Heme transporter
ஹீம் டிரான்ஸ்போர்ட்டர் என்பது ஒரு உயிரியல் உயிரணுவின் பல்வேறு பகுதிகளுக்கு ஹீமை வழங்கும் ஒரு புரதமாகும். மனிதர்கள் மற்றும் பிற பாலூட்டிகளில் உணவு இரும்பின் முக்கிய ஆதாரமாக ஹெம் உள்ளது, மேலும் உடலில் அதன் தொகுப்பு நன்கு புரிந்து கொள்ளப்பட்டுள்ளது, ஆனால் ஹீம் பாதைகள் நன்கு புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. இரண்டு காரணங்களுக்காக ஹீம் இறுக்கமாக கட்டுப்படுத்தப்படலாம்ஃ உயிரணுக்களில் உள்ள இரும்பின் நச்சு தன்மை மற்றும் அதிகப்படியான இரும்புக்கு ஒழுங்குபடுத்தப்பட்ட வெளியேற்ற அமைப்பு இல்லாதது. எனவே ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் மற்றும் இரத்த சோகை போன்ற நோய்களைப் புரிந்துகொள்வதில் ஹீம் பாதைகளைப் புரிந்துகொள்வது முக்கியம். SLC48 மற்றும் SLC49 கரைப்பான் கேரியர் குடும்பத்தின் ஹீம் போக்குவரத்து உறுப்பினர்கள் செல்லுலார் சவ்வுகள் (ஹீம்-டிரான்ஸ்போர்ட்டிங் ATPase) முழுவதும் ஹீம் போக்குவரத்தில் பங்கேற்கிறார்கள். SLC48A1-ஹெம்-ரெஸ்பான்ஸிவ் ஜீன் 1 (HRG1) என்றும் அழைக்கப்படுகிறது-மற்றும் அதன் ஆர்த்தோலோக்குகள் முதன்முதலில் C.elegans இல் ஒரு மரபணு திரை மூலம் ஒரு ஹீம் டிரான்ஸ்போர்ட்டர் குடும்பமாக அடையாளம் காணப்பட்டன. லைசோசோமில் இருந்து சைட்டோபிளாஸத்திற்கு ஹீமை அணிதிரட்டுவதில் புரதம் ஒரு பங்கைக் கொண்டுள்ளது. எலிகளில் உள்ள மரபணுவை நீக்குவது எலும்பு மஜ்ஜை, கல்லீரல் மற்றும் ப்லீனிக் மேக்ரோபேஜ்களின் லைசோசோம்களுக்குள் ஹீமோசோயின் எனப்படும் ஹீம் படிகங்களைக் குவிக்க வழிவகுக்கிறது, ஆனால் இந்த மரபணு மனித நோயுடன் தொடர்புடையது என்று தெரியவில்லை. எஃப். எல். வி. சி. ஆர் 1 முதலில் பூனை லுகேமியா வைரஸுக்கான ஏற்பியாக அடையாளம் காணப்பட்டது, அதன் மரபணு சீர்குலைவு இரத்த சோகை மற்றும் ஹீம் போக்குவரத்தை சீர்குலைக்க வழிவகுக்கிறது. இது ஹீம் நச்சுத்தன்மையைத் தடுக்க ஹீமை ஏற்றுமதி செய்வதன் மூலம் CFU-E கட்டத்தில் செல்களைப் பாதுகாப்பதாகத் தெரிகிறது. அரிய ஹோமோசைகஸ் பிறழ்வுகள் ரெட்டினிடிஸ் பிக்மெண்டோசாவுடன் ஆட்டோசோமல் ஒடுங்கு பின்புற நெடுவரிசை அட்டாக்ஸியாவை விளைவிக்கின்றன. எஃப். எல். வி. சி. ஆர் 2 எஃப். எல். சி. வி. ஆர் 1 உடன் நெருக்கமாக தொடர்புடையது, மேலும் மரபணு மாற்ற சோதனைகள் இது ஹீமை கொண்டு செல்வதைக் குறிக்கின்றன. மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகள் பெருகுதல் வாஸ்குலோபதி மற்றும் ஹைட்ரானென்ஸ்பாலி-ஹைட்ரோசெஃபாலி நோய்க்குறி (பி. வி. எச். எச், ஃபோலர் நோய்க்குறி என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையவை. தொடர்புடைய மரபணுக்கள் எஸ். எல். சி. 49ஏ3 மற்றும் எஸ். எல். சி. 49ஏ4 ஆகியவை செயல்பாட்டில் குறைவாகவே வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, இருப்பினும் எஸ். எல். சி. 49ஏ4, சிறுநீரக செல் புற்றுநோயுடன் தொடர்புடையதால், டிஸ்ரப்டட் இன் ரெனல் கேன்சர் புரோட்டீன் 2 அல்லது ஆர். சி. சி. 4 என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. குறிப்புகள் மரபியல் ஹெம் என்சைம்கள் மரபணுக்கள்