Plasma cell granuloma
பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்கள் (பி. சி. ஜி) அசாதாரணமானவை, அறியப்படாத நோய்க்குறியீட்டின் நியோபிளாஸ்டிக் அல்லாத புண்கள் மற்றும் ஐ. ஜி. ஜி 4 தொடர்பான நோய்களின் ஒரு அமைப்பாகக் கருதப்படுகின்றன. வரலாறு/அறிமுகம் பிசிஜிகள் முதன்முதலில் 1973 ஆம் ஆண்டில் பஹடோரி மற்றும் லீபோ ஆகியோரால் கண்டுபிடிக்கப்பட்டு விவரிக்கப்பட்டன. பி. சி. ஜி. க்கள் பல்வேறு அழற்சி உயிரணுக்களின் பெருக்கம் மற்றும் ஊடுருவல் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, இதில் பிளாஸ்மா உயிரணுக்கள் மிக அதிக செறிவுகளில் காணப்படுகின்றன. மேலும் குறிப்பாக, பி. சி. ஜி என்பது ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் சுழல் செல் பெருக்கத்தின் சுழலும் ஸ்டோர்ஃபார்ம் நோக்குநிலையில் சூழப்பட்ட பாலிக்ளோனல் பிளாஸ்மா செல்களின் குவிப்பிலிருந்து எழும் வெகுஜன உருவாக்கும் புண்களின் ஒரு வகையாகும். இந்த கிரானுலோமாக்கள் எந்த உறுப்பு அல்லது மென்மையான திசுக்களிலும் வெளிப்படும் முனைப்பைக் கொண்டுள்ளன என்பது குறிப்பிடத்தக்கது. பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்கள் பொதுவாக தீங்கற்றவை என்று கண்டறியப்படுகின்றன, ஆனால் சில சந்தர்ப்பங்களில், கிரானுலோமாக்கள் இருப்பிடம் அல்லது அளவைப் பொருட்படுத்தாமல் புற்றுநோயைத் தொடங்கும் மற்றும் அறிகுறியாக மாறும் திறனைக் கொண்டுள்ளன. வாய்வழி மூச்சுக்குழாய், நுரையீரல், யோனி, குரல்வளை, சுற்றுப்பாதை, முதுகெலும்பு மூச்சுக்குழாய், மார்பகம், இடுப்பு மென்மையான திசு, சிறுநீர்ப்பை, மெசென்டரி, ரெட்ரோபெரிட்டோனியம், சிறுநீரகம், நிணநீர் கணுக்கள், மண்ணீரல், கணையம், கல்லீரல், வயிறு, இதயம், தைராய்டு மற்றும் மூச்சுக்குழாய் ஆகியவற்றில் பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்களின் பொதுவான தளங்கள் உள்ளன. நுண்ணோக்கியில், பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்கள், அழற்சி சூடோட்டூமரின் புண் வடிவத்தை நிரூபிக்கின்றன. அழற்சி போலி கட்டி என்ற சொல் முன்பு பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்களை வகைப்படுத்த பயன்படுத்தப்பட்டது. இருப்பினும், இந்த சொல் அதன் குறிப்பிட்ட தன்மை இல்லாததால் சமீபத்திய ஆண்டுகளில் மிகவும் அசாதாரணமாகிவிட்டது. இன்று, விஞ்ஞானிகள் வெவ்வேறு காரணங்களைக் கொண்ட ஒரே குழுவில் புண்களை வகைப்படுத்துவதைத் தவிர்க்க புதுப்பித்த நோயறிதல் மற்றும் மருத்துவ சொற்களைப் பயன்படுத்துகின்றனர். பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்களுடன் தொடர்புடைய பிற பெயர்கள் அழற்சி மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் கட்டி, அழற்சி மையோஃபைப்ரோஹிஸ்டியோசைடிக் கட்டி, தீங்கற்ற மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டோமா, சூடோசார்கோமா, ஃபைப்ரஸ் ஹிஸ்டோசைட்டோமா, ஃபைப்ரோக்ஸாண்டோமா, சான்தோமேட்டஸ் சூடோட்டூமர், சான்தோக்ரானுலோமா, மைக்ஸாய்டு ஹமார்டோமா மற்றும் லிம்பாய்டு ஹமார்டோமா ஆகும். பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்களின் காரணவியல் பரவலாக அறியப்படவில்லை, இருப்பினும், இந்த நிலை உருவாக என்ன காரணம் என்பது குறித்து சில கருத்துக்கள் உள்ளன. ஒரு அந்நிய உடல் இருப்பது ஒரு சாத்தியமான காரணியாக இருப்பதாக ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன. ஒரு வெளிநாட்டு உடல் பாலிக்ளோனல் ஐஜிஜி 4 பாசிட்டிவ் பிளாஸ்மா செல்கள் குவிவதற்கு காரணமாக ஒரு ஆன்டிஜெனிக் க்யூவை வெளியிட வாய்ப்புள்ளது. பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்கள் ஒரு தன்னுடல் தாக்கத் தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளன என்று மற்றவர்கள் கூறுகின்றனர். பிசிஜிகள் மருந்து மற்றும்/அல்லது ஹார்மோன் தூண்டப்பட்டதாகவும் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. நோயியல் நோயறிதல்/வேறுபாடு பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்கள் எந்த இடத்திலும் ஏற்படும் திறனைக் கொண்டிருப்பதால், அவை அசாதாரணமானவை என்றாலும், பிளாஸ்மா செல் நியோபிளாஸம்களைப் பொறுத்தவரை வேறுபட்ட நோயறிதல்களில் இது சேர்க்கப்பட வேண்டும். வாயில் எழும் கிரானுலோமாக்களுடன், பி. சி. ஜி. க்கள் பொதுவாக அதன் தீவிரமான நடத்தை மற்றும் மருத்துவ விளக்கக்காட்சி காரணமாக நோயின் புற்றுநோயைக் கருத்தில் கொண்டு தவறாக வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. வாய்வழி குழியில் அமைந்துள்ள பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்கள் சுற்றியுள்ள திசுக்களின் இடையூறு மற்றும் சேதத்துடன் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன. ஒப்பிடுகையில், பிற உள் உறுப்புகளில் வெளிப்படும் பிசிஜிகள் பொதுவாக கதிரியக்க படங்களில் இரண்டாம் நிலை கண்டுபிடிப்புகள் ஆகும். எப்போதாவது, பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்கள் எலும்பு அரிப்பு மற்றும் ஊடுருவும் திறன் பற்றிய கதிரியக்க சான்றுகள் காரணமாக ஆரம்ப பரிசோதனையின் போது வீரியம் மிக்க லிம்போமா அல்லது வீரியம் மிக்க பிளாஸ்மாசைட்டோமா என்று தவறாக கண்டறியப்படுகின்றன. பொதுவாக, நுண்ணோக்கி பகுப்பாய்வின் கீழ், ஒரு பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமா உருவவியல் ரீதியாக ஒத்த பிளாஸ்மா செல்களின் அடர்த்தியான எண்ணிக்கையைக் காண்பிக்கும், இது ஃபைப்ரோடிக் இணைப்பு திசுவின் ஸ்டோர்ஃபார்ம் நோக்குநிலையில் காணப்படும் பிற அழற்சி நிணநீர் செல்களுடன் அவ்வப்போது கலக்கிறது. பி. சி. ஜி. யை பிளாஸ்மாசைட்டோமாவாக தவறாக கண்டறிவதைத் தவிர்க்க, பி. சி. ஜி. க்கள் வழக்கமான பிளாஸ்மா உயிரணுக்களிலிருந்து உருவாகின்றன என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும், அதே நேரத்தில் பிளாஸ்மாசைட்டோமாக்கள் வழக்கத்திற்கு மாறான மற்றும் வழக்கமான பிளாஸ்மா உயிரணுக்களைக் கொண்டுள்ளன. மருத்துவ பரிசோதனைக்கு உட்படும் நோயாளிக்குத் தெரிவிப்பதற்கு முன்பு பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமா மற்றும் பிளாஸ்மாசைட்டோமா இடையேயான வேறுபாடு முடிக்கப்படுவது அவசியம். வெகுஜன உருவாக்கும் புண்களின் வெவ்வேறு முன்கணிப்பு மற்றும் முன்னேற்றம் காரணமாக இரண்டிற்கும் இடையில் ஒரு துல்லியமான நோயறிதலின் முக்கியத்துவம் உள்ளது. பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்கள் பெரும்பாலும் தீங்கற்றவை என்று கண்டறியப்பட்டாலும், பிளாஸ்மாசைட்டோமாக்கள் மிகவும் ஆக்ரோஷமான மற்றும் ஆக்கிரமிப்பு நடத்தையுடன் தொடர்புடையவை, இதில் அவை பல மைலோமாவாக மாறும் அல்லது உருவாகும் திறனைக் கொண்டுள்ளன. பிளாஸ்மாசைட்டோமாக்கள் மற்றும் பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்களிலிருந்து மிகவும் நம்பகமான வேறுபடுத்தும் காரணிகளில் ஒன்று, பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்களுடன் தொடர்புடைய பிளாஸ்மா செல்களின் பாலிக்ளோனாலிட்டி ஆகும். வாயில் வெளிப்படும் பிசிஜிகள், குறிப்பாக ஜிஞ்சிவாவில், எபுலிஸ், ஃபைப்ரோமா, பியோஜெனிக் கிரானுலோமா மற்றும் புற மாபெரும் செல் கிரானுலோமா போன்ற பிற நிலைமைகளின் ஒத்த உடல் பண்புகளை வெளிப்படுத்துகின்றன. பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்களின் ஹிஸ்டோபாதாலஜிக்கல் பகுப்பாய்வு பிளாஸ்மா செல் தோற்றத்தின் பிற புண் கட்டிகளிலிருந்து பிசிஜிகளை வேறுபடுத்துவதற்கான மிகத் துல்லியமான உறுதிப்படுத்தல் நோயறிதலாகக் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. ஹிஸ்டோபாதாலஜி வெகுஜன உருவாக்கும் புண்களுடன் தொடர்புடைய திசுக்களில் ஏற்படும் மாற்றங்களை பகுப்பாய்வு செய்வது பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்களின் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துவதற்கான மிகவும் துல்லியமான மற்றும் துல்லியமான முறையாக கண்டறியப்பட்டுள்ளது. அறியப்படாத வெகுஜனத்தின் பிரேதப் பரிசோதனைகளை பரிசோதனைக்கு எடுப்பதன் மூலம் இதை அடைய முடியும். பொதுவாக, பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்கள் நுண்ணோக்கியாக ஒரு புண் வெகுஜனமாகத் தோன்றுகின்றன, இதில் ஏராளமான பிளாஸ்மா செல்கள் உள்ளன, அவை சுழல் தோற்றத்தில் காட்டப்படும் நார்ச்சத்து இணைப்பு திசுக்களில் அமைக்கப்பட்ட பல்வேறு அழற்சி செல்களுக்கு இடையில் ஒன்றோடொன்று கலக்கின்றன. பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாவின் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்து, வாஸ்குலிடிஸ் இருக்கலாம், ஆனால் நோயறிதலுக்கான உறுதிப்படுத்தல் காரணியாக இது கருதப்படுவதில்லை. கப்பா/லாம்ப்டா இன்-சிட்டு ஹைப்ரிடைசேஷன் என்பது மற்றொரு நோயறிதல் சோதனையாகும், இது மேலும் உறுதிப்படுத்தலுக்காக காயத்தை வகைப்படுத்த முயற்சிக்கும்போது செய்யப்பட வேண்டும். பி. சி. ஜி. களின் கப்பா/லாம்ப்டா இன்-சிட்டு கலப்பின ஆய்வுகளுடன் தொடர்புடைய பொதுவான முடிவுகள் சிடி 138 நேர்மறை பாலிக்ளோனல் பிளாஸ்மா செல்களின் ஏராளமான எண்ணிக்கையாகும். அதற்கு பதிலாக, முடிவுகள் பிளாஸ்மா உயிரணுக்களின் மோனோக்ளோனாலிட்டியைக் காட்டினால், அது பிளாஸ்மாசைட்டோமாவைக் குறிக்கிறது. பிளாஸ்மா செல் குளோனாலிட்டியை தீர்மானித்தல் பிளாஸ்மா செல்களின் குளோனாலிட்டி இரண்டு வெவ்வேறு முறைகளால் மிகவும் துல்லியமாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது. ஒரு முறை ஃப்லோ சைட்டோமெட்ரி மற்றும் மற்றொன்று கப்பா/லாம்ப்டா இன்-சிட்டு ஹைப்ரிடைசேஷன் மற்றும்/அல்லது இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் ஸ்டேனிங் (ஐ. எச். சி) ஆகும். குளோனாலிட்டியின் மிகவும் துல்லியமான முடிவுகளைப் பெற, இரண்டு முறைகளையும் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி பொதுவாக பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்களுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இது லாம்ப்டா ஒளி சங்கிலிகளுக்கு கப்பா ஒளி சங்கிலிகளின் விகிதத்தைப் பெறுகிறது. பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்களின் இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் ஸ்டேனிங் என்பது பிசிஜி புண்களும் ஐஜிஜி 4 தொடர்பான நோய்களுக்குள் ஒரு நிறுவனம் என்பதைக் காட்ட ஒரு முக்கியமான நோயறிதல் முறையாகும். IgG4 நேர்மறை பிளாஸ்மா செல்களின் அளவு எண்ணிக்கையை மதிப்பிடுவதற்கு இது அனுமதிப்பதால் IHC கறை குறிப்பாக உதவியாக இருக்கும். இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் ஸ்டேனிங் ஒரு குறிப்பிட்ட வெகுஜனத்திற்குள் ஐஜிஜி சுரக்கும் பிளாஸ்மா செல்களின் மொத்த எண்ணிக்கையுடன் ஐஜிஜி 4 சுரக்கும் பிளாஸ்மா செல்களின் ஒட்டுமொத்த விகிதத்தையும் வழங்கும். பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்கள் 40 சதவீதத்திற்கும் அதிகமான IgG4: IgG விகிதத்தைக் காட்டுகின்றன. 40 சதவீதத்திற்கு மேல் உள்ள விகிதம் IgG4 நேர்மறை பிளாஸ்மா செல்களின் அசாதாரண உயர்ந்த அளவைக் குறிக்கிறது. ஐஜிஜி அளவை சீரத்தில் அளவிட முடியும் என்றாலும், ஹிஸ்டோபாதாலஜிக்கல் பகுப்பாய்வு பிசிஜி புண்களின் மிகவும் துல்லியமான குணாதிசய முறையாக முடிவு செய்யப்பட்டுள்ளது. பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாவால் கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகளில் 40 சதவீதம் வரை சாதாரண குறிப்பு வரம்புகளுக்குள் IgG4 சீரம் அளவைக் கொண்டிருப்பதைக் கருத்தில் கொண்டு, சீரம் IgG4 அளவைப் பயன்படுத்துவது ஒரு தவறான நோயறிதலாக இருக்கலாம். பி. சி. ஜி. க்கான சிகிச்சை பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாவுக்கான வழக்கமான சிகிச்சை என்பது புண் வெகுஜனத்தின் முழுமையான அறுவை சிகிச்சை ஆகும். பொதுவாக வெகுஜன அகற்றப்படும் போது, நோயாளிகள் அறிகுறிகளின் முழுமையான தலைகீழ் தன்மையைக் காண்பிக்கும். கிரானுலோமாவை அறுவைசிகிச்சை மூலம் அகற்றுவது அளவு அல்லது இருப்பிடம் காரணமாக பொருந்தாது போது, புண்கள் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மற்றும் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் அல்லது ஸ்டெராய்டுகளுக்கு நன்கு பதிலளிப்பதாக கண்டறியப்பட்டுள்ளது. பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமாக்களின் மறுபிறப்பு விகிதம் மிகக் குறைவாக இருந்தாலும், அவை பதிவாகியுள்ளன; எனவே, நோயாளிகள் வருடாந்திர பின்தொடர்தல் வருகைகளுக்கு திரும்பி வர பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. வாய்வழி மூச்சுக்குழாய், நுரையீரல், யோனி, குரல்வளை, சுற்றுப்பாதை, முதுகெலும்பு மூச்சுக்குழாய், மார்பகம், இடுப்பு மென்மையான திசு, சிறுநீர்ப்பை, மெசென்டரி, ரெட்ரோபெரிட்டோனியம், சிறுநீரகம், நிணநீர் கணுக்கள், மண்ணீரல், கணையம், கல்லீரல், வயிறு, இதயம், தைராய்டு மற்றும் மூச்சுக்குழாய். மேலும் காண்க நுரையீரல் ஹைலினைசிங் கிரானுலோமா குறிப்புகள் மருத்துவ அறிகுறிகள் லெஷன் IgG4-தொடர்பான நோய்