Acute necrotizing encephalopathy
கடுமையான நெக்ரோடைசிங் என்செபலோபதி (ஏஎன்இ) அல்லது சில நேரங்களில் நெக்ரோடைசிங் என்செபலிடிஸ் அல்லது நோய்த்தொற்றால் தூண்டப்பட்ட கடுமையான என்செபலோபதி (ஐ. ஐ. ஏ. இ) என்பது ஒரு வைரஸ் நோய்த்தொற்றைத் தொடர்ந்து ஏற்படும் ஒரு அரிய வகை மூளை நோய் (என்செபலோபதி) ஆகும். பொதுவாக, இது இன்ஃப்ளூயன்ஸா ஏ, இன்ஃப்ளூயன்ஸா பி மற்றும் மனித ஹெர்பெஸ் வைரஸ் 6 நோய்த்தொற்றுக்கு இரண்டாம் நிலை உருவாகிறது. ஏஎன்இ குடும்ப அல்லது அவ்வப்போது இருக்கலாம், ஆனால் இரண்டு வடிவங்களும் ஒன்றுக்கொன்று மிகவும் ஒத்தவை. குறிப்பிட்ட மரபணுக்களுடன் தொடர்புடைய பல துணை வகைகள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. அறிகுறிகள் கடுமையான நெக்ரோடைசிங் என்செபலோபதி பொதுவாக குழந்தைப் பருவத்திலோ அல்லது குழந்தைப் பருவத்திலோ தோன்றுகிறது, இருப்பினும் சிலர் இளமைப் பருவம் அல்லது வயதுவந்தோர் வரை இந்த நிலையை உருவாக்குவதில்லை. இந்த நிலையில் உள்ளவர்கள் பொதுவாக சில நாட்களுக்கு காய்ச்சல், இருமல், நெரிசல், வாந்தி மற்றும் வயிற்றுப்போக்கு போன்ற நோய்த்தொற்றின் பொதுவான அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறார்கள். இந்த காய்ச்சல் போன்ற அறிகுறிகளைத் தொடர்ந்து, பாதிக்கப்பட்ட நபர்கள் வலிப்புத்தாக்கங்கள், மாயத்தோற்றங்கள், இயக்கங்களை ஒருங்கிணைப்பதில் சிரமம் (அட்டாக்ஸியா) அல்லது அசாதாரண தசை தொனி போன்ற நரம்பியல் பிரச்சினைகளை உருவாக்குகிறார்கள். இறுதியில், பெரும்பாலான பாதிக்கப்பட்ட நபர்கள் கோமா நிலைக்குச் செல்கிறார்கள், இது பொதுவாக பல வாரங்கள் நீடிக்கும். நோயின் அத்தியாயங்கள் நேர வரம்புக்குட்பட்டவை என்பதால் இந்த நிலை "கடுமையானது" என்று விவரிக்கப்படுகிறது. கடுமையான நெக்ரோடைசிங் என்செபலோபதி உள்ளவர்கள் மூளையின் சில பகுதிகளில் சேதங்களின் (புண்கள்) பகுதிகளை உருவாக்குகிறார்கள். நிலை முன்னேறும்போது, இந்த மூளை பகுதிகள் வீக்கம் (எடிமா), இரத்தப்போக்கு (இரத்தப்போக்கு), பின்னர் திசு மரணம் (நெக்ரோசிஸ்) ஆகியவற்றை உருவாக்குகின்றன. முற்போக்கான மூளை சேதம் மற்றும் திசு இழப்பு என்செபலோபதிக்கு வழிவகுக்கிறது. முன்கணிப்பு கடுமையான நெக்ரோடைசிங் என்செபலோபதி உள்ள நபர்களில் மூன்றில் ஒரு பகுதியினர் தங்கள் நோய் மற்றும் அடுத்தடுத்த நரம்பியல் சரிவைத் தக்கவைக்கவில்லை. உயிர் பிழைப்பவர்களில், பாதி பேருக்கு திசு நெக்ரோசிஸ் காரணமாக நிரந்தர மூளை சேதம் ஏற்படுகிறது, இதன் விளைவாக நடைபயிற்சி, பேச்சு மற்றும் பிற அடிப்படை செயல்பாடுகளில் குறைபாடுகள் ஏற்படுகின்றன. காலப்போக்கில், இந்த திறன்களில் பலவற்றை மீண்டும் பெறலாம், ஆனால் மூளை திசுக்களின் இழப்பு நிரந்தரமானது. தங்கள் நோயிலிருந்து தப்பிய மற்ற நபர்கள் முழுமையாக குணமடைந்ததாகத் தெரிகிறது. கடுமையான நெக்ரோடைசிங் என்செபலோபதி உள்ள நபர்களில் பாதி பேர் தொடர்ச்சியான அத்தியாயங்களுக்கு ஆளாக நேரிடும் என்றும், நரம்பியல் சரிவுக்கு வழிவகுக்கும் மற்றொரு நோய்த்தொற்றைக் கொண்டிருப்பார்கள் என்றும் மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது; சிலருக்கு அவர்களின் வாழ்நாள் முழுவதும் ஏராளமான அத்தியாயங்கள் இருக்கலாம். அதிக மூளை திசுக்கள் சேதமடைவதால் ஒவ்வொரு அத்தியாயத்தையும் தொடர்ந்து நரம்பியல் செயல்பாடு மோசமடைகிறது. மருத்துவ இலக்கியத்தில் முதல் வழக்கு 1955 ஆம் ஆண்டில் பெல்ஜிய நரம்பியல் நிபுணர் லுடோ வான் போகர்ட் என்பவரால் விவரிக்கப்பட்டது. மரபியல் ஏஎன்இ குடும்ப அல்லது அவ்வப்போது இருக்கலாம், ஆனால் இரண்டு வடிவங்களும் ஒன்றுக்கொன்று மிகவும் ஒத்தவை. பெரும்பாலான குடும்ப வழக்குகள் RANBP2 மரபணுவில் உள்ள மரபணு மாற்றங்களால் ஏற்படுகின்றன, மேலும் அவை நோய்த்தொற்றால் தூண்டப்பட்ட கடுமையான மூளையழற்சி 3 (IIAE3) அல்லது கடுமையான நெக்ரோடைசிங் மூளையழற்சி வகை 1 (ANE1) என்று அழைக்கப்படுகின்றன. கூடுதலாக, கடுமையான நோய்த்தொற்றால் தூண்டப்பட்ட (ஹெர்பெஸ்-குறிப்பிட்ட) என்செபலோபதி-1 (IIAE1) ஒரு ஹோமோசைகஸ் UNC93B1 மரபணுவுடன் தொடர்புடையது; மற்றும் ஹெர்பெஸ்-குறிப்பிட்ட IIAE2 TLR3 மரபணுவுடன் தொடர்புடையது; அதே போல் IIAE4, CPT2 மரபணுவுடன் தொடர்புடையது; ஹெர்பெஸ்-குறிப்பிட்ட IIAE5 TRAF3 மரபணுவுடன் தொடர்புடையது; ஹெர்பெஸ்-குறிப்பிட்ட IIAE6 TICAM1 மரபணுவுடன் தொடர்புடையது; ஹெர்பெஸ்-குறிப்பிட்ட IIAE7 IRF3 மரபணுவுடன் தொடர்புடையது; ஹெர்பெஸ்-குறிப்பிட்ட IIAE8 TBK1 மரபணுவுடன் தொடர்புடையது; IIAE9 NUP214 மரபணுவுடன் தொடர்புடையது; ஹெர்பெஸ்-குறிப்பிட்ட IIAE10 SNORA31 உடன் தொடர்புடையது இந்த நோய்க்கான சிகிச்சையின் உகந்த சிகிச்சை முறைகள் தெரியவில்லை. பரிந்துரைக்கப்பட்ட சிகிச்சைகள் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் டிஎன்எஃப் தடுப்பான்கள் போன்ற சைட்டோகைன் கட்டுப்பாட்டாளர்களாக இருக்கலாம். குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் ரேடியோபீடியா-கடுமையான நெக்ரோடைசிங் என்செபலோபதி ஏஎன்இ இன்டர்நேஷனல் | ஐசிடி9 = | ஓஎம்ஐஎம் = 614212,608033 | ஓஎம்ஐஎம் _ மல்டி = | மெட்லைன்ப்லஸ் = | ஈமெடிசின்ஸப்ஜ் = | ஈமெடிசின்டோபிக் = | நோய்கள்டிபி = | மீஷ் = | ஜீன் மதிப்பாய்வு பெயர் = | ஜீன் மதிப்பாய்வுஎன்பிகே = | ஆர்ஃபனெட் = 263524,88619 | ஸ்னோமெட் சிடி = | கார்ட்நம் = 13233 | நார்ட் = கார்டு-அரிய-நோய்/- கடுமையான நெக்ரோடைசிங்-என்செபலோபதி/} மூளை கோளாறுகள்