Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor
डिफ्यूज लेप्टोमेनिंगियल ग्लियोन्यूरोनल ट्यूमर (डी. एल. जी. एन. टी.) एक दुर्लभ, प्राथमिक सी. एन. एस. ट्यूमर है, जिसे 2016 में अलग इकाई के रूप में वर्गीकृत किया गया था और डब्ल्यू. एच. ओ. द्वारा सी. एन. एस. नियोप्लाज्म के 2016 के वर्गीकरण में बच्चों के डिफ्यूज ऑलिगोडेंड्रोग्लियल जैसे लेप्टोमेनिंगियल ट्यूमर के रूप में वर्णित किया गया था। आमतौर पर, इसे किशोर ट्यूमर माना जाता है लेकिन वयस्कों में हो सकता है, निदान की औसत आयु पांच साल है। इसकी विशेषता पुरुष प्रधानता के साथ व्यापक लेप्टोमेनिन्जियल प्रसार है, जैसे न्यूरोसाइटोमा की हिस्टोपैथोलॉजी, ऑलिगोडेंड्रोसाइट जैसी साइटोपैथोलॉजी, नरम उपस्थिति और गंभीर नैदानिक व्यवहार। बच्चों के बेसल सिस्टर्न और इंटर-हेमिस्फेरिक फिशर आमतौर पर सबराक्नोइड ट्यूमर जैसी पट्टिका में शामिल होते हैं। एक आम संबंधित इंट्रापेरेंकाइमल घाव रीढ़ की हड्डी का घाव है। हालांकि, कुछ स्थितियों में, सतही पैरेनकाइमा या विरचो-रॉबिन अंतराल प्रभावित हुए थे। आणविक और आनुवंशिक जांच अक्सर के. आई. ए. ए. 1549 और सेरीन/थ्रेओनिन प्रोटीन किनेज़ बी. आर. ए. एफ. जीन के संयोजन को दर्शाती है, और गुणसूत्र संख्या 1 की छोटी भुजा और/या गुणसूत्र संख्या 19 की लंबी भुजा को भी हटा देती है। नैदानिक विशेषताएँ डी. एल. जी. एन. टी. वाले रोगियों को रोग के शामिल क्षेत्र के आधार पर विभिन्न प्रकार के नैदानिक अभिव्यक्तियों के साथ प्रस्तुत किया जाता है, जिसमें सुन्नता और दौरे से लेकर हाइड्रोसेफलस के लक्षण चिड़चिड़ापन, सिरदर्द और उल्टी तक शामिल हैं। रोग की प्रगति धीमी है, हालांकि एनाप्लास्टिक संक्रमण की खबरें आई हैं। एम. आर. आई. के निदान से व्यापक लेप्टोमेनिंगियल वृद्धि और मोटाई का पता चलता है, जो अक्सर रीढ़ की हड्डी, ब्रेनस्टेम और पोस्टीरियर फोसा में दिखाई देता है। संदर्भ ट्यूमर