Sneddon's syndrome
ஸ்னெடனின் நோய்க்குறி என்பது பல அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படும் தமனி நோயின் ஒரு வடிவமாகும், அவற்றுள் பின்வருவன அடங்கும்ஃ கடுமையான, நிலையற்ற நரம்பியல் அறிகுறிகள் அல்லது பக்கவாதம் லிவேடோ ரெட்டிகுலாரிஸ், அல்லது லிவேடோ ரேஸ்மோசா அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் ஸ்னெடனின் நோய்க்குறி பொதுவாக பக்கவாதம் அல்லது கடுமையான, நிலையற்ற நரம்பியல் அறிகுறிகளுடன் வெளிப்படுகிறது, மேலும் தோல் தடிப்பு (லிவேடோ ரெடிகுலாரிஸ்). லிவெடோ ரெட்டிகுலாரிஸ் தோலின் நீல-ஊதா, வலை போன்ற புள்ளிகளாகத் தோன்றுகிறது. ஸ்னெடானின் நோய்க்குறி அதற்கு பதிலாக லிவோ ரேஸ்மோசாவுடன் இருக்கலாம், இது தோலின் நீல-ஊதா நிற புள்ளிகளின் பெரிய, குறைவான ஒழுங்கமைக்கப்பட்ட திட்டுகளை உள்ளடக்கியது. இரண்டும் பொதுவாக முனைகளில் முதலில் காணப்படுகின்றன, இரண்டும் குளிரில் மோசமடைகின்றன, மேலும் ஸ்னெடான் நோய்க்குறி அல்லது வேறு எந்த முறையான நோயும் இல்லாமல் ஏற்படலாம். ஸ்னெடான் நோய்க்குறி பின்வருவனவற்றால் வகைப்படுத்தப்படலாம்ஃ நிலையற்ற மறதி, நிலையற்ற அஃபாசியா, வாதம், தலைவலி, உயர் இரத்த அழுத்தம், நிலையற்ற இஸ்கெமிக் தாக்குதல்கள் (டிஐஏ), பக்கவாதம், கரோனரி நோய் மற்றும் டிமென்ஷியா. தோல் வெளிப்பாடுகள் நரம்பியல் அறிகுறிகளுக்கு பல ஆண்டுகளுக்கு முன்பே இருக்கலாம். நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் ஸ்னெட்டன் நோய்க்குறி என்பது ஒரு முற்போக்கான, அழற்சி அல்லாத தமனி நோயாகும், இது சிறப்பியல்பு தோல் நிலை மற்றும் பக்கவாதம், நிலையற்ற இஸ்கெமிக் தாக்குதல் (டிஐஏ), கடுமையான ஆனால் நிலையற்ற நரம்பியல் அறிகுறிகள் உள்ளிட்ட பெருமூளை வாஸோஸ்பாஸ்ம், கரோனரி நோய் மற்றும் ஆரம்பகால டிமென்ஷியா ஆகியவற்றால் ஏற்படும் என்று கருதப்படுகிறது. ஸ்னெடானில் உள்ள தமனி லைனிங்குகளின் முற்போக்கான சமரசம் உறைதலை உருவாக்குகிறது, இதற்காக அதிக அளவு வார்ஃபரின் பொதுவாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, மேலும் கொலஸ்ட்ரால் அளவு இயல்பாக இருக்கும்போது முறையான தமனி பிளேக்கின் வளர்ச்சியையும் ஏற்படுத்தும். மூளை எம். ஆர். ஐ மற்றும் தோல் பயாப்ஸி பெரும்பாலும் அசாதாரணமானவை என்றாலும், ஸ்னெடானின் அனைத்து நோயாளிகளும் அசாதாரண முடிவுகளைக் கொண்டிருக்கும் நோயறிதல் சோதனைகள் எதுவும் இல்லை. நோயறிதல் ஒரு விரிவான வரலாறு மற்றும் உடல் பரிசோதனையின் அடிப்படையில் அமைந்துள்ளது. நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் சுமார் 40-60% ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகளுக்கு நேர்மறை சோதனை செய்கிறார்கள். ஸ்னெடானின் நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக வார்ஃபரின் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது, இது 3 முதல் 4 வரை அதிக ஐ. என். ஆர் பராமரிக்கிறது. இந்த வரம்பில் பல மாதங்கள் நிலையான ஐ. என். ஆருக்குப் பிறகு பெரும்பாலானவர்கள் அறிகுறிகளின் குறிப்பிடத்தக்க நிவாரணத்தை அனுபவிப்பதால், வார்ஃபரின் உடனான சிகிச்சை பெரும்பாலும் ஒரு நோயறிதல் கருவியாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. தொற்றுநோயியல் ஸ்னெடான் நோய்க்குறி என்பது ஒரு அரிய நிலை, இது பொதுவாக தவறாக கண்டறியப்படுகிறது. இது குடும்பங்களில் நிகழ்கிறது மற்றும் ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க பாணியில் மரபுரிமையாக இருக்கலாம். ஆண்கள் மற்றும் குழந்தைகளில் வழக்குகள் ஏற்படுகின்றன என்றாலும், ஸ்னெட்டனின் நோய்க்குறி பெரும்பாலும் முப்பது வயதிற்குட்பட்ட பெண்களில் வெளிப்படையாகத் தெரிகிறது. பொதுவாக, லிவேடோ செரிப்ரோவாஸ்குலர் ஈடுபாட்டிற்கு சுமார் பத்து ஆண்டுகளுக்கு முன்னதாகவே உள்ளது, மேலும் பல ஆண்டுகளாக செரிப்ரோவாஸ்குலர் ஈடுபாடு டிமென்ஷியாவின் வளர்ச்சிக்கு முன்னதாகவே உள்ளது, அது நிகழும்போது. வரலாறு இது இயன் புரூஸ் ஸ்னெட்டனின் பெயரால் அழைக்கப்படுகிறது. 1965 ஆம் ஆண்டில், டாக்டர் ஸ்னெட்டன் முதன்முதலில் ஒரு தனித்துவமான தோல் தடிப்பு மற்றும் செரிப்ரோவாஸ்குலர் விபத்துக்கள் (பக்கவாதம்) கொண்ட 6 நோயாளிகளைப் புகாரளித்தார். ஸ்னெட்டனின் நோய்க்குறி முன்பு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் சிண்ட்ரோம் எனப்படும் ஒரு வகை தன்னுடல் தாக்க நோய் என்று புரிந்து கொள்ளப்பட்டது, இருப்பினும் இது ஒரு அழற்சி அல்லாத செரிப்ரோவாஸ்குலர் நோயாக மறு வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. நிலையான சிகிச்சைகள் தோல்வியடையும் போது வாஸ்குலிடிஸ் நோயால் கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு இது பரிசீலிக்கப்பட வேண்டும். மேலும் காண்க லிவேடோயிட் வாஸ்குலோபதி தோல் நிலைமைகளின் பட்டியல் குறிப்புகள் மேலும் வாசிப்பு வெளிப்புற இணைப்புகள் வாஸ்குலர் தொடர்பான தோல் நிலைமைகள் அரிய நோய்கள் நோய்க்குறிகள்