Electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase
எலக்ட்ரான்-டிரான்ஸ்ஃபெர்ரிங்-ஃபிளேவோபுரோட்டீன் டீஹைட்ரஜனேஸ் (ஈடிஎஃப் டீஹைட்ரஜனேஸ் அல்லது எலக்ட்ரான் டிரான்ஸ்ஃபர் ஃபிளேவோபுரோட்டீன்-யூபிக்வினோன் ஆக்சிடோரெக்டடேஸ்) என்பது மைட்டோகாண்ட்ரியல் மேட்ரிக்ஸில் உள்ள எலக்ட்ரான்-டிரான்ஸ்ஃபெர்ரிங் ஃபிளேவோபுரோட்டீனில் இருந்து எலக்ட்ரான்களை உள் மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வில் உள்ள யூபிக்வினோன் குளத்திற்கு மாற்றும் ஒரு நொதியாகும். இது எலக்ட்ரான் போக்குவரத்து சங்கிலியின் ஒரு பகுதியாகும். இந்த நொதி புரோக்கரியோட்டுகள் மற்றும் யூகாரியோட்டுகள் இரண்டிலும் காணப்படுகிறது மற்றும் ஒரு ஃபிளேவின் மற்றும் எஃப்இ-எஸ் கிளஸ்டரைக் கொண்டுள்ளது. மனிதர்களில், இது ETFDH மரபணுவால் குறியிடப்படுகிறது. ஈ. டி. எஃப் டீஹைட்ரஜனேஸின் குறைபாடு மனித மரபணு நோய் மல்டிபிள் அசைல்-கோஏ டீஹைட்ரஜனேஸ் குறைபாட்டை ஏற்படுத்துகிறது. ETQ-QO செயல்பாடு கொழுப்பு அமிலங்கள் மற்றும் சில அமினோ அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்றத்தை மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் உள்ள ஆக்சிஜனேற்ற பாஸ்பரிலேஷனுடன் இணைக்கிறது. குறிப்பாக, இது ஃபிளாவோபுரோட்டீனை (ஈ. டி. எஃப்) மாற்றும் எலக்ட்ரானிலிருந்து யூபிகினோனுக்கு எலக்ட்ரான்களை மாற்றுவதை ஊக்குவிக்கிறது, அதை யூபிகினோலாக குறைக்கிறது. பரிமாற்ற எதிர்வினைகளின் முழு வரிசையும் பின்வருமாறுஃ அசைல்-கோஏ → அசைல்-கோஏ டீஹைட்ரஜனேஸ் → ஈடிஎஃப் → ஈடிஎஃப்-கியூஓ → யூக்யூ → காம்ப்ளக்ஸ் III. வினையூக்கி எதிர்வினை ETF-QO ஆல் வினையூக்கம் செய்யப்படும் ஒட்டுமொத்த எதிர்வினை பின்வருமாறுஃ ETF-QO (சிவப்பு) + ubiquinone-ETF-QO (ஆக்ஸ்) + ubiquinol என்சைமாடிக் செயல்பாடு பொதுவாக எலக்ட்ரான் நன்கொடையாளராக ஆக்டானாய்ல்-CoA மற்றும் எலக்ட்ரான் ஏற்பியாக ubiquinone-1 உடன் எதிர்வினை மூலம் ஸ்பெக்ட்ரோஃபோட்டோமெட்ரிக் முறையில் மதிப்பீடு செய்யப்படுகிறது. ஈ. டி. எஃப் செமிக்வினோனின் விகிதாசாரத்தின் மூலமாகவும் நொதியை மதிப்பீடு செய்யலாம். இரண்டு எதிர்வினைகளும் கீழே உள்ளனஃ ஆக்டானைல்-கோஏ + க்யூ1-க்யூ1எச்2 + ஆக்டா-2-எனாயில்-கோஏ 2 இடிஎஃப்1-ஈடிஎஃப் + ஈடிஎஃப்2-கட்டமைப்பு ஈடிஎஃப்-க்யூஓ ஒரு கட்டமைப்பு களத்தைக் கொண்டுள்ளது, இதில் மூன்று செயல்பாட்டு களங்கள் அருகாமையில் நிரம்பியுள்ளனஃ ஒரு எஃப்ஏடி களம், ஒரு 4எஃப்இ4எஸ் கிளஸ்டர் களம் மற்றும் ஒரு யூக்யூ-பிணைப்பு களம். எஃப்ஏடி ஒரு நீட்டிக்கப்பட்ட இணக்கத்தில் உள்ளது மற்றும் அதன் செயல்பாட்டு களத்திற்குள் ஆழமாக புதைக்கப்பட்டுள்ளது. பல ஹைட்ரஜன் பிணைப்புகள் மற்றும் ஒரு நேர்மறை ஹெலிக்ஸ் இருமுனை FAD இன் ரெடாக்ஸ் திறனை மாற்றியமைக்கின்றன, மேலும் அவை அனயோனிக் செமிக்வினோன் இடைநிலையை உறுதிப்படுத்தலாம். 4Fe4S கொத்து கொத்து மற்றும் அதன் சிஸ்டைன் கூறுகளைச் சுற்றியுள்ள விரிவான ஹைட்ரஜன் பிணைப்பால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. யூபிக்வினோன் பிணைப்பு ஒரு ஆழமான ஹைட்ரோபோபிக் பிணைப்பு பாக்கெட் மூலம் அடையப்படுகிறது, இது சக்சினேட்-க்யூ ஆக்சிடோரெக்டடேஸ் போன்ற பிற யூ. க்யூ-பிணைப்பு புரதங்களை விட வேறுபட்ட முறையாகும். ETF-QO ஒரு ஒருங்கிணைந்த சவ்வு புரதமாக இருந்தாலும், இது மற்ற UQ-பிணைப்பு புரதங்களைப் போலல்லாமல் முழு சவ்வையும் கடந்து செல்லாது. இரண்டு கருதுகோள் பாதைகள் இருந்தாலும், குறைப்புக்கான சரியான வழிமுறை தெரியவில்லை. முதல் பாதை ஒரு எலக்ட்ரானில் இருந்து எலக்ட்ரான்களை ஒரு நேரத்தில் ETF ஒன்றைக் குறைத்து குறைந்த சாத்தியமான FAD மையத்திற்கு மாற்றுவதாகும். ஒரு எலக்ட்ரான் குறைக்கப்பட்ட FAD இலிருந்து இரும்புக் கிளஸ்டருக்கு மாற்றப்படுகிறது, இதன் விளைவாக FAD மற்றும் கிளஸ்டர் களங்களில் தலா ஒரு எலக்ட்ரானுடன் இரண்டு எலக்ட்ரான் குறைக்கப்பட்ட நிலை ஏற்படுகிறது. பின்னர், பிணைக்கப்பட்ட யுக்விக்வினோன் யுக்விக்வினோலாகக் குறைக்கப்படுகிறது, குறைந்தபட்சம் தற்காலிகமாக ஒற்றைக் குறைக்கப்பட்ட செமியூபிக்வினோனை உருவாக்குகிறது. இரண்டாவது பாதை ETF இலிருந்து இரும்புக் கிளஸ்டருக்கு எலக்ட்ரான்களை நன்கொடையாக வழங்குவதை உள்ளடக்கியது, அதைத் தொடர்ந்து இரண்டு எலக்ட்ரான் மையங்களுக்கு இடையிலான உள் மாற்றங்கள். சமநிலைக்குப் பிறகு, மீதமுள்ள பாதை மேலே உள்ளதைப் பின்பற்றுகிறது. ETF-QO இன் மருத்துவ முக்கியத்துவம் குறைபாடு குளூடாரிக் அமிலத்தன்மை வகை II (பல அசைல்-CoA டீஹைட்ரஜனேஸ் குறைபாட்டிற்கான MADD என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) எனப்படும் ஒரு கோளாறுக்கு வழிவகுக்கிறது, இதில் உடலில் கொழுப்புகள் மற்றும் புரதங்களின் முறையற்ற உருவாக்கம் உள்ளது. சிக்கல்கள் அமிலத்தன்மை அல்லது இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைபாட்டை உள்ளடக்கியது, பொதுவான பலவீனம், கல்லீரல் விரிவாக்கம், அதிகரித்த இதய செயலிழப்பு மற்றும் கார்னைடைன் குறைபாடு போன்ற பிற அறிகுறிகளுடன். மிகவும் கடுமையான நிகழ்வுகளில் பிறவிக் குறைபாடுகள் மற்றும் முழு வளர்சிதை மாற்ற நெருக்கடி ஆகியவை அடங்கும். மரபணு ரீதியாக, இது ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு கோளாறு ஆகும், இது அதன் நிகழ்வை மிகவும் அரிதாக ஆக்குகிறது. பெரும்பாலான பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் FAD ubiquinone இடைமுகத்தைச் சுற்றியுள்ள ஒற்றை புள்ளி பிறழ்வுகளின் விளைவாகும். கோளாறின் லேசான வடிவங்கள் ரைபோஃப்ளேவின் சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்கின்றன, மேலும் அவை ரைபோஃப்ளேவின்-ரெஸ்பான்ஸிவ் எம்ஏடிடி (ஆர்ஆர்-எம்ஏடிடி) என்று அழைக்கப்படுகின்றன, இருப்பினும் நோய் சிகிச்சை மற்றும் அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தும் மாறுபட்ட பிறழ்வுகள் காரணமாக கணிசமாக மாறுபடும். ஆக்ஸிஜனேற்ற ஃபாஸ்போரிலேஷன் எலக்ட்ரான் போக்குவரத்து சங்கிலி நுண்ணுயிர் வளர்சிதை மாற்ற குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் ENZYME உள்ளீடு மீது EC 1.5.5.1 BRENDA உள்ளீடு மீது EC 1.5.5.1 செல்லுலார் சுவாச வளர்சிதை மாற்றம்