Fukutin-related protein
ஃபுகுட்டின் தொடர்பான புரதம் (எஃப். கே. ஆர். பி) எஃப். கே. ஆர். பி _ ஹ்யூமன், எல்ஜிஎம்டி2ஐ, எம். டி. சி1சி, எம். டி. ஜி. ஏ5, எம். டி. ஜி. பி5 மற்றும் எம். டி. டி. ஜி. சி5 என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. எஃப். கே. ஆர். பி மூளை, இதய தசை மற்றும் எலும்பு தசை ஆகியவற்றில் அமைந்திருக்கலாம், மேலும் செல்களில் இது கோல்ஜி கருவியில் காணப்படுகிறது. ஃபுகுட்டின் பாலூட்டி விழித்திரையில் வெளிப்படுகிறது மற்றும் விழித்திரை நரம்பணுக்களின் கோல்ஜி வளாகத்தில் அமைந்துள்ளது. எஃப். கே. ஆர். பி மரபணுவின் மரபணு இருப்பிடம் குரோமோசோம் 19 இல் உள்ளது. எஃப். கே. ஆர். பி என்பது ஒரு ரிபிடோல்-5-பாஸ்பேட் (நொதி) கிளைகோசைல்ட்ரான்ஃபெரேஸ் ஆகும், அதாவது இந்த நொதி ஒரு ஏற்பியுடன் கிளைகோசிடிக் இணைப்புகளை உருவாக்க உதவுகிறது. α-டிஸ்ட்ரோகிளைக்கனின் (சர்க்கரைச் சங்கிலி) கிளைகோசைலேஷனில் இது α-டிஸ்ட்ராகிளைக்கனின் M3 கோர் O-மனோசைலேஷனில் ஒரு ரிபிடோல்-5-பாஸ்பேட்டைச் சேர்த்து O-இணைக்கப்பட்ட மனோசைலேஷனை உருவாக்குகிறது. இந்த இணைப்பு இல்லாமல் α-டிஸ்ட்ரோகிளைகான் சரியாக செயல்படாது, இது சைட்டோஸ்கெலிடன் மற்றும் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸில் சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும். எலும்பு தசைகளில் α-டிஸ்ட்ரோகிளைகான் தசை இழைகளை உறுதிப்படுத்தவும் பாதுகாக்கவும் உதவுகிறது, மூளையில் இது நரம்பு செல்களின் இயக்கத்தை வழிநடத்துகிறது. இது ரிபிடோல்-5-பாஸ்பேட்டை α-டிஸ்ட்ரோகிளைகானுடன் தவறாக பிணைக்கும் பிறழ்வுகளால் ஏற்படலாம். இந்த பிறழ்வுகள் பிறவி தசைச் சிதைவு, டிஸ்ட்ரோகிளைகானோபதி மற்றும் வாக்கர்-வார்பர்க் நோய்க்குறி ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையவை என்று கண்டறியப்பட்டுள்ளது. இந்த நோய்களின் தீவிரம் ஏற்படும் பிறழ்வுகளின் அளவுடன் தொடர்புடையது. எஃப். கே. ஆர். பி பிறழ்வுகளுக்கான சாத்தியமான சிகிச்சை விருப்பங்களில் சிறிய மூலக்கூறுகள், மரபணு விநியோகம் மற்றும் செல் சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும். ஃபுகுட்டின் குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் மரபணு மறுஆய்வுகள்/என். சி. பி. ஐ/என். ஐ. எச்/யு. டபிள்யூ உள்ளீடு பிறவி தசைச் சிதைவு கண்ணோட்டம் எல்ஓவிடி பிறழ்வு தரவுத்தளத்தில்ஃ எஃப். கே. ஆர். பி