Diffuse neonatal hemangiomatosis
डिफ्यूज नियोनेटल हेमांजिओमैटोसिस (डी. एन. एच.) एक संभावित घातक विकार है जिसमें त्वचा और अन्य अंगों में कई सौम्य (गैर-कैंसर) रक्त वाहिका ट्यूमर (हेमांजिओमास) मौजूद होते हैं। फैलते हुए नवजात रक्तवाहिकार्बुद की मृत्यु दर 50-90% है। यह बीमारी आम तौर पर महिला कोकेशियान शिशुओं में पाई जाती है। आंतरिक अंग क्षति, या घावों का सबसे आम स्थान यकृत है, जो रक्त को हृदय से दूर ले जा सकता है और धमनी संबंधी शंट का कारण बन सकता है। यह उच्च कार्डियक आउटपुट का कारण बन सकता है, जिससे कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर जैसी और जटिलताएं हो सकती हैं। यकृत को प्रभावित करने वाली इस स्थिति को शिशु यकृत रक्तवाहिकार्बुद (आई. एच. एच.) के रूप में भी जाना जाता है। आंतरिक अंग क्षति के अन्य स्थलों में आंतें, तंत्रिका तंत्र, फेफड़े और कभी-कभी कंकाल प्रणाली शामिल हो सकते हैं। स्टेरॉयड के साथ जल्दी पता लगाने और उपचार के परिणामस्वरूप इस बीमारी के साथ अधिकांश नवजात शिशु स्वस्थ रहते हैं, कुछ व्यक्तियों के लिए हेमांगीओमा के विकास चरण के दौरान गंभीर समस्याएं विकसित होती हैं। कई त्वचीय रक्तवाहिकार्बुद या बड़े चेहरे के रक्तवाहिकार्बुद वाले नवजात शिशु आंतरिक अंग की भागीदारी की अधिक संभावना से जुड़े होते हैं। इन शिशुओं को सावधानीपूर्वक देखा जाना चाहिए और यदि आवश्यक हो तो अतिरिक्त मस्तिष्क अल्ट्रासोनोग्राफी और डॉप्लर अध्ययन के साथ आंतरिक अंग की भागीदारी से इंकार करने के लिए पेट की जांच की जानी चाहिए। यकृत की संलिप्तता की जटिलताओं जैसे कि उच्च-उत्पादन हृदय विफलता में संकेत और लक्षण जैसे कि टैचीप्निया, हेपेटोमेगेली, पीलिया, डायाफोरेसिस और नाक के भड़कना शामिल हैं। विभेदक निदान अतीत में, "डिफ्यूज नियोनेटल हेमांजिओमैटोसिस" के निदान में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एमएलटी) के साथ इन्फेंटाइल हेमांजिओमा (आईएच) और मल्टीफोकल लिम्फैंगियोएंडोथेलियोमैटोसिस दोनों शामिल थे। चिकित्सा और संवहनी विसंगतियों में प्रगति के साथ, अब आई. एच. के निदान के बीच एक अंतर है, जो सौम्य है, और एम. एल. टी., जिसमें उच्च मृत्यु दर है। डी. एन. एच. के रूप में एम. एल. टी. के इस गलत निदान के कारण, यह माना जाता है कि डी. एन. एच. में मृत्यु दर रिपोर्ट 50-90% की तुलना में कम है जो वर्तमान में माना जाता है। डी. एन. एच. के 73 मामलों की एक साहित्य समीक्षा में, जो रिपोर्ट किए गए हैं, इनमें से कई रिपोर्टों ने थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एम. एल. टी.) के साथ मल्टीफोकल लिम्फैंगियोएंडोथेलियोमैटोसिस जैसी अन्य मल्टीफोकल संवहनी असामान्यताओं के रूप में फैला हुआ नवजात हेमांजिओमैटोसिस को वर्गीकृत किया है। व्यक्तियों के लिए पर्याप्त उपचार करने के लिए एक सटीक निदान और सही डेटा का संदर्भ होना महत्वपूर्ण है। तंत्र क्यूटेनियस हेमांजिओमा गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर हैं जो आमतौर पर शैशवावस्था में मौजूद होते हैं, जो नवजात शिशुओं के लगभग 4-10% को प्रभावित करते हैं। इनमें से लगभग 80 प्रतिशत रक्तवाहिकार्बुद एक घाव या ट्यूमर के रूप में रहते हैं। हालांकि, जब कई घावों (हेमांजिओमैटोसिस) की उपस्थिति त्वचा और नवजात शिशु के अन्य अंगों दोनों में शामिल होती है, तो इस स्थिति को डिफ्यूज नियोनेटल हेमांजिओमैटोसिस कहा जाता है। कई त्वचीय रक्तवाहिकार्बुद या बड़े चेहरे के रक्तवाहिकार्बुद कई अंगों की भागीदारी, या आंतरिक रक्तवाहिकार्बुद की अधिक संभावना से जुड़े होते हैं। यकृत प्रसरण नवजात रक्तवाहिकार्बुदता में सबसे आम अंग भागीदारी है, और इसकी भागीदारी को हेपेटोमेगेली, या बढ़े हुए यकृत की इमेजिंग और उपस्थिति के माध्यम से निर्धारित किया जा सकता है। यकृत पर कई घाव धमनी शंट का कारण बनते हैं, जिससे मुआवजे के रूप में उच्च-उत्पादन हृदय विफलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है। वर्गीकरण यकृत रक्तवाहिकार्बुद में तीन अलग-अलग वर्गीकरण हैं जो प्रबंधन और जोखिमों में सुधार करने में मदद करते हैं। तीन प्रकारों में फोकल, मल्टीफोकल और डिफ्यूज शामिल हैं। फोकल हेपेटिक हेमांजिओमास बड़े ट्यूमर हैं जो जन्म के समय मौजूद होते हैं और त्वचा के घावों से जुड़े नहीं होते हैं। इसके अलावा, वे अकेले रहते हैं और ग्लूकोज ट्रांसपोर्टर 1 चैनल (जी. एल. यू. टी.-1) को व्यक्त नहीं करते हैं, जो त्वचा पर रक्तवाहिकार्बुद में पाया जाता है। फोकल हेमांजिओमास बिना उपचार के ठीक हो सकता है। मल्टीफोकल हेपेटिक हेमांजिओमैटोसिस में जी. एल. यू. टी.-1 को कई घावों के रूप में व्यक्त किया जाता है, जिसमें अक्सर कोई लक्षण या जटिलता नहीं होती है। इन हेमांजिओमैटोसिस के एक प्रतिशत के परिणामस्वरूप उच्च-उत्पादन हृदय विफलता होगी। डिफ्यूज हेपेटिक हेमांजिओमैटोसिस को हेमांजिओमास के साथ यकृत के कार्यात्मक ऊतक के एक बड़े प्रतिस्थापन के रूप में वर्गीकृत किया गया है। आम तौर पर, ये नवजात शिशु हेपेटोमेगेली के संकेतों और लक्षणों के साथ-साथ श्वसन संबंधी जटिलताओं से पीड़ित होंगे। यह वर्गीकरण हाइपोथायरायडिज्म से भी जुड़ा हुआ है, जो नवजात शिशु में दिल की विफलता में भी योगदान कर सकता है। हेपेटिक हेमांजिओमैटोसिस का प्रसार एक खराब पूर्वानुमान और मृत्यु दर का उच्च जोखिम रखता है। महामारी विज्ञान आई. एच. का कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है और शिशु अक्सर जन्म के बाद छुट्टी मिलने पर आई. एच. के लक्षण नहीं दिखाते हैं। हालांकि, आई. एच. के विकास के साथ कई जोखिम कारक जुड़े हो सकते हैं, जिसमें सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक जन्म के समय कम वजन का होना है। एक अध्ययन से पता चला कि सामान्य जन्म के वजन में प्रत्येक 500 ग्राम की कमी के लिए, आई. एच. होने का 40 प्रतिशत अधिक जोखिम था। अन्य जोखिम कारकों में लिंग शामिल है, जिसमें महिला शिशुओं वाले व्यक्ति, आई. एच. विकसित होने की अधिक संभावना, एकाधिक गर्भावस्था, प्रसवपूर्व योनि रक्तस्राव और उन्नत मातृ आयु शामिल हैं। परंपरागत रूप से, आई. एच. को एक छिटपुट विकार के रूप में देखा गया था, लेकिन निरंतर शोध में देखा गया है कि आनुवंशिक प्रवृत्ति आई. एच. विकसित करने वाले व्यक्तियों में एक भूमिका निभा सकती है। हेपेटिक हेमांजिओमास आंतरिक अंग क्षति के लिए सबसे आम स्थल हैं। यकृत रक्तवाहिकार्बुद की पहचान करना मुश्किल हो सकता है, क्योंकि इसका गलत तरीके से अति-संवहनी घातकता के रूप में निदान किया जा सकता है। ये विकृतियाँ अन्य यकृत ट्यूमर जैसे कि यकृत सिस्ट, यकृत एंजियोसारकोमा, फोकल नोडुलर हाइपरप्लासिया और अन्य के असंख्य के साथ रह सकती हैं। यकृत रक्तवाहिकार्बुद आमतौर पर छोटे होते हैं और अल्ट्रासाउंड, एम. आर. आई. या अन्य चिकित्सा स्कैन के साथ यकृत को देखते समय संयोग से पता चलता है। आम तौर पर, ये यकृत रक्तवाहिकार्बुद यकृत के दाहिने भाग पर देखे जाते हैं। कई परिस्थितियों में, त्वचा पर कई निशान वाले शिशुओं में यकृत रक्तवाहिकार्बुद होता है। एक पूर्वव्यापी समीक्षा ने यकृत रक्तवाहिकार्बुद के प्रबंधन का मूल्यांकन करने के लिए 1996-2007 के बीच 26 शिशुओं का अनुसरण किया और क्या शिशुओं को अधिक जटिल उपचार विधियों की आवश्यकता थी। शिशुओं को या तो फोकल (8), मल्टीपल (12), या डिफ्यूज (6) घाव, या चोटों के रूप में वर्गीकृत किया गया था। जिन सभी शिशुओं को कई या फैली हुई चोटें थीं, उनका मूल्यांकन किया गया और कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर और हाइपोथायरायडिज्म के लिए जांच की गई, जिसमें चार रोगियों में बाद में कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर हो गया। समीक्षा के दौरान, नौ शिशुओं को स्टेरॉयड के साथ उपचार की आवश्यकता थी, और तीन शिशुओं को स्टेरॉयड की खराब प्रतिक्रिया के बाद अल्फा-इंटरफेरॉन के साथ अतिरिक्त उपचार प्राप्त हुआ। समीक्षा ने निष्कर्ष निकाला कि त्वचा पर कई निशान वाले व्यक्तियों को यकृत रक्तवाहिकार्बुद के लिए जांच की आवश्यकता होती है, और मल्टीफोकल या फैलते यकृत रक्तवाहिकार्बुद वाले व्यक्तियों को सबसे प्रभावी उपचार विधि निर्धारित करने के लिए हृदय की विफलता और हाइपोथायरायडिज्म के लिए जांच की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, किसी व्यक्ति की चोटों की स्थिति यह संकेत दे सकती है कि क्या यकृत रक्तवाहिकार्बुद मौजूद हैं और क्या व्यापक उपचार की आवश्यकता है। एक अन्य पूर्वव्यापी समीक्षा ने हेमांजिओमास के एक गंभीर मामले के साथ दस वर्षों की अवधि में 25 शिशुओं का अनुसरण किया, जो जीवन के लिए खतरा भी हो सकता है। 68 प्रतिशत शिशुओं ने रक्त वाहिका में चोट दिखाई जिससे रक्तवाहिकार्बुद का संकेत मिलता है। 25 में से 23 शिशुओं को पूर्ण विफलता से लेकर तेजी से सुधार तक की प्रतिक्रियाओं के साथ उनकी स्थिति का इलाज करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स दिए गए थे। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स दिए गए 30 प्रतिशत शिशु उपचार में विफल रहे जबकि 30 प्रतिशत शिशुओं ने अपनी स्थिति में नाटकीय सुधार देखा। 25 शिशुओं में से, तीन शिशुओं को यकृत रक्तवाहिकार्बुद का पता चला था और वे हृदय की विफलता और उच्च मृत्यु दर से जुड़े थे। अंत में, उच्च मृत्यु दर के कारण यकृत रक्तवाहिकार्बुद से पीड़ित तीन शिशुओं की मृत्यु हो गई। इंट्राक्रैनियल हेमांजिओमास रोगी को भ्रूण मस्तिष्क ट्यूमर होने का संदेह था जो प्रसवपूर्व अल्ट्रासोनोग्राफी के माध्यम से पाया गया था जब माँ 39 सप्ताह के गर्भ में थी। तीन सप्ताह बाद, अल्ट्रासोनोग्राफी ने भ्रूण के फ्रंटल लोब पर एक हल्का द्रव्यमान दिखाया। इस ट्यूमर में कोई रक्त प्रवाह नहीं था जैसा कि कलर सोनोग्राफी में देखा गया है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि माँ का सामान्य चिकित्सा इतिहास था और कोई वंशानुगत स्थिति नहीं थी। शिशु का वजन 3.1 किलोग्राम था और वह सामान्य गति से चल रहा था। सीटी स्कैन के साथ, यह पाया गया कि क्रेनियल एडिमा था, और फ्रंटल लोब में एक गोल द्रव्यमान था। जन्म के समय त्वचा में कोई मलिनकिरण नहीं था। हालांकि, छह दिन बाद, पेट और दाहिने अंडकोश पर त्वचा का रंग खराब पाया गया। इसके अतिरिक्त, छठे दिन, बाएं लोब पर एक चार सेंटीमीटर यकृत द्रव्यमान पाया गया। 13 और 17 के दिनों में, बाएं लोब पर एक यकृत रक्तस्राव पाया गया और दाएं लोब को भी नुकसान पहुंचा था। सीटी स्कैन में पारास्पिनल मांसपेशियों को भी नुकसान पाया गया। फिर, प्रदाता ने शिशु को प्रोप्रानोलोल 3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन देने का फैसला किया। दो महीने और 22 दिन बाद तक बच्चे को दूसरे दौर के उपचार के लिए नहीं ले जाया गया था। ट्यूमर उल्लेखनीय रूप से सिस्ट में सिकुड़ गया; हालाँकि, सबसे बड़ा सिस्ट फ्रंटल लोब में था। थैलेमस, पोंस, सेरेब्रल हेमिस्फेयर, सेरेबेलम और कोरोइड प्लेक्सस पर अभी भी असंख्य घाव पाए गए थे। इसके बाद रेडियोलॉजिस्ट ने रोगी को डिफ्यूज नियोनेटल हेमांजिओमैटोसिस का निदान किया। नौ महीने की उम्र में, रोगी ने सिकुड़े हुए ट्यूमर के कारण मस्तिष्क के ऊतकों के नुकसान का अनुभव किया। यकृत के बाद दूसरा, मस्तिष्क नवजात हेमांजिओमैटोसिस के प्रसार के लिए सबसे आम स्थान है। ऐसा कहने के साथ, कपाल रक्तवाहिकार्बुद के केवल 16 मामले सामने आए हैं। कुल 16 मामलों में से नौ न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों से गुजरते हैं। मस्तिष्क को नुकसान होने पर, त्वचा का लाल रंग आमतौर पर आधा से डेढ़ सेंटीमीटर तक हो जाता है। जैसा कि पहले जोर दिया गया है, भ्रूण मस्तिष्क ट्यूमर होना दुर्लभ है। इंट्राक्रैनियल हेमांजिओमास के साथ, रक्तस्राव अक्सर देखा जाता है। चूँकि अंगों का सिकुड़ना, जिसे अन्यथा इन्वोलुशन के रूप में जाना जाता है, त्वचीय हेमांगीओमा के साथ पाया जाता है, यह कहा जा सकता है कि इन्वोलुशन का उपयोग फैले हुए नवजात हेमांगीओमैटोसिस का निदान करने में मदद करने के लिए किया जा सकता है। अंत में, इंट्राक्रैनियल हेमांजिओमा के लिए कोई निर्धारित चिकित्सा या उपचार नहीं है। अभी के लिए, छोटे नुकसान केवल सिकुड़न की उम्मीद के कारण देखे जाते हैं। मौखिक स्टेरॉयड, विन्सक्रिटिन, थैलिडोमाइड, टेमोजोलिमाइड, प्रोप्रानोलोल, इंटरफेरॉन और बेवैसिज़ुमाब का उपयोग इंट्राक्रैनियल हेमांजिओमा का मुकाबला करने के लिए किया जा सकता है। प्रोप्रानोलोल इसके लिए सबसे आम उपचार है, हालांकि यह एक मानक उपचार के रूप में स्थापित नहीं है। इंट्राक्रैनियल हेमांजिओमास के निदान के तीन महीने बाद अनुवर्ती कार्रवाई करना आवश्यक है। उपचार मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स हेमांजिओमास के लिए प्राथमिक उपचार हैं, विशेष रूप से उन लोगों में जिनमें श्वसन और हृदय संबंधी समस्याओं जैसी जटिलताएं होती हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रभावशीलता की प्रारंभिक खोज तब हुई जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले बच्चे को दी गई, और इसके परिणामस्वरूप, हेमांजिओमास का आकार कम हो गया। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स जिनका अक्सर उपयोग किया जाता है उनमें प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन शामिल हैं, और औसत खुराक प्रतिदिन सुबह 2-3 मिलीग्राम/किग्रा दी जाती है। हालाँकि, बीमारी की गंभीरता के आधार पर खुराक भिन्न हो सकती है। क्रिया के सटीक तंत्र को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन यह प्रस्तावित किया गया है कि रक्त वाहिकाओं का संकुचन और नई रक्त वाहिकाओं के गठन की रोकथाम इसकी प्रभावकारिता में योगदान दे सकती है। कुछ सामान्य दुष्प्रभाव मनोदशा में परिवर्तन, उच्च रक्तचाप, चेहरे की सूजन, वजन बढ़ना और पेट खराब होना हो सकते हैं। यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार प्रभावी है, तो दो सप्ताह के बाद रक्तवाहिकार्बुद के आकार में वृद्धि या कमी ध्यान देने योग्य रूप से रुकनी चाहिए। हालाँकि, हेमांजिओमास के विकास को रोकना आम तौर पर देखा जाता है। उपचार की प्रभावहीनता या विघटनकारी दुष्प्रभावों के कारण अन्य माध्यमिक उपचारों की खोज की गई है। साइक्लोफॉस्फेमाइड एक केस रिपोर्ट जिसमें एक चार महीने की लड़की शामिल थी, जिसे स्टेरॉयड उपचार के प्रतिरोध के साथ त्वचा, सिर, मुंह और यकृत पर स्थित दिल की विफलता और गंभीर रक्तवाहिकार्बुद का पता चला था, उसे साइक्लोफॉस्फेमाइड दिया गया था। साइक्लोफॉस्फेमाइड एक कैंसर-रोधी एजेंट है जो प्रतिरक्षा दमन का कारण बनता है। उपचार का कोर्स IV साइक्लोफॉस्फेमाइड 10 मिलीग्राम/किग्रा/दिन के साथ मेस्ना (साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग करने के हानिकारक दुष्प्रभावों से मूत्राशय को बचाने में मदद करने के लिए उपयोग किया जाता है) 10 मिलीग्राम/किग्रा/दिन था। दूसरा कोर्स 10 दिन बाद दिया गया था। 12 दिनों की चिकित्सा के बाद, यकृत पर रक्तवाहिकार्बुद आकार में कम हो गया और त्वचा पर रक्तवाहिकार्बुद सूख रहे थे। उपचार का तीसरा और अंतिम कोर्स दूसरे कोर्स के ढाई सप्ताह बाद दिया गया था। चिकित्सा बंद होने के 10 दिन बाद, यकृत रक्तवाहिकार्बुद का आकार स्थिर रहा और नवजात शिशु कुछ वजन बढ़ाने और शारीरिक रूप से सक्रिय रहने में सक्षम था। दिल की विफलता को चार महीने बाद ठीक पाया गया। एक साल बाद, हेपेटिक हेमांजिओमा इमेजिंग पर मुश्किल से दिखाई दे रहा था और त्वचा पर अधिकांश हेमांजिओमा चले गए थे। छह साल की उम्र में उनका पुनर्मूल्यांकन किया गया और वे अपेक्षाकृत स्वस्थ थीं, उन्हें हृदय संबंधी कोई समस्या नहीं थी, रक्तवाहिकार्बुद के कोई संकेत नहीं थे, और यकृत रोग के कोई संकेत या लक्षण नहीं थे। दो अन्य मामलों की रिपोर्ट में पाया गया कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के चार दिनों में सुधार की कमी के बाद मेस्ना के साथ साइक्लोफॉस्फेमाइड 10 मिलीग्राम/किग्रा/दिन का उपयोग करने से ट्यूमर का ध्यान देने योग्य संकुचन हुआ। इस दवा के उपयोग से होने वाले कुछ दुष्प्रभावों में हड्डी के ऊतक, हृदय की मांसपेशियों, फेफड़ों को नुकसान और संभावित रक्तस्राव शामिल हैं। इन रिपोर्टों के दो शिशुओं द्वारा कोई दुष्प्रभाव अनुभव नहीं किया गया था। चिकित्सा के दौर हर दो सप्ताह में प्रशासित किए गए थे और साइक्लोफॉस्फेमाइड के लिए एक प्रभावी प्रतिक्रिया के कारण, शिशुओं ने तीन और चार खुराक के बाद चिकित्सा बंद कर दी। तीन दौर की चिकित्सा प्राप्त करने वाले शिशु में अंतिम खुराक प्राप्त करने के नौ महीने बाद कोई ध्यान देने योग्य यकृत या त्वचा रक्तवाहिकार्बुद नहीं था। चार दौर की चिकित्सा प्राप्त करने वाले शिशु में अंतिम खुराक प्राप्त करने के छह महीने बाद कोई पता लगाने योग्य रक्तवाहिकार्बुद नहीं था। जो लोग मामले की रिपोर्ट में शामिल थे, उनका सुझाव है कि मुखर और बलपूर्वक व्यवहार करने की आवश्यकता है। उन्होंने निष्कर्ष निकाला कि साइक्लोफॉस्फेमाइड फैलते नवजात रक्तवाहिकार्बुद के लिए सुरक्षित है। प्रोप्रानोलोल प्रोप्रानोलोल, एक बीटा-ब्लॉकर दवा, ने निस्संदेह 2008 से आई. एच. के प्रबंधन में एक नाटकीय बदलाव के बाद शिशु रक्तवाहिकार्बुद के लिए चिकित्सा की पसंदीदा पहली पंक्ति उपचार के रूप में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को बदल दिया है। प्रोप्रानोलोल में परिवर्तन के कारणों में इसकी प्रभावकारिता और सुरक्षा शामिल है जो मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की तुलना में बेहतर है। आई. एच. वाले शिशुओं के इलाज के लिए प्रणालीगत और सामयिक दोनों बीटा-ब्लॉकर्स के उपचार का आकलन करने के लिए और अधिक अध्ययन किए गए हैं। हाल ही में, नेत्र उपचार के लिए एक दवा, सामयिक बीटा-ब्लॉकर टाइमोलोल, को छोटे आई. एच. के लिए एक वैकल्पिक दवा के रूप में पेश किया गया है। हालाँकि अधिक शिशुओं का इलाज मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के बजाय प्रोप्रानोलोल से किया जाता है, लेकिन प्रोप्रानोलोल के साथ आई. एच. के उपचार और प्रबंधन को पूरी तरह से समझने के लिए अधिक शोध की आवश्यकता है। हालांकि आई. एच. के इलाज के लिए बीटा-ब्लॉकर्स की कार्रवाई का सटीक तंत्र पूरी तरह से ज्ञात नहीं है, यह परिकल्पना की जा सकती है कि बीटा-ब्लॉकर्स वैसोकंस्ट्रिकशन, एपोप्टोसिस इंडक्शन और एंडोथेलियल प्रोजेनिटर कोशिकाओं (ई. पी. सी.) की भर्ती द्वारा हेमांजिओमास के विकास को रोकने के लिए काम करते हैं जहां निशान स्थित हैं। बीटा-एड्रेनर्जिक रिसेप्टर्स पाए जाते हैं और आई. एच. में मौजूद एंडोथेलियल कोशिकाओं पर व्यक्त किए जाते हैं जो वासोडिलेशन को प्रेरित करते हैं और रक्त प्रवाह में वृद्धि करते हैं। इन रिसेप्टर्स को रोकने से वैसोकंस्ट्रिकशन होता है जो हेमांजिओमा की जगह और हेमांजिओमा के आकार में रक्त प्रवाह को कम कर सकता है। बीटा-रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करने से हेमांजिओमा के लक्षणों को कम करने के लिए एंडोथेलियल कोशिकाओं का एपोप्टोसिस भी शुरू हो सकता है और उन स्थलों पर ईपीसी की गति को कम किया जा सकता है जो हेमांजिओमा के गठन के लिए पूर्वनिर्धारित हैं। एक अध्ययन ने शिशु यकृत रक्तवाहिकार्बुद के इलाज के लिए प्रोप्रानोलोल, एक बीटा-ब्लॉकर दवा के उपयोग को देखा। अध्ययन ने तीन वर्गीकरणों के तहत शिशु यकृत रक्तवाहिकार्बुद वाले 8 शिशुओं का अनुसरण कियाः फोकल, मल्टीफोकल या डिफ्यूज। 4 शिशुओं को मल्टीफोकल यकृत चोटें (4 से 20 चोटें) थीं और 4 शिशुओं को फैलती चोटें (20 से अधिक चोटें) थीं। फैलता आई. एच. एच. जीवन के लिए खतरा है क्योंकि वे हृदय की विफलता को प्रेरित कर सकते हैं। दिल की विफलता वाले शिशुओं के लिए पहली पंक्ति के उपचार के रूप में प्रणालीगत स्टेरॉयड दिए गए थे, लेकिन अक्षमता या आई. एच. एच. में सुधार की कमी के कारण उन्हें रोक दिया गया था। शिशुओं को प्रोप्रानोलोल दिया गया और अधिकांश ने उनकी स्थिति में सुधार देखा। पहले तीन शिशुओं ने प्रोप्रानोलोल के 1 महीने के बाद अज्ञात चोटों को देखा, और अन्य शिशुओं ने 2 से 4 महीने के बाद चोटों के आकार में 50 प्रतिशत की कमी देखी। एक शिशु ने समग्र यकृत के आकार में भी कमी देखी। प्रोप्रानोलोल ने शिशु यकृत रक्तवाहिकार्बुद वाले 8 शिशुओं के लिए लक्षणों में बहुत सुधार किया, जिसमें चोटों के पूर्ण समाधान के लिए महत्वपूर्ण सुधार से लेकर प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला थी। प्रोप्रानोलोल के उपयोग से संबंधित एक अन्य मामले की रिपोर्ट एक नवजात शिशु पर की गई थी जिसमें त्वचा, खोपड़ी, होंठ, मस्तिष्क, यकृत, फेफड़े, गुर्दे और हड्डियों पर कई रक्तवाहिकार्बुद थे। नवजात को सेरेब्रल पाल्सी का भी पता चला था। प्रारंभ में, प्रेडनिसोलोन को प्रसव के बाद के 27 से 55 दिनों तक चार सप्ताह के लिए 4 मिलीग्राम/किग्रा/दिन पर पहली पंक्ति के उपचार के रूप में दिया गया था। यह चिकित्सा प्रभावी नहीं थी, और चिकित्सा दल ने दो सप्ताह के लिए प्रोप्रानोलोल 2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन देना शुरू कर दिया। दो सप्ताह के उपचार के बाद, रक्तवाहिकार्बुद का आकार कम हो गया और कोई तीव्र रक्तस्राव नहीं हुआ। प्रोप्रानोलोल का उपयोग भी किसी भी गंभीर प्रतिकूल प्रभाव से जुड़ा हुआ नहीं पाया गया। नवजात शिशु को घर पर दिए जाने वाले प्रोप्रानोलोल की चार महीने की आपूर्ति के साथ छुट्टी दे दी गई। चार महीने के पाठ्यक्रम के बाद, नवजात शिशु की जांच की गई, और खोपड़ी, गर्दन, त्वचा, हड्डियों, मस्तिष्क और गुर्दे पर रक्तवाहिकार्बुद के आकार और संख्या में कमी आई थी। यकृत पर रक्तवाहिकार्बुद बना रहा लेकिन फेफड़ों पर मौजूद रक्तवाहिकार्बुद गायब हो गए। 10 महीने की उम्र में, सेरेब्रल पाल्सी में सुधार पाया गया। हालांकि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स पहली पंक्ति के उपचार विकल्प हैं, सफलता दर केवल 30-60% है। यही कारण है कि प्रोप्रानोलोल जैसे वैकल्पिक दूसरी पंक्ति के उपचार विकल्प हैं। अध्ययन की कमी के कारण इस समय कोई निर्धारित खुराक नहीं है। लेकिन, हेमांजिओमास की किसी भी आगे की प्रतिकृति को कम करने के लिए जन्म के बाद कम से कम सात महीने तक प्रोप्रानोलोल थेरेपी पर रहने की सिफारिश की जाती है। एक अतिरिक्त अध्ययन ने शिशु यकृत रक्तवाहिकार्बुद और त्वचा रक्तवाहिकार्बुद वाले 3 शिशुओं में प्रोप्रानोलोल की प्रभावशीलता का उल्लेख किया। दो शिशुओं को हृदय संबंधी जटिलताएँ थीं और दूसरे शिशु को हाइपोथायरायडिज्म था। सभी शिशुओं को मौखिक प्रोप्रानोलोल दिया गया और यकृत और त्वचा रक्तवाहिका दोनों के लक्षणों में कमी देखी गई। अध्ययन के परिणामों में हृदय संबंधी लक्षणों के साथ-साथ थायराइड की आवश्यकता में भी कमी देखी गई। प्रोप्रानोलोल को रक्तवाहिकार्बुद के विकास को कम करने और लक्षणों में तेजी से सुधार करने के लिए पहचाना गया है। इसका उपयोग कई दशकों से उच्च रक्तचाप और अतालता के उपचार के लिए किया जाता रहा है, जिसमें आई. एच. के उपचार पर कम ध्यान दिया जाता है। प्रोप्रानोलोल के दुष्प्रभाव जो उत्पन्न हो सकते हैं उनमें हाइपोटेंशन, हाइपोग्लाइसीमिया, बेचैनी, भूख में कमी और ब्रैडीकार्डिया शामिल हैं। प्रोप्रानोलोल की इष्टतम खुराक, संकेतों और सुरक्षा की पहचान करने के लिए अभी भी बहुत शोध की आवश्यकता है, लेकिन प्रोप्रानोलोल को आई. एच. वाले व्यक्तियों के लिए एक आशाजनक प्रथम-पंक्ति उपचार विधि के रूप में जाना जाता है। रेडियोथेरेपी उन रक्त वाहिकाओं से छुटकारा पाने में मदद करती है जो तेजी से प्रजनन के कारण पूरी तरह से विकसित नहीं होती हैं। हालांकि, इस प्रकार की रक्त वाहिकाओं से छुटकारा पाने से नकारात्मक प्रभाव पड़ता है जैसे कि शरीर के अन्य अंगों को नुकसान पहुंचाना। इस प्रकार, यह अब चिकित्सा के लिए एक विकल्प नहीं है। शल्य चिकित्सा एक प्रभावी विकल्प है, लेकिन मृत्यु दर अधिक है। मृत्यु दर 20 प्रतिशत है। भविष्य के दिशात्मक उपचार एम. टी. ओ. आर. अवरोधक अन्य दवाओं को वर्तमान में फैले हुए नवजात रक्तवाहिकार्बुद के उपचार के रूप में माना जा रहा है। एम. टी. ओ. आर. अवरोधक, एक अवरोधक जिसका उपयोग आम तौर पर अंग प्रत्यारोपण के बाद किया जाता है, का उपयोग पहले संवहनी विसंगतियों के लिए किया जाता रहा है। एम. टी. ओ. आर. को फॉस्फोइनोसाइटाइड 3-किनेज़ द्वारा नियंत्रित किया जाता है जो कोशिका कार्य में आवश्यक है। इम्यूनोसप्रेसिव, एंटी-एंजियोजेनिक और एंटीप्रोलिफरेटिव विशेषताओं को देखते हुए, यह रोग की प्रगति को धीमा कर सकता है। उदाहरण के लिए, एम. टी. ओ. आर. अवरोधक, सिरोलिमस का उपयोग फैले हुए नवजात रक्तवाहिकार्बुद के इलाज के लिए किया जा सकता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि प्रसरण नवजात रक्तवाहिकार्बुद चिकित्सा के जटिल, दुर्लभ गुणों के कारण एक बहु-विषयक टीम दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के लिए प्रतिरोधी शिशुओं में इंटरफेरॉन अल्फा-2ए का उपयोग चिकित्सा की प्रभावशीलता और उपयुक्तता का एक निरंतर अध्ययन है। इंटरफेरॉन अल्फा-2ए एक एंटी-वायरल दवा है। इसका अध्ययन 20 नवजात और शिशु विषयों के बीच किया गया था जिनमें जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाले रक्तवाहिकार्बुद थे और वे कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया नहीं दे रहे थे। उन्हें इंटरफेरॉन अल्फा-2ए 3 मिलियन यूनिट/0.5 एमएल के दैनिक त्वचीय इंजेक्शन दिए गए थे। उपचार की अवधि नैदानिक प्रतिक्रिया के आधार पर भिन्न होती है। कोई गंभीर दुष्प्रभाव नहीं देखा गया और बुखार सबसे आम दुष्प्रभाव था जिसका तुरंत एसिटामिनोफेन से इलाज किया गया। औसतन, रक्तवाहिकार्बुद के आकार को कम से कम 50 प्रतिशत या उससे अधिक कम करने के लिए 7.8 महीने का उपचार आवश्यक था। विन्स्रिस्टीन (वी. सी. आर.) वी. सी. आर. का उपयोग जटिलताओं के साथ गंभीर रक्तवाहिकार्बुद वाले शिशुओं की सेटिंग में प्रस्तावित किया जाता है और जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के लिए अनुत्तरदायी होते हैं। वी. सी. आर. एक विंका अल्कालॉइड है और ट्यूमर कोशिकाओं में ट्यूबलिन से जुड़कर काम करता है और कोशिका विनाश का कारण बनता है। यह नई रक्त वाहिकाओं के विकास को भी सीमित करता है जो संवहनी एंडोथेलियल विकास कारक (वी. ई. जी. एफ.) द्वारा प्रेरित होती है। वी. सी. आर. की विशिष्ट खुराक 1 मिलीग्राम/एम. 2 धीमी अंतःशिरा इंजेक्शन है। उपचार के शुरुआती चरणों में, इंजेक्शन को साप्ताहिक रूप से दिया जाता है और फिर हेमांगीओमा कैसे प्रतिक्रिया दे रहे हैं और साथ में लक्षणों की उपस्थिति/कमी के आधार पर कम किया जाता है। चिकित्सा को रोकने का निर्णय तब लिया जाता है जब रक्तवाहिकार्बुद गायब हो जाते हैं या आकार में काफी कमी आ जाती है और यदि साथ के लक्षण दूर हो जाते हैं। उपचार की अवधि 1.5-8 महीनों तक होती है, जिसमें एक महीने की चिकित्सा के बाद सकारात्मक प्रतिक्रियाएं देखी जाती हैं। वी. सी. आर. के साथ चिकित्सा की समाप्ति के बाद रक्तवाहिकार्बुद का कोई प्रलेखित पुनः विकास नहीं हुआ है। सामान्य दुष्प्रभाव हल्के होते हैं और इनमें कब्ज, पेट दर्द, एसिड रिफ्लक्स और एनीमिया शामिल हैं। यदि शिशु एक दुष्प्रभाव के रूप में एनीमिया से पीड़ित है, तो एरिथ्रोपोइटिन देने की सिफारिश नहीं की जाती है क्योंकि यह कोशिकाओं की प्रतिकृति का कारण बन सकता है और इसके परिणामस्वरूप चेहरे पर रक्तवाहिकार्बुद विकसित हो सकता है। यह भी देखें शिशु रक्तवाहिकार्बुद सौम्य नवजात रक्तवाहिकार्बुद त्वचा संबंधी स्थितियों की सूची संदर्भ त्वचा संबंधी जन्मजात विसंगतियाँ