P1PK blood group system
पी1पीके (पूर्व मेंः पी) एक मानव रक्त समूह प्रणाली (इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ ब्लड ट्रांसफ्यूजन सिस्टम 303) है जो गुणसूत्र 22 पर ए4जीएएलटी जीन पर आधारित है। पी प्रतिजन (बाद में इसका नाम बदलकर पी1 कर दिया गया) का वर्णन पहली बार 1927 में कार्ल लैंडस्टीनर और फिलिप लेविन ने किया था। पी1पीके रक्त समूह प्रणाली में तीन ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड प्रतिजन होते हैंः पीके, पी1 और एनओआर। ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड्स के अलावा, जटिल प्रकार के एन-ग्लाइकेन पर टर्मिनल गैलए1 → 4गैलबीटा संरचनाएं मौजूद होती हैं। जी. एल. ओ. बी. प्रतिजन (पूर्व में पी) अब अलग जी. एल. ओ. बी. रक्त समूह प्रणाली का सदस्य है। पी1पीके प्रतिजन पी1पीके प्रतिजन कार्बोहाइड्रेट प्रतिजन हैं जिनमें पी. के. (जी. बी. 3), पी1 और एन. ओ. आर. 1, एन. ओ. आर. आई. टी. और एन. ओ. आर. 2 शामिल हैं। सभी को जी. बी. 3/सी. डी. 77 सिंथेज़ (α1,4-गैलेक्टोसिलट्रांसफ़ेरेज़, पी1/पी. के. सिंथेज़) द्वारा संश्लेषित किया जाता है। पी. के. प्रतिजन सिगेला डिसेंटेरिया और एस्चेरिचिया कोलाई के कुछ उपभेदों द्वारा उत्पादित शिगा विषाक्त पदार्थों के लिए एक रिसेप्टर है, जो हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम (एच. यू. एस.) का कारण बन सकता है। यह स्ट्रेप्टोकोकस सुइस (जूनोटिक बैक्टीरिया जो बैक्टीरियल मेनिन्जाइटिस का कारण बन सकता है) के लिए भी एक रिसेप्टर है। पी1, पी, पी. के. और एल. के. ई. एंटीजन सभी पी-फिंब्रियेटेड यूरोपैथोजेनिक ई. कोलाई (पुराने मूत्र पथ के संक्रमण का कारण) के लिए रिसेप्टर्स के रूप में काम करते हैं। पी1 प्रतिजन की उपस्थिति या अनुपस्थिति ए4जीएएलटी प्रतिलेखन स्तर पर निर्भर करती है। यह पाया गया कि ए4जीएएलटी जीन में विभिन्न जीनोटाइप के साथ एसएनपी आरएस5751348 जीनोमिक क्षेत्र के लिए प्रतिलेखन कारकों प्रारंभिक विकास प्रतिक्रिया 1 (ईजीआर1) और रनट-संबंधित प्रतिलेखन कारक 1 (आरयूएनएक्स1) के अंतर बंधन से ए4जीएएलटी अभिव्यक्ति के अंतर सक्रियण की ओर जाता है, जिससे दो जीनोटाइप होते हैंः पी1 और पी2। पी1पीके फेनोटाइप पी1पीके फेनोटाइप को एंटी-पी1, एंटी-पी, एंटी-पीके एंटी-पीपी1पीके के प्रति एंटीबॉडी के प्रति प्रतिक्रियाशीलता द्वारा परिभाषित किया जाता है। और एंटी-एन. ओ. आर. एंटीबॉडी। पी1 फेनोटाइपः एंटी-पी1 (+), एंटी-पी (+) और एंटी-पीपी1पीके (+) और एंटी-पीके (-)। 95 प्रतिशत अश्वेतों और 80 प्रतिशत कॉकेशियन और 30 प्रतिशत जापानी में पाया जाता है। पी2 फेनोटाइपः एंटी-पी1 (-), एंटी-पी (+), एंटी-पीपी1पीके (+), और एंटी-पीके (-)। 5 प्रतिशत अश्वेतों और 20 प्रतिशत गोरों में पाया जाता है। दुर्लभ पी फेनोटाइप (ए4जीएएलटी में शून्य उत्परिवर्तन के कारण पी1पीके एंटीजन की अनुपस्थिति): एंटी-पी1 (-), एंटी-पी (-), एंटी-पीपी1पीके (-), और एंटी-पीके (-)। इन व्यक्तियों में एक बहुत मजबूत एंटी-पीपी1पीके होता है जो विलंबित हेमोलिटिक आधान प्रतिक्रियाओं और भ्रूण और नवजात शिशु (एच. डी. एफ. एन.) के प्रारंभिक सहज गर्भपात या हेमोलिटिक रोग से जुड़ा हो सकता है। वर्तमान में, ए4जीएएलटी जीन में 37 एलील में 34 परिवर्तन एंजाइम गतिविधि को समाप्त करने के लिए पाए गए हैं, जो दुर्लभ पी फेनोटाइप को जन्म देते हैं। दुर्लभ एन. ओ. आर. फेनोटाइप अद्वितीय एन. ओ. आर. 1 और एन. ओ. आर. 2 ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड प्रतिजनों की उपस्थिति के कारण होता है, जो गैलए1 → 4गाल्नैकबीटा1 के साथ समाप्त होता है। ऐसी संरचना, जो केवल राणा रिडीबुंडा में पाई जाती है, ए4जीएएलटी जीन में उत्परिवर्तन का परिणाम है, जिससे जी. बी. 3/सी. डी. 77 सिंथेस (आर. एस. 397514502) में p.Q211E प्रतिस्थापन होता है। पी1पीके एंटीबॉडी एंटी-पी1 टाइटर्स अक्सर लीवर फ्लूक्स (फासियोलियासिस), हाइडेटिड सिस्ट रोग वाले रोगियों में बढ़े होते हैं और जो अक्सर पक्षियों के संपर्क में आते हैं (जिनमें उनके मलमूत्र में पी1 जैसे पदार्थ हो सकते हैं)। एंटी-पी1पीके पी व्यक्तियों के सीरम में एंटी-जीएलओबी, एंटी-पी1 और एंटीपीके के मिश्रण से बना होता है। एलोएंटी-जी. एल. ओ. बी. पी1के और पी2के व्यक्तियों के सीरा में देखा जाता है और यह स्वाभाविक रूप से पाया जाता है और मुख्य रूप से आई. जी. एम. समरूप है (लेकिन आई. जी. एम. और आई. जी. जी. का मिश्रण भी हो सकता है)। एंटीबॉडी भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक आधान प्रतिक्रियाओं और हेमोलिटिक रोग (यदि आई. जी. जी. समरूप है और इसलिए नाल को पार करने में सक्षम है) का कारण बनने में सक्षम हैं। एंटी-पी. पी. 1. पी. के. और प्रारंभिक सहज गर्भपात के बीच एक संबंध है (प्लेसेंटा पी. के. और जी. एल. ओ. बी. एंटीजन से भरपूर होता है जो आई. जी. जी. आइसोटाइप एंटीबॉडी द्वारा लक्षित होते हैं)। अधिकांश व्यक्तियों में एंटी-एन. ओ. आर. एंटीबॉडी स्वाभाविक रूप से होते हैं। वे एन. ओ. आर. 1 और एन. ओ. आर. 2 प्रतिजनों के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, जिससे एन. ओ. आर. पॉलीएग्लुटिनेशन नामक एक घटना होती है। एंटीबॉडी डिटेक्शन एंटी-पी1पीके एंटीबॉडीज का पता आमतौर पर नियमित प्रयोगशाला विधियों से नहीं लगाया जाता है। डोनाथ-लैंडस्टीनर परीक्षण का उपयोग करके उनका पता लगाना संभव है। यह परीक्षण रक्त की 2 शीशियों पर दो अलग-अलग तापमानों पर किया जाता हैः 4 डिग्री सेल्सियस और 37 डिग्री सेल्सियस (शरीर का तापमान)। एक परीक्षण की व्याख्या सकारात्मक के रूप में तभी की जाती है जब एक रोगी की लाल रक्त कोशिकाओं को दोनों तापमानों पर ऊष्मायन किया जाता है और बाद में हेमोलाइज़ किया जाता है। संदर्भ बी. जी. एम. यू. टी. रक्त समूह पर बाहरी लिंक पी. एन. सी. बी. आई. में प्रतिजन जीन उत्परिवर्तन डेटाबेस, एन. आई. एच. रक्त प्रतिजन प्रणाली आधान दवा