Pulmonary capillary hemangiomatosis
நுரையீரல் கேபில்லரி ஹீமாஞ்சியோமாடோசிஸ் (பி. சி. எச்) என்பது நுரையீரலின் இரத்த நாளங்களை பாதிக்கும் ஒரு நோயாகும், அங்கு அசாதாரண கேபில்லரி பெருக்கம் மற்றும் சிரை நார்ச்சத்து இன்டிமல் தடிமனாக இருப்பது வாஸ்குலர் எதிர்ப்பில் முற்போக்கான அதிகரிப்புக்கு காரணமாகிறது. இது நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு ஒரு அரிய காரணமாகும், மேலும் இது முக்கியமாக இளம் வயதினருக்கு ஏற்படுகிறது. நுரையீரல் வீனோ-ஒக்லூசிவ் நோயுடன் சேர்ந்து, பி. சி. எச் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான WHO குழு I 'காரணங்களை உள்ளடக்கியது. உண்மையில், பி. சி. எச் மற்றும் நுரையீரல் வீனோ-ஒக்லூசிவ் நோய் ஆகியவை ஒத்த நோய் செயல்முறையின் வெவ்வேறு வடிவங்கள் என்பதற்கு சில சான்றுகள் உள்ளன. விளக்கக்காட்சி இவை குறிப்பிட்டவை அல்ல. டிஸ்ப்னியா, இருமல், மார்பு வலி மற்றும் சோர்வு ஆகியவை பொதுவான அறிகுறிகளாகும். மரபியல் குறைந்தபட்சம் சில சந்தர்ப்பங்களில் யூகாரியோடிக் மொழிபெயர்ப்பு துவக்க காரணி 2-ஆல்பா கைனேஸ் 4 (EIF2AK4) மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகள் காரணமாகத் தோன்றுகிறது. இந்த நோயறிதலைச் செய்ய நுரையீரல் பயாப்ஸி அவசியம். நுரையீரல் அழுத்தம் அதிகமாக இருந்தால் இது கடினமாக இருக்கலாம். சோதனைகள் மார்பு எக்ஸ் கதிர் நுரையீரல் வயல்களில் இதயத்தின் விரிவாக்கம் மற்றும் தவறாக வரையறுக்கப்பட்ட திட்டுப் புண்களைக் காட்டலாம். சி. டி. மார்பு பொதுவாக தரையில் உள்ள கண்ணாடி ஒளிபுகா தன்மையின் பரந்த பரவலான தவறான வரையறுக்கப்பட்ட சென்ட்ரிலோபுலர் முடிச்சுகளைக் காட்டுகிறது. இது ஒரு குறிப்பிடப்படாத கண்டுபிடிப்பு மற்றும் பல நுரையீரல் நோய்களில் காணப்படலாம். சி. டி. நுரையீரல் ஆஞ்சியோகிராபி பொதுவாக முக்கிய நுரையீரல் தமனியின் விரிவாக்கத்தை காட்டுகிறது. எக்கோ கார்டியோகிராபி அல்லது நுரையீரல் ஆஞ்சியோகிராபி மூலம் அளவிடப்படும்போது, நுரையீரல் தமனி அழுத்தம் பொதுவாக உயர்த்தப்படுகிறது. பல்மனரி வீனோ-ஒக்லூசிவ் நோய் சங்கங்கள் வேறுபட்ட நோயறிதல் இந்த நிலை எஹ்லர்ஸ் டான்லோஸ் நோய்க்குறி, கிரெஸ்ட் நோய்க்குறி மற்றும் ஸ்கிமிடார் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் பதிவாகியுள்ளது. தற்போது இந்த நோய்க்கான ஒரே உறுதியான சிகிச்சை நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும். சிகிச்சை இல்லாமல் சராசரி உயிர்வாழ்வது 3 ஆண்டுகள் ஆகும். இமாட்டினிப் பயனுள்ளதாக இருக்கலாம். எபோப்ரோஸ்டெனோல் பயன்பாட்டில் இருப்பதாகத் தெரியவில்லை. தொற்றுநோயியல் இந்த நோயின் பரவல் <1/மில்லியன் என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. பிரசவத்தின் வழக்கமான வயது 20 முதல் 40 வரை இருக்கும், ஆனால் இது புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைக்கு பதிவாகியுள்ளது. இந்த நிலை முதன்முதலில் 1978 இல் விவரிக்கப்பட்டது. விலங்குகளில் இந்த நிலை பூனைகளில் பதிவாகியுள்ளது. மற்றும் நாய்கள். குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் நுரையீரல் கோளாறுகள் அரிய நோய்கள் நுரையீரல் நோய்