Endolymphatic sac tumor
எண்டோலிம்ஃபாடிக் சாக் கட்டி (ஈஎல்எஸ்டி) என்பது எண்டோலிம்ஃபாடிக் சாக் அல்லது எண்டோலிம்ஃபாடிக் குழாய்க்குள் எழும் மிகவும் அசாதாரணமான பாப்பில்லரி எபிடெலியல் நியோபிளாஸம் ஆகும். இந்த கட்டி வான் ஹிப்பல்-லிண்டாவ் நோய்க்குறி (வி. எச். எல்) உடன் மிக உயர்ந்த தொடர்பைக் காட்டுகிறது. வகைப்பாடு ஈஎல்எஸ்டி எண்டோலிம்ஃபாடிக் சாக், ஹெஃப்னர் கட்டி, பாப்பில்லரி அடினோமேட்டஸ் கட்டி, ஆக்ரோஷமான பாப்பில்லரி அடினோமா, இன்வேசிவ் பாப்பில்லரி சிஸ்டடெனோமா மற்றும் டெம்போரல் எலும்பின் பாப்பில்லரி கட்டி ஆகியவற்றின் அடினோகார்சினோமா என்று குறிப்பிடப்படுகிறது. இருப்பினும், இந்த பெயர்கள் கட்டியின் தற்போதைய புரிதலை துல்லியமாக வகைப்படுத்தாததால் அவை ஊக்குவிக்கப்படவில்லை. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் ELST உள்ள நோயாளிகள் மருத்துவ ரீதியாக முற்போக்கான அல்லது ஏற்ற இறக்கத்துடன், ஒரு பக்க சென்சாரினூரல் செவிப்புலன் இழப்புடன் முன்வைக்கலாம், இது கட்டியுடன் தொடர்புடைய எண்டோலிம்ஃபாடிக் ஹைட்ரோப்களின் வளர்ச்சியின் காரணமாக மெனியரின் நோயைப் பிரதிபலிக்கக்கூடும். நோயாளிகள் டின்னிடஸ், வெர்டிகோ மற்றும் வெஸ்டிபுலர் செயல்பாட்டின் இழப்பு (அட்டாக்ஸியா) ஆகியவற்றை அனுபவிக்கலாம். மாற்றாக, இன்ட்ராலாபிரின்டைன் இரத்தப்போக்கு காரணமாக அறிகுறிகள் திடீரென்று தோன்றலாம். நோயாளிகள் மற்ற உடற்கூறியல் தளங்களில் வான் ஹிப்பல்-லிண்டாவ் நோய்க்குறி தொடர்பான பிற அறிகுறிகளுடன் தோன்றலாம், இதன் விளைவாக தலையின் இமேஜிங் மதிப்பீடு ஏற்படும். இமேஜிங் ஆய்வுகள் கட்டி மற்றும் ஈடுபாட்டின் குறிப்பிட்ட உடற்கூறியல் தளத்தை அடையாளம் காண உதவுகின்றன. காந்த அதிர்வு படங்கள் டி 1 எடையுள்ள படங்களால் ஒரு பன்முக வெகுஜனத்தின் ஹைப்பர் இன்டென்சிட்டி (ஹைபர்வாஸ்குலாரிட்டி) ஐக் காட்டுகின்றன. கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராஃபி ஒரு பன்முக, லைடிக் அழிவு தற்காலிக எலும்பு வெகுஜனத்தைக் காட்டுகிறது, இது வெஸ்டிபுலர் நீர்வழியில் (உள் செவிவழி கால்வாய் மற்றும் சிக்மாய்டு சைனஸுக்கு இடையில்) மையமாக உள்ளது. நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் வான் ஹிப்பல்-லிண்டாவ் கட்டி அடக்கும் மரபணு பொதுவாக ஒரு ஜெர்ம்லைன் பிறழ்வைக் கொண்டுள்ளது. இந்த ஒடுக்கும் மரபணு நீளமான பிணைப்பு புரதம் மற்றும் ஜி 7 புரதம் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. விஎச்எல் புரதம் [[ஹைபோக்ஸியா தூண்டக்கூடிய காரணி [எச்ஐஎஃப்]-1 ஆல்பா]] வழியாக ஹைபோக்சிக் பதிலை மேம்படுத்துவதில் ஈடுபட்டுள்ளது. பிறழ்வுகள் பொதுவாக எந்தவொரு செயல்பாட்டு விஹெச்எல் புரதத்தின் உற்பத்தியையும் தடுக்கின்றன அல்லது விஹெச்எல் புரதத்தின் கட்டமைப்பில் மாற்றத்தை ஏற்படுத்துகின்றன. இந்த மரபணுக் கோளாறு ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க பரம்பரை முறையைக் காட்டுகிறது, சுமார் 20 சதவீத நோயாளிகள் ஒரு புதிய பிறழ்வைக் கொண்டுள்ளனர். மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் கட்டிகள், சிறுநீரகங்கள், கணையம், அட்ரீனல் சுரப்பிகள், எபிடிடைமிஸ், பரந்த தசைநார், எண்டோலிம்ஃபாடிக் சாக் உட்பட நோய்க்குறியின் ஒரு பகுதியாக இருக்கும் பல கட்டிகள் பொதுவாக உள்ளன. எண்டோலிம்படிக் சாக் கட்டி உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு வான் ஹிப்பல்-லிண்டாவ் நோய்க்குறி உள்ளது. நோயியல் கண்டுபிடிப்புகள் கட்டிகள் பல மில்லிமீட்டர் முதல் 10 செமீ வரை இருக்கும், பெரிய கட்டிகள் வயதான நோயாளிகளில் அடிக்கடி காணப்படுகின்றன. கட்டி இருதரப்பாக இருந்தால், அது கிட்டத்தட்ட எப்போதும் ஒரு வி. எச். எல் நோயாளியில் காணப்படுகிறது. கட்டி மாஸ்டாய்டு காற்று இடைவெளிகளை அழித்து நடுத்தர காது மற்றும்/அல்லது பின்புற மூளை ஃபோசா வரை நீண்டுள்ளது. நுண்ணோக்கி தோற்றம் ஒரு இணைக்கப்படாத, அழிவுகரமான வளர்ச்சி, மறுவடிவமைப்பு மற்றும் எலும்பு படையெடுப்பு ஆகியவற்றைக் காட்டுகிறது. கட்டி பெரிய சிஸ்டிக் இடைவெளிகள் இல்லாமல் எளிய, பரந்த, சிக்கலற்ற பாப்பில்லரி கணிப்புகளாக ஏற்பாடு செய்யப்பட்டுள்ளது. இடைவெளிகள் பெரும்பாலும் திரவத்தால் நிரப்பப்படுகின்றன, எக்ஸ்ட்ராவேசேட்டட் எரித்ரோசைட்டுகள் மற்றும்/அல்லது உட்செலுத்தப்பட்ட பொருள் உள்ளன. செல்கள் க்யூபாய்டல், பொதுவாக பாப்பில்லரி கட்டமைப்புகளில் ஒற்றை அடுக்கு, தெளிவற்ற செல் எல்லைகளைக் காட்டுகின்றன. கருக்கள் வட்டமானவை மற்றும் ஹைபர்க்ரோமேட்டிக் ஆகும். நோயெதிர்ப்பு மண்டல வேதியியல் நியோபிளாஸ்டிக் செல்கள் கெராட்டின், சி. கே. 7 மற்றும் எபித்தீலியல் சவ்வு ஆன்டிஜென் ஆகியவற்றுடன் வினைபுரிகின்றன, ஆனால் டி. டி. எஃப்-1 மற்றும் சி. கே. 20 உடன் எதிர்மறையாக உள்ளன. சைட்டோஜெனெடிக்ஸ் வி. எச். எல் கட்டி ஒடுக்கும் மரபணுவின் கிருமி பிறழ்வுகள் 3p 25-26 (குரோமோசோம் 3 இன் குறுகிய கை) இல் காணப்படும், பொதுவாக அடிப்படை ஜோடி 10,158,318 முதல் 10,168,761 வரை இருக்கும். வேறுபட்ட நோயறிதல் மருத்துவ மற்றும் நோயியல் வேறுபாடுகள் வேறுபட்டவை. ஒரு நோயியல் கண்ணோட்டத்தில், ஒரு எண்டோலிம்ஃபாடிக் சாக் கட்டியை மெட்டாஸ்டாடிக் சிறுநீரக செல் புற்றுநோய், மெட்டாஸ்டாடிக் தைராய்டு பாப்பில்லரி புற்றுநோய், நடுத்தர காது அடினோமா, பராகாங்லியோமா, கோராய்டு பிளக்ஸஸ் பாப்பில்லோமா, நடுத்தர காது அடினோகார்சினோமா மற்றும் செருமினஸ் அடினோமா ஆகியவற்றிலிருந்து பிரிக்க வேண்டும். காது கேட்கும் திறனைப் பாதுகாக்க முயற்சித்தாலும், மேனேஜ்மென்ட் வைட் எக்ஸிஷன் என்பது விருப்பத்தின் சிகிச்சையாகும். உடற்கூறியல் தளத்தின் அடிப்படையில், அதை முழுவதுமாக அகற்றுவது கடினம், எனவே ஒரு நல்ல முன்கணிப்பு இருக்கும்போது, மீண்டும் நிகழ்தல் அல்லது விடாமுயற்சி காணப்படலாம். மெட்டாஸ்டாடிக் ஆற்றல் இல்லை. நோயால் பாதிக்கப்படும் நோயாளிகள், வழக்கமாக இந்த கட்டியைக் காட்டிலும் வான் ஹிப்பல்-லிண்டாவ் வளாகத்திற்குள் உள்ள பிற கட்டிகளால் அவ்வாறு செய்கிறார்கள். அறுவைசிகிச்சை முதன்மை சிகிச்சை முறையாகும், ஆனால் சில அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் துணை கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படலாம். தொற்றுநோயியல் இது மிகவும் அரிதான கட்டி, ஏனெனில் 35,000 முதல் 40,000 பேரில் 1 பேருக்கு மட்டுமே வி. எச். எல் உள்ளது, அவர்களில் 10 சதவீதம் பேருக்கு எண்டோலிம்ஃபாடிக் சாக் கட்டிகள் உள்ளன. நோயாளிகள் பொதுவாக 4 முதல் 5 ஆம் தசாப்தங்களில் பாலின விருப்பம் இல்லாமல் தோன்றுகிறார்கள். கட்டி எண்டோலிம்ஃபாடிக் சாக்கை உள்ளடக்கியது, இது பின்புற பெட்ரஸ் எலும்பின் உள்விழி உள் காதில் ஒரு பகுதியாகும். குறிப்புகள் மேலும் வாசிப்பு காது