Vanishing bile duct syndrome
மறைந்துபோகும் பித்தநீர் குழாய் நோய்க்குறி என்பது நோய்களின் தளர்வான தொகுப்பாகும், இது கல்லீரல் பித்தநீர் குழாய்கள் மற்றும் இறுதியில் டக்டோபீனியாவுக்கு காயம் ஏற்பட வழிவகுக்கிறது. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் விளக்கக்காட்சி அடிப்படை காரணத்தைப் பொறுத்தது. பாடத்திட்டம் விரைவானதாகவோ அல்லது நாள்பட்டதாகவோ இருக்கலாம். சோர்வு பசியின்மை வயிற்று வலி எடை இழப்பு ப்ரூரிட்டஸ் ஹைப்பர்லிபிடெமியா மாலாப்சார்ப்ஷன் கொழுப்பில் கரையக்கூடிய வைட்டமின் குறைபாடுகள் உயர்த்தப்பட்ட அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ் உயர்த்தப்பட்ட காமா-குளூட்டமைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் உயர்த்தப்பட்ட இணைந்த பிலிரூபின் பிறவிக்கு காரணமாகிறது கருவின் மற்றும் பிறந்த குழந்தைகளின் வாழ்க்கையில் குழாய் தகடுகள் மறுவடிவமைக்கப்படுகின்றன. குறைபாடுகள் அட்ரேடிக் அல்லது ஃபைப்ரோசிஸ்டிக் ஆக இருக்கலாம். அட்ரேடிக் காரணங்கள் இன்ட்ராஹெபாடிக் பித்தநீர் குழாய் அட்ரேஸியா (அலாகில் சிண்ட்ரோம்) (ALGS2 MIM: 610205 மற்றும் ALGS1 MIM: 118450) எக்ஸ்ட்ராஹெபாடிக் பித்தநீர் குழாய் அட்ரேஸியா ஃபைப்ரோசிஸ்டிக் காரணங்கள் ஆட்டோசோமல் ஒடுங்கு பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் கான்ஜென்ஷியல் ஹெபாடிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் கரோலியின் நோய் வான் மேயன்பர்க் சிக்கலான குரோமோசோமல் சங்கங்கள் ட்ரைசோமி 17,18 மற்றும் 21 மரபணு சங்கங்கள் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆல்பா 1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு ட்ரைஹைட்ராக்சிகோப்ரோஸ்டானிசெமியா பைலர் நோய் நோயெதிர்ப்பு சங்கங்கள் பைல் குழாய் காயம் மற்றும் இழப்பு தன்னுடல் தாக்க அழிவு காரணமாக ஏற்படலாம். டி செல்கள் காயம் மற்றும் இறுதியில் அட்ரேஸியாவை ஏற்படுத்தும் பிலியரி எபிடெலியல் செல் ஆன்டிஜென்களை அடையாளம் காண்கின்றன. பிற காரணங்கள் முதன்மை பிலியரி ஈரல் அழற்சி முதன்மை ஸ்க்லெரோசிங் கொலாங்கிடிஸ் ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமா நாள்பட்ட கிராஃப்ட்-வெர்சஸ்-ஹோஸ்ட் நோய் மருந்துகள் (குளோரோப்ரோமசின்)/டாக்ஸின்ஸ் இஸ்கீமியா நோயறிதல் சிகிச்சை அடிப்படை காரணத்தைப் பொறுத்தது. இழந்த குழாய்களின் மீண்டும் வளர்ச்சியைத் தூண்டுவது சாத்தியமில்லை என்பதால் சிகிச்சை ஆதரிக்கிறது. மருத்துவ சிகிச்சைகள் உர்சோடியோக்சிகோலிக் அமில நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு பொதுவாக ஒருமித்த கருத்து என்னவென்றால், இது உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சையாக கருதப்படுவதற்கு முன்பு கூடுதல் ஆய்வுகள் தேவைப்படுகிறது.