Macrophage activation syndrome
மேக்ரோபேஜ் ஆக்டிவேஷன் சிண்ட்ரோம் என்பது குழந்தைப் பருவத்தின் பல நாள்பட்ட முடக்கு வாத நோய்களின் கடுமையான, உயிருக்கு ஆபத்தான, சிக்கலாகும். இது பொதுவாக சிஸ்டமிக்-அன்செட் ஜுவெனைல் இடியோபதிக் ஆர்த்ரிடிஸ் (SoJIA) உடன் ஏற்படுகிறது. கூடுதலாக, முறையான லூபஸ் எரிதீமாடோசஸ் (எஸ். எல். இ), கவாசாகி நோய் மற்றும் வயது வந்தோருக்கான ஸ்டில் நோய் ஆகியவற்றுடன் இணைந்து எம். ஏ. எஸ் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. இது எதிர்வினை (இரண்டாம் நிலை) ஹீமோஃபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் (எச். எல். எச்) உடன் நெருங்கிய தொடர்புடையதாகவும், நோய் இயற்பியல் ரீதியாக மிகவும் ஒத்ததாகவும் கருதப்படுகிறது. மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் பரந்த ஸ்பெக்ட்ரம் இருப்பதால் எம். ஏ. எஸ் இன் நிகழ்வு தெரியவில்லை, மேலும் அத்தியாயங்கள் அங்கீகரிக்கப்படாமல் இருக்கலாம். அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் ஹால்மார்க் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அம்சங்களில் அதிக காய்ச்சல், ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமெகாலி, லிம்படெனோபதி, பான்சிட்டோபீனியா, கல்லீரல் செயலிழப்பு, பரவலான இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல், ஹைபோஃபைப்ரினோஜெனீமியா, ஹைப்பர்ஃபெரிட்டினீமியா மற்றும் ஹைபர்டிரிக்ளிசெரிடெமியா ஆகியவை அடங்கும். குறிப்பிடத்தக்க முறையான வீக்கம் இருந்தபோதிலும், எரித்ரோசைட் வண்டல் விகிதம் (ஈ. எஸ். ஆர்) முரண்பாடாக மனச்சோர்வடைகிறது, இது குறைந்த ஃபைப்ரினோஜென் அளவுகளால் ஏற்படுகிறது. குறைந்த ஈ. எஸ். ஆர் கோளாறை அடிப்படை முடக்கு வாதத்தின் ஒரு தீப்பிழம்பிலிருந்து வேறுபடுத்த உதவுகிறது, இந்த விஷயத்தில் ஈ. எஸ். ஆர் பொதுவாக உயர்த்தப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்ஸி அல்லது ஆஸ்பிரேட் பொதுவாக ஹீமோஃபாகோசைட்டோசிஸை காட்டுகிறது. காரணம் பல சந்தர்ப்பங்களில் ஒரு தூண்டுதல் அடையாளம் காணப்படுகிறது, பெரும்பாலும் ஒரு வைரஸ் தொற்று அல்லது ஒரு மருந்து. ஐ. எஃப். என்-காமா மற்றும் ஜி. எம்-சி. எஸ். எஃப் போன்ற சைட்டோகின்கள் புழக்கத்தில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்புடன், மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் டி லிம்போசைட்டுகளின் கட்டுப்பாடற்ற செயல்பாடு மற்றும் பெருக்கம் உள்ளது. அடிப்படை காரணமான நிகழ்வு தெளிவாக இல்லை, மேலும் இது தொடர்ந்து ஆராய்ச்சிக்கு உட்பட்டது. எம்ஏஎஸ்-இன் பல சந்தர்ப்பங்களில், இயற்கையான கொலையாளி உயிரணு (என்கே-செல்) செயல்பாடு குறைகிறது. அறியப்பட்ட அல்லது சந்தேகிக்கப்படும் சோஜியா உள்ள ஒரு காய்ச்சல் நோயாளி மேக்ரோபேஜ் செயல்படுத்தலுக்கு பரிசீலிக்கப்பட வேண்டும்ஃ ஃபெரிட்டின்> 684 என்ஜி/மில்லி மற்றும் பின்வருவனவற்றில் ஏதேனும் 2: ஹீமோகுளோபின் <90 கிராம்/எல் (குழந்தைகளில் <4 வாரங்கள்ஃ <100 கிராம்/எல்) பிளேட்லெட்டுகள் <100 x 109/எல் நியூட்ரோஃபில்கள் <1 x 109/எல் ஃபாஸ்டிங் ட்ரைகிளிசரைடுகள் ≤ 3 மிமீஓஎல்/எல் (அதாவது, ≤ 265 மி. கி/டிஎல்) ஃபைப்ரினோஜென் ≤ 1.5 கிராம்/எல் கூடுதலாக, மேக்ரோபேஜ் செயல்படுத்தலின் பிற குறிப்பிட்ட குறிப்பான்கள் (எ. கா. கரையக்கூடிய CD163), மற்றும் நிணநீர் மண்டலச் செயல்பாடு (எ. கா. கரையக்கூடிய ஐஎல்-2 ஏற்பி) உதவியாக இருக்கும். NK செல் செயல்பாட்டு பகுப்பாய்வு மனச்சோர்வடைந்த NK செயல்பாட்டைக் காட்டலாம், அல்லது, ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி மனச்சோர்வடைந்த NK செல் எண்ணிக்கையைக் காட்டலாம். எம்ஏஎஸ்-க்கான சிறந்த சிகிச்சை உறுதியாக நிறுவப்படவில்லை. பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சைகளில் அதிக அளவு குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைக்ளோஸ்போரின் ஆகியவை அடங்கும். விலகல் நிகழ்வுகளில் சிகிச்சை முறைகள் எச். எல். எச். இல் பயன்படுத்தப்படுவதைப் போலவே பயன்படுத்தப்படுகின்றன. அனகின்ராவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். மேலும் காண்க சைட்டோகைன் வெளியீட்டு நோய்க்குறி குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் மேக்ரோபேஜ் ஆக்டிவேஷன் சிண்ட்ரோம், மெட்ஸ்கேப் முடக்கு வாத நோய்க்குறி