Papillary hidradenoma
एक पेपिलरी हिड्रेडेनोमा, जिसे हिड्रेडेनोमा पेपिलिफेरम या योनि का स्तन जैसी ग्रंथि एडेनोमा भी कहा जाता है, एक दुर्लभ, लेकिन फिर भी सबसे आम सौम्य ट्यूमर है जो गुदा और जननांग क्षेत्रों में और उनके बीच होता है। महिलाओं का जननांग क्षेत्र)। ये हिड्रेडेनोमा तेजी से परिवेष्टित होते हैं, नोडुलर ट्यूमर जो आमतौर पर महिलाओं के एनोजेनिटल क्षेत्र (विशेष रूप से योनि) में विकसित होते हैं लेकिन महिलाओं और पुरुषों में अन्य स्थलों में असामान्य रूप से होते हैं। पेपिलरी हिड्रेडेनोमा जो एनोजेनिटल क्षेत्र के बाहर विकसित होते हैं, उन्हें एक्टोपिक पेपिलरी हिड्रेडेनोमा या एक्टोपिक हिड्रेडेनोमा पेपिलिफेरम कहा जाता है। एनोजेनिटल पेपिलरी हिड्रेडेनोमा को ट्यूमर के रूप में माना जाता है जो एनोजेनिटल स्तन जैसी ग्रंथियों (एम. एल. ए. जी.) में बनते हैं; एम. एल. ए. जी. एक प्रकार की एपोक्राइन ग्रंथि है। एम. एल. ए. जी. को कभी असामान्य रूप से स्थित स्तन ऊतक ग्रंथियों के रूप में वर्गीकृत किया गया था (सहायक स्तन ऊतक @https://doi.org/10.53347/rID-11125 देखें) लेकिन अब इन्हें जननांग क्षेत्र के सामान्य घटक माना जाता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, पेपिलरी हिड्रेडेनोमा अक्सर कुछ प्रकार के स्तन ट्यूमर से मिलते-जुलते होते हैं। एक्टोपिक पेपिलरी हिड्रेडेनोमा को एपोक्राइन ग्रंथियों का ट्यूमर माना जाता है जिसका एम. एल. ए. जी. के साथ अभी तक अस्पष्ट संबंध है। आमतौर पर, पेपिलरी हिड्रेडेनोमा एकल, धीमी गति से बढ़ने वाले, छोटे ट्यूमर होते हैं जो निदान के समय से पहले महीनों से कई वर्षों तक मौजूद हो सकते हैं। ट्यूमर आमतौर पर लक्षणहीन होते हैं लेकिन रुक-रुक कर या लगातार दर्दनाक हो सकते हैं, अल्सरेटेड हो सकते हैं, और रक्तस्राव के मामूली स्तर प्रदर्शित कर सकते हैं। इन ट्यूमरों के परिणामस्वरूप होने वाला दर्द साधारण कोमलता हो सकता है, कमोबेश निरंतर आमतौर पर हल्का दर्द, या, महिलाओं में, डिस्पेरूनिया, यानी। संभोग के दौरान और उसके ठीक बाद दर्द होना। शायद ही कभी, पेपिलरी हिड्रेडेनोमा उस स्थिति में बढ़ गए हैं जो 1 प्रतीत होता है। दुर्दमताएँ जो न तो ऊतक की परत से परे मेटास्टेसाइज्ड हैं और न ही आक्रमण करती हैं जहाँ वे उत्पन्न हुई हैं); 2) स्थानीय रूप से आक्रामक दुर्दमताएँ; या 3) जटिल ट्यूमर अन्य दुर्दमताओं जैसे कि एक्स्ट्रामैमरी पेजट रोग, मेलेनोमा और स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा के साथ मिश्रित हैं। इसके अलावा, सौम्य पेपिलरी हिड्रेडेनोमा ट्यूमर को नैदानिक रूप से कैंसरयुक्त ट्यूमर के साथ भ्रमित किया जा सकता है और हाल के अध्ययनों ने संकेत दिया है कि अन्य प्रकार के ट्यूमर का अक्सर गलती से पेपिलरी हिड्रेडेनोमा के रूप में निदान किया गया है। पेपिलरी हिड्रेडेनोमा, विशेष रूप से एक्टोपिक पेपिलरी हिड्रेडेनोमा, को उनके निदान के मानदंडों को बेहतर ढंग से परिभाषित करने के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता होती है। प्रस्तुति एनोजेनिटल पेपिलरी हिड्रेडेनोमा से पीड़ित 264 महिलाओं की समीक्षा में, रोगियों की आयु 25 से 82 वर्ष (मध्यः 49 वर्ष) तक थी; 25 मामलों में जहां जानकारी उपलब्ध थी, ट्यूमर 2-120 महीनों (मध्यः 12 महीने) के लिए मौजूद थे, जिसमें 13 रोगियों ने निदान से पहले 1 वर्ष से भी कम समय के लिए अपनी ट्यूमर की उपस्थिति की सूचना दी थी। सभी रोगियों में एक रोगी को छोड़कर जननांग क्षेत्र में एक एकल ट्यूमर था, जिसमें चार गुच्छेदार ट्यूमर थे। अधिकांश ट्यूमर में योनि (71.6%) और गुदा के आसपास के क्षेत्र (14 प्रतिशत) या गुदा और योनि के बीच की जगह शामिल होती है, अर्थात। पेरिनियम (3.8%)। उनके घावों का आकार 2 से 2 सेंटीमीटर (सेंटीमीटर) तक था। सबसे बड़े आयाम में (मध्यः 0.7 सेमी।) एनोजेनिटल पेपिलरी हिड्रेडेनोमा वाली एक या कुछ महिलाओं पर छोटे अध्ययनों में पाया गया कि ट्यूमर आमतौर पर 25-66 वर्ष की आयु के बीच कोकेशियान मूल की महिलाओं में स्पर्शोन्मुख, अच्छी तरह से सीमित, त्वचा के रंग, लाल या नीले रंग की गाँठों के रूप में प्रस्तुत किए जाते हैं। गांठें ठोस या सिस्टिक थीं; 0.40 से 2.5 सेमी। सबसे व्यापक आयाम में; और आमतौर पर लैबिया मेजरा और लैबिया मिनोरा, क्लिटोरिस, या योनि और गुदा के बीच के क्षेत्र (यानी इंटरलैबियल सल्की या इंटरलैबियल फोल्ड्स कहा जाता है) के बीच खांचे में स्थित होता है। लैबिया मिनोरा का फ्रेन्युलम)। महिलाओं में एक्टोपिक पेपिलरी हिड्रेडेनोमा खोपड़ी, पलक, गाल, माथे, चेहरे, कान की नली और पीठ पर होने की सूचना मिली है। लगभग 50 प्रतिशत एक्टोपिक पेपिलरी हिड्रेडेनोमा का निदान पुरुषों में किया गया है; ये जांघ, भुजा, बगल, चेहरे और पलक पर हुए हैं। जबकि आमतौर पर लक्षणहीन, रोगी शिकायत कर सकते हैं कि ट्यूमर अल्सरेटेड है, खून बह रहा है, या दर्दनाक है। यह दर्द साधारण कोमलता हो सकता है, कमोबेश निरंतर लेकिन आमतौर पर हल्का, या, एनोजेनिटल घावों वाली महिलाओं में, डिस्पेरूनिया। बाहरी श्रवण नली में एक्टोपिक पेपिलरी हिड्रेडेनोमा के दुर्लभ मामलों में एकतरफा प्रवाहकीय श्रवण हानि होती है जो कभी-कभी कान दर्द, कान के तरल पदार्थ की निकासी, या चेहरे की मांसपेशियों (ओं) की कमजोरी से जुड़ी होती है। हिस्टोपैथोलॉजी पेपिलरी हिड्रेडेनोमा ट्यूमर के माइक्रोस्कोपिक हिस्टोपैथोलॉजिकल विश्लेषण आमतौर पर डर्मिस में एक नोड्यूल का खुलासा करते हैं, यानी। एपिडर्मिस और त्वचीय ऊतक के बीच त्वचा की परत। ट्यूमर में इंटरकनेक्टिंग ट्यूबलर और पेपिलरी के जटिल पैटर्न होते हैं (यानी। पतली उंगली जैसी या फ्रॉन्ड जैसी) संरचनाएँ। ये संरचनाएँ ग्रंथि संबंधी उपकला और मायोपिथेलियल कोशिकाओं से पंक्तिबद्ध होती हैं। ग्रन्थिकीय उपकला कोशिकाएँ एपिडर्मिस की ओर ले जाने वाली नलिकाओं में अत्यधिक फैलती हुई दिखाई देती हैं और ऑक्सीफिलिक परिवर्तन दिखाती हैं, (अर्थात। बड़े माइटोकॉन्ड्रिया, ग्लाइकोजन और राइबोसोम से भरा साइटोप्लाज्म) जबकि मायोपिथेलियल कोशिकाएं अक्सर स्पष्ट कोशिका जैसी दिखाई देती हैं, यानी। हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन से दाग लगने पर बिना रंग का कोशिका द्रव्य होता है। एनाजेनिटल और एक्टोपिक पेपिलरी हिड्रेडेनोमा की हिस्टोपैथोलॉजी एक दूसरे के समान है। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषण ने 18 में एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर्स और 20 में से 4 मामलों में एंड्रोजन रिसेप्टर दोनों की अभिव्यक्ति का पता लगाया है। एनोजेनिटल पेपिलरी हिड्रेडेनोमा के एक अन्य अध्ययन में, एस्ट्रोजन रिसेप्टर की अभिव्यक्ति ट्यूमर की ग्रंथि संबंधी उपकला कोशिकाओं तक ही सीमित थी, जबकि ट्यूमर की मायोइपिथेलियल कोशिकाओं ने ट्यूमर प्रोटीन पी63 और अल्फा-स्मूथ मसल एक्टिन प्रोटीन को व्यक्त किया था। एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर्स की उपस्थिति एनोजेनिटल पेपिलरी हिड्रेडेनोमा की महिला प्रसार के साथ-साथ युवावस्था के बाद ही महिलाओं में उनके विकास को रेखांकित कर सकती है। एनोजेनिटल ट्यूमर कोशिकाएं भी विमेंटिन, विभिन्न साइटोकेरेटिन प्रोटीन को व्यक्त कर सकती हैं, और कुछ मामलों में मानव पेपिलोमावायरस का डी. एन. ए. (इस वायरस द्वारा संक्रमण और इसके डी. एन. ए. की उपस्थिति पेपिलरी हिड्रेडेनोमा के विकास में शामिल नहीं दिखाई देती है)। ये इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री निष्कर्ष अभी तक एटिपिकल पेपिलरी हिड्रेडेनोमा में रिपोर्ट नहीं किए गए हैं। कई अध्ययनों ने एक या कई जीनों में उत्परिवर्तन की एनोजेनिटल पेपिलरी हिड्रेडेनोमा ट्यूमर कोशिकाओं में उपस्थिति की सूचना दी है जो प्रोटीन के उत्पादन की ओर ले जाती है जो प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से पी. आई. 3. के./ए. के. टी./एम. टी. ओ. आर. इंट्रासेल्युलर सिग्नलिंग पाथवे को उत्तेजित करती है। उत्परिवर्तित जीनों में पी. आई. के. 3. सी. ए., ए. के. टी. 1, पी. आई. के. 3. सी. ए., एम. ए. जी. आई. 1, एस. आई. एन. ई. 1, यू. एस. पी. 9. एक्स., के. एल. एन. आई. (जिसे सी. ए. एस. सी. 5 भी कहा जाता है), आर. एन. एफ. 213, एफ. एल. सी. एन., पी. डी. जी. एफ. आर. बी., ए. आर. (अर्थात। एंड्रोजन रिसेप्टर जीन), बीटीके, एमएलएल3, केएटी6ए, बीआरडी3, ईपी400, टीईटी2, आईएल6, और आईएल7आर। पी. आई. 3. के./ए. के. टी./एम. टी. ओ. आर. मार्ग विकास को बढ़ावा देता है (अर्थात। प्रसार) और कोशिकाओं का जीवित रहना और असामान्य रूप से सक्रिय होता है, और ट्यूमर की एक विस्तृत श्रृंखला के विकास और या प्रगति में योगदान देता प्रतीत होता है। जबकि आगे के अध्ययनों की आवश्यकता है, इन निष्कर्षों से पता चलता है कि उद्धृत उत्परिवर्तनों से पी. आई. 3. के./ए. के. टी./एम. टी. ओ. आर. मार्ग की उत्तेजना होती है और इस तरह अधिकांश मामलों में एनोजेनिटल पेपिलरी हिड्रेडेनोमा के विकास और/या प्रगति को बढ़ावा मिलता है। एक्टोपिक पेपिलरी हिड्रेडेनोमा में इन असामान्यताओं की अभी तक सूचना नहीं मिली है। एनाजेनिटल पेपिलरी हिड्रेडेनोमा घावों का निदान, जबकि अक्सर उनकी नैदानिक प्रस्तुतियों के आधार पर सुझाव दिया जाता है, अन्य समान रूप से प्रस्तुत करने वाले एनाजेनिटल घावों की एक विस्तृत श्रृंखला से अलग होना चाहिए जैसे कि रक्तस्रावी रोग, एनोरेक्टल फोड़े, वायरस से संबंधित मस्से जैसे घाव, सीबेसियस सिस्ट, म्यूकस सिस्ट, लिपोमा, न्यूरोफिब्रोमा, पेपिलरी हिस्टोपैथोलॉजी के साथ मेटास्टैटिक कार्सिनोमा, सिरिंगोसिस्टोडेनोकार्सिनोमा पेपिलिफेरम (यानी। घातक सिरिंगोसाइस्टेडेनोमा पैपिलिफेरम), सिरिंगोसाइस्टेडेनोमा पैपिलिफेरम, मेलेनोमा, इक्राइन पोरोकार्सिनोमा, स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा, एक्स्ट्रामैमरी पेजट रोग में नोडुलर घाव, डर्मेटोफिब्रोमा, म्यूसिनोसिस के फोकल क्षेत्र, कोलॉइड मिलियम और सीबेसियस एडेनोमा। यह अंतर यह पता लगाने से किया जाता है कि एक घाव में पैपिलरी हिड्रेडेनोमा की विशिष्ट हिस्टोपैथोलॉजिकल विशेषताएं होती हैं। हालांकि, एक्टोपिक पेपिलरी हिड्रेडेनोमा के रूप में निदान किए गए कुछ मामले, विशेष रूप से पुरुषों में होने वाले, बाद में सिरिंकोसिस्टैडेनोमा पेपिलिफेरम या ट्राइकोएपिथेलियोमा पाए गए हैं। एक्टोपिक पेपिलरी हिड्रेडेनोमा के मानदंडों को बेहतर ढंग से परिभाषित करने के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता है। उपचार और पूर्वानुमान एनोजेनिटल और एक्टोपिक पेपिलरी हिड्रेडेनोमा के लिए पसंद का उपचार, उनके स्थानों की परवाह किए बिना, समान हैः आसपास की संरचनाओं को संरक्षित करते हुए ट्यूमर का विच्छेदन। इन ट्यूमर की पुनरावृत्ति दुर्लभ है और आमतौर पर प्राथमिक घाव को अपूर्ण रूप से हटाने के कारण होती है। 2021 तक, एक्टोपिक पेपिलरी हिड्रेडेनोमा की कोई पुनरावृत्ति नहीं हुई है। एनाजेनिटल और एक्टोपिक पेपिलरी हिड्रेडेनोमा के पूर्ण शल्य चिकित्सा हटाने के बाद पूर्वानुमान उत्कृष्ट है। पेपिलरी हिड्रेडेनोमा का घातक परिवर्तन पेपिलरी हिड्रेडेनोमा का घातक रूपों में परिवर्तन अत्यंत दुर्लभ है। दो मामले इन सीटू (ट्यूमर में मौजूद घातक कोशिकाएं लेकिन न तो मेटास्टेसाइज्ड हैं, यानी। दूर के ऊतकों में फैल गया और न ही ऊतक की परत से परे आक्रमण किया गया जहां से वे उत्पन्न हुए) कैंसर; दो मामले स्थानीय रूप से घुसपैठ करते दिखाई दिए लेकिन मेटास्टेसाइज़ नहीं हुए; और एक मामला तेजी से घातक घाव था जो एक एडेनोस्क्वैमस कार्सिनोमा प्रतीत होता था जो एक पेपिलरी हिड्रेडेनोमा में उत्पन्न हुआ था। यह स्पष्ट नहीं है कि ये मामले वास्तव में पेपिलरी हिड्रेडेनोमा की कैंसर में वास्तविक प्रगति का प्रतिनिधित्व करते हैं। यह भी देखें हिड्रोएकैंथोमा सिम्प्लेक्स त्वचा संबंधी स्थितियों की सूची संदर्भ बाहरी लिंक स्त्री रोग संबंधी विकार एपिडर्मल नेवी, नियोप्लाज्म और सिस्ट