Neurocristopathy
न्यूरोक्रिस्टोपैथी रोगों का एक विविध वर्ग है जो आमतौर पर भ्रूण तंत्रिका शिखर कोशिका वंश से प्राप्त कोशिकाओं वाले ऊतकों के विकास में दोषों से उत्पन्न हो सकता है। यह शब्द 1974 में रॉबर्ट पी. बोलांडे द्वारा गढ़ा गया था। तंत्रिका शिखर के प्रवेश के बाद, नवगठित तंत्रिका शिखर कोशिकाएं (एन. सी. सी.) अपने मूल ऊतक से विखंडित हो जाती हैं और कशेरुकी भ्रूण के पूरे तंत्रिका अक्ष से विशिष्ट स्थानों पर स्थानांतरित हो जाती हैं जहां वे विभिन्न कोशिका व्युत्पन्न को जन्म देंगी। इसलिए इस कोशिका आबादी के गठन के लिए अंतर-और अंतर-कोशिकीय संकेतों की समय पर और स्थानिक रूप से नियंत्रित परस्पर क्रिया की आवश्यकता होती है। इन संकेतों की घटना और समय में परिवर्तन न्यूरोक्रिस्टोपैथी (एन. सी. पी.) नामक सिंड्रोम के एक समूह की ओर ले जाता है, जिसमें नवजात शिशुओं के एक सराहनीय प्रतिशत को प्रभावित करने वाले जन्मजात विकृतियों का एक व्यापक स्पेक्ट्रम शामिल होता है। इसके अलावा, चूंकि एन. सी. सी. भ्रूण के साथ प्रवास करता है, इसलिए वे अपने प्रवास के दौरान और अपने गंतव्य पर पहुंचने पर पर्यावरण में सूक्ष्म परिवर्तनों के प्रति अतिसंवेदनशील होते हैं। इसका मतलब है कि एन. सी. सी. प्रवास को संशोधित करने वाले बाहरी संकेतों में आनुवंशिक या पर्यावरणीय रूप से किए गए छोटे संशोधनों का भी इन कोशिकाओं के सामान्य प्रवास और विभेदन पर गहरा प्रभाव पड़ता है, इस प्रकार एन. सी. पी. के विकास के लिए एक कारक कारक बन जाता है। हाल ही में, रोगों के इस समूह के लिए एक नया वर्गीकरण प्रस्तावित किया गया है। यह नया मानदंड एन. सी. आबादी की अक्षीय उत्पत्ति को ध्यान में रखता है जो एक विशेष एन. सी. पी. में प्रभावित व्युत्पन्न ऊतक में योगदान देता है। इसके अनुसार, कुछ बीमारियों की एक ही अक्षीय उत्पत्ति होती है, यानी, वे केवल एक एन. सी. आबादी (जैसे, एन. सी.) के विकास में परिवर्तन से उत्पन्न होती हैं। क्रेनियल एन. सी. पी., जैसे ऑरिकुलो कॉन्डिलर सिंड्रोम)। हालांकि, अन्य एन. सी. पी. दो या दो से अधिक एन. सी. आबादी (जैसे चार्ज सिंड्रोम) में एक दोष से उत्पन्न होती है। एन. सी. पी. के स्वीकृत उदाहरण हैं पीबाल्डिज्म, वार्डनबर्ग सिंड्रोम, हिर्शस्प्रंग रोग, ओन्डिन का अभिशाप (जन्मजात केंद्रीय हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम), फियोक्रोमोसाइटोमा, पैरागांग्लियोमा, मर्केल सेल कार्सिनोमा, मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया, न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप I, चार्ज सिंड्रोम, पारिवारिक डायसोटोनोमिया, डिजॉर्ज सिंड्रोम, एक्सेंफेल्ड-रीगर सिंड्रोम, गोल्डनहार सिंड्रोम (ए. के. ए.)। हेमीफेशियल माइक्रोसोमिया), क्रैनियोफ्रोंटोनासल सिंड्रोम, जन्मजात मेलेनोसाइटिक नेवस, मेलेनोमा, और बहिर्वाह पथ के कुछ जन्मजात हृदय दोष। हाल ही में, कई बीमारियों को एन. सी. पी. के रूप में शामिल किया गया है, जो मुख्य रूप से नए एन. सी. व्युत्पन्न की खोज पर आधारित है। विशेष रूप से, मल्टीपल स्क्लेरोसिस को मूल रूप से न्यूरोक्रिस्टोपैथिक होने का सुझाव दिया गया है। परिभाषा की उपयोगिता कुछ नियोप्लाज्म और/या जन्मजात विकृति संघों के लिए एक संभावित सामान्य एटियोलॉजिकल कारक को संदर्भित करने की इसकी क्षमता में रहती है जो अन्यथा नोसोलॉजी के अन्य साधनों के साथ समूह बनाना मुश्किल है। इसके अलावा, एन. सी. पी. के वर्गीकरण का उद्देश्य चिकित्सकों को एक निश्चित एन. सी. पी. के गठन को चलाने वाले कारणात्मक तंत्र को समझने में मदद करना है, और इसलिए सही नैदानिक परीक्षण और उपचारों का चयन करना है। संदर्भ पशु विकासात्मक जीवविज्ञान जीवविज्ञान में चिकित्सा शब्दावली 1974 जन्मजात विकार आनुवंशिक रोग और विकार तंत्रिका तंत्र का भ्रूण विज्ञान