Bing–Neel syndrome
பிங்-நீல் நோய்க்குறி (பி. என். எஸ்) என்பது வால்டன்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபூலினேமியாவின் (டபிள்யூ. எம்) மிகவும் அரிதான நரம்பியல் சிக்கலாகும், இது ஒரு நாள்பட்ட நிணநீர் பெருக்கக் கோளாறு ஆகும். பிஎன்எஸ் பற்றிய தெளிவான வரையறை எதுவும் இல்லை, ஆனால் இதுவரை அறியப்பட்ட விஷயம் என்னவென்றால், டபிள்யூஎம் போலல்லாமல், இது மத்திய நரம்பு மண்டலத்தை (சிஎன்எஸ்) உள்ளடக்கியது, இது வேறுபட்ட வீரியம் மிக்க பி செல்களால் ஊடுருவி, ஹைப்பர் குளோபுலினேமியாவைக் கொண்டுள்ளது. இந்த ஊடுருவல் இரத்த பாகுத்தன்மையை அதிகரிக்கிறது, இது மூளை மற்றும் கண்ணின் சிறிய இரத்த நாளங்கள் வழியாக இரத்த ஓட்டத்தை பாதிக்கிறது. சில விஞ்ஞானிகள் பி. என். எஸ் நோயால் கண்டறியப்பட்ட ஒரு நபர் பொதுவாக குழு ஏ மற்றும் குழு பி என வகைப்படுத்தப்படுகிறார், இது பிளாஸ்மா செல்கள் மூளை பாரன்கைமா, லெப்டோமெனிங்கஸ், டூரா மற்றும்/அல்லது பெருமூளை முதுகெலும்பு திரவத்திற்குள் (சி. எஸ். எஃப்) உள்ளதா இல்லையா என்பதைப் பொறுத்து வகைப்படுத்தப்படுகிறது. அறிகுறிகள் வேறுபட்டவை மற்றும் குறிப்பிடப்படாதவை, மேலும் அவை சிஎன்எஸ் எந்த அம்சத்தால் பாதிக்கப்படுகின்றன என்பதைப் பொறுத்து மாறுபடும். அறிகுறிகளில் குமட்டல் மற்றும் வலிப்புத்தாக்கங்களின் தீவிரத்தன்மை அடங்கும். அறிகுறிகள் வேறுபடுவதால், குணப்படுத்த முடியாத இந்த நோய்க்கான அறிகுறிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க பல சிகிச்சை விருப்பங்கள் உள்ளன. பி. என். எஸ்-க்கான குறிப்பிட்ட நோயறிதல் தொகுப்பு எதுவும் இல்லை என்றாலும், பி. என். எஸ்-இன் இருப்பைக் குறைக்கவும் முடிவுக்குக் கொண்டுவரவும் நோயறிதல் கருவிகளின் வெவ்வேறு சேர்க்கைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் பி. என். எஸ்ஸின் அறிகுறிகள் படிப்படியாக ஒரு வாரம் அல்லது ஒரு மாத காலப்பகுதியில் முன்னேறுகின்றன, மேலும் ஆரம்ப அறிகுறிகள் எழுந்த பிறகு நோயறிதலில் தாமதம் ஏற்படுகிறது. WM இன் சிக்கல்களால் BNS எழுகிறது என்றாலும், சில நபர்கள் WM இன் வரலாறு இல்லாமல் BNS இன் அறிகுறிகளை அனுபவிக்கலாம். பி. என். எஸ் மிகவும் அரிதானது என்பதால், அறிகுறிகள் மாறுபட்டவை மற்றும் குறிப்பிடப்படாதவை. அறிகுறிகள் குமட்டல் முதல் வலிப்புத்தாக்கங்கள் வரை தீவிரத்தில் உள்ளன, மேலும் அவை சிஎன்எஸ் செயல்பாட்டில் எவ்வாறு தலையிடுகின்றன என்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. சில அறிகுறிகள் இருக்கும் இடத்தில் சிஎன்எஸ் இன் எந்த கிளை பிளாஸ்மா பி-செல்களால் பாதிக்கப்படுகிறது என்பதைப் பொறுத்தது. பி. என். எஸ் நோயால் கண்டறியப்பட்டவர்கள் சில உணர்ச்சி அறிகுறிகளையும் அனுபவிக்கிறார்கள். சில உணர்ச்சி அறிகுறிகளில் கீழ் கைகால்கள், கைகள் மற்றும் கைகளில் ஒரு முள் மற்றும் ஊசி உணர்வு, வலி மற்றும் தீவிர உணர்வின்மை ஆகியவை அடங்கும். பி. என். எஸ் நோயைக் கண்டறிவதற்கான தெளிவான வழி எதுவும் இல்லை, அதாவது ஒரு நோயறிதல் கருவி மட்டுமே பி. என். எஸ் நோயைக் கண்டறிவதில் உறுதியானதல்ல. ஆனால் பல்வேறு கருவிகளை ஒத்துழைப்புடன் பயன்படுத்துவதன் மூலம், பிற சிஎன்எஸ் நோய்களை அகற்றுவதன் மூலம் ஒரு நோயறிதலை அடைய முடியும். நரம்பு மண்டலத்திற்குள் டபிள்யூஎம் உடன் இணைக்கப்பட்ட வீரியம் மிக்க, வேறுபட்ட பி-செல்களின் ஊடுருவல் பிஎன்எஸ் ஐ துரிதப்படுத்துகிறது. பெருமூளை மற்றும்/அல்லது மூளைக்காய்ச்சலின் பயாப்ஸியை உள்ளடக்கிய ஹிஸ்டாலஜிக்கல் நடைமுறைகள் லிம்போபிளாஸ்மாசிடிக் லிம்போமாக்கள் (முதிர்ந்த பி-செல்கள்) இருப்பதைத் தேடுகின்றன. ஒரு பயாப்ஸி மட்டும் பி. என். எஸ்ஸைக் குறிக்கவில்லை என்றாலும், குறைந்தபட்சம், சிஎன்எஸ் ஒருவித லிம்போமாவால் ஊடுருவியுள்ளது என்பதை உறுதிசெய்யும் ஒரு தேவையான படியாகும். செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவ பகுப்பாய்வு பகுப்பாய்வு என்பது WM மற்றும் BNS உடன் தொடர்புடைய பண்புகளை அடையாளம் காண செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தின் (CSF) பல்வேறு அம்சங்களை பகுப்பாய்வு செய்வதை உள்ளடக்கியது. லுகோசைட்டுகளின் அளவு மற்றும் அவற்றின் வேறுபாடு, அதே போல் சிஎஸ்எஃப் இல் காணப்படும் ஏதேனும் கண்டறியப்பட்ட வீரியம் மிக்க லிம்போமாக்களின் உருவவியல் பகுப்பாய்வு ஆகியவை சிஎஸ்எஃப் analysis.Flow சைட்டோமெட்ரியால் மதிப்பிடப்பட்ட சில அளவுருக்கள் ஆகும், இது செல் பயோமார்க்கர்களை அடையாளம் காண பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது சிஎஸ்எஃப் பகுப்பாய்வில் பயன்படுத்தப்படும் ஒரு துணை கருவியாகும். பிஎன்எஸ் நோயைக் கண்டறிவதைப் பொறுத்தவரை, ப்ளோவ் சைட்டோமெட்ரி பி-செல்களுக்கான சிஎஸ்எஃப் உள்ளடக்கங்களை பகுப்பாய்வு செய்கிறது, இது பான் ஆன்டிஜென்கள் சிடி19 மற்றும் சிடி20 ஐ வெளிப்படுத்துகிறது, பொதுவாக டபிள்யூஎம் இல் காணப்படுகிறது; பிஎன்எஸ் இன் அனைத்து நிகழ்வுகளும் சிஎஸ்எஃப் பகுப்பாய்வில் உறுதியான கண்டுபிடிப்புகளைக் காட்டவில்லை. கடோலினியம் மாறுபாட்டுடன் கூடிய கதிரியக்க எம்ஆர்ஐ என்பது மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் நோய்களைக் கண்டறியப் பயன்படுத்தப்படும் முதன்மை கதிரியக்க கருவியாகும், இதில் பிஎன்எஸ் அடங்கும். எம்ஆர்ஐயின் விளைவு இரண்டு மடங்கு ஆகும், இதில் மூளை மற்றும் முதுகெலும்பு அசாதாரணங்களை அடையாளம் காண முடியும், அதே போல் பயாப்ஸிக்கு பொருத்தமான திசுக்களை அடையாளம் காண முடியும். கடோலினியம் மாறுபாட்டுடன் கூடிய எம்ஆர்ஐ, பிஎன்எஸ் எந்த வடிவத்தில் உருவானது என்பதையும் கண்டறிய முடியும். பி. என். எஸ்ஸின் கட்டி வடிவம் சப் கார்டிகல் அரைக்கோளப் பகுதிகளில் கட்டி வளர்ச்சியால் சிறப்பிக்கப்படும் இடத்தில், பி. என். எஸ்ஸின் பரவலான வடிவம் நிணநீர் உயிரணுக்களால் லெப்டோமெனிஞ்சியல் மற்றும் பெரிவாஸ்குலர் ஊடுருவல் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. எம்ஆர்ஐ மூலம் அடையாளம் காணப்பட்ட பிஎன்எஸ்-இன் பிற பண்புகள் மூளை மற்றும் முதுகெலும்பு நரம்புகளின் அசாதாரண மேம்பாடு, அதே போல் காடா ஈக்வினாவின் தடிமன் மற்றும் மேம்பாடு ஆகும். தொடர் பகுப்பாய்வு MYD88 L265P என்பது பெரும்பாலான WM நிகழ்வுகளில் காணப்படும் ஒரு மரபணு பிறழ்வு ஆகும். சிஎஸ்எஃப் பகுப்பாய்வின் போது, திரவத்தில் காணப்படும் மரபணு டிஎன்ஏவின் பிசிஆர் பெருக்கம், அதைத் தொடர்ந்து வரிசைமுறை, சிஎன்எஸ்-க்குள் பிறழ்வு இருக்கிறதா என்பதைத் தீர்மானிக்க முடியும்; அப்படியானால், இது பிஎன்எஸ்-ஐக் குறிக்கும், ஆனால் உறுதியானதாக இருக்காது. பி. என். எஸ். க்கான சிகிச்சை சிகிச்சையில் பல விருப்பங்கள் உள்ளன. பிஎன்எஸ் உள்ளவர்கள் அறிகுறியற்றவர்களாக இருந்தால், எம்ஆர்ஐ பயன்படுத்தி நோயின் முன்னேற்றத்தை மருத்துவர்கள் கவனிப்பார்கள். மேலும் நோய்க்கான அறிகுறிகள் ஏதேனும் காட்டப்பட்டால், அறிகுறிகளைக் குறைக்க அவர்கள் நடவடிக்கை எடுப்பார்கள். இந்த நோய் குணப்படுத்த முடியாதது மற்றும் அரிதானது என்பதால், அறிகுறிகளிலிருந்து விடுபட மட்டுமே சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. அப்படியிருந்தும், நரம்பு மண்டலத்தின் மீளுருவாக்கம் இல்லாததால், சில அறிகுறிகளை மாற்றியமைக்க முடியாது மற்றும் பி. என். எஸ் உள்ள நபருடன் தங்கலாம். புண்கள் அல்லது மூளை சேதம் ஆகியவற்றை உள்ளடக்கிய வகையைப் பொறுத்து அறிகுறிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதில் சில செலவுகள், நன்மைகளுடன் உள்ளன. மருத்துவர்கள் ஒரு ஆபத்து மதிப்பீட்டைச் செய்வார்கள் மற்றும் சிக்கல்கள் ஏற்படாது என்பதை சரிபார்க்க எம். ஆர். ஐ மூலம் கண்காணிப்பார்கள். சிகிச்சைக்கு வரும்போது சில விருப்பங்கள் உள்ளன, எனவே ஒருவர் தேர்ந்தெடுக்கும் வகை முற்றிலும் தனித்துவமானது, நபரின் நிலை அல்லது நிலை மற்றும் விருப்பத்தை கருத்தில் கொண்டு. ஸ்டெராய்டுகள் ஸ்டெராய்டுகள் பெரும்பாலும் குறுகிய கால மற்றும் விரைவான பயன்பாட்டிற்கு பயன்படுத்தப்படுகின்றன. பயன்பாடு முன்னேற்றத்தை வழங்குகிறது, ஆனால் ஒரு நீண்ட கால திட்டமாக கருதப்படக்கூடாது. மருத்துவர்கள் பொதுவாக ஒரு பயாப்ஸி மற்றும் மேலும் பகுப்பாய்வு முடிந்த பிறகு ஸ்டெராய்டுகளை பரிந்துரைப்பார்கள். கீமோதெரபி சிகிச்சையில் மத்திய நரம்பு மண்டல ஊடுருவும் கீமோதெரபி அடங்கும். விருப்பங்களில் இன்ட்ராதெகல், இன்ட்ராவென்ட்ரிகுலர் மற்றும் சிஸ்டமிக் கீமோதெரபி ஆகியவை அடங்கும். இவை பயனுள்ளதாக இருக்க இரத்த-மூளைத் தடையை ஊடுருவ வேண்டும். சில நேரங்களில் பல வகையான சிகிச்சைகளை கீமோதெரபியுடன் கலப்பது சிறந்த வழியாகத் தெரிகிறது. எடுத்துக்காட்டாக, இன்ட்ராதெகல் கீமோதெரபியின் சுருக்கமான படிப்புக்கு முந்தைய மூளை கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் விளைவாக சில குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றம் காட்டப்பட்டுள்ளது. இது ஒரு பயனுள்ள சிகிச்சையாக இருந்தாலும், இரத்த-மூளைத் தடையை ஊடுருவுவது நரம்பு மண்டலத்தில் உள்ள நச்சுத்தன்மை காரணமாக பக்க விளைவுகளை ஏற்படுத்தும். தலைச்சுற்றல், குழப்பம் மற்றும் மன நிலையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஆகியவை இதில் அடங்கும். மற்றொரு வடிவம் மருந்துகளின் பயன்பாடாக இருக்கலாம், இவை அனைத்தும் சிகிச்சைக்கு சாதகமான முடிவுகளைக் காட்டியுள்ளன, ஆனால் அபாயங்களை மதிப்பிடுவதற்கு எப்போதும் ஒரு மருத்துவருடன் கலந்தாலோசிக்கப்பட வேண்டும். ஸ்டெம்-செல்கள் ஆட்டோலோகஸ் ஸ்டெம்-செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைகள் ஒரு பயனுள்ள சிகிச்சையாக காட்டப்படுகின்றன. இருப்பினும், நச்சுத்தன்மை குறித்த கவலைகள் காரணமாக சிலருக்கு மட்டுமே இது பரிசீலிக்கப்பட வேண்டும். மாற்று அறுவை சிகிச்சை செப்டிக் ஷாக் போன்ற பிரச்சினைகளை ஏற்படுத்தக்கூடும். கதிர்வீச்சு கடைசியாக, கதிர்வீச்சு பொதுவாக ஒரு மீட்பு வகை சிகிச்சையாக பயன்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் முதல் வரிசை சிகிச்சையாக பரிந்துரைக்கப்படவில்லை. டாக்டர் புண்களில் 30 முதல் 40 Gy என்ற அளவில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட கதிர்வீச்சு சிகிச்சையை செய்வார். இது கதிர்வீச்சின் அளவைக் கட்டுப்படுத்துவதற்கும், நரம்பு மண்டலத்திற்கு மேலும் சேதம் ஏற்படுவதைத் தடுப்பதற்கும் ஆகும், இது கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் நச்சுத்தன்மை காரணமாக நிகழலாம். பிங்-நீல் நோய்க்குறி முதன்முதலில் ஜென்ஸ் பிங் மற்றும் ஆக்செல் வால்டேமர் நீல் ஆகியோரால் விவரிக்கப்பட்டது, அவர்கள் 56 மற்றும் 39 வயதுடைய 2 பெண்களின் வழக்கைக் கவனித்தனர், ஹைபர் குளோபுலினேமியாவின் அமைப்பில் விரைவான நரம்பியக்கடத்தலுடன் முன்வந்தனர். ஜான் வால்டன்ஸ்ட்ரோம் கண்டுபிடித்து விவரித்த WM பற்றிய முதல் அறிக்கைக்கு எட்டு ஆண்டுகளுக்கு முன்பு இந்த கண்டுபிடிப்பு தெரிவிக்கப்பட்டது. முதல் வெளியீட்டிலிருந்து, பி. என். எஸ் நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சைக்கு ஒரு தெளிவான ஒருமித்த கருத்து மற்றும் வழிகாட்டுதல் இல்லை. 80 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகுதான் பி. என். எஸ்-க்கான பரந்த நோயறிதல் அளவுகோல்களைக் கொண்டு வருவதற்காக டபிள்யூ. எம் பற்றிய 8 வது சர்வதேச பட்டறையில் மக்கள் குழுவுடன் ஒரு கூட்டம் நடைபெற்றது. இந்த குழுவில் உலகெங்கிலும் உள்ள கதிரியக்க நிபுணர்கள், நோயெதிர்ப்பு நிபுணர்கள், இரத்தவியலாளர்கள் மற்றும் நரம்பியல் நிபுணர்கள் பப்மெட்டை வழிகாட்டுதலுக்கான ஆதாரமாக பயன்படுத்தினர். முதல் வரைவு டபிள்யூஎம் நிபுணர்களின் பலதரப்பட்ட குழுவால் மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது. நரம்பு மண்டலத்தை பாதிக்கும் குறிப்புகள் நோய்க்குறிகள் ஹெமடோலாஜிக் நியோபிளாஸம்கள்