Prelingual deafness
प्रारंभिक बधिरता वह बधिरता है जो भाषण या भाषा सीखने से पहले होती है। बोली और भाषा आम तौर पर शिशुओं के एक साल की उम्र तक अपने पहले शब्द कहने के साथ बहुत जल्दी विकसित होना शुरू हो जाती है। इसलिए, माना जाता है कि प्रारंभिक बधिरता एक वर्ष की आयु से पहले होती है, जहां एक बच्चा या तो जन्म से बधिर होता है (जिसे जन्मजात बधिरता के रूप में जाना जाता है) या एक वर्ष की आयु से पहले श्रवण खो देता है। यह श्रवण हानि विभिन्न कारणों से हो सकती है और संज्ञानात्मक, सामाजिक और भाषा विकास को प्रभावित कर सकती है। आँकड़े संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 12,000 बच्चे श्रवण हानि के साथ हैं। प्रति 10,000 बच्चों में 4 से 11 के बीच कहीं न कहीं गहन श्रवण हानि होती है। 2017 में, सी. डी. सी. के अनुसार, जांच किए गए 3,742,608 शिशुओं में से 3,896 को तीन महीने की उम्र से पहले श्रवण हानि का पता चला था या संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रति 1,000 जन्मों में 1.77 शिशुओं को श्रवण हानि का पता चला था। प्रारंभिक श्रवण हानि को जन्मजात, जन्म के समय मौजूद या अर्जित माना जा सकता है, जो एक वर्ष की आयु से पहले जन्म के बाद होता है। जन्मजात श्रवण हानि मातृ कारकों (रूबेला, साइटोमेगालोवायरस, या हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस, उपदंश, मधुमेह), संक्रमण, विषाक्तता (औषधीय दवाएं, शराब, अन्य दवाएं), श्वासावरोध, आघात, जन्म के समय कम वजन, समयपूर्वता, पीलिया, और रक्त में आरएच कारक से जुड़ी जटिलताओं का परिणाम हो सकता है। ये गैर-आनुवंशिक कारक शिशुओं में जन्मजात श्रवण हानि के लगभग एक चौथाई के लिए जिम्मेदार हैं, जबकि आनुवंशिक कारक जन्मजात श्रवण हानि वाले आधे से अधिक शिशुओं के लिए जिम्मेदार हैं। अधिकांश आनुवंशिक कारक एक ऑटोसोमल अप्रभावी श्रवण हानि या एक ऑटोसोमल प्रमुख श्रवण हानि के कारण होते हैं। ऑटोसोमल रिसेसिव हियरिंग लॉस तब होता है जब माता-पिता दोनों रिसेसिव जीन को ले जाते हैं, और इसे अपने बच्चे को देते हैं। ऑटोसोमल प्रमुख श्रवण हानि तब होती है जब एक माता-पिता से एक असामान्य जीन श्रवण हानि का कारण बनने में सक्षम होता है, भले ही दूसरे माता-पिता से मिलान करने वाला जीन सामान्य हो। इससे डाउन सिंड्रोम, अशर सिंड्रोम या वार्डनबर्ग सिंड्रोम जैसे आनुवंशिक सिंड्रोम हो सकते हैं, जो श्रवण हानि के साथ संगत हैं। प्राप्त श्रवण हानि विषाक्तता (नवजात गहन देखभाल इकाई में उपचार के रूप में दी जाने वाली दवाएं) और मेनिन्जाइटिस जैसे संक्रमणों का परिणाम हो सकती है। उपचार श्रवण सहायक और कॉक्लियर प्रत्यारोपण बच्चे को उनकी श्रवण सीमा में ध्वनियाँ सुनने में सक्षम बना सकते हैं, लेकिन सामान्य श्रवण को बहाल नहीं करते हैं। कॉक्लियर प्रत्यारोपण कुछ सुनवाई को बहाल करने के लिए सीधे श्रवण तंत्रिका को उत्तेजित कर सकते हैं, लेकिन ध्वनि की गुणवत्ता सामान्य श्रवण कान की नहीं है, यह सुझाव देते हुए कि बधिरता को चिकित्सा उपकरणों द्वारा पूरी तरह से दूर नहीं किया जा सकता है। कुछ लोगों का कहना है कि कॉक्लियर प्रत्यारोपण के लाभ और सुरक्षा लगातार बढ़ रही है, खासकर जब प्रत्यारोपण वाले बच्चों को बहुत अधिक मौखिक शैक्षिक सहायता मिलती है। कुछ ऑडियोलॉजिस्टों के लिए यह एक लक्ष्य है कि वे छह महीने की उम्र तक एक बधिर बच्चे को कोक्लियर इम्प्लांट के साथ परीक्षण करें और फिट करें, ताकि वे भाषा सीखने में पीछे न रहें। वास्तव में, ऐसी अपेक्षाएं हैं कि यदि बच्चे जल्दी प्रत्यारोपण के लिए फिट हो जाते हैं, तो वे सामान्य सुनवाई वाले अपने साथियों के समान स्तर तक मौखिक भाषा कौशल प्राप्त कर सकते हैं। सामाजिक और संज्ञानात्मक प्रभाव वे बच्चे जो प्रारंभिक रूप से बधिर हैं और 60 डेसिबल से कम शोर नहीं सुन सकते हैं-एक वैक्यूम क्लीनर की तीव्रता के स्तर के बारे में-अपने साथियों की तुलना में मौखिक भाषा विकसित नहीं करते हैं। गहन श्रवण हानि, 90 डेसिबल और उससे अधिक (खाद्य ब्लेंडर के स्तर के बारे में) के साथ पैदा हुए बच्चों को कार्यात्मक रूप से बधिर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। ये बच्चे स्पीच पैथोलॉजिस्ट की मदद के बिना बोलने के कौशल का विकास नहीं करते हैं। ऐसे बच्चे बोलने में कठिनाई प्रदर्शित करते हैं, तब भी जब भाषा के अन्य तरीके (जैसे लेखन और हस्ताक्षर) उनके आयु स्तर के मानक तक होते हैं। जो बच्चे कुछ मात्रा में भाषा प्राप्त करने के बाद अपनी सुनने की क्षमता खो देते हैं, भले ही वे थोड़े समय के लिए ही हों, वे उन बच्चों की तुलना में भाषाई उपलब्धि के बहुत उच्च स्तर का प्रदर्शन करते हैं जिन्हें कोई भाषा का अनुभव नहीं है। बच्चों में, इस प्रकार की श्रवण हानि कई कारणों से सामाजिक अलगाव का कारण बन सकती है। सबसे पहले, बच्चा विलंबित सामाजिक विकास का अनुभव करता है जो बड़े हिस्से में विलंबित भाषा अधिग्रहण (जैसे, भाषा की कमी) से जुड़ा होता है। यह सीधे तौर पर श्रवण संबंधी सामाजिक संकेतों को लेने में उनकी असमर्थता से भी जुड़ा हुआ है। एक बच्चा जो संकेत भाषा का उपयोग करता है, या बधिर संस्कृति के साथ पहचान करता है, आम तौर पर इस अलगाव का अनुभव नहीं करता है, विशेष रूप से यदि वे बधिरों के लिए एक स्कूल में जाते हैं, लेकिन इसके विपरीत अपने माता-पिता से अलगाव का अनुभव कर सकते हैं यदि वे नहीं जानते हैं, या संकेत भाषा सीखने का प्रयास करते हैं। एक बच्चा जो विशेष रूप से या मुख्य रूप से एक मौखिक संचारक है, अपने श्रवण साथियों से सामाजिक अलगाव का अनुभव कर सकता है, विशेष रूप से अगर कोई उन्हें स्पष्ट रूप से सामाजिक कौशल सिखाने के लिए समय नहीं लेता है जो अन्य बच्चे सामान्य श्रवण के आधार पर स्वतंत्र रूप से प्राप्त करते हैं। भाषा अधिग्रहण भाषण अधिग्रहण बधिर बच्चे बच्चों को सुनने के समान भाषण प्राप्त नहीं करते हैं क्योंकि वे अपने आसपास बोली जाने वाली भाषा को नहीं सुन सकते हैं। बोली जाने वाली भाषा शब्द बनाने के लिए भाषण ध्वनियों के संयोजन पर आधारित होती है जिन्हें फिर एक संदेश देने के लिए व्याकरणिक नियमों द्वारा व्यवस्थित किया जाता है। यह संदेश भाषा है। सामान्य भाषा अधिग्रहण में, भाषा के विकास से पहले वाणी ध्वनियों की श्रवण संबंधी समझ होती है। श्रवण इनपुट के बिना, प्रारंभिक बधिरता वाले व्यक्ति को होंठ-पढ़ने के माध्यम से दृष्टि से बोलने के लिए मजबूर किया जाता है। अकेले लिप-रीडिंग के माध्यम से बोली जाने वाली भाषा प्राप्त करना बधिर बच्चे के लिए चुनौतीपूर्ण है क्योंकि यह हमेशा बोलने की आवाज़ का सटीक प्रतिनिधित्व नहीं करता है। एक बधिर बच्चे के सफलतापूर्वक बोलना सीखने की संभावना कई कारकों पर आधारित होती है जिनमें शामिल हैंः बोलने की आवाज़ के बीच भेदभाव करने की क्षमता, औसत गैर-मौखिक आई. क्यू. से अधिक, और एक उच्च सामाजिक-आर्थिक स्थिति। श्रवण यंत्रों से सुसज्जित होने या कम उम्र में मौखिक निर्देश और भाषण चिकित्सा प्रदान किए जाने के बावजूद, प्रारंभिक रूप से बधिर बच्चों में कभी भी सही भाषण और भाषण-ग्रहण कौशल विकसित होने की संभावना नहीं होती है। कुछ शोधकर्ताओं का निष्कर्ष है कि विशेष रूप से बोली जाने वाली भाषा के माध्यम से पढ़ाए जाने वाले बधिर बच्चे अपने श्रवण साथियों के रूप में भाषा अधिग्रहण के समान सामान्य चरणों से गुजरते हैं, लेकिन दक्षता के समान अंतिम स्तर तक पहुंचे बिना। प्रारंभिक रूप से बधिर बच्चों के लिए विकसित होने वाली बोली जाने वाली भाषा में गंभीर रूप से देरी होती है। कोक्लियर प्रत्यारोपण कोक्लियर प्रत्यारोपण के साथ भाषा अधिग्रहण से पहले भाषण धारणा को ठीक किया जा सकता है। डेढ़ साल के अनुभव के बाद, शोधकर्ताओं ने पाया कि बधिर संस्कृति शब्दों की पहचान करने और दूसरों के होंठों की गतिविधियों को समझने में सक्षम थी। ऊतक और श्रवण प्रणाली में स्थित शेष न्यूरॉन्स की संख्या की तुलना में इलेक्ट्रोड के स्थान के आधार पर ध्वनि सुनने का अधिक अवसर होता है। इसके अलावा, व्यक्तिगत क्षमताओं के साथ-साथ कोक्लिया को तंत्रिका आपूर्ति, कोक्लियर प्रत्यारोपण के साथ सीखने की प्रक्रिया में एक भूमिका निभाती है। शोध में लगातार पाया गया है कि जल्दी प्रत्यारोपण से पुराने प्रत्यारोपण की तुलना में बेहतर प्रदर्शन होता है। अध्ययनों से पता चलता है कि प्रारंभिक बधिरता वाले बच्चे समाज में आराम से बातचीत करने में सक्षम होते हैं जब प्रत्यारोपण पांच साल की उम्र से पहले होता है। प्रत्यारोपण से पहले गैर-श्रवण संकेतों के संपर्क में आने से प्रत्यारोपण के बाद भाषण को संसाधित करने की क्षमता पर नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है। भाषण निर्माण शुरुआत में एक धीमी प्रक्रिया है क्योंकि शब्द बनाने के लिए अधिक प्रयास की आवश्यकता होती है। जिन बच्चों को कोक्लियर प्रत्यारोपण के साथ लगभग दो साल का अनुभव था, वे डिप्थॉन्ग उत्पन्न करने और अधिकांश स्वरों को ध्वनि देने में सक्षम थे। वे अधिक जानकारी को समझने के साथ-साथ पत्रों को एक साथ रखने का कौशल विकसित करते हैं। कॉक्लियर प्रत्यारोपण बधिर व्यक्तियों को श्रवण संदेशों को समझने का मौका देते हैं। बच्चों के कई समूहों को शब्दावली और भाषा परीक्षण दिए जाने के बाद प्रगति का विश्लेषण किया गया। तीन साल के अभ्यास के बाद, उपकरणों वाले बच्चों ने उन बच्चों के साथ-साथ किया जिन्हें सुनने में कोई समस्या नहीं थी। विशेष रूप से, कॉक्लियर प्रत्यारोपण प्रारंभिक बधिरता वाले बच्चों को न्यूनतम या हल्के श्रवण हानि वाले बच्चों के समान कौशल प्राप्त करने की अनुमति देते हैं। सांकेतिक भाषा अधिग्रहण श्रवण और बधिर दोनों आबादी में भाषा उत्पन्न करने की जन्मजात इच्छा है। सभी बच्चे संवाद करने के लिए मुखर होते हैं। बधिर बच्चे जो संकेत भाषा के संपर्क में नहीं आए हैं, वे जो महसूस कर रहे हैं उसे व्यक्त करने के उद्देश्य से अपना खुद का हाव-भाव संचार बनाते हैं जिसे होमसाइन के रूप में जाना जाता है। यह शब्द उन इशारों को संदर्भित करता है जिनका उपयोग बधिर व्यक्तियों द्वारा किया जा रहा है जिन्हें अन्य बधिर हस्ताक्षरकर्ताओं से अलग किया गया था। होमसाइन को भाषा के एक जैविक घटक के रूप में देखा जाता है क्योंकि यह सीधे बधिर बच्चे से उत्पन्न होता है और क्योंकि यह एक वैश्विक घटना है, संस्कृति से परे है। संकेत भाषा, जैसे कि अमेरिकी संकेत भाषा (ए. एस. एल.), संचार का एक प्रसिद्ध रूप है जो सुनने और बधिर दोनों व्यक्तियों के लिए भाषाई है। ए. एस. एल. जैसी सांकेतिक भाषा सीखने वाले बधिर बच्चे जन्म से लेकर एक साल की उम्र तक भाषा के मील के पत्थर की एक श्रृंखला से गुजरते हैं। ये मील के पत्थर बोली जाने वाली भाषा के समान हैं। एक बधिर बच्चा अपने पर्यावरण के बारे में जागरूक होता है, मानव संपर्क का आनंद लेता है, मुस्कुराता है, और जन्म से लेकर 3 महीने की उम्र तक हाथ से खेलने का आनंद लेता है। 3 से 6 महीने तक एक बधिर बच्चा भी बकबक करना शुरू कर देता है, जिसे उंगली की बकबक कहा जाता है। बधिर बच्चों के इन हाव-भावों का वास्तविक अर्थ नहीं होता है, झुनझुनी आवाज़ों के अलावा और कोई भी अर्थ होता है, लेकिन वे सुनने वाले बच्चों की यादृच्छिक उंगली फ़्लूटर्स और मुट्ठी की तुलना में अधिक जानबूझकर होते हैं। 6-12 महीनों के बीच, बधिर बच्चे हाथ से संचार का उपयोग करते हैं और इशारों के साथ संवाद करते हैं, जैसे कि खींचना और इशारा करना। कई बधिर बच्चे अपने पहले शब्द पर लगभग 8 महीने और 12 महीने तक 10 या उससे अधिक संकेतों पर हस्ताक्षर करते हैं। पढ़ना और अल्पकालिक स्मृति त्रि-आयामी व्याकरण सीखना, जैसे कि ए. एस. एल. में, बच्चे की दृश्य और स्थानिक क्षमताओं को औसत स्तर से अधिक तक बढ़ाता है। पढ़ना सीखने में सफल होने के लिए, बधिर बच्चे के पास इसे आधार बनाने के लिए एक मजबूत भाषा होनी चाहिए। इसके अतिरिक्त, शिक्षक के साथ संवाद की कठिनाइयाँ पढ़ने में बाधा डाल सकती हैं। इसके अतिरिक्त, बधिर बच्चों ने उम्र से मेल खाने वाले सुनने वाले बच्चों की तुलना में लिखित शब्दों के लिए अल्पकालिक स्मृति अवधि में अधिक खराब प्रदर्शन किया क्योंकि वे अंग्रेजी शब्दों से उतने परिचित नहीं हैं। बोलने वाले शब्दों के लिए उम्र से मेल खाने वाले बच्चों की अवधि की तुलना में संकेतों और उंगलियों की वर्तनी के लिए अल्पकालिक स्मृति अवधि भी कम हो जाती है। बधिर बच्चे संकेत भाषा के साथ अपने विकासात्मक अनुभव में व्यापक रूप से भिन्न होते हैं, जो अल्पकालिक स्मृति प्रक्रियाओं के विकास को प्रभावित करता है। जो बच्चे अधिक उम्र में भाषा सीखना शुरू करते हैं और/या प्रारंभिक बचपन के दौरान सीमित भाषा इनपुट रखते हैं, उनमें अविकसित सांकेतिक भाषा कौशल होता है, जो बदले में, उनकी अल्पकालिक स्मृति विकास को प्रभावित करता है। हालाँकि, भाषाई तत्व को हटा दिए जाने के साथ, बधिर बच्चों का प्रदर्शन अल्पकालिक स्मृति कार्यों पर उम्र-मिलान वाले श्रवण बच्चों के बराबर है। बहरे माता-पिता के बच्चे बहरे माता-पिता अपने बहरे बच्चों के साथ आमने-सामने बातचीत के दौरान स्वयं संकेतों का मॉडल बनाते हैं। वे संकेतों के आकार बनाने के लिए अपने शिशुओं के हाथों को ढालते हैं। वे अपने चेहरे के भावों को अतिरंजित करते हैं और अपने बधिर शिशुओं की दृष्टि की सीधी रेखा में मॉडल प्रदान करते हैं। सुनने वाले बच्चों और बधिर बच्चों दोनों की देखभाल करने वाले बच्चे के संचार के शुरुआती प्रयासों को मजबूत करते हैं, इस प्रकार आगे और अधिक विस्तृत संचार को प्रोत्साहित करते हैं। बधिर छात्र जिनके माता-पिता बधिर हैं, वे अपने बधिर साथियों से बेहतर प्रदर्शन करते हैं, जिनके माता-पिता को WISC-R प्रदर्शन पैमाने के हर उपपरीक्षण पर सुना जाता है। ऐसा इस तथ्य के कारण है कि बधिर माता-पिता बधिर बच्चे की प्रारंभिक सीखने की जरूरतों को पूरा करने के लिए माता-पिता को सुनने की तुलना में बेहतर तैयार होते हैं; इस प्रकार, वे 'समय पर' भाषा प्राप्त करते हैं। इसके अतिरिक्त, बधिर माता-पिता के बधिर बच्चे भाषा विकास के चरणों से पहले गुजरते हैं क्योंकि दृश्य मार्ग तुलनीय श्रवण मार्गों की तुलना में पहले की उम्र में पूरी तरह से माइलिनेटेड होते हैं। न्यूरोसाइकोलॉजिकल फंक्शन बधिर बच्चों में अक्सर बिगड़े हुए श्रवण इनपुट की भरपाई के लिए अवधारणात्मक कौशल में वृद्धि होती है, और यह पूरे वयस्कता में जारी रहता है। सांकेतिक भाषा का उपयोग करने वाले जन्मजात बधिर वयस्कों ने ई. आर. पी. दिखाए जो बाएं और दाएं पश्चवर्ती क्षेत्रों में सुनने वाले वयस्कों की तुलना में 5-6 गुना बड़े थे और ई. आर. पी. बाएं लौकिक और पार्श्वीय क्षेत्रों (जो भाषाई प्रसंस्करण के लिए जिम्मेदार हैं) में सुनने वाले प्रतिभागियों की तुलना में 2-3 गुना बड़े थे। क्योंकि ए. एस. एल. का उपयोग करने वाले श्रवण और बधिर दोनों वयस्कों ने बड़े ई. आर. पी. पश्चवर्ती क्षेत्रों को दिखाया, दृश्य उत्तेजनाओं के लिए बढ़ी हुई प्रतिक्रिया संकेत भाषा को जानने और उपयोग करने के कारण भी होती है, न कि केवल बहरेपन के कारण। ए. एस. एल. का उपयोग करने वाले श्रवण और बधिर दोनों वयस्क भी दाएँ गोलार्ध की तुलना में बाएँ हिस्से में बड़े ई. आर. पी. दिखाते हैं। चूँकि बाएँ गोलार्ध भाषा के लिए जिम्मेदार है, इसका तात्पर्य है कि संकेत आंदोलन भाषाई रूप से प्रमुख है। बाईं ओर (भाषा) पर संसाधित गति का तात्पर्य है कि गोलार्द्ध संबंध विपरीत होने के कारण बधिर और श्रवण ए. एस. एल. में दाहिना दृश्य क्षेत्र अधिक मजबूत है। सामाजिक-सांस्कृतिक कारक निम्न सामाजिक-आर्थिक स्थिति के बधिर बच्चों को प्रारंभिक बचपन में सही समय पर सुलभ भाषा के संपर्क में नहीं आने का उच्च जोखिम होता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि अधिकांश देशों में गरीबी शैक्षिक और नैदानिक सेवाओं तक पहुंच की कमी में बदल जाती है जो बधिर बच्चों को उचित उम्र में भाषा के लिए उजागर करती है। बधिर छात्रों की शैक्षणिक उपलब्धि की भविष्यवाणी काफी हद तक उन्हीं कारकों द्वारा की जाती है जो सामान्य रूप से सुनने वाले छात्रों की शैक्षणिक उपलब्धि की भविष्यवाणी करते हैं, जैसे कि सामाजिक वर्ग और अतिरिक्त विकलांग स्थितियों की उपस्थिति। इसका मतलब है कि बहरापन, अपने आप में, अकादमिक सफलता या विफलता को निर्धारित नहीं करता है, बल्कि कई अन्य कारकों के साथ जटिल तरीकों से बातचीत करता है। प्रारंभिक हस्तक्षेप श्रवण माता-पिता के बधिर बच्चों को प्रारंभिक बचपन में किसी भी भाषा के लिए महत्वपूर्ण संपर्क नहीं हो सकता है। अपनी संवेदी हानि के कारण, ये बच्चे अपने माता-पिता की वाणी को बहुत कम समझते हैं। क्योंकि ज्यादातर मामलों में माता-पिता हस्ताक्षर नहीं करते हैं, बच्चे भी पारंपरिक संकेत भाषा के संपर्क में नहीं आते हैं। हाल तक, बधिरों की शिक्षा में बोलने के प्रशिक्षण पर जोर दिया जाता था और बधिर बच्चों को भी स्कूल में सांकेतिक भाषा के संपर्क में नहीं लाया जाता था। प्रारंभिक बचपन में एक निश्चित समय पर सुलभ भाषा के संपर्क में न आना और शैक्षिक और नैदानिक सेवाओं तक पहुंच की कमी जो बधिर बच्चों को उचित उम्र में भाषा के संपर्क में लाती हैं, वे सभी कारक हैं जो प्रारंभिक रूप से बधिर व्यक्तियों के भाषा अधिग्रहण में योगदान करते हैं। यह भी देखें जन्मजात श्रवण हानि बधिर इतिहास बधिरता श्रवण हानि बधिर बच्चों के लिए भाषा संपर्क उल्लेखनीय बधिर लोगों की सूची बधिरता के मॉडल ज़ागोर्स्क की तितलियाँ भाषा सहज संदर्भ बधिर संस्कृति