Palmoplantar keratoderma with deafness
பாமோப்லாண்டர் கெராடோடெர்மா-காது கேளாமை நோய்க்குறி என்றும் அழைக்கப்படும் காது கேளாமையுடன் கூடிய பாமோப்லாண்டர் கெராடோடெர்மா என்பது ஒரு அரிய மரபணு கோளாறு ஆகும், இது குவிய அல்லது பரவலான ஆரம்பகால பாமோப்லாண்டர் கெராடோடெர்மா மற்றும் சென்சாரினூரல் காது கேளாமை ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பரவுதல் என்பது முழுமையற்ற ஊடுருவலுடன் தன்னியக்க ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் இந்த நிலையில் உள்ள நபர்களுக்கு பொதுவாக தெனார்ஸ், ஹைப்போதெனார்கள் மற்றும் கால் வளைவின் பாமோப்லாண்டர் கெராடோடெர்மா இருக்கும். இந்த அறிகுறிகள் பொதுவாக ஆரம்ப-பிற்பகுதியில் குழந்தைப் பருவத்தில் தொடங்குகின்றன, இது மாறுபட்ட தொடக்கத்தின் காது கேளாமையுடன் இணைகிறது. பொதுவாக, காது கேளாமை மற்றும் பாமோப்லாண்டர் கெராடோடெர்மா ஆகிய இரண்டிற்கும் சிகிச்சையின் அடிப்படை வடிவங்கள் இணைக்கப்படுகின்றன, அதாவது, அதே நேரத்தில், பி. கே. டி. க்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, இவற்றில் பின்வருவன அடங்கும்ஃ காது கேளாமைஃ அறுவை சிகிச்சை, காது கேட்கும் கருவிகள், கோக்லியர் உள்வைப்பு பாமோப்லாண்டர் கெராடோடெர்மாஃ எண்ணெய்கள், எமோலியன்கள், கெராடோலிடிக் முகவர்கள், மேற்பூச்சு ரெட்டினாய்டுகள் காரணங்கள் இந்த நிலை குரோமோசோமின் நீண்ட கையில் அமைந்துள்ள ஜி. ஜே. பி 2 மரபணுவின் தன்னியக்க மேலாதிக்க இழப்பு பிறழ்வுகளால் ஏற்படுகிறது. தொற்றுநோயியல் OMIM இன் கூற்றுப்படி, உலகளவில் 4 குடும்பங்கள் இந்த கோளாறுடன் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, இருப்பினும் மற்ற ஆதாரங்கள் 10 குடும்பங்கள் இருப்பதாகக் கூறுகின்றன. பெரும்பாலான வழக்கு அறிக்கைகள் அவற்றைக் குறிப்பிடாததால், வழக்குகளின் சரியான எண்ணிக்கையை உறுதியாகக் கூற முடியாது. குறிப்புகள் தானியங்கி மேலாதிக்கக் கோளாறுகள்