Hoffmann syndrome
ஹாஃப்மேன் நோய்க்குறி என்பது ஹைப்போ தைராய்டு மயோபதியின் ஒரு அரிய வடிவமாகும், மேலும் இது வெர்ட்னிக்-ஹாஃப்மேன் நோயுடன் (ஒரு வகை முதுகெலும்பு தசைச் சிதைவு) குழப்பமடையக்கூடாது. இது முதன்முதலில் 1897 ஆம் ஆண்டில் ஜோஹன் ஹாஃப்மேன் என்பவரால் ஆவணப்படுத்தப்பட்டது. இது வயது வந்தோருக்குத் தொடங்கும் அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் குழந்தை பருவத்தில் தொடங்கும் கோசர்-டெப்ரே-செமெலைன் நோய்க்குறியுடன் ஒப்பிடத்தக்கது. இது குறைந்த தைராய்டு ஹார்மோன்கள் (டி 3 மற்றும் டி 4) மற்றும் உயர்ந்த டி. எஸ். எச் ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளில் உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மை, தசை சோர்வு, தசை பிடிப்பு, மயால்ஜியா, தாமதமான தசை தளர்வு (சூடோமயோடோனியா), அருகிலுள்ள தசை பலவீனம், தாமதமான ஆழமான தசைநாண் பிரதிபலிப்புகள் (ஹைப்போரெஃப்ளெக்ஸியா) குறிப்பாக கணுக்கால் மற்றும் ஹைபர்டிராஃபிக் கன்று தசைகளின் சூடோஅத்லெடிக் தோற்றம் ஆகியவை அடங்கும். பிராடிகார்டியா, லேசான இரத்த சோகை, வறண்ட தோல், கரகரப்பான குரல் மற்றும் குளிர் சகிப்புத்தன்மை ஆகியவையும் இருக்கலாம். ஈ. எம். ஜி சாதாரண, நரம்பியல், மயோபதி அல்லது கலப்பு வகையாக இருக்கலாம். சீரம் சி. கே சாதாரணமாகவோ அல்லது உயர்த்தப்பட்டதாகவோ இருக்கலாம். மையோடீமாவின் அறிகுறி (பெர்குசிவ் தொட்டுணரும் தூண்டுதலுக்கு பதிலளிக்கும் வகையில் உயர்த்தப்பட்ட தசை திசு) கவனிக்கப்படலாம். சிகிச்சையானது தைராய்டு ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சையாகும் மற்றும் முன்கணிப்பு பொதுவாக நல்லது. ஹைபர்டிராஃபிக் கன்றுகள் பொதுவாக சுமார் 3 மாத சிகிச்சைக்குப் பிறகு இயல்பு நிலைக்குத் திரும்புகின்றன. ஹைப்போ தைராய்டு மயோபதியின் தசை பயாப்ஸி வகை II (வேகமான-இழுப்பு/கிளைகோலிடிக்) தசை இழைகளின் வீக்கம் மற்றும் வகை I (மெதுவான-இழுப்பு/ஆக்ஸிஜனேற்ற) தசை இழைகளின் மேலாதிக்கம் ஆகியவற்றைக் காட்டுகிறது; அதே போல் அசாதாரணமாக அதிக கிளைகோஜன் குவிப்பு. ஹாஃப்மேன் நோய்க்குறியில் தசை உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுவதற்கான காரணம் தெளிவாக நிறுவப்படவில்லை; இது மாற்றப்பட்ட கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றம், சளி படிவுகள் அல்லது கிளைகோசமினோகிளைகான் படிவுகள் காரணமாக இருக்கலாம். தைராய்டு ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சைக்குப் பிறகு உயர் இரத்த அழுத்தம் மேம்படாத ஹாஃப்மேன் நோய்க்குறியால் கண்டறியப்பட்ட ஒரு நபருக்கு, தசை பயாப்ஸி அதிகரித்த கருக்கள், சில நெக்ரோடிக் இழைகள் மற்றும் இடங்களில் மியூகோயிட் வைப்புகளுடன் தசை இழைகளின் உயர் இரத்த அழுத்தத்தைக் காட்டியது. உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மை மற்றும்/அல்லது தசை பலவீனம் உட்பட கன்றுகளின் போலி அத்லெடிக் தோற்றத்தைக் கொண்ட நோய்கள் வேறுபட்ட நோயறிதல்கள்ஃ கோசர்-டெப்ரே-செமெலைன் நோய்க்குறி (குழந்தை பருவத்தில் தொடங்கும் ஹைப்போ தைராய்டு மயோபதி), கிளைகோஜன் சேமிப்பு நோய் (ஜி. எஸ். டி-வி, மற்றும் தாமதமாக தொடங்கும் ஜி. எஸ். டி-II), டிஸ்ட்ரோபிக் அல்லாத மயோடோனியாக்கள் மற்றும் சூடோமயோடோனியாக்கள் (மயோடோனியா கான்ஜெனிட்டா மற்றும் ப்ரோடி நோய் போன்றவை), லிம்ப்-கார்டில் தசைச் சிதைவு, டுச்சென் மற்றும் பெக்கர் தசைச் சிதைவு ஃபோகல் மயோசிடிஸ், சார்கோயிட் கிரானுலோம் வளர்சிதை மாற்ற மயோபதி மெக்கார்டில் நோய் (கிளைகோஜன் சேமிப்பு நோய் வகை V) ஒரு பொதுவான கொமொர்பிடிட்டி ஹைப்போ தைராய்டிசம் ஆகும். இது தாமதமாக தொடங்கும் பாம்பே நோயின் (கிளைகோஜன் சேமிப்பு நோய் வகை II) கொமொர்பிடிட்டி ஆகும். ஹைப்பர் மற்றும் ஹைப்போ தைராய்டிசம் இரண்டும் தசை கிளைகோஜன் வளர்சிதை மாற்றத்தை சீர்குலைப்பதால், அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் முதன்மை அல்லது இரண்டாம் நிலை நோய்களா என்பதைத் தீர்மானிக்க முயற்சிக்கும்போது வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் மற்றும் அவற்றின் கொமொர்பிடிட்டிகளை மனதில் வைத்திருப்பது முக்கியம். குறிப்புகள் தைராய்டு நோய் தசைக் கோளாறுகள்