Mucous membrane pemphigoid
श्लेष्म झिल्ली पेम्फिगॉइड एक दुर्लभ पुरानी ऑटोइम्यून सबपिथेलियल फफोले वाली बीमारी है जो श्लेष्म झिल्ली और त्वचा के क्षरणकारी घावों की विशेषता है। यह पेम्फिगॉइड रोगों में से एक है जिसके परिणामस्वरूप निशान हो सकते हैं। संकेत और लक्षण ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया आमतौर पर मुंह में मौखिक श्लेष्मा को प्रभावित करती है, जिससे मसूड़ों (जिंजिवा) में घाव होते हैं, जिसे डिसक्वेमेटिव जिंजिविटिस के रूप में जाना जाता है। अधिक गंभीर मामले शरीर में कहीं और श्लेष्म झिल्ली के क्षेत्रों को भी प्रभावित कर सकते हैं, जैसे कि साइनस, जननांग, गुदा और कॉर्निया। जब आंख का कॉर्निया प्रभावित होता है, तो बार-बार निशान लगने से अंधापन हो सकता है। ब्रंस्टिंग-पेरी सिकाट्रिसियल पेम्फिगॉइड श्लेष्म झिल्ली पेम्फिगॉइड का एक दुर्लभ रूप है जिसमें श्लेष्मा की भागीदारी के बिना खोपड़ी और गर्दन शामिल होती है। कुछ लेखकों द्वारा यह प्रस्तावित किया गया है कि इसे एपिडर्मोलिसिस बुलोसा एक्विजिटा का एक प्रकार कहा जाए। अप्रभावित श्लेष्मा या त्वचा पर निकोलस्की का संकेत (कोमल पार्श्व दबाव) एक बुल्ला को उठाता है। यदि परीक्षण में कोई घाव मौजूद नहीं हैं तो यह उपकला आसंजन को कम करने का उपयोगी तरीका हो सकता है। इसके विपरीत, पेम्फिगस में, उपकला बुल्ला बनाने के बजाय विघटित हो जाती है। निकोलस्की का संकेत पेम्फिगस और श्लेष्म झिल्ली पेम्फिगॉइड में मौजूद है, लेकिन बुलस पेम्फिगॉइड में नहीं। पैथोफिजियोलॉजी श्लेष्म झिल्ली पेम्फिगॉइड में, ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया त्वचा में होती है, विशेष रूप से तहखाने की झिल्ली के स्तर पर, जो त्वचा की निचली परत (डर्मिस) को ऊपरी त्वचा परत (एपिडर्मिस) से जोड़ती है और इसे शरीर से जुड़ी रखती है। जब स्थिति सक्रिय होती है, तो तहखाने की झिल्ली उत्पादित एंटीबॉडी द्वारा भंग हो जाती है, और त्वचा के क्षेत्र आधार पर दूर उठ जाते हैं, जिससे कठोर फफोले होते हैं जो फटने पर निशान बन जाते हैं। दूसरे शब्दों में, यह एक विसर्जित/फफोले वाली बीमारी है जिसमें उपकला अंतर्निहित संयोजी ऊतक से "अनज़िप" करती है, जिससे तरल पदार्थ इकट्ठा होता है जो बाद में बुल्ले या फफोले के रूप में प्रकट होता है। निदान निदान तकनीकः एंटीबॉडी (आई. जी. जी.) तहखाने की झिल्ली के लैमिना ल्यूसिडा में पूरक (सी3) अवक्षेपित करते हैं। बी. पी.-1 एंटीजन (हेमाइड्समोसोम में स्थित) में स्वतः-एंटीबॉडी का परिसंचरण करना। 50 प्रतिशत को बी. पी.-2 है। सकारात्मक निकोलस्की संकेत। बी. एम. पर आई. जी. जी., सी3 निक्षेपण इम्यूनोफ्लोरेसेंट विश्लेषण में चिकनी रेखा बनाता है। प्रबंधन प्रबंधन स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, जहाँ अकेले मुँह में घाव होते हैं, वहाँ प्रणालीगत दवाओं के उपयोग की संभावना कम होती है। जहाँ स्थिति मुँह तक सीमित नहीं है, या जहाँ सामयिक उपचारों के लिए खराब प्रतिक्रिया है, वहाँ प्रणालीगत दवाओं का उपयोग किए जाने की अधिक संभावना है। रूढ़िवादी सरल उपाय जो किए जा सकते हैं उनमें कठोर, तीखे या खुरदरे खाद्य पदार्थों से बचना और खाते समय ध्यान रखना शामिल है। अच्छी मौखिक स्वच्छता की भी आमतौर पर सलाह दी जाती है, और दंत स्केलिंग जैसे पेशेवर मौखिक स्वच्छता उपायों की सलाह दी जाती है। सामयिक और इंट्रालेशनल (प्रभावित क्षेत्रों में इंजेक्शन) कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग किया जा सकता है, जैसे कि फ्लूसीनोनाइड, क्लोबेटासोल प्रोपियोनेट या ट्रायमसिनोलोन एसीटोनाइड। मौखिक कैंडिडिआसिस दीर्घकालिक सामयिक स्टेरॉयड उपयोग के साथ विकसित हो सकता है, और कभी-कभी इसे रोकने के लिए माइकोनाज़ोल जेल या क्लोरहेक्सिडाइन माउथवॉश जैसे एंटीमाइकोटिक्स का उपयोग किया जाता है। सामयिक साइक्लोस्पोरिन का कभी-कभी उपयोग किया जाता है। डैप्सोन का उपयोग कभी-कभी एक स्टेरॉयड बचाव एजेंट के रूप में किया जाता है। दुष्प्रभावों को कम करने के लिए खुराक को अक्सर बहुत धीरे-धीरे बढ़ाया जाता है। गंभीर मामलों में प्रणालीगत स्टेरॉयड, जैसे कि प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन की आवश्यकता हो सकती है। म्यूकस मेम्ब्रेन पेम्फॉइड के इलाज के लिए कई अन्य दवाओं का उपयोग किया गया है, जिनमें एज़ाथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट, थैलिडोमाइड, माइकोफेनोलेट मोफेटिल, लेफ्लुनोमाइड, सल्फासालाज़िन, सल्फापुरिडिन, सल्फैमेथोक्सीपिरिडाज़िन, टेट्रासाइक्लिन (जैसे। मिनोसाइक्लिन, डॉक्सीसाइक्लिन) और निकोटीनामाइड। अन्य उपचार प्लाज्माफेरेसिस कुछ मामलों में मदद करते प्रतीत होते हैं। कभी-कभी निशान की मरम्मत, अंधेपन, ऊपरी वायुमार्ग स्टेनोसिस या ग्रासनली की कठोरता जैसी जटिलताओं को रोकने के लिए शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं की आवश्यकता होती है। यह भी देखें जेस्टेशनल पेम्फिगॉइड त्वचा संबंधी स्थितियों की सूची पेम्फिगॉइड में लक्षित एंटीजन की सूची ऑटोइम्यून बुलस स्थितियों के लिए इम्यूनोफ्लोरेसेंस निष्कर्षों की सूची संदर्भ बाहरी लिंक पुरानी फफोले वाली त्वचा संबंधी स्थितियां ऑटोइम्यून रोग मौखिक म्यूकोसल पैथोलॉजी