Pemphigoid
பெம்பிகாய்டு என்பது தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் அரிய தன்னுடல் தாக்க நோய்களின் குழுவாகும். அதன் பெயர் குறிப்பிடுவது போல, பெம்பிகாய்டு பொதுவாக பெம்பிகஸைப் போலவே தோற்றமளிக்கிறது, ஆனால், பெம்பிகஸைப் போலல்லாமல், பெம்பிகாய்டில் அகாந்தோலிசிஸ் இல்லை, இது தோல் செல்களுக்கு இடையிலான தொடர்புகளின் இழப்பு. பெம்பிகாஸை விட பெம்பிகாய்டு மிகவும் பொதுவானது, மேலும் இது ஆண்களை விட பெண்களில் சற்று அதிகமாக உள்ளது. இது இளையவர்களை விட 70 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களுக்கு மிகவும் பொதுவானது. வகைப்பாடு ஐஜிஜி பெம்பிகாய்டின் வடிவங்கள் இணைப்பு திசு தன்னுடல் தாக்க நோய்களாகக் கருதப்படுகின்றன. பல வகைகள் உள்ளனஃ கர்ப்பகால பெம்பிகாய்டு (பிஜி) (முன்பு ஹெர்பெஸ் ஜெஸ்டேஷனிஸ் என்று அழைக்கப்பட்டது) புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு (பிபி) வாயை அரிதாகவே பாதிக்கிறது மியூக்கஸ் மெம்பரேன் பெம்பிகாய்டு (எம்எம்பி) அல்லது (சிக்காட்ரிஸியல் பெம்பிகாய்டு), (தோல் ஈடுபாடு இல்லை) புல்லஸ் மற்றும் மியூக்கஸ் மெம்பரேன் பெம்பிகாய்டு பொதுவாக 60 வயதிற்கு மேற்பட்டவர்களை பாதிக்கிறது. கர்ப்பகால பெம்பிகாய்டு கர்ப்ப காலத்தில், பொதுவாக இரண்டாவது அல்லது மூன்றாவது மூன்று மாதங்களில் அல்லது கர்ப்பத்தைத் தொடர்ந்து உடனடியாக ஏற்படுகிறது. IgA பெம்பிகாய்டு பொதுவாக IgG ஆல் மத்தியஸ்தம் செய்யப்படுவதாகக் கருதப்படுகிறது, ஆனால் IgA-மத்தியஸ்த வடிவங்களும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. IgA-மத்தியஸ்த நோயெதிர்ப்பு நோய்கள் பெரும்பாலும் ரிட்டுக்ஸிமாப் போன்ற பொதுவாக பயனுள்ள மருந்துகளுடன் கூட சிகிச்சையளிப்பது கடினம். புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு என்பது புல்லே எனப்படும் பெரிய சப்-எபிடெர்மல் கொப்புளங்களால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு அரிய மற்றும் நாள்பட்ட தன்னுடல் தாக்கக் கோளாறு ஆகும், இது முக்கியமாக தோல் மற்றும் குறைவான பொதுவாக சளி சவ்வுகளை உள்ளடக்கியது. இது பெம்பிகாய்டு குழுவின் மிகவும் பொதுவான வகையாகும், இது சப்-எபிடெர்மல் இம்யூனோபுலஸ் வழக்குகளில் 80 சதவீதத்தைக் குறிக்கிறது. இது பொதுவாக தோல் பெம்பிகாய்டு என்று அழைக்கப்படுகிறது. சிறிய மற்றும் பெரிய கொப்புளங்களின் முதன்மை புண்கள், வெசிகிள்ஸ் மற்றும் புல்லே என்று அழைக்கப்படுகின்றன, அவை தோலிலும் சில நேரங்களில் சளி சவ்வுகளிலும் காணப்படுகின்றன. புல்லஸ் அல்லாத பெம்பிகாய்டு சில நோயாளிகளில், பெம்பிகாய்டு நோய்க்கான ஒரே அறிகுறியாக புல்லே இல்லாமல் பிபி இன் தோல் வெளிப்பாடுகளுடன் தொடங்குகிறது. ப்ரூரிடிக் அரிக்கும் தோலழற்சி, பாப்புலர் அல்லது யூர்டிகேரியா போன்ற தோல் புண்கள் வாரங்கள் முதல் மாதங்கள் வரை நீடிக்கலாம். புல்லஸ் கட்டம் பி. பி. யின் புல்லஸ் நிலை வெசிகிள்கள் மற்றும் புல்லாவைக் காட்டுகிறது, இது வெளிப்படையாக சாதாரண அல்லது எரிதீமாட்டஸ் தோலில் தோன்றும், முக்கியமாக முனைகள் மற்றும் கீழ் உடற்பகுதியின் நெகிழ்வுத்தன்மை அம்சங்களில் தோன்றும். மூச்சுக்குழாய் புண்கள், பொதுவாக வாய்வழி சளி அரிப்புகள், நோயாளிகளில் 10 முதல் 30 சதவீதம் வரை உள்ளன. எப்போதாவது, கொப்புள திரவம் இரத்த நிறமாக மாறுகிறது. கொப்புளங்கள் பதட்டமானவை, சுமார் 1 முதல் 4 செமீ விட்டம் கொண்டவை, அரிப்பு மற்றும் நொறுக்கப்பட்ட பகுதிகளை விட்டுச் செல்கின்றன, யுர்டிகாரியல் மற்றும் ஊடுருவிய பருக்கள் மற்றும் பிளேக்குகளுடன் ஒரு வருடாந்திர அல்லது உருவ வடிவத்தில் உள்ளன. தோலில் உள்ள புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு ஆன்டிஜென்கள் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் உள்ள நரம்பியல் ஆன்டிஜென்கள் ஆகியவற்றுக்கு இடையிலான ஹோமோலஜி ஒரு மரபணு முன்கணிப்புடன் புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு மற்றும் நரம்பியல் நோய்க்கு இடையிலான கவனிக்கப்பட்ட இணைப்புக்கு ஒரு காரணமாக முன்மொழியப்பட்டுள்ளது. புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு நோயாளிகள் பொதுவாக நரம்பியல் கோளாறுகள் (டிமென்ஷியா, பார்கின்சன் நோய் அல்லது பக்கவாதம்) போன்ற இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட நாள்பட்ட நோய்களுடன் இருப்பார்கள். இருப்பினும், இந்த கோளாறுகளுக்கு இடையிலான உறவை ஆராய மேலும் ஆய்வுகள் தேவை. காரணம் கொப்புள உருவாக்கத்தின் நோய்க்கிருமி பொறிமுறை அறியப்பட்டுள்ளது, ஹெமிடெஸ்மோசோம் ஆன்டிஜென்களுக்கு ஆன்டிபாடிகள் உருவாவதற்கான தூண்டுதல் இன்னும் தெரியவில்லை. பெரும்பாலான புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு வழக்குகள் தோல்-மேல் தோல் சந்திப்பில் ஏற்பாடு செய்யப்பட்ட ஆன்டிஜென்களில் (பிபி180 மற்றும் பிபி230) இயக்கப்படும் தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகள் (பெரும்பாலும் ஐஜிஜி) காரணமாகும். இருப்பினும், பொதுவாக, தியாஸைடு டையூரிடிக்ஸ், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (எ. கா., பென்சிலின்கள், வான்கோமைசின்), ஸ்டெராய்டல் அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் (என். எஸ். ஏ. ஐ. டி) மற்றும் ஆஞ்சியோடென்சின்-மாற்றும் நொதி (ஏ. சி. இ) தடுப்பான்கள் (எ. கா., கேப்டோப்ரில்) மற்றும் ஆஞ்சியோடென்சின் ஏற்பி தடுப்பான்கள் (ஏ. ஆர். பி. க்கள், எ. கா., வல்ஸார்டன்) போன்ற புல்லஸ் பெம்பிகாய்டுக்கு மருந்து காரணமாக இருக்கலாம். பென்சிலின் வழித்தோன்றல்கள், சல்பாசலாசின், இப்யூபுரூஃபென், ஃபெனாசெட்டின், எனாலாப்ரில், கேப்டோபிரில், லிசினோப்ரில், கபாபென்டின், நோவோஸ்காபின், லெவோபுனோலோல் கண் கரைசல், டெட்ராகோக், இன்ஃப்ளூயன்ஸா, டெட்டனஸ் மற்றும் பிற தடுப்பூசிகள், ஒரு ஹோமியோபதி ரெஜிமென், நிஃபெடிபின், 5-அமினோசாலிஸிலிக் அமிலம், டாக்ஸாசோசின், செராட்டியோபெப்டிடேஸ், லோஸார்டன், செஃபாலெக்ஸின், பியூமெட்டனைடு, ஃப்ளூக்செடின், குளோரோகுயின், மனநோய் எதிர்ப்பு மருந்துகள், எனோக்ஸாபரின், சிப்ரோஃப்ளோக்சாசின், எஃப். புலஸ் பெம்பிகாய்டுக்கு இன்ஃப்ளூயன்ஸா தடுப்பூசி ஒரு முக்கியமான தூண்டுதலாகத் தெரியவில்லை. காயம், தீக்காயங்கள், லிம்பெடிமா, ஒளிச்சேர்க்கை மற்றும் கதிர்வீச்சு ஆகியவை மிகக் குறைந்த எண்ணிக்கையிலான நிகழ்வுகளில் சிக்கியுள்ளன. நோயியல் இயற்பியல் புலஸ் பெம்பிகாய்டின் நோயியல் இயற்பியல் இரண்டு முக்கிய கூறுகளைக் கொண்டுள்ளது, அவை நோயெதிர்ப்பு மற்றும் அழற்சி ஆகும். நோயெதிர்ப்பு கூறுகளில், அடித்தள சவ்வு மண்டலத்தின் லேமினா லூசிடாவில் அமைந்துள்ள ஹெமிடெஸ்மோசோமல் புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு ஆன்டிஜென்கள் BP230 (BPAg1) மற்றும் BP 180 (BPAg2 அல்லது வகை XVII கொலாஜன்) ஆகியவற்றிற்கு எதிராக தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகள் செயல்படுகின்றன. எபிடெலியல்-ஸ்ட்ரோமல் ஒட்டுதலை ஊக்குவிக்கும் ஒட்டுதல் வளாகங்களில் இந்த ஆன்டிஜென்கள் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன. ஆன்டிஜென்களுக்கு எதிராக செயல்படும் ஆன்டிபாடிகளின் முக்கிய துணைப்பிரிவு IgG4 ஆகும். IgG1 மற்றும் IgG2 ஆன்டிபாடிகள் IgG4 ஆன்டிபாடிகளுடன் ஒப்பிடும்போது குறைவாகவே கண்டறியப்படுகின்றன, அதே நேரத்தில் IgG3 ஆன்டிபாடிகள் பொதுவாக இல்லை. தானியங்கி ஆன்டிபாடிகள் இலக்கு ஆன்டிஜென்களுடன் குறிப்பாக பிணைக்கும்போது, நிரப்பு அமைப்பு மற்றும் மாஸ்ட் செல்கள் செயல்படுத்தப்படுகின்றன, இதன் மூலம் அழற்சி கூறுகளைக் குறிக்கின்றன. நியூட்ரோஃபில்கள் மற்றும் இயோசினோபில்கள் போன்ற அழற்சி செல்கள் பின்னர் பாதிக்கப்பட்ட பகுதிக்கு ஈர்க்கப்படுகின்றன. அவை புரோட்டியோலிடிக் என்சைம்களை வெளியிடுவதற்கு அனுமானிக்கப்படுகின்றன, அவை ஹெமிடெஸ்மோசோமல் புரதங்களை சிதைக்கின்றன, இதன் விளைவாக கொப்புளம் உருவாகிறது. மரபணு காரணிகள், நோய்த்தொற்றுகள் மற்றும் மருந்துகளின் சுற்றுச்சூழல் வெளிப்பாடுகள் மற்றும் எபிடோப் பரவும் நிகழ்வு உள்ளிட்ட பிற சாத்தியமான பங்களிப்பு காரணிகளும் புல்லஸ் பெம்பிகாய்டை ஏற்படுத்துவதாக அறியப்படுகிறது. புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு நோயறிதலில் மருத்துவ மதிப்பீடு, ஹிஸ்டோபாதாலஜி மற்றும் நேரடி இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸுக்கான தோல் பயாப்ஸி, மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் மற்றும் எலிசா சோதனை ஆகியவை அடங்கும். எல்லாவற்றிற்கும் மேலாக, புலஸ் பெம்பிகாய்டு நோயைக் கண்டறிவதற்கான தங்கத் தரநிலையாக நேரடி இம்யூனோஃப்ளோரசென்ஸ் உள்ளது. 70 வயதிற்கு மேற்பட்ட நோயாளிகளுக்கு மருத்துவ மதிப்பீடு, மற்றொரு அடையாளம் காணக்கூடிய காரணம் இல்லாமல் மற்றும் அரிதாக சளி மீது ஏற்படும் பதட்டமான கொப்புளங்கள் மற்றும் அரிப்புகள் இருப்பதால் வகைப்படுத்தப்படும் கொப்புளங்கள் கொண்ட தோல் நோய். விவரிக்கப்படாத ப்ரூரிட்டஸ், ப்ரூரிடிக் அரிக்கும் தோலழற்சி வெடிப்புகள், அல்லது யூர்டிகாரியல் பிளேக்ஸ் ஹிஸ்டோபாதாலஜி லெஷனல் திசு, முன்னுரிமை ஒரு அப்படியே இருக்கும் வெசிகிள் அல்லது ஒரு அப்படியே இருக்கும் புல்லாவின் விளிம்பு ஹீமோடாக்சிலின் மற்றும் இயோசின் (எச் & இ) கறைக்கான பஞ்ச் பயாப்ஸி பயன்படுத்தி பெறப்படுகிறது. வழக்கமான ஹிஸ்டோபாதாலஜிக்கல் கண்டுபிடிப்புகளில் பின்வருவன அடங்கும்ஃ பிளவுக்குள் ஏராளமான ஈசினோஃபில்களுடன் துணை-வெளிப்புற பிளவு. ஒரு மேலோட்டமான தோல் அழற்சி செல் லிம்போசைட்டுகள், இயோசினோபில்கள் மற்றும் நியூட்ரோஃபில்களுடன் மாறுபட்ட தீவிரத்துடன் ஊடுருவிச் செல்கிறது. ஈசினோஃப்ளிக் ஸ்போஞ்சியோசிஸ் (குறிப்பாக ஆரம்பகால புண்களில் அல்லது கொப்புளத்தைச் சுற்றியுள்ள மருத்துவ ரீதியாக எரிதீமாட்டஸ் தோலில் காணப்படலாம்) நேரடி இம்யூனோஃப்ளோரசன் டைரக்ட் இம்யூனோஃப்ளோரசன் (டிஐஎஃப்) ஆய்வுகள் நேரடியாக திசு பிணைக்கப்பட்ட ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிவதை உள்ளடக்கியது. டிஐஎஃப்-க்கான பயாப்ஸி மாதிரிகள் எச் & இ ஹிஸ்டோபாதாலஜிக்கல் மதிப்பீட்டிற்காக புண் தோலுக்கு பதிலாக பெரிலிஷனல் தோலில் இருந்து எடுக்கப்பட வேண்டும். டிஐஎஃப் மாதிரிகள் பார்மலினுக்கு பதிலாக மைக்கேலின் கரைசல் அல்லது ஜீயஸ் போக்குவரத்து ஊடகத்தில் வைக்கப்பட வேண்டும். புல்லஸ் பெம்பிகாய்டின் டிஐஎஃப், மேல்தோல் அடித்தள சவ்வில் ஐஜிஜி மற்றும்/அல்லது சி 3 இன் நுண்ணிய, தொடர்ச்சியான மற்றும் நேரியல் வைப்புகளின் இருப்பைக் காண்பிக்கும். IgM மற்றும் IgA போன்ற பிற வகை இம்யூனோகுளோபூலின்கள் சுமார் 20 சதவீத வழக்குகளில் உள்ளன மற்றும் பொதுவாக குறைவான தீவிரம் கொண்டவை. சில சந்தர்ப்பங்களில் IgA இன் வைப்புகளுடன், நோயாளிக்கு வாய்வழி புண் இருக்கலாம். நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில், சி 3 மட்டுமே இருக்கலாம். பெம்பிகாய்டு நோயாளிகளுக்கு அடித்தள சவ்வு மண்டலத்தில் உள்ள ஆன்டிஜென்களை குறிவைத்து சுழலும் ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிய மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரசன் மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரசன் பயன்படுத்தப்படுகிறது. இந்த செயல்முறையில், நோயாளியின் சீரம் சேகரிக்கப்பட்டு உப்பு-பிளவு சாதாரண மனித தோலில் மூடப்பட்டு அடைகாக்கப்படுகிறது. இதைத் தொடர்ந்து, ஆன்டிபாடிகளின் ஃப்ளோரசன்ட் கண்டறிதலுக்காக மாதிரி கறைபடிந்திருக்கும். புல்லஸ் பெம்பிகாய்டில், அடித்தள சவ்வை குறிவைத்து ஐஜிஜி சுழலும், முக்கியமாக பிபி180 மற்றும் பிபி230 ஹெமிடெஸ்மோசோமல் புரதங்கள் 60-80% நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகின்றன. IgA மற்றும் IgE வகுப்புகளும் கண்டறியப்படலாம், ஆனால் குறைவாக அடிக்கடி. புல்லஸ் பெம்பிகாய்டுக்கான என்சைம்-லிங்க்ட் இம்யூனோசார்பென்ட் அஸ்ஸாய் (ELISA) எலிசா BP180 மற்றும் BP230 இன் NC16A களத்திற்கு எதிராக Ig ஐ சுழற்றுவதற்கான சோதனைக்கு வணிக ரீதியாக கிடைக்கிறது, இது புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு ஆன்டிஜென் 2 [BPAg2] மற்றும் புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு ஆன்டிஜென் 1 [BPAg1] என அழைக்கப்படுகிறது. BP180NC16A களத்திற்கு ஆன்டிபாடிகள் புலஸ் பெம்பிகாய்டு நோயைக் கண்டறிய பயனுள்ளதாக இருக்கும், ஏனெனில் இது 89 சதவீதம் உணர்திறன் மற்றும் 98 சதவீதம் குறிப்பிட்ட தன்மையைக் கொண்டுள்ளது. சீரத்தில் உள்ள BP180 மற்றும்/அல்லது BP230 ஆன்டிபாடிகளின் கண்டறிதல் புல்லஸ் பெம்பிகாய்டின் உறுதிப்படுத்தல் நோயறிதலை வழங்காது. புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு இல்லாத 337 பேரின் ஒரு தொடரில் ஒன்று அல்லது இரண்டு தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகளுக்கு 7 சதவீதம் நேர்மறை சோதனை செய்யப்பட்டதாக ஒரு ஆய்வு தெரிவித்துள்ளது. தவறான நோயறிதலின் அபாயத்தைக் குறைக்க எலிசா கண்டுபிடிப்புகள் டிஐஎஃப் உடன் தொடர்புபடுத்தப்பட வேண்டும். புலஸ் பெம்பிகாய்டுக்கான சிகிச்சையில் பின்வருவன அடங்கும்ஃ கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் i. மேற்பூச்சு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் ii. சிஸ்டமிக் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் 2. குளுக்கோகார்டிகாய்டு-நிவாரணி மருந்துகள் i. நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு மருந்துகள் ii. அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் 3. உயிரியல் சிகிச்சை I. நரம்பு இம்யூனோகுளோபூலின் II. ரிட்டுக்ஸிமாப் அனைத்திலும், புலஸ் பெம்பிகாய்டைக் கட்டுப்படுத்துவதில் மேற்பூச்சு அல்லது முறையான கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் முதல் வரிசை சிகிச்சையாக கருதப்படுகின்றன. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் நீண்ட கால பயன்பாட்டின் பாதகமான விளைவைக் குறைக்கவும், நோயைக் குணப்படுத்துவதை மேம்படுத்தவும் பிற மருந்துகள் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு பண்பேற்ற சிகிச்சைகள் பெரும்பாலும் இணைப்பாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. நோயாளிக்கு வழங்கப்படும் சிகிச்சைகளைத் தேர்ந்தெடுக்கும்போது கணக்கில் எடுத்துக் கொள்ள வேண்டிய பல காரணிகள் உள்ளனஃ (அ) நோயாளியின் வயது (ஆ) உயர் இரத்த அழுத்தம், நீரிழிவு நோய் மற்றும் பிற இருதய நோய்கள் போன்ற அடிப்படை நோய்கள் (இ) மருந்துகளின் பயன்பாட்டுடன் பக்க விளைவு (ஈ) சிகிச்சைக்கு இணங்கும் நோயாளியின் திறன் (ஈ) நோயின் தீவிரம் மற்றும் அளவு (ஈ) மருந்துகளின் விலை. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் ஒப்பிடும்போது அதன் செயல்திறன் மற்றும் குறைவான முறையான பாதகமான விளைவுகள் காரணமாக கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் உயர் ஆற்றல் மேற்பூச்சு கார்டிகோஸ்டீராய்டு முதல் வரிசை சிகிச்சையாக விரும்பப்படுகிறது. மேற்பூச்சு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் (மேற்பூச்சு க்ளோபெடாஸோல் புரோபியோனேட் 0.05% கிரீம்) சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட விரிவான புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு (ஒரு நாளைக்கு> 10 புதிய புல்லே என வரையறுக்கப்படுகிறது) நோயாளிகள் முறையான குளுக்கோகார்டிகாய்டு சிகிச்சையுடன் (பிரெட்னிசோன்) சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட விரிவான புல்லே பெம்பிகாய்டு நோயாளிகளை விட சிறந்த மருத்துவ முடிவுகளைக் கொண்டிருந்தனர் என்று ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன. வயதான நோயாளிகள் தங்கள் சொந்த, செலவு அல்லது நோயாளியின் சொந்த விருப்பப்படி கிரீமைப் பயன்படுத்த இயலாமை போன்ற மேற்பூச்சு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் பயன்பாட்டை சாத்தியமாக்காத காரணிகள் இருக்கும்போது நோயாளிகளுக்கு சிஸ்டமிக் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளைப் பயன்படுத்தலாம். மேற்பூச்சு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மேற்பூச்சு க்ளோபெடாஸோல் புரோபியோனேட் 0.05% கிரீம் பொதுவாக ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஜோலி மற்றும் பலர் மேற்கொண்ட ஆய்வு. மிதமான நோய்க்கு ஒரு நாளைக்கு 10 முதல் 20 கிராம் க்ளோபெடாஸோல் புரோபியோனேட் மற்றும் நோய் கட்டுப்பாட்டிற்குப் பிறகு 15 நாட்கள் வரை விரிவான நோய்க்கு ஒரு நாளைக்கு 20 முதல் 30 கிராம் பயன்படுத்துவது, பின்னர் நான்கு மாதங்களுக்குள் நிறுத்தப்படுவதைக் குறைப்பது நிலையான ஆட்சியைப் போலவே பயனுள்ளதாக இருந்தது (ஒரு நாளைக்கு 40 கிராம் 12 மாதங்களுக்கு மேல் மெதுவாக குறைக்கப்பட்டது). சிஸ்டமிக் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பிரெட்னிசோன் பொதுவாக புல்லஸ் பெம்பிகாய்டுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. டோஸ் 0 முதல் 0,5 மி. கி/கிலோ/நாள் வரை மாறுபடும் மற்றும் செயலில் வீக்கம், புதிய கொப்புளம் உருவாக்கம், ப்ரூரிட்டஸ் குறைந்தது 2 வாரங்களுக்கு நிறுத்தப்படும் வரை தொடரும். பின்னர் மாதக்கணக்கில் டோஸ் மெதுவாக குறைக்கப்படுகிறது. ஆரம்பத்தில், பிரெட்னிசோலோனை ஒப்பீட்டளவில் அதிக அளவிலும் (தோராயமாக 10 மி. கி) பின்னர் சிறிய அளவிலும் (2.5-5 மி. கி) குறைக்கலாம். நோயாளி காயத்தின் வெடிப்பை வளர்த்துக் கொண்டால், டோஸ் முந்தைய நிலைக்கு அல்லது அதற்கு மேல் அதிகரிக்கப்பட வேண்டும், மேலும் மெதுவான சுருக்கத்திற்கு முன்பு நீண்ட நேரம் பராமரிக்கப்பட வேண்டும். குளுக்கோகார்டிகாய்டு சேமிப்பு மருந்துகள் அகற்றுதல் அல்லது பராமரிப்புக்கு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் அதிக அளவு தேவைப்படும் நோயாளிகளுக்கு, கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் முறையான பக்க விளைவுகளைக் குறைக்க நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு மருந்துகள் மற்றும் அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் போன்ற குளுக்கோகார்டிகாய்டு சேமிப்பு முகவர்கள் ஒரு துணை சிகிச்சையாகப் பயன்படுத்தப்படலாம். கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கான கொமொர்பிடிட்டிகள் மற்றும் முரண்பாடுகளைக் கொண்ட நோயாளிகள் இந்த குளுக்கோகார்டிகாய்டு சேமிப்பு முகவர்களையும் கருத்தில் கொள்ளலாம். நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு மருந்து நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு மருந்துகளில் அஸாதியோப்ரின் (இரண்டு சமமாக பிரிக்கப்பட்ட அளவுகளில் 1-3 மி. கி./கிலோ/நாள்), மைக்கோபீனோலேட் மொஃபெடில் (1000-3000 மி. கி./நாள் அல்லது 40 மி. கி./கிலோ/நாள் இரண்டு பிரிக்கப்பட்ட அளவுகளில்) மற்றும் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் (10-15 மி. கி./வாரம்) ஆகியவை அடங்கும். அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் டெட்ராசைக்ளின் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் பெரும்பாலும் புலஸ் பெம்பிகாய்டுக்கு சிகிச்சையளிக்க நிகோடினமைடு கலவையில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. மருந்துகளின் நிர்வாகத்திற்கு, டெட்ராசைக்ளின் ஒரு நாளைக்கு நான்கு முறை 500 மி. கி ஆகவும், டாக்ஸிசைக்ளின் மற்றும் மினோசைக்ளின் ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை 100 மி. கி ஆகவும், நிகோடினமைடு ஒரு நாளைக்கு 4 முறை 500 மி. கி ஆகவும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு சிகிச்சையில் டாப்ஸோன் பயனுள்ளதாக இருப்பதாகவும் காட்டப்பட்டுள்ளது. இருப்பினும், டாப்ஸோனின் செயல்திறன் குறைவாகவே உள்ளது. டாப்ஸோன் வழக்கமாக ஒரு நாளைக்கு 25 முதல் 50 மி. கி. என்ற குறைந்த அளவிலேயே தொடங்கப்பட்டு, நிலை மேம்படும் வரை ஒவ்வொரு வாரமும் 25 மி. கி. அதிகரிக்கிறது. பரிந்துரைக்கப்பட்ட அதிகபட்ச அளவு 250 மி. கி/நாள் ஆகும். உயிரியல் சிகிச்சை விலகல் நோய்க்கு, நரம்பு இம்யூனோகுளோபூலின் மற்றும் ரிட்டுக்ஸிமாப் போன்ற உயிரியல் சிகிச்சைகள் பரிசீலிக்கப்பட வேண்டும். [1,19,20] தொற்றுநோயியல் புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு முதன்மையாக வயதானவர்களுக்கு ஏற்படும் ஒரு நோயாகும், இது குழந்தைகளில் அரிதாகவே நிகழ்கிறது. பெரும்பாலான வழக்குகள் 60 முதல் 80 வயதுக்குட்பட்ட நபர்களை உள்ளடக்கியது. இரண்டு ஐரோப்பிய ஆய்வுகள் வயது அதிகரிக்கும் போது புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு ஏற்படும் அபாயத்தை அதிகரித்துள்ளதாக பரிந்துரைத்துள்ளன. பல பின்னோக்கிய ஆய்வுகளின் முடிவுகளின்படி, புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு அதிகரித்து வருகிறது. புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு ஐரோப்பாவில் மிகவும் பொதுவான தன்னுடல் தாக்க நோயாகக் கருதப்படலாம், அதே நேரத்தில் தாய்லாந்து மற்றும் மலேசியா போன்ற இடங்களில் பெம்பிகஸ் மிகவும் பொதுவானதாக இருக்கலாம். புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு லேசான பெண் முன்னுரிமையைக் கொண்டுள்ளது என்று தெரிவிக்கப்பட்டுள்ளது. இருப்பினும், இதற்கான காரணங்கள் தெரியவில்லை. மியூகோஸ் மெம்பரேன் பெம்பிகாய்டு (எம். எம். பி), அல்லது சிக்காட்ரிஸியல் பெம்பிகாய்டு, ஒரு அரிய, நாள்பட்ட, தன்னுடல் தாக்க துணை-மேல் தோல் கொப்புளக் கோளாறு ஆகும், இது முக்கியமாக மியூகோசாவை உள்ளடக்கியது மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகளின் வடுக்களை நோக்கிய போக்கைக் கொண்டுள்ளது. எந்த சளி சவ்வும் இதில் ஈடுபடலாம், ஆனால் மிகவும் பொதுவாக ஈடுபடும் தளம் வாய்வழி சளி, அதைத் தொடர்ந்து விழி வெண்படலம், தோல், குரல்வளை, வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு, நாசி சளி, குரல்வளை, ஆசனவாய் மற்றும் உணவுக்குழாய். எம்எம்பி குருட்டுத்தன்மை மற்றும் காற்றுப்பாதை சுருக்கம் போன்ற கடுமையான சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும் என்பதால், ஆரம்ப மற்றும் தீவிரமான சிகிச்சையைத் தொடங்குவது தேவைப்படலாம். விளக்கக்காட்சி வடுக்கள் என்பது எம். எம். பி. யின் பொதுவான விளைவாகும், இது இந்த மாறுபாட்டை புலஸ் பெம்பிகாய்டில் உள்ள மியூகோசல் ஈடுபாட்டிலிருந்து வேறுபடுத்துகிறது, இது பொதுவாக வடுக்கள் இல்லை. மியூகோசல் ஃபைப்ரோஸிஸை குறிக்கும் ரெட்டிகுலேட்டட், வெள்ளை கோடுகள் பெரும்பாலும் குணப்படுத்தப்பட்ட புண்களின் தளங்களில் உள்ளன, மேலும் வடுக்களுக்கு இரண்டாம் நிலை செயல்பாட்டு வரம்புகள் ஏற்படலாம். எடுத்துக்காட்டாக, கண் சளி சம்பந்தப்பட்ட எம். எம். பி. சிம்பிள்ஃபரோன், அன்கிலோபிளெபரோன் மற்றும் இறுதியில் குருட்டுத்தன்மைக்கு வழிவகுக்கும், மேலும் முற்போக்கான குரல்வளை மற்றும் மூச்சுக்குழாய் ஈடுபாடு மூச்சுத்திணறலுக்கு வழிவகுக்கும். வாய்வழி நோய் பொதுவாக வாயை பாதிக்கிறது, இதில் புக்கல் மியூகோசா, ஜிஞ்சிவா, நாக்கு, வெர்மிலியன் உதடுகள் மற்றும் அண்ணம் ஆகியவை அடங்கும். டெஸ்குமேட்டிவ் ஜிஞ்சிவிடிஸ் மிகவும் அடிக்கடி வெளிப்படும் அறிகுறியாகும். ஜிஞ்சிவாவில் எரித்தேமட்டஸ் உள்ளது, இதில் நோயாளிகள் பொதுவாக துலக்கும் போது இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதாக புகார் செய்கிறார்கள். வாய்வழி வெசிகுலோபுலஸ் புண்களின் சிதைவு சுத்தமான, அழற்சி இல்லாத, வலியற்ற அரிப்புகளை விட்டுச்செல்கிறது. உதடுகளின் வெர்மிலியன் எல்லை விடப்படுகிறது, இது பெம்பிகஸில் பொதுவானது. குரல்வளை ஈடுபாடு காரணமாக ஏற்படும் கரகரப்பு 8 சதவீத வழக்குகளில் காணப்படுகிறது. நோயாளிகளின் ஒரு துணைக்குழுவிற்கு வாய்வழி நோய் மட்டுமே உள்ளது, இது வாய்வழி குழி மற்றும் பிற சளி மற்றும் தோல் ஈடுபாடு உள்ள நோயாளிகளுடன் ஒப்பிடும்போது ஒப்பீட்டளவில் தீங்கற்ற போக்கைக் கொண்டுள்ளது. கண் நோய் என்பது 65 சதவீதம் பேருக்கு ஏற்படும் நோயாகும். ஆரம்பத்தில் ஒருதலைப்பட்சமான விழி வெண்படல அழற்சி (எரியும் அல்லது அதிகப்படியான கிழித்தல் போன்றவை), பின்னர் விழி வெண்படல எபிட்டிலியத்திற்கு அடியில் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஏற்படுகிறது. விழி வெண்படலத்தின் சுருக்கம் விழி வெண்படலப் பை அழிக்கப்படுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. சிம்பில்பரோன்கள் என்பது மூடியின் விழி வெண்படலத்தை பூகோளத்துடன் இணைக்கும் நார்ச்சத்து இழைகள் ஆகும். தவிர, அரிப்பு மற்றும் கார்னியாவின் நியோவாஸ்குலரைசேஷன் ஆகியவற்றுடன் கிழிவதைக் குறைப்பது கார்னியல் ஒளிபுகாமை மற்றும் துளைகளுக்கு வழிவகுக்கிறது. மூடியின் வடுக்கள் என்ட்ரோபியன் (மூடியின் உள்நோக்கி திருப்புதல்) மற்றும் ட்ரைசியாஸிஸ் (கண் இமைகளை திருப்புதல்) ஆகியவற்றை விளைவிக்கின்றன. இந்த நிலைமைகள் இறுதியில் சுமார் 20 சதவீத வழக்குகளில் குருட்டுத்தன்மைக்கு வழிவகுக்கும். குணமடைந்து சிகிச்சைக்கு உட்படாதவர்களில் 22 சதவீதம் பேருக்கு மறுபிறப்பு ஏற்படுவதால் பின்தொடர்தலுக்குச் செல்வது முக்கியம். நாசோபாரின்க்ஸ், உணவுக்குழாய் மற்றும் சிறுநீர்க்குழாய் ஆகியவை குறைவான பொதுவான இடங்களாகும். நாசோபாரின்ஜியல் ஈடுபாடு செப்டம் மற்றும் காற்றுப்பாதை தடையின் புண்களுக்கு வழிவகுக்கும், இதற்கு டிராக்கியோஸ்டமி தேவைப்படலாம். உணவுக்குழாய் நோய் புண்கள், டிஸ்பேஜியா, ஒடினோபாஜியா மற்றும் ஸ்டெனோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் ஏற்படலாம். சிறுநீர்ப்பை, யோனி துளை மற்றும் மலக்குடல் ஆகியவற்றில் உள்ள ஸ்டெனோசிஸ் நாள்பட்ட வீக்கம் மற்றும் வடுக்கள் காரணமாக ஏற்பட்டுள்ளன. தோல் நோய் சுமார் 25 சதவீத நோயாளிகளுக்கு தோல் புண்கள் உள்ளன, பதட்டமான வெசிகிள்கள் அல்லது புல்லாவுடன், முக்கியமாக முகம், கழுத்து மற்றும் உச்சந்தலையில் உள்ளன. அரிப்பை குணப்படுத்துவது அட்ரோபிக் வடுக்களுடன் அல்லது இல்லாமல் உள்ளது. சளி சவ்வு பெம்பிகாய்டின் தோல் புண்கள் 2 துணை வகைகளில் உள்ளனஃ (1) வடு இல்லாமல் பதட்டமான புல்லாவின் பொதுவான வெடிப்பாக முன்வைக்கிறது (2) ஒரு எரிதேமட்டஸ் அடித்தளத்தில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட கொப்புளங்களாக முன்வைக்கிறது, இதன் விளைவாக அட்ரோபிக் வடு ஏற்படுகிறது. சளி சவ்வு பெம்பிகாய்டு புற்றுநோயுடன் தொடர்புடையது-லேமினின் 332 (முன்பு லேமினின் 5 மற்றும் எபிலிகிரின் என்று அழைக்கப்பட்டது) க்கு எதிராக இயக்கப்படும் ஆன்டிபாடிகளுடன் எம். எம். பி உள் புற்றுநோய்க்கான அதிக ஆபத்துடன் தொடர்புடையது. இந்த வகை பெம்பிகாய்டு (நோயெதிர்ப்பு குறைபாட்டால் கண்டறியப்பட்டது) கொண்ட 35 நோயாளிகளின் குழுவில், 10 (29 சதவீதம்) திடமான உறுப்பு புற்றுநோய்களை உருவாக்கினர், அவற்றில் 7 எம். எம். பி நோயறிதலுக்குப் பிறகு 14 மாதங்களுக்குள் கண்டறியப்பட்டன. லமினின் எதிர்ப்பு 332 எம். எம். பி கொண்ட தனிப்பட்ட நோயாளிகளில் ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமா மற்றும் தோல் டி செல் லிம்போமா நிகழ்வுகளும் பதிவாகியுள்ளன. எம். எம். பி. யின் இந்த துணை வகை புற்றுநோயுடன் பாதோபிசியோலாஜிக் உறவு தெரியவில்லை. இருப்பினும், லேமினின் 332 இன் வெளிப்பாடு வீரியம் மிக்க உயிரணுக்களில் கண்டறியப்பட்டுள்ளது, மேலும் லேமினின் 332 கட்டி உயிரணு வளர்ச்சி, படையெடுப்பு மற்றும் மெட்டாஸ்டாசிஸ் ஆகியவற்றை ஊக்குவிக்கும் திறன் கொண்டதாகத் தெரிகிறது. லேமினின் 332 ஆன்டிபாடிகள் உள்ள நோயாளிகளில் எம்எம்பியின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்ற ஆன்டிபாடி சுயவிவரங்களுடன் எம்எம்பியின் அம்சங்களைப் போலவே உள்ளன. எனவே, மருத்துவ பரிசோதனையால் ஆன்டி-லேமினின் 332 எம். எம். பி. யை மற்ற வகை எம். எம். பி. களிலிருந்து நம்பகத்தன்மையுடன் வேறுபடுத்திப் பார்க்க முடியாது. எம். பி. பி. உள்ள 154 நோயாளிகளின் பின்னோக்கிய ஆய்வின் கண்டுபிடிப்புகளை உறுதிப்படுத்த கூடுதல் ஆய்வுகள் தேவைப்படுகின்றன, அவை கடுமையான நோய்க்கான அதிக வாய்ப்புடன் ஒரு புதிய நொதி-இணைக்கப்பட்ட நோயெதிர்ப்பு ஆய்வு (எலிசா) மூலம் லேமினின் 332 ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிவதை தொடர்புபடுத்துகின்றன. லேமினின் 332 ஆன்டிபாடிகளுக்கான நோயறிதல் ஆய்வக சோதனை வணிக ரீதியாக கிடைக்காததால், லேமினின் 332 க்கான சந்தேகம் முதன்மையாக இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் நுண்ணோக்கி கண்டுபிடிப்புகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது. லேமினின் 332 எம். பி. பி. க்கு பிரத்தியேகமாக இல்லை என்றாலும், அடித்தள சவ்வு மண்டலம்-பிளவு (உப்பு-பிளவு) தோலின் தோல் பக்கத்துடன் பிணைக்கப்பட்ட ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிவது இந்த நோயறிதலுக்கான சாத்தியத்தை பரிந்துரைக்கிறது. லேமினின் 332 ஆன்டிபாடிகளுக்கான உறுதியான சோதனை கிடைக்கும் வரை, எம். எம். பி உள்ள நோயாளிகளில் சீரம் மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரசென்ஸ் (ஐ. ஐ. எஃப்) ஆய்வுகள் அடித்தள சவ்வு மண்டலத்தின் தோல் பக்கத்துடன் பிணைக்கப்பட்ட ஆன்டிபாடிகளை வெளிப்படுத்துகின்றன-பிளவு தோல் வயது மற்றும் பாலின பொருத்தமான புற்றுநோய் பரிசோதனைக்கு உட்படுத்தப்பட வேண்டும் என்று நாங்கள் பரிந்துரைக்கிறோம். அறிகுறிகளின் மதிப்பாய்வு, உடல் பரிசோதனை மற்றும் வயதுக்கு ஏற்ற ஸ்கிரீனிங்கின் முடிவுகளின் அடிப்படையில் குறிப்பிடப்பட்டபடி புற்றுநோய்க்கான கூடுதல் மதிப்பீடு செய்யப்பட வேண்டும். அடித்தள சவ்வு மண்டலத்தின் கூறுகளை இலக்காகக் கொண்ட தன்னியக்க நுண்ணுயிரிகள் சளி சவ்வு பெம்பிகாய்டில் நோய்க்கிருமியாக அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன. ஆன்டிஜென்களில் 180-கேடி புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு ஆன்டிஜென் (பிபி180), லேமினின் 332, பீட்டா-4-இன்டெக்ரின் ஆகியவை அடங்கும், மேலும் முழுமையாக கண்டுபிடிக்கப்படாத பிற ஆன்டிஜென்கள் அடித்தள சவ்வுக்கு எதிராக அடையாளம் காணப்படுகின்றன. டி-பென்சிலமைன் சிகிச்சையின் சிக்கல் தூண்டப்படலாம் மற்றும் சளி சவ்வு பெம்பிகாய்டை ஏற்படுத்தலாம். ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு கடுமையான கண் வீக்கத்திற்குப் பிறகும் இது ஏற்படுகிறது. பாதோபிசியாலஜி தன்னியக்க நுண்ணுயிரிகள் அடித்தள சவ்வு மண்டல புரதங்களை குறிவைக்கிறது, அவை சளி மற்றும் தோலின் அடித்தள சவ்வு மண்டலத்திற்குள் ஒட்டுதலை ஊக்குவிக்கின்றன. அடையாளம் காணப்பட்ட முக்கிய அடித்தள சவ்வு மண்டல புரதங்களில் பின்வருவன அடங்கும்ஃ BP180 BP230-இன் சி-முனையம் லேமினின் 332 (லேமினின் 5 அல்லது எபிலிகிரின் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) ஆல்பா-6-பீட்டா-4 ஒருங்கிணைப்பு வகை VII கொலாஜன். BP180 இன் N-முனையத்தின் இலக்கைப் போலல்லாமல், புல்லஸ் பெம்பிகாய்டில் உள்ள ஹெமிடெஸ்மோசோம்கள் மற்றும் மேல் லேமினா லூசிடாவில் அமைந்துள்ளது, MMP இல் உள்ள இலக்கு ஆன்டிஜென் BP180 இன் C-முனையமாகும், இது கீழ் லேமினா லூசிடா மற்றும் லேமினா டென்சாவில் அமைந்துள்ளது. இது ஒரு ஆழமான பிரிவினைக்கு வழிவகுக்கிறது, இது புலஸ் பெம்பிகாய்டில் வடு ஏற்பட வாய்ப்பில்லாத மிகவும் மேலோட்டமான கொப்புளத்துடன் ஒப்பிடும்போது வடு ஏற்பட அதிக வாய்ப்புள்ளது. ஆல்பா-6-பீட்டா-4 ஒருங்கிணைப்பின் பீட்டா-4 ஒருங்கிணைந்த துணைக்குழுவிற்கான ஆன்டிபாடிகள் கண் நோயுடன் தொடர்புடையவை என்று காட்டப்பட்டுள்ளது, அதே நேரத்தில் வாய்வழி ஈடுபாடு ஆல்பா-6 துணைக்குழுவிற்கு எதிரான ஆன்டிபாடி எதிர்வினையுடன் இணைக்கப்படுவதாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. தவிர, லேமினின் 332 க்கு எதிரான ஆன்டிபாடி எதிர்வினை கொண்ட எம். எம். பி உள் புற்றுநோய்க்கான அதிக ஆபத்துடன் தொடர்புடையது. புல்லஸ் பெம்பிகாய்டைப் போலவே, மரபணு காரணிகள், சுற்றுச்சூழல் வெளிப்பாடுகள் மற்றும் எபிடோப் பரவும் நிகழ்வு போன்ற பிற காரணிகளும் எம். எம். பி. க்கு வழிவகுக்கும். பல ஆய்வுகள் எம். பி. பி உடன் எச். எல். ஏ-டிக்யூபி1 * 0301 இன் தொடர்பைப் புகாரளித்துள்ளன. புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு நோயறிதலில் மருத்துவ மதிப்பீடு, ஹிஸ்டோபாதாலஜி மற்றும் நேரடி இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸுக்கான தோல் பயாப்ஸி, மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் மற்றும் எலிசா சோதனை ஆகியவை அடங்கும். எல்லாவற்றிற்கும் மேலாக, நேரடி இம்யூனோஃப்ளோரசென்ஸ் என்பது சளி சவ்வு பெம்பிகாய்டு நோயைக் கண்டறிவதற்கான தங்கத் தரநிலையாகும். மருத்துவ மதிப்பீடு மற்றொரு அடையாளம் காணக்கூடிய காரணம் இல்லாமல் தோலில் ஏற்படும் பதட்டமான கொப்புளங்கள் மற்றும் அரிப்புகளின் இருப்பு. வாய்வழி, கண், நாசி, பிறப்புறுப்பு, குத, குரல்வளை, குரல்வளை மற்றும்/அல்லது உணவுக்குழாய் சளி ஆகியவற்றை உள்ளடக்கிய டெஸ்குமேட்டிவ் ஜிஞ்சிவிடிஸ் அல்லது மியூகோசிடிஸ் ப்ரூரிடிக் அரிக்கும் தோலழற்சி வெடிப்புகள் அல்லது அடையாளம் காணக்கூடிய காரணமின்றி சிறுநீர்ப்பை பிளேக்குகளின் இருப்பு. நோயாளியின் வயது 60 வயதுக்கு மேல். ஹிஸ்டோபாதாலஜி லெஷனல் திசு, முன்னுரிமை ஒரு அப்படியே இருக்கும் வெசிகிள் அல்லது ஒரு அப்படியே இருக்கும் புல்லாவின் விளிம்பு ஹீமோடாக்சிலின் மற்றும் இயோசின் (எச் & இ) கறைக்கான பஞ்ச் பயாப்ஸி பயன்படுத்தி பெறப்படுகிறது. லிம்போசைட்டுகள், நியூட்ரோஃபில்கள் மற்றும் இயோசினோபில்களுடன் தோல் ஊடுருவிய துணை-மேல் தோல் கொப்புளங்கள் கண்டுபிடிப்புகள் ஆகும். கூடுதல் கண்டுபிடிப்புகளில் சப்-எபிடெர்மல் ஃபைப்ரோஸிஸ் அடங்கும், இது பழைய புண்கள் மற்றும் பிளாஸ்மா செல் ஊடுருவல் ஆகியவற்றில் சளி சவ்வு பெம்பிகாய்டின் வடுக்கள் இயல்புடன் ஒத்துப்போகிறது. நேரடி இம்யூனோஃப்ளூரோசென்ஸ் ஆய்வுகள் நேரடி இம்யூனோஃப்ளூரோசென்ஸ் (டிஐஎஃப்) ஆய்வுகள் நேரடியாக திசு பிணைக்கப்பட்ட ஆன்டிபாடிகளை கண்டறிவதை உள்ளடக்கியது. டிஐஎஃப்-க்கான பயாப்ஸி மாதிரிகள் எச் & இ ஹிஸ்டோபாதாலஜிக்கல் மதிப்பீட்டிற்காக புண் தோலுக்கு பதிலாக பெரிலிஷனல் தோலில் இருந்து எடுக்கப்பட வேண்டும். IgG மற்றும் C3 வைப்புகளின் நேரியல் பட்டை அடித்தள சவ்வில் காணப்படுகிறது. எப்போதாவது, அடித்தள சவ்வு மண்டலத்தில் IgA இன் நேரியல் படிவதையும் காணலாம். பல மற்றும் தொடர்ச்சியான பிரேதப் பரிசோதனைகள் எம். எம். பி. யைக் கண்டறிய டி. ஐ. எஃப் ஆய்வுகளின் உணர்திறனை அதிகரிக்கின்றன. பெம்பிகாய்டு நோயாளிகளுக்கு அடித்தள சவ்வு மண்டலத்தில் உள்ள ஆன்டிஜென்களை குறிவைத்து சுழலும் ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிய மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரசன் மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரசன் பயன்படுத்தப்படுகிறது. வழக்கமான நுட்பங்களைப் பயன்படுத்தி ஆரம்பகால ஆய்வுகளில், எம். பி. பி நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பகுதியினர் மட்டுமே நேர்மறையாக சோதிக்கப்பட்டனர். பரவும் ஐஜிஜி மற்றும் ஐஜிஏ ஆன்டிபாடிகள் நோயாளியின் சீரத்தில் காணப்படுகின்றன. சுற்றும் ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிவதற்கான வாய்ப்பை அதிகரிக்க, மனித அடித்தள சவ்வு மண்டலம்-பிளவு தோல் மற்றும்/அல்லது செறிவூட்டப்பட்ட சீரம் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். பிபி180, பிபி230, லேமினின் 332 மற்றும் வகை VII கொலாஜன் உள்ளிட்ட பல்வேறு ஆன்டிஜென்களுக்கு எதிராக இயக்கப்படும் ஆன்டிஜென்-குறிப்பிட்ட செரோலாஜிக் சோதனை தானியங்கி ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படலாம். இருப்பினும், எலிசா சோதனை மட்டுப்படுத்தப்பட்ட உணர்திறனைக் கொண்டிருப்பதால், இந்த சோதனையை சோதனைக்கான ஒரே நோயறிதல் கருவியாகப் பயன்படுத்த முடியாது. சளி சவ்வு பெம்பிகாய்டுக்கு பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சையின் வகையை தீர்மானிக்கும் காரணிகள் பின்வருமாறுஃ [1] ஈடுபாடு, [2] நோயின் தீவிரம், [3] முன்னேற்ற விகிதம். வாய்வழி சளி என்பது சளி சவ்வு பெம்பிகாய்டில் பாதிக்கப்படும் மிகவும் பொதுவான தளமாகும். லேசான வாய்வழி சளி புண்களுக்கு, 0.05% க்ளோபெடாஸோல் புரோபியோனேட் போன்ற உயர் ஆற்றல் மேற்பூச்சு ஸ்டெராய்டுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. வாய்வழி சளிச்சுரப்பியில் மத்தியஸ்தம் செய்வதை மேம்படுத்துவதற்காக வாய்வழி சளிச்சுரப்பியை உலர்த்திய பிறகு ஒரு நாளைக்கு 2 முதல் 3 முறை களிம்பு அல்லது ஜெல்லைப் பயன்படுத்துமாறு நோயாளிகளுக்கு அறிவுறுத்தப்படுகிறது. பயன்பாட்டிற்குப் பிறகு குறைந்தது 30 நிமிடங்களுக்கு குடிப்பதையோ சாப்பிடுவதையோ தவிர்க்க நோயாளிகளுக்கு அறிவுறுத்தப்படுகிறது. ஜிஞ்சிவல் ஈடுபாடு உள்ள நோயாளிகளுக்கு அடைப்பின் கீழ் புண் தளங்களுக்கு மேற்பூச்சு ஸ்டெராய்டுகளைப் பயன்படுத்த உதவுவதற்காக பல் தட்டு உருவாக்கப்படலாம். மேலும், மேற்பூச்சு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு நன்கு பதிலளிக்கத் தவறிய சில நோயாளிகள் உட்பட, கால்சிநியூரின் தடுப்பான மேற்பூச்சு டாக்ரோலிமஸ், நோயைக் கட்டுப்படுத்த பயனுள்ளதாக இருப்பதைக் காட்டுகிறது. மேற்பூச்சு டாக்ரோலிமஸ் 0.1 சதவீதம் களிம்பு ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முதல் மூன்று முறை பயன்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் பெம்பிகாய்டு குணப்படுத்துவதில் முன்னேற்றம் ஏற்பட்ட பிறகு குறைக்கப்படுகிறது. மற்றொரு முறை இன்ட்ராலேஷனல் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளைப் பயன்படுத்துவதாகும் (ட்ரையாம்சினோலோன் அசிட்டோனைடு, 5 முதல் 10 மி. கி/மில்லி நீர்த்தல்; ஒவ்வொரு 2 முதல் 4 வாரங்களுக்கும் மீண்டும் மீண்டும்). நோயாளி உள்ளூர் சிகிச்சைகளுக்கு பதிலளிக்காதபோது உள்விழி சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. மிதமான முதல் கடுமையான நோய்க்கு (கண், நாசோபாரின்ஜியல் அல்லது அனோஜெனிடல் மியூகோசா சம்பந்தப்பட்டவை உட்பட) மற்றும் உள்ளூர் சிகிச்சைக்கு போதுமான அளவு பதிலளிக்காத நோயாளிக்கு, முறையான முகவர்கள் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். இத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில் சிஸ்டமிக் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் டாப்ஸோன் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. டாப்ஸோனின் அளவு ஒரு நாளைக்கு 50 முதல் 200 மி. கி வரை இருக்கும். முறையான கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு பதிலளிக்காத சளி சவ்வு பெம்பிகாய்டுக்கு சிகிச்சையளிப்பதில் டாப்ஸோன் பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்று காட்டப்பட்டுள்ளது. அதேசமயம் முறையான கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு, ஒரு நாளைக்கு 0.25 முதல் 0.5 மி. கி/கிலோ பிரெட்னிசோலோன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது (கடுமையான கட்டத்தில் இரண்டு முறை தினசரி டோஸ் பயன்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் புதிய கொப்புளம் உருவாக்கம் நிறுத்தப்பட்ட பிறகு ஒரு தினசரி காலை டோஸுக்கு மாற்றப்படுகிறது). அதன்பிறகு, ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவு மாதக்கணக்கில் மேற்பூச்சு சிகிச்சை அல்லது குளுக்கோகார்டிகாய்டு-ஸ்பேரிங் முகவர் (எ. கா., டாப்ஸோன், ஆசாதியோப்ரின்) உடன் இணைந்து மெதுவாக குறைக்கப்படுகிறது. மேலே உள்ள தலையீட்டால் கட்டுப்படுத்த முடியாத கடுமையான சளி சவ்வு பெம்பிகாய்டு நோயாளிகளுக்கு புண்களைக் கட்டுப்படுத்த தீவிரமான நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு முறைகள் மற்றும் உயிரியல் சிகிச்சைகள் தேவைப்படும். அஜாதியோப்ரின் அல்லது சைக்ளாஸ்பாஸ்பமைடு ஆகியவை நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு மருந்துகளின் தேர்வுகளாகும், அவை பயன்படுத்தப்படலாம். சில நேரங்களில், டாப்ஸோன் நிலைமையை மேம்படுத்தத் தவறினால், நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு முகவர்கள் மற்றும் ப்ரெட்னிசோலோன் ஆகியவற்றை இணைக்கலாம். கடைசியாக, வழக்கமான சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காத நோயாளிகளுக்கு, ரிட்டுக்ஸிமாப் ஒரு விருப்பமாக இருக்கலாம். கார்டிகோஸ்டீரியோட்களுடன் இணைந்த சைக்ளோபாஸ்பமைடு சளி சவ்வு பெம்பிகாய்டுக்கு சிகிச்சையளிப்பதில் பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்பதற்கு போதுமான சான்றுகள் இல்லை. இது தவிர, சளி சவ்வு பெம்பிகாய்டு சிகிச்சையில் வாய்வழி பராமரிப்பு ஒரு முக்கியமான பகுதியாகும் என்பதால் நோயாளிகளுக்கு வாய்வழி சுகாதார அறிவுறுத்தல்கள் வழங்கப்பட வேண்டும். உணவுக்கு முன், நோயாளிகள் வலியைக் குறைக்க ஹைட்ரஜன் பெராக்சைடு (1:4 அல்லது 1:6 செறிவுக்கு தண்ணீரில் நீர்த்த) மற்றும் டைஃபென்ஹைட்ரமைன் மூலம் துவைக்க அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள். நோயாளி பின்னர் உணவுத் துகள்கள் மற்றும் குப்பைகளை அகற்ற ஹைட்ரஜன் பெராக்சைடு மூலம் துவைப்பார், பின்னர் அழற்சி எதிர்ப்பு விளைவுக்காக டெக்ஸாமெதாசோன் மூலம் துவைப்பார். ஹைட்ரஜன் பெராக்சைடு, டெக்ஸாமெதாசோனின் அமுதம் மற்றும் டைஃபென்ஹைட்ரமைனின் அமுதம் ஒவ்வொன்றும் 1:4 அல்லது 1:6 செறிவுக்கு தண்ணீரில் நீர்த்தப்படுகின்றன, மேலும் இறுதியில் விழுங்க வேண்டாம் என்று அறிவுறுத்தப்படுகின்றன. தொற்றுநோயியல் எம். எம். பி முக்கியமாக 60 முதல் 80 வயதுக்குட்பட்ட வயதான மக்களையும், அரிதாக குழந்தைகளையும் பாதிக்கிறது. ஆண்களை விட பெண்கள் இரண்டு மடங்கு அடிக்கடி பாதிக்கப்படுகிறார்கள். அறியப்பட்ட இன அல்லது புவியியல் விருப்பம் எதுவும் இல்லை, ஆனால் பல ஆய்வுகள் எம். எம். பி உடன் குறிப்பிட்ட இம்யூனோஜெனெடிக் ஹாப்லோடைப் எச். எல். ஏ-டிக்யூபி 1 * 0301 இன் தொடர்பு இருப்பதாக பரிந்துரைத்துள்ளன. மேலும் பார்க்கவும் தோல் நிலைமைகளின் பட்டியல் பெம்பிகாய்டு குறிப்புகளில் இலக்கு ஆன்டிஜென்களின் பட்டியல் மேலும் வாசிப்பு வெளிப்புற இணைப்புகள் நாள்பட்ட கொப்புளங்கள் தோல் நிலைமைகள் தன்னுடல் தாக்க நோய்கள்