Fetal rhabdomyoma
ராப்டோமியோமா என்பது எலும்பு தசையின் ஒரு தீங்கற்ற மெசென்கைமல் கட்டியாகும், இது தளத்தின் அடிப்படையில் இரண்டு முக்கிய பிரிவுகளாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளதுஃ இதயம் மற்றும் எக்ஸ்ட்ரா கார்டியாக். அவை கரு (மைக்சாய்டு மற்றும் செல்லுலார்), இளம் (இடைநிலை) மற்றும் வயது வந்தோர் வகைகளால் மேலும் பிரிக்கப்படுகின்றன. பிறப்புறுப்பு வகைகள் அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளன, ஆனால் பெரும்பாலும் கருவின் அல்லது இளம் வயதினரின் வகைகளின் ஒரு பகுதியாகும். கருவின் வகை கர்ப்ப வளர்ச்சியின் ஆறு முதல் பத்து வாரங்களில் முதிர்ச்சியடையாத எலும்பு தசையை மறுபரிசீலனை செய்யும் என்று கருதப்படுகிறது. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் பெரும்பாலான கருவின் ராப்டோமியோமாக்கள் தலை மற்றும் கழுத்தில் அல்லது பிறப்புறுப்பு பகுதியில் உருவாகும் கட்டிகள் ஆகும். கோர்லின் நோய்க்குறியுடன் இணைந்து பல வழக்குகள் காணப்படுகின்றன. இருப்பினும், கார்டியாக் மைக்ஸோமாக்கள் டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸுடன் தொடர்புடையவை என்று அறியப்படுகிறது. நோய் இயற்பியல் மொத்த நோயியல் கட்டி சருமத்தின் கீழ் உள்ள திசுக்களுக்குள் (தோலுக்கு கீழே), சளி மேற்பரப்புகள் அல்லது மென்மையான திசுக்களில் காணப்படலாம். தலை மற்றும் கழுத்துக்குள், பின்புற காது பகுதி, முகத்தின் தோல் மற்றும் நாக்கு ஆகியவை மிகவும் பொதுவாக பாதிக்கப்பட்ட தளங்களாகும் (மென்மையான திசு மற்றும் சளி ஆகியவற்றின் விகிதம் சுமார் 2:1 ஆகும்). கட்டிகள் நன்கு வரையறுக்கப்பட்டுள்ளன, குறிப்பிட்டவை அல்ல, பொதுவாக தனிமையான வெகுஜனங்கள், ஆனால் தலை மற்றும் கழுத்தில் (அல்லது பிறப்புறுப்பு பகுதியில்) காணும்போது, அவை பாலிபாய்டாக இருக்கலாம். கட்டிகள் ஒரு சில மில்லிமீட்டர் முதல் 12.5 செமீ வரை பரிமாணத்தில் உள்ளன, சராசரியாக 3 செமீ ஆகும். தனிமைப்படுத்தப்பட்ட வழக்கு அறிக்கைகள் இருந்தாலும், பன்முகத்தன்மை மிகவும் அரிதானது. நுண்ணோக்கி நோயியல் கரு ராப்டோமியோமா இரண்டு ஹிஸ்டோலாஜிக் வகைகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளதுஃ மைக்ஸாய்டு மற்றும் செல்லுலார். இருப்பினும், ஹிஸ்டோலாஜிக் வகையைப் பொருட்படுத்தாமல், இந்த கட்டிகள் கிட்டத்தட்ட ஒருபோதும் நெக்ரோசிஸ் அல்லது அதிகரித்த மைட்டோஸைக் காட்டாது. இருப்பினும், ஒரு கேம்பியம் அடுக்கு, அசாதாரண மைட்டோஸ்கள் மற்றும் நியூக்ளியர் ப்ளூமார்பிசம் காணப்படவில்லை. செல்லுலார் கருவின் ராப்டோமியோமாக்கள் மென்மையான, பழமையான சுழல் செல்களால் ஆனவை. சுழல் செல்கள் ஒழுங்கற்ற முறையில் ஒழுங்கமைக்கப்பட்ட பழமையான, நீளமான எலும்பு தசை செல்கள் ஆகும். இந்த செல்கள் நன்கு வளர்ந்த ஃபைப்ரோமைக்சாய்டு ஸ்ட்ரோமாவுக்குள் அமைக்கப்பட்டுள்ளன. ஒரு வேறுபட்ட வடிவம் (இடைநிலை வகை) பெரும்பாலும் எலும்பு தசையை நோக்கி சிறந்த வேறுபாட்டைக் கொண்ட செல்களால் ஆனது. பெரும்பாலும் பெரிய கேங்க்லியன் செல் போன்ற ராப்டோமியோபிளாஸ்ட்கள் கருக்களுக்குள் முக்கிய நியூக்ளியோலியைக் காட்டுகின்றன, அவை வெசிகுலர் குரோமாட்டின் பரவலைக் காட்டுகின்றன. மற்றொரு எண்ணிக்கையில் இருண்ட நிறமுள்ள இளஞ்சிவப்பு சைட்டோபிளாஸம் கொண்ட பட்டா போன்ற ராப்டோமியோபிளாஸ்ட்கள் அடங்கும். கிட்டத்தட்ட அனைத்து கட்டிகளும் சுழல் ராப்டோமியோபிளாஸ்ட்களின் குறுகிய முதல் அதிக அளவிலான துவாரங்களைக் காட்டுகின்றன. கட்டி செல்கள் அருகிலுள்ள எலும்பு தசை அல்லது கொழுப்புக்குள் ஊடுருவக்கூடும். பெரினூரல் ஊடுருவல் இல்லை என்றாலும், பெரி-நியூரல் சங்கத்தைக் காண்பது வழக்கத்திற்கு மாறானது அல்ல. இந்த கட்டிகள் அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் எம். ஆர். ஐ மூலம் முன்பே கண்டறியப்படலாம். கூடுதலாக, கட்டியைக் கண்டறிய அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய நுண்ணிய ஊசி ஆஸ்பிரேஷன் பயன்படுத்தப்படலாம். துணை சோதனை ஒரு பாஸ்போட்டங்ஸ்டிக் அமிலம் ஹீமாடாக்சைலின் கறை கட்டி உயிரணுக்களின் சைட்டோபிளாஸத்தில் குறுக்கு கோடுகளை முன்னிலைப்படுத்த பயன்படுத்தப்படலாம். டயஸ்டேஸ் கொண்ட பிஏஎஸ் கட்டி உயிரணுக்களின் சைட்டோபிளாஸத்தில் கிளைகோஜன் இருப்பதை முன்னிலைப்படுத்தும். நோயெதிர்ப்பு ஹிஸ்டோ கெமிஸ்ட்ரி டெஸ்மின், மையோக்ளோபின், மையோஜெனின், மையோட் 1 மற்றும் தசை குறிப்பிட்ட ஆக்டின் உள்ளிட்ட பல்வேறு மையோயிட் குறிப்பான்களுடன் ஒரு நேர்மறையான எதிர்வினையை வழங்கும். அவை விமன்டின், மென்மையான தசை ஆக்டின் மற்றும் லியு-7 ஆகியவற்றுடன் நேர்மறையாக இருக்கலாம். இருப்பினும், கட்டி செல்கள் எப்போதும் கிளைல் ஃபைப்ரில்லரி அமில புரதம், எஸ் 100 புரதம், சைட்டோகெரட்டின், எபிடெலியல் சவ்வு ஆன்டிஜென், சிடி68, எஃப்எல்ஐ1, சிடி99 மற்றும் சிடி56 ஆகியவற்றுடன் எதிர்மறையாக இருக்கும். இப்போது அடிக்கடி பயன்படுத்தப்படாவிட்டாலும், எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி தடிமனான மற்றும் மெல்லிய மையோஃபிலமெண்ட்கள், இசட்-பட்டைகளைக் காண்பிக்கும்ஃ இவை சர்கோமெட்ரிக் வேறுபாட்டின் அம்சங்களாகும். வேறுபட்ட நோயறிதல் ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் வேறுபட்ட நோயறிதலில் ராப்டோமியோசார்கோமா, கிரானுலர் செல் கட்டி, அல்வியோலார் மென்மையான பகுதி சார்கோமா, ஹைபர்னோமா, ஆன்கோசைட்டோமா மற்றும் படிக சேமிப்பு ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் ஆகியவை அடங்கும். அறுவைசிகிச்சை அகற்றுதல் என்பது தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சிகிச்சையாகும். தொடர்ச்சியான நிகழ்வுகள் பதிவாகியுள்ளன, ஆனால் இது பொதுவாக ஆரம்பத்தில் முழுமையடையாத அகற்றல் காரணமாகும். கீமோதெரபி அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சைக்கு எந்தப் பங்கும் இல்லை. தொற்றுநோயியல் அவை ஒரு பரந்த வயது வரம்பிற்கு மேல் (சுமார் 65 வயது வரை பிறக்கின்றன), ஆனால் தலை மற்றும் கழுத்து பகுதிக்குள், சுமார் 50 சதவீதம் வழக்குகள் 15 வயதிற்குட்பட்ட நோயாளிகளில் உருவாகின்றன. தலை மற்றும் கழுத்துக்குள், பெண்களை விட ஆண்கள் 2 முதல் 3 மடங்கு அதிகமாக பாதிக்கப்படுகிறார்கள். குறிப்புகள் எலும்பு தசை