Dysembryoplastic neuroepithelial tumour
डाइसेम्ब्रियोप्लास्टिक न्यूरोपिथेलियल ट्यूमर (डी. एन. टी., डी. एन. ई. टी.) एक प्रकार का मस्तिष्क ट्यूमर है। आमतौर पर अस्थायी लोब में पाए जाने वाले डी. एन. टी. को सौम्य ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है। ये ग्लियोन्यूरोनल ट्यूमर हैं जिनमें ग्लियल और न्यूरॉन दोनों कोशिकाएं होती हैं और अक्सर फोकल कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया से संबंध होते हैं। वर्तमान में डी. एन. टी. के विभिन्न उपवर्गों की पहचान की गई है, इन वर्गों को ठीक से समूहबद्ध करने के तरीके पर क्षेत्र में विवाद मौजूद है। इन ट्यूमरों के संभावित आनुवंशिक मार्करों की पहचान वर्तमान में चल रही है। डी. एन. टी. के कारण अक्सर मिर्गी के दौरे पड़ते हैं, शल्य चिकित्सा हटाने एक सामान्य उपचार है, जो सफलता की उच्च दर प्रदान करता है। दौरे और मिर्गी के संकेत और लक्षण डिसेम्ब्रियोप्लास्टिक न्यूरोपिथेलियल ट्यूमर से सबसे मजबूत संबंध हैं। डी. एन. टी. क सबसँ सामान्य लक्षण जटिल आंशिक दौरा पड़ैत छैक। सरल डी. एन. टी. अधिक बार सामान्यीकृत दौरे प्रकट करते हैं। बच्चों में, डी. एन. टी. को मिर्गी का दूसरा प्रमुख कारण माना जाता है। सिरदर्द एक अन्य सामान्य लक्षण है। डिप्लोपिया डी. एन. टी. का परिणाम भी हो सकता है। दौरे के अलावा अन्य तंत्रिका संबंधी विकार आम नहीं हैं। डायसेम्ब्रियोप्लास्टिक न्यूरोपिथेलियल ट्यूमर काफी हद तक ग्लियोन्यूरोनल ट्यूमर होते हैं, जिसका अर्थ है कि वे ग्लियल कोशिकाओं और न्यूरॉन्स दोनों से बने होते हैं। डी. एन. टी. की तीन उप-इकाइयों की आम तौर पर पहचान की गई हैः सरलः विशिष्ट ग्लियोन्यूरोनल तत्व सरल डी. एन. टी. के एकमात्र घटक हैं। जटिलः जटिल डी. एन. टी. में ग्लियोन्यूरोनल तत्वों के अलावा ग्लियल नोड्यूल और/या प्रकार 3बी फोकल कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया (एफ. सी. डी.) मौजूद होते हैं। नोड्यूल और एफ. सी. डी. दोनों एक ही ट्यूमर के भीतर मौजूद हो सकते हैं, हालांकि केवल 47 प्रतिशत जटिल डी. एन. टी. एफ. सी. डी. से जुड़े होते हैं। अनिर्दिष्टः अनिर्दिष्ट डी. एन. टी. में डी. एन. टी. के लिए सामान्य ग्लियोन्यूरोनल तत्वों की कमी होती है लेकिन वे ग्लियल नोड्यूल और/या टाइप 3 बी एफ. सी. डी. दिखाएंगे। डी. एन. टी. के 85 प्रतिशत गैर-विशिष्ट मामले इस एफ. सी. डी. को दर्शाते हैं। वर्तमान में इस बात पर कुछ बहस है कि डी. एन. टी. की उप-इकाइयों के लिए उचित विभाजन कहां किया जाए। एक चौथी उप-इकाई को कभी-कभी एक मिश्रित उप-इकाई के रूप में जाना जाता है। यह मिश्रित उप-इकाई ग्लियल नोड्यूल और गैन्ग्लियोग्लियोमा के घटकों को व्यक्त करती है। अन्य निष्कर्ष बताते हैं कि डी. एन. टी. को ओलिगोडेंड्रोग्लियोमा, ट्यूमर जो केवल ग्लियल कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं, के साथ जोड़ने के लिए एक पुनर्वर्गीकरण की आवश्यकता होती है। इन रिपोर्टों से पता चलता है कि डी. एन. टी. के भीतर पाए जाने वाले न्यूरॉन्स पहले की रिपोर्ट की तुलना में बहुत दुर्लभ हैं। ट्यूमर में देखे जाने वाले न्यूरॉन्स के लिए, यह सुझाव दिया जाता है कि वे बनने पर ट्यूमर के भीतर फंस गए थे, और ट्यूमर का हिस्सा नहीं हैं। डायसेम्ब्रियोप्लास्टिक न्यूरोपिथेलियल ट्यूमर का निदान आमतौर पर उन रोगियों में किया जाता है जो चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एम. आर. आई.), इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ई. ई. जी.) के साथ दौरे का अनुभव कर रहे हैं। डी. एन. टी. का सबसे अधिक निदान उन बच्चों में किया जाता है जो दौरे का अनुभव कर रहे हैं, और जब दवा दी जाती है तो वे उनका जवाब नहीं देते हैं। जब एम. आर. आई. लिया जाता है तो मस्तिष्क के अस्थायी पार्श्विक क्षेत्र में घाव होते हैं। विशिष्ट डी. एन. टी. का पता एक ई. ई. जी. स्कैन में तब लगाया जा सकता है जब एक विपरीत पृष्ठभूमि के खिलाफ तेजी से दोहराए जाने वाले स्पाइक्स होते हैं। ई. ई. जी. मुख्य रूप से मस्तिष्क में डी. एन. टी. स्थान के साथ स्थानीयकृत होते हैं, हालांकि ऐसे गैर-विशिष्ट मामले हैं जिनमें ट्यूमर का स्थान असामान्य होता है और स्थानीयकृत नहीं होता है। वर्गीकरण डाइसेम्ब्रियोप्लास्टिक न्यूरोपिथेलियल ट्यूमर को सौम्य ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जो विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) के मस्तिष्क ट्यूमर के वर्गीकरण का ग्रेड I है। डब्ल्यू. एच. ओ. द्वारा इस वर्गीकरण में केवल सरल और जटिल उप-इकाइयाँ शामिल हैं। ग्लियोन्यूरोनल तत्वों की कमी वाले समूहों को एक ही समूह में नहीं माना जाता था और इस प्रकार उन्हें अभी तक वर्गीकृत नहीं किया गया है। डायसेम्ब्रियोप्लास्टिक न्यूरोपिथेलियल ट्यूमर के निदान में जटिलताओं को अक्सर निम्न श्रेणी के ट्यूमर के रूप में वर्णित किया जाता है क्योंकि बीस वर्ष से कम आयु के लगभग 1.2% लोग प्रभावित होते हैं और बीस वर्ष से अधिक आयु के लगभग 0.2% लोग इस ट्यूमर से प्रभावित होते हैं। चूंकि आबादी के बीच इसका प्रसार कम है, इसलिए अक्सर इसका गलत निदान किया जाता है या कभी-कभी इसका निदान भी नहीं किया जाता है। डी. एन. टी. के उपचार का सबसे आम तरीका शल्य चिकित्सा है। लगभग 70-90% शल्य चिकित्सा ट्यूमर को हटाने में सफल होती है। चूँकि ट्यूमर अक्सर सौम्य होता है, और तत्काल खतरा पैदा नहीं करता है, इसलिए कीमोथेरेपी और विकिरण जैसे आक्रामक उपचारों की आवश्यकता नहीं होती है, और इसलिए रोगियों को विशेष रूप से बच्चों और युवा वयस्कों को इन उपचारों के दुष्प्रभावों से नहीं गुजरना पड़ता है। दौरे को पूरी तरह से रोकने के लिए ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने की आवश्यकता होती है। ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के लिए डॉक्टरों को पूर्वकाल अस्थायी लोबेक्टॉमी या एमिग्डालो-हिप्पोकैम्पेक्टॉमी से युक्त विच्छेदन करने की आवश्यकता होती है। वैकल्पिक रूप से, यदि ट्यूमर मस्तिष्क की सतह पर या उसके पास पाया जाता है, तो इसे बिना किसी अन्य आवश्यकता के हटाया जा सकता है। यह पाया गया है कि यदि ट्यूमर को विच्छेदन करके हटा दिया जाता है तो रोगियों को दौरे से मुक्त माना जाता है। दूसरी ओर, यदि विच्छेदन नहीं किया जाता है, और ट्यूमर पूरी तरह से नहीं हटाया जाता है, तो रोगी को अभी भी दौरे का अनुभव होने का खतरा है। बिलगिनर एट अल., 2009 द्वारा किए गए एक अध्ययन में, उन रोगियों को देखते हुए जिनके ट्यूमर को पूरी तरह से नहीं हटाया गया था, और देखा कि वे अभी भी दौरे का अनुभव कर रहे थे, यह निष्कर्ष निकालते हुए कि अपूर्ण विच्छेदन एक विफलता थी। इसके बाद रोगी की दूसरी सर्जरी होती है और ट्यूमर को हटा दिया जाता है, जिस स्थिति में पूर्ण विच्छेदन होता है। परिणाम ट्यूमर की पुनरावृत्ति की अत्यधिक संभावना नहीं है यदि रोगी को पूरी तरह से विच्छेदन से गुजरना पड़ता है क्योंकि ट्यूमर को पूरी तरह से निकाल लिया जाता है। रोगियों में पाए जाने वाले अधिकांश ट्यूमर सौम्य ट्यूमर होते हैं, और एक बार निकाले जाने के बाद तंत्रिका संबंधी कमी नहीं होती है। हालाँकि, ऐसी घटनाएं हुई हैं जहाँ ट्यूमर घातक था। ऐसे मामले सामने आए हैं जहां घातक ट्यूमर ने एक पुनरावृत्ति की है, और यह अवशिष्ट ट्यूमर के स्थान पर होता है जिसमें एक अपूर्ण विच्छेदन किया गया है। इस मामले में, घातक ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के लिए दूसरा ऑपरेशन करना पड़ता है। दौमास डुपोर्ट और वारलेट, 2003 के साथ किए गए एक अध्ययन में, उन्होंने पाया है कि अब तक एक मामला सामने आया है कि ट्यूमर वापस आ गया है, हालांकि, उस विशेष मामले में रोगी का एक अधूरा विच्छेदन हुआ, जिसके कारण उन्हें इसे पूरी तरह से हटाने के लिए दूसरी सर्जरी करनी पड़ी। इस साक्ष्य से पता चलता है कि शल्य चिकित्सा और पूर्ण विच्छेदन डिसेम्ब्रियोप्लास्टिक न्यूरोपिथेलियल ट्यूमर के इलाज में बेहतर तरीकों में से एक है। इसके अलावा, मिर्गी की लंबी अवधि और उम्र में बड़े रोगियों के पूरी तरह से ठीक होने और दौरे से मुक्त रहने की संभावना कम होती है। ऐसा इसलिए है क्योंकि उनका शरीर उतनी जल्दी ठीक नहीं हो पाता है, जितना कि उस बच्चे के लिए होता है जिसे पहले एक बार दौरा पड़ा हो। इसलिए, पूरी तरह से ठीक होने के लिए जल्दी निदान और शल्य चिकित्सा करना महत्वपूर्ण है। महामारी विज्ञान वयस्कों की तुलना में बच्चों में इन डिसेम्ब्रियोप्लास्टिक न्यूरोपिथेलियल ट्यूमर को प्रदर्शित करने की अधिक संभावना होती है। डी. एन. टी. वाले बच्चों के लिए दौरे की शुरुआत की औसत आयु 8.1 वर्ष है। कुछ अन्य तंत्रिका संबंधी कमी डी. एन. टी. से जुड़ी होती हैं, ताकि दौरे के लक्षणों से पहले ट्यूमर का पहले पता लगाना दुर्लभ हो। डी. एन. टी. 84 प्रतिशत रिपोर्ट किए गए मामलों में अस्थायी लोब में पाए जाते हैं। बच्चों में, डी. एन. टी. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ट्यूमर का 0.6% निदान करता है। यह पाया गया है कि पुरुषों में इन ट्यूमर होने का खतरा थोड़ा अधिक होता है। डी. एन. टी. के कुछ पारिवारिक विवरणों को प्रलेखित किया गया है, हालांकि आनुवंशिक संबंधों की अभी तक पूरी तरह से पुष्टि नहीं हुई है। डाइसेम्ब्रियोप्लास्टिक न्यूरोपिथेलियल ट्यूमर आमतौर पर उन रोगियों की जांच के दौरान पाए गए थे जिन्हें कई बार दौरा पड़ा था। ट्यूमर का सामना तब किया गया जब रोगी को दौरे में मदद करने के लिए मिर्गी में मदद करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता थी। डी. एन. टी. शब्द को पहली बार 1988 में डौमस-ड्यूपोर्ट द्वारा पेश किया गया था, इसे डिसेम्ब्रियोप्लास्टिक कहा गया था, जो शुरुआती दौरों में डिसेम्ब्रियोप्लास्टिक की उत्पत्ति का सुझाव देता है, और न्यूरोपिथेलियल ट्यूमर की संभावित किस्मों की विस्तृत श्रृंखला को श्रेणी में डालने की अनुमति देता है। 2003 और 2007 में, डी. एन. टी. को ट्यूमर के भीतर प्रदर्शित तत्वों के आधार पर श्रेणियों के और उपसमूहों में बनाया गया था। यह भी देखें पिलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमा फोकल कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया संदर्भ बाहरी लिंक ब्रेन ट्यूमर