Medullary sponge kidney
மெடுல்லரி கடற்பாசி சிறுநீரகம் என்பது ஒன்று அல்லது இரண்டு சிறுநீரகங்களிலும் சேகரிக்கும் குழாய்களின் சிஸ்டிக் விரிவடைவதால் வகைப்படுத்தப்படும் சிறுநீரகங்களின் பிறவிக் கோளாறு ஆகும். மெடுல்லரி கடற்பாசி சிறுநீரகம் உள்ள நபர்களுக்கு சிறுநீரக கற்கள் மற்றும் சிறுநீர் பாதை தொற்று (யுடிஐ) ஏற்படும் ஆபத்து உள்ளது. எம்எஸ்கே நோயாளிகள் பொதுவாக எம்எஸ்கே இல்லாத மற்ற கல் உருவாக்குபவர்களை விட ஆண்டுக்கு இரண்டு மடங்கு கற்களை கடந்து செல்கிறார்கள். குறைந்த நோயுற்ற விகிதத்தைக் கொண்டிருந்தாலும், எம்எஸ்கே நோயாளிகளில் 10 சதவீதம் பேர் அடிக்கடி கற்கள் மற்றும் யுடிஐகளுடன் தொடர்புடைய நோயுற்ற தன்மைக்கான அதிக ஆபத்தைக் கொண்டுள்ளனர். பல நோயாளிகள் நாள்பட்ட சிறுநீரக வலி அதிகரித்துள்ளதாகப் புகாரளித்தாலும், யுடிஐ அல்லது அடைப்பு இல்லாதபோது வலியின் ஆதாரம் இந்த நேரத்தில் தெளிவாகத் தெரியவில்லை. நுரையீரல் வலி (பக்கவாட்டு மற்றும் முதுகு வலி) 55 சதவீத நோயாளிகளுக்கு உள்ளது. எம்எஸ்கே உள்ள பெண்கள் ஆண்களை விட அதிக கற்கள், யுடிஐ மற்றும் சிக்கல்களை அனுபவிக்கிறார்கள். எம்எஸ்கே முன்பு பரம்பரை அல்ல என்று நம்பப்பட்டது, ஆனால் வேறுவிதமாகக் குறிக்கக்கூடிய கூடுதல் சான்றுகள் வெளிவருகின்றன. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் பெரும்பாலான வழக்குகள் அறிகுறியற்றவை அல்லது சிறுநீரில் இரத்தத்தின் விசாரணையின் போது கண்டறியப்படுகின்றன. அறிகுறியுள்ள நோயாளிகள் பொதுவாக நடுத்தர வயது பெரியவர்களாக சிறுநீரகக் கோளாறு, சிறுநீரகக் கற்கள், நெஃப்ரோகால்சினோசிஸ் மற்றும்/அல்லது தொடர்ச்சியான சிறுநீர் பாதை நோய்த்தொற்றுகளுடன் இருப்பார்கள்; இருப்பினும், எம்எஸ்கே குழந்தைகளையும் மிகவும் அரிதாகவே பாதிக்கலாம். தொடர்ச்சியான கல் நோயின் வழக்கமான மருத்துவ பினோட்டைப்பிற்கு கூடுதலாக, பிற மருத்துவ சுயவிவரங்கள் இப்போது அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளன, அதாவது, ஒரு சோம்பல், கிட்டத்தட்ட அறிகுறியற்ற எம். எஸ். கே, மற்றும் கடினமான வலியால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு அரிய வடிவம். மெடுல்லரி கடற்பாசி சிறுநீரகத்துடன் தொடர்புடைய சிக்கல்கள் பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்குகின்றனஃ சிறுநீரக கற்கள் சிறுநீர் பாதை தொற்று (யுடிஐ) சிறுநீரில் இரத்தம் தொலைதூர குழாய் அமிலத்தன்மை (வகை 1 ஆர்டிஏ) நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய் (அரிதாகவே) குறிக்கப்பட்ட நாள்பட்ட வலி காரணம் சமீபத்திய ஆய்வுகளில், இந்த நோயின் மரபணு அடிப்படையில் நுண்ணறிவு பெறப்பட்டுள்ளது, இது எம்எஸ்கே 'யூரெரிக் மொட்டு-மெட்டனெஃப்ரிக் மெசென்கைம்' இடைமுகத்தில் ஏற்பட்ட இடையூறு காரணமாக உள்ளது என்ற கருதுகோளை ஆதரிக்கிறது. இந்த நோயில் பல குழாய் குறைபாடுகள் ஏன் ஒன்றாக உள்ளன என்பதை இது விளக்குகிறது, குறிப்பாக ஒரு தொலைதூர குழாய் அமிலமயமாக்கல் குறைபாடு, இதில் மிகவும் பரவலான வளர்சிதை மாற்ற எலும்பு நோய் ஒரு மிக முக்கியமான விளைவாகும். தொடர்ச்சியான கல் நோயின் வழக்கமான மருத்துவ பினோட்டைப்பிற்கு கூடுதலாக, பிற மருத்துவ சுயவிவரங்கள் இப்போது அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளன, அதாவது, ஒரு சோம்பல், கிட்டத்தட்ட அறிகுறியற்ற எம். எஸ். கே, மற்றும் கடினமான, வேதனையான வலியால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு அரிய வடிவம். மெடுல்லரி கடற்பாசி சிறுநீரகத்தின் பெரும்பாலான வழக்குகள் அவ்வப்போது இருப்பதாக முன்பு நம்பப்பட்டது; இருப்பினும், சமீபத்திய ஆய்வுகள் எம். எஸ். கே இன் குடும்பக் கிளஸ்டரிங் பொதுவானது மற்றும் ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க பரம்பரை, குறைக்கப்பட்ட ஊடுருவல் மற்றும் மாறுபட்ட வெளிப்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது என்பதைக் காட்டுகிறது. பிற கோட்பாடுகள் ஒரு சேகரிக்கும் குழாயின் விரிவடைதல் ஏற்படலாம் என்று கூறுகின்றன, இது கருவின் வாழ்நாளில் யூரிக் அமிலத்தால் அடைக்கப்படுவதால் அல்லது கால்சியம் ஆக்சலேட் கால்குலிக்கு இரண்டாம் நிலை குழந்தை ஹைபர்கால்சியூரியாவால் ஏற்படும் குழாய் அடைப்பின் விளைவாக ஏற்படலாம். ஒரு அரிய, தன்னியக்க பின்னடைவு வடிவம் கரோலி நோயுடன் தொடர்புடையது. கிளாசிக்கல் நோயறிதல், எம்எஸ்கே சிறு கல்லீரலின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனையில் அல்லது வயிற்று எக்ஸ்-ரே மூலம் சிறிய கற்களின் கொத்துக்களுடன் ஹைப்பரெகோயிக் பாப்பில்லாவாகக் கருதப்படுகிறது. ஒழுங்கற்ற (ஆக்டாடிக்) சேகரிக்கும் குழாய்கள் பெரும்பாலும் எம்எஸ்கேவில் காணப்படுகின்றன, அவை சில நேரங்களில் "பெயிண்ட் பிரஷ் போன்ற" தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளன என்று விவரிக்கப்படுகின்றன, அவை நரம்பு யூரோகிராஃபியில் சிறப்பாகக் காணப்படுகின்றன. இருப்பினும், IV யூரோகிராஃபி பெரும்பாலும் டிஜிட்டல் புனரமைப்புடன் மாறுபட்ட-மேம்படுத்தப்பட்ட, உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்ட ஹெலிகாப்டர் சி. டி. யால் மாற்றப்பட்டுள்ளது. பெரும்பாலும், எந்த அறிகுறிகளையும் (அறிகுறியற்ற) ஏற்படுத்தாத எம்எஸ்கே நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு தீவிரமான சிகிச்சை தேவையற்றது. இத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில், சிறுநீரக கற்கள் (நெஃப்ரோலிதியாசிஸ்) உருவாகும் அபாயத்தைக் குறைக்கும் குறிக்கோளுடன், போதுமான திரவ உட்கொள்ளலை பராமரிப்பது சிகிச்சையில் இருக்கலாம். தொடர்ச்சியான சிறுநீரக கல் உருவாக்கம் நிகழ்வுகள் சாத்தியமான அடிப்படை வளர்சிதை மாற்ற அசாதாரணங்களுக்கு மதிப்பீட்டை உத்தரவாதம் செய்யலாம். சிறுநீரில் குறைந்த அளவு சிட்ரேட் (ஹைபோசிட்ரடுரியா) மற்றும் முழுமையற்ற தொலைதூர சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை உள்ள நோயாளிகளுக்கு, பொட்டாசியம் சிட்ரேட் கொண்ட சிகிச்சை புதிய சிறுநீரக கற்கள் உருவாவதைத் தடுக்க உதவுகிறது. சிறுநீர் பாதை நோய்த்தொற்றுகள், அவை ஏற்படும் போது, சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும். நாள்பட்ட வலியால் குறிக்கப்பட்ட எம்எஸ்கேவின் மிகவும் அரிதான வடிவம் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக வலி மேலாண்மை தேவைப்படுகிறது. எம்எஸ்கேவில் உள்ள தடையற்ற கற்கள் அவை கடந்து செல்லாவிட்டாலும் குறிப்பிடத்தக்க மற்றும் நாள்பட்ட வலியுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். இந்த வலிக்கு என்ன காரணம் என்பது உறுதியாகத் தெரியவில்லை, ஆனால் எம்எஸ்கேவில் காணப்படும் சிறிய எண்ணிக்கையிலான கற்கள் சிறு குழாய்களைத் தடுக்கலாம் மற்றும் சிறுநீரகத்தில் குழாய்களைச் சேகரிக்கலாம் என்று ஆராய்ச்சியாளர்கள் முன்மொழிந்துள்ளனர். இந்த வலி நிலையானதாக இருக்கலாம், பெரும்பாலும் பலவீனப்படுத்தலாம் மற்றும் சிகிச்சை சவாலானது. போதை மருந்து, அதிக அளவில் கூட, சில நேரங்களில் போதுமானதாக இல்லை. லேசர் லித்தோட்ரிப்ஸி ("யுரேட்டோரோஸ்கோபிக் லேசர் பாப்பிலோடோமி" என்று அழைக்கப்படுகிறது) பயன்படுத்தி வலியைக் கட்டுப்படுத்துவதில் சில வெற்றிகள் பதிவாகியுள்ளன. தொற்றுநோயியல் பொது மக்கள்தொகையில், மெடுல்லரி கடற்பாசி சிறுநீரக நோயின் அதிர்வெண் 0.02-0.005% ஆக இருப்பதாகக் கூறப்படுகிறது; அதாவது, 5000 இல் 1 முதல் 20,000 இல் 1 வரை. கல்லீரல் கற்கள் உள்ள நோயாளிகளில் மெடுல்லரி கடற்பாசி சிறுநீரகத்தின் அதிர்வெண் 1221% என்று பல்வேறு எழுத்தாளர்களால் தெரிவிக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த நோய் 70 சதவீத நோயாளிகளுக்கு இருதரப்பு நோயாகும். குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் சிறுநீர் மண்டலத்தின் பிறவிக் கோளாறுகள் சிறுநீரக நோய்கள்