Neurolathyrism
न्यूरोलैथिरिज्म, मनुष्यों की एक तंत्रिका संबंधी बीमारी है, जो लैथरस वंश की कुछ फलियां खाने के कारण होती है। यह रोग मुख्य रूप से लैथरस सैटिवस (जिसे मटर, मटर, केसर दाल, या अल्मोर्टा के रूप में भी जाना जाता है) के सेवन से जुड़ा हुआ है और कुछ हद तक लैथरस सिसेरा, लैथरस ऑक्रस और लैथरस क्लाइमेनम में ओडीएपी विष होता है। इसे ऑस्टियोलाथिरिज्म के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए, एक अलग प्रकार का लैथिरिज्म जो संयोजी ऊतकों को प्रभावित करता है। ऑस्टियोलाथिरिज्म लैथरस ओडोरैटस के बीजों (मीठे मटर) के अंतर्ग्रहण के परिणामस्वरूप होता है और इसे अक्सर गंधवाद के रूप में जाना जाता है। यह एक अलग विष (बीटा-एमिनोप्रोपियोनिट्राइल) के कारण होता है जो संयोजी ऊतकों के प्रोटीन कोलेजन के जुड़ाव को प्रभावित करता है। एक अन्य प्रकार का लैथिरिज्म एंजियोलाथिरिज्म है जो संयोजी ऊतक पर इसके प्रभावों में ऑस्टियोलाथिरिज्म के समान है। हालांकि, हड्डी के विपरीत रक्त वाहिकाएं प्रभावित होती हैं। संकेत और लक्षण न्यूरोटॉक्सिक ग्लूटामेट एनालॉग β-ऑक्सेलिल-L-α, β-डायमिनोप्रोपियोनिक एसिड (ODAP, जिसे β-N-ऑक्सेलिल-एमिनो-L-एलनिन, या BOAA के रूप में भी जाना जाता है) की उच्च सांद्रता वाले लैथरस बीजों की बड़ी मात्रा का सेवन पक्षाघात का कारण बनता है, जिसकी विशेषता निचले अंगों में ताकत की कमी या स्थानांतरित करने में असमर्थता है, और इसमें पिरामिडल ट्रैक्ट शामिल हो सकते हैं, जो ऊपरी मोटर न्यूरॉन क्षति के संकेत पैदा कर सकते हैं। विष भी महाधमनी धमनीविस्फार का कारण बन सकता है। लैथिरिज्म का एक अनूठा लक्षण ग्लूटियल (नितंबों) की मांसपेशियों का शोष है। ओ. डी. ए. पी. माइटोकॉन्ड्रिया का एक जहर है, जो विशेष रूप से मोटर न्यूरॉन्स में अतिरिक्त कोशिका मृत्यु का कारण बनता है। बच्चे अतिरिक्त रूप से हड्डी की विकृति विकसित कर सकते हैं और मस्तिष्क के विकास को कम कर सकते हैं। संबंधित स्थितियाँ एक संबंधित बीमारी की पहचान की गई है और इसे ऑस्टियोलाथिरिज्म नाम दिया गया है, क्योंकि यह तंत्रिका तंत्र के बजाय हड्डियों और जोड़ने वाले ऊतकों को प्रभावित करता है। यह एक कंकाल संबंधी विकार है, जो टॉक्सिन बीटा-एमिनोप्रोपियोनिट्राइल (बी. ए. पी. एन.) के कारण होता है, और इसकी विशेषता हर्निया, महाधमनी विच्छेदन, एक्सोस्टोज़ और काइफोस्कोलियोसिस और अन्य कंकाल विकृतियाँ हैं, जाहिरा तौर पर कोलेजन ऊतक की दोषपूर्ण उम्र बढ़ने के परिणामस्वरूप। इस बीमारी का कारण बीटा-एमिनोप्रोपियोनिट्राइल है, जो कॉपर युक्त एंजाइम लाइसिल ऑक्सीडेस को रोकता है, जो क्रॉस-लिंकिंग प्रोकोलेजन और प्रोलास्टिन के लिए जिम्मेदार है। बी. ए. पी. एन. मटर, मटर और दाल के अंकुरित में मौजूद यौगिक का एक चयापचय उत्पाद भी है। नैदानिक रूप से समान विकार कोंजो और लाइटीको-बोडिग रोग हैं। रोग के कारण विषाक्तता का कारण न्यूरोटॉक्सिन ओ. डी. ए. पी. को दिया गया है जो न्यूरोट्रांसमीटर ग्लूटामेट के संरचनात्मक अनुरूप के रूप में कार्य करता है। लैथिरिज्म जानबूझकर भोजन में मिलावट के कारण भी हो सकता है। अकाल के साथ संबंध लैथरस को विषमुक्त करने के साधनों के बारे में जागरूकता के बावजूद विष युक्त फलियों का अंतर्ग्रहण होता है। सूखे की स्थिति ईंधन और पानी दोनों की कमी का कारण बन सकती है, जिससे विशेष रूप से गरीब देशों में आवश्यक विषहरण कदम उठाए जाने से रोका जा सकता है। लैथिरिज्म आमतौर पर तब होता है जब गरीबी और खाद्य असुरक्षा का संयोजन कुछ अन्य खाद्य विकल्प छोड़ देता है। निदान न्यूरोलैथिरिज्म के लिए कोई नैदानिक मानदंड नहीं हैं। निदान नैदानिक विशेषताओं और अन्य निदानों के बहिष्कार पर आधारित है। रोकथाम मटर के चोकर को सल्फर आधारित अमीनो एसिड की उच्च सांद्रता वाले फलियों के साथ खाने से लैथिरिज्म का खतरा कम हो जाता है यदि ऐसा अनाज उपलब्ध है। भोजन तैयार करना भी एक महत्वपूर्ण कारक है। विषाक्त अमीनो एसिड पानी में आसानी से घुलनशील होते हैं और इन्हें लीच किया जा सकता है। बैक्टीरियल (लैक्टिक एसिड) और फंगल (टेम्पेह) किण्वन ओडीएपी सामग्री को कम करने के लिए उपयोगी है। नम गर्मी (उबलना, भाप लेना) प्रोटीज अवरोधकों को विकृत करती है जो अन्यथा सुरक्षात्मक सल्फर एमिनो एसिड की कमी के माध्यम से कच्चे मटर के जहरीले प्रभाव को बढ़ाती है। सूखे और अकाल के दौरान, पानी डालने के लिए पानी और उबलने के लिए ईंधन की भी अक्सर कमी होती है। गरीब लोग कभी-कभी जानते हैं कि लैथिरिज्म के विकास की संभावना को कैसे कम किया जाए, लेकिन उन्हें भुखमरी और लैथिरिज्म के जोखिम के बीच एक विकल्प का सामना करना पड़ता है। महामारी विज्ञान यह बीमारी बांग्लादेश, इथियोपिया, भारत और नेपाल के कुछ क्षेत्रों में प्रचलित है और महिलाओं की तुलना में पुरुषों को अधिक प्रभावित करती है। 25 से 40 के बीच के पुरुष विशेष रूप से असुरक्षित होते हैं। इतिहास पहली बार उल्लिखित नशा प्राचीन भारत में वापस जाता है और हिप्पोक्रेट्स ने 46 ईसा पूर्व में एक तंत्रिका संबंधी विकार का भी उल्लेख किया है। ग्रीस में लैथरस के बीज के कारण। नेपोलियन के खिलाफ स्पेन के स्वतंत्रता संग्राम के दौरान, चने ने अकाल के भोजन के रूप में काम किया। यह फ्रांसिस्को डी गोया के प्रसिद्ध एक्वाटिंट प्रिंटों में से एक का विषय था जिसका शीर्षक था ग्रेसियस ए ला अल्मोर्टा ("थैंक टू द ग्रासपी"), जिसमें गरीब लोगों को घास के आटे से बने दलिया पर जीवित दिखाया गया था, जिनमें से एक फर्श पर पड़ा था, जो पहले से ही इससे अपंग था। द्वितीय विश्व युद्ध के दौरान, ट्रांसनिस्ट्रिया में वाप्नियार्का यातना शिविर के कमांडेंट कर्नल आई. मुर्गेस्कू के आदेश पर, बंदियों-जिनमें से अधिकांश यहूदी थे-को लगभग विशेष रूप से मटर का चारा खिलाया जाता था। नतीजतन, वे लैथिरिज्म से बीमार हो गए। आधुनिक घटना स्पेन में गृहयुद्ध के बाद की अवधि के दौरान, भोजन की कमी के कारण लैथिरिज्म के कई प्रकोप हुए, जिसके कारण लोगों को अत्यधिक मात्रा में अल्मोर्टा आटे का सेवन करना पड़ा। स्पेन में, एक बीज मिश्रण जिसे कोमुना के रूप में जाना जाता है, जिसमें लैथरस सैटिवस, एल. सिसेरा, विसिया सैटिवा और वी. अर्विलिया शामिल हैं, विषाक्त एमिनो एसिड का एक शक्तिशाली मिश्रण प्रदान करता है जो मोनोगैस्ट्रिक (एकल पेट वाले) जानवरों को जहर देता है। विशेष रूप से वी. सैटिवा के बीजों से विषाक्त पदार्थ β-साइनोएलनिन सल्फर एमिनो एसिड चयापचय (मेथियोनीन का सिस्टीन में रूपांतरण जिससे मूत्र में सिस्टेथियोनीन का उत्सर्जन होता है) के अवरोध के माध्यम से इस तरह के मिश्रण की विषाक्तता को बढ़ाता है और इसलिए सुरक्षात्मक कम थियोल्स की कमी होती है। यदि खुराक राशन के 50 प्रतिशत से अधिक नहीं है तो भेड़ के लिए इसका उपयोग कोई लैथिरिज्म समस्या पैदा नहीं करता है। रोनाल्ड हैमिल्टन ने अपने पेपर द साइलेंट फायरः ओडीएपी एंड द डेथ ऑफ क्रिस्टोफर मैककैंडलेस में सुझाव दिया कि यात्रा करने वाले यात्री क्रिस्टोफर मैककैंडलेस की मौत शिकार करने या भोजन इकट्ठा करने में असमर्थ होने के कारण भूख से हो सकती है क्योंकि हेडिसेरम एल्पिनम के बीज खाने के कारण उनके पैरों में लैथिरिज्म-प्रेरित पक्षाघात हो गया था। 2014 में, एक प्रारंभिक प्रयोगशाला विश्लेषण ने संकेत दिया कि बीजों में ओडीएपी था। हालांकि, एक अधिक विस्तृत मास स्पेक्ट्रोमेट्रिक विश्लेषण ने ओडीएपी को निर्णायक रूप से खारिज कर दिया, जिसमें 176.13 का आणविक भार और लैथिरिज्म था, और इसके बजाय पाया कि उनकी मृत्यु में सबसे महत्वपूर्ण योगदानकर्ता एल-कैनवैनिन की विषाक्त क्रिया थी, जिसका आणविक भार 176.00 था, जो उनके द्वारा खाए जा रहे हेडिसेरम एल्पिनम के बीजों में महत्वपूर्ण मात्रा में पाया गया था। संदर्भ बाहरी लिंक चने के आटे में विषाक्त लैथरस सैटिवस आटे का पता लगाना भोजन लैथरस के रूप में खाए जाने वाले हानिकारक पदार्थों का विषाक्त प्रभाव