Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous
டெர்மடோஃபைப்ரோஸர்கோமா புரோட்யூபெரான்ஸ், ஃபைப்ரோஸர்கோமாட்டஸ் (டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ்), ஃபைப்ரோஸர்கோமாட்டஸ் டெர்மடோஃபைப்ரோஸர்கோமா புரோட்யூபெரான்ஸ் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது தோலில் அமைந்துள்ள ஒரு அரிய வகை கட்டி (அதாவது. மேல் தோலுக்கு கீழே உள்ள தோலின் அடுக்கு). டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் கட்டிகள் பின்வருமாறு பார்க்கப்பட்டுள்ளனஃ 1) டெர்மடோஃபைப்ரோஸர்கோமா புரோட்யூபெரான்ஸ் (டி. எஃப். எஸ். பி) கட்டிகளின் மிகவும் தீவிரமான வடிவம், ஏனெனில் அவை வீரியம் மிக்க ஃபைப்ரோஸர்கோமாக்களைப் போல ஒத்திருக்கும் மற்றும் நடந்து கொள்ளும் பகுதிகளைக் கொண்டுள்ளன அல்லது 2) டி. எஃப். எஸ். பி. யை விட வேறுபட்ட கட்டியாக உள்ளன. டிஎப்எஸ்பி-எஃப்எஸ் கட்டிகள் டிஎப்எஸ்பியுடன் தொடர்புடையவை. எடுத்துக்காட்டாக, அறுவைசிகிச்சை மூலம் அகற்றப்பட்ட டி. எஃப். எஸ். பி கட்டிகள் பெரும்பாலும் புதிதாக உருவாக்கப்பட்ட ஃபைப்ரோபோசார்கோமா போன்ற பகுதிகளுடன் மீண்டும் நிகழ்கின்றன. ஆயினும்கூட, உலக சுகாதார அமைப்பு (டபிள்யூ. எச். ஓ), 2020, டி. எஃப். எஸ். பி மற்றும் டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் ஆகியவற்றை வெவ்வேறு கட்டிகளாக வகைப்படுத்தியது, டி. எஃப். எஸ். பி தீங்கற்ற வகையிலும், டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் அரிதாக மெட்டாஸ்டாஸைசிங் ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் மற்றும் மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் கட்டிகள் வகையிலும் உள்ளன. இந்தக் கட்டுரை உலக சுகாதார அமைப்பின் வகைப்பாட்டைப் பின்பற்றுகிறதுஃ ஃபைப்ரோசார்கோமேட்டஸ் மைக்ரோஸ்கோபிக் ஹிஸ்டோபாதாலஜியின் எந்தப் பகுதியையும் கொண்ட டி. எஃப். எஸ். பி கட்டிகளின் 5-15% இங்கே டி. எஃப். எஸ். பி கட்டிகளைக் காட்டிலும் டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் என்று கருதப்படுகிறது. டி. எஃப். எஸ். பி கட்டிகள் பொதுவாக மென்மையான தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளன, மெதுவாக பெருகுகின்றன, சுழல் வடிவ செல்கள் ஒரு சலிப்பான கார்ட்வீல் அல்லது சுழல் வடிவத்தில் அமைக்கப்பட்டுள்ளன. டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் கட்டிகள் குறைவான மென்மையான-தோன்றும் சுழல் வடிவ செல்களைக் கொண்டுள்ளன, அவை ஃபாசிகுலரில் அமைக்கப்பட்டுள்ளன (அதாவது. தொகுக்கப்பட்ட, மென்மையான தசை போன்ற) அல்லது ஹெர்ரிங் எலும்பு போன்ற வடிவங்கள், பெரிய, வெசிகுலர், தவறாக வடிவமைக்கப்பட்ட கருக்களைக் கொண்டுள்ளன, மேலும் அவை விரைவாக பெருகுகின்றன; இந்த டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் பகுதிகள் பொதுவாக ஆனால் எப்போதும் டி. எஃப். எஸ். பி பகுதிகளுடன் இணைக்கப்படுவதில்லை. டி. எஃப். எஸ். பி கட்டிகளை விட டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் கட்டிகள் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு மீண்டும் மீண்டும் வருவதற்கான அதிக விகிதங்களைக் கொண்டுள்ளன என்று பல்வேறு ஆய்வுகள் கண்டறிந்துள்ளன. தொலைதூர திசுக்களுக்கு பரவுகிறது). டிஎப்எஸ்பி மற்றும் டிஎப்எஸ்பி-எஃப்எஸ் ஆகியவற்றில் உள்ள கட்டி செல்கள் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட இணைவு மரபணு பிறழ்வுகளை அடைகின்றன, அதாவது. முன்பு சுயாதீனமாக இருந்த இரண்டு மரபணுக்களை இணைக்கும் பிறழ்வுகள். COL1A1-PDGFB இணைவு மரபணு இரண்டு கட்டி வகைகளிலும் காணப்படும் மிகவும் பொதுவான இணைவு மரபணு ஆகும். இருப்பினும், டிஎஃப்எஸ்பி-எஃப்எஸ் கட்டி உயிரணுக்கள் டிஎஃப்எஸ்பி கட்டிகளை விட COL1A1-PDGFB இணைவு மரபணுவின் அதிக நகல் எண்களைக் கொண்டுள்ளன. உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் கட்டிகள் பொதுவாக பரந்த அறுவை சிகிச்சை மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன, இந்த கட்டிகளின் செல்கள் முழுமையாக அகற்றப்படாதபோது உருவாகும் அதிக மீண்டும் நிகழும் விகிதங்களைக் குறைப்பதற்காக. அட்ஜுவன்ட் சிகிச்சை (அதாவது. கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மற்றும்/அல்லது மருந்துகள் (அதாவது அதன் செயல்திறனை அதிகரிப்பதற்காக முதன்மை அல்லது ஆரம்ப சிகிச்சையுடன் கூடுதலாக கொடுக்கப்படும் சிகிச்சை) COL1A1-PDGFB இணைவு மரபணுவின் விளைவுகளைத் தடுக்கும் புரத கைனேஸ் தடுப்பான்கள்) ஒரு கட்டியை முழுமையாக அகற்ற முடியாத சந்தர்ப்பங்களிலும், கிட்டத்தட்ட அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் கட்டி மெட்டாஸ்டாஸைஸ் செய்யப்பட்ட சந்தர்ப்பங்களிலும் சிகிச்சை முறைமையில் சேர்க்கப்படலாம். DFSP-FS கட்டிகள் முதன்மையாக 30-59 வயதுடைய பெரியவர்களில் கண்டறியப்படுகின்றன; DFSP-FS குழந்தைகளில் அரிதானது, 2021 ஆம் ஆண்டு நிலவரப்படி 8-20 வயதுடைய தனிநபர்களில் 12 வழக்குகள் மட்டுமே பதிவாகியுள்ளன. டி. எஃப். எஸ். பி மற்றும் டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ்ஸில் ஆரம்ப புண்கள் பொதுவாக சிறிய, ஒற்றை, வலியற்ற, ஊதா அல்லது இளஞ்சிவப்பு தோல் முடிச்சுகள் அல்லது பிளேக்குகளாக (அதாவது. தோலின் உயர்ந்த பகுதிகள் 2 செமீ. அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட விட்டம்) உடற்பகுதி, வயிறு, கைகால்கள், தலை அல்லது கழுத்தில் அமைந்துள்ளது. அவை நிலையானதாகவோ அல்லது பல ஆண்டுகளாக மெதுவாகவோ வளரக்கூடும், ஆனால் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு ஆய்வில் ~81%, பின்னர் வேகமாக வளரத் தொடங்குகிறது மற்றும் பெரிய அளவுகளை அடையலாம் (எ. கா. 40 செமீ). பொதுவாக, டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் மற்றும் டி. எஃப். எஸ். பி இடையே காயத்தின் அளவு அல்லது பிரசாதத்தில் தனிநபர்களின் பாலினத்தில் எந்த வேறுபாடும் இல்லை. டிஎஃப்எஸ்பி-எஃப்எஸ் கட்டிகள் பெரும்பாலும் டிஎஃப்எஸ்பி கட்டிகள் அறுவை சிகிச்சை மூலம் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட முறை அகற்றப்பட்ட இடங்களில் மீண்டும் மீண்டும் ஏற்பட்ட கட்டிகளில் கண்டறியப்படுகின்றன. பொதுவாக, அவை மிகவும் வேகமாக வளர்ந்து வருகின்றன (எ. கா. மார்பில் அல்லது வயிற்றில் உள்ள அரிதான டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் தோல் கட்டிகள் டி. எஃப். எஸ். பி கட்டிகளை விட முறையே மார்பக அல்லது வயிற்றுத் துவாரங்களில் படையெடுத்துள்ளன. சுமார் 10 முதல் 15 சதவீதம் தனிநபர்கள் ஆரம்பத்தில் அல்லது பின்னர் மெட்டாஸ்டேஸ்களுடன் உள்ளனர், பொதுவாக நுரையீரலில், முதன்மை தோல் கட்டியின் தளத்தை வடிகட்டும் பிராந்திய நிணநீர் கணுக்களில் குறைவாகவோ அல்லது அரிதாகவோ, கல்லீரல், சிறுநீரகம், மென்மையான திசு தளங்களுக்கு வெளியே முதன்மை தோல் கட்டியின் பகுதிகள், மெடியாஸ்டினம் அல்லது மூளை. நோயியல் ஹீமாடாக்சைலின் மற்றும் இயோசின்-கறை படிந்த டி. எஃப். எஸ். பி கட்டி திசுக்களில் உள்ள நுண்ணோக்கி ஹிஸ்டோபாதாலஜிக் கண்டுபிடிப்புகள் பொதுவாக தோலில் மென்மையான, சீரான, சுழல் வடிவ கட்டி செல்களைக் காட்டுகின்றன (மற்றும் பெரும்பாலும் அருகிலுள்ள சருமத்தின் கீழ் உள்ள கொழுப்பு திசுக்கள்); இந்த செல்கள் சிறப்பியல்பு கார்ட்வீல் அல்லது சுழல் வடிவங்களில் ஏற்பாடு செய்யப்பட்டுள்ளன. கட்டி உயிரணுக்கள் 92 சதவீதம் முதல் 100% வழக்குகளில் CD34 புரதத்தையும், 95 சதவீதம் வழக்குகளில் நெஸ்டின் புரதத்தையும், சில சந்தர்ப்பங்களில் S100 புரதம் மற்றும் மெலனோசைட் புரதம் PMEL புரதத்தையும் வெளிப்படுத்துகின்றன. டிஎஃப்எஸ்பி-எஃப்எஸ் கட்டிகள் அவற்றின் மொத்த திசு பகுதிகளில் 5 சதவீதம் முதல் 100% வரை டிஎஃப்எஸ்பி-எஃப்எஸ் ஹிஸ்டோபாதாலஜியைக் கொண்டுள்ளன; டிஎஃப்எஸ்பி-எஃப்எஸ் பகுதிகள் மென்மையான தசை போன்ற தொகுக்கப்பட்ட அல்லது ஹெர்ரிங்போன் வடிவங்களில் ஏற்பாடு செய்யப்பட்ட அடர்த்தியான நிரம்பிய சுழல் வடிவ செல்களைக் கொண்டுள்ளன. சுழல் வடிவ செல்கள் அசாதாரணமாக பெரிய அணு வெசிகிள்கள், பெரிய, தவறாக வடிவமைக்கப்பட்ட கருக்கள் மற்றும் விரைவான பெருக்கம் விகிதங்களைக் கொண்டுள்ளன. இருப்பினும், கிட்டத்தட்ட அனைத்து நிகழ்வுகளிலும், டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் குறைந்தது சில டி. எஃப். எஸ். பி பகுதிகளைக் கொண்டுள்ளது, அவை திடீரென்று அல்லது படிப்படியாக டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் பகுதிகளுக்கு மாறுகின்றன அல்லது நேர்மாறாகவும் மாறுகின்றன. டிஎஃப்எஸ்பி-எஃப்எஸ் கட்டிகள் டிஎஃப்எஸ்பி கட்டிகளை விட மிகவும் ஆழமாக ஊடுருவும். 45 சதவீத வழக்குகளில், டி. எஃப். எஸ். பி கட்டி உயிரணுக்களுடன் ஒப்பிடும்போது டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் கட்டி உயிரணுக்களில் சிடி34 புரதம் இல்லை அல்லது பெரிதும் குறைகிறது. டிஎப்எஸ்பி கட்டி உயிரணுக்களைப் போலவே, டிஎப்எஸ்பி-எஃப்எஸ் கட்டி உயிரணுக்களும் பொதுவாக நெஸ்டின் புரதத்தை வெளிப்படுத்துகின்றன. குரோமோசோம் மற்றும் மரபணு அசாதாரணங்கள் டி. எஃப். எஸ். பி மற்றும் டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் கட்டி செல்கள் குறைந்தது ஒரு கோல் 1 ஏ 1-பிடிஜிஎஃப்பி இணைவு மரபணுவைக் கொண்டுள்ளன. இணைவு மரபணு என்பது முன்பு சுயாதீனமாக இருந்த இரண்டு மரபணுக்களுக்கு இடையேயான அசாதாரண இணைப்பால் உருவாக்கப்பட்ட ஒரு கலப்பின மரபணு ஆகும். கொலாஜன், வகை I, ஆல்பா 1 புரதத்தின் உற்பத்தியை வழிநடத்தும் COL1A1 மரபணு, பொதுவாக குரோமோசோம் 17 இன் நீண்ட (அல்லது "q") கையில் 21.33 பட்டையில் அமைந்துள்ளது. பிளேட்லெட்-பெறப்பட்ட வளர்ச்சி காரணி துணை அலகு பி (பி. டி. ஜி. எஃப். பி. ஏ) புரதத்தின் உற்பத்தியை வழிநடத்தும் பி. டி. ஜி. எஃப். பி மரபணு, பொதுவாக குரோமோசோம் 22 இன் க்யூ கையில் 13.1 பேண்டில் அமைந்துள்ளது. டிஎஃப்எஸ்பி-எஃப்எஸ் மற்றும் டிஎஃப்எஸ்பியில் உள்ள சிஓஎல்1ஏ1 மற்றும் பிடிஜிஎஃப்பி மரபணுக்கள் பொதுவாக ஒரு சிறிய கூடுதல் வளைய குரோமோசோம் உருவானதன் விளைவாக இணைக்கப்படுகின்றன, அதாவது. ஒரு கூடுதல் வளைய வடிவ குரோமோசோம், இந்த விஷயத்தில் COL1A1 மற்றும் PDGFB மரபணுக்களை இணைக்கிறது. குறைவான பொதுவாக, இந்த இணைவு மரபணு ஒரு இடமாற்றத்தின் விளைவாக உருவாகிறது, இது இரண்டு மரபணுக்களின் தளங்களையும் குரோமோசோம் 17 அல்லது 22 இல் இணைக்கிறது. இரண்டு நிகழ்வுகளிலும், COL1A1-PDGFB இணைவு மரபணுக்கள் முழுமையாக செயல்படும் PDGFβ புரதங்களின் அதிகப்படியான உற்பத்தியை வழிநடத்துகின்றன. அதிகப்படியான உற்பத்தி செய்யப்பட்ட பி. டி. ஜி. எஃப். பி. ஏ புரதங்கள் பிளேட்லெட்-பெறப்பட்ட வளர்ச்சி காரணி ஏற்பிகளுடன் பிணைக்கப்பட்டு, இந்த ஏற்பிகளின் உள்ளார்ந்த டைரோசின் கைனேஸ் செயல்பாட்டை ஊக்குவிக்கின்றன, இதன் மூலம் மைட்டோஜென்-செயல்படுத்தப்பட்ட புரத கைனேஸ்கள், பிஐ 3 கே/ஏகேடி/எம்டிஓஆர் மற்றும் பிற செல் சமிக்ஞை பாதைகளை மிகைப்படுத்துகின்றன, இது அவற்றின் தாய் உயிரணுக்களின் வளர்ச்சி, பெருக்கம் மற்றும் நீடித்த உயிர்வாழ்வை ஊக்குவிக்கிறது. இந்த நிகழ்வுகள் DFSP மற்றும் DFSP-FS கட்டிகளின் வளர்ச்சி மற்றும்/அல்லது முன்னேற்றத்திற்கு அடித்தளமாக கருதப்படுகின்றன. இரண்டு கட்டி வகைகளின் உயிரணுக்களும் COL1A1-PDGFB இணைவு மரபணுவின் பல நகல்களைக் கொண்டிருக்க முனைகின்றன, DFSP-FS கட்டி உயிரணுக்கள் DFSP கட்டி உயிரணுக்களை விட அவற்றின் அதிக நகல்களைக் கொண்டுள்ளன. இந்த வேறுபாடு DFSP-FS இன் மிகவும் ஆக்ரோஷமான நடத்தைக்கு பங்களிக்கக்கூடும். டிஎஃப்எஸ்பி-எஃப்எஸ் மற்றும் டிஎஃப்எஸ்பி வழக்குகளில் 90 சதவீதத்திற்கும் மேல் கோல்1ஏ1-பிடிஜிஎஃப்பி இணைவு மரபணு இருக்கும்போது, சமீபத்திய ஆய்வுகள் கோல்6ஏ3-பிடிஜிஎஃப்டி மற்றும் எமிலின்2-பிடிஜிஎஃப்டி (எமிலின்2 என்பது எலாஸ்டின் மைக்ரோஃபைப்ரில் இன்டர்பேசர் 2 புரதத்திற்கான மரபணு) டிஎஃப்எஸ்பி-எஃப்எஸ் அல்லது டிஎஃப்எஸ்பி வழக்குகளில் <2 சதவீதத்தில் உள்ள இணைவு மரபணுக்களையும், டிஎஃப்எஸ்பி-எஃப்எஸ் ஒரு வழக்கில் டிஎன்சி-பிடிஜிஎஃப்டி இணைவு மரபணுவையும், டிஎஃப்எஸ்பியின் ஒரு வழக்கில் கோல்1ஏ2-பிடிஜிஎஃப்பி இணைவு மரபணுவையும், டிஎஃப்எஸ்பியின் ஒரு வழக்கில் சிஎஸ்பிஜி2-பிடிகே2பி இணைவு மரபணுவையும் கண்டறிந்துள்ளன. டி. எஃப். எஸ். பி மற்றும் டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் ஆகியவற்றின் வளர்ச்சி மற்றும்/அல்லது முன்னேற்றத்திற்கு பிந்தைய ஐந்து இணைவு மரபணுக்களின் பரவல் மற்றும் பங்களிப்பை தீர்மானிக்க மேலும் ஆய்வுகள் தேவைப்படுகின்றன. நோயறிதல் டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் நோயறிதல் மென்மையான தசை போன்ற தொகுக்கப்பட்ட அல்லது ஹெர்ரிங் எலும்பு வடிவங்களில் சீரமைக்கப்பட்ட வழக்கத்திற்கு மாறான, வெசிகுலர் கருக்களுடன் சுழல் வடிவ செல்களைக் கொண்ட சிறப்பியல்பு பகுதிகளைக் கொண்ட ஒரு தோல் கட்டியைக் கண்டுபிடிப்பதைப் பொறுத்தது. சுழல் வடிவ செல்கள் பெரும்பாலும் அவற்றின் ஒப்பீட்டளவில் உயர் மைட்டோடிக் குறியீட்டால் சுட்டிக்காட்டப்பட்டபடி வேகமாக வளர்ந்து வருகின்றன. இந்த தளங்கள் டி. எஃப். எஸ். பி புண்களைக் கொண்ட மீதமுள்ள தளங்களுடன் கட்டியின் 5 சதவீதம் முதல் 100% வரை உருவாகின்றன (அதாவது. மென்மையான, சீரான, ஒப்பீட்டளவில் மெதுவாக பெருகிவரும் சுழல் வடிவ கட்டி செல்கள் ஒரு சிறப்பியல்பு கார்ட்வீல் அல்லது சுழல் வடிவத்தில் ஏற்பாடு செய்யப்பட்டுள்ளன). டிஎஃப்எஸ்பி-எஃப்எஸ் நோயறிதல் கட்டிகளின் செல்கள் சிஓஎல்1ஏ1-பிடிஜிஎஃப்பி இணைவு மரபணுவை வெளிப்படுத்துகின்றன என்பதைக் கண்டறிவதன் மூலம் வலுவாக ஆதரிக்கப்படுகிறது; இந்த கட்டி செல்கள் சிடி34 புரதத்தை வெளிப்படுத்துவதில்லை அல்லது பலவீனமாக வெளிப்படுத்துவதில்லை என்ற கண்டுபிடிப்பு இது ஒரு டிஎஃப்எஸ்பி கட்டியைக் காட்டிலும் டிஎஃப்எஸ்பி-எஃப்எஸ் என்பதை வலுவாகக் குறிக்கிறது. டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் உள்ள தனிநபர்கள் மார்பின் கதிரியக்க, சி. டி ஸ்கேன் மற்றும்/அல்லது காந்த அதிர்வு ஆய்வுகள் மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும்/அல்லது சி. டி ஸ்கேன் ஆய்வுகள் மற்றும் கட்டி தளங்களை வடிகட்டும் நிணநீர் முனைகள் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்க வேண்டும். சிகிச்சை மற்றும் முன்கணிப்பு உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் கட்டிகள் பொதுவாக இந்த கட்டிகளின் உயிரணுக்கள் விடப்படும்போது ஏற்படும் அதிக மீண்டும் நிகழும் விகிதங்களைத் தவிர்ப்பதற்காக பரந்த உள்ளூர் பிரித்தெடுத்தல் அல்லது மோஸ் நுண்ணோக்கி அறுவை சிகிச்சை மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன. அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிந்தைய பகுப்பாய்வு கட்டி செல்கள் எஞ்சியிருப்பதைக் குறிக்கும் நிகழ்வுகள் அறுவைசிகிச்சை தளத்தில் இயக்கப்படும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மூலம் மேலும் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன. ஒரு விரல் அல்லது கால்விரலில் அமைந்துள்ள கட்டிகள், அதிக மற்றும் வேகமாக வளர்ந்து வரும் மீண்டும் நிகழும் விகிதத்தைக் கொண்டுள்ளன, பகுதி அல்லது மொத்த உறுப்பு நீக்கம் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படலாம். ஓரளவு மட்டுமே பிரித்தெடுக்கக்கூடிய கட்டிகள் கதிர்வீச்சு சிகிச்சையுடன் இணைந்த பகுதி பிரித்தல் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன, டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் மூலம் தூண்டப்பட்ட பிளேட்லெட்-பெறப்பட்ட வளர்ச்சி காரணி ஏற்பிகளில் டைரோசின் கைனேஸைத் தடுக்கும் மருந்துகள் (கட்டி செல்கள் COL1A1-PDGFB இணைவு மரபணுவை வெளிப்படுத்தும் சந்தர்ப்பங்களில்), மற்றும்/அல்லது, அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், கீமோதெரபி விதிமுறைகள். ஒப்பனை ரீதியாக உணர்திறன் உள்ள இடங்களில் உள்ள பெரிய கட்டிகள், முற்றிலும் குணப்படுத்த முடியாத கட்டிகள் மற்றும் மெட்டாஸ்டாடிக் கட்டிகளுடன் தொடர்புடைய கட்டிகள் இதேபோல் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை, டைரோசின் கைனேஸ் தடுப்பான்கள் மற்றும்/அல்லது கீமோதெரபி மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன. டிஎஃப்எஸ்பி-எஃப்எஸ் சிகிச்சைக்கு பயன்படுத்தப்படும் டைரோசின் கைனேஸ் தடுப்பான்களில், இமாடினிப் (டிஎஃப்எஸ்பி சிகிச்சைக்காக எஃப். டி. ஏ-ஆல் அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது) 73 சதவீதம் பகுதி மற்றும் 90 சதவீதம் நிலையான நோய் பதில்களை உருவாக்கியுள்ளது. பல்வேறு வகையான டைரோசின் கைனேஸ்களைத் தடுக்கும் சுனிடினிப், இமாடினிப்-எதிர்ப்புக் கட்டிகளின் சிகிச்சைக்கு இரண்டாவது வரிசை முகவராகப் பயன்படுத்தப்படுகிறதுஃ இமாடினிபுக்கு எதிர்ப்பை உருவாக்கிய 30 நோயாளிகள் இந்த மருந்துக்கு பதிலளிக்கும் வகையில் ஒட்டுமொத்த நோய்க் கட்டுப்பாட்டு விகிதத்தில் 80 சதவீதம் இருந்தனர். பல்வேறு டைரோசின் கைனேஸ்களின் மற்றொரு தடுப்பான சொராஃபெனிப், டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ்ஸுக்கு ஒரு சாத்தியமான சிகிச்சையாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது இமாடினிபுக்கு பதிலளிக்கத் தவறிய பின்னர் சொராஃபெனிபுக்கு பதிலளித்த நோயாளியை விவரிக்கும் ஒரு அறிக்கையின் அடிப்படையில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ் சிகிச்சைக்கு பயன்படுத்தப்படும் கீமோதெரபி விதிமுறைகளில் டாக்ஸோரூபிசின் மற்றும் ஐபோஸ்பாமைடு ஒன்றாக அல்லது ஒரு அரோமாடேஸ் இன்ஹிபிட்டருடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது மற்றும் டாக்ஸோரூபிசின் மற்றும் ஐபோஸ்பாமைடு ஆகியவை டாகர்பைசனுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளன. இந்த கீமோதெரபி விதிமுறைகள் இந்த சந்தர்ப்பங்களில் குறுகிய கால, ஓரளவு அல்லது வெளிப்படையான விளைவுகளை மட்டுமே கொண்டிருந்தன. டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ்ஸுக்கு சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் பின்தொடர்தல்கள் உள்ளூர் மீண்டும் நிகழ்தல் மற்றும் மெட்டாஸ்டாடிக் நோயை முன்கூட்டியே கண்டறிவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளன. சிகிச்சையில் உடல் பரிசோதனைகள் மற்றும் இமேஜிங் ஆய்வுகள் (நோயறிதல் பிரிவைப் பார்க்கவும்) இருக்க வேண்டும் என்று ஒரு ஆய்வு பரிந்துரைக்கிறது, அவை வழக்கமாக ஆரம்ப சிகிச்சையைத் தொடர்ந்து ஒவ்வொரு 6 மாதங்களுக்கும் 5 வருடங்களுக்கும் ஆண்டுதோறும் நடத்தப்படுகின்றன. டி. எஃப். எஸ். பி-எஃப். எஸ்ஸுக்கு சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் பின்னோக்கிய மதிப்புரைகள் சராசரியாக 5 ஆண்டு மீண்டும் மீண்டும் வராத உயிர்வாழும் விகிதங்களை 42%-52% உடன் 10%-15% மெட்டாஸ்டாடிக் நோயைக் கொண்டிருப்பதற்கான அல்லது உருவாக்கும் அபாயத்துடன் காண்கின்றன. DFSP-FS க்கு சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட 225 நோயாளிகளின் முந்தைய (2014) பின்னோக்கிய மதிப்பாய்வில், 29.8% அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய தொடர்ச்சியான நோயை உருவாக்கியது (அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு சராசரி நேரம்ஃ 0.9-7.8 ஆண்டுகள்), 14.4% மெட்டாஸ்டாடிக் நோயைக் கொண்டிருந்தது அல்லது உருவாக்கியது, மற்றும் 14.7% அவர்களின் நோயால் இறந்தது (அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு சராசரி நேரம்ஃ 14.7 ஆண்டுகள்). குறிப்புகள் தோல் மற்றும் சருமத்தின் கீழ் வளர்ச்சிகள்