LDB3
एल. आई. एम. डोमेन बाइंडिंग 3 (एल. डी. बी. 3), जिसे जेड-बैंड वैकल्पिक रूप से स्प्लिस्ड पी. डी. जेड.-मोटिफ (जेड. ए. एस. पी.) के रूप में भी जाना जाता है, एक प्रोटीन है जिसे मनुष्यों में एल. डी. बी. 3 जीन द्वारा कूटबद्ध किया जाता है। जेड. ए. एस. पी. प्रोटीन के एनिग्मा उप-परिवार से संबंधित है और हृदय और कंकाल की मांसपेशियों में एक्टिन के साथ बातचीत के माध्यम से संकुचन के दौरान सार्कोमेरे (मांसपेशियों की मूल इकाइयों) को स्थिर करता है। जेड. ए. एस. पी. जीन में उत्परिवर्तन कई मांसपेशियों की बीमारियों से जुड़ा हुआ है। स्ट्रक्चर जेड. ए. एस. पी. एक पी. डी. जेड. डोमेन युक्त प्रोटीन है। पीडीजेड मोटिफ मॉड्यूलर प्रोटीन-प्रोटीन इंटरैक्शन डोमेन हैं जिनमें 80-120 एमिनो एसिड अवशेष होते हैं। पीडीजेड डोमेन युक्त प्रोटीन साइटोस्केलेटल असेंबली में या झिल्ली प्रोटीन के लक्ष्यीकरण और समूह में शामिल अन्य प्रोटीन के साथ एक दूसरे के साथ बातचीत करते हैं। जेडएएसपी अपने एन-टर्मिनल पीडीजेड डोमेन के माध्यम से अल्फा-एक्टिनिन-2 के साथ और अपने सी-टर्मिनल एलआईएम डोमेन के माध्यम से प्रोटीन किनेज सी के साथ बातचीत करता है। एल. आई. एम. क्षेत्र एक सिस्टीन-समृद्ध रूपांकन है जिसे दो जिंक-बाइंडिंग मॉड्यूल वाले 50-60 एमिनो एसिड द्वारा परिभाषित किया गया है। यह प्रोटीन मायोजेनिन परिवार के तीनों सदस्यों के साथ भी अंतःक्रिया करता है। मानव जेड. ए. एस. पी. हृदय और कंकाल कोशिकाओं में छह अलग-अलग समरूपों के रूप में मौजूद हो सकता है, जो 16 एक्सॉन के वैकल्पिक विभाजन पर आधारित है। ज़ेड. ए. एस. पी. के 2 छोटे रूप हैं (यूनीप्रोट आई. डी.: ओ 75112-6,31. के. डी. ए., 283 एमिनो एसिड; और यूनीप्रोट आई. डी.: ओ 75112-5,35.6 के. डी. ए., 330 एमिनो एसिड); और 4 ज़ेड. ए. एस. पी. लंबे रूप (यूनीप्रोट आई. डी.: ओ 75112-4,42.8 के. डी. ए., 398 एमिनो एसिड; यूनीप्रोट आई. डी.: ओ 75112-3,50.6 के. डी. ए., 470 एमिनो एसिड; यूनीप्रोट आई. डी.: ओ 75112-2,66.6 के. डी. ए., 617 एमिनो एसिड; और यूनीप्रोट आई. डी.: ओ सभी जेडएएसपी समरूपों में एक एन-टर्मिनल पीडीजेड डोमेन होता है; आंतरिक, संरक्षित अनुक्रम जिन्हें जेडएएसपी जैसे रूपांकनों (जेडएम) के रूप में जाना जाता है; और चार लंबे समरूपों में तीन सी-टर्मिनल एलआईएम डोमेन होते हैं। फंक्शन जेड. ए. एस. पी. संकुचन के दौरान सार्कोमेरेस की संरचनात्मक अखंडता को बनाए रखने के लिए कार्य करता है, और प्रोटीन काइनेज ए सिग्नलिंग में शामिल होने के लिए दिखाया गया है। जेड. ए. एस. पी. को प्रोटीन टी. एल. एन. 1 के साथ α5β1 समाकलन को सह-सक्रिय करने के लिए भी दिखाया गया है। जेड. ए. एस. पी. में नैदानिक महत्व उत्परिवर्तन मायोफिब्रिलर मायोपैथी, डायलेटेड कार्डियोमायोपैथी, एरिथमोजेनिक राइट वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी, नॉन-कॉम्पैक्शन कार्डियोमायोपैथी और मस्कुलर डिस्ट्रॉफी से जुड़े हुए हैं। इंटरैक्शन जेडएएसपी का पीडीजेड डोमेन अल्फा एक्टिनिन-2 के सी-टर्मिनस को बांधता है और जेडएम अल्फा एक्टिनिन-2 के रॉड डोमेन को बांधता है। एल. आई. एम. डोमेन को प्रोटीन काइनेज सी. के साथ अंतःक्रिया करते हुए दिखाया गया है। एक्सॉन 4 द्वारा कूटबद्ध जेड. ए. एस. पी. के हृदय-विशिष्ट क्षेत्र में एक जेड. पी. रूपांकन शामिल है और प्रोटीन काइनेज ए. की एक नियामक उप-इकाई को बांधता है। डायलेटेड कार्डियोमायोपैथी नॉन-कॉम्पैक्शन कार्डियोमायोपैथी संदर्भ भी देखें आगे पढ़ने के लिए बाहरी लिंक मायोफिब्रिलर मायोपैथी पर जीनरिव्यू/एन. आई. एच./एन. सी. बी. आई./यू. डब्ल्यू. प्रविष्टि