Transaldolase
ट्रांसलडोलेज पेंटोस फॉस्फेट मार्ग के गैर-ऑक्सीडेटिव चरण का एक एंजाइम () है। मनुष्यों में, ट्रांसएलडोलेज को टीएएलडीओ1 जीन द्वारा कूटबद्ध किया जाता है। निम्नलिखित रासायनिक प्रतिक्रिया को ट्रांसएलडोलेस द्वारा उत्प्रेरित किया जाता हैः सेडोहेप्टुलोज 7-फॉस्फेट + ग्लिसराल्डेहाइड 3-फॉस्फेट एरिथ्रोस 4-फॉस्फेट + फ्रुक्टोज 6-फॉस्फेट नैदानिक महत्व पेंटोज फॉस्फेट मार्ग में दो चयापचय कार्य होते हैंः (1) निकोटिनमाइड एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड फॉस्फेट (कम एनएडीपीएच) का उत्पादन, रिडक्टिव बायोसिंथेसिस के लिए, और (2) राइबोज का गठन, जो एटीपी, डीएनए और आरएनए का एक आवश्यक घटक है। ट्रांसएलडोलेस पेंटोज फॉस्फेट मार्ग को ग्लाइकोलाइसिस से जोड़ता है। ट्रांसएलडोलेज की कमी वाले रोगियों में, एरिथ्रिटोल (एरिथ्रोस 4-फॉस्फेट से), डी-एराबिटोल और रिबिटोल का संचय होता है। टी. ए. एल. डी. ओ. 1 जीन में 3 आधार जोड़े में विलोपन के परिणामस्वरूप ट्रांसएलडोलेज प्रोटीन की स्थिति 171 पर सेरीन की अनुपस्थिति होती है, जो एक अत्यधिक संरक्षित क्षेत्र का हिस्सा है, यह सुझाव देते हुए कि उत्परिवर्तन ट्रांसएलडोलेज की कमी का कारण बनता है जो एरिथ्रोसाइट्स और लिम्फोब्लास्ट में पाया जाता है। इस अमीनो एसिड को हटाने से प्रारंभिक शैशवावस्था के दौरान यकृत सिरोसिस और हेपेटोस्प्लेनोमेगेली (प्लीहा और यकृत में वृद्धि) हो सकती है। मल्टीपल स्क्लेरोसिस के रोगियों में ट्रांसेल्डोलेस भी स्वप्रतिरक्षा का एक लक्ष्य है। स्ट्रक्चर ट्रांसलडोलेज 337 एमिनो एसिड से बना एक एकल क्षेत्र है। मुख्य संरचना एक α/β बैरल है, जो अन्य वर्ग I एल्डोलेस के समान है, जो आठ समानांतर β-शीट और सात α-हेलिक्स से बना है। सात अतिरिक्त α-हेलिस भी हैं जो बैरल का हिस्सा नहीं हैं। हाइड्रोफोबिक अमीनो एसिड बैरल में β-शीट और आसपास के α-हेलिक्स के बीच स्थित होते हैं जो पैकिंग में योगदान करते हैं, जैसे कि ल्यू-168, फे-170, फे-189, ग्लाई-311 और फे-315 वाला क्षेत्र। क्रिस्टल में, मानव ट्रांसएलडोलेज एक डाइमर बनाता है, जिसमें दो उप-इकाइयाँ प्रत्येक उप-इकाई में 18 अवशेषों द्वारा जुड़ी होती हैं। विवरण के लिए बाईं ओर तंत्र देखें। बैरल के केंद्र में स्थित सक्रिय स्थल में तीन प्रमुख अवशेष होते हैंः लाइसिन-122, ग्लूटामेट-106 और एस्पार्टेट-27। लाइसिन चीनी को अपने स्थान पर रखता है जबकि ग्लूटामेट और एस्पार्टेट प्रोटॉन दाताओं और स्वीकारकर्ताओं के रूप में कार्य करते हैं। उत्प्रेरण तंत्र ट्रांसएलडोलेज के सक्रिय स्थल में लाइसिन-122 का अवशेष एक अन्य सक्रिय स्थल अवशेष, ग्लूटामेट-106 द्वारा डिप्रोटोनेशन के बाद सेडोहेप्टुलोज-7-फॉस्फेट में कीटो समूह के साथ एक शिफ आधार बनाता है। प्रतिक्रिया तंत्र एल्डोलेज द्वारा उत्प्रेरित विपरीत प्रतिक्रिया के समान हैः कार्बन 3 और 4 को जोड़ने वाला बंधन टूट जाता है, जिससे डाइहाइड्रोक्सीसेटोन एक शिफ बेस के माध्यम से एंजाइम से जुड़ जाता है। यह दरार प्रतिक्रिया असामान्य एल्डोज चीनी एरिथ्रोज-4-फॉस्फेट उत्पन्न करती है। फिर ट्रांसएलडोलेस डाइहाइड्रोक्सीसेटोन के शिफ बेस के साथ ग्लिसराल्डेहाइड-3-फॉस्फेट के संघनन को उत्प्रेरित करता है, जिससे एंजाइम-बाउंड फ्रुक्टोज 6-फॉस्फेट प्राप्त होता है। शिफ बेस का हाइड्रोलिसिस मुक्त फ्रुक्टोज 6-फॉस्फेट को मुक्त करता है, जो पेंटोज फॉस्फेट मार्ग के उत्पादों में से एक है। ट्रांसलडोलेस की कमी भी देखें संदर्भ बाहरी लिंक ईसी 2.2.1