C3b
सी3बी पूरक घटक 3 के दरार से बने दो तत्वों में से बड़ा है, और इसे जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली का एक महत्वपूर्ण हिस्सा माना जाता है। सी3बी ऑप्सोनाइजेशन में शक्तिशाली हैः रोगजनकों, प्रतिरक्षा परिसरों (एंटीजन-एंटीबॉडी) और फागोसाइटोसिस के लिए एपोप्टोटिक कोशिकाओं को टैग करना। इसके अतिरिक्त, सी3बी कारक बी (सी3बीबी कॉम्प्लेक्स) से बंधे होने पर सी3 कन्वर्टेज बनाने में भूमिका निभाता है, या सी5बी और सी2बी (सी4बी2बी3बी कॉम्प्लेक्स) से बंधे होने पर सी5 कन्वर्टेज या जब एक अतिरिक्त सी3बी अणु सी3बीबीबी कॉम्प्लेक्स (सी3बीबी3बी कॉम्प्लेक्स) से बंधा होता है। इन महत्वपूर्ण कार्यों को करने की सी3बी की क्षमता किसी जीव के शरीर के भीतर आक्रमणकारी रोगजनकों की सतह से सहसंयोजक रूप से जुड़ने की क्षमता से प्राप्त होती है। C3 का दरार C3b को एक उजागर थियोएस्टर बंधन के साथ छोड़ देता है, जिससे C3b को विदेशी कोशिका सतहों पर हाइड्रॉक्सिल (-OH) और एमाइन (-NH2) समूहों के साथ सहसंयोजक रूप से बांधकर विदेशी कोशिकाओं को प्रभावी ढंग से कोट और टैग करने की अनुमति मिलती है। यह दरार तीन तंत्रों (शास्त्रीय मार्ग, वैकल्पिक मार्ग और लेक्टिन मार्ग) के माध्यम से हो सकती है जो अंततः सी3 कन्वर्टेज के गठन की ओर ले जाती है। एक सकारात्मक प्रतिक्रिया लूप के रूप में एक C3 कन्वर्टेज कार्यों का गठन, ताकि जैसे-जैसे अधिक C3b विच्छेदित होता है, अधिक C3 कन्वर्टेज बनते हैं, जो माइक्रोबियल आक्रमणकारी की सतह पर संकेत को और बढ़ाते हैं। संकेत का यह प्रवर्धन आक्रमणकारी रोगजनक की प्रभावी निकासी में प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए एक शक्तिशाली उपकरण के रूप में कार्य करता है। सी3 कन्वर्टेज क्लासिकल पाथवे क्लासिकल पाथवे में, माइक्रोबियल पैथोजेन बी कोशिकाओं द्वारा जारी एंटीबॉडी (आई. जी. जी. और आई. जी. एम.) में लेपित होता है। सी1 कॉम्प्लेक्स इन एंटीबॉडीज से जुड़ता है जिसके परिणामस्वरूप क्रॉस प्रोटीयोलिसिस के माध्यम से इसे सक्रिय किया जाता है। यह सक्रिय C1 कॉम्प्लेक्स C4 और C2 को एक C4bC2b कॉम्प्लेक्स बनाता है जो सूक्ष्मजीव की सतह से सहसंयोजक रूप से जुड़ता है और C3 कन्वर्टेज के रूप में कार्य करता है, C3 को C3a और C3b में बांधता और विभाजित करता है। एक C3b अणु को C4bC2b कॉम्प्लेक्स (C4b2b3b) से बांधने से एक C5 कन्वर्टेज का निर्माण होता है, जो C5 को C5a और C5b में विभाजित करता है। सी5बी, सी6, सी7, सी8 और सी9 के साथ जुड़ता है, जो सभी एक कॉम्प्लेक्स बनाते हैं जिसके परिणामस्वरूप रोगजनक की झिल्ली के माध्यम से एक छिद्र होता है। यह छिद्र रोगजनक की झिल्ली द्वारा प्रदान किए गए आयनिक और परासरण संतुलन को बाधित करता है, और रोगजनक कोशिका की मृत्यु की ओर ले जाता है। वैकल्पिक मार्ग वैकल्पिक मार्ग में, रक्त प्रवाह में मौजूद C3, स्वचालित रूप से कम दर पर C3b और C3a में विभाजित हो जाता है। यदि एक सूक्ष्मजीव मौजूद है, तो C3b घटक सहसंयोजक रूप से विदेशी आक्रमणकारी की सतह से जुड़ जाएगा। इसके बाद यह कारक बी के साथ जुड़ता है, जिसे कारक डी द्वारा कारक बीबी में विभाजित किया जाता है। यह सी3बीबी कन्वर्टेज सामान्य मेजबान सतहों पर माइक्रोबियल सतहों पर अधिमानतः प्रोपरडिन (कारक पी) द्वारा स्थिर किया जाता है, और अब कई और सी3 अणुओं को तोड़ने में सक्षम है इस प्रकार संकेत को बढ़ाता है। C3bBb C3 कन्वर्टेज में एक अतिरिक्त C3b को शामिल करने से C3Bb3b C5 कन्वर्टेज का निर्माण होता है। एक बार कटा हुआ C3b या तो C3 या C5 कन्वर्टेज उत्पन्न कर सकता है, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, या फिर सहसंयोजक रूप से माइक्रोबियल सतह से जुड़ सकता है, एक प्रक्रिया में फागोसाइटोसिस के लिए कोशिका को टैग कर सकता है जिसे ऑप्सोनाइजेशन के रूप में जाना जाता है। इसके अतिरिक्त, सी3बी अणु एंटीजन-बाउंड एंटीबॉडी के एफसी क्षेत्रों से जुड़ सकते हैं जिससे फागोसाइटोसिस या यकृत में गति होती है, जहां सी3बी-टैग किए गए प्रतिरक्षा परिसर को नष्ट कर दिया जाता है। दोनों ही मामलों में सी3बी, सी3बी रिसेप्टर के साथ अंतःक्रिया करता है, मैक्रोफेज और न्यूट्रोफिल जैसी फागोसाइटिक कोशिकाओं पर रिसेप्टर 1 का पूरक होता है, जिससे रोगजनक को शामिल किया जा सकता है। इसके अलावा, अपनी सतह पर सीआर1 के साथ एरिथ्रोसाइट्स सी3बी के साथ बातचीत के माध्यम से मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट प्रणाली को प्रतिरक्षा परिसरों को बांधते हैं और वितरित करते हैं। विनियमन प्रतिजनों को साफ करने में पूरक प्रणाली की सफलता की कुंजी केवल रोगजनकों के लिए सी3बी के प्रभावों को नियंत्रित करना है न कि स्वस्थ, मेजबान कोशिकाओं के लिए। यह कई अलग-अलग तंत्रों के माध्यम से किया जाता है। ऊपर उल्लिखित एक तंत्र, C3bBb कन्वर्टेज का स्थिरीकरण है, जो माइक्रोबायल सतहों पर अधिमानतः प्रोपरडिन द्वारा किया जाता है, न कि मेजबान सतहों पर, जो एक कार्यात्मक C3 कन्वर्टेज के गठन के लिए आवश्यक कदम है। इसके अलावा, यदि C3b एक मेजबान-कोशिका सतह से जुड़ता है, तो पूरक गतिविधि के नियामक (RCAs), आनुवंशिक रूप से-, संरचनात्मक रूप से-और कार्यात्मक रूप से संबंधित प्रोटीन का एक समूह, पूरक घटक को निष्क्रिय कर देता है। यह देखते हुए कि सी3 को लगातार वैकल्पिक मार्ग में घुमाया जा रहा है और एक संकेत को तेजी से बढ़ाने की इसकी क्षमता, ये प्रोटीन संक्रमित ऊतकों पर सी3बी के अस्थायी और स्थानिक प्रभावों को नियंत्रित करने में महत्वपूर्ण हैं। आर. सी. ए. का एक उदाहरण झिल्ली कोफैक्टर प्रोटीन (एम. सी. पी.; सी. डी. 46) है, जो सर्वव्यापी रूप से व्यक्त किया जाता है और सी3बी द्वारा क्षति से मेजबान कोशिकाओं की रक्षा करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसके अलावा, मेजबान कोशिकाएं सतह पर पी33 (गोलाकार सी1क्यू रिसेप्टर) को व्यक्त करती हैं, जो सी1क्यू को बांधती है, और इसे पूरक सक्रियण शुरू करने से रोकती है। नैदानिक महत्व सी3बी के महत्व के कारण, कमियों या सी3बी उत्पादन के विनियमन के परिणामस्वरूप होने वाले व्यवधानों का मानव स्वास्थ्य पर गंभीर प्रभाव पड़ सकता है। उदाहरण के लिए, सी3बी का अनियंत्रित दरार सी3 ग्लोमेरुलोपैथी रोग से जुड़ा हुआ है, जिसमें ग्लोमेरुली में सी3 का जमा गुर्दे के कार्य को बाधित करता है और अंततः गुर्दे की विफलता का कारण बन सकता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमैटोसस, कुष्ठ रोग और एड्स जैसे प्रतिरक्षा परिसरों के ऊंचे स्तरों से जुड़े रोगों वाले रोगियों में सी3बी रिसेप्टर, सीआर1, एरिथ्रोसाइट्स पर अभिव्यक्ति के स्तर में काफी कमी पाई गई है, साथ ही साथ उत्तेजना के जवाब में न्यूट्रोफिल पर सीआर1 की परिवर्तित अभिव्यक्ति भी पाई गई है। स्वस्थ न्यूट्रोफिल कीमोआट्रैक्टेंट पेप्टाइड्स की प्रतिक्रिया में अपनी सीआर1 अभिव्यक्ति को दस गुना बढ़ाते हैं। हालांकि, एड्स जैसी बीमारियों वाले रोगी उत्तेजना के प्रति इस प्रतिक्रिया को प्रदर्शित नहीं करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप न्यूट्रोफिल द्वारा फागोसाइटोसिस कम हो जाता है और संभवतः रोग की प्रगति में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। नियामक प्रोटीन की अनुपस्थिति, जिसके परिणामस्वरूप अत्यधिक सी3 सक्रियण और सी3बी गठन होता है, एटिपिकल हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम (एएचयूएस), हेमोलिटिक विकार और कुछ ऑटोइम्यून विकारों जैसी बीमारियों से जुड़ा होता है। ऐसे मामलों में पूरक-अवरोधक एंटी-सी5 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, एकुलिज़ुमाब के साथ उपचार अत्यधिक प्रभावी पाया जाता है। सी3ए को भी देखें-अन्य खंड सी3 को सी3बी संदर्भ बाहरी लिंक http://www.merck.com/mmpe/sec13/ch163/ch163d.html पूरक प्रणाली के साथ विभाजित किया गया है।