Konzo
கான்சோ என்பது ஆப்பிரிக்காவில் பசியால் பாதிக்கப்பட்ட கிராமப்புற மக்களிடையே ஏற்படும் ஒரு தொற்றுநோய் முடக்குவாத நோயாகும், அங்கு போதுமான அளவு பதப்படுத்தப்பட்ட மரவள்ளிக்கிழங்கால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் உணவு ஒரே நேரத்தில் ஊட்டச்சத்து குறைபாடு மற்றும் அதிக உணவு சயனைடு உட்கொள்ளலுக்கு வழிவகுக்கிறது. கொன்சோவை முதன்முதலில் ஜியோவானி ட்ரோலி 1938 இல் விவரித்தார், அவர் பெல்ஜிய காங்கோவின் (இப்போது காங்கோ ஜனநாயக குடியரசு) க்வாங்கோ பகுதியில் பணிபுரியும் எட்டு மருத்துவர்களின் அவதானிப்புகளை தொகுத்தார். அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் பக்கவாதம் (ஸ்பாஸ்டிக் பாராபரெசிஸ்) திடீர் மற்றும் சமச்சீர் மற்றும் கைகளை விட கால்களை அதிகம் பாதிக்கிறது. இதன் விளைவாக ஏற்படும் இயலாமை நிரந்தரமானது, ஆனால் அது முன்னேறாது. பொதுவாக, ஒரு நோயாளி கடினமான கால்கள் மற்றும் பெரும்பாலும் கணுக்கால் குளோனஸுடன் கால்களின் பந்துகளில் நின்று நடந்து செல்கிறார். ஆரம்பத்தில், பெரும்பாலான நோயாளிகள் முதல் நாட்களில் பொதுவான பலவீனத்தை அனுபவிக்கிறார்கள் மற்றும் நடக்க முயற்சிக்கும் முன் சில நாட்கள் அல்லது வாரங்களுக்கு படுக்கையில் உள்ளனர். அவ்வப்போது மங்கலான பார்வை மற்றும்/அல்லது பேச்சு சிரமங்கள் பொதுவாக முதல் மாதத்தில் தெளிவாகத் தெரியும், கடுமையாக பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளைத் தவிர. ஸ்பாஸ்டிசிட்டி முதல் நாளிலிருந்தே உள்ளது, எந்த ஆரம்ப கட்ட தளர்வும் இல்லாமல். செயல்பாட்டு முன்னேற்றத்தின் ஆரம்ப வாரங்களுக்குப் பிறகு, ஸ்பாஸ்டிக் பாராபெரெசிஸ் வாழ்நாள் முழுவதும் நிலையாக உள்ளது. சில நோயாளிகள் திடீர் மோசமான அத்தியாயத்தை அனுபவிக்கலாம், எ. கா. திடீர் மற்றும் நிரந்தரமாக மோசமடைந்து வரும் ஸ்பாஸ்டிக் பாராபெரெசிஸ். இத்தகைய அத்தியாயங்கள் ஆரம்ப தொடக்கத்திற்கு ஒத்தவை, எனவே இரண்டாவது தொடக்கமாக விளக்கப்படலாம். கொன்சோவின் தீவிரம் மாறுபடும்; கீழ் கைகால்களில் ஹைப்பர் ரெஃப்ளெக்ஸியா முதல் ஸ்பாஸ்டிக் பாராபரெசிஸ், உடற்பகுதி மற்றும் கைகளின் தொடர்புடைய பலவீனம், குறைபாடுள்ள கண் அசைவுகள், பேச்சு மற்றும் பார்வைக் குறைபாடு ஆகியவற்றால் கடுமையாக ஊனமுற்ற நோயாளி வரை வழக்குகள் உள்ளன. தீவிரம் நோயாளிக்கு நோயாளி மாறுபடும் என்றாலும், நீண்ட மேல் மோட்டார் நியூரான்கள் குறுகியவற்றை விட அதிகமாக பாதிக்கப்படுகின்றன. எனவே, பேச்சு குறைபாடு கொண்ட ஒரு கொன்சோ நோயாளி எப்போதும் கால்கள் மற்றும் கைகளில் கடுமையான அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறார். சமீபத்தில், கொன்சோவின் நரம்பியல் உளவியல் விளைவுகள் டி. ஆர். காங்கோவிலிருந்து விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. நரம்பியல் காயத்தின் தன்மை தெளிவாக இல்லை. நோய் தொடக்கம் பெரும்பாலும் கசப்பான மரவள்ளிக்கிழங்கு உணவில் இருந்து சயனைடை அதிக அளவில் உட்கொள்வதோடு தொடர்புடையது, இதில் புரதம் குறைவாக உள்ளது, குறிப்பாக கந்தக அமினோ அமிலங்கள். சயனைடு உடலில் உள்ள நச்சுத்தன்மையை நீக்குவதற்கு இவை அவசியம், இது சிறுநீரில் அகற்றப்படுகிறது. கசப்பான மரவள்ளிக்கிழங்கிலிருந்து அதிக சயனைடு உட்கொள்ளுதல் மற்றும் கந்தக அமினோ அமிலங்களின் குறைந்த உட்கொள்ளல் ஆகியவற்றின் கலவையை பல ஆய்வுகள் காரணம் காட்டுகின்றன. கான்சோவின் மாதாந்திர நிகழ்வு அதிக சிறுநீர் தியோசயனேட் உள்ளடக்கம் கொண்ட குழந்தைகளின் சதவீதத்துடன் கணிசமாக தொடர்புடையது என்று இப்போது காட்டப்பட்டுள்ளது, இது அவர்களின் சயனைடு உட்கொள்ளலின் அளவீடு ஆகும். புரத கந்தக அமினோ அமிலங்களின் போதுமான விநியோகத்தின் முக்கியத்துவம் மொசாம்பிக், தான்சானியா மற்றும் டி. ஆர். சி ஆகியவற்றில் தொடர்பில்லாத மூன்று கான்சோ தொற்றுநோய்களிலிருந்து காட்டப்படுகிறது. கொன்சோ உள்ளவர்களிடமிருந்து 5 கிமீ தொலைவில் வசிக்கும் ஒரே இனத்தைச் சேர்ந்த மக்கள் பூஜ்ஜிய கொன்சோ பரவலைக் கொண்டிருந்தனர், ஏனெனில் மொசாம்பிக்கில் அவர்கள் கடலுக்கு அருகில் வாழ்ந்தனர், தான்சானியாவில் அவர்கள் விக்டோரியா ஏரிக்கு அருகில் வாழ்ந்தனர் மற்றும் மீன் அணுகல் இருந்தது மற்றும் டி. ஆர். சி. யில் அவர்கள் காடுகளுக்கு அருகில் வாழ்ந்தனர் மற்றும் விலங்கு புரதத்திற்கான அணுகல் இருந்தது. கொன்சோ நிகழ்வுக்கும் சயனைடு உட்கொள்ளலுக்கும் இடையிலான டோஸ்-ரெஸ்பான்ஸ் உறவு, மரவள்ளிக்கிழங்கில் இருந்து சயனைடு உட்கொள்வதைக் குறைப்பதன் மூலம் பல கிராமங்களில் கொன்சோவைத் தடுப்பது (கீழே காண்க) மற்றும் கொன்சோவைத் தடுப்பதில் சல்பர் அமினோ அமிலங்களின் முக்கியத்துவம், கசப்பான மரவள்ளிக்கிழங்கு உணவில் அதிக சயனைடு/குறைந்த சல்பர் அமினோ அமில உட்கொள்ளல் காரணமாக கொன்சோ இருக்கலாம் என்பதைக் காட்டுகிறது. இந்த நிபந்தனைகள் பூர்த்தி செய்யப்படாவிட்டால் கொன்சோ ஏற்படாது, இது ஆறு வெப்பமண்டல ஆப்பிரிக்க நாடுகளில் உள்ள தொலைதூர கிராமங்களில் மட்டுமே நிகழ்கிறது. 2009 வரை பதிவு செய்யப்பட்ட மொத்த வழக்குகளின் எண்ணிக்கை 6788 ஆக இருந்தது, ஆனால் பெரும்பாலான வழக்குகள் ஒருபோதும் பதிவாகவில்லை, மேலும் 2002 ஆம் ஆண்டில் டி. ஆர். சி. யில் மட்டும் 100,000 வழக்குகள் இருப்பதாக மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. சயனோஜன்களை அகற்றுவதற்கான செயலாக்க முறைகள் குறித்து அதிக அறிவு இல்லாத புதிய பகுதிகளில் மரவள்ளிக்கிழங்கு வளர்க்கப்படுவதால் கொன்சோ புவியியல் ரீதியாக பரவி வருகிறது. கொன்சோ தொற்றுநோய்கள் போரின் காரணமாக ஏற்படுகின்றன, இது ஏழை கிராமங்களில் வாழ்க்கையை சீர்குலைத்து வறட்சியை ஏற்படுத்துகிறது, தாவரம் வேர்களின் சயனோஜென் உள்ளடக்கத்தை 2 முதல் 4 மடங்கு அதிகரிக்கிறது மற்றும் மரவள்ளிக்கிழங்கு மாவின் சயனைடு உள்ளடக்கமும் பெரிதும் அதிகரிக்கிறது. கொன்சோ சில பகுதிகளிலும் பரவலாக காணப்படுகிறது. சயனோஜன்களை அகற்ற மரவள்ளிக்கிழங்கை பதப்படுத்தும் பாரம்பரிய முறைகள் கிழக்கு ஆப்பிரிக்காவில் சூரிய உலர்த்தல் மற்றும் குவியல் நொதித்தல் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளன, அவை சாதாரண மழைப்பொழிவு உள்ள ஒரு வருடத்தில் கூட சயனோஜன்களை அகற்றுவதில் போதுமானதாக இல்லை. மத்திய ஆப்பிரிக்காவில் மரவள்ளிக்கிழங்கு வேர்களை 4 முதல் 5 நாட்கள் தண்ணீரில் ஊறவைப்பது போதுமானது, ஆனால் 1 முதல் 2 நாட்களுக்கு சிறிது நேரம் ஊறவைப்பது மாவில் அதிக அளவு சயனோஜன்களை விட்டு, கொன்சோவுக்கு வழிவகுக்கிறது. மேற்கு ஆப்பிரிக்காவில் கரி என்று அழைக்கப்படும் ஒரு வறுத்த தயாரிப்பு மாவு உற்பத்திக்கு பயன்படுத்தப்படுவதை விட வேறுபட்ட முறையால் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது, இது மொத்த சயனைடு உள்ளடக்கத்தை 10-20 பிபிஎம் ஆகக் குறைக்கிறது. கேமரூனுக்கு மேற்கே கொன்சோவின் வழக்குகள் எதுவும் பதிவாகவில்லை. இருப்பினும், வெப்பமண்டல அட்டாக்ஸிக் நரம்பியல் நோய் (டிஏஎன்) என்று அழைக்கப்படும் மற்றொரு நரம்பியல் நோய், மேற்கு ஆப்பிரிக்காவில் (தென்மேற்கு நைஜீரியா மற்றும் தான்சானியா, உகாண்டா, கென்யா, மேற்கிந்தியத் தீவுகள் மற்றும் தென்னிந்தியா உட்பட) வயதானவர்களிடையே ஏற்படுகிறது, மேலும் இது கொன்சோவை ஏற்படுத்தத் தேவையானதை விட குறைந்த அளவில் மரவள்ளிக்கிழங்கிலிருந்து நீண்ட காலத்திற்கு சயனோஜன்களை உட்கொள்வதன் காரணமாக இருக்கலாம். கொன்சோவைக் கண்டறிவதற்கான மூன்று அளவுகோல்களை உலக சுகாதார அமைப்பு பரிந்துரைத்துள்ளதுஃ நடைபயிற்சி அல்லது ஓடும் போது நடைப்பயணத்தின் புலப்படும் சமச்சீர் ஸ்பாஸ்டிக் அசாதாரணத்தன்மை; ஒரு வாரத்திற்கும் குறைவான தொடக்கத்தின் வரலாறு, அதைத் தொடர்ந்து முன்பு ஆரோக்கியமான நபரின் முன்னேற்றமற்ற போக்கைத் தொடர்ந்து; முதுகெலும்பு நோயின் அறிகுறிகள் இல்லாமல் இருதரப்பு மிகைப்படுத்தப்பட்ட முழங்கால் அல்லது கணுக்கால் முணுமுணுப்பு பிரதிபலிப்புகள். அதன் தீவிரத்தைப் பொறுத்து, கொன்சோ மூன்று பிரிவுகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளதுஃ தனிநபர்கள் ஆதரவு இல்லாமல் நடக்கும்போது லேசானது, தனிநபர்களுக்கு நடக்க ஒன்று அல்லது இரண்டு குச்சிகள் தேவைப்படும்போது மிதமானது மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட நபர் ஆதரவு இல்லாமல் நடக்க முடியாதபோது கடுமையானது. வேறுபட்ட நோயறிதல் மருத்துவ அறிகுறிகள் லதிரிஸத்தின் அறிகுறிகளுடன் குறிப்பிடத்தக்க வகையில் ஒத்திருக்கின்றன, மேலும் வெப்பமண்டல ஸ்பாஸ்டிக் பாராபெரெசிஸ் மற்றும் பரம்பரை ஸ்பாஸ்டிக் பாராபெரெசிஸ் ஆகியவற்றுடன் ஒத்திருக்கின்றன, பிந்தைய இரண்டு கோளாறுகளும் மெதுவாகத் தொடங்குகின்றன. கொன்சோ போலியோவிலிருந்து வேறுபட்டது, இது ஒரு மென்மையான பக்கவாதம் மற்றும் பெரும்பாலும் ஒரு நபரை சமச்சீரற்ற முறையில் பாதிக்கிறது. கொன்சோ பல வெப்பமண்டல நரம்பியல் நோய்களில் ஒன்றாகும். நைஜீரியாவின் சில பகுதிகளில் முதன்முதலில் 1968 இல் பி. ஓ. ஒசுன்டோகன் விவரித்தபடி, மரவள்ளிக்கிழங்கில் இருந்து சயனோஜென் உட்கொள்வதோடு தொடர்புடைய ஒரு தனித்துவமான மைலோன்யூரோபதி வெப்பமண்டல அட்டாக்ஸிக் நரம்பியல் (டிஏஎன்) ஆகும். அதே பகுதிகளில் இந்த நோய் இன்னும் பரவி வருகிறது. ஒரு கூடுதல் செயலாக்க முறையாக, மரவள்ளிக்கிழங்கு மாவிலிருந்து எஞ்சியிருக்கும் சயனோஜன்களை அகற்றப் பயன்படுத்தப்படும் "ஈரப்படுத்தும் முறையைப்" பயன்படுத்துவதன் மூலம் கொன்சோவைத் தடுக்க முடியும். கசாவா மாவு ஒரு கிண்ணத்தில் வைக்கப்பட்டு கிண்ணத்தின் உட்புறத்தில் குறிக்கப்படுகிறது. ஈரமான மாவின் உயரம் குறிக்கு வரும் வரை கலப்புடன் தண்ணீர் சேர்க்கப்படுகிறது. லினாமரேஸ் நொதியால் லினாமரின் உடைவதால் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஹைட்ரஜன் சயனைடு தப்பிக்க அனுமதிக்க ஈரமான மாவு ஒரு பாயில் ஒரு மெல்லிய அடுக்கில் வெயிலில் 2 மணி நேரம் அல்லது நிழலில் 5 மணி நேரம் வைக்கப்படுகிறது. ஈரமான மாவு பின்னர் கொதிக்கும் நீரில் பாரம்பரிய முறையில் சமைக்கப்பட்டு "ஃபுஃபு" அல்லது "உகாலி" எனப்படும் தடிமனான கஞ்சி தயாரிக்கப்படுகிறது, இது சாஸ் போன்ற சில வழிகளில் சுவைக்கப்படுகிறது. ஈரப்பதப்படுத்தும் முறை கிராமப்புற பெண்களால் ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது, ஏனெனில் இதற்கு கூடுதல் வேலை அல்லது உபகரணங்கள் தேவைப்படுவதில்லை, மேலும் கசப்பான சுவை கொண்ட லினாமரின் போய்விட்டதால் கசப்பான ஃபுஃபுவை உற்பத்தி செய்கிறது. 2010 ஆம் ஆண்டில் பாண்டுண்டு மாகாணத்தின் போபோகாபாகா சுகாதார மண்டலத்தில் உள்ள கே கலேங்கே கிராமத்தில் பெண்களுக்கு ஈரப்படுத்தும் முறை கற்பிக்கப்பட்டது, அங்கு 34 கொன்சோ வழக்குகள் இருந்தன. பெண்கள் இந்த முறையைப் பயன்படுத்தினர், தலையீட்டின் போது புதிய கொன்சோ வழக்குகள் எதுவும் இல்லை மற்றும் பள்ளி குழந்தைகளின் சிறுநீர் தியோசயனேட் உள்ளடக்கம் பாதுகாப்பான நிலைக்கு சரிந்தது. 1938 ஆம் ஆண்டில் டாக்டர் ட்ரோலியால் முதன்முதலில் கண்டுபிடிக்கப்பட்ட அதே சுகாதார மண்டலத்தில் கொன்சோ முதல் முறையாக தடுக்கப்பட்டது. தலையீடு நிறுத்தப்பட்டு பதினான்கு மாதங்களுக்குப் பிறகு கிராமம் மீண்டும் பார்வையிடப்பட்டது. கொன்சோவின் புதிய வழக்குகள் எதுவும் இல்லை என்பது கண்டறியப்பட்டது, பள்ளிக் குழந்தைகளில் சிறுநீர் தியோசயனேட் அளவு குறைவாக இருந்தது, ஈரப்படுத்தும் முறை இன்னும் பயன்படுத்தப்பட்டு வருகிறது, மேலும் இது அருகிலுள்ள மூன்று கிராமங்களுக்கு வாய் வார்த்தை மூலம் பரவியது. கொன்சோ அவர்களின் உணவில் உள்ள ஒரு விஷத்தால் ஏற்படுகிறது என்பதை பெண்களுக்கு கற்பிப்பது முக்கியம், இதனால் அவர்கள் ஈரப்படுத்தும் முறையை தவறாமல் பயன்படுத்த முடியும், மேலும் மீதமுள்ள சயனோஜன்களை அகற்றுவதற்கான கூடுதல் முறையாக 13 வெவ்வேறு மொழிகளில் சுவரொட்டிகள் கற்பித்தல் உதவியாக கிடைக்கின்றன. கிட்டத்தட்ட 10,000 மக்கள் தொகை கொண்ட டி. ஆர். சி. யில் உள்ள 13 கிராமங்களில் ஈரப்படுத்தும் முறை இப்போது பயன்படுத்தப்பட்டுள்ளது. தலையீட்டின் நேரம் முதல் தலையீட்டில் 18 மாதங்களிலிருந்தும், இரண்டாவது தலையீட்டில் 12 மாதங்களிலிருந்தும், மூன்றாவது மற்றும் நான்காவது தலையீட்டில் 9 மாதங்களிலிருந்தும் குறைக்கப்பட்டுள்ளது. மரவள்ளிக்கிழங்கு மாவிலிருந்து சயனோஜன்களை அகற்றுவதன் மூலம் கொன்சோவைத் தடுப்பதற்கான தலையீட்டின் செலவு ஒரு நபருக்கு $16 ஆகக் குறைந்துள்ளது. சயனைடு உட்கொள்ளலைக் குறைப்பதற்கான இந்த இலக்கு முறை மிகவும் மலிவானது மற்றும் பரந்த அடிப்படையிலான தலையீடுகளை விட கான்சோவைத் தடுப்பதில் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். முன்கணிப்பு எந்த சிகிச்சையும் கண்டறியப்படவில்லை என்றாலும், பாதிக்கப்பட்ட நபர்கள் மறுவாழ்வு மற்றும் போதுமான நடைபயிற்சி கருவிகளைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் கணிசமாக பயனடைகிறார்கள் என்பது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. மத்திய ஆப்பிரிக்க குடியரசில் சில குழந்தைகளுக்கு அகில்ஸ் தசைநாணியின் நீளத்துடன் அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்டுள்ளது, இது பாதத்தின் நிலையை மேம்படுத்தியது, ஆனால் நீண்ட கால விளைவு நிச்சயமற்றதாக உள்ளது. காங்கோ, மொசாம்பிக் (இங்கு இது மந்தகஸ்ஸா என்று அழைக்கப்படுகிறது), தான்சானியா, மத்திய ஆப்பிரிக்க குடியரசு, கேமரூன் மற்றும் அங்கோலா ஆகிய இடங்களில் உள்ள தொலைதூர கிராமப்புறங்களில் உள்ள பெண்கள் மற்றும் குழந்தைகளிடையே தொற்றுநோயியல் கொன்சோ பரவலாக பதிவாகியுள்ளது. இன்றைய காங்கோ டி. ஆர். இல் உள்ள பண்டுண்டு மாகாணத்தில் முதல் வெடிப்பு ஏற்பட்டது, இரண்டாவது 1981 இல் வடக்கு மொசாம்பிக்கின் நாம்புலா மாகாணத்தில் ஏற்பட்டது. இந்த வெடிப்புகள் ஒவ்வொன்றும் 1000 க்கும் மேற்பட்ட வழக்குகள் இருந்தன. குடும்பக் கிளஸ்டரிங் பொதுவானது. போதுமான அளவு பதப்படுத்தப்பட்ட கசப்பான மரவள்ளிக்கிழங்கை சாப்பிடாமல் பல வாரங்கள் அல்லது மாதங்களாக தங்களைத் தாங்களே தக்கவைத்துக் கொண்ட முழுமையான வறுமையில் வாழும் குடும்பங்களில் வறண்ட பருவத்தில் நோய்த்தொற்றுகள் பொதுவாக நிகழ்கின்றன. மேலே உள்ள அனைத்து நாடுகளிலிருந்தும் சிறிய வெடிப்புகள் மற்றும் அவ்வப்போது நோய்த்தொற்றுகள் இரண்டும் பதிவாகியுள்ளன. தென்மேற்கு டி. ஆர். காங்கோவில் உள்ள யாகா மொழியில் "கட்டப்பட்ட கால்கள்" என்று பொருள்படும் சொற்பிறப்பியல் "கொன்சோ" என்பது 1938 இல் டாக்டர் ஜி. ட்ரோலி அறிவித்தபடி டி. ஆர். காங்கோவில் முதன்முதலில் பாதிக்கப்பட்ட மக்களால் பெயரிடப்பட்டது. ஹான்ஸ் ரோஸ்லிங் மற்றும் சக ஊழியர்களால் எடுக்கப்பட்ட இந்த பெயர், பாதிக்கப்பட்டவர்களின் வழக்கமான ஸ்பாஸ்டிக் நடைப்பயணத்தை பொருத்தமாக விவரிக்கிறது. குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் உணவு மூலம் பரவும் நோய்கள் நரம்பியல் கோளாறுகள் பெருமூளை வாதம் மற்றும் பிற பக்கவாத நோய்க்குறிகள்