Cardiac fibroma
कार्डियक फाइब्रोमा, जिसे कार्डियक फाइब्रोमैटोसिस, कार्डियक फाइब्रस हैमार्टोमा, हृदय के फाइब्रोइलास्टिक हैमार्टोमा और हृदय के फाइब्रोमा के रूप में भी जाना जाता है, शिशुओं और बच्चों में देखा जाने वाला दूसरा उच्चतम प्रकार का प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर है। संयोजी ऊतक और फाइब्रोब्लास्ट द्वारा बनाया गया यह सौम्य ट्यूमर बड़े पैमाने पर हृदय के निलय में देखा जाता है। बायां निलय कार्डियक फाइब्रोमा का सबसे आम स्थान है और लगभग 57 प्रतिशत कार्डियक फाइब्रोमा मामलों के लिए जिम्मेदार है, इसके बाद दाएँ निलय में 27.5% मामले हैं। रोग के लक्षण ट्यूमर के आकार, चालन प्रणाली के सापेक्ष इसके स्थान और यह रक्त प्रवाह को बाधित करता है या नहीं, इस पर निर्भर करते हैं। इस ट्यूमर वाले दो-तिहाई बच्चे बिना लक्षण वाले होते हैं, जिनमें कोई संकेत और लक्षण नहीं दिखाई देते हैं। इसलिए कार्डियक फाइब्रोमा का कारण अस्पष्ट है लेकिन गोरलिन सिंड्रोम से जुड़ा हुआ है। इकोकार्डियोग्राफी मुख्य रूप से नैदानिक विधि है जिसका उपयोग यह पता लगाने के लिए किया जाता है कि किसी व्यक्ति को कार्डियक फाइब्रोमा है या नहीं। ट्यूमर के पुनर्स्थापन की सिफारिश की जाती है, हालांकि यदि शल्य चिकित्सा संभव नहीं है तो हृदय प्रत्यारोपण किया जाता है। विच्छेदन का समग्र पूर्वानुमान अनुकूल है और पुनरावृत्ति की संभावना शायद ही कभी बताई जाती है। संकेत और लक्षण कार्डियक फाइब्रोमा में संकेत और लक्षण अनिर्दिष्ट हैं, कुछ व्यक्तियों को अतालता, डिस्पनिया, साइनोसिस, सीने में दर्द और अचानक मृत्यु दर का अनुभव होता है। इसके अलावा, कार्डियक फाइब्रोमा वाले अधिकांश व्यक्ति बिना लक्षण वाले होते हैं, इसलिए संकेत और लक्षण होते हैं जो ट्यूमर के आकार और स्थान पर निर्भर करते हैं। ट्यूमर 12.5 x 10.0 x 8.5 सेमी की सीमा में मिलीमीटर से लेकर व्यापक ट्यूमर तक होते हैं। उदाहरण के लिए, कार्डियक फाइब्रोमा के कारण बड़े ट्यूमर वाले व्यक्ति, जिसमें हृदय की चालन प्रणाली शामिल है, कार्डियक डिसरिथमिया को एक लक्षण के रूप में प्रदर्शित कर सकते हैं। कार्डियक फाइब्रोमा का कारण अभी भी अज्ञात है। हालांकि, कुछ ट्यूमर गोरलिन सिंड्रोम से जुड़े पाए गए हैं जिसे नेवोइड बेसल सेल कार्सिनोमा सिंड्रोम (एनबीसीसीएस) के रूप में भी जाना जाता है। एन. बी. सी. सी. एस. एक आनुवंशिक स्थिति है जो शरीर के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित करती है और अलग-अलग कैंसर और गैर-कैंसर ट्यूमर प्राप्त करने की संभावना को बढ़ाती है। तंत्र कार्डियक फाइब्रोमा के पीछे का तंत्र अभी भी स्पष्ट नहीं है। फाइब्रोमा में कोलेजन और लोचदार तंतुओं की प्रचुरता के साथ मिश्रित फाइब्रोब्लास्ट का एक सजातीय द्रव्यमान होता है। ये द्रव्यमान मेसेनकाइमल विकास का प्रतिनिधित्व करते हैं, लेकिन रक्त वाहिकाओं, उपास्थि हड्डी और मांसपेशियों जैसे अन्य मेसेनकाइमल तत्वों की कमी होती है। ये द्रव्यमान अक्सर कार्डियोमायोसाइट्स को फंसाते हैं, जो मांसपेशियों की कोशिकाएं हैं जो हृदय की मांसपेशियों को बनाती हैं; कोशिकाएं कम हो जाती हैं जबकि इन द्रव्यमानों में कोलेजन की मात्रा बढ़ जाती है। कार्डियक फाइब्रोमा का विकास भी धीमा होता है और हानिकारक शारीरिक प्रभाव पैदा करता है। यह मायोकार्डियम के घुसपैठ और प्रतिस्थापन के कारण होता है जो हृदय की गुहा में फैलता है। ये ट्यूमर आमतौर पर बाएं निलय या इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की पूर्ववर्ती दीवार के भीतर होते हैं और शायद ही कभी दाहिने निलय को शामिल करते हैं। बड़े फाइब्रोमा कक्ष की गुहा में घुस जाते हैं, जो हृदय के वाल्व और हृदय के माध्यम से रक्त प्रवाह के कार्यों में हस्तक्षेप करते हैं। जब बायां निलय बाधित होता है, तो बहिर्वाह पथ जन्मजात उप-महाधमनी स्टेनोसिस के असफल निदान को जन्म दे सकता है। इसके अलावा, यह गंभीर कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर का कारण बन सकता है। कार्डियक फाइब्रोमा में लिम्फोसाइट और मोनोसाइट समुच्चय के साथ-साथ कैल्सीफिकेशन के क्षेत्र भी हो सकते हैं, जो छाती के एक्स-रे या सीटी स्कैन पर दिखाए जाते हैं। इन द्रव्यमानों के आयाम और स्थान नैदानिक लक्षणों का कारण बनते हैं। कार्डियक फाइब्रोमा का प्रारंभिक और सटीक निदान शल्य चिकित्सा के उपचार और परिहार का कारण बन सकता है। इकोकार्डियोग्राफी कार्डियक फाइब्रोमा के निदान की पसंदीदा प्रारंभिक विधि है। यह परीक्षा की गैर-आक्रामक, कम लागत और व्यापक उपलब्धता के कारण है। इकोकार्डियोग्राफी ट्यूमर की रूपात्मक उपस्थिति, क्षेत्र और गति को दर्शाती है। दूसरी ओर, अतिरिक्त नैदानिक जानकारी के लिए कम्प्यूटेड टोमोग्राफी (सी. टी.) और मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एम. आर. आई.) जैसी अतिरिक्त परीक्षाएं भी आयोजित की जाती हैं। सीटी परीक्षा ट्यूमर का सटीक स्थानिक समाधान प्रदान करती है, इस बीच एक एमआरआई ऊतक लक्षण वर्णन का एक व्यापक अवलोकन प्रदान करता है और रोगी को विकिरण के संपर्क में नहीं लाता है। ट्यूमर बायोप्सी का उपयोग कार्डियक फाइब्रोमा के साथ रोगी के निदान की पुष्टि करने के लिए स्वर्ण मानक के रूप में कार्डियक फाइब्रोमा में किया जाता है। पारिवारिक चिकित्सा इतिहास और किसी व्यक्ति की शारीरिक जांच का उपयोग नैदानिक विधि के रूप में भी किया जाता है, किसी भी असामान्य हृदय ध्वनि का सावधानीपूर्वक पता लगाने के साथ-साथ हृदय की बारीकी से जांच की जाती है। कार्डियक फाइब्रोमा का उपचार आमतौर पर सर्जिकल छेदन प्रक्रियाओं के माध्यम से किया जाता है। कार्डियक ट्यूमर को हटाने के लिए ओपन हार्ट सर्जरी की आवश्यकता होती है। शल्य चिकित्सा के दौरान, ट्यूमर के वापस आने के जोखिम को कम करने के लिए ट्यूमर और उसके आसपास के ऊतकों को हटा दिया जाता है। शल्यक्रिया के बाद स्वास्थ्यलाभ अस्पताल में 4-5 दिन और कुल 6 सप्ताह के बीच होता है। सर्जरी के बाद हर साल एक इकोकार्डियोग्राम लिया जाता है ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि ट्यूमर वापस नहीं आया है या कोई नया विकास नहीं हुआ है। दूसरी ओर, यदि शल्य चिकित्सा संभव नहीं है, तो हृदय प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। बाल्यावस्था में कार्डियक फाइब्रोमा का पूर्वानुमान जो आकार और व्यापक मायोकार्डियल घुसपैठ के कारण शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया नहीं जा सकता है, एक खराब पूर्वानुमान है। यह ट्यूमर-टू-हार्ट साइज के उच्च अनुपात के कारण होता है जो कम कार्डियक आउटपुट का उत्पादन कर सकता है और इसके परिणामस्वरूप खराब रोग निदान हो सकता है। नतीजतन, डिफिब्रिलेटर प्रत्यारोपण या हृदय प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। हालाँकि, जिन ट्यूमरों को शल्य चिकित्सा द्वारा अपूर्ण रूप से भी हटाया जा सकता है, उनका एक अच्छा पूर्वानुमान होता है। शल्य चिकित्सा के बाद लंबे समय तक जीवित रहना अनुकूल है, और पुनरावृत्ति की संभावना शायद ही कभी बताई जाती है। महामारी विज्ञान कार्डियक फाइब्रोमा बच्चों में प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर के 12%-16% के लिए जिम्मेदार है। इसलिए, यह बच्चों में दूसरा सबसे आम सौम्य कार्डियक ट्यूमर है। हालाँकि, यह शायद ही कभी वयस्कों में पाया गया है लेकिन मुख्य रूप से एक वर्ष से कम उम्र के शिशुओं में पाया गया है। शोध निर्देश कार्डियक फाइब्रोमा के महामारी विज्ञान और विकृति विज्ञान पर साहित्य सर्वेक्षणः इस अध्ययन के दौरान, शोधकर्ताओं ने कार्डियक फाइब्रोमा पर साहित्य डेटाबेस के माध्यम से उन कारकों को खोजने के लिए खोज की जो खराब परिणामों की भविष्यवाणी करते हैं जो मृत्यु का कारण बनते हैं। शोधकर्ताओं ने पाया कि जो मरीज जीवित नहीं बचे थे, वे जीवित रहने वालों की तुलना में काफी छोटे थे। इन परिणामों से पता चलता है कि कार्डियक फाइब्रोमा से पीड़ित युवा व्यक्ति खराब परिणाम से जुड़े होते हैं। शोधकर्ताओं ने आयु समूहों के बीच ट्यूमर के अधिकतम व्यास के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया। हालांकि, हालांकि युवा व्यक्तियों के दिल छोटे होते हैं, ट्यूमर-से-दिल के आकार का उच्च अनुपात कम हृदय उत्पादन उत्पन्न कर सकता है, जिससे खराब परिणाम होता है। इसके अलावा, साहित्य से पता चला कि कार्डियक फाइब्रोमा के 178 रोगियों में से 18 का निदान प्रसवपूर्व और नवजात अवधि के दौरान किया गया था, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे की उम्र की परवाह किए बिना ट्यूमर का एक निश्चित आकार होता है। इन निष्कर्षों से पता चलता है कि कार्डियक फाइब्रोमा एक जन्मजात विकार हो सकता है। बिना लक्षण वाले बच्चे में एक बड़े कार्डियक फाइब्रोमा का सफल सर्जिकल एक्ससिशनः एक 3 साल की लड़की, जो बिना लक्षण वाली थी, एक बड़े कार्डियक फाइब्रोमा की सफल सर्जिकल एक्ससिशन से गुजरी। व्यक्ति को बार-बार खाँसी आती थी, और इसलिए उसकी बार-बार खाँसी के कारण का निदान करने के लिए कई नैदानिक परीक्षण किए गए। इकोकार्डियोग्राफ पर एक हृदय द्रव्यमान पाया गया और बाद में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) द्वारा इसकी पुष्टि की गई। हृदय द्रव्यमान की निगरानी की गई और 24 घंटों के बाद, इसमें सामान्य परिवर्तनशीलता की साइनस लय दिखाई दी। इसके अलावा, बाएं निलय के एपिकल क्षेत्र में द्रव्यमान आयाम 38 x 28 मिमी थे। वेंट्रिकुलर अतालता और अचानक हृदय की मृत्यु के जोखिम के कारण एक शल्य चिकित्सा प्रक्रिया की सिफारिश की गई थी। शल्यक्रिया सफल रही और चिकित्सक बिना किसी जटिलता के पूरे ट्यूमर को हटाने में सक्षम रहे। छह महीने और एक वर्ष में अनुवर्ती मूल्यांकन ने रोगी को अच्छे स्वास्थ्य में दिखाया और ट्यूमर की पुनरावृत्ति के कोई संकेत नहीं दिए। बच्चों में प्राथमिक हृदय अर्बुदः एक केंद्र का अनुभवः चीन में हृदय शल्य चिकित्सा बाल अस्पताल विभाग ने बाल रोगियों की विभिन्न विशेषताओं और परिणामों का विश्लेषण करने के लिए एक अध्ययन किया, जिनके केंद्र में प्राथमिक हृदय अर्बुद का इलाज किया गया है। उनके पास 1-13 वर्ष की आयु के बीच प्राथमिक हृदय ट्यूमर वाले सोलह रोगी थे। सभी रोगियों को इकोकार्डियोग्राफी, एम. आर. आई. और सी. टी. द्वारा निदान किया गया था. 16 रोगियों में से 15 अपने द्रव्यमान को सफलतापूर्वक हटाने में सक्षम थे और एक रोगी का आंशिक विच्छेदन हुआ था। हालांकि, उनके द्रव्यमान को हटाने के लिए उनकी प्रारंभिक सर्जरी के पांच दिनों के बाद लो कार्डियक आउटपुट सिंड्रोम के कारण सर्जरी के दौरान एक मरीज की मृत्यु हो गई। कार्डियक मास की पैथोलॉजिकल परीक्षा से पता चला कि बच्चों में रैबडोमायोमा सबसे अधिक बार होने वाला ट्यूमर है, इसके बाद मैक्सोमा और फाइब्रोमा है; बचपन में रैबडोमायोमा और फाइब्रोमा की रुग्णता अधिक बताई गई थी, जबकि बड़े बच्चों में मैक्सोमा अधिक बार पाया गया था। संदर्भ बाहरी लिंक पीडियाट्रिक्स हार्ट नियोप्लासिया