Ketotic hypoglycemia
केटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया एक चिकित्सा शब्द है जिसका उपयोग दो तरीकों से किया जाता हैः (1) मोटे तौर पर, किसी भी परिस्थिति को संदर्भित करने के लिए जिसमें कम रक्त शर्करा केटोसिस के साथ होता है, और (2) पोषण संबंधी केटोसिस भी। यह आयु सीमा में हाइपोग्लाइसीमिया के अधिक सामान्य कारणों में से एक है। संकेत और लक्षण कीटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया वाला विशिष्ट रोगी 10 महीने और 6 साल की उम्र के बीच का एक छोटा बच्चा होता है। एपिसोड लगभग हमेशा रात भर के उपवास के बाद सुबह होते हैं, जो अक्सर सामान्य से अधिक लंबा होता है। लक्षणों में न्यूरोग्लाइकोपेनिया, कीटोसिस या दोनों शामिल हैं। न्यूरोग्लाइकोपेनिक लक्षणों में आमतौर पर सुस्ती और अस्वस्थता शामिल होती है, लेकिन इसमें प्रतिक्रिया न होना या दौरे शामिल हो सकते हैं। कीटोसिस के प्रमुख लक्षण एनोरेक्सिया, पेट में असुविधा और मतली हैं, जो कभी-कभी उल्टी की ओर बढ़ते हैं। यदि गंभीर हो, तो माता-पिता आमतौर पर बच्चे को स्थानीय आपातकालीन विभाग में ले जाते हैं, जहाँ खून निकाला जाता है। ग्लूकोज आमतौर पर 35 और 60 मिलीग्राम/डी. एल. (1.8-3.1 एम. एम. ओ. एल./एल.) के बीच पाया जाता है। कुल कार्बन डाइऑक्साइड भी आमतौर पर कुछ कम होता है, (14-19 mmol/L विशिष्ट है), और यदि मूत्र प्राप्त किया जाता है, तो कीटोन के उच्च स्तर की खोज की जाती है। कीटोन को बेडसाइड (मेडिसेंस ग्लूकोमीटर) पर रक्त में भी मापा जा सकता है। अन्य नियमित परीक्षण सामान्य हैं। यदि खारा और डेक्सट्रोज के साथ अंतःशिरा तरल पदार्थ दिए जाते हैं, तो बच्चे में नाटकीय रूप से सुधार होता है और आमतौर पर कुछ घंटों के भीतर सामान्य स्वास्थ्य में वापस आ जाता है। ये लक्षण आम तौर पर बच्चे के ऊर्जा के रूप में वसा का उपयोग करने के लिए अप्रभावित होने के कारण देखे जाते हैं, आमतौर पर जब बच्चे का दैनिक ग्लूकोज का सेवन बहुत अधिक हो सकता है (एक बच्चे के लिए 50 ग्राम/दिन से अधिक)। यह पूरे दिन उतार-चढ़ाव वाले ग्लाइसीमिया से भी जुड़ा होता है। पहली घटना आमतौर पर एक वायरल संक्रमण या तीव्र गैस्ट्रोएंटेराइटिस के कारण होती है। हालाँकि, इनमें से अधिकांश बच्चों में एक या अधिक अतिरिक्त प्रकरण अगले कुछ वर्षों में दोहराते हैं और माता-पिता के लिए तुरंत पहचानने योग्य हो जाते हैं। हल्के मामलों में, कार्बोहाइड्रेट और कुछ घंटों की नींद लक्षणों को समाप्त करने के लिए पर्याप्त होगी। वर्षा कारक, ऐसी स्थितियाँ जो एक प्रकरण को ट्रिगर करती हैं, उनमें विस्तारित उपवास (जैसे, एक रात पहले रात का खाना नहीं खाना), पिछले दिन कम कार्बोहाइड्रेट का सेवन (जैसे, बिना बन के एक हॉट डॉग), या तनाव जैसे वायरल संक्रमण शामिल हो सकते हैं। कीटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया से प्रभावित अधिकांश बच्चों की बनावट पतली होती है, जिनमें से कई का वजन ऊंचाई प्रतिशत से कम होता है, हालांकि कुपोषण के अन्य सबूतों के बिना। अधिक वजन वाले बच्चे शायद ही कभी प्रभावित होते हैं। ग्लाइकोजन भंडारण रोग में कीटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया ग्लाइकोजन भंडारण रोग के कुछ उपप्रकार उपवास अवधि के बाद कीटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया दिखाते हैं। विशेष रूप से ग्लाइकोजन भंडारण रोग प्रकार IX कीटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया का एक सामान्य कारण हो सकता है, जिसमें सबसे आम उप-प्रकार IXa मुख्य रूप से लड़कों को प्रभावित करता है। ग्लाइकोजन भंडारण रोग प्रकार XIa के साथ, बच्चे आमतौर पर ऊंचाई के लिए अधिक वजन वाले दिखाई दे सकते हैं, लेकिन इसका कारण एक बढ़े हुए यकृत (हेपेटोमेगेली) को माना जाता है। कारण हाइपोग्लाइसीमिया के सैकड़ों कारण होते हैं। आम तौर पर, गिरते रक्त शर्करा के लिए रक्षात्मक, शारीरिक प्रतिक्रिया इंसुलिन स्राव को अज्ञात स्तर तक कम करना और ग्लूकागन, एड्रेनालाईन और अन्य प्रति-नियामक हार्मोन की रिहाई है। हार्मोन का यह परिवर्तन यकृत में ग्लाइकोजेनोलिसिस और ग्लुकोनियोजेनेसिस और वसा ऊतक में लिपोलिसिस की शुरुआत करता है। लिपिड का चयापचय ट्राइग्लिसराइड्स में किया जाता है, जो फैटी एसिड में बदल जाता है, जो यकृत और गुर्दे की कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया में कीटोन निकायों-एसीटोएसेटेट, बीटा-हाइड्रॉक्सीब्युटेरेट और एसीटोन में बदल जाता है। कीटोन का उपयोग मस्तिष्क द्वारा एक वैकल्पिक ईंधन के रूप में किया जा सकता है जब ग्लूकोज की कमी होती है। रक्त में कीटोन का एक उच्च स्तर, कीटोसिस, इस प्रकार सभी उम्र के स्वस्थ लोगों में हाइपोग्लाइसीमिया के लिए एक सामान्य प्रतिक्रिया है। कीटोसिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति इसलिए एक व्यक्तिगत रोगी में हाइपोग्लाइसीमिया के कारण का एक महत्वपूर्ण संकेत है। कीटोसिस ("गैर-कीटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया") की अनुपस्थिति अक्सर हाइपोग्लाइसीमिया के कारण के रूप में अत्यधिक इंसुलिन का संकेत देती है। कम आम तौर पर, यह एक फैटी एसिड ऑक्सीकरण विकार का संकेत दे सकता है। प्राकृतिक इतिहास बच्चे कीटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया को "बढ़ा" देते हैं, संभवतः इसलिए कि शरीर के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ उपवास सहिष्णुता में सुधार होता है। अधिकांश प्रकरण 4 से 5 वर्ष की आयु तक हल्के और अधिक दुर्लभ हो जाते हैं और शायद ही कभी 9 वर्ष की आयु के बाद होते हैं। 5 साल की उम्र के बाद कीटोसिस के साथ हाइपोग्लाइसीमिया की शुरुआत या 7 साल की उम्र के बाद निरंतरता को रेफरल और अधिक विशिष्ट बीमारी के लिए गहन खोज प्राप्त करनी चाहिए। निदान विशिष्ट नैदानिक विशेषताओं के संयोजन पर आधारित है और एक बाल चिकित्सा एंडोक्राइनोलॉजिस्ट द्वारा "कीटोसिस के साथ हाइपोग्लाइसीमिया" के अन्य कारणों, विशेष रूप से विकास हार्मोन की कमी, हाइपोपिट्यूटरिस्म, एड्रेनल अपर्याप्तता, और चयापचय की पहचान योग्य जन्मजात त्रुटियों जैसे कार्बनिक एसिडोज के बहिष्कार पर आधारित है। सबसे उपयोगी नैदानिक परीक्षणों में हाइपोग्लाइसीमिया के समय इंसुलिन, विकास हार्मोन, कोर्टिसोल और लैक्टिक एसिड की माप शामिल है। प्लाज्मा एसाइलकार्निटाइन स्तर और मूत्र कार्बनिक एसिड कुछ महत्वपूर्ण चयापचय रोगों को बाहर करते हैं। जब एपिसोड बार-बार या गंभीर होते हैं, तो निश्चित परीक्षण एक पर्यवेक्षित नैदानिक उपवास के लिए अस्पताल में भर्ती होना होता है। यह आमतौर पर "त्वरित उपवास" को प्रदर्शित करता है-जब तक कि ग्लूकोज गिरना शुरू नहीं हो जाता, तब तक कम समय होता है, लेकिन ग्लूकोज के गिरने के साथ सामान्य चयापचय और प्रति-नियामक प्रतिक्रियाएं होती हैं। जैसे-जैसे ग्लूकोज हाइपोग्लाइसेमिक स्तर तक पहुंचता है, इंसुलिन का पता नहीं चलता है, काउंटररेगुलेटरी हार्मोन, फैटी एसिड और कीटोन अधिक होते हैं, और ग्लूकागन इंजेक्शन से ग्लूकोज में कोई वृद्धि नहीं होती है। एक बार कीटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया का संदेह होने और अन्य स्थितियों को बाहर रखने के बाद, उचित उपचार एपिसोड की आवृत्ति और अवधि को कम कर देता है। विस्तारित उपवासों से बचना चाहिए। बच्चे को सोने के समय कार्बोहाइड्रेट का नाश्ता दिया जाना चाहिए (जैसे। स्पेगेटी या पास्ता या दूध) और नींद की सामान्य अवधि के बाद जगाया और खिलाया जाना चाहिए। यदि बच्चे का वजन कम है, तो दैनिक पोषण पूरक की सिफारिश की जा सकती है। एक पेय में घुलनशील कच्चा कॉर्नस्टार्च हाइपोग्लाइसीमिया वाले व्यक्तियों की मदद करता है, विशेष रूप से जो ग्लाइकोजन भंडारण रोग के कारण होता है, उनके रक्त शर्करा को लंबे समय तक बनाए रखता है और इसे सोने के समय दिया जा सकता है। यदि एक वर्तनी शुरू होती है, तो कार्बोहाइड्रेट और तरल पदार्थ तुरंत दिए जाने चाहिए। यदि उल्टी इसे रोकती है, तो बच्चे को कुछ घंटों के लिए अंतःशिरा लवण और डेक्सट्रोज के लिए स्थानीय आपातकालीन विभाग में ले जाया जाना चाहिए। इस उपचार को अक्सर माता-पिता को स्थिति और अनुशंसित उपचार का वर्णन करने वाला एक पत्र प्रदान करके तेज किया जाता है। संदर्भ बाहरी लिंक अंतःस्रावी अग्न्याशय के विकार