Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery
நுரையீரல் தமனியில் இருந்து வரும் சீரற்ற இடது கரோனரி தமனி (ஏ. எல். சி. ஏ. பி. ஏ, பிளாண்ட்-ஒயிட்-கார்லேண்ட் சிண்ட்ரோம் அல்லது ஒயிட்-கார்லேண்ட் சிண்ட்ரோம்) என்பது 300,000 உயிருடன் பிறந்த குழந்தைகளில் சுமார் 1 இல் ஏற்படும் ஒரு அரிய பிறவி ஒழுங்கின்மை ஆகும். பிறவி இதய நோய்க்கான அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 0.24 முதல் 0.46% வரை நோயறிதல் உள்ளது. ஒழுங்கற்ற இடது கரோனரி தமனி (எல். சி. ஏ) பொதுவாக பெருங்குடல் சைனஸுக்குப் பதிலாக நுரையீரல் தமனியிலிருந்து எழுகிறது. கருவின் வாழ்க்கையில், நுரையீரல் தமனி மற்றும் கருவின் ஷண்ட்களில் உள்ள உயர் அழுத்தம் எல்சிஏவில் ஆக்ஸிஜன் நிறைந்த இரத்தத்தை பாய்ச்ச உதவுகிறது. பிறக்கும் போது, நுரையீரல் தமனியில் அழுத்தம் குறையும் மற்றும் குழந்தை பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய சுழற்சியைக் கொண்டிருக்கும். எல். சி. ஏ ஆல் வழங்கப்படும் மயோ கார்டியம், எனவே மற்ற கரோனரி தமனிகளிலிருந்து, முக்கியமாக ஆர். சி. ஏ-விலிருந்து வரும் இணை இரத்த ஓட்டத்தைப் பொறுத்தது. ஆர். சி. ஏ-வில் உள்ள அழுத்தம் எல். சி. ஏ-வில் உள்ள அழுத்தத்தை விட அதிகமாக இருப்பதால் ஒரு இணை சுழற்சி அதிகரிக்கும். இந்த நிலைமை இறுதியில் ஆர். சி. ஏ-விலிருந்து எல். சி. ஏ பின்னோக்கி மற்றும் நுரையீரல் தமனிக்குள் இரத்தம் பாய்வதற்கு வழிவகுக்கும், இதனால் இடது முதல் வலது ஷன்ட் உருவாகிறது. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் ஏ. எல். சி. ஏ. பி. ஏ. வில் அறிகுறிகளின் வளர்ச்சி இணை வளர்ச்சியின் அளவைப் பொறுத்தது. ஒரு சில இணைப்புக்கள் மட்டுமே இருக்கும்போது, மியோகார்டியம் போதுமான ஆக்ஸிஜனைப் பெறாது மற்றும் இஸ்கெமிக் ஆகிவிடும். ஏ. எல். சி. ஏ. பி. ஏ உள்ள ஒரு குழந்தையின் அறிகுறிகளில் டிஸ்ப்னியா மற்றும் டாக்கிப்னியா போன்ற இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள் அடங்கும், ஆனால் சில நேரங்களில் வளர்ச்சி மிகவும் நுட்பமானது மற்றும் இஸ்கெமியாவின் முதல் அறிகுறி உணவளிக்கும் போது அழுவது, வியர்வை, செழிக்கத் தவறியது மற்றும் எரிச்சல் ஆகியவை இருக்கலாம். சிகிச்சையளிக்கப்படாமல் விட்டுவிட்டால் சுமார் 90 சதவீத நோயாளிகள் முதல் ஆண்டுக்குள் இறந்துவிடுகிறார்கள். குறிப்பிடத்தக்க இணை சுழற்சியைக் கொண்ட நோயாளிகள் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் வயதுவந்தோர் வரை வாழ முடியும்; அவர்களின் சுழற்சி பெரும்பாலும் போதுமானதாக இல்லை, மேலும் அவர்கள் நாள்பட்ட இஸ்கெமியாவை உருவாக்குகிறார்கள், இதனால் திடீர் இதய செயலிழப்பு, இதய செயலிழப்பு அல்லது வீரியம் மிக்க அரித்மியா ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது. நோயாளி உயிர்வாழ்வதற்கான வழிமுறை வயது வந்தோர் வரை முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. வரலாற்று ரீதியாக ஏ. எல். சி. ஏ. பி. ஏ நோயறிதல் வழக்கமான ஆஞ்சியோகிராபி மூலம் கண்டறியப்பட்டது. இன்று எக்கோ கார்டியோகிராபி எளிதில் பயன்படுத்தப்படுகிறது. இது ஒழுங்கற்ற கரோனரி தமனி மற்றும் பிற தொடர்புடைய கட்டமைப்பு அசாதாரணங்களின் நேரடி காட்சிப்படுத்தலை வழங்க முடியும், மேலும் இது மாரடைப்பு செயல்பாட்டை மதிப்பிடவும் முடியும். துடிப்பு மற்றும் வண்ண-ஓட்ட டாப்ளரின் பயன்பாடு சில நேரங்களில் நுரையீரல் தமனியில் தலைகீழ் ஓட்டத்தை காட்சிப்படுத்தலாம். பயன்படுத்தப்படும் பிற ஆக்கிரமிப்பு அல்லாத முறைகள் கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராஃபி (சி. டி) மற்றும் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (எம். ஆர். ஐ) ஆகும், இது தமனிகளின் நேரடி காட்சிப்படுத்தல் மற்றும் மாரடைப்பு நம்பகத்தன்மை ஆகியவற்றை செயல்படுத்துகிறது. அறிகுறிகளிலிருந்து சுயாதீனமாக ஏ. எல். சி. ஏ. பி. ஏ உள்ள அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் அறுவை சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் ஒழுங்கற்ற இடது கரோனரி தமனியை பெருங்குடல் வேருடன் மீண்டும் இணைப்பது, அந்த நாளத்தைச் சார்ந்த மயோ கார்டியத்தின் வாசனைக்கு முக்கியமானது. ஏ. எல். சி. ஏ. பி. ஏ பழுதுபார்ப்பில் பல அறுவை சிகிச்சை நுட்பங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, இதில் இடது கரோனரி தமனியை பெருமுனைக்குள் மறுசீரமைத்தல் அல்லது நுரையீரலுக்குள் இடையகத்தை உருவாக்குவது (டேகுச்சி செயல்முறை), பைபாஸ் கிராஃப்டிங் ஆகியவை அடங்கும். இரட்டை கரோனரி அமைப்பை நிறுவுவது விருப்பமான முறையாகும், முடிந்தால் தமனியை மறுசீரமைப்பது விருப்பமான அணுகுமுறையாகும். ஏ. எல். சி. ஏ. பி. ஏ திருத்தத்தின் அதே நேரத்தில் மிட்ரல் வால்வு அறுவை சிகிச்சை சர்ச்சைக்குரியது. இளமைப் பருவத்தில் அறுவைசிகிச்சை மேற்கொள்ளப்பட்டாலும், இரண்டு-கரோனரி அமைப்பை மீண்டும் நிறுவுவது வீரியம் மிக்க அரித்மியாவை மறைக்கச் செய்யலாம். விளைவு மற்றும் மேலாண்மை இரண்டு-கரோனரி அமைப்பை மீண்டும் நிறுவுவதற்கான வெவ்வேறு நுட்பங்களுக்கு இடையில் நீண்ட கால இறப்பு அல்லது இடது வென்ட்ரிக்கிள் செயல்பாட்டில் எந்த வித்தியாசமும் காட்டப்படவில்லை. ஒரு விதிவிலக்கு முரண்பாடான இடது கரோனரி தமனியின் பிணைப்பு ஆகும், இது இன்று சில சந்தர்ப்பங்களில் பயன்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் அதிக இறப்பைக் கொண்டுள்ளது. அறுவைசிகிச்சை நுட்பங்களின் வளர்ச்சி மற்றும் இரண்டு தமனி சுழற்சியை மீட்டெடுப்பது உயிர்வாழ்வதை வியத்தகு முறையில் அதிகரித்துள்ளது. இந்த நோயாளிகளின் நெருக்கமான நீண்டகால பின்தொடர்தல் அவசியம், மீண்டும் மீண்டும் இடது வென்ட்ரிக்கிள் செயலிழப்பைக் கண்டறிய, ஆனால் சரிசெய்யப்பட்ட இதயத்தின் இயற்கையான பரிணாமத்தை நன்கு புரிந்துகொள்ளவும். குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் பிறவி வாஸ்குலர் குறைபாடுகள் நோய்க்குறி