Ii antigen system
आई. आई. प्रतिजन प्रणाली एक मानव रक्त समूह प्रणाली है जो गुणसूत्र 6 पर एक जीन पर आधारित है और इसमें आई प्रतिजन और आई प्रतिजन शामिल हैं। आई प्रतिजन आम तौर पर सभी वयस्कों में लाल रक्त कोशिकाओं की कोशिका झिल्ली पर मौजूद होता है, जबकि आई प्रतिजन भ्रूण और नवजात शिशुओं में मौजूद होता है। आई और आई एंटीजन वयस्क लाल रक्त कोशिकाएं आई एंटीजन को प्रचुर मात्रा में व्यक्त करती हैं। विकासशील भ्रूण और नवजात शिशु जन्म के लगभग 13-20 महीनों तक आई प्रतिजन व्यक्त करते हैं, जब आई प्रतिजन इसके बजाय व्यक्त होने लगता है। एबीएच एंटीजन की तरह, जो एबीओ रक्त समूह बनाते हैं, आई और आई एंटीजन लाल रक्त कोशिका झिल्ली तक ही सीमित नहीं हैं, बल्कि अधिकांश मानव कोशिकाओं और लार जैसे शरीर के तरल पदार्थों में पाए जाते हैं। आई और आई प्रतिजन कार्बोहाइड्रेट संरचनाएँ हैं जो एन-एसिटिलेक्टोसामाइन (एलएसीएनएसी) की दोहराए जाने वाली इकाइयों से बनी होती हैं, और एबीएच और लुईस प्रतिजन ले जाने वाली संरचनाओं के आंतरिक भाग पर स्थित होती हैं। लैकएनएसी दोहराव बी3जीएनटी1 और बी4जीएएलटी1 एंजाइमों द्वारा बनाए जाते हैं। आई प्रतिजन रैखिक पुनरावृत्तियों से बना होता है, जबकि आई प्रतिजन की संरचना शाखाओं वाली होती है। अधिकांश अन्य रक्त समूहों के विपरीत, दो प्रतिजन अलग-अलग एलील द्वारा कूटबद्ध नहीं होते हैं; बल्कि, आई-शाखा एंजाइम शाखाओं को जोड़कर आई प्रतिजन को आई प्रतिजन में परिवर्तित कर देता है। जीन एन्कोडिंग आई-ब्रांचिंग एंजाइम गुणसूत्र 6 पर स्थित है। नैदानिक महत्व आई और आई एंटीजन का कार्य अज्ञात है लेकिन रक्त के उत्पादन, हेमेटोपोइज़िस से संबंधित हो सकता है। जन्म के बाद आई से आई प्रतिजन में तेजी से परिवर्तन से पता चलता है कि आई प्रतिजन वयस्क लाल रक्त कोशिकाओं में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। भ्रूण में शाखा I प्रतिजन के बजाय रैखिक I प्रतिजन की उपस्थिति, भ्रूण और नवजात शिशु के एबीओ हेमोलिटिक रोग को रोकने के लिए एक विकासवादी तंत्र के रूप में विकसित हुई होगी। आई प्रतिजन की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति ल्यूकेमिया और सिकल सेल रोग जैसी तनाव हेमेटोपोइज़िस से जुड़ी स्थितियों से जुड़ी है। आई एंटीजन के खिलाफ क्षणिक ऑटोएंटिबॉडी आम हैं, विशेष रूप से माइकोप्लाज्मा निमोनिया द्वारा संक्रमण के बाद, और सर्दी एग्लूटिनिन रोग को छोड़कर शायद ही कभी महत्वपूर्ण हैं। संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस के बाद आई एंटीजन के खिलाफ क्षणिक एंटीबॉडी आम हैं और चिकित्सकीय रूप से भी महत्वपूर्ण नहीं हैं। आई और आई दोनों एंटीजनों को पहचानने वाले एंटीबॉडी को एंटी-जे एंटीबॉडी कहा जाता है। कोल्ड एग्लूटिनिन रोग कोल्ड एग्लूटिनिन रोग में शामिल ऑटोएंटिबॉडी आमतौर पर आई एंटीजन के खिलाफ होते हैं। एंटीबॉडी आमतौर पर आई. जी. एम. (कप्पा उपप्रकार) होते हैं, जो क्षणिक ऑटो एंटीबॉडी के विपरीत होते हैं जो आम तौर पर आई. जी. जी. होते हैं। कोल्ड-रिएक्टिव आई. जी. एम. एंटीबॉडी (कोल्ड एग्लूटिनिन) लाल रक्त कोशिकाओं पर आई. एंटीजन से जुड़ते हैं, और आई. जी. जी. के विपरीत, लाल रक्त कोशिकाओं के एग्ग्लूटिनेशन का कारण बनते हैं और हेमोलिसिस का कारण बनने के लिए पूरक को सक्रिय करते हैं, जिससे एनीमिया होता है। वयस्क आई फेनोटाइप शायद ही कभी, व्यक्तियों में वयस्कता में उनकी लाल रक्त कोशिकाओं पर आई एंटीजन होता है, जिसे वयस्क आई फेनोटाइप के रूप में जाना जाता है। यह जी. सी. एन. टी. 2 जीन में एक उत्परिवर्तन की उपस्थिति के कारण होता है जो आई-शाखा एंजाइम को कूटबद्ध करता है। इन व्यक्तियों में आई प्रतिजन के खिलाफ एलोएंटिबॉडी होते हैं, हालांकि ये आम तौर पर ठंडे एग्लूटिनिन होते हैं और आधान प्रतिक्रियाओं का कारण बनने की संभावना नहीं होती है। वयस्क आई फेनोटाइप जन्मजात मोतियाबिंद से जुड़ा हुआ है, सबसे स्पष्ट रूप से जापानी और ताइवानी लोगों में और कम से कम कोकेशियान लोगों में। मोतियाबिंद तब होता है जब आई-ब्रांचिंग एंजाइम के रूप में एक उत्परिवर्तन के कारण लेंस के एपिथेलियम पर आई-एंटीजन के बजाय आई-एंटीजन मौजूद होता है जो लेंस एपिथेलियम, आई. जी. एन. टी. बी. में व्यक्त किया जाता है। वयस्क आई फेनोटाइप एक अप्रभावी तरीके से विरासत में प्राप्त होता है। आई प्रतिजन का वर्णन पहली बार 1956 में किया गया था और आई प्रतिजन की खोज 1960 में की गई थी। मैं और मैं पहले खोजे गए प्रतिजन थे जो मानव विकास के दौरान महत्वपूर्ण रूप से बदलते हैं। मुझे जिस पत्र के लिए चुना गया था, वह अध्ययन किए गए व्यक्ति की "व्यक्तित्व" को दर्शाता है, जिसमें आई प्रतिजन की कमी थी। अन्य प्रजातियाँ आई. आई. प्रणाली के समान विकासात्मक परिवर्तन के साथ एक समान रक्त समूह प्रणाली (मानव नवजात कोशिकाओं द्वारा आई प्रतिजन और वयस्क कोशिकाओं द्वारा आई प्रतिजन व्यक्त करने के साथ) चिम्पांजी और बंदरों सहित अधिकांश नरवानरों में देखी गई है। यह गैर-प्राइमेटः बिल्लियों, कुत्तों या गिनी सूअरों में नहीं देखा जाता है। संदर्भ बाहरी लिंक बी. जी. एम. यू. टी. ब्लड ग्रुप एंटीजन जीन म्यूटेशन डेटाबेस एन. सी. बी. आई., एन. आई. एच. ब्लड एंटीजन सिस्टम ट्रांसफ्यूजन मेडिसिन मानव गुणसूत्र 6 पर जीन