Familial multiple lipomatosis
குடும்ப பல லிபோமேட்டோசிஸ் என்பது ஒரு பரம்பரை கொழுப்பு திசு கோளாறு ஆகும், இது ஒரு குறிப்பிட்ட விநியோகத்தில் ஏற்படும் பல லிபோமாக்களின் உருவாக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. லிபோமாக்கள் நன்கு மூடப்பட்டிருக்கும், மெதுவாக வளரும், தீங்கற்ற கொழுப்பு கட்டிகள். விநியோகம் என்பது உடலின் உடற்பகுதி மற்றும் முனைகளில் கவனம் செலுத்துவதாக வரையறுக்கப்படுகிறது. வெவ்வேறு தலைமுறைகளைச் சேர்ந்த பல குடும்ப உறுப்பினர்களில் பல லிபோமாக்கள் ஏற்படும் போது குடும்ப பல லிபோமாடோசிஸ் கண்டறியப்படலாம். சிலருக்கு நூற்றுக்கணக்கான லிபோமாக்கள் இருக்கலாம். அறிகுறிகள் இந்த நோயின் ஆதாரம் குடும்ப வரலாற்றிலிருந்து வருகிறது, மேலும் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் நடுத்தர வயதில் எழுகின்றன. புதிதாக உருவாக்கப்பட்ட லிபோமாக்கள் அடிக்கடி தோலின் கீழ் ஒரு மணிகள் போன்ற கட்டியாக தங்களை முன்வைத்து, ரப்பர் மற்றும் நகரக்கூடியவையாக மாறுகின்றன. அவை உடல் முழுவதும் காணப்படலாம் மற்றும் சில பகுதிகளில் மற்றவர்களை விட அதிகமாக இருக்கலாம், இருப்பினும், இது தனிநபரின் தலை அல்லது தோள்களில் தோன்றாது. அந்த புடைப்புகளின் அளவு மாறுபடலாம் மற்றும் ஒரு தனிநபர் அமைதியாக வாழும் வழியில் வரலாம். ஒரு லிபோமா மோசமடைந்தாலோ அல்லது நேரடியாக ஒரு நரம்பின் மீது இருந்தாலோ தவிர பொதுவாக அசௌகரியம் அல்லது வலி உணர்வுகள் எதுவும் இருக்காது. விலா எலும்பு மற்றும் கீழ் முதுகு போன்ற எலும்பு பகுதிகளில் அமர்ந்திருக்கும் லிபோமாக்கள் படுத்துக் கொள்ளும்போது அல்லது எந்த வகையான அழுத்தத்தையும் பெறும்போது அசௌகரியத்தை ஏற்படுத்தும். குடும்ப பல லிபோமேட்டோசிஸ் தனிநபரின் உடலில் தோன்றத் தொடங்கும் வயது மாறுபடும்; சிலருக்கு இது 5 வயதிற்குள்ளேயே இருக்கலாம். குடும்ப பல லிபோமேட்டோசிஸ் பொதுவாக தசைப்பிடிப்பு, மருத்துவ வரலாறு மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட், சி. டி ஸ்கேன் அல்லது காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (எம். ஆர். ஐ) போன்ற இமேஜிங் ஆய்வுகள் மூலம் உடல் பரிசோதனை மூலம் கண்டறியப்படுகிறது. சி. டி ஸ்கேன் என்பது உடலின் குறுக்குவெட்டுகளின் படங்களை உருவாக்க எக்ஸ்-கதிர்களைப் பயன்படுத்தும் ஒரு இமேஜிங் முறையாகும், அதே நேரத்தில் எம். ஆர். ஐ லிபோமாக்கள் மற்றும் சுற்றியுள்ள திசுக்களின் படங்களை உருவாக்க சக்திவாய்ந்த காந்தங்கள் மற்றும் ரேடியோ அலைகளைப் பயன்படுத்துகிறது. காந்த அதிர்வு இமேஜிங் மேலும் விவரங்களை வழங்குகிறது மற்றும் லிபோமாக்கள் பெரிய, ஆழமான, அல்லது ஊடுருவிய தசை இழைகள் அல்லது நரம்புகள் இருக்கும் போது பயன்படுத்தப்படலாம் என்றாலும், இரண்டு சோதனைகளும் பல சமச்சீர் லிபோமாடோசிஸ் நோயறிதலை நிறுவ பயனுள்ளதாக இருக்கும். சில சந்தர்ப்பங்களில், நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த லிபோமாக்களின் பயாப்ஸி தேவைப்படலாம். வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் லிபோசார்கோமா டெர்கம் நோய் தீங்கற்ற சமச்சீர் லிபோமாடோசிஸ் மாடலுங்கின் நோய் சிஸ்டை ஏற்படுத்துகிறது எஃப். எம். எல்-இன் சரியான காரணம் இன்னும் அறியப்படவில்லை, ஆனால் பல்வேறு காரணங்களின் பல கோட்பாடுகள் உள்ளனஃ கொழுப்பை ஒழுங்காக வளர்சிதைமாற்றம் செய்ய உடலின் இயலாமை காரணமாக ஹார்மோன் கோளாறு கொழுப்பு உயிரணுக்களில் அதிகரிப்பு (அடிபோசைட்டுகள்) நொதி குறைபாடு அல்லது கொழுப்பு உடைவதைத் தடுக்கக்கூடிய உயிரணுக்களின் மேற்பரப்பில் மாற்றம் பழுப்பு நிற கொழுப்பில் மைட்டோகாண்ட்ரியாவின் மோசமான நிணநீர் வடிகால் குறைபாடு கட்டுப்பாடு. பிரவுன் கொழுப்பு மன அழுத்தம் அல்லது குளிர் காலங்களில் வெப்பத்தை ஏற்படுத்துகிறது. பொதுவான கால்லஸ் திசு அனுதாப நரம்பு மண்டலத்தால் தூண்டப்படுகிறது, மேலும் இந்த பதில் நோர்பைன்ஃப்ரின் எனப்படும் ஒரு பொருளால் மத்தியஸ்தம் செய்யப்படுகிறது. இந்த செயல்முறை மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் நிகழ்கிறது பெரும்பாலான குடும்பங்களில், பரம்பரை முறை தீர்மானிக்கப்படவில்லை. இருப்பினும், எம். டி-டி. கே மரபணுவை உள்ளடக்கிய மைட்டோகாண்ட்ரியல் டிஎன்ஏவில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் (பிறழ்வுகள்) நோய் மற்றும் பல்வேறு உடல் அமைப்புகளை பாதிக்கும் பிற நிலைமைகளைக் கொண்ட சில குடும்பங்களில் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன. குடும்ப பல லிபோமாடோசிஸால் ஏற்படும் லிபோமாக்களுக்கான ஒரே பயனுள்ள சிகிச்சைகள் லிபோசக்ஷன் அல்லது அறுவை சிகிச்சை அகற்றுதல் ஆகும். உள்ளூர் கொழுப்புச் சிதைவை ஏற்படுத்துவதன் மூலம் கட்டிகளைக் குறைக்க ஸ்டீராய்டு ஊசி பயன்படுத்தப்படலாம். இந்த நிலையில் உள்ள நோயாளிகள் பெரும்பாலும் லிபோமாக்கள் பெரிதாக இருக்கும்போது, சிதைக்கப்படும்போது அல்லது வலியை ஏற்படுத்தும் போது அகற்றப்படுகிறார்கள். இது ஒரு தோல் மருத்துவர் அல்லது பிற அறுவை சிகிச்சை நிபுணரால் செய்யப்படலாம். ஒன்று முதல் ஒரு சில சருமத்தின் கீழ் உள்ள லிபோமாக்கள் அகற்றப்படும் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், செயல்முறை உள்ளூர் மயக்க மருந்தின் கீழ் செய்யப்படுகிறது, மேலும் நோயாளி உடனடியாக பெரும்பாலான இயல்பான செயல்பாடுகளை மீண்டும் தொடங்கலாம். எதிர்-எதிர் வலி மருந்துகள் பொதுவாக அடுத்த நாட்களில் போதுமானவை மற்றும் நீண்ட கால வடுக்கள் குறைவாக இருக்கும். மீண்டும் வளர்வது அரிதானது, ஏனெனில் லிபோமாக்கள் பொதுவாக நன்கு மூடப்பட்டிருக்கும், எனவே அவை முற்றிலும் அகற்றப்படுகின்றன, இருப்பினும் அதே பகுதியில் அதிக புதிய லிபோமாக்கள் வளரத் தொடங்கலாம். கொழுப்பு திசு கோளாறுகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படும் சிகிச்சை சிகிச்சைகளில் உடற்பயிற்சி மற்றும் மசாஜ் மூலம் நிணநீர் ஓட்டத்தை மேம்படுத்துதல், அழற்சி எதிர்ப்பு உணவைப் பின்பற்றுதல் மற்றும் தேவைப்படும்போது ஒழுங்கற்ற கொழுப்பு திசுக்களைக் குறைத்தல் ஆகியவை அடங்கும். எடை இழப்பு லிபோமாக்களை அகற்றுவதாகக் காட்டப்படவில்லை, ஆனால் ஒட்டுமொத்த வீக்கத்தைக் குறைக்கவும், ஹார்மோன் அளவை பாதிக்கவும் உதவும். புதிய லிபோமாக்களின் வளர்ச்சியைத் தடுக்க எஃப். எம். எல்-க்கு முழுமையான சிகிச்சை இல்லை என்றாலும், பெரும்பாலான வளர்ச்சிகள் சிகிச்சையளிக்கப்படாமல் இருக்கலாம் மற்றும் அரிதாகவே மருத்துவ சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும். ஊடகங்களில் ஏப்ரல் வெசன்/டாக்டர் பிம்பிள் பாப்பர் சீசன் 2 எபிசோட் 1: "மூக்கு வரம்புகள் இல்லை" ஜனவரி 3,2019 அன்று ஒலிவியா பக்லேண்ட்/லவ் தீவு 2016: அதைச் சரிபார்க்க தைரியத்தை வளர்த்துக் கொண்ட 4 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, நட்சத்திரத்தின் இடது அக்குள் அருகே அமைந்துள்ள கட்டி ஒரு லிபோமா என்று கண்டறியப்பட்டது, இது அவரது திருமணத்திற்கு முன்பு அகற்றப்பட்டது கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள்