Moyamoya disease
मोयमोया रोग एक ऐसी बीमारी है जिसमें मस्तिष्क की कुछ धमनियां संकुचित हो जाती हैं। रक्त का प्रवाह संकुचन और रक्त के थक्कों (थ्रोम्बोसिस) से अवरुद्ध हो जाता है। अवरोध की भरपाई के लिए अवरुद्ध वाहिकाओं के चारों ओर एक संपार्श्विक परिसंचरण विकसित होता है, लेकिन संपार्श्विक वाहिकाएं छोटी, कमजोर और रक्तस्राव, धमनीविस्फार और घनास्त्रता के लिए प्रवण होती हैं। पारंपरिक एंजियोग्राफी पर, इन संपार्श्विक वाहिकाओं में "धुएँ का झोंका" (जापानी में "मोयामोया" के रूप में वर्णित) दिखाई देता है। जब मोयामोया का स्वयं निदान किया जाता है, जिसमें कोई अंतर्निहित सहसंबंध संबंधी स्थितियां नहीं होती हैं, तो इसका निदान मोयामोया रोग के रूप में किया जाता है। यह तब भी होता है जब धमनी संकुचन और संपार्श्विक परिसंचरण दोतरफा होते हैं। मोयामोया सिंड्रोम एकपक्षीय धमनी संकुचन है, या तब होता है जब कई निर्दिष्ट स्थितियों में से एक भी मौजूद होती है। इसे मोयमोया के रूप में भी माना जा सकता है जो प्राथमिक स्थिति के लिए गौण है। मुख्य रूप से, दूरस्थ आंतरिक कैरोटिड धमनी का अवरोध होता है। एंजियोग्राफी पर, "धुएँ का गुब्बारा" दिखाई देता है, और पसंद का उपचार सर्जिकल बाईपास है। प्रेजेंटेशन रोगी आमतौर पर टी. आई. ए., इस्केमिक/हेमोरेजिक स्ट्रोक, या दौरे के साथ उपस्थित होते हैं। आयु का वितरण द्विमितीय है जो या तो युवा किशोरावस्था या मध्य-चालीस के दशक में होता है। कारण मोयामोया रोग के लगभग 10 प्रतिशत मामले पारिवारिक हैं, और कुछ मामले विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होते हैं। मोयामोया रोग-2 (MYMY2; 607151) के प्रति संवेदनशीलता गुणसूत्र 17 (17q25) की लंबी भुजा पर RNF213 जीन (613768) में भिन्नता के कारण होती है। मोयामोया रोग-5 (MYMY5; 614042) गुणसूत्र 10 (10q23.3) की लंबी भुजा पर ACTA2 जीन (102620) में उत्परिवर्तन के कारण होता है; और अचलासिया (MYMY6; 615750) के साथ मोयामोया रोग-6 गुणसूत्र 4 (4q32) की लंबी भुजा पर GUCY1A3 जीन (139396) में उत्परिवर्तन के कारण होता है। विकार के लिए लोसी को गुणसूत्र 3 (एमवाईएमवाई1) की छोटी भुजा और गुणसूत्र 8 (8क्यू23) (एमवाईएमवाई3; 608796) की लंबी भुजा में मैप किया गया है। एम. वाई. एम. वाई. 4 (300845) को भी देखें, जो एक एक्स-लिंक्ड रिसेसिव सिंड्रोमिक डिसऑर्डर है जो मोयामोया रोग, छोटे कद, हाइपरगोनाडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म और चेहरे के डिस्मॉर्फिज्म की विशेषता है, और गुणसूत्र 17 पर q25.3 से जुड़ा हुआ है। संयुक्त राज्य अमेरिका में मोयामोया की घटना दर 0.086 प्रति 100,000 है। जापान में समग्र घटनाएँ अधिक (0.35 प्रति 100,000) हैं। उत्तरी अमेरिका में, जीवन के तीसरे या चौथे दशक में महिलाएं अक्सर प्रभावित होती हैं, लेकिन यह स्थिति शैशवावस्था या बचपन के दौरान भी हो सकती है। ये महिलाएं अक्सर क्षणिक इस्केमिक हमलों (टी. आई. ए.), मस्तिष्क रक्तस्राव का अनुभव करती हैं, या किसी भी लक्षण का अनुभव नहीं कर सकती हैं। उन्हें बार-बार स्ट्रोक होने का खतरा अधिक होता है और वे जापान के रोगियों की तुलना में एक अलग अंतर्निहित पैथोफिजियोलॉजी का अनुभव कर रहे हो सकते हैं। मोयमोया रोग या तो जन्मजात या अर्जित हो सकता है। डाउन सिंड्रोम, सिकल सेल एनीमिया, न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप 1, जन्मजात हृदय रोग, फाइब्रोमस्कुलर डिस्प्लेसिया, सक्रिय प्रोटीन सी प्रतिरोध, या सिर आघात वाले रोगियों में मोयामोया विकृतियाँ विकसित हो सकती हैं। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है, हालांकि प्रभावित लोगों में से लगभग एक तिहाई पुरुष हैं। पैथोफिजियोलॉजी रोग मोयामोया, जो एक जापानी नकली शब्द है, स्टेनोसिस के जवाब में छोटी वाहिकाओं के उलझने के परिणामस्वरूप प्रासंगिक एंजियोग्राफ पर धुएं की उपस्थिति के कारण अपना विशिष्ट नाम प्राप्त करता है। इससे धमनियों से रक्त का रिसाव होता है, जिससे मस्तिष्क पर दबाव पड़ता है और बाद में सिरदर्द होता है। पिछले छह दशकों में जब से इस बीमारी का पहली बार वर्णन किया गया था, मोयामोया रोग का रोगजनन मायावी बना रहा, हालांकि जीन रिंग फिंगर प्रोटीन 212 (आर. एन. एफ. 213) को शामिल किया गया है। सितंबर 2021 में, एक दक्षिण भारतीय शोधकर्ता ने मोयामोया रोगजनन पर एक पथप्रदर्शक सिद्धांत प्रस्तावित किया है। "मैकेनो-बायोलॉजिकल थ्योरी" से जुड़े इस रोग में एक बहु-कारक रोगजनन है। लेखक रोग के इडियोपैथिक और सिंड्रोमिक रूपों में मोयामोया घटना की घटना की एक ठोस व्याख्या प्रदान करते हैं। संक्षेप में, लेखकों का कहना है कि मोयामोया रोग संभवतः कई कारकों (जैसे, संवहनी शरीर रचना में अंतर) के कारण होता है जो अंततः व्यापक मस्तिष्क रक्त वाहिका अवरोध में योगदान करते हैं और परिणामस्वरूप मस्तिष्क के लिए रक्त प्रदान करने की कोशिश करने के लिए वाहिका कनेक्शन में बदलाव करते हैं। एक बार जब यह शुरू हो जाता है, तो किसी भी ज्ञात चिकित्सा प्रबंधन के बावजूद संवहनी अवरोध जारी रहता है। कुछ लोगों में यह क्षणिक इस्केमिक हमलों या गंभीर कार्यात्मक हानि या यहां तक कि मृत्यु के साथ बार-बार स्ट्रोक की ओर ले जाता है। अन्य में, रुकावट से कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं। यह रोग मुख्य रूप से आंतरिक कैरोटिड धमनी में संकुचन का कारण बनता है, और अक्सर मध्य और पूर्ववर्ती मस्तिष्क धमनियों, खोपड़ी के अंदर आंतरिक कैरोटिड धमनी की शाखाओं तक फैलता है। जब आंतरिक कैरोटिड धमनी पूरी तरह से अवरुद्ध हो जाती है, तो इसके द्वारा आपूर्ति की जाने वाली महीन संपार्श्विक परिसंचरण समाप्त हो जाती है। रोगी अक्सर विलिस के वृत्त के पीछे (पीछे) से संपार्श्विक परिसंचरण पर जीवित रहते हैं, जो बेसिलर धमनी से उत्पन्न होता है। मोयामोया रोग में धमनी संकुचन एथेरोस्क्लेरोसिस में संकुचन के विपरीत होते हैं। एथेरोस्क्लेरोसिस में, धमनियों की दीवारें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, जिससे वसा और प्रतिरक्षा कोशिकाओं का जमाव होता है, और अंततः वसा से भरी प्रतिरक्षा कोशिकाओं का संचय होता है। मोयामोया में, कैरोटिड धमनी की आंतरिक परत धमनी लुमेन के भीतर फैलती है। धमनी रक्त के थक्कों से भी भर जाती है, जिससे आघात हो सकता है। मोयमोया रोग जीवन के तीसरे से चौथे दशक में वयस्कों को प्रभावित करता है। बच्चों में यह आघात या दौरे का कारण बनता है। वयस्कों में यह आघात या रक्तस्राव का कारण बनता है। नैदानिक विशेषताओं में स्ट्रोक, आवर्ती क्षणिक इस्केमिक हमले (टी. आई. ए.), सेंसरिमोटर पक्षाघात (सुन्नता और चरम सीमाओं का पक्षाघात), ऐंठन और/या माइग्रेन जैसे सिरदर्द शामिल हैं। इसके अलावा, आघात के बाद, द्वितीयक रक्तस्राव हो सकता है। इस तरह का रक्तस्राव, जिसे रक्तस्रावी आघात कहा जाता है, कमजोर नियोवास्कुलर वाहिका की दीवारों के टूटने से भी हो सकता है। निदान सेरेब्रल एंजियोग्राफी मोयामोया रोग और इसकी प्रगति के निदान का स्वर्ण मानक है। सुजुकी की प्रणाली के अनुसार, इसे छह चरणों में वर्गीकृत किया जा सकता हैः चरण 1 कैरोटिड कांटा का संकीर्ण होना चरण 2 मोयामोया की शुरुआत और इंट्राक्रैनियल मुख्य धमनियों का फैलाव चरण 3 मोयामोया की तीव्रता और पूर्ववर्ती मस्तिष्क धमनी और मध्य मस्तिष्क धमनी के दोष चरण 4 मोयामोया का न्यूनतमकरण और पश्च मस्तिष्क धमनी के दोष चरण 5 मोयामोया में कमी और बाहरी कैरोटिड धमनी संपार्श्विक का विकास चरण 6 मोयामोया का गायब होना और केवल बाहरी कैरोटिड धमनी और कशेरुकी धमनी चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी (एम. आर. ए.) के माध्यम से परिसंचरण भी है। मोयामोया-प्रभावित धमनियों की दीवारों में चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं का प्रसार रोग का प्रतिनिधि पाया गया है। मोयामोया रोग से मरने वाले छह रोगियों के छह शव परीक्षणों के अध्ययन से यह निष्कर्ष निकलता है कि ऐसे प्रमाण हैं जो इस सिद्धांत का समर्थन करते हैं कि मोयामोया से प्रभावित वाहिकाओं की सबसे भीतरी परत का मोटा होना या प्रसार होता है। ये वाहिकाएँ ए. सी. ए. (पूर्वकाल सेरेब्रल धमनी), एम. सी. ए. (मध्य सेरेब्रल धमनी) और आई. सी. ए. (आंतरिक कैरोटिड धमनी) हैं। आई. सी. ए. के अवरोध के परिणामस्वरूप "पफ-ऑफ-स्मोक" संपार्श्विक में सहवर्ती कमी आती है, क्योंकि उन्हें आई. सी. ए. द्वारा आपूर्ति की जाती है। अक्सर परमाणु चिकित्सा अध्ययन जैसे कि एस. पी. ई. सी. टी. (एकल फोटॉन उत्सर्जन कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी) का उपयोग मोयामोया रोग से जुड़े मस्तिष्क के क्षेत्रों में रक्त और ऑक्सीजन की आपूर्ति में कमी को प्रदर्शित करने के लिए किया जाता है। पारंपरिक एंजियोग्राफी ज्यादातर मामलों में मोयामोया रोग का निर्णायक निदान प्रदान करती है और किसी भी शल्य चिकित्सा से पहले किया जाना चाहिए। डैरेन बी. ऑर्बैक बताते हैं कि बीमारी कैसे बढ़ती है और साथ ही एंजियोग्राफी एक छोटे से वीडियो में मोयामोया की प्रगति का पता लगाने में भूमिका निभाती है। 2019 में, लेखक और कलाकार सारा लिपेट ने मोयामोया रोग के निदान और उपचार के लिए अपने दशक लंबे संघर्ष के बारे में एक ग्राफिक उपन्यास प्रकाशित किया, जिसे ए पफ ऑफ स्मोक (जोनाथन केप के साथ प्रकाशित) कहा जाता है। द गार्जियन अखबार में इस पुस्तक की "बचपन की एक गंभीर बीमारी के अद्भुत संस्मरण" के रूप में प्रशंसा की गई थी। यह 2019 में पेपर के "वर्ष के ग्राफिक उपन्यासों" में से एक था और नवंबर 2019 में द ऑब्जर्वर अखबार का महीने का ग्राफिक उपन्यास था। एसोसिएटेड बायोमार्कर्स स्मिथ (2015) ने एक अध्ययन किया जिसमें विशिष्ट जैविक मार्करों पर ध्यान दिया गया जो मोयामोया रोग से संबंधित हैं। इन बायोमार्करों की कुछ श्रेणियों में फेनोटाइप शामिल हैं-आमतौर पर मोयामोया से संबंधित स्थितियां, मोयामोया के निदान के लिए रेडियोग्राफिक मार्कर, और प्रोटीन के साथ-साथ सेलुलर परिवर्तन जो मोयामोया के मामलों में होते हैं। मोयामोया रोग के समान, ऐसी स्थितियाँ हैं जो मोयामोया रोग से निकटता से जुड़ी हुई हैं। मोयामोया रोग से निकटता से जुड़ी कुछ अधिक सामान्य चिकित्सा स्थितियों में ट्राइसोमी 21 (डाउन सिंड्रोम), सिकल सेल रोग और न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप 1 शामिल हैं। ऐसे प्रमाण भी हैं जो हाइपरथायराइडिज्म और जन्मजात बौने सिंड्रोम की पहचान दो अधिक शिथिल रूप से जुड़े सिंड्रोम के रूप में करते हैं जो जीवन में बाद में मोयामोया रोग का निदान होने की संभावना से संबंधित हैं। ऐसे शोध भी हैं जिनसे पता चला है कि कुछ रेडियोग्राफिक बायोमार्कर जो मोयामोया रोग के निदान की ओर ले जाते हैं, उनकी पहचान की गई है। विशिष्ट रेडियोग्राफिक मार्करों को अब मोयामोया रोग के लिए एक स्वीकार्य प्रमुख घटक माना जाता है और इन्हें रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (आई. सी. डी.) में जोड़ा गया है। मोयामोया के ये बायोमार्कर हैं "दूरस्थ आई. सी. ए. के स्टेनोसिस तक और विभाजन सहित, समीपस्थ ए. सी. ए. के खंडों के साथ और MCA.dilated बेसल संपार्श्विक वाहिकाएं मौजूद होनी चाहिए" कुछ अन्य सामान्य निष्कर्ष जो मोयामोया रोग वाले लोगों के वर्गीकरण सूचकांक में नहीं जोड़े गए हैं जो रेडियोग्राफी का उपयोग करते हुए पाए जाते हैं, उनमें मस्तिष्क की वाहिकाओं में बहुत अलग परिवर्तन शामिल होते हैं। इन परिवर्तनों में एम. आर. आई. पर पाए जाने वाले एक अन्य परिवर्तन, इस्केमिया और सेरेब्रोवास्कुलर रिजर्व की भरपाई के लिए बनाई गई नवगठित वाहिकाएं शामिल हैं। कार्यात्मक परिवर्तनों में मस्तिष्क की वाहिकाओं (आई. सी. ए., ए. सी. ए., एम. सी. ए., विशेष रूप से) में इस्केमिया के प्रमाण शामिल हैं। यह भी ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि रेडियोग्राफिक बायोमार्कर, मोयामोया रोग के रूप में वर्गीकृत होने के लिए, सभी निष्कर्ष द्विपक्षीय होने चाहिए। यदि ऐसा नहीं है और निष्कर्ष एकतरफा हैं, तो इसका निदान मोयामोया सिंड्रोम के रूप में किया जाता है। यह हाल ही में 2021 में बदल गया क्योंकि मोयामोया रोग की अनुसंधान समिति (आर. सी. एम. डी.) ने "पिछली परिभाषा की सीमाओं को हटा दिया है जिसमें इंट्राक्रैनियल कैरोटिड धमनी की द्विपक्षीय भागीदारी की आवश्यकता थी। अब, समीपस्थ मध्य मस्तिष्क धमनी या पूर्ववर्ती मस्तिष्क धमनी की भागीदारी पर्याप्त है, और एकतरफा एम. एम. डी. में द्विपक्षीय भागीदारी की प्रगति के बढ़ते साक्ष्य को देखते हुए, निदान करने के लिए एकतरफा बीमारी स्वीकार्य है। कई प्रोटीन बायोमार्कर भी हैं जिन्हें मोयामोया रोग के निदान से जोड़ा गया है। यद्यपि रोग की दुर्लभता के कारण किए गए अध्ययनों का नमूना आकार छोटा है, निष्कर्ष रोग और कई विशिष्ट प्रोटीन बायोमार्कर के बीच संबंध का संकेत देते हैं। अन्य अध्ययनों ने सामान्य संवहनी कार्य समकक्षों की तुलना में मोयामोया और आसंजन अणु 1 (आईसीएएम-1) के सहसंबंध में वृद्धि की पुष्टि की है। इसके अलावा, यह निष्कर्ष निकाला गया है कि सूजन कोशिकाओं के स्थानीयकरण से पता चलता है कि सूजन उत्तेजना ही मोयामोया रोग वाले लोगों में पाए जाने वाले आईसीए, एसीए और एमसीए में प्रसार और अवरोध के लिए जिम्मेदार हो सकती है। उपचार एंटीप्लेटलेट दवाएं (एस्पिरिन सहित) आमतौर पर थक्कों को रोकने के लिए दी जाती हैं, लेकिन आमतौर पर सर्जरी की सिफारिश की जाती है। क्योंकि मोयामोया केवल आंतरिक कैरोटिड धमनी और निकटवर्ती पूर्वकाल और मध्य मस्तिष्क धमनियों के आस-पास के हिस्सों को प्रभावित करता है, सर्जन अन्य धमनियों को निर्देशित कर सकते हैं, जैसे कि बाहरी कैरोटिड धमनी या सतही लौकिक धमनी इसके परिसंचरण को बदलने के लिए। धमनियों को या तो सीधे मस्तिष्क परिसंचरण में सिलवाया जाता है, या कुछ हफ्तों के बाद नए परिसंचरण को फिर से स्थापित करने के लिए मस्तिष्क की सतह पर रखा जाता है। इस स्थिति के लिए कई ऑपरेशन विकसित किए गए हैं, लेकिन वर्तमान में सबसे पसंदीदा हैं प्रत्यक्ष प्रक्रियाएं ईडीएएस, ईएमएस, और कई बर होल और प्रत्यक्ष प्रक्रिया एसटीए-एमसीए। संयुक्त पुनर्चक्रण प्रक्रिया, जिसमें प्रत्यक्ष सतही लौकिक धमनी (एस. टी. ए.) से मध्य मस्तिष्क धमनी (एम. सी. ए.) बाईपास दोनों शामिल हैं, जिसे प्रत्यक्ष प्रक्रियाओं के संयोजन के साथ किया जाता है, को पसंद का उपचार माना जाता है। हालांकि इसकी प्रभावकारिता, विशेष रूप से रक्तस्रावी रोग के लिए, अनिश्चित बनी हुई है, प्रक्रिया को संलग्न संपार्श्विक रक्त वाहिकाओं पर हेमोडायनामिक बोझ को कम करने के लिए सोचा जाता है। अच्छे नियोवास्कुलराइजेशन के साथ फ्रंटल और पैरिटल लोब में कई बर छेद का उपयोग किया गया है। ई. डी. ए. एस. (एन्सेफैलोडुरोआर्टेरियोसिनान्जियोसिस) प्रक्रिया एक सिनान्जियोसिस प्रक्रिया है जिसमें कई सेंटीमीटर के पाठ्यक्रम में खोपड़ी की धमनी के विच्छेदन की आवश्यकता होती है और फिर खोपड़ी में सीधे धमनी के नीचे एक छोटा सा अस्थायी उद्घाटन होता है। फिर धमनी को मस्तिष्क की सतह पर मध्य मस्तिष्क धमनी की एक शाखा में सिलवाया जाता है और हड्डी को बदल दिया जाता है। ई. एम. एस. (एन्सेफैलोमायोसिनान्जियोसिस) प्रक्रिया में, टेम्पोरेलिस मांसपेशी, जो माथे के मंदिर क्षेत्र में होती है, को विच्छेदित किया जाता है और खोपड़ी में एक छेद के माध्यम से मस्तिष्क की सतह पर रखा जाता है। मल्टीपल बर्र होल प्रक्रिया में, खोपड़ी से मस्तिष्क में नई वाहिकाओं के विकास की अनुमति देने के लिए खोपड़ी में कई छोटे छेद (बर्र होल) रखे जाते हैं। एस. टी. ए.-एम. सी. ए. प्रक्रिया में, खोपड़ी की धमनी (सतही लौकिक धमनी या एस. टी. ए.) को सीधे मस्तिष्क की सतह (मध्य मस्तिष्क धमनी या एम. सी. ए.) पर एक धमनी में सिलवाया जाता है। इस प्रक्रिया को आमतौर पर ईसी-आईसी (बाहरी कैरोटिड-आंतरिक कैरोटिड) बाईपास के रूप में भी जाना जाता है। इन सभी ऑपरेशनों में रक्त और ऑक्सीजन "भूखे" मस्तिष्क की अवधारणा समान है जो मस्तिष्क में रक्त लाने और रुकावट के क्षेत्रों को दरकिनार करने के नए और अधिक कुशल साधनों को समझने और विकसित करने के लिए पहुंचता है। ऑपरेशन के बाद मस्तिष्क रक्त प्रवाह (सीबीएफ) को बढ़ाकर इस सुधार में संशोधित प्रत्यक्ष एनास्टोमोसिस और एन्सेफैलो-मायो-आर्टेरियो-सिनैन्जियोसिस एक भूमिका निभाते हैं। पोस्टऑपरेटिव प्रभाव और प्रीऑपरेटिव एंजियोग्राम के चरणों के बीच एक महत्वपूर्ण संबंध पाया जाता है। शल्य चिकित्सा के लिए यह महत्वपूर्ण है कि एनेस्थिसियोलॉजिस्ट को मोयामोया के लिए इलाज किए जा रहे बच्चों को प्रबंधित करने का अनुभव हो, क्योंकि उन्हें जिस प्रकार के संज्ञाहरण की आवश्यकता होती है वह लगभग किसी भी अन्य प्रकार की तंत्रिका शल्य चिकित्सा प्रक्रिया के लिए बच्चों को मिलने वाले मानक संज्ञाहरण से बहुत अलग होता है। पूर्वानुमान इस विकार का प्राकृतिक इतिहास अच्छी तरह से ज्ञात नहीं है। इलाज किए गए मोयामोया के रोगियों के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण अच्छा प्रतीत होता है जब सीधे बाईपास का उपयोग किया जाता है। यद्यपि प्रत्यक्ष ई. डी. ए. एस., ई. एम. एस., आ मल्टीपल बर होल सर्जरीक बाद लक्षण लगभग तुरन्त सुधरि सकैत अछि, मुदा पर्याप्त रक्त आपूर्ति देबाक लेल नव वाहिकासभक विकासमे संभवतः 6 सँ 12 मास तकक समय लागि सकैत अछि। सीधे एस. टी. ए.-एम. सी. ए. शल्य चिकित्सा के साथ, रक्त की आपूर्ति में वृद्धि तत्काल होती है। एक बार जब एक बड़ा आघात या रक्तस्राव होता है, यहां तक कि उपचार के साथ भी, रोगी को कार्य की स्थायी हानि के साथ छोड़ दिया जा सकता है इसलिए इस स्थिति का तुरंत इलाज करना बहुत महत्वपूर्ण है। अनुसंधान ने हाल की जांचों से यह स्थापित किया है कि मस्तिष्क की परत, ड्यूरा, के मोयामोया रोग और आर्टेरियोवेनस फिस्टुला (एवीएफ) दोनों ड्यूरल एंजियोजेनेसिस से जुड़े हैं। ये कारक ड्यूरल ए. वी. एफ. के गठन में योगदान करने वाले इस्केमिया के लिए एक तंत्र का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं। बैरो न्यूरोलॉजिकल इंस्टीट्यूट में एक साथ एकतरफा मोयामोया सिंड्रोम और इप्सिलेटरल ड्यूरल आर्टेरियोवेनस फिस्टुला का कम से कम एक मामला सामने आया है। इस मामले में एक 44 वर्षीय व्यक्ति को सिरदर्द, टिनिटस और इंट्रावेंट्रिकुलर रक्तस्राव हुआ, जैसा कि कंप्यूटेड टोमोग्राफिक स्कैन में देखा गया है। सेरेब्रल एंजियोग्राफी ने एक दाहिने मोयामोया पैटर्न और एक इप्सिलेटरल ड्यूरल एवीएफ को बाहरी कैरोटिड धमनी की शाखाओं द्वारा खिलाया और अनुप्रस्थ साइनस में बहते हुए दिखाया। इस अत्यंत दुर्लभ संयोगात्मक प्रस्तुति के गहरे रोगजनक निहितार्थ हो सकते हैं। मोयामोया रोग के रोगजनन में अनुसंधान ने इस रोग के रोगजनन के "मैकेनो-जैविक सिद्धांत" के प्रस्ताव के साथ एक सफलता पाई है। दक्षिण भारत में एक शोध समूह ने कम्प्यूटेशनल द्रव गतिकी अध्ययन और अनुदैर्ध्य डेटा के आधार पर इस एकीकृत सिद्धांत का प्रस्ताव रखा है। यह प्रस्ताव एक ही तंत्र के तहत साहित्य में वर्णित मोयामोया रोग और मोयामोया सिंड्रोम के रोगजनन को एकीकृत करता है। संदर्भ बाहरी लिंक moyamoya.eu-मोयमोया रोगियों के निदान और उपचार के बारे में जानकारी के लिए अंतर्राष्ट्रीय वेबसाइट मोयमोया रोग पर ऑर्फनेट का रोग पृष्ठ मोयमोया रोग पोर्टल-श्री चित्रा तिरुनल इंस्टीट्यूट फॉर मेडिकल साइंसेज एंड टेक्नोलॉजी, त्रिवेंद्रम (SCTIMST) सेरेब्रोवास्कुलर रोग स्ट्रोक सिंड्रोम