Bidirectional Glenn procedure
द्विदिशात्मक ग्लेन (बी. डी. जी.) शंट, या द्विदिशात्मक कैवोपल्मोनरी एनास्टोमोसिस, बाल चिकित्सा हृदय शल्य चिकित्सा प्रक्रिया में उपयोग की जाने वाली एक शल्य चिकित्सा तकनीक है जिसका उपयोग जन्मजात हृदय दोष वाले रोगियों के लिए रक्त ऑक्सीजन में अस्थायी रूप से सुधार करने के लिए किया जाता है जिसके परिणामस्वरूप एकल कार्यात्मक निलय होता है। एक द्विदिश शंट के निर्माण से रक्त की मात्रा कम हो जाती है जिसे फॉन्टन प्रक्रिया के साथ शल्य चिकित्सा की मरम्मत के समय हृदय को पंप करने की आवश्यकता होती है। शरीर विज्ञान का उपयोग मानव परिसंचरण प्रणाली रक्त पंप करने के लिए कम प्रतिरोध वाले फुफ्फुसीय परिसंचरण और उच्च प्रतिरोध वाले प्रणालीगत परिसंचरण का उपयोग करती है। एकल-वेंट्रिकल हृदय में, एकमात्र कार्यशील वेंट्रिकल को फेफड़ों और अंग प्रणालियों दोनों में रक्त पंप करना चाहिए। नतीजतन, यह एक असामान्य समानांतर परिपथ है जहां फुफ्फुसीय और प्रणालीगत रक्त इस तरह से मिल जाता है कि ऑक्सीजन युक्त और डीऑक्सीजेनेटेड दोनों रक्त अंगों में पंप किए जाते हैं। द्विदिशात्मक ग्लेन शंट का उद्देश्य ऑक्सीजनकरण में सुधार करना और एकल कार्यशील निलय पर भार को कम करना है, जबकि रोगी को फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिपथों को अलग करके निश्चित शल्य चिकित्सा सुधार के लिए तैयार किया जाता है। बी. डी. जी. शंट को "हेमी-फोंटन" प्रक्रिया भी कहा जाता है क्योंकि यह आधे कार्यशील फोंटन शंट के शारीरिक समकक्ष है। एककेन्द्रिक जन्मजात हृदय विकृतियाँ एककेन्द्रिक हृदय विकृतियों की घटनाओं का अनुमान प्रति 1,000 जीवित जन्मों में 0.1 से 0.4 है। नवजात अवधि में, ये रोगी एक महाधमनी शंट पर निर्भर करते हैं जिसे प्रोस्टाग्लैंडिन के साथ चिकित्सकीय रूप से बनाए रखा जाता है और फिर प्रारंभिक कार्डियक शंट प्रक्रिया के साथ शल्य चिकित्सा की जाती है। जैसे-जैसे रोगी समय के साथ शंट से आगे निकल जाएगा, उनका मूल्यांकन ग्लेन द्विदिश शंट के लिए किया जाता है जब ऑक्सीजन संतृप्ति कम होने लगती है। ग्लेन प्रक्रिया आमतौर पर जन्मजात एकल निलय दोषों के साथ पैदा हुए शिशुओं के लिए 4 से 6 महीने की उम्र में की जाती है। इन रोगियों को आम तौर पर ग्लेन बी. डी. जी. प्रक्रिया के बाद 18 से 36 महीने की उम्र में फोंटन प्रक्रिया की आवश्यकता होती है। जन्मजात हृदय विकृतियों के उदाहरण जिनमें इस प्रक्रिया का उपयोग किया जा सकता है, उनमें हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम, ट्राइकस्पिड एट्रेसिया, डबल-इनलेट लेफ्ट वेंट्रिकल और डबल-आउटलेट राइट वेंट्रिकल शामिल हैं। जन्मजात अविभाज्य हृदय विकृतियों के प्राकृतिक इतिहास के परिणामस्वरूप कम उम्र में साइनोटिक हृदय विफलता होती है। बी. डी. जी. शंट और फोंटन प्रक्रिया के माध्यम से चरणबद्ध शमन ने इन रोगियों को वयस्कता में जीने की अनुमति दी है। विरोधाभास बी. डी. जी. शंट प्लेसमेंट के बाद एक रोगी के परिसंचरण को फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का समर्थन करने के लिए पर्याप्त प्रणालीगत शिरापरक वापसी की आवश्यकता होती है। हालांकि, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह, और इस प्रकार ऑक्सीजनकरण, उच्च दबाव या वाल्वुलर बाधाओं से बाधित होता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (मध्यम से गंभीर) द्विदिशात्मक ग्लेन के लिए एक सापेक्ष विरोधाभास है। ऐसा इसलिए है क्योंकि फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध पर्याप्त ऑक्सीजनकरण की अनुमति देने के लिए बहुत अधिक है। शारीरिक मापदंडों में, इसमें उन्नत फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध, कठोर निलय ऊतक और एट्रियो-वेंट्रिकुलर वाल्व की शिथिलता शामिल है। हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम वाले रोगियों में, अलिंद सेप्टम में रक्त प्रवाह में बाधा की जांच और सुधार किया जाना चाहिए। जोखिम और जटिलताएँ ग्लेन द्विदिश शंट की विफलता से संबंधित कई जोखिमों और जटिलताओं के तंत्र को थ्रोम्बोसिस माना जाता है। दाहिनी ओर प्रमुख परिसंचरण, उन्नत फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध, और लंबे समय तक संचालन और पुनर्प्राप्ति का समय प्रमुख कारक हैं जो जटिलताओं और विफलता के जोखिम को बढ़ाते हैं। लगभग 30 प्रतिशत रोगियों को ऑपरेशन के बाद की जटिलताओं का अनुभव होता है। नेशनल पीडियाट्रिक कार्डियोलॉजी क्वालिटी इम्प्रूवमेंट कोलैबोरेटिव रजिस्ट्री ने 2013 में डेटा प्रकाशित किया, जिसमें आपातकालीन कार्डियक कैथीरिज़ेशन, नई न्यूरोलॉजिकल कमी, ऑपरेशन, कार्डियक अरेस्ट और सबसे आम जटिलताओं के रूप में प्रक्रियात्मक हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। लंबे समय तक कार्डियोपल्मोनरी बाईपास समय, ऊंचा केंद्रीय शिरापरक दबाव (सी. वी. पी.) या फुफ्फुसीय धमनी दबाव, और असंतुलित एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष या कुल विसंगत फुफ्फुसीय शिरापरक कनेक्शन मरम्मत के शल्य चिकित्सा इतिहास सहित विशिष्ट विकृतियों को खराब परिणामों के लिए जोखिम कारकों के रूप में स्थापित किया गया था। द्विदिशात्मक ग्लेन शंट के बाद, प्रक्रिया की विफलता को व्यापक रूप से प्रक्रिया की विफलता, शल्य चिकित्सा से संबंधित हृदय रोग, या हृदय रोग के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है जिससे आगे के शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप से पहले मृत्यु हो जाती है। पूर्वव्यापी समीक्षा 6.5% रोगियों में प्रक्रिया की विफलता को दर्शाती है। बी. डी. जी. प्रक्रिया से संबंधित रिपोर्ट की गई मृत्यु दर 0.7% से 2.4% तक होती है, हालांकि बी. डी. जी. शंट विफल होने के बाद 71 प्रतिशत तक रोगियों की मृत्यु हो सकती है, जिसमें आगे की सर्जरी से पहले कई अपघटित हो सकते हैं। वर्तमान शोध में, प्रारंभिक अतिरिक्त हस्तक्षेप भविष्य के परिणामों में सुधार के लिए एक आशाजनक दिशा है। असफल प्रक्रिया के भविष्यवक्ताओं में दाहिने निलय का प्रभुत्व, लंबे समय तक फुफ्फुसीय जल निकासी, और लंबे समय तक आई. सी. यू./अस्पताल में रहना या ऑक्सीजन को बनाए रखने के लिए ई. सी. एम. ओ. के उपयोग की आवश्यकता शामिल है। तकनीकें द्विदिशात्मक ग्लेन शंट प्रक्रिया में, शल्य चिकित्सा का उद्देश्य फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और हृदय पर आयतन भार को नियंत्रित करना है। इसे पर्याप्त ऑक्सीजनकरण और ऑक्सीजन युक्त रक्त के प्रणालीगत वितरण के साथ संतुलित किया जाना चाहिए। यह संशोधित परिसंचरण प्रणाली ऊपरी वेना कैवा को दाहिने आलिंद से अलग करके और एस. वी. सी. के कपाल भाग को फुफ्फुसीय धमनियों (शंट) से जोड़कर स्थापित की जाती है। यह सर्जिकल एनास्टोमोसिस का एक उदाहरण है। नतीजतन, ऊपरी शरीर से शिरापरक रक्त एसवीसी में प्रवेश करता है और दो-वेंट्रिकल परिसंचरण प्रणाली के समान कम दबाव वाले परिपथ के रूप में फुफ्फुसीय परिसंचरण को शुद्ध करता है। हालांकि, प्रणालीगत शिरापरक वापसी का शेष भाग निम्न वेना कावा के माध्यम से फुफ्फुसीय परिपथ से लौटने वाले ऑक्सीजनयुक्त रक्त के साथ मिश्रण करना जारी रखता है। हृदय और फुफ्फुसीय कार्य के लिए शल्य चिकित्सा के बाद पुनर्वास रोगियों का मूल्यांकन किया जाता है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल मेम्ब्रेन ऑक्सीजनेशन (ईसीएमओ) का उपयोग ऑपरेशन के बाद कार्डियक डिसफंक्शन या गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामलों में एक अस्थायी उपाय के रूप में किया जा सकता है। रोगी आमतौर पर एक सप्ताह के लिए गहन देखभाल में ठीक हो जाते हैं। फॉनटन परिसंचरण की शल्य चिकित्सा स्थापना के बाद जिन रोगियों को हृदय रोग होता रहता है, उनके लिए हृदय प्रत्यारोपण हृदय कार्य को बहाल करने का एकमात्र उपचार विकल्प है। ग्लेन प्रोसीजर ट्रांसलेशनल रिसर्च के इतिहास ने दाहिने दिल के बाईपास में कैनाइन मॉडल का उपयोग करके ग्लेन द्विदिश शंट का निर्माण किया। 1956 में, मेशाल्किन प्रक्रिया को 21 बच्चों में नैदानिक रूप से सफल बेहतर कैवो-पल्मोनरी एनास्टोमोसिस के रूप में बताया गया था। 1958 में, विलियम ग्लेन ने न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ मेडिसिन में ट्राइकस्पिड एट्रेसिया के लिए एक सफल सुपीरियर वेना कैवा टू राइट पल्मोनरी आर्टरी एनास्टोमोसिस (ग्लेन प्रक्रिया) की सूचना दी। द्विदिशात्मक ग्लेन एक संशोधन है जहाँ एस. वी. सी. फुफ्फुसीय धमनियों के विभाजन से निकटवर्ती रूप से जुड़ता है। आधुनिक उपयोग में, द्विदिश ग्लेन शंट दूसरा चरण है, जो आमतौर पर नॉरवुड प्रक्रिया का पालन करता है और फॉन्टन मरम्मत से पहले होता है। समाज और संस्कृति संयुक्त राज्य अमेरिका में सालाना अनुमानित 1,000 फोंटन प्रक्रियाएं की जाती हैं, जिसमें 2018 तक अनुमानित 50,000 से 70,000 रोगियों ने प्रक्रिया पूरी कर ली है। यूरोप में, 2021 तक अनुमानित 25,000 रोगियों ने फोंटन प्रक्रिया पूरी कर ली है। कैनाइन मॉडल में कार्डियक बाईपास पर अन्य जानवरों के शोध ने मनुष्यों में शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं का मार्ग प्रशस्त किया। रॉडबार्ड और वैगनर ने इस शल्य चिकित्सा तकनीक पर एक प्रारंभिक रिपोर्ट में दाहिने अलिंद उपांग को दाहिने फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ा। कार्लोन एट अल ने दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी और एज़ाइगोस नस के बीच पहले बेहतर कैवो-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस की सूचना दी, कुत्तों में फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि का प्रदर्शन किया। येल में ग्लेन समूह ने दाहिनी या मुख्य फुफ्फुसीय धमनियों के उच्च या निम्न वेना गुहा के बीच एनास्टोमोसिस बनाने के लिए कई रणनीतियों पर काम किया। इन परिणामों ने इन कुत्तों में कम जीवित रहने की दर दिखाई, और आगे फुफ्फुसीय प्रवाह, जलोदर और घनास्त्रता सहित कई शल्य चिकित्सा जटिलताओं के आधार का प्रदर्शन किया। 1964 में, हॉलर ने 50 कुत्तों में एक बेहतर वेना कैवा से लेकर दाएं फुफ्फुसीय धमनी एनास्टोमोसिस के साथ आशाजनक शारीरिक परिणामों के साथ द्वि-दिशात्मक बेहतर कैवो-पल्मोनरी शंट की शुरुआत की। संदर्भ चिकित्सा प्रक्रियाएँ