Evans syndrome
इवांस सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें एक व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली उनकी अपनी लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स पर हमला करती है, सिंड्रोम में प्रतिरक्षा न्यूट्रोपेनिया शामिल हो सकता है। ये प्रतिरक्षा कोशिकाशीर्ष एक साथ या क्रमिक रूप से हो सकते हैं। इसका समग्र फेनोटाइप ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के संयोजन जैसा दिखता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें लाल रक्त कोशिकाएं जो सामान्य रूप से ऑक्सीजन ले जाती हैं, एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया द्वारा नष्ट हो जाती हैं। इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक ऐसी स्थिति है जिसमें प्लेटलेट्स एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया द्वारा नष्ट हो जाते हैं। प्लेटलेट्स रक्त का एक घटक है जो रक्तस्राव को रोकने के लिए शरीर में रक्त के थक्कों के निर्माण में योगदान देता है। सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1951 में आर. एस. इवांस और उनके सहयोगियों द्वारा किया गया था। संकेत और लक्षण इवांस सिंड्रोम के लक्षण रोगियों के बीच भिन्न होते हैं जो इस बात पर निर्भर करते हैं कि कौन सी रक्त कोशिकाएं प्रभावित होती हैं। यदि लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला किया जाता है, तो लक्षणों में कमजोरी और थकान, पीलापन या पीलिया, सांस की तकलीफ, सिरदर्द और/या तेज दिल की धड़कन शामिल हो सकती है। यदि प्लेटलेट्स पर हमला किया जाता है, तो लक्षणों में चोट लगना बढ़ना, लंबे समय तक नाक से खून बहना, मामूली चोटों से खून बहना बढ़ना और/या पेटीची शामिल हो सकते हैं। कम आम उदाहरण में जब श्वेत रक्त कोशिकाओं पर हमला किया जाता है, लक्षणों में संक्रमण, बुखार और/या मुंह के घावों की बढ़ती प्रवृत्ति शामिल हो सकती है। यह विभिन्न प्रकार से बताया गया है कि ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वाले 7.8% और 23% रोगियों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और इस प्रकार इवांस सिंड्रोम भी होगा। दोनों साइटोपेनिया एक साथ या क्रमिक रूप से हो सकते हैं। कारण हालांकि इवांस सिंड्रोम प्रतिरक्षा विनियमन का एक विकार प्रतीत होता है, सटीक पैथोफिजियोलॉजी अज्ञात है, लेकिन आत्म-सहिष्णुता का क्रमिक नुकसान माना जाता है। लाल कोशिकाओं और प्लेटलेट्स पर विभिन्न एंटीजेनिक निर्धारकों पर लक्षित ऑटोएंटिबॉडी को क्रमशः हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अलग-अलग एपिसोड का कारण माना जाता है। इवांस सिंड्रोम के निदान को प्राथमिक और माध्यमिक प्रस्तुति में विभाजित किया गया है। इवांस सिंड्रोम के किसी भी रूप के निदान की पुष्टि करने के लिए कोई एकल परीक्षण नहीं है। इसके बजाय यह एक संपूर्ण नैदानिक इतिहास, सामान्य लक्षणों के प्रलेखन, नैदानिक मूल्यांकन और अन्य सभी संभावित स्थितियों के बहिष्कार के बाद किया गया निदान है। प्राथमिक इवांस सिंड्रोम का निदान न केवल हेमोलिटिक एनीमिया और प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, बल्कि एक सकारात्मक प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण (डी. ए. टी.) और किसी भी ज्ञात अंतर्निहित कारण की अनुपस्थिति की पुष्टि करने के लिए रक्त परीक्षणों पर किया जाता है। अन्य स्थितियों की संभावना को समाप्त करने के लिए उपयोग किए जाने वाले अतिरिक्त परीक्षणों में एक कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन और अस्थि मज्जा की बायोप्सी शामिल हैं। माध्यमिक इवांस सिंड्रोम का निदान एक अन्य ऑटोइम्यून बीमारी के पहले से मौजूद होने के बाद होने का संकेत है। 27 से 50 प्रतिशत मामलों में एक संबंधित घातकता या एक पूर्वनिर्धारित ऑटोइम्यून बीमारी होती है। पहले से मौजूद ऑटोइम्यून रोगों में ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफरेटिव सिंड्रोम (ए. एल. पी. एस.), संयुक्त चर इम्यूनोडेफिशिएंसी (सी. वी. आई. डी.), प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग, या प्रतिरक्षा अनियंत्रण का एक अन्य विकार शामिल हो सकता है। अन्य एंटीबॉडी न्यूट्रोफिल और लिम्फोसाइट्स के खिलाफ निर्देशित हो सकते हैं, और इस सिंड्रोम के लिए एक वैकल्पिक शब्द के रूप में "इम्यूनोपैंसीटोपेनिया" का सुझाव दिया गया है। उपचार प्रारंभिक उपचार ग्लुकोकोर्टिकॉइड कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के साथ है, एक उपचार जिसका उपयोग आई. टी. पी. मामलों में भी किया जाता है। बच्चों में, यह एक दीर्घकालिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट थेरेपी के साथ अच्छी तरह से नियंत्रित रह सकता है जो कभी-कभी स्थिति के सहज पूर्ण समाधान की ओर ले जाएगी। हालांकि अधिकांश मामले शुरू में उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं, रिलैप्स असामान्य नहीं हैं और इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं (जैसे। साइक्लोस्पोरिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिल, विनक्रिस्टिन और डैनज़ोल) का बाद में उपयोग किया जाता है, या इनके संयोजन। रिटुक्सिमैब (व्यापार नाम रिटुक्सन) के ऑफ-लेबल उपयोग ने तीव्र और अपवर्तक मामलों में कुछ अच्छे परिणाम दिए हैं, हालांकि एक वर्ष के भीतर आगे की पुनरावृत्ति हो सकती है। स्प्लेनेक्टॉमी कुछ मामलों में प्रभावी होती है, लेकिन रिलैप्स असामान्य नहीं हैं। स्थायी इलाज की एकमात्र संभावना एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एससीटी) का उच्च जोखिम वाला विकल्प है। इवांस सिंड्रोम के एक राष्ट्रव्यापी अध्ययन में औसत उत्तरजीविता 7.2 वर्ष थी (प्राथमिक इवांस सिंड्रोमः 10.9 वर्ष; माध्यमिक इवांस सिंड्रोमः 1.7 वर्ष)। माध्यमिक इवांस सिंड्रोम प्राथमिक इवांस सिंड्रोम की तुलना में उच्च मृत्यु दर से जुड़ा था, जिसमें 38 प्रतिशत की 5 साल की उत्तरजीविता थी। इवांस सिंड्रोम के रोगियों में, मृत्यु के प्रचलित कारण रक्तस्राव, संक्रमण और हेमेटोलॉजिकल कैंसर थे। यह देखा गया है कि अन्य ऑटोइम्यून समस्याओं और हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया के विकास का खतरा है, एक समूह में इवांस सिंड्रोम वाले 58 प्रतिशत बच्चों में सीडी4-/ सीडी8-टी कोशिकाएं थीं जो ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफरेटिव सिंड्रोम होने के लिए एक मजबूत भविष्यवक्ता है। महामारी विज्ञान इवांस सिंड्रोम को एक बहुत ही दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है। केवल एक अध्ययन में वयस्कों में घटना और प्रसार का अनुमान लगाया गया है। डेनमार्क में 2016 में वार्षिक घटना 1.81 प्रति व्यक्ति वर्ष थी, और प्रसार 21.3 प्रति जीवित व्यक्ति था। प्री-प्यूबर्टल बच्चों में घटना 0.7 और 1.2 प्रति 1,000,000 व्यक्ति-वर्ष के बीच होने का अनुमान लगाया गया है। हेमेटोलॉजी संदर्भ भी देखें बाहरी लिंक कोगुलोपैथी दुर्लभ सिंड्रोम