Undifferentiated pleomorphic sarcoma
பிலோமார்பிக் மையோஃபைப்ரோசார்கோமா, உயர் தர மயோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் சார்கோமா மற்றும் உயர் தர மயோஃபைப்ரோசார்கோமா என்றும் அழைக்கப்படும் வேறுபடுத்தப்படாத பிலோமார்பிக் சார்கோமா (யுபிஎஸ்), உலக சுகாதார அமைப்பு (டபிள்யூஎச்ஓ), 2020 ஆல் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது ஒரு அரிய, மோசமாக வேறுபடுத்தப்பட்ட நியோபிளாஸம், அதாவது. ஒரு தெளிவற்ற அடையாளம் மற்றும்/அல்லது தோற்றத்தின் உயிரணுவைக் கொண்ட உயிரணுக்களின் அசாதாரண வளர்ச்சி. உலக சுகாதார அமைப்பு இதை நிச்சயமற்ற வேறுபாட்டின் கட்டிகளின் பிரிவில் வேறுபடுத்தப்படாத/வகைப்படுத்தப்படாத சர்கோமாக்களில் ஒன்றாக வகைப்படுத்தியது. எலும்பு, தசை, கொழுப்பு, இரத்த நாளங்கள், நிணநீர் நாளங்கள், தசைநாண்கள் மற்றும் தசைநார்களில் பொதுவாக உருவாகும் மெசென்கைமல் ஸ்டெம் செல்களில் இருந்து அறியப்பட்ட அல்லது பெறப்பட்ட புற்றுநோய்கள் சர்கோமாக்கள் ஆகும். 70க்கும் மேற்பட்ட சர்கோமா உட்பிரிவுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. இந்த சார்கோமாக்களின் யுபிஎஸ் துணை வகை கட்டி செல்களைக் கொண்டுள்ளது, அவை மோசமாக வேறுபடுகின்றன மற்றும் சுழல் வடிவ செல்கள், ஹிஸ்டியோசைட்டுகள் மற்றும் மாபெரும் செல்களாக தோன்றலாம். முழுமையான ஹிஸ்டோலாஜிக், இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் மற்றும் அல்ட்ரா உள்கட்டமைப்பு பரிசோதனைகள் சம்பந்தப்பட்ட உயிரணுக்களின் வகையை அடையாளம் காணத் தவறிய பிறகு முறையான துணை வகைப்பாட்டை மீறும் ஒரு நோயறிதலாக யுபிஎஸ் கருதப்படுகிறது. யுபிஎஸ் நோயறிதல் ஆரம்பத்தில் வீரியம் மிக்க நார்ச்சத்து ஹிஸ்டியோசைட்டோமாஸ் (எம்எஃப்எச்) அடங்கும். எம். எஃப். எச் இப்போது சர்கோமா போன்ற புற்றுநோய்கள் மற்றும் மெலனோமாக்கள் உள்ளிட்ட பல்வேறு சர்கோமா வகைகளின் கழிவுப்பொருள் வகையாக கருதப்படுகிறது. எம். எஃப். எச் கட்டிகள் ஹிஸ்டியோசைட்டுகளிலிருந்து (இரத்த மோனோசைட்டுகளிலிருந்து வந்த செல்கள்) பெறப்படவில்லை, மாறாக மெசென்கைமல் செல்களிலிருந்து பெறப்படுகின்றன என்று ஆய்வுகள் வலுவாக தெரிவிக்கின்றன. யுபிஎஸ் குறைந்த தர மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் சர்கோமாக்கள் மற்றும் இடைநிலை தர மயோஃபைப்ரோபிளாசிக் சர்கோமாக்களின் மிகவும் ஆக்ரோஷமான மற்றும் மெட்டாஸ்டாஸைசிங் வடிவமாகவும் கருதப்பட்டது. WHO குறைந்த மற்றும் இடைநிலை-தர மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் சர்கோமாக்களை ஒரே நிறுவனமாக, குறைந்த-தர மயோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் சர்கோமாக்களை இணைத்து, அதை ஒரு வகை இடைநிலை (அரிதாக மெட்டாஸ்டாஸைசிங்) ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் மற்றும் மயோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் கட்டிகளாக வகைப்படுத்தியுள்ளது. அவற்றின் குறைந்த நிகழ்வு மற்றும் இப்போது மற்ற சார்கோமா வகைகளாக கருதப்படுபவற்றுடன் அடிக்கடி குழுவாக இருப்பதால், மருத்துவ நடத்தை, சரியான சிகிச்சை மற்றும் யு. பி. எஸ்ஸின் முன்கணிப்பு பற்றிய கடந்தகால கண்டுபிடிப்புகள் மேலும் ஆய்வுடன் திருத்தப்படலாம். பெரும்பாலான யு. பி. எஸ் கட்டிகள் மிகவும் தீவிரமானவை, பெரும்பாலும் அறுவைசிகிச்சை அகற்றலுக்குப் பிறகு மீண்டும் நிகழ்கின்றன, மேலும் பெரும்பாலும் மெட்டாஸ்டாஸைஸ் செய்யப்படுகின்றன. அறுவைசிகிச்சை, கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மற்றும்/அல்லது கீமோதெரபி ஆகியவற்றின் கலவையுடன் அவர்களுக்கு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. மிக சமீபத்தில், யு. பி. எஸ் கட்டிகள் ஆன்டிபாடி சிகிச்சை மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன, அதாவது. யுபிஎஸ் விஷயத்தில் டி-செல்களின் மேற்பரப்பில் (ஒரு வகை நிணநீர்) குறிப்பிட்ட ஆன்டிஜென்களுடன் பிணைக்கும் ஆன்டிபாடிகள், இதன் மூலம் யுபிஎஸ் கட்டி செல்கள் மீது தாக்குதலை ஏற்பாடு செய்வதற்கான இந்த டி-செல்களின் திறனை ஊக்குவிக்கின்றன. விளக்கக்காட்சி யுபிஎஸ் பொதுவாக 50 முதல் 70 வயதுடைய நபர்களில் ஆழமாக அமர்ந்திருக்கும், வேகமாக விரிவடையும், வலியற்ற வெகுஜனமாக முன்வைக்கிறது. இந்த வெகுஜனங்கள் அரிதாக மேலோட்டமான புண்கள் மற்றும் குழந்தை மக்களில் அரிதாகவே நிகழ்கின்றன. 266 தனிநபர்களின் ஒரு பின்னோக்கிய ஆய்வில், யு. பி. எஸ் கட்டிகள் மிகப் பெரிய விட்டம் கொண்ட 1-55 செமீ (சராசரியாக 8.8 செமீ, 25 சதவீதம், 38 சதவீதம் மற்றும் 38 சதவீதம் முறையே 0-1,5-9 மற்றும் 10 செமீ என்ற மிகப்பெரிய விட்டம் கொண்டவை) வரை இருந்தன. யுபிஎஸ் நோயால் கண்டறியப்பட்ட 205 நபர்களின் (சராசரி வயது 59 ஆண்டுகள்) ஆய்வில், கட்டிகள் கை அல்லது கால் (வழக்குகளில் 47.3%), வயிறு அல்லது இடுப்பு (26.8%), மார்பகம் (17.6%) மற்றும் தலை அல்லது கழுத்து (8.3 சதவீதம்) பகுதிகளில் காணப்பட்டன. அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த கட்டிகள் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஸ்பேஸ், கல்லீரல், நுரையீரலின் பிளூரா, இதயம் மற்றும் சிறுகுடல் போன்ற பிற தளங்களிலும் காணப்படுகின்றன. ஒரு பின்னோக்கிய ஆய்வில், 266 நபர்களில் 6,4% பேரில் ஆரம்ப நோயறிதலின் போது தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்கள் கண்டறியப்பட்டன. ஒட்டுமொத்தமாக, யு. பி. எஸ் உள்ள நபர்களில் 40 சதவீதம் வரை மெட்டாஸ்டேஸ்கள் உள்ளன அல்லது வளரும். இந்த மெட்டாஸ்டேஸ்கள் நுரையீரலில் (40 சதவீதம் முதல் 55 சதவீதம் வழக்குகள்) ஏற்படுவதாகவும், முதன்மை கட்டி, மூளை, கணையம் மற்றும் இதயத்திற்கு அருகிலுள்ள நிணநீர் கணுக்கள் போன்ற பிற தளங்களில் குறைவாகவே ஏற்படுவதாகவும் தெரிவிக்கப்பட்டுள்ளது. நியோபிளாஸ்டிக் காய்ச்சல் யு. பி. எஸ் உள்ள 183 நபர்களில் சீனாவில் நடத்தப்பட்ட ஒரு மதிப்பாய்வு ஆய்வில், 7 (3.83%) நபர்கள் (51 முதல் 73 வயது வரை; சராசரி வயது 62,8 ஆண்டுகள்) நியோபிளாஸ்டிக் காய்ச்சல் என்று அழைக்கப்படும் பாரனோபிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் துணை வகையைக் கொண்டிருந்தனர், அதாவது. இந்த நபர்கள் தொடர்ச்சியான, ஊனமுற்ற காய்ச்சல்களால் பாதிக்கப்பட்டனர். அவர்களின் கட்டிகள் ஒரு தொடை தசை (4 வழக்குகள்), மேல் கை (2 வழக்குகள்), அல்லது கீழ் கால் (1 வழக்கு) க்குள் அமைந்திருந்தன. அவர்களின் யுபிஎஸ் கட்டிகளின் ஒத்த பரவலைக் கொண்ட 89 நபர்களுடன் (சராசரி வயது 59.1 ஆண்டுகள்) ஒப்பிடும்போது, நியோபிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி உள்ள நபர்கள் ஒத்த கட்டி மீண்டும் நிகழும் விகிதங்களைக் கொண்டிருந்தனர் (அந்தந்த இரண்டு குழுக்களுக்கு 57.14% எதிராக 53.93%) ஆனால் குறைந்த மெட்டாஸ்டாசிஸ் விகிதம் (14.29% எதிராக 44.94%) மற்றும் அதிக 3 ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் (85.71% எதிராக 59.55%). அறுவைசிகிச்சை மூலம் கட்டிகளை அகற்றிய பிறகு அனைத்து நோயாளிகளிலும் காய்ச்சல் அறிகுறிகள் மறைந்துவிட்டன. யுபிஎஸ் மற்றும் நியோபிளாஸ்டிக் காய்ச்சல் உள்ள நபர்கள் அத்தகைய காய்ச்சல்களை நிரூபிக்காத யுபிஎஸ் உள்ள நபர்களை விட மிகவும் சாதகமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளனர் என்று பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. நோயியல் யுபிஎஸ் என்பது விலக்கலின் நோயறிதல் (நீக்குதல் செயல்முறையால் எட்டப்பட்ட ஒரு நோயறிதல்) ஏனெனில் இந்த கோளாறின் கட்டிகளின் ஹிஸ்டோபாதாலஜி குறிப்பிட்டதல்ல. யுபிஎஸ் கட்டி செல்கள் வேறுபடுத்தப்படுவதில்லை (அதாவது. எந்தவொரு குறிப்பிட்ட செல் வகையையும் ஒத்திருக்கவில்லை) மற்றும் பிளோமார்பிக் (அதாவது. நுண்ணோக்கியால் பரிசோதிக்கப்படும்போது அளவு, வடிவம் மற்றும்/அல்லது நிறத்தில் மிகவும் மாறுபடும். எனவே, யுபிஎஸ் நோயறிதல் பொதுவாக யுபிஎஸ் கட்டி உயிரணுக்களால் வெளிப்படுத்தப்படும் ஒரு குறிப்பிட்ட புரதங்களின் தொகுப்பைக் கண்டறிவதை அடிப்படையாகக் கொண்டது, ஆனால் பிற வேறுபடுத்தப்படாத மற்றும் பிளோமார்பிக் கட்டிகள் அல்லது விசா வெர்சாவின் உயிரணுக்களால் அல்ல (நோயறிதல் பிரிவைப் பார்க்கவும்). 52 நபர்களின் ஆய்வில் அவர்களின் யுபிஎஸ் கட்டி செல்கள் அவற்றின் மேற்பரப்பு சவ்வுகளில் பிடி-எல் 1 புரதம் (அதாவது. திட்டமிடப்பட்ட டெத்-லிகாண்ட் 1 புரதம்) மையமாக (வழக்குகளில் 36.5%) அல்லது வலுவாக (வழக்குகளில் 9.62%); இந்த நபர்களில் 48.1% க்கு கட்டி செல்கள் இருந்தன, அவை ஐடிஓ1 புரதத்தையும் வெளிப்படுத்தின (அதாவது. இண்டோலமைன் 2,3-டையாக்சிஜனேஸ் புரதம்). PD-L1 ஐ வலுவாக வெளிப்படுத்தும் கட்டி உயிரணுக்களும் CMTM6 புரதத்தை வெளிப்படுத்தின (அதாவது. 6 புரதங்களைக் கொண்ட மார்வெல் டிரான்ஸ்மெம்பிரேன் டொமைன் போன்ற சி. கே. எல். எஃப்). வலுவான பி. டி-எல் 1 வெளிப்பாடு ஒரு மோசமானதாக நிரூபிக்கப்பட்டது, அதே நேரத்தில் ஐ. டி. ஓ-1 இன் வெளிப்பாடு நோய் விளைவுகளுக்கு சாதகமான, முன்கணிப்பு காரணியாக நிரூபிக்கப்பட்டது. சிஎம்டிஎம்6 புரதத்தை வலுவாக வெளிப்படுத்தும் கட்டி உயிரணுக்களைக் கொண்ட நபர்களும் மோசமான முன்கணிப்புகளைக் கொண்டிருந்தனர். சிஎம்டிஎம்6 புரதத்தின் வெளிப்பாட்டின் அதிகரிப்பு சில சந்தர்ப்பங்களில் அதன் மரபணுவின் நகல்களின் எண்ணிக்கையை அதிகரித்த பிறழ்வுகளுடன் தொடர்புடையது, அதாவது. CMTM6. 83 நபர்களை பரிசோதித்த ஒரு பிற்கால ஆய்வில், யு. பி. எஸ் கட்டி செல்கள் இருந்தன, அவை பி. டி-எல் 1 ஐ 53 சதவீதம், 35 சதவீதம் மற்றும் 12 சதவீதம் முறையே பலவீனமான, இடைநிலை மற்றும் வலுவான பி. டி-எல் 1 வெளிப்பாட்டைக் காட்டுகின்றன. மேலும், யுபிஎஸ் உள்ள 73 நோயாளிகளின் ஆய்வில், 39 வழக்குகள் இல்லை, 23 வழக்குகள் குறைவாக இருந்தன, 10 இடைநிலை மற்றும் 11 வலுவான நோயெதிர்ப்பு சக்தியைக் காட்டின. AMP டீமினேஸ் 2 புரதம்; AMPD2 புரத நோயெதிர்ப்பு செயல்பாட்டில் உள்ள ஆதாயங்கள் AMPD2 மரபணுவில் நகல் எண் ஆதாயங்களுடன் தொடர்புடையவை மற்றும் அதிக AMPD2 அளவுகளைக் கொண்ட நோயாளிகள் மோசமான முன்கணிப்புகளைக் கொண்டிருந்தனர் (AMPD2 நேர்மறை மற்றும் AMPD2 எதிர்மறை வழக்குகளுக்கு 5 ஆண்டு உயிர் பிழைத்தவர்கள் முறையே ~ 38 மற்றும் 59 சதவீதம்). யுபிஎஸ்ஸின் சில அல்லது தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளில் காணப்படும் பிற அசாதாரணங்கள் பின்வருமாறுஃ 1) ஹிப்போ சமிக்ஞை பாதையின் பெருக்கம், உயிரணு பெருக்கம் மற்றும் உயிரணு இறப்பை ஒழுங்குபடுத்தும் ஒரு ஊடுருவல் உயிரணு சமிக்ஞை பாதை; இந்த பெருக்கம் இரண்டு புரதங்களின் அதிகப்படியான வெளிப்பாட்டுடன் தொடர்புடையது, வெஸ்டிஜியல் போன்ற குடும்ப உறுப்பினர் 3 புரதம், விஜிஎல்எல் 3 மரபணுவின் தயாரிப்பு, மற்றும் ஒய்ஏபி 1, அதாவது. ஆம்-தொடர்புடைய புரதம் 1, ஹிப்போ சமிக்ஞை பாதையில் YAP1 மரபணுவின் ஒரு தயாரிப்பு; 2) நாட்ச் சமிக்ஞை பாதைகளின் அசாதாரண செயல்பாடு (இந்த செயல்பாடு பல்வேறு வகையான புற்றுநோய் உயிரணுக்களின் வளர்ச்சியையும் உயிர்வாழ்வையும் ஊக்குவிப்பதாகக் காட்டப்பட்டுள்ளது; மற்றும் 3) DKK1 இன் அதிகப்படியான வெளிப்பாடு, அதாவது. டிக்கோஃப் தொடர்பான புரதம் 1 (பல்வேறு புற்றுநோய் வகைகளின் கட்டி உயிரணுக்களில் உயர்த்தப்பட்டது). யுபிஎஸ் கட்டிகள் மரபணு மற்றும் குரோமோசோம் அசாதாரணங்களையும் காட்டுகின்றன, மேலும் ஆய்வுகள் யுபிஎஸ் வளர்ச்சி மற்றும்/அல்லது முன்னேற்றத்திற்கு பங்களிக்கக்கூடும். யுபிஎஸ் நோயைக் கண்டறிவதில் உதவியாக இருப்பதாக இன்னும் தெரிவிக்கப்படாத இந்த அசாதாரணங்களில் பின்வருவன அடங்கும். 1) நீக்குதல் மற்றும்/அல்லது செயலிழப்பு அல்லது குறியாக்கம் செய்யும் ஆர். பி. 1 மரபணு (அதாவது. கட்டி அடக்கும் புரதமாக செயல்படும் ரெட்டினோபிளாஸ்டோமா புரதம்) உற்பத்திக்கு பொறுப்பாகும்; 2) கட்டி புரதத்தை குறியாக்கம் செய்யும் TP53 மரபணுவில் நீக்குதல் மற்றும்/அல்லது பிறழ்வுகள் (உயிரணு பெருக்கம் மற்றும் உயிரணு இறப்பை ஒழுங்குபடுத்தும் ஒரு புரதம்); 3) பல்வேறு மரபணுக்களின் வெளிப்பாட்டை ஒழுங்குபடுத்துவதற்கு பங்களிக்கும் டிரான்ஸ்கிரிப்ஷனல் ரெகுலேட்டர் ATRX புரதத்தை குறியாக்கம் செய்யும் ATRX மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகள்; 4) லைசின் N-மெத்தில்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் 2C புரதத்தை குறியாக்கம் செய்யும் KMT2C மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகள் (KMT2C மரபணு பல்வேறு புற்றுநோய் வகைகளில் பிறழ்வடைகிறது); 5) இன்டர்லூகின்-7 ஏற்பி-α புரதத்தை குறியாக்கம் செய்யும் ஐஎல் 7 ஆர் மரபணுவின் பெருக்கம் (ஐஎல் 7 ஆர் இல் உள்ள பிறழ்வுகள்) ஒரு பிறழ்வின் விளைவாக இரண்டு முன்பு சுயாதீனமான மரபணுக்களிலிருந்து உருவாக்கப்பட்ட ஒரு கலப்பின மரபணு) இது TRIO ஐ மற்ற மரபணுக்களுடன் இணைக்கிறது மற்றும் பெரும்பாலும் மற்ற சர்கோமா துணை வகைகளில் காணப்படுகிறது. யு. பி. எஸ் நோயறிதல் என்பது குறிப்பிட்ட, வேறுபடுத்தப்படாத கட்டி உயிரணுக்களைக் கண்டுபிடிப்பதைப் பொறுத்தது, அவை யு. பி. எஸ்ஸைக் குறிக்கும் அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளன, மற்ற கட்டி வகைகளின் அம்சங்கள் அல்ல, அவை ப்ளியோமார்பிக், வேறுபடுத்தப்படாத உயிரணுக்களைக் கொண்டுள்ளன. இந்த அம்சங்கள் முதன்மையாக கட்டி உயிரணுக்களால் சில புரதங்களின் வெளிப்பாட்டை உள்ளடக்கியது. யுபிஎஸ் கட்டி உயிரணுக்களுக்கான அடையாளம் காணும் புரதங்கள் முந்தைய பிரிவில் கொடுக்கப்பட்டுள்ளன. யுபிஎஸ் உடன் குழப்பமடைந்துள்ள கட்டிகளுக்கான அடையாள புரதங்களில் பின்வருவன அடங்கும்ஃ ப்ளோமார்பிக் லீமியோசார்கோமாஃ டெஸ்மின் மற்றும் எச்-கால்டிஸ்மோன் (அதாவது. கால்டிஸ்மோனின் உயர் மூலக்கூறு வடிவம்.) புரதங்கள் ப்ளோமார்பிக் ராப்டோமியோசார்கோமாஃ டெஸ்மின் மற்றும் மையோஜெனின் புரதங்கள். வேறுபட்ட லிபோசார்கோமாஃ எம். டி. எம் 2 மற்றும் சி. டி. கே 4 புரதங்கள். மோசமாக வேறுபடுத்தப்பட்ட புற்றுநோய் (அதாவது. தரம் 3 அல்லது 4 புற்றுநோய்): எம். யூ. சி 1 (ஈ. எம். ஏ என்றும் அழைக்கப்படுகிறது), டி. பி 63 (பி 63 என்றும் அழைக்கப்படுகிறது; இது பி 40 ஆன்டிபாடியுடன் கண்டறியப்படுகிறது), மற்றும் புரதங்களின் கெராட்டின் குடும்பத்தின் பல்வேறு உறுப்பினர்கள். மெலனோமாஃ மிலானா (அதாவது. டி செல்கள் 1 புரதத்தால் அங்கீகரிக்கப்பட்ட மெலனோமா ஆன்டிஜென்), எஸ் 100, மற்றும் பி. எம். இ. எல் (எச். எம். பி-45 எனப்படும் ஆன்டிபாடியைப் பயன்படுத்தி கண்டறியப்படும் பி. எம். இ. எல் மரபணுவின் தயாரிப்பு). புரதங்கள் யுபிஎஸ் உடன் குழப்பமடையக்கூடிய மற்ற இரண்டு கட்டிகள் நுண்ணோக்கி ஹிஸ்டோபாதாலஜிக்கல் மற்றும்/அல்லது பிற அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளன, அவை இந்த வேறுபாட்டைச் செய்ய உதவுகின்றன. இந்த கட்டிகள் மற்றும் அம்சங்கள் பின்வருமாறுஃ பிளோமார்பிக் லிபோசார்கோமாஃ குறைந்தபட்சம் சில கட்டி செல்கள் பிளோமார்பிக் லிபோபிளாஸ்ட்களின் அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளன, அதாவது. மாறுபட்ட வடிவம் கொண்ட முதிர்ச்சியற்ற கொழுப்பு செல்கள். தீங்கு விளைவிக்கும் புற நரம்பு உறை கட்டிஃ பொதுவாக இளம் குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது, பெரும்பாலும் அறுவைசிகிச்சை செய்ய முடியாத பிளெக்ஸிஃபார்ம் நியூரோஃபைப்ரோமாவில் உருவாகிறது, மேலும் பெரும்பாலும் நரம்பியல் திசுவுடன் தொடர்புடையது. இந்த கட்டிகள் பொதுவாக வேறுபடுத்தப்படாத, பிளியோமார்பிக் செல்களைக் காட்டுகின்றன, அவை சுழல்கள், இணையான மூட்டைகள் அல்லது ரோசெட்டுகளில் (அதாவது. ஒரு பூக்கும் தாவரத்தில் உள்ள இலைகளை ஒத்த வட்ட அமைப்பு) மற்றும் பெரும்பாலும் நெக்ரோசிஸின் பெரிய பகுதிகளைக் கொண்டுள்ளது (அதாவது. இறந்த அல்லது இறக்கும் செல்கள்). சிகிச்சை மற்றும் முன்கணிப்பு பெரும்பாலும் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட சிகிச்சைக்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது (அதாவது. மெடாஸ்டேஸ்கள் இல்லை) யு. பி. எஸ் கட்டிகள் என்பது நுண்ணோக்கி பரிசோதனைகளால் சான்றளிக்கப்பட்டபடி கட்டி உயிரணுக்களை விட்டுச்செல்லாத நோக்கத்துடன் முழுமையான அறுவை சிகிச்சை அகற்றல் ஆகும். கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அல்லது/மற்றும் அறுவை சிகிச்சையுடன் கீமோதெரபியை இணைக்கும் அட்ஜுவன்ட் சிகிச்சை, அதிக ஆபத்துள்ள நோய்கள் (எ. கா. பெரிய கட்டிகள், கட்டிகள் அவற்றின் நோயியல் மற்றும்/அல்லது உள்ளூர் படையெடுப்பு, அறுவைசிகிச்சை செய்ய முடியாத கட்டிகள் மற்றும் அனைத்து கட்டி உயிரணுக்களையும் அகற்றாத பிரித்தெடுத்தல் ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் மிகவும் தீவிரமானதாகக் கருதப்படுகின்றன). இந்த சந்தர்ப்பங்களில் ஒரு நிலையான கீமோதெரபி இரண்டு-மருந்து முறை (எபிரூபிசின் பிளஸ் ஐஃபோஸ்பமைட்) பயன்படுத்தப்படலாம். அறுவைசிகிச்சை மற்றும்/அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சையுடன் இணைந்து, யு. பி. எஸ்ஸின் கடுமையான மற்றும்/அல்லது மெட்டாஸ்டாடிக் நிகழ்வுகள் பொதுவாக எபிரூபிசின் மற்றும் ஐஃபோஸ்பாமைடு மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன; டாக்ஸோரூபிசின் மட்டும் அல்லது ஐஃபோஸ்பாமைடு, ஓலராடுமாப், டிராபெக்டின், ஜெம்சிடாபைன் அல்லது டோசெடாக்சலுடன் இணைக்கப்படுகிறது; சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, வின்கிரிஸ்டைன், டாக்ஸோரூபிசின், பிளஸ் டாகர்பாசின் அல்லது சிஸ்ப்ளாட்டின்; சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, டாக்ஸோரூபிசின், பிளஸ் டாகர்பாசின்; அதிக அளவு மெத்தோட்ரெக்சேட்; அல்லது ஈட்டோபோசைடு, ஐஃபோஸ்பாமைடு மற்றும் சிஸ்ப்ளாட்டின். இந்த சிகிச்சை முறைகள் உள்ளூர் மீண்டும் நிகழும் விகிதங்களைக் குறைப்பதாகவும், நோய் இல்லாத உயிர்வாழும் விகிதங்களை நீடிப்பதாகவும் தெரிவிக்கப்பட்டுள்ளது (அதாவது. சிகிச்சைக்குப் பிறகு எந்த நோயும் கண்டறியப்படாத நேரம்), மற்றும் ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழும் விகிதங்களை அதிகரிக்கிறது (அதாவது. சிகிச்சைக்குப் பிறகு எந்த காரணத்திற்காகவும் இறக்கும் நேரம்). இருப்பினும், அறுவை சிகிச்சையில் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மற்றும்/அல்லது கீமோதெரபியைச் சேர்ப்பது மீண்டும் நிகழ்தல் அல்லது ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழும் விகிதங்களை மேம்படுத்தாது என்று பிற ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன; அறுவை சிகிச்சையில் கதிர்வீச்சு சிகிச்சையைச் சேர்ப்பது யுபிஎஸ் கட்டிகளின் உள்ளூர் கட்டுப்பாட்டை மேம்படுத்துகிறது, ஆனால் நோய் இல்லாத உயிர்வாழும் விகிதங்கள் அல்ல (அதாவது. சிகிச்சையிலிருந்து நோய் மீண்டும் வருவதற்கான நேரம்); மற்றும் துணை கீமோதெரபி மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை ஆகியவை உள்ளூர் மீண்டும் மீண்டும் வராத உயிர்வாழும் விகிதங்கள், மெட்டாஸ்டாசிஸ் இல்லாத உயிர்வாழும் நேரங்கள் மற்றும் ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழும் விகிதங்களில் குறிப்பிடத்தக்க விளைவுகளை ஏற்படுத்தாது. யுபிஎஸ் கட்டிகளுக்கான சிறந்த சிகிச்சைகளை வரையறுக்க மேலும் ஆய்வுகள் தேவை. அறுவைசிகிச்சை அல்லது பிரித்தல் மற்றும் துணை சிகிச்சையுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட குணப்படுத்தும் நோக்கத்துடன் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட யுபிஎஸ் கொண்ட 176 நோயாளிகளின் பின்னோக்கிய ஆய்வில், ஒரு முனையில் (கால் அல்லது கை), வெப்பம்/கழுத்து பகுதி, மார்பகம் மற்றும் வயிறு/இடுப்பு ஆகியவற்றில் கட்டிகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு 120 மாதங்களில் நோய் இல்லாத உயிர்வாழும் விகிதம் முறையே 70,60,50 மற்றும் 0 சதவீதமாக இருந்தது; இந்த தளங்களில் நோய்க்கு 150 மாதங்களில் ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழும் விகிதம் முறையே 90,80,75 மற்றும் 35 சதவீதமாக இருந்தது. தனியாக அறுவைசிகிச்சை அல்லது அறுவைசிகிச்சை மற்றும் துணை சிகிச்சையைப் பெற்ற நோயாளிகள் முறையே சுமார் 50 மற்றும் 40 சதவீதம் நோய் இல்லாத உயிர்வாழும் விகிதங்களைக் கொண்டிருந்தனர். யுபிஎஸ் உள்ள 266 நோயாளிகளின் பின்னோக்கிய பகுப்பாய்வு அறுவை சிகிச்சை (6 சதவீதம் வழக்குகள்), அறுவை சிகிச்சை மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை (91 சதவீதம் வழக்குகள்), அல்லது அறுவை சிகிச்சை மற்றும் கீமோதெரபி (3 சதவீதம் வழக்குகள்) மூலம் மட்டுமே சிகிச்சையளிக்கப்பட்டது. சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய உள்ளூர் மறுபயன்பாடுகள் மற்றும் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் 15 சதவீதம் மற்றும் 38 சதவீதம் வழக்குகளில் காணப்பட்டன; 5 மற்றும் 10 ஆண்டு ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழும் விகிதங்கள் முறையே 60 சதவீதம் மற்றும் 48 சதவீதமாக இருந்தன; ஒட்டுமொத்த சராசரி உயிர்வாழும் நேரம் 10.1 ஆண்டுகள்; மற்றும் நீண்ட விட்டம் கொண்ட கட்டிகள் உள்ள நோயாளிகள் 10 சென்டிமீட்டர் நீளமான விட்டம் கொண்ட கட்டிகள் 4 சென்டிமீட்டர் அல்லது சிறிய கட்டிகள் உள்ள நோயாளிகளை விட மெட்டாஸ்டேஸ்களை உருவாக்கும் விகிதம் கிட்டத்தட்ட 6 மடங்கு அதிகமாக இருந்தது. வயதான நோயாளிகளில் மோசமான முன்கணிப்புகள் காணப்பட்டன; பெரிய அளவிலான, ஆழமாக அமர்ந்திருக்கும் மற்றும்/அல்லது ஒரு காலில் அமைந்துள்ள கட்டிகள் உள்ள நோயாளிகளில்; மெட்டாஸ்டேஸ்கள் வழங்கப்பட்ட நோயாளிகளில்; மற்றும் நேர்மறையான அறுவை சிகிச்சை விளிம்புகள் மற்றும்/அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு உள்ளூர் மறுபிறப்புகளை உருவாக்கிய நோயாளிகளில். மற்றொரு பின்னோக்கிய ஆய்வில், யு. பி. எஸ் உள்ள 203 நபர்கள், அவர்களில் 141 பேர் மெட்டாஸ்டாடிக் நோயால் பாதிக்கப்பட்டனர், அவர்களின் நோயின் தீவிரத்தின் அடிப்படையில் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட விதிமுறைகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்டனர். இந்த ஆய்வில், ஒட்டுமொத்த 5 ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் 4 சதவீதமாக இருந்தது. மிகவும் மேம்பட்ட நோயைக் கொண்ட நோயாளிகள் சராசரியாக ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழும் நேரத்தை 11 மாதங்கள் கொண்டிருந்தனர். நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை சமீபத்திய ஆய்வுகள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை பெம்ப்ரோலிஸுமாப் மூலம் குறிவைப்பதன் மூலம் யுபிஎஸ் சிகிச்சையளித்துள்ளன. பெம்ப்ரோலிஸுமாப் என்பது ஒரு தயாரிக்கப்பட்ட ஐஜி 4 சிகிச்சை மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடி ஆகும், இது செயல்படுத்தப்பட்ட டி-செல்களின் மேற்பரப்பில் வெளிப்படுத்தப்படும் பி. டி-1 ஏற்பிகளின் தூண்டுதலை பிணைக்கிறது மற்றும் தடுக்கிறது. இந்த தடுப்பு சாதாரண திசு உயிரணுக்களின் மேற்பரப்பில் அமைந்துள்ள பி. டி-எல் 1 மற்றும் பி. எல்-எல் 2 ஈந்தணைவிகளை செயல்படுத்தப்பட்ட டி-செல்களில் பி. டி-1 ஏற்பிகளுடன் பிணைப்பதைத் தடுக்கிறது, இதன் மூலம் டி-செல்கள் சாதாரண செல்களைக் கொல்லும் அழற்சி பதிலை ஒழுங்கமைப்பதைத் தடுக்கிறது. கட்டி செல்கள் இந்த அழற்சியைத் தவிர்க்கும் தந்திரோபாயத்தைப் பயன்படுத்தலாம்ஃ அவை பி. டி-எல் 1/பி. டி-எல் 2 ஐ வெளிப்படுத்தலாம், இதன் மூலம் டி-செல்-மத்தியஸ்த நோயெதிர்ப்பு மறுமொழிகளைத் தடுக்கலாம் (நோயெதிர்ப்பு சோதனைச் சாவடி பார்க்கவும்). ~47% முதல் ~73% வரை யுபிஎஸ் வழக்குகளில் பிடி-எல் 1 ஐ வெளிப்படுத்தும் கட்டி செல்கள் உள்ளன. யுபிஎஸ் உள்ள 10 நோயாளிகளின் பின்னோக்கிய மதிப்பாய்வில், 1 நோயாளிக்கு முழுமையான பதில் இருந்தது, 3 பேருக்கு பகுதி பதில்கள் இருந்தன, மேலும் 6 பேருக்கு பெம்ப்ரோலிஸுமாப்-க்கு எந்த பதிலும் இல்லை. (4 பெம்ப்ரோலிஸுமாப்-பதிலளிக்கும் நோயாளிகளின் மேலும் ஆய்வுகள் அவர்களின் கட்டி செல்கள் இரண்டு சந்தர்ப்பங்களில் பி. டி-எல் 1 ஐ வெளிப்படுத்தியுள்ளன, ஆனால் மற்ற இரண்டு சந்தர்ப்பங்களில் இல்லை. 25 நோயாளிகளின் பின்னோக்கிய ஆய்வில் (21 நோயாளிகள் பெம்ப்ரோலிஸுமாப் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்பட்டனர், 4 பேர் பிற நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை முகவர்களுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்டனர்), 7 பேர் நிலையான நோயை அடைந்தனர், 7 பேர் பகுதியளவு பதில்களைப் பெற்றனர், மேலும் 1 பேர் முழுமையான பதிலைப் பெற்றனர். யுபிஎஸ் உள்ள 16 நோயாளிகளின் ஆய்வில், கீமோதெரபி மருந்தான சைக்ளோபாஸ்பமைடுடன் இணைந்த பெம்ப்ரோலிஸுமாப்பின் ஒரு ஒழுங்குமுறைக்கு பதிலளிக்கும் வகையில் 5 பேர் குறுகிய கால (1.2 முதல் 1.4 மாதங்கள் வரை நீடிக்கும்) நிலையான நோயை அடைந்தனர். புதிய சிகிச்சை உத்திகள் மற்றும் பெம்ப்ரோலிஸுமாப்பின் செயல்திறன் குறித்த கூடுதல் ஆய்வுகள் மற்றும் ரேடியோதெரபி மற்றும்/அல்லது கீமோதெரபி இல்லாமல் நீண்ட காலத்திற்கு பயன்படுத்தப்படும் இதேபோன்ற இம்யூனோதெரபி மருந்துகள் ஆகியவை யு. பி. எஸ் சிகிச்சையில் அவற்றின் பயனை மதிப்பீடு செய்ய வேண்டும் என்பது தெளிவாகிறது. குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் தோல் மற்றும் சருமத்தின் கீழ் வளர்ச்சிகள் புற்றுநோய் சர்கோமாவின் தொற்று காரணங்கள்