Transfusion therapy (Sickle-cell disease)
நன்கொடையாளர்களிடமிருந்து வரும் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் (எரித்ரோசைட்டுகள்) சாதாரண ஹீமோகுளோபினைக் (எச். பி. ஏ) கொண்டுள்ளன, மேலும் சாதாரண சிவப்பு இரத்த அணுக்களை அரிவாள் செல் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு மாற்றுவது அசாதாரண ஹீமோகுளோபின் (எச். பி. எஸ்) கொண்ட இரத்த ஓட்டத்தில் சிவப்பு உயிரணுக்களின் சதவீதத்தைக் குறைக்கிறது. நன்கொடையாளர் சிவப்பு இரத்த அணுக்களை மாற்றுவது சில சூழ்நிலைகளில் அரிவாள் செல் நோயின் சிக்கல்களை மேம்படுத்தலாம் மற்றும் தடுக்கலாம் என்றாலும், அரிவாள் செல் நோயில் இரத்தமேற்றுதல் சிகிச்சை உலகளவில் நன்மை பயக்காது. இரத்தமேற்றுதல் சிகிச்சையின் வகைகள் இரத்தமேற்றுதலில் இரண்டு முக்கிய வகைகள் உள்ளன, எளிய சிவப்பு செல் இரத்தமேற்றுதல் மற்றும் பரிமாற்ற இரத்தமேற்றுதல். எளிய இரத்தமேற்றுதல் என்பது நோயாளியின் எந்த இரத்தத்தையும் அகற்றாமல் சிவப்பு இரத்த அணுக்களை மாற்றுவதை உள்ளடக்கியது. நோயாளியின் ஹீமோகுளோபின் இயல்பை விட மிகக் குறைவாக இருக்கும்போது இது பயன்படுத்தப்படுகிறது, எடுத்துக்காட்டாக ஒரு அப்ளாஸ்டிக் நெருக்கடி. பரிமாற்ற பரிமாற்ற பரிமாற்றத்தில் நோயாளியின் இரத்தத்தை அகற்றுவதும், நன்கொடையாளர் சிவப்பு இரத்த அணுக்களை மாற்றுவதும் அடங்கும். பக்கவாதம் அல்லது கடுமையான மார்பு நெருக்கடி போன்ற அரிவாள் செல் நோயின் உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கல்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க இது பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஒரு எளிய இரத்தமேற்றுதலுடன் ஒப்பிடும்போது பரிமாற்ற இரத்தமேற்றுதலின் மூன்று முக்கிய நன்மைகள் உள்ளன, இவை முதன்மையாக சிவப்பு இரத்த அணுக்களைக் கொண்ட ஹீமோகுளோபின் எஸ்-ஐ அகற்றும் திறனுடன் தொடர்புடையவைஃ இரத்தமேற்றுதலுக்குப் பிறகு சிவப்பு அணுக்களைக் கொண்ட இயல்பான (நன்கொடையாளர்) ஹீமோகுளோபினின் (எச். பி. ஏ) அதிக சதவீதம் இரத்தமேற்றுக்கருவை அதிக அளவில் அதிகரிக்காமல் நன்கொடையாளர் இரத்தத்தின் பெரிய அளவைக் கொடுக்கலாம். இருப்பினும், பரிமாற்றத்துடன் தொடர்புடைய சாத்தியமான அபாயங்களும் உள்ளனஃ அதிகரித்த நன்கொடையாளர் வெளிப்பாடு காரணமாக சிவப்பு செல் நோய்த்தடுப்பு அதிக செலவுகள் சிறப்பு உபகரணங்கள் தேவை நல்ல சிரை அணுகல் தேவை. தானியங்கி சிவப்பு செல் பரிமாற்றம் ஒரு இயந்திரத்தைப் (ஃபெரெசிஸ்) பயன்படுத்தி செய்யப்படுகிறது. இந்த முறை ஒட்டுமொத்த ஹீமாட்டோக்ரிட் அல்லது இரத்த பாகுத்தன்மையை அதிகரிக்காமல் இரத்தத்திற்குள் அரிவாள் செல்களின் செறிவை விரைவாகவும் கணிசமாகவும் குறைக்கிறது. கையால் சிவப்பு செல் பரிமாற்றம் கைமுறையாக செய்யப்படுகிறது. இது நோயாளியின் இரத்தத்தில் ஒரு சதவீதத்தை சிவப்பு செல் பரிமாற்றத்திற்கு முன் அல்லது அதனுடன் இணைந்து கைமுறையாக ஃபிளெபோடோமைஸ் செய்வதைக் குறிக்கிறது. சிவப்பு செல் பரிமாற்றங்களின் அதிர்வெண் சிவப்பு செல் பரிமாற்றங்களை எபிசோடிக் அல்லது நாள்பட்டதாக மேலும் வகைப்படுத்தலாம். எபிசோடிக் இரத்தமேற்றுதல் கடுமையான மார்பு நோய்க்குறி போன்ற அரிவாள் செல் நோயின் சிக்கலுக்கு பதிலளிக்கும் வகையில் அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய சிக்கல்களைத் தடுக்க தீவிரமாக பயன்படுத்தப்படுகிறது. நாள்பட்ட இரத்தமேற்றுதல் நீடித்திருக்கும் போது பயன்படுத்தப்படுகிறது, அரிவாள் செல் தொடர்பான சிக்கல்களைத் தடுக்க குறைந்த அளவிலான எச். பி. எஸ் தேவைப்படுகிறது, பொதுவாக குழந்தைகளில் பக்கவாதம் ஏற்படுகிறது. அரிவாள் செல் நோய்க்கான சிவப்பு இரத்த செல் பரிமாற்ற சிகிச்சையின் அறிகுறிகள் அரிவாள் செல் நோயின் கடுமையான நிகழ்வுகளை நிர்வகிப்பதில் சிவப்பு இரத்த செல் பரிமாற்றங்களைப் பயன்படுத்துவதையும், சாதாரண சிவப்பு இரத்த அணுக்களைச் சேர்ப்பதன் மூலம் அரிவாள் செய்யக்கூடிய சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் (ஆர். பி. சி) எண்ணிக்கையைக் குறைப்பதன் மூலம் சிக்கல்களைத் தடுக்க ஒரு நோய்த்தடுப்பு மருந்தாகவும் பயன்படுத்துகிறது. டிரான்ஸ்கிரானியல் டாப்ளர் (டி. சி. டி) அல்ட்ராசோனோகிராஃபி அசாதாரணமான அதிகரித்த பெருமூளை இரத்த ஓட்ட வேகங்களைக் காட்டும்போது, குழந்தைகளில் நோய்த்தடுப்பு நாள்பட்ட சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் (ஆர். பி. சி) பரிமாற்ற சிகிச்சை முதல் பக்கவாதம் அல்லது அமைதியான பக்கவாதம் ஏற்படும் அபாயத்தைக் குறைப்பதில் ஒரு குறிப்பிட்ட அளவிற்கு பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. முந்தைய ஸ்டோக் நிகழ்வைத் தொடர்ந்தவர்களுக்கு இது மீண்டும் மீண்டும் பக்கவாதம் மற்றும் கூடுதல் அமைதியான பக்கவாதம் ஏற்படும் அபாயத்தையும் குறைக்கிறது. முதன்மை பக்கவாதத்தைத் தடுக்க பெரியவர்களில் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மாற்றப்படுவதற்கு எந்த ஆதாரமும் இல்லை, இருப்பினும் இது இரண்டாம் நிலை பக்கவாதத்தைத் தடுக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. அறுவைசிகிச்சை குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களுக்கு இரத்தத்தில் உள்ள ஹீமோகுளோபின் அளவை 100 கிராம்/லி ஆக அதிகரிக்க இரத்த சிவப்பணுக்களை மாற்றுவது அரிவாள் செல் தொடர்பான சிக்கல்களின் அபாயத்தைக் குறைப்பதாகக் காட்டப்பட்டுள்ளது. இருப்பினும், இது அனைத்து ஆய்வுகளிலும் காணப்படவில்லை, மேலும் ஹீமோகுளோபின் எஸ். எஸ்ஸின் ஆப்பிரிக்க ஹாப்லோடைப்ஸ்களுக்கு மட்டுமே நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. சுவாசப் பிரச்சினைகள் பக்கவாதத்தைத் தடுக்க இரத்தமேற்றுதல் வழங்கப்பட்ட குழந்தைகளில் கடுமையான மார்பு நெருக்கடிகளை உருவாக்கிய குழந்தைகளின் எண்ணிக்கையும் குறைந்தது. சிவப்பு உயிரணு பரிமாற்றங்கள் நாள்பட்ட நுரையீரல் சிக்கல்களைத் தடுக்கிறதா இல்லையா என்பதற்கான எந்த ஆதாரமும் இல்லை. சிக்கல்களின் சிகிச்சை அப்ளாஸ்டிக் நெருக்கடி நோயாளியின் வழக்கமான ஹீமோகுளோபின் அளவுடன் ஒப்பிடும்போது ஹீமோகுளோபின் அளவில் குறிப்பிடத்தக்க வீழ்ச்சி இருந்தால் இது சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும், இது குறைந்த அளவிலான ரெட்டிகுலோசைட்டுகளுடன் தொடர்புடையது. இது பொதுவாக எரித்ரோவைரஸ் பி19 (முன்பு பார்வோவைரஸ் பி19 என்று அழைக்கப்பட்டது) நோய்த்தொற்றால் ஏற்படுகிறது. இரத்த சோகை பொதுவாக 40 கிராம்/எல் ஹீமோகுளோபின் சராசரி வீழ்ச்சியுடன் கடுமையானது, மேலும் பொதுவாக ஒரு எளிய இரத்தமேற்றுதலுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. கடுமையான இரத்த சோகையுடன் தொடர்புடைய பிளேனிக் மற்றும் கல்லீரல் சீக்வெஸ்ட்ரேஷன் கடுமையான பிளேனிக் மற்றும் கல்லீரல் சீக்வெஸ்ட்ரேஷன் ஹீமோகுளோபினை உயர்த்த ஒரு எளிய இரத்தமாற்றம் தேவைப்படுகிறது. கடுமையான மார்பு நெருக்கடி மற்றும் சுவாச சமரசம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க கடுமையான மார்பு நெருக்கடி சிவப்பு செல் பரிமாற்றங்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. அதிக ஹீமோகுளோபின் (> 90 கிராம்/எல்) உள்ள நோயாளிகள், ஒரு எளிய இரத்தமேற்றுதலுக்குப் பிறகு மேம்படாதவர்கள் அல்லது கடுமையான சுவாச சமரசம் உள்ளவர்களுக்கு பரிமாற்ற இரத்தமேற்றுதல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஐரோப்பா மற்றும் வட அமெரிக்காவில் இரத்தமேற்றுதல்களைப் பெறும் அரிவாள் செல் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடு ஏனென்றால், இரத்தக் குழு ஆன்டிஜென்களின் அதிர்வெண்களில் இன வேறுபாடுகள் உள்ளன. இரத்த தானம் செய்பவர்கள் பொதுவாக காகசியன், அதே நேரத்தில் இரத்தமேற்றுதல் பெறுபவர்கள் பொதுவாக ஆப்பிரிக்க அல்லது ஆப்பிரிக்க-கரீபியன் வம்சாவளியைக் கொண்டுள்ளனர். சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் நீட்டிக்கப்பட்ட பினோட்டைப் பொருத்தம் (Rh மற்றும் கெல் இரத்தக் குழுக்கள் மற்றும் ABO உடன் பொருந்துகிறது) அலோ இம்யூனைசேஷன் அபாயத்தைக் குறைக்கிறது, ஆனால் அது இன்னும் நிகழ்கிறது. இரத்தமேற்றப்பட்ட இரத்தத்தின் ஒவ்வொரு அலகுக்கும் சுமார் 250 மி. கி. இரும்புச்சத்து உள்ளது, ஒவ்வொரு தொடர்ச்சியான இரத்தமேற்றுதலுடனும், நாள்பட்ட இரத்தமேற்றுதல் சிகிச்சையைப் பெறும் நோயாளிகள் உடலில் உள்ள பல்வேறு திசுக்களில் இரும்புச்சத்தைக் குவிக்கின்றனர், ஏனெனில் உடலுக்கு அதிகப்படியானதை வெளியேற்ற எந்த வழியும் இல்லை, இது அதிகரித்த நோயுற்ற தன்மை மற்றும் இறப்புக்கு காரணமாகும். நோயாளிகள் வழக்கமான அல்லது இடைவிடாத இரத்தமேற்றுதல்களைப் பெறுகிறார்களானால், இரும்புச்சத்து சுமையின் விளைவுகள் கீலேஷன் சிகிச்சை வழிகாட்டுதல்கள் மூலம் எதிர்கொள்ளப்படுகின்றன, அவை இரும்புச்சத்து சுமைக்கு கண்காணிக்கப்பட வேண்டும். குறிப்புகள் இரத்தமேற்றுதல் மருத்துவம் இரத்தவியல்