Inflammatory myofibroblastic tumour
அழற்சி மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் கட்டி (ஐ. எம். டி) என்பது உடலின் அனைத்து உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களையும் ஆதரிக்கும் இணைப்பு திசுக்களை உருவாக்கும் மெசோடெர்மல் செல்களின் அரிய நியோபிளாஸம் ஆகும். ஐ. எம். டி முன்பு அழற்சி போலி கட்டி என்று அழைக்கப்பட்டது. இருப்பினும், தற்போது, அழற்சி போலி கட்டி மென்மையான திசு கட்டிகளின் ஒரு பெரிய மற்றும் பன்முகக் குழுவைக் குறிக்கிறது, இதில் அழற்சி மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் கட்டி, பிளாஸ்மா செல் கிரானுலோமா, சான்தோமேட்டஸ் போலி கட்டி, தனி மாஸ்ட் செல் கிரானுலோமா, அழற்சி ஃபைப்ரோசார்கோமா, போலி மயோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் பெருக்கம், மயோஃபைப்ரோபிளாஸ்டோமா, அழற்சி மயோஃபைப்ரோஹிஸ்டியோசைடிக் பெருக்கம் மற்றும் இணைப்பு திசு உயிரணுக்களில் இருந்து உருவாகும் பிற கட்டிகள் அடங்கும். அழற்சி போலி கட்டி என்பது பல்வேறு நியோபிளாஸ்டிக் மற்றும் நியோபிளாஸ்டிக் அல்லாத திசு புண்களுக்கு பயன்படுத்தப்படும் ஒரு பொதுவான சொல், இது சுழல் செல்கள் மற்றும் நாள்பட்ட அல்லது குறைவான பொதுவாக, கடுமையான வீக்கமடைந்த திசுக்களைக் கொண்ட வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் முக்கிய இருப்பைக் கொண்ட ஒரு பொதுவான நுண்ணோக்கி தோற்றத்தைப் பகிர்ந்து கொள்கிறது. அழற்சி மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் கட்டி ஆரம்பத்தில் ஒரு தீங்கற்ற கட்டியாக கருதப்பட்டது, இது பெரும்பாலும் நுரையீரலிலும், பொதுவாக எந்த உறுப்பு அமைப்பு அல்லது திசுக்களிலும் உருவாகவில்லை. இருப்பினும், காலப்போக்கில், ஐ. எம். டி வழக்குகள் ஏற்பட்டன, இதில் கட்டி உள்ளூர் திசுக்களில் பரவியது, தொலைதூர திசுக்களுக்கு மெட்டாஸ்டாஸைஸ் செய்யப்பட்டது, சிகிச்சைக்குப் பிறகு மீண்டும் நிகழ்ந்தது அல்லது தீங்கு விளைவிக்கும் குரோமோசோம் அசாதாரணங்களைக் கொண்ட நியோபிளாஸ்டிக் செல்களைக் கொண்டிருந்தது. இதன் விளைவாக, உலக சுகாதார அமைப்பு, 2013 மற்றும் தற்போதைய இலக்கியம் பொதுவாக அழற்சி மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் கட்டியை இடைநிலை வீரியம் மிக்க திறன் அல்லது அரிதாக மெட்டாஸ்டாஸைசிங் நியோபிளாஸம் கொண்ட ஒரு நியோபிளாஸம் என்று விவரிக்கின்றன. 2020 ஆம் ஆண்டில், உலக சுகாதார அமைப்பு ஐ. எம். டி. யை இடைநிலை (அரிதாக மெட்டாஸ்டாஸைசிங்) ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் மற்றும் மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் கட்டிகள் என்ற பிரிவில் ஒரு குறிப்பிட்ட கட்டி வடிவமாக மறு வகைப்படுத்தியது. அனைத்து நிகழ்வுகளிலும், ஐ. எம். டி என்பது ஒரு அரிய கட்டியாகும், இது 2009 ஆம் ஆண்டில் அமெரிக்காவில் 150-200 வழக்குகள்/ஆண்டு என்று பதிவாகியுள்ளது. ஐ. எம். டி புண்கள் பொதுவாக மையோஃபைப்ரோலாஸ்டிக் சுழல் செல்களால் வரையறுக்கப்படுகின்றன, அதாவது. அகலத்தை விட நீளமான சிறப்பு செல்கள், நுண்ணோக்கி தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளன, அவை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் மென்மையான தசை செல்களின் தோற்றத்தை இணைக்கின்றன (மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டைப் பார்க்கவும்), சாதாரண மற்றும் கட்டி திசுக்களில் நிகழ்கின்றன, மேலும் சாதாரண திசுக்களில் பொதுவாக ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் என்று குறிப்பிடப்படுகின்றன. இருப்பினும், சில ஐ. எம். எஃப் நிகழ்வுகளில் புண்கள் ஸ்பிண்டில் செல்களின் ஒரு சிறிய கூறுடன் மட்டுமே எபிடெலியோயிட் செல்களின் தாள்களால் (வட்டமான வடிவங்களைக் கொண்டிருக்கலாம்) ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன. இந்த பண்புகளைக் கொண்ட கட்டிகள் ஐபிடிலியோயிட் அழற்சி மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் சார்கோமா (ஈஐஎம்எஸ்) என்று அழைக்கப்படும் ஐஎம்டியின் துணை வகையாகக் கருதப்படுகின்றன. ஐ. எம். டி மற்றும் ஈ. ஐ. எம். எஸ்ஸில் உள்ள கட்டிகள் தொடர்ந்து அழற்சி சார்பு வெள்ளை இரத்த அணுக்களைக் கொண்டுள்ளன, மேலும் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் கட்டி செல்கள் மிகவும் அசாதாரணமான ஆன்கோஜெனிக் (புற்றுநோயை ஏற்படுத்தும்) இணைவு புரதங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன, அவை அனப்லாஸ்டிக் லிம்போமா கைனேஸின் (ஏ. எல். கே) செயலில் உள்ள பகுதியைக் கொண்டுள்ளன. இந்த வீக்கம், மரபணு அசாதாரணங்கள் அல்லது இரண்டும் ஐ. எம். டி வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கின்றனவா என்பது தெளிவாகத் தெரியவில்லை, ஆனால் இந்த மரபணு அசாதாரணங்களால் உருவாக்கப்பட்ட இணைவு புரதங்களின் செயல்பாடுகளைத் தடுக்கும் மருந்துகள் நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதில் பயனுள்ளதாக இருக்கும். அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் ஐ. எம். டி குழந்தைகள் அல்லது இளம் வயதினருக்கு ஏற்படும் ஒரு கட்டியாகக் கருதப்பட்டது மற்றும் நுரையீரல், மெசென்டரி, பெரிய ஓமண்டம் அல்லது, குறைவாக பொதுவாக, இதயம், கல்லீரல், மண்ணீரல், கணையம், பெருங்குடல், சிறுகுடல், விந்தணு தண்டு, புரோஸ்டேட், கருப்பை, கண் சுற்றுப்பாதை, புற அல்லது மத்திய நரம்பு மண்டல நரம்புகள், மூளை மூளைக்காய்கள், முதுகெலும்பு அல்லது பிற தளங்களில் வழங்கப்படுகிறது. இருப்பினும், தேசிய புற்றுநோய் நிறுவனத்தின் கண்காணிப்பு, தொற்றுநோயியல் மற்றும் இறுதி முடிவுகள் (எஸ். இ. இ. ஆர்) திட்டத்தால் திரட்டப்பட்ட 92 நோயாளிகளின் சமீபத்திய பின்னோக்கிய ஆய்வில், நோய் தொடங்கும் சராசரி வயது 47,4 ஆண்டுகள், உச்ச நிகழ்வுகள் 0 முதல் 4 வரை, 36 முதல் 40 வரை, மற்றும்> 50 வயது; நடுத்தர வயது நபர்கள் (41 முதல் 64 வயது வரை) அனைத்து வழக்குகளிலும் மூன்றில் ஒரு பங்கைக் குறிக்கின்றனர். இந்த ஆய்வில், கட்டி ஏற்படுவதற்கான பொதுவான தளங்கள் கீழ் மூட்டு மற்றும் இடுப்பு (22 சதவீதம் வழக்குகள்), மேல் மூட்டு மற்றும் தோள்பட்டை (12 சதவீதம் வழக்குகள்), மற்றும் தலை, முகம் மற்றும் கழுத்து (9 சதவீதம் வழக்குகள்) ஆகும். 25 நோயாளிகளின் மற்றொரு சமீபத்திய ஆய்வில் ஐ. எம். டி இன் பொதுவான தளங்கள் வயிறு (40 சதவீதம் வழக்குகள்) மற்றும் நுரையீரல்/மார்பக சுவர் (32 சதவீதம் வழக்குகள்) என்று கண்டறியப்பட்டது. தனிப்பட்ட ஐ. எம். டி வழக்குகள் சிறுநீர்ப்பை, குதக் கால்வாய் மற்றும் பாராமெனினியல் இடங்களிலும் (அதாவது. மூளைக்காய்ச்சலுக்கு அருகிலுள்ள தளங்களான நாசோபாரின்க்ஸ், நடுத்தர காது, பரனசல் சைனஸ், இன்ஃப்ராடெம்போரல் ஃபோசா மற்றும் டெரிகோபாலாடின் ஃபோசா). வெளிப்படையாக, ஐ. எம். டி இன் வயது மற்றும் உறுப்பு/திசு விநியோகம் நோயாளியின் மக்கள்தொகையுடன் வேறுபடுகிறதுஃ பொதுவாக இது கிட்டத்தட்ட எந்த வயதினரிடமும், கிட்டத்தட்ட எந்த உறுப்பு அல்லது திசு தளத்திலும் இருக்கலாம். ஐ. எம். டி பொதுவாக ஒரு தளத்திற்கு உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட கட்டியாக முன்வைக்கிறது, ஆனால் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 5 சதவீதம் வரை அல்லது கட்டி உயிரணுக்கள் ஏ. எல். கே இணைவு புரதத்தை வெளிப்படுத்தும் 10 சதவீதம் வரை தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்களுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். கட்டிகள் அளவு 1-25 செமீ (சராசரி 6.5 செமீ) முதல் மூன்றில் இரண்டு பங்கு 1.5-6.5 செமீ வரை இருக்கும். அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், கட்டிகள் தன்னிச்சையாக பின்வாங்கிவிட்டன. ஐ. எம். டி உள்ள நபர்கள் பரந்த அளவிலான அறிகுறிகளுடன் உள்ளனர் (எ. கா. வலி, வீக்கம், வெகுஜன, உறுப்பு செயலிழப்பு போன்றவை) கட்டியின் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்து (கள்). இந்த நபர்களில் மூன்றில் ஒரு பங்கு வரை காய்ச்சல், குளிர், இரவு வியர்வை மற்றும் எடை இழப்பு போன்ற முறையான வீக்கத்தின் அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளனர். ஐஎம்டியின் அரிய நிகழ்வுகள் தனிநபர்களில் பின்வருவனவற்றில் உருவாகியுள்ளனஃ அ) நிமோனியாவை ஒழுங்கமைத்தல்; ஆ) மைக்கோபாக்டீரியம் ஏவியம் இன்ட்ராசெல்லுலர் அல்லது கொரின்பாக்டீரியம் ஈக்வி (நிமோனியாவை ஏற்படுத்தும் பாக்டீரியா) நோய்த்தொற்று; கேம்பிலோபாக்டர் ஜெஜுனி (இரைப்பை குடல் அழற்சியை ஏற்படுத்துகிறது); லைசினிபாசிலஸ் ஸ்பேரிகஸ் (முன்பு பேசிலஸ் ஸ்பேரிகஸ் என்று அழைக்கப்பட்டது, இது நுரையீரல் நோய்த்தொற்றுகள் மற்றும் செப்சிஸுக்கு ஒரு அரிய காரணமாகும்); காக்சியெல்லா பர்னெட்டி (கியூ காய்ச்சலை ஏற்படுத்துகிறது); எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் (தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ் மற்றும் எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ்-தொடர்புடைய லிம்போப்ரோலிஃபெரேடிவ் வீரியம் நோய்களை ஏற்படுத்துகிறது); மற்றும் ஈ. உறவு (அதாவது. ஐ. எம். டி உடன் இந்த நோய் உறவுகளின் காரணம் அல்லது வெறும் தொடர்பு) தெரியவில்லை. மூலக்கூறு அசாதாரணங்கள் IMT இன் 50-60% இல் உள்ள நியோபிளாஸ்டிக் செல்கள் மற்றும் EIMS இன் அனைத்து நிகழ்வுகளும் ALK மரபணுவில் உடல் ரீதியான மறுசீரமைப்பால் உருவாக்கப்பட்ட அசாதாரண ALK புரதத்தை வெளிப்படுத்துகின்றன. ஏஎல்கே, அதாவது. அனபிளாஸ்டிக் லிம்போமா கைனேஸ் (புரோட்டீன் கைனேஸ் பி என்றும் அழைக்கப்படுகிறது), ALK மரபணுவால் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. IMT இல், ALK மரபணு அதே அல்லது வெவ்வேறு குரோமோசோமில் மற்றொரு தளத்தில் அமைந்துள்ள ஒரு மரபணுவுடன் ஒன்றிணைந்து புதிய மரபணுவின் ஒரு பகுதியையும் ALK இன் செயல்பாட்டிற்கான ALK மரபணு குறியீட்டின் ஒரு பகுதியையும் கொண்ட ஒரு சிமெரிக் மரபணுவை உருவாக்குகிறது. இந்த சிமெரிக் மரபணு அதிகப்படியான ALK செயல்பாட்டுடன் ஒரு இணைவு புரதத்தை அதிகமாக உற்பத்தி செய்கிறது. ALK என்பது ஒரு செரின்/த்ரியோனின்-குறிப்பிட்ட புரத கைனேஸ் ஆகும், இது நேரடியாகவோ அல்லது மறைமுகமாகவோ PI3K/AKT/mTOR, ராஸ் GTPase, ERKs, ஜானஸ் கைனேஸ், STAT புரதங்கள் மற்றும் பிற செல் சமிக்ஞை கூறுகளைத் தூண்டுகிறது. இந்த கூறுகளின் செயல்பாடு உயிரணு வளர்ச்சி, பெருக்கம், உயிர்வாழ்வு மற்றும் பிற கட்டியை ஊக்குவிக்கும் நடத்தைகளைத் தூண்டுகிறது. இந்த குரோமோசோமால் இடமாற்றத்திற்கு ஒரு எடுத்துக்காட்டு, குரோமோசோம் 2 இன் குறுகிய அல்லது "p" கையில் 23 வது இடத்தில் (2p23 என குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது) அமைந்துள்ள ALK மரபணு நீண்ட, அதாவது CLTC மரபணுவுடன் இணைகிறது. குரோமோசோம் 17 இன் "q" கை 13 வது இடத்தில் (17q23 என்று குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது) t (2; 17) (p23; q23) என குறிப்பிடப்பட்ட ஒரு சிமெரிக் மரபணுவை உருவாக்குகிறது. இந்த சிமெரிக் மரபணு கட்டுப்பாடற்ற ALK செரின்/த்ரோயோனின்-குறிப்பிட்ட புரத கைனேஸ் செயல்பாட்டுடன் ஒரு CLTC-ALK இணைவு புரதத்தை உருவாக்குகிறது. ஐஎம்டியில் காணப்படும் ஏ. கே. டி உடன் இணைக்கும் பிற மரபணுக்கள் பின்வருமாறுஃ டிஎஃப்ஜி, டிசிடிஎன்1, இஎம்எல்4, டிபிஎம்3, டிபிஎம்4, ஏடிஐசி ஆர்ஏஎன்பிபி2 (பெரும்பாலானவை இல்லையென்றால் அனைத்து ரேம்ப்2-ஏஎல்கே சிமெரிக் மரபணுக்களும் ஐஎம்டியின் இஎம்ஐஎஸ் வடிவத்தில் நிகழ்கின்றன), கார்ஸ்1 மற்றும் எஸ்இசி31எல்1. ஐ. எம். டி வழக்குகள் பிற சிமெரிக் மரபணுக்களை வெளிப்படுத்தலாம், இதில் ஆர்ஓஎஸ் 1 இன் செயலில் உள்ள பகுதிகள் (10 சதவீத ஐஎஃப்டி வழக்குகளில் காணப்படுகின்றன மற்றும் உயிரணு வளர்ச்சியை ஊக்குவிக்கும் டைரோசின் கைனேஸிற்கான குறியீடு), பி. டி. ஜி. எஃப். ஆர். பி (புற்றுநோயின் வளர்ச்சியை ஊக்குவிக்கும் புரதத்திற்கான குறியீடு), மற்றும் என். டி. ஆர். கே (புற்றுநோயின் வளர்ச்சியை ஊக்குவிக்கும் ஏற்பி டைரோசின் கைனேஸிற்கான குறியீடு) மற்ற மரபணுக்களுடன் இணைகின்றன. ALK இணைவு புரதங்களைப் போன்ற இந்த சிமெரிக் மரபணுக்களின் இணைவு புரதப் பொருட்கள் அதிகப்படியான உற்பத்தி மற்றும் அதிகப்படியான செயல்பாடு கொண்டவை, இதன் மூலம் IMT இன் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கக்கூடும். ஐ. எம். டி. யில் உள்ள கட்டிகளின் ஹிஸ்டோபாதாலஜிக்கல் பரிசோதனையில் பொதுவாக மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் சுழல் செல் தாள்கள் ஒரு மைக்ஸாய்டு பின்னணியில் (அதாவது. ஜெலட்டினஸ் மியூகோபோலிசாக்கரைடுகள் மற்றும் சல்பேட்டட் அல்லாத கிளைகோசமினோகிளைகான்கள் கொண்ட ஒரு பின்னணி அணி); மேட்ரிக்ஸில் அழற்சி செல்கள், குறிப்பாக பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் லிம்போசைட்டுகள் எப்போதாவது இயோசினோபில்கள் மற்றும் நியூட்ரோஃபில்களுடன் கலக்கப்படுகின்றன. ஐ. எம். டி இன் எபிடெலியோயிட் அழற்சி மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் சார்கோமா துணை வகை ஒரு மைக்ஸாய்டுக்குள் (அதாவது. நுண்ணோக்கியின் கீழ் பொருத்தமாக H & E கறை படிந்த மற்றும் பரிசோதிக்கப்படும் போது இணைப்பு திசுக்களின் சாதாரண சிவப்பு தோற்றத்துடன் ஒப்பிடும்போது நீலம் அல்லது ஊதா நிறத்தில் தோன்றுகிறது), கொலாஜனஸ் அல்லது கலப்பு மைக்ஸாய்டு-கொலாஜனஸ் மேட்ரிக்ஸ், <5 சதவீதம் சுழல் செல்கள் மற்றும் ஒரு அழற்சி செல் ஊடுருவி, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் முக்கியமாக நியூட்ரோஃபில்கள் அல்லது குறைவான நேரங்களில், சிறிய லிம்போசைட்டுகள் அல்லது ஈசினோஃபில்கள் உள்ளன; பிளாஸ்மா செல்கள் EIMS வழக்குகளில் ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையில் மட்டுமே நிகழ்கின்றன. ஐ. எம். டி நோயாளிகளில் 50 சதவீதம் முதல் 60 சதவீதம் வரையிலான கட்டிகளில் உள்ள நியோபிளாஸ்டிக் செல்கள் மற்றும் ஈ. ஐ. எம். எஸ் நோயாளிகளில் <ஐ. டி1> ஆல்க் இணைவு புரதத்தை வெளிப்படுத்துகின்றன. இந்த உயிரணுக்களில் பிற மரபணு அசாதாரணங்கள் ஏற்படுகின்றன. ALK இணைவு புரதம் மற்றும் பிற மரபணு அசாதாரணங்கள் இருப்பதற்கான சோதனை (அடுத்த பகுதியைப் பார்க்கவும்) IMT ஐக் கண்டறிய உதவும். சிகிச்சை பல ஆதாரங்கள் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட ஐ. எம். டி அனைத்து கட்டி திசுக்களையும் மொத்தமாக பிரித்தெடுப்பதன் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும் என்று பரிந்துரைக்கின்றன. உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட கட்டி மீண்டும் மீண்டும் இதேபோல் மொத்த பிரித்தல் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படலாம். இந்த முறைக்கு கதிர்வீச்சு அல்லது முறையான கீமோதெரபியைச் சேர்ப்பதற்கு ஆதரவு குறைவாகவே உள்ளது. பிரித்தெடுக்க முடியாத கட்டிகள், அணுக முடியாத இடங்களில் ஏற்படுகின்றன, பன்முகத்தன்மை கொண்டவை அல்லது மெட்டாஸ்டாஸைஸ் செய்யப்பட்டுள்ளன, அவை தீவிரமான சிகிச்சை முறைகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன. ஒரு பின்னோக்கிய ஆய்வில், ஐ. எம். டி உடன் 59 நோயாளிகள் (அனைவரும் <25 வயது) அறுவை சிகிச்சை மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்பட்டனர். 31 பேருக்கு அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு எஞ்சிய நோய் எதுவும் இல்லை; இந்த நோயாளிகளில் 4 பேருக்கு உள்ளூர் மறுபிறப்புகள் இருந்தன, அவர்களில் 3 பேருக்கு மீண்டும் அறுவை சிகிச்சை மற்றும் 1 பேருக்கு அறுவை சிகிச்சை மற்றும் கீமோதெரபி மூலம் சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டது. பத்தொன்பது பேருக்கு அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு நுண்ணோக்கி எஞ்சிய நோய் இருந்தது. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, இந்த நோயாளிகளில் 6 பேர் அதிக அளவு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்டனர்; 5 பேர் வின் பிளாஸ்டின் + மெத்தோட்ரெக்ஸேட் கீமோதெரபி; 3 பேர் ஏ. எல். கே இன் இன்ஹிபிட்டர்களுடன்; 2 பேர் வினோரெல்பைன் + குறைந்த அளவு சைக்ளோஹெக்ஸிமைடு அல்லது ஐஃபோஸ்பமைடு அடிப்படையிலான கீமோதெரபி; மற்றும் 1 பேர் சைக்ளோபாஸ்பமைடு + வின்ச்ரிஸ்டைன் + ஆக்டினோமைசின் டி கீமோதெரபி. இந்த 19 நோயாளிகளில், 4 பேருக்கு முழுமையான பதில்கள், 8 பகுதியளவு பதில்கள், 5 நிலையான நோய் மற்றும் 2 முற்போக்கான நோய் இருந்தன. ஒன்பது நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய மேக்ரோஸ்கோபிக் நோய் இருந்தது; இந்த நோயாளிகளில் 5 பேர் வின்கிரிஸ்டைன் + மெத்தோட்ரெக்சேட்டைப் பெற்றனர்; 2 பேர் ஏ. எல். கே தடுப்பான்களைப் பெற்றனர்; மற்றும் தலா 1 பேர் அதிக அளவு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் அல்லது ஐஃபோஸ்பாமைடு அடிப்படையிலான கீமோதெரபியைப் பெற்றனர். இந்த 9 நோயாளிகளில், யாருக்கும் முழுமையான பதில்கள் இல்லை; 6 பேருக்கு பகுதியளவு பதில்கள் இருந்தன; 1 பேருக்கு நிலையான நோய் இருந்தது; மற்றும் 2 பேருக்கு முற்போக்கான நோய் இருந்தது. 59 நோயாளிகளில் யாரும் இறக்கவில்லை. ஏ. எல். கே இன்ஹிபிட்டர்களுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் நீண்ட மறுமொழி நேரங்களைக் கொண்டிருந்தாலும், பல்வேறு மருந்து விதிமுறைகள் செயல்திறனில் சிறிய வேறுபாடுகளைக் காட்டின. மற்றொரு பின்னோக்கிய ஆய்வு அட்ரியாமைசின் அடிப்படையிலான கீமோதெரபி விதிமுறைகளுக்கு மேம்பட்ட நோயுடன் 17 நோயாளிகளின் (வயது 22-46 ஆண்டுகள்; சராசரி வயது 32 ஆண்டுகள்) பதிலை மதிப்பீடு செய்தது, அதாவது. அட்ரியாமைசின் மட்டும், அட்ரியாமைசின் + இஃபோஸ்பாமைடு அல்லது அட்ரியாமைசின் + பிற கீமோதெரபி மருந்துகள். எந்த நோயாளிக்கும் முழுமையான பதில் இல்லை, 8 நோயாளிகளுக்கு பகுதியளவு பதில்கள் இருந்தன, 4 நோயாளிகளுக்கு நிலையான நோய் இருந்தது, மற்றும் 5 நோயாளிகளுக்கு முற்போக்கான நோய் இருந்தது. முன்னேற்றம் இல்லாத உயிர்வாழ்வது மற்றும் ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழ்வது முறையே 6.6 மற்றும் 21.2 மாதங்களாக இருந்தது. மெத்தோட்ரெக்ஸேட் + வின் பிளாஸ்டின், மெத்தோட்ரெக்ஸேட் + வினோரெல்பைன், அல்லது வின் பிளாஸ்டின் + வினோரெல்பைன் ஆகியவற்றால் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட 9 நோயாளிகளையும் (வயது 12-31 ஆண்டுகள், சராசரி வயது 16) இந்த ஆய்வு மதிப்பீடு செய்தது; 2 நோயாளிகள் முழுமையான பதில்களை அடைந்தனர், 3 பேர் பகுதியளவு பதில்களை அடைந்தனர், 2 பேருக்கு நிலையான நோய் இருந்தது, 2 பேருக்கு முற்போக்கான நோய் இருந்தது; இந்த குழுக்களின் முன்னேற்றம் இல்லாத நேரத்தை எட்டவில்லை, அதே நேரத்தில் அதன் ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழும் நேரம் 83.4 மாதங்கள். அட்ரியாமைசின் அடிப்படையிலான மற்றும் மெத்தோட்ரெக்ஸேட்/வின் பிளாஸ்டின்/வினோரெல்பைன் ரெஜிமென்ஸ் ஐ. எம். டி. யில் அதிக அளவு செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளன என்று ஆய்வு முடிவு செய்தது. குறைந்த எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகள் மதிப்பீடு செய்யப்பட்டதால், எந்த விதிமுறைகள் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்பதில் எந்த முடிவையும் எடுக்க முடியவில்லை. முந்தைய பத்தியில் விவரிக்கப்பட்டுள்ள பிற சிகிச்சை முறைகளுடன் ALK-தடுப்பான்களின் விளைவை ஒப்பிட்டுப் பார்த்த அறிக்கைக்கு கூடுதலாக, பல அறிக்கைகள் முதன்மையாக ALK தடுப்பானால் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட சிறிய எண்ணிக்கையிலான IMT நோயாளிகளில் கவனம் செலுத்தியுள்ளன. புற்றுநோய் ஆராய்ச்சி மற்றும் சிகிச்சையின் ஐரோப்பிய அமைப்பு, அறுவை சிகிச்சை மற்றும்/அல்லது மருந்து சிகிச்சையைத் தொடர்ந்து தொடர்ச்சியான மற்றும்/அல்லது மெட்டாஸ்டாடிக் நோயைக் கொண்டிருந்த 12 ALK-பாசிட்டிவ் IMT பெரியவர்களுக்கு ALK-இன்ஹிபிட்டர், கிரிசோடினிபின் விளைவை மதிப்பீடு செய்ததுஃ 2 நோயாளிகளுக்கு முழுமையான பதில்கள் இருந்தன, 4 பேருக்கு பகுதியளவு பதில்கள் இருந்தன, 5 பேருக்கு நிலையான நோய் இருந்தது, யாருக்கும் முற்போக்கான நோய் இல்லை; இந்த நோயாளிகளில் 9 பேருக்கு குறைந்தது 1 ஆண்டு முன்னேற்றம் இல்லாத உயிர் பிழைத்தது, ஆனால் ஒரு நோயாளி நோயால் இறந்தார். அனைத்து வயதினரும் முன்பு வெளியிடப்பட்ட ஐ. எம். டி நோயாளிகளின் மதிப்பாய்வு பின்வருமாறு கண்டறிந்ததுஃ 1) முன் சிகிச்சை இல்லாமல் 4 நோயாளிகள் (3 யூனிஃபோகல், 1 மல்டிஃபோகல் நோயுடன்) கிரிசோடினின் முழுமையான பதில்களைக் கொண்டிருந்தனர்; 2) 2 நோயாளிகள் (1 யூனிஃபோகல், 1 மல்டிஃபோகல் நோயுடன்) அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு தொடர்ச்சியான நோயைக் கொண்டிருந்தனர் மற்றும் முன்பு கீமோதெரபி மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்பட்டனர், கிரிசோடினிபுக்கு ஓரளவு பதில்களைக் கொண்டிருந்தனர், அதே நேரத்தில் முன்பு கார்டிகோஸ்டீராய்டு, ப்ரெட்னிசோன் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட 1 நோயாளிக்கு கிரிசோடினிபில் முற்போக்கான நோய் தொடர்ந்து இருந்தது; மற்றும் 3) அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு முற்போக்கான நோயால் பாதிக்கப்பட்ட 6 நோயாளிகள் (அணுக முடியாத இடங்களில் மல்டிஃபோகல் அல்லது யூனிஃபோகல் நோய் காரணமாக) முழுமையான பதில்களைக் கொண்டிருந்தனர் (2 வழக்குகள்) முற்போக்கான நோயால் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட இந்த கிரிசோடினிப் நோயாளிகளில் இருவர் இரண்டாவது தலைமுறை ALK தடுப்பான்களுக்கு முழுமையான பதில்களைக் கொண்டிருந்தனர் மற்றொரு ஆய்வு 29 குழந்தை நோயாளிகளை (15 மாதங்கள் முதல் 17 வயது வரை) மதிப்பாய்வு செய்தது, அவர்கள் ALK தடுப்பானுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்டனர், அதைத் தொடர்ந்து அறுவை சிகிச்சை மூலம் கட்டி அகற்றப்பட்டது (5 வழக்குகள்), அறுவை சிகிச்சை மூலம் கட்டி அகற்றப்பட்டது, அதைத் தொடர்ந்து ALK தடுப்பு (12 வழக்குகள்), அல்லது அறுவை சிகிச்சை இல்லாமல் ALK தடுப்பு. பன்னிரண்டு நோயாளிகளுக்கு முழுமையான பதில்கள், 14 பகுதி பதில்கள், 2 நிலையான நோய் மற்றும் ALK இன்ஹிபிட்டர் சிகிச்சையை முடித்த பிறகு 2 மீண்டும் மீண்டும் இருந்தன. பிந்தைய இரண்டு நோயாளிகளும் கிரிசோடினிப் (1 வழக்கு) அல்லது இரண்டாவது தலைமுறை ஏ. எல். கே இன்ஹிபிட்டர், செரிடினிப் (1 வழக்கு) மூலம் பின்வாங்குவதற்கு முழுமையான பதில்களைப் பெற்றனர். மெட்டாஸ்டாடிக் அல்லது அறுவைசிகிச்சை செய்ய முடியாத ALK-பாசிட்டிவ் IMT கொண்ட 14 குழந்தை நோயாளிகளின் ஆய்வில் கிரிசோடினிப் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்பட்டதுஃ 5 நோயாளிகள் முழுமையான பதில்கள், 7 பகுதி பதில்கள் மற்றும் 2 நிலையான நோயைப் பெற்றனர். படிப்பு காலத்தில் (2-63 மாதங்கள்), எந்த நோயாளியும் முற்போக்கான நோயை உருவாக்கவில்லை. பல மருத்துவ வரலாற்று ஆய்வுகள் ALK தடுப்பான்களுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட IMT இல் ஒத்த முடிவுகளைக் கொண்டுள்ளன. இருப்பினும், ALK தடுப்பான்கள் கடுமையான பக்க விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளன; ஆய்வில், கிரிசோடினிப் சிகிச்சை நிமோனியா, அறியப்படாத காரணத்தின் காய்ச்சல், மாரடைப்பு, செப்சிஸ், வயிற்று புண், கடுமையான சிறுநீரக பற்றாக்குறை மற்றும் அசாதாரண EKG (அதாவது. கியூடி நீளம்). ஆர். ஓ. எஸ். 1 மற்றும் என். ஆர். டி. கே மற்றும் ஏ. கே. டி ஆகியவற்றில் செயலில் உள்ள டைரோசின் கைனேஸ் தடுப்பான என்ட்ரெக்டினிப், ஆர். ஓ. எஸ். 1, என். ஆர். டி. கே மற்றும்/அல்லது ஏ. எல். கே இணைவு புரதங்களை வெளிப்படுத்தும் ஐ. எம். டி நோயாளிகளின் தனிப்பட்ட நிகழ்வுகளில் மருத்துவ ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க செயல்பாட்டைக் காட்டியுள்ளது. மேலும் காண்க அனபிளாஸ்டிக் லிம்போமா கைனேஸ்-பாசிட்டிவ் நியோபிளாஸியாஸ் ALK இன்ஹிபிட்டர்ஸ் இன்ஃப்ளமேட்டரி மைலோபிளாஸ்டிக் கட்டி குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் மென்மையான திசு கோளாறுகள் IgG4-தொடர்பான நோய்