Epidermodysplasia verruciformis
எபிடர்மோடிஸ்ப்ளேசியா வெருசிஃபார்மிஸ் (ஈ. வி.) என்பது தோல் புண்களால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு தோல் நிலை. இது எச். பி. வி நோய்த்தொற்றுக்கு (எச். பி. வி) அசாதாரணமாக பாதிக்கப்படுவதன் விளைவாகும் மற்றும் தோலில் ஸ்குவாமஸ் செல் புற்றுநோய்களின் அதிக வாழ்நாள் அபாயத்துடன் தொடர்புடையது. இது பொதுவாக செதில் புள்ளிகள் மற்றும் சிறிய புடைப்புகளுடன் குறிப்பாக கைகள், கால்கள், முகம் மற்றும் கழுத்தில் ஏற்படுகிறது; பொதுவாக குழந்தை பருவத்தில் அல்லது இளம் வயதினரில் தொடங்குகிறது. புடைப்புகள் தட்டையாக இருக்கும், எண்ணிக்கையில் வளர்ந்து பின்னர் ஒன்றிணைந்து பிளேக்குகளை உருவாக்குகின்றன. தண்டில், இது பொதுவாக பிட்ரியாசிஸ் வெர்சிகலர் போல் தோன்றுகிறது; அங்கு புண்கள் சற்று செதில்கள் மற்றும் பழுப்பு, பழுப்பு, சிவப்பு அல்லது வெளிர் நிறத்தில் இருக்கும். முழங்கைகளில், இது தடிப்புத் தோல் அழற்சி போல் தோன்றலாம். நெற்றி, கழுத்து மற்றும் உடற்பகுதியில், புண்கள் செபோர்ஹீக் கெராடோசிஸ் போல தோன்றலாம். இது பெரும்பாலும் ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு பண்பாக மரபுவழி பெறப்படுகிறது, தன்னியக்க மேலாதிக்கம் மற்றும் எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட பரம்பரை பற்றிய சில அறிக்கைகள் உள்ளன. பிற வகைகளில் இயல்பற்ற ஈ. வி அடங்கும், இது ஒரு பலவீனமான நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை ஏற்படுத்தும் மரபணு பிறழ்வுகள் காரணமாக உருவாகிறது, மேலும் பெறப்பட்ட நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு காரணமாக ஏற்படும் ஈ. வி. இது சருமத்தின் எச். பி. வி நோய்த்தொற்றிலிருந்து பாதுகாக்க இயலாமையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஈ. வி. உள்ளவர்களில் சுமார் 90 சதவீதம் தோல் புற்றுநோய்களில் எச். பி. வி வகைகள் 5 மற்றும் 8 கண்டறியப்படுகின்றன. மற்ற வகைகளும் ஈ. வி. உடன் தொடர்புடையவை. அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், மருக்கள் மாபெரும் கொம்புகளாக உருவாகலாம், இதன் விளைவாக ட்ரீமேன் நோய்க்குறி ஏற்படலாம். தோல் புற்றுநோயைத் தடுப்பதற்கு சூரிய ஒளி பாதுகாப்பு தேவைப்படுகிறது. சிகிச்சையில் பொதுவாக அறுவை சிகிச்சை அடங்கும்; சில நேரங்களில் தோல் ஒட்டுதல் கூடுதலாக. புண்களுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகளில் ALA-PDT (அமினோலெவுலினிக் அமிலத்துடன் ஒளி இயக்கவியல் சிகிச்சை), 5-FU, இமிக்விமோட் மற்றும் ரெட்டினாய்டுகளை வாய் மூலம் பயன்படுத்துதல் ஆகியவை அடங்கும். சிகிச்சையை நிறுத்தும்போது புண்கள் மீண்டும் நிகழ்கின்றன. இந்த நிலை அரிதானது. வெப்பமான காலநிலைகளில் இளம் வயதிலேயே புண்கள் ஏற்படுவதாகக் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. ஈ. வி. உடன் தொடர்புடைய தோல் புற்றுநோய் ஆப்பிரிக்கர்களில் குறைவாகவே உருவாகிறது. இந்த நிலை முதன்முதலில் 1922 ஆம் ஆண்டில் ஃபெலிக்ஸ் லெவாண்டோவ்ஸ்கி மற்றும் வில்ஹெல்ம் லுட்ஸ் ஆகியோரால் விவரிக்கப்பட்டது. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் மருத்துவ நோயறிதல் அம்சங்கள் பிட்ரியாசிஸ் வெர்சிகலர் போன்ற கருக்கள், தட்டையான மருக்கள் போன்ற பருக்கள், ஒன்று முதல் பல தோல் கொம்பு போன்ற புண்கள் மற்றும் தோல் புற்றுநோய்களின் வளர்ச்சி ஆகியவற்றின் வாழ்நாள் வெடிப்புகள் ஆகும். நோயாளிகள் முகம், கழுத்து மற்றும் உடலில் தட்டையான, சற்றே செதில்கள், சிவப்பு-பழுப்பு நிற கருக்கள், குறிப்பாக ஆண்குறி பகுதியைச் சுற்றி மீண்டும் மீண்டும் நிகழ்கின்றன, அல்லது வெருகா போன்ற பாப்பிலோமேடஸ் புண்கள், செபோர்ஹீக் கெராடோசிஸ் போன்ற புண்கள் மற்றும் கைகளில் இளஞ்சிவப்பு-சிவப்பு விமான பருக்கள், மேல் மற்றும் கீழ் முனைகள் மற்றும் முகம். ஈ. வி. யின் ஆரம்ப வடிவம் உடலின் மீது தட்டையான, மருக்கள் போன்ற புண்களை மட்டுமே வழங்குகிறது, அதே நேரத்தில் வீரியம் மிக்க வடிவம் பாலிமார்பிக் தோல் புண்களின் அதிக விகிதத்தையும் பல தோல் கட்டிகளின் வளர்ச்சியையும் காட்டுகிறது. பொதுவாக, தோல் புண்கள் உடல் முழுவதும் பரவுகின்றன, ஆனால் சில சந்தர்ப்பங்களில் ஒரு சில புண்கள் மட்டுமே உள்ளன, அவை ஒரு முனையில் மட்டுமே உள்ளன. மரபியல் கிளாசிக் ஈ. வி. கொண்ட பெரும்பாலான நோயாளிகள் டிரான்ஸ்மெம்பிரேன் சேனல் போன்ற புரதம் 6 (டி. எம். சி 6; ஈ. வி புரதம் 1, ஈ. வி. இ. ஆர் 1 என்றும் அழைக்கப்படுகிறது), டி. எம். சி 8 (ஈ. வி. இ. ஆர் 2 என்றும் அழைக்கப்படுகிறது), அல்லது கால்சியம்-மற்றும் ஒருங்கிணைந்த-பிணைப்பு புரதம் 1 (சி. ஐ. பி 1) ஆகியவற்றின் இருமுனை இழப்பு-செயல்பாட்டு பிறழ்வுகளைக் கொண்டுள்ளனர். EVER1 அல்லது EVER2 மரபணுக்கள் குரோமோசோம் 17 இல் ஒருவருக்கொருவர் அருகில் அமைந்துள்ளன. உயிரணு கருக்களில் துத்தநாகத்தின் விநியோகத்தை ஒழுங்குபடுத்துவதில் இந்த மரபணுக்கள் பங்கு வகிக்கின்றன. பல வைரஸ் புரதங்களுக்கு துத்தநாகம் ஒரு அத்தியாவசிய கோஃபாக்டர் ஆகும், மேலும் EVER1/EVER2 காம்ப்ளக்ஸின் செயல்பாடு செல்லுலார் துத்தநாகக் கடைகளுக்கு வைரஸ் புரதங்களின் அணுகலைக் கட்டுப்படுத்துவதாகத் தெரிகிறது, அவற்றின் வளர்ச்சியைக் கட்டுப்படுத்துகிறது. மற்ற மரபணுக்களும் இந்த நிலைமையுடன் அரிதாகவே தொடர்புடையவை. இவற்றில் ராஸ் ஹோமோலோக் மரபணு குடும்ப உறுப்பினர் எச். நோயறிதல் சிகிச்சை ஈ. வி. க்கு எதிரான குணப்படுத்தும் சிகிச்சை எதுவும் இதுவரை கண்டறியப்படவில்லை. பல சிகிச்சைகள் பரிந்துரைக்கப்பட்டுள்ளன, மேலும் 6 மாத காலத்திற்கு அசிட்ரெடின் 0.5-1 மி. கி/நாள் என்பது பெருக்க எதிர்ப்பு மற்றும் வேறுபாட்டைத் தூண்டும் விளைவுகள் காரணமாக மிகவும் பயனுள்ள சிகிச்சையாகும். இன்டர்ஃபெரான்கள் ரெட்டினாய்டுகளுடன் இணைந்து திறம்பட பயன்படுத்தப்படலாம். மனச்சோர்வடைந்த மைட்டோஜென்-தூண்டப்பட்ட நிணநீர் பெருக்கம் மற்றும் ஒழுங்குமுறை டி செல் செயல்பாட்டு அம்சங்கள் காரணமாக சிமெடிடின் பயனுள்ளதாக இருப்பதாக தெரிவிக்கப்பட்டது. ஒலிவேரா மற்றும் பலர் அளித்த அறிக்கை. சிமெடிடின் பயனற்றது என்பதைக் காட்டியது. ஹயாஷி மற்றும் பலர். ஒரு வெற்றிகரமான முடிவுடன் ஒரு நோயாளிக்கு மேற்பூச்சு கால்சிபோட்ரியோல் பயன்படுத்தப்பட்டது. குறிப்பிட்டுள்ளபடி, ஈ. வி. க்கு எதிராக பல்வேறு சிகிச்சை முறைகள் வழங்கப்படுகின்றன; இருப்பினும், மிக முக்கியமாக, நோயாளியின் கல்வி, ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் கட்டி புண்களை அகற்றுவது ஆகியவை தோல் கட்டிகளின் வளர்ச்சியைத் தடுக்க முன்னுரிமை அளிக்கின்றன. குறிப்பிடத்தக்க வழக்குகள் அயோன் டோடர் மார்ச் 2007 இல், அயோன் டோடர் என்ற ருமேனிய மனிதருக்கு இந்த நிலை இருப்பது கண்டறியப்பட்டது. தோல் மருத்துவ நிபுணர் கார்மென் மாடலின் க்யூரியாவின் நோயாளி, அவரது படங்கள் ஏராளமான வலைப்பதிவுகள் மற்றும் ருமேனிய பத்திரிகை ஆதாரங்களில் தோன்றின. குரியா ருமேனியாவின் புக்கரெஸ்டில் உள்ள ஸ்பிட்டலுல் கிளினிக் கோலெண்டினாவுடன் இணைந்து செயல்படுகிறது. அமெரிக்கன் அகாடமி ஆஃப் டெர்மடாலஜியின் முன்னாள் தலைவரான ஸ்டீபன் ஸ்டோன், இது லெவாண்டோவ்ஸ்கி-லுட்ஸ் என்று உறுதிப்படுத்தினார். 2013 ஆம் ஆண்டின் பிற்பகுதியில் டோடர் அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட்டார், அதன் பின்னர் பெரும்பாலும் அறிகுறிகள் இல்லாதவர், சிறிய மறுபிரவேசங்கள் மட்டுமே. டெடே கோஸ்வாரா நவம்பர் 2007 இல், இதே போன்ற நோயால் பாதிக்கப்பட்ட 35 வயது இந்தோனேசிய மனிதர் டெடே கோஸ்வாரா என்ற வீடியோ இணையத்தில் தோன்றியது. அவரது கதை அமெரிக்காவில் தோன்றியது. டிஸ்கவரி சேனல் மற்றும் டி. எல். சி தொடர்கள் மை ஷாக்கிங் ஸ்டோரி (இங்கிலாந்தின் ஐந்து பேரில் அசாதாரண மக்கள்) அத்தியாயத்தில் "ஹாஃப் மேன் ஹாஃப் ட்ரீ". ஆகஸ்ட் 12,2008 அன்று, கோஸ்வராவின் கதை "ட்ரீ மேன்" என்ற தலைப்பில் ஏபிசியின் மருத்துவ மர்ம அத்தியாயத்தின் கருப்பொருளாக இருந்தது. ஆகஸ்ட் 26,2008 அன்று, கோஸ்வாரா தனது உடலில் இருந்து மருக்கள் அகற்ற அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு வீடு திரும்பினார். அறுவைசிகிச்சை மூன்று படிகளைக் கொண்டிருந்ததுஃ மருக்கள் மற்றும் அவரது கைகளில் உள்ள பெரிய கொம்புகளின் அடர்த்தியான கம்பளத்தை அகற்றுதல் அவரது தலை, உடற்பகுதி மற்றும் கால்களில் உள்ள சிறிய மருக்கள் அகற்றுதல் ஒட்டப்பட்ட தோலால் கைகளை மூடுவது மொத்தத்தில், 96 சதவீதம் மருக்கள் அகற்றப்பட்டன. இந்த அறுவைசிகிச்சை டிஸ்கவரி சேனல் மற்றும் டி. எல். சி ஆகியவற்றால் "ட்ரீமேன்ஃ செர்ச் ஃபார் தி க்யூர்" எபிசோடில் ஆவணப்படுத்தப்பட்டது. இருப்பினும், அவரது மருக்கள் திரும்பின, மேலும் மருக்களை நிர்வகிக்க அவரது வாழ்நாள் முழுவதும் ஆண்டுக்கு இரண்டு அறுவை சிகிச்சைகள் தேவை என்று கருதப்பட்டது. டிஸ்கவரி சேனல் ஒரு இரத்த பகுப்பாய்விற்கு நிதியளித்தது மற்றும் ஈஸ்ட் நோய்த்தொற்றை எதிர்த்துப் போராட அவருக்கு நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு ஆன்டிஜென் இல்லை என்பதைக் கண்டறிந்தது. இது சிகிச்சையளிக்கக்கூடியதா என்பதைத் தீர்மானிக்க கூடுதல் சோதனைகளை நடத்த அவருக்கு வழங்கப்பட்டது, மேலும் மருத்துவர் மிகவும் நம்பிக்கையுடன் இருந்தார், ஆனால் அவர் சிகிச்சையை மறுத்தார். தி ஜகார்த்தா போஸ்ட்டின் கூற்றுப்படி, கோஸ்வாரா 2011 ஆம் ஆண்டின் வசந்த காலத்தில் மீண்டும் வளர்ந்த மருக்களை அகற்றுவதற்கான தொடர்ச்சியான புதிய அறுவை சிகிச்சைகளில் முதல் முறையாக உட்படுத்தப்பட்டார். இருப்பினும், மருக்கள் தொடர்ந்து மீண்டும் தோன்றியதால், கோஸ்வராவுக்கு அறுவை சிகிச்சை ஒரு தற்காலிக தீர்வாக நிரூபிக்கப்பட்டது. 2008 ஆம் ஆண்டில் அவரது பெரிய அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு அவர் மூன்று அறுவை சிகிச்சைகளுக்கு உட்படுத்தப்பட்டார். டிசம்பர் 2010 இன் இறுதியில், ஜப்பானிய சொசைட்டி ஃபார் காம்ப்ளிமெண்டரி அண்ட் ஆல்டர்நேட்டிவ் மெடிசினைச் சேர்ந்த இரண்டு மருத்துவர்கள் ஜோப்பின் கண்ணீரிலிருந்து தயாரிக்கப்பட்ட ஒரு மருந்தை அவருக்குக் கொண்டு வந்தனர். 2016 வரை இந்த மருந்து இன்னும் ஆய்வக சோதனைகளுக்கு உட்பட்டிருந்தது. கோஸ்வாரா 30 ஜனவரி 2016 அன்று பண்டுங்கில் உள்ள ஹசன் சாதிகின் மருத்துவமனையில் அவரது நிலை தொடர்பான சிக்கல்களால் இறந்தார். 2009 ஆம் ஆண்டில், டிஸ்கவரி சேனல் எபிசோட் "ட்ரீமேன் மீட்ஸ் ட்ரீமேன்" மற்றொரு இந்தோனேசிய மனிதரைப் பற்றி அறிவித்தது, கோஸ்வராவின் அதே பிராந்தியத்தைச் சேர்ந்தவர், அவருக்கும் இந்த நோய் உள்ளது, அதற்கு இதேபோன்ற சிகிச்சை வழங்கப்பட்டது. அவரது சிகிச்சை சிறப்பாக செயல்பட்டதாகத் தோன்றியது. ஓமர் தமீம் 2013 ஆம் ஆண்டில், ஈராக்கில் எபிடர்மோடிஸ்ப்ளாசியா வெருசிஃபார்மிஸ் ஒரு வழக்கு பதிவாகியுள்ளது. ஆரம்பத்தில் இந்த நிலை தவறாக கண்டறியப்பட்டதால் எந்த சிகிச்சையும் வழங்கப்படவில்லை. அபுல் பஜந்தர் ஜனவரி 2016 இல், பங்களாதேஷின் குல்னாவைச் சேர்ந்த அபுல் பஜந்தர் என்ற 25 வயது நோயாளி டாக்கா மருத்துவக் கல்லூரி மற்றும் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டார், அவருக்கு இந்த நிலை இருப்பது கண்டறியப்பட்டது. நோயாளியின் சிகிச்சைக்காக ஒரு மருத்துவ வாரியத்தை அமைக்க மருத்துவமனையின் மருத்துவர்கள் முடிவு செய்தனர். அடுத்த ஆண்டில், பஜந்தர் தனது கைகள், கால்கள் மற்றும் கால்களில் இருந்து அதிக எடையுள்ள மருக்கள் அகற்றுவதற்காக குறைந்தது 25 அறுவை சிகிச்சைகளுக்கு உட்படுத்தப்பட்டார். மே 2018 இல் சிகிச்சைக்கு இடையூறு விளைவித்த பின்னர் பஜந்தரின் நிலை திரும்பியது. அவர் சிகிச்சைக்காக திரும்ப வேண்டும் என்று அவரது மருத்துவர்கள் பல முறை கேட்டுக்கொண்டனர். அவர் இறுதியாக 2018 ஆம் ஆண்டின் பிற்பகுதியில் சிகிச்சைக்காக திரும்பினார், ஆனால் அவரது நிலை கணிசமாக மோசமடைந்து அவரது கால்களுக்கு பரவியது. நிலைமையை மீண்டும் கட்டுக்குள் கொண்டுவர அவருக்கு ஐந்து முதல் ஆறு அறுவை சிகிச்சைகள் தேவைப்படும் என்று கூறப்படுகிறது. ஜூன் 2019 இல் அவர் வலி தாங்க முடியாதது என்பதால் தனது கைகளை துண்டிக்குமாறு கேட்டுக்கொண்டார். சஹனா கதுன் ஜனவரி 2017 இல் பங்களாதேஷில் 10 வயது சிறுமி சஹனா கதுன் நான்கு மாதங்களுக்கு முன்பு புண்களை உருவாக்கிய பின்னர் கண்டறியப்பட்டதாக தெரிவிக்கப்பட்டது. இந்த வழக்கு ஒரு பெண்ணின் முதல் நோயறிதலாக இருந்திருக்கலாம் என்று பிபிசி நியூஸ் தெரிவித்துள்ளது. ஆகஸ்ட் 2017 இல், காசாவைச் சேர்ந்த 42 வயதான முகமது தலுலிக்கு ஜெருசலேமில் உள்ள ஹதசா மருத்துவ மையத்தில் வெற்றிகரமாக அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்டதாக தெரிவிக்கப்பட்டது. அக்டோபர் 2018 இல், ஹோண்டுராஸில் உள்ள ஐந்து வயது சிறுமி, கிறிஸ்டல் சுயாபா மார்டினெஸ், இந்த நிலையில் இருப்பது கண்டறியப்பட்டது. செபாஸ்டியன் க்வின் செபாஸ்டியன் க்வின் ஒரு பிட்ஸ்பர்க் மனிதர், அவர் ஜனவரி 2021 இல் டி. எல். சியின் மை ஃபீட் ஆர் கில்லிங் மீ எபிசோடில் ஒரு நோயாளியாக இடம்பெற்றார். அவரது மேற்பார்வை நிபுணர் எபோனி வின்சென்ட் அவரது கால்களின் வளர்ச்சியை நிர்வகிக்க அவருக்கு அறுவை சிகிச்சை செய்தார். குறிப்புகள் மேலும் வாசிப்பு வெளிப்புற இணைப்புகள் வைரஸ் தொடர்பான தோல் நிலைமைகள் அரிய நோய்கள் பாப்பிலோமாவைரஸ் தொடர்பான நோய்கள் எபிடெர்மல் நெவி, நியோபிளாஸம் மற்றும் நீர்க்கட்டிகள் உள்ளார்ந்த நோய் எதிர்ப்பு சக்தியில் குறைபாடுகள்