CREST syndrome
क्रेस्ट सिंड्रोम, जिसे सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस (एल. सी. एस. एस. सी.) के सीमित त्वचीय रूप के रूप में भी जाना जाता है, एक बहु-प्रणाली संयोजी ऊतक विकार है। संक्षिप्त नाम "क्रेस्ट" पाँच मुख्य विशेषताओं को संदर्भित करता हैः कैल्सिनोसिस, रेनाउड की घटना, ग्रासनली डिस्मोटिलिटी, स्क्लेरोडेक्टिली और टेलान्जिएक्टेसिया। क्रेस्ट सिंड्रोम सेंट्रोमेरेस (कोशिका नाभिक का एक घटक) के खिलाफ पता लगाने योग्य एंटीबॉडी के साथ जुड़ा हुआ है, और आमतौर पर गुर्दे को छोड़ देता है (संबंधित स्थिति प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में एक विशेषता अधिक आम है)। यदि फेफड़े शामिल हैं, तो यह आमतौर पर फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के रूप में होता है। कैल्सिनोसिस सी. आर. ई. एस. टी. के संकेत और लक्षण कैल्सीफिक नोड्यूल ("कैल्सिनोसिस") के जमाव के साथ त्वचा के मोटे होने और कसने का कारण बनते हैं। रेनाउड की घटना रेनाउड की घटना अक्सर सी. आर. ई. एस. टी./एल. सी. एस. एस. सी. की पहली अभिव्यक्ति है, जो अन्य लक्षणों से वर्षों पहले होती है। तनाव और ठंडा तापमान अंकों की त्वचा की छोटी धमनियों, धमनियों और थर्मोरेगुलेटरी वाहिकाओं के अतिरंजित नसों के संकुचन को प्रेरित करता है। चिकित्सकीय रूप से यह त्वचा के रंग में एक सफेद-नीले-लाल संक्रमण के रूप में प्रकट होता है। इस संक्रमण के आधार पर अंकों का पीलापन और साइनोसिस होता है, जिसके बाद प्रतिक्रियाशील हाइपरमिया होता है क्योंकि वे फिर से गर्म होते हैं। जब अत्यधिक और बार-बार होता है, तो यह घटना डिजिटल अल्सरेशन, गैंग्रीन या विच्छेदन का कारण बन सकती है। अल्सरेशन संबंधित स्थल के दीर्घकालिक संक्रमण के लिए पूर्वनिर्धारित हो सकता है। एसोफैगल डिसमोटिलिटी भोजन के मध्य या निचले एसोफैगस, असामान्य सीने में दर्द, या खांसी में फंसने (डिस्फैगिया) की अनुभूति के रूप में प्रस्तुत करता है। लोग अक्सर कहते हैं कि उन्हें ठोस भोजन निगलने के लिए तरल पदार्थ पीना चाहिए। यह गतिशीलता की समस्या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की दीवार की चिकनी मांसपेशियों के शोष के परिणामस्वरूप होती है। यह परिवर्तन महत्वपूर्ण ऊतक फाइब्रोसिस के रोगजनक साक्ष्य के साथ या उसके बिना हो सकता है। यद्यपि यह सबसे आसानी से पहचाने जाने योग्य अभिव्यक्ति है, यह सभी रोगियों में प्रमुख नहीं है। मोटा होने में आम तौर पर केवल उंगलियों की त्वचा शामिल होती है जो क्रेस्ट में मेटाकार्पोफैलेंजल जोड़ों से दूर होती है। बीमारी की शुरुआत में, त्वचा सूजन और सूजन दिखाई दे सकती है। अंततः, त्वचीय फाइब्रोब्लास्ट बाह्य कोशिकीय मैट्रिक्स का अधिक उत्पादन करते हैं जिससे त्वचा में ऊतक कोलेजन का जमाव बढ़ जाता है। कोलेजन क्रॉस-लिंकिंग तब एक प्रगतिशील त्वचा कसने का कारण बनती है। डिजिटल इस्केमिक अल्सर आमतौर पर रोगियों की 30-50% दूर की उंगलियों पर बनते हैं। टेलेन्जिएक्टेसिया चिह्नित टेलेन्जिएक्टेसिया (फैली हुई केशिकाएँ) चेहरे की त्वचा, हाथों की पामर सतह और श्लेष्म झिल्ली पर होती हैं। अन्य स्क्लेरोडर्मा से संबंधित संवहनी रोग (यानी, फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप) वाले लोगों में टेलान्जिएक्टेसिया अधिक संख्या में होते हैं। टेलान्जिएक्टेसिया और इसमें शामिल स्थलों की संख्या समय के साथ बढ़ती जाती है। क्रेस्ट सिंड्रोम के अन्य लक्षण थकावट, कमजोरी, सांस लेने में कठिनाई, हाथों और पैरों में दर्द, चक्कर आना और घावों को बुरी तरह से ठीक करना हो सकते हैं। एल. सी. एस. एस. सी. वाले रोगी आमतौर पर फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप को प्रेरित करते हैं जिसके परिणामस्वरूप कोर पल्मोनेल (फुफ्फुसीय धमनी के दबाव में वृद्धि के कारण हृदय की विफलता) हो सकती है। कारण क्रेस्ट सिंड्रोम में ऑटोइम्यून एंटी-न्यूक्लियर और एंटी-सेंट्रोमियर एंटीबॉडी का उत्पादन शामिल है, हालांकि उनका कारण वर्तमान में समझा नहीं गया है। कोई ज्ञात संक्रामक कारण नहीं है। क्रेस्ट का निदान आसानी से नहीं किया जाता है क्योंकि यह अन्य संयोजी ऊतक और ऑटोइम्यून रोगों के लक्षणों की बारीकी से नकल करता है। निदान आमतौर पर तब दिया जाता है जब कोई रोगी पांच प्रमुख नैदानिक लक्षणों में से दो या अधिक प्रस्तुत करता है। इसके अतिरिक्त, सकारात्मक ए. एन. ए. के लिए परीक्षण के लिए रक्त परीक्षा दी जा सकती है और निदान की पुष्टि करने में मदद के लिए ए. सी. ए. या त्वचा बायोप्सी दी जा सकती है। इम्यूनोसप्रेसिव्स और अन्य दवाओं के साथ उपचार रोग की प्रगति धीमी हो सकती है, और ग्रासनली रिफ्लक्स, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और रेनाउड घटना लक्षणात्मक उपचार से लाभान्वित हो सकती है। हालाँकि, इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है क्योंकि सामान्य रूप से स्क्लेरोडर्मा का कोई इलाज नहीं है। महामारी विज्ञान सी. आर. ई. एस. टी. सिंड्रोम को प्राथमिक पित्ती कोलांगाइटिस के 10 प्रतिशत तक रोगियों में देखा जा सकता है। लक्षणों के संयोजन की सूचना पहली बार 1964 में आर. एच. विंटरबॉयर द्वारा दी गई थी, जो उस समय जॉन्स हॉपकिन्स स्कूल ऑफ मेडिसिन में एक चिकित्सा छात्र थे। यह भी देखें स्क्लेरोडर्मा संदर्भ बाहरी लिंक संयोजी ऊतक रोग प्रणालीगत संयोजी ऊतक विकार ऑटोइम्यून रोग सिंड्रोम