Vestibulocochlear dysfunction progressive familial
குடும்ப முற்போக்கான வெஸ்டிபுலோகோக்லியர் செயலிழப்பு என்றும் அழைக்கப்படும் வெஸ்டிபுலோகோக்லியர் செயலிழப்பு முற்போக்கான குடும்பமாகும், இது ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க நோயாகும், இது சென்சாரினூரல் செவித்திறன் இழப்பு மற்றும் வெஸ்டிபுலர் அரேஃப்ளெக்ஸியாவை விளைவிக்கிறது. நோயாளிகள் தெளிவற்ற தலைச்சுற்றல், மங்கலான பார்வை, இருட்டில் டிஸ்ஸீக்விலிப்ரியம் மற்றும் முற்போக்கான செவித்திறன் குறைபாடு ஆகியவற்றின் உணர்வுகளைப் புகாரளிக்கிறார்கள். அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் தெரிவிக்கப்பட்ட அறிகுறிகளில் பின்வருவன அடங்கும்ஃ சென்சாரினுரல் செவித்திறன் இழப்பு வெஸ்டிபுலர் அரேஃப்ளெக்ஸியா செவித்திறன் குறைபாடு வெர்டிகோ குமட்டல் மற்றும் வாந்தி தலை அசைவு சார்ந்த ஊசலாட்டக் காரணம் நோய் ஒரு பரம்பரை தன்னியக்க மேலாதிக்க நோயாகும், ஆனால் செயலிழப்புக்கான உடலியல் காரணம் இன்னும் தெளிவாகத் தெரியவில்லை. குறிப்பாக டி. எஃப். என். ஏ 9 (ஒரு குரோமோசோம் லோகஸ்) நோயாளிகளின் கோக்லியாஸ், மக்குலாக்கள் மற்றும் கிறிஸ்டா ஆம்புல்லாரிஸ் ஆகியவற்றில் அமிலத்தன்மை கொண்ட மியூகோபோலிசாக்கரைடு கொண்ட ஒரு பொருள் கண்டுபிடிக்கப்பட்டது, அதே போல் வெஸ்டிபுலர் மற்றும் கோக்லியர் உணர்ச்சி ஆக்சான்கள் மற்றும் டென்ட்ரைட்டுகளின் கடுமையான சீரழிவு. மியூகோபோலிசாக்கரைடு வைப்பு நரம்பு முனைகளை கழுத்தை நெரித்துக் கொல்லக்கூடும் என்று பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மாகுலாக்கள் மற்றும் கிறிஸ்டா ஆம்புல்லாரிஸ் ஆகியவை தலை அசைவுகளின் காட்சி அல்லாத உணர்வை அனுமதிக்கின்றன. கிறிஸ்டா ஆம்புல்லாரிஸ் உள் காதுகளின் அரை வட்ட கால்வாய்களில் வசித்து கோண முடுக்கத்தைக் கண்டறிகிறது, அதே நேரத்தில் மேகுலாக்கள் உள் காதுகளின் வெஸ்டிபூலில் வைக்கப்பட்டு நேரியல் முடுக்கத்தைக் கண்டறிகின்றன. பாதிக்கப்பட்டால், இந்த உறுப்புகள் தலைச்சுற்றல் மற்றும் குமட்டல் ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கும், ஏனெனில் உடல் எப்போதும் சமநிலையற்றதாக உணரும். நோயறிதல் குறிப்புகள் காது கேளாமை