Light chain deposition disease
ஒளி சங்கிலி படிவு நோய் (எல்சிடிடி) என்பது ஒரு அரிய இரத்த அணுக்கரு நோயாகும், இது உடலில் ஒளி சங்கிலிகள் (எல். சி. க்கள்) எனப்படும் நோய்த்தொற்றை எதிர்த்துப் போராடும் இம்யூனோகுளோபூலின்களின் துண்டுகள் படிதல் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. எல். சி. க்கள் பொதுவாக சிறுநீரகங்களால் அகற்றப்படுகின்றன, ஆனால் எல்சிடிடியில், இந்த ஒளி சங்கிலி படிவுகள் உறுப்புகளை சேதப்படுத்தி நோயை ஏற்படுத்துகின்றன. சிறுநீரகங்கள் கிட்டத்தட்ட எப்போதும் பாதிக்கப்படுகின்றன, இது பெரும்பாலும் சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. ஒளி சங்கிலி படிவு நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் பாதி பேருக்கு பிளாஸ்மா செல் டிஸ்கிராஸியா உள்ளது, இது பல மைலோமா, வால்டன்ஸ்ட்ரோமின் மேக்ரோகுளோபூலினீமியா மற்றும் இந்த இரண்டு நோய்களின் தீர்மானிக்கப்படாத முக்கியத்துவம் வாய்ந்த மோனோக்ளோனல் காமோபதி ஆகியவற்றை உள்ளடக்கிய நோய்களின் ஒரு ஸ்பெக்ட்ரம் ஆகும். AL அமிலாய்டோசிஸில் போலல்லாமல், ஒளி சங்கிலிகள் சிறப்பியல்பு அமிலாய்டு வைப்புகளில் போடப்படுகின்றன, எல்சிடிடியில், ஒளி சங்கிலிகள் அமிலாய்டு அல்லாத துகள்களில் டெபாசிட் செய்யப்படுகின்றன. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படும் உறுப்பு சிறுநீரகம் ஆகும். புரதச்சத்து, சிறுநீரில் புரதத்தின் இருப்பு, சிறப்பியல்பு. எல்சிடிடி உள்ளவர்களில் 90 சதவீதத்திற்கும் அதிகமானோர் சிறுநீரக செயலிழப்பை உருவாக்குகிறார்கள், பெரும்பாலும் நோயின் விரைவான முன்னேற்றத்துடன். ஒளி சங்கிலிகள் பல உறுப்புகளில் டெபாசிட் செய்யப்படலாம் மற்றும் எந்த அறிகுறிகளையும் ஏற்படுத்தலாம் அல்லது ஏற்படுத்தாமலும் இருக்கலாம். சிறுநீரகங்களைத் தவிர, கல்லீரல் மற்றும் இதயம் மிகவும் பொதுவாக ஈடுபடும் உறுப்புகள் ஆகும். கல்லீரலில் ஒளி சங்கிலிகள் படிதல் ஹெபடோமெகாலி, விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல் அல்லது அரிதாக போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் அல்லது கல்லீரல் செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும். எல்சிடிடி நோயாளிகளில் 80 சதவீதம் வரை இதயம் பாதிக்கப்படுகிறது, மேலும் அரித்மியா மற்றும் இதய செயலிழப்பு ஏற்படலாம். காரணம் எல்சிடிடிக்கான அடிப்படை காரணம் தெரியவில்லை. நோயறிதல் எல்சிடிடி கண்டறிய உதவுவதற்காக பல ஆய்வக சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன. சிறுநீரகம் மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டை மதிப்பீடு செய்வதற்கும், மோனோக்ளோனல் புரதத்தின் இருப்பை தீர்மானிப்பதற்கும் இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் மாதிரிகள் சேகரிக்கப்படுகின்றன. எக்கோ கார்டியோகிராபி மற்றும் அடிவயிற்றின் அல்ட்ராசவுண்ட் போன்ற இமேஜிங் ஆய்வுகள் செய்யப்படும். ஒரு சி. டி ஸ்கேன், காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (எம். ஆர். ஐ) அல்லது பாசிட்ரான் உமிழ்வு டோமோகிராஃபி (பி. இ. டி) ஆகியவையும் சுட்டிக்காட்டப்படலாம். எல்சிடிடி நோயாளிகளுக்கு, பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பின் பயாப்ஸி டெபாசிட் செய்யப்பட்ட ஒளி சங்கிலிகளைக் காண்பிக்கும். பல மைலோமாவை நிராகரிப்பதற்காக எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்ஸி செய்யப்படும். உறுப்புகளை சேதப்படுத்தும் ஒளிச் சங்கிலிகளின் உற்பத்தியைக் குறைப்பது சிகிச்சையின் குறிக்கோளாகும். விருப்பங்களில் போர்டெசோமிப் பயன்படுத்தி கீமோதெரபி, ஆட்டோலோகஸ் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை, நோயெதிர்ப்பு மண்டல மருந்துகள் மற்றும் சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும். எல்சிடிடிக்கு நிலையான சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. சில நோயாளிகளுக்கு ஆட்டோலோகஸ் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையுடன் இணைந்து உயர்-டோஸ் மெல்பலான் பயன்படுத்தப்படுகிறது. போர்டெசோமிப் மற்றும் டெக்ஸாமெதாசோனின் ஒரு கட்டணமும் பரிசோதிக்கப்பட்டுள்ளது. முன்கணிப்பு நிலை சிறுநீரக நோயை முடிவுக்குக் கொண்டுவருவதற்கான சராசரி காலம் 2.7 ஆண்டுகள் ஆகும். 5 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, எல்சிடிடி நோயாளிகளில் சுமார் 37 சதவீதம் பேர் உயிருடன் உள்ளனர் மற்றும் அவர்களுக்கு இறுதி நிலை சிறுநீரக நோய் இல்லை. குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் தேசிய சுகாதார மரபணு மற்றும் அரிய நோய்கள் தகவல் மையம் மருத்துவ இரத்தக் கோளாறுகள்