Lewis antigen system
लुईस प्रतिजन प्रणाली एक मानव रक्त समूह प्रणाली है। यह गुणसूत्र 19 पर दो जीनों पर आधारित हैः एफ. यू. टी. 3, या लुईस जीन; और एफ. यू. टी. 2, या सिक्रेटर जीन। दोनों जीन ग्रंथि संबंधी उपकला में व्यक्त किए जाते हैं। एफ. यू. टी. 2 में एक प्रमुख एलील होता है जो एक एंजाइम (नामित से) और एक अप्रभावी एलील के लिए कोड करता है जो एक कार्यात्मक एंजाइम (नामित से) का उत्पादन नहीं करता है। इसी तरह, एफ. यू. टी. 3 में एक कार्यात्मक प्रमुख एलील (ली) और एक गैर-कार्यात्मक अप्रभावी एलील (ली) होता है। एफ. यू. टी. 2 और एफ. यू. टी. 3 जीन द्वारा उत्पादित प्रोटीन लुईस एंटीजन बनाने के लिए टाइप I ऑलिगोसेकेराइड श्रृंखलाओं को संशोधित करते हैं। ये ऑलिगोसेकेराइड श्रृंखलाएँ एबीओ रक्त प्रणाली की प्रकार II श्रृंखलाओं के समान होती हैं, जिसमें एक अलग स्थिति में एकल बंधन होता है। लुईस रक्त समूह और एबीओ रक्त समूह एंटीजन के स्राव के बीच का संबंध संभवतः मानव जीन के कई प्रभावों का पहला उदाहरण थाः वही एंजाइम (फ्यूकोसिलट्रांसफेरेज 2) जो ले-ए एंटीजन को ले-बी में परिवर्तित करता है, शारीरिक तरल पदार्थों में घुलनशील ए, बी और एच एंटीजन की उपस्थिति के लिए भी जिम्मेदार है। लुईस एंटीजन के दो मुख्य प्रकार हैं, लुईस ए (ले-ए) और लुईस बी (ले-बी)। तीन सामान्य फेनोटाइप हैंः ले (ए + बी-), ले (ए-बी +), और ले (ए-बी-)। ली जीन द्वारा कूटबद्ध एंजाइम फ्यूकोसिलट्रांसफेरेज 3 (एफ. यू. टी. 3), पूर्ववर्ती ऑलिगोसेकेराइड सब्सट्रेट में एक फ्यूकोस जोड़ता है, इसे ली-ए एंटीजन में परिवर्तित करता है। जिन लोगों के पास ले एलील है और जो गैर-स्रावी हैं (गैर-कार्यात्मक से एलील के लिए सजातीय) वे अपने शारीरिक तरल पदार्थों और अपने एरिथ्रोसाइट्स पर ले-ए प्रतिजन को व्यक्त करेंगे। यदि किसी व्यक्ति में ले और से दोनों एलील हैं, तो उनकी एक्सोक्राइन कोशिकाओं में एंजाइम फ्यूकोसिलट्रांसफेरेज 2 (एफ. यू. टी. 2) भी होगा। यह एफ. यू. टी. 3 एंजाइम से अलग स्थिति में ऑलिगोसेकेराइड अग्रदूत में फ्यूकोस जोड़ता है। यह ले-बी प्रतिजन का उत्पादन करता है। ले और से दोनों वाले अधिकांश लोगों में, प्रतिजन ले-ए का पता लगाना मुश्किल होता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि एफ. यू. टी. 2 एंजाइम की गतिविधि एफ. यू. टी. 3 एंजाइम की तुलना में अधिक कुशल है, इसलिए प्रकार I ऑलिगोसेकेराइड श्रृंखला को ज्यादातर ले-ए के बजाय ले-बी में परिवर्तित किया जाता है। इसलिए, आसानी से पता लगाने योग्य लुईस-ए एंटीजन वाले लोग गैर-स्रावी होते हैं; उनकी एफयूटी2 गतिविधि नहीं होती है। लुईस-बी प्रतिजन केवल स्रावकों में पाया जाता हैः जिन लोगों के पास से एलील होता है और इस प्रकार एफ. यू. टी. 2 गतिविधि होती है। लुईस नकारात्मक लोग (ले ए-, ले बी-) अप्रभावी ले एलील के लिए सजातीय होते हैं और या तो स्रावी या गैर-स्रावी हो सकते हैं। लुईस एंटीजन का वितरण लाल रक्त कोशिकाओं, एंडोथेलियम, गुर्दे, जननांग और जठरांत्र उपकला की सतह पर व्यक्त किया जाता है। लुईस प्रतिजन लाल रक्त कोशिका प्रतिजन होते हैं जो स्वयं कोशिका द्वारा उत्पादित नहीं होते हैं। इसके बजाय, लुईस एंटीजन एक्सोक्राइन एपिथेलियल स्राव के घटक हैं, और बाद में लाल कोशिका की सतह पर अवशोषित हो जाते हैं। आनुवंशिकी/फेनोटाइप ऊपर बताए गए तीन सामान्य लुईस फेनोटाइप लुईस और सीक्रेटोर एंजाइमों की उपस्थिति या अनुपस्थिति का प्रतिनिधित्व करते हैं। ले (ए + बी-) व्यक्तियों में कम से कम एक कार्यात्मक लुईस जीन (ले) होता है लेकिन गैर-कार्यात्मक स्रावी युग्मविकल्प (सेसे) के लिए समरूप होते हैं। इस प्रकार, ये व्यक्ति ली (ए) प्रतिजन को संश्लेषित और स्रावित करते हैं लेकिन ली (बी) और टाइप 1 श्रृंखला एबीएच की कमी होती है। ले (ए-बी +) व्यक्तियों को ले और से दोनों एलील विरासत में मिलते हैं, जिससे ले (ए), ले (बी) और टाइप 1 श्रृंखला एबीएच का संश्लेषण होता है। अधिकांश प्रकार 1 श्रृंखला अग्रदूत ली (बी) में परिवर्तित हो जाते हैं, इसलिए ये व्यक्ति ऐसे दिखाई देते हैं जैसे कि वे ली (ए-) हैं। ले (ए + बी +) फेनोटाइप शिशुओं में क्षणिक रूप से देखा जाता है (स्रावी गतिविधि उम्र के साथ बढ़ती है)। यह फेनोटाइप 16 प्रतिशत जापानी व्यक्तियों में भी पाया जाता है (जिन्हें एक कमजोर सिक्रेटर जीन-से (डब्ल्यू) विरासत में मिलता है)। एक कार्यात्मक लुईस जीन (लीले) की अनुपस्थिति में, न तो ली (ए) और न ही ली (बी) संश्लेषित होते हैं, जिससे ली (ए-बी-) फेनोटाइप होता है। यह फेनोटाइप अफ्रीकी मूल के व्यक्तियों में अधिक आम है। लुईस से संबंधित जीन ओलिगोसेकेराइड अग्रदूत दो पूर्ववर्ती ओलिगोसेकेराइड मौजूद हैं, टाइप 1 और टाइप 2। टाइप 1 स्राव और सीरम में पाया जाता है। टाइप 2 विशेष रूप से लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर पाया जाता है। आर. बी. सी. पर कोई टाइप 1 ऑलिगोसेकेराइड नहीं पाया जाता है। शाखा रहित प्रकार 1 और 2 ऑलिगोसेकेराइड आई प्रतिजन का प्रतिनिधित्व करते हैं। शाखा प्रकार 1 और 2 ऑलिगोसेकेराइड आई प्रतिजन हैं। नवजात शिशुओं में, आई एंटीजन ऑलिगोसेकेराइड्स प्रबल होते हैं (कॉर्ड रक्त के नमूनों में उच्च)। ओलिगोसेकेराइड शाखाएँ उम्र के साथ बढ़ती हैं, इस प्रकार वयस्कों में ज्यादातर आई प्रतिजन होता है। एबीओ रक्त समूह प्रणाली की पृष्ठभूमि एबीओ प्रणाली का एच जीन एक फ्यूकोसिलट्रांसफरेज़ को कूटबद्ध करता है जो एच प्रतिजन बनाने के लिए आरबीसी की सतह पर टाइप 2 अग्रदूत पदार्थों में फ्यूकोज़ जोड़ता है। एच एलील जीन का एक अनाकार रूप है। यदि एच प्रतिजन में कोई और संशोधन नहीं किया जाता है, तो व्यक्ति ओ प्रकार का होता है। जब ए जीन उत्पाद एच प्रतिजन पर कार्य करता है और एक एन-एसिटाइलगैलेक्टोसामाइन जोड़ता है, तो ए प्रतिजन परिणाम देता है और व्यक्ति ए प्रकार का होता है। जब बी जीन उत्पाद एक गैलेक्टोज जोड़ने के लिए एच प्रतिजन पर कार्य करता है, तो बी प्रतिजन परिणाम देता है और व्यक्ति बी प्रकार का होता है। ली जीन एक फ्यूकोसिलट्रांसफेरेज को कूटबद्ध करता है जो ली (ए) प्रतिजन बनाने के लिए टाइप 1 अग्रदूत पदार्थ (सीरम और स्राव दोनों में मुक्त) में फ्यूकोस जोड़ता है। ले जीन एक अनाकार है। मुक्त प्रकार 1 अग्रदूत पदार्थ पर उत्पादित लुईस प्रतिजन निष्क्रिय रूप से सतहों या लाल रक्त कोशिकाओं पर अवशोषित हो जाता है। से जीन द से जीन एक फ्यूकोसिलट्रांसफेरेज को कूटबद्ध करता है जो एच प्रतिजन उत्पन्न करने वाले टाइप 1 अग्रदूत में फ्यूकोस जोड़ता है। इस चरण के बाद, ले जीन उत्पाद (एफ. यू. टी. 3) एक और फ्यूकोस उत्पादक ले (बी) प्रतिजन जोड़ सकता है। इस प्रकार, जिन व्यक्तियों में ले जीन होता है लेकिन कोई से जीन नहीं होता है, उनमें लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं जो केवल निष्क्रिय रूप से अवशोषित ले (ए) होती हैं लेकिन कोई ले (बी) नहीं होती हैं। ली जीन और से जीन दोनों वाले व्यक्तियों में लाल रक्त कोशिकाएँ होंगी जो केवल निष्क्रिय रूप से अवशोषित ली (बी) को धारण करती हैं और कोई ली (ए) नहीं। जिन व्यक्तियों में कोई ले जीन नहीं होता है, उनमें न तो ले (ए) होता है और न ही ले (बी)। इसके अलावा, से जीन उत्पाद स्राव में ए, बी और एच पदार्थों की उपस्थिति के लिए जिम्मेदार है। लुईस एंटीबॉडी लुईस एंटीबॉडी स्वाभाविक रूप से होने वाले एंटीबॉडी हैं, लगभग हमेशा आई. जी. एम. प्रकार, जो लगभग विशेष रूप से ली (ए-बी-) व्यक्तियों में पाए जाते हैं। लुईस एंटीबॉडी में एंटी-ली (ए), एंटी-ली (बी) और एंटी-ली (ए +) का मिश्रण शामिल हो सकता है। आधान चिकित्सा अभ्यास लुईस एंटीबॉडी लगभग हमेशा नैदानिक रूप से महत्वहीन होते हैं क्योंकिः आधानित लाल कोशिकाएं अपने लुईस एंटीजन को छोड़ती हैं और प्राप्तकर्ता के लुईस फेनोटाइप को प्राप्त करती हैं लुईस एंटीबॉडी को जल्दी से मुक्त सीरम लुईस एंटीजन द्वारा अवशोषित किया जाता है, इसलिए, अधिकांश रोगियों के लिए एंटीजन-नकारात्मक रक्त घटकों को आधान करना आवश्यक नहीं है। लुईस एंटीबॉडी आम तौर पर कमरे के तापमान पर प्रतिक्रियाशील होते हैं और केवल कभी-कभी 37 डिग्री सेल्सियस और एएचजी चरण (एंटीह्यूमन ग्लोबुलिन) पर प्रतिक्रियाशील होते हैं। लुईस एंटीबॉडी भ्रूण और नवजात शिशु (एच. डी. एफ. एन.) के हेमोलिटिक रोग का कारण नहीं हैं, जैसा कि नीचे बताया गया है। लुईस एंटीजन और एंटीबॉडी नवजात/गर्भवती महिलाओं लुईस एंटीजन का दूसरे जन्मदिन तक विश्वसनीय रूप से पता नहीं लगाया जा सकता है। एक गर्भवती महिला में लुईस एंटीबॉडी अनिवार्य रूप से पूरी तरह से महत्वहीन होते हैं क्योंकि वे आई. जी. एम. उपप्रकार होते हैं (प्लेसेंटा को पार नहीं करते हैं) और लुईस एंटीजन गर्भावस्था के दौरान कमजोर रूप से व्यक्त किया जाता है (लुईस ले (ए-बी-) फेनोटाइप आमतौर पर गर्भावस्था के दौरान देखा जाता है)। अधिकांश नवजात शिशु ले (ए-बी-) के रूप में टाइप करेंगे। गर्भावस्था के दौरान आर. बी. सी. पर लुईस प्रतिजन अक्सर कम हो जाता है और कुछ महिलाएं अस्थायी रूप से ले (ए-बी-) के रूप में टाइप करती हैं। ऐसा माना जाता है कि यह आंशिक रूप से गर्भावस्था में परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि और लिपोप्रोटीन में वृद्धि के कारण है। रोग संघ ले (बी) और एच एंटीजन बैक्टीरिया हेलिकोबैक्टर पाइलोरी के लिए रिसेप्टर्स हैं, एक ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया जो गैस्ट्र्रिटिस का कारण बन सकता है और पेप्टिक अल्सर रोग, गैस्ट्रिक एडेनोकार्सिनोमा, म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोमा (या म्यूकोसल से जुड़े लिम्फैटिक टिश्यू लिम्फोमा-माल्टोमा) और इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) में फंस गया है। ले (बी) और टाइप 1 एच एंटीजन भी नॉरवॉक वायरस (तीव्र गैस्ट्रोएंटेराइटिस का सामान्य कारण) के लिए रिसेप्टर्स हैं। ले (ए-बी-) फेनोटाइप कैंडिडा और यूरोपैथोजेनिक एस्चेरिचिया कोलाई द्वारा संक्रमण की बढ़ती संवेदनशीलता से जुड़ा हुआ है। अग्नाशयी एडेनोकार्सिनोमा वाले रोगियों में और एक कार्यात्मक लुईस एंजाइम (ली-बी-जीनोटाइपः आबादी का 7%-10%) को आश्रय नहीं देते हैं, सीए 19-9 का स्तर आमतौर पर अज्ञात या 1 यू/एमएल से कम होता है। संदर्भ बाहरी लिंक एन. सी. बी. आई. में बी. जी. एम. यू. टी. रक्त समूह प्रतिजन जीन उत्परिवर्तन डेटाबेस में लुईस, एन. आई. एच. रक्त प्रतिजन प्रणाली आधान दवा