Pure apocrine carcinoma of the breast
स्तन का शुद्ध एपोक्राइन कार्सिनोमा (पी. ए. सी. बी.) एक दुर्लभ कार्सिनोमा है जो स्तन ग्रंथि के लैक्टिफेरस नलिकाओं में उपकला कोशिकाओं से प्राप्त होता है। स्तन ग्रंथि एक एपोक्राइन ग्रंथि है। इसकी लैक्टिफेरस नलिकाओं में उपकला कोशिकाओं की दो परतें होती हैं, एक ल्युमिनल परत जो नलिका के लुमेन का सामना करती है (यानी। मार्ग) और एक बेसल परत जो लुमेनल परत के नीचे स्थित है। इन नलिकाओं में उपकला कोशिकाओं के कम से कम 4 उपप्रकार हैंः ल्यूमिनल प्रोजेनिटर कोशिकाएं और ल्यूमिनल परिपक्व कोशिकाएं जो ल्यूमिनल परत में रहती हैं और स्तन स्टेम कोशिकाएं और बेसल कोशिकाएं जो बेसल परत में रहती हैं। पी. ए. सी. बी. कैंसर कोशिकाओं में व्यक्त जीन की जांच से पता चलता है कि इनमें से अधिकांश ट्यूमर में ल्युमिनल कोशिकाओं से प्राप्त कोशिकाएं होती हैं, लेकिन इनमें से कुछ ट्यूमरों में बेसल कोशिकाओं से प्राप्त कोशिकाएं होती हैं। एपोक्राइन ग्रंथि जैसे ऊतक की एक सराहनीय मात्रा के साथ स्तन के इनवेसिव एपोक्राइन कार्सिनोमा को दशकों तक एपोक्राइन स्तन ट्यूमर कहा जाता था जब 1988 में डी 'अमोर एट अल ने इन कार्सिनोमा के एक उपसमुच्चय का नाम दिया जिसमें इसके 90 प्रतिशत से अधिक ऊतक में शुद्ध इनवेसिव एपोक्राइन कार्सिनोमा के रूप में एपोक्राइन ग्रंथि जैसे ऊतक शामिल थे। 2010 में, व्रेनिक और उनके सहयोगियों ने इसके निदान के लिए वर्तमान में उपयोग किए जाने वाले मानदंडों को स्थापित करने के लिए पी. ए. सी. पी. की परिभाषा में और जोड़ा। उन्होंने इसे एक कार्सिनोमा के रूप में परिभाषित किया जिसमेंः ए) एक घटक (ओं) होता है जो आस-पास के ऊतकों पर हमला करता है; बी) में> 90 प्रतिशत एपोक्राइन ग्रंथि जैसे ऊतक होते हैं; सी) इसकी कम से कम 10 प्रतिशत कैंसर कोशिकाएं होती हैं जो एंड्रोजन रिसेप्टर्स को व्यक्त करती हैं; और डी) कैंसर कोशिकाओं का अभाव होता है जो एस्ट्रोजन रिसेप्टर्स और प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर्स को व्यक्त करती हैं। कई पी. ए. सी. बी. ट्यूमर में कैंसर कोशिकाएं होती हैं जो एच. ई. आर. 2/न्यूर रिसेप्टर जैसे प्रोटीन को अधिक मात्रा में अभिव्यक्त करती हैं। विश्व स्वास्थ्य संगठन (2019) ने किसी भी अन्य आक्रामक एपोक्राइन कार्सिनोमा को नैदानिक रूप से अलग संस्थाओं के रूप में परिभाषित नहीं किया, लेकिन आक्रामक डक्टल स्तन कार्सिनोमा को पहचाना जिसमें इसकी 90 प्रतिशत से अधिक कैंसर कोशिकाएं एपोक्राइन ग्रंथि कोशिकाएं थीं जिन्हें "एपोक्राइन विभेदन के साथ कार्सिनोमा" कहा जाता है। स्तन का गैर-इनवेसिव एपोक्राइन कार्सिनोमा, अर्थात एपोक्राइन डक्टल कार्सिनोमा इन सीटू, को डक्टल कार्सिनोमा इन सीटू ब्रेस्ट ट्यूमर के एक प्रकार के रूप में वर्गीकृत किया गया है। 10%-90% एपोक्राइन ट्यूमर ऊतक से युक्त इनवेसिव कार्सिनोमा को एपोक्राइन जैसा इनवेसिव कार्सिनोमा कहा गया है; इन कार्सिनोमा में कभी-कभी एस्ट्रोजन रिसेप्टर-पॉजिटिव और/या प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर-पॉजिटिव ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं। इन दोनों कार्सिनोमा का वर्णन इस लेख के अंतिम खंड (अन्य प्रकार के एपोक्राइन कार्सिनोमा) में किया गया है। जैसा कि व्रानिक और सहयोगियों द्वारा स्थापित मानदंडों द्वारा परिभाषित किया गया है, पी. ए. सी. बी. एक दुर्लभ कार्सिनोमा है जो सभी स्तन कैंसरों का लगभग 1 प्रतिशत है, जो मुख्य रूप से रजोनिवृत्ति के बाद की महिलाओं में होता है, और आमतौर पर एक स्पर्शोन्मुख द्रव्यमान के रूप में प्रस्तुत होता है जो कई मामलों में पास के अक्षतंतु में फैल गया है। बगल) लिम्फ नोड्स। जबकि पहले के अध्ययनों में पी. ए. सी. बी. का निदान करने के लिए इनमें से केवल कुछ मानदंडों का उपयोग किया गया था, यहां समीक्षा किए गए अध्ययनों में उन चारों का उपयोग किया गया था। प्रस्तुति इसकी दुर्लभता और हाल की परिभाषा के कारण, पी. ए. सी. बी. अध्ययनों में आम तौर पर कम संख्या में रोगी शामिल होते हैं। इन अध्ययनों में, पी. ए. सी. बी. से निदान किए गए अधिकांश व्यक्तियों को आत्म-पैल्पेशन या स्क्रीनिंग विधियों जैसे मैमोग्राफी द्वारा खोजे गए एक स्पर्शोन्मुख स्तन ट्यूमर के साथ प्रस्तुत किया गया। पी. ए. सी. बी. की मैमोग्राफिक विशेषताओं में संबंधित सूक्ष्म कैल्सीफिकेशन के साथ घने द्रव्यमान का एक वर्णक्रम शामिल था; ये निष्कर्ष गैर-विशिष्ट हैं और उनमें देखे गए लोगों के समान हैं, जैसे। बिना किसी विशेष प्रकार के आक्रामक कार्सिनोमा। असामान्य रूप से, पी. ए. सी. बी. ट्यूमर स्तन के लक्षणों का कारण बनता है जैसे कि खींचने की सनसनी, त्वचा की चुभन, दर्द, निप्पल निर्वहन, या अत्यधिक अल्सरेशन। एक अध्ययन में, पी. ए. सी. बी. के साथ प्रस्तुत 41 व्यक्ति 32-75 वर्ष (अर्थः 59 वर्ष) की आयु की महिलाएँ थीं, जिनमें 12 (53.7%) की आयु 59 वर्ष से अधिक थी, 35 (85.4%) रजोनिवृत्ति के बाद, और 6 (14.6%) बच्चे पैदा करने की उम्र के थे; उनके ट्यूमर का सबसे चौड़ा व्यास 0.47-10.00 सेंटीमीटर (से. मी.) (औसतः 2.4 से. मी.) था; और उसी तरफ अक्षीय लिम्फ नोड मेटास्टेस 20 (48.8%) मामलों में ट्यूमर के रूप में मौजूद थे। 15 व्यक्तियों के एक अध्ययन में लिम्फ नोड मेटास्टेस के साथ 5 (33 प्रतिशत) पाए गए, फिर से ट्यूमर के समान पक्ष पर। 18 महिलाओं के एक अध्ययन में, जिनमें से सभी को एच. ई. आर. 2/नए-सकारात्मक पी. ए. सी. बी. ट्यूमर थे, बताया गया कि वे 44-83 वर्ष की थीं (औसत आयुः 55.5 वर्ष); 14 (77.8%) रजोनिवृत्ति के बाद थीं; उनके ट्यूमर का सबसे चौड़ा व्यास 0.8 से 5 से. मी. (औसतः 4 से. मी.) तक था; और 9 (50 प्रतिशत) में एक्सिलरी लिम्फ नोड मेटास्टेस थे। इन मेटास्टेसिस का पता ट्यूमर के एक ही तरफ 1 से 10 लिम्फ नोड्स में लगाया गया था, हालांकि एक व्यक्ति में दोनों एक्सिला के लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस थे और दूसरे में इन्फ्राक्लेविकुलर में एक साथ मेटास्टेसिस थे, अर्थात। क्लैविकल के नीचे, लिम्फ नोड्स। शायद ही कभी, पी. ए. सी. बी. वाले व्यक्तियों ने अधिक दूर के ऊतकों में मेटास्टेस के साथ प्रस्तुत किया है जैसे कि मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में (यानी। वक्ष गुहा के केंद्रीय डिब्बे) या डेल्टोपेक्टोरल लिम्फ नोड्स में, अर्थात। क्लैविकल के नीचे और पेक्टोरालिस मेजर और डेल्टॉइड मांसपेशियों के बीच स्थित लिम्फ नोड्स। इसके अलावा शायद ही कभी, पी. ए. सी. बी. के लिए पहले इलाज किए गए व्यक्तियों ने बाद में उन स्थानों पर अपनी बीमारी की पुनरावृत्ति के साथ प्रस्तुत किया है जहां ट्यूमर को शल्य चिकित्सा से हटा दिया गया था, पास की त्वचा या छाती की दीवार में, और/या हड्डी या मस्तिष्क जैसे अधिक दूर के ऊतकों में। पैथोलॉजी हिस्टोपैथोलॉजी हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन स्टेनिंग के साथ तैयार किए गए पी. ए. सी. बी. ट्यूमर की माइक्रोस्कोपिक हिस्टोपैथोलॉजी से पता चलता है कि> 90 प्रतिशत ट्यूमर में एपोक्राइन ग्रंथि जैसे ऊतक होते हैं। घावों को यह भी दिखाना चाहिए कि ट्यूमर कोशिकाएं कम से कम एक क्षेत्र में आसन्न ऊतक पर आक्रमण करने के लिए अपनी मूल नलिकाओं को तोड़ चुकी हैं। अधिकांश ट्यूमर कोशिकाएं (जिन्हें टाइप ए कोशिका कहा जाता है) आमतौर पर सामान्य एपोक्राइन ग्रंथि कोशिकाओं की तुलना में कुछ अधिक अनियमित दिखाई देती हैं। उनमें प्रचुर मात्रा में इओसिनोफिलिक (यानी। गुलाबी रंग ईओसिन डाई) साइटोप्लाज्म के सेवन के कारण होता है जिसमें कई दाने और बड़े माइटोकॉन्ड्रिया होते हैं। उनके नाभिक बड़े, भिन्न आकार और आकार के होते हैं, जिनमें कई नाभिक होते हैं (जो इओसिनोफिलिक होते हैं और आकार में विशिष्ट रूप से बड़े हो सकते हैं), और अत्यधिक दृश्यमान परमाणु झिल्ली से घिरे होते हैं। कोशिकाओं को ठोस चादरों, घोंसलों, पापिल्लों और/या डोरियों में व्यवस्थित किया जाता है (अंजीर देखें। 1 और 2)। पी. ए. एस. डायस्टेज दाग के साथ इलाज किए जाने पर ट्यूमर कोशिकाओं के साइटोप्लाज्मिक दाने सकारात्मक परीक्षण करते हैं। द्वि-नाभिकीय कोशिकाएँ, अर्थात। दो नाभिक वाली कोशिकाएं आम हैं। कम आम तौर पर, बी प्रकार की एपोक्राइन कोशिकाएं मौजूद होती हैं; इन कोशिकाओं में अधिक झागदार और रिक्तित कोशिका द्रव्य (यानी। ए प्रकार की कोशिकाओं की तुलना में कई रिक्तिकाओं वाले) और अक्सर झागदार हिस्टियोसाइट्स या सीबेसियस ग्रंथि कोशिकाओं से मिलते-जुलते होते हैं। ट्यूमर कोशिकाओं में उनके की-67 प्रोटीन स्तरों के आधार पर प्रसार की दर कम से मध्यम होती है। पी. ए. सी. बी. ऊतकों में स्थानीयकृत क्षेत्र हो सकते हैं जिनमें उनके ल्युमिनल नलिकाओं के भीतर म्यूसिन जैसे स्राव होते हैं, नेक्रोसिस के स्थानीयकृत क्षेत्र (यानी। मृत या मरने वाली कोशिकाओं वाले फोसी), और/या एपोक्राइन ऊतक में पाए जाने वाले सूक्ष्म कैल्सीफिकेशन। स्ट्रोमा (अर्थात। चादरें, घोंसले, पपिला और कोशिकाओं की डोरियों के बीच संयोजी ऊतक) में आमतौर पर गैर-घातक, घुसपैठ करने वाले लिम्फोसाइट्स होते हैं (चित्र देखें। 3)। 41 पी. ए. बी. सी. ट्यूमर की जांच में, 33 (80.5%) के स्ट्रोमा ऊतकों का 50 प्रतिशत से कम हिस्सा इन कोशिकाओं के साथ घुस गया था, जबकि 8 (19.5%) के स्ट्रोमा ऊतकों का 50 प्रतिशत उनके साथ घुस गया था। लिम्फोसाइट्स के साथ घुसपैठ किए गए उनके स्ट्रोमा के 50 प्रतिशत से अधिक वाले ट्यूमर में कार्सिनोमा कोशिकाएं होती हैं जिनमें प्रसार की उच्च दर होती है। मेटास्टैटिक और आवर्ती पी. ए. सी. बी. ट्यूमर में उनके मूल प्राथमिक ट्यूमर के समान एक हिस्टोपैथोलॉजी होती है। नॉटिंघम प्रणाली का उपयोग करते हुए जो स्तन कैंसर को 3 श्रेणी के आधार पर या उनके उत्तरोत्तर अधिक आक्रामक हिस्टोपैथोलॉजी और संभावित रूप से खराब रोग निदान में वर्गीकृत करता है, अध्ययनों में पी. ए. सी. बी. ट्यूमर पाए गए हैंः ए) 20 व्यक्ति क्रमशः 3,11,6 मामलों में ग्रेड 1,2 और 3 ट्यूमर थे; बी) 41 व्यक्ति क्रमशः 0,30 और 11 मामलों में ग्रेड 1,2 और 3 ट्यूमर थे; और सी) 18 व्यक्ति, जिनमें से सभी को एच. ई. आर. 2/न्यूर ट्यूमर थे, क्रमशः 1,11 और 6 मामलों में ग्रेड 1,2, या 3 थे। स्तन कैंसर ट्यूमर को 4 चरणों में वर्गीकृत करने के लिए दिशानिर्देशों पर अमेरिकी संयुक्त समिति का उपयोग करते हुए ट्यूमर के बढ़ते आकार (चरण I से III) या आस-पास की छाती की दीवार या त्वचा की भागीदारी या दूर के ऊतक मेटास्टेसिस (चरण 1V) के आधार पर उत्तरोत्तर खराब पूर्वानुमान के साथः ए) पी. ए. सी. बी. के 41 मामलों के अध्ययन में बताया गया कि 5 में चरण I था, 24 में चरण II था, 9 में चरण III था, और 3 में चरण IV रोग था; बी) 20 व्यक्तियों के अध्ययन में बताया गया कि 14 में चरण I था, 4 में चरण II था, 2 में चरण III था, और किसी को भी चरण IV रोग नहीं था; और सी) ट्रिपल-नेगेटिव ट्यूमर वाले 18 व्यक्तियों के अध्ययन में बताया गया कि 7 में चरण I था, 9 में चरण II था, 2 में चरण III था, और किसी को भी चरण IV रोग नहीं था। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री पी. ए. सी. बी. की परिभाषा के लिए आवश्यक है कि इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषणों से पता चलता है कि इसकी कम से कम 10 प्रतिशत कैंसर कोशिकाएं एंड्रोजन रिसेप्टर्स को व्यक्त करती हैं लेकिन इनमें से कोई भी कोशिका एस्ट्रोजन या प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर्स को व्यक्त नहीं करती है। एच. ई. आर. 2/न्यूर (जो कोशिकाओं की सतह की झिल्ली पर स्थित होता है) विनियमित नहीं होता है, और इसलिए 43 प्रतिशत, 58.5%, 70.8%, या 90 प्रतिशत पी. ए. सी. बी. मामलों में एच. ई. आर./न्यूर-नेगेटिव के रूप में स्कोर किया जाता है। एच. ई. आर./न्यूर-नेगेटिव पी. ए. सी. बी. ट्रिपल-नेगेटिव स्तन कैंसर (टी. एन. बी. सी.) में से एक है। टी. एन. बी. सी. एस्ट्रोजन रिसेप्टर-, एंड्रोजन रिसेप्टर-, और एच. ई. आर. 2/न्यूरो-नेगेटिव ट्यूमर का एक समूह है जो सभी स्तन कैंसरों में से 10%-15% के लिए जिम्मेदार है और विशेष रूप से आक्रामक कैंसर हैं जिनमें आम तौर पर अन्य स्तन कैंसर उपप्रकारों की तुलना में खराब पूर्वानुमान होता है। एच. ई. आर. 2/न्यूरिया एपिडर्मल ग्रोथ फैक्टर रिसेप्टर परिवार में है। इस परिवार का एक अन्य सदस्य, एपिडर्मल ग्रोथ फैक्टर रिसेप्टर (जिसे हर1 भी कहा जाता है) कभी-कभी (जैसे। 6 प्रतिशत मामले) पी. ए. सी. बी. में अत्यधिक अभिव्यक्त होते हैं, विशेष रूप से उन मामलों में जो एच. ई. आर. 2/तंत्रिका-नकारात्मक होते हैं। पी. ए. सी. बी. के सभी मामलों में ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं जो अल्फा-मिथाइलासिल-सी. ओ. ए. रेसमेज़ प्रोटीन को व्यक्त करती हैं और इनमें से लगभग सभी मामलों में ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं जो जी. ए. टी. ए. 3 प्रोटीन को व्यक्त करती हैं। ट्यूमर कोशिकाओं में इन दो प्रोटीनों की पहचान ने पी. ए. सी. बी. के निदान में सहायता की है। पी. आई. पी. जीन का एक उत्पाद, प्रोलैक्टिन-प्रेरित प्रोटीन, पहले के अध्ययनों में 75 प्रतिशत पी. ए. बी. सी. ट्यूमर में ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा और हाल के एक अध्ययन में 100% (26 में से 26 मामले) में व्यक्त किया गया है। चूंकि यह प्रोटीन आमतौर पर कई अन्य प्रकार के स्तन कार्सिनोमा में व्यक्त किया जाता है, इसलिए इसकी पहचान पी. ए. सी. बी. के निदान के लिए उपयोगी नहीं है। अंत में, पी. ए. सी. बी. वाले 14 व्यक्तियों के एक अध्ययन में पाया गया कि 7 में घुसपैठ करने वाले लिम्फोसाइट्स थे जो पी. डी.-एल. 1 (अर्थात। प्रोग्राम्ड डेथ-लिगैंड 1), एक प्रोटीन जो विनियमित होने पर कैंसर कोशिकाओं को मेजबान प्रतिरक्षा प्रणाली से बचने की अनुमति दे सकता है। हालांकि, एक अन्य अध्ययन में पाया गया कि 17 मामलों में से केवल 2 में पी. ए. सी. बी. घुसपैठ करने वाले लिम्फोसाइट्स थे जो पी. डी.-एल. 1 प्रोटीन को व्यक्त करते थे। जीन असामान्यताएँ पी. ए. सी. बी. वाले 14 व्यक्तियों के एक अध्ययन में बताया गया है कि उनकी ट्यूमर कोशिकाओं में आमतौर पर जीन में असामान्यताएँ होती हैं जो तीन अंतरकोशिकीय संकेत मार्गों में प्रोटीन के लिए कोड करती हैं जो कोशिका वृद्धि, प्रसार और/या उत्तरजीविता को विनियमित करने के लिए जिम्मेदार हैं। ये मार्ग पी. आई. 3. के./ए. के. टी./एम. टी. ओ. आर., साइक्लिन-निर्भर काइनेज और एम. ए. पी. के./ई. आर. के. मार्ग थे। ये सभी मार्ग, जब अनियमित होते हैं, तो विभिन्न प्रकार के स्तन कैंसर के विकास और/या प्रगति को बढ़ावा देने में शामिल होते हैं। पी. ए. सी. बी. वाले 18 व्यक्तियों की कार्सिनोमा कोशिकाओं में सबसे अधिक पहचाने जाने वाले जीन उत्परिवर्तन 12 में पी. आई. के. 3. सी. ए. जीन, 6 में पी. टी. ई. एन. ट्यूमर सप्रेसर जीन और 5 व्यक्तियों में टी. पी. 53 ट्यूमर सप्रेसर जीन थे। कम आम तौर पर, इन कोशिकाओं में बी. आर. ए. एफ., एच. आर. ए. एस., के. आर. ए. एस., प्रोटो-ऑन्कोजीन्स, या एम. ए. पी. 3. के. 1 जीन में उत्परिवर्तन होते थे, जो सभी एम. ए. पी. के./ई. आर. के. मार्गों में होते हैं, साइक्लिन-निर्भर मार्गों में सी. के. 4, सी. के. 6. ए., सी. के. 6. बी., या सी. के. 6. सी. जीन, और एफ. जी. एफ. 2 जीन (यानी। मूल फाइब्रोब्लास्ट विकास कारक जीन)। इनमें से एक या अधिक अनियमित मार्ग और उत्परिवर्तित जीन, कई अध्ययनों से पता चलता है कि पी. ए. सी. बी. ट्यूमर के विकास और/या प्रगति में योगदान करते हैं। पी. ए. सी. बी. का निदान इसकी ऊतिकाचिकित्सा पर आधारित है जिसमें एक आक्रामक ट्यूमर दिखना चाहिए जिसमें 90 प्रतिशत से अधिक एपोक्राइन मॉर्फोलॉजी (ऊतिकाचिकित्सा अनुभाग देखें) के साथ एपोक्राइन जैसी कैन्सिनोमा कोशिकाएं होती हैं जो एस्ट्रोजन या प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर्स को व्यक्त नहीं करती हैं लेकिन इनमें से कम से कम 10 प्रतिशत कोशिकाओं में एंड्रोजन रिसेप्टर को व्यक्त करती हैं। ट्यूमर की कार्सिनोमा कोशिकाओं के साइटोप्लाज्मिक दाने द्वारा पी. ए. एस. डायस्टेज दाग का सेवन निदान करने में सहायता कर सकता है। पी. ए. सी. बी. तीन अन्य बहुत दुर्लभ स्तन कैंसरों से अलग है जिनके साथ यह एक समान आकृति विज्ञान साझा करता है। स्तन का ऑन्कोसाइटिक कार्सिनोमा पी. ए. बी. सी. से भिन्न होता है जो अत्यधिक संख्या में माइटोकॉन्ड्रिया के प्रभुत्व वाली ट्यूमर कोशिकाओं से बना होता है। स्तन और स्तन ट्यूमर का दानेदार कोशिका ट्यूमर जिसमें मुख्य रूप से हिस्टियोसाइट्स जैसी झागदार साइटोप्लाज्म वाली कोशिकाएं होती हैं। आक्रामक लोब्युलर कार्सिनोमा का हिस्टियोसाइटॉइड संस्करण जिसे हिस्टियोसाइटॉइड स्तन कार्सिनोमा भी कहा जाता है, पी. ए. सी. बी. से इस मायने में भिन्न होता है कि उनकी कैंसर कोशिकाएं जी. ए. टी. ए. 3 या अल्फा-मिथाइलासिल-सी. ओ. ए. रेसमेज़ को व्यक्त नहीं करती हैं, लेकिन एस 100 प्रोटीन को व्यक्त करती हैं। उपचार और पूर्वानुमान पी. ए. सी. बी. ट्यूमर का आमतौर पर विभिन्न गैर-एपोक्राइन स्तन कार्सिनोमा के इलाज के लिए उपयोग किए जाने वाले नियमों के साथ इलाज किया जाता है। पी. ए. सी. बी. के लिए मानक उपचार या तो स्तन-संरक्षण सर्जरी या स्तनछेदन का उपयोग करके ट्यूमर को हटाना रहा है, जिसमें किसी भी आस-पास के अक्षीय लिम्फ नोड्स को हटाने के साथ मेटास्टेसिस होने का संदेह है। उनके ट्यूमर की प्रस्तुति और हिस्टोपैथोलॉजी की अनुमानित गंभीरता के कारण, लगभग सभी रोगियों का आगे ए) शामिल क्षेत्रों में विकिरण चिकित्सा, शल्य चिकित्सा के बाद सहायक चिकित्सा के रूप में या शल्य चिकित्सा से पहले नियोएडजुवेंट चिकित्सा के रूप में प्रशासित किया जाता है; बी) एक कीमोथेरेपी आहार, शल्य चिकित्सा के बाद या उससे पहले प्रशासित किया जाता है; और/या सी) एचईआर2/न्यूरो-पॉजिटिव मामलों में, ट्रस्टुज़ुमाब, जो एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है जो एचईआर2/न्यूरो प्रोटीन से जुड़ती है जिससे इसकी कैंसर-समर्थक क्रियाओं को दबाया जाता है। 41 मामलों के एक अध्ययन में, एच. ई. आर. 2/तंत्रिका-सकारात्मक पी. ए. सी. बी. ट्यूमर वाले व्यक्तियों के लिए 5 साल की समग्र उत्तरजीविता दर 100% और एच. ई. आर. 2/तंत्रिका-नकारात्मक पी. ए. सी. बी. ट्यूमर वाले व्यक्तियों के लिए ~72% थी। चूंकि इस अध्ययन में 17 एच. ई. आर. 2/तंत्रिका-पॉजिटिव व्यक्तियों में से 9 को एक एच. ई. आर. 2/न्यू-लक्षित दवा, ट्रस्टुज़ुमाब (ब्रांड नाम हरसेप्टिन) प्राप्त हुई, ये परिणाम, हालांकि सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण नहीं हैं, सुझाव देते हैं कि एच. ई. आर. 2/तंत्रिका-पॉजिटिव पी. ए. सी. बी. वाले व्यक्तियों को उनके उपचार आहार में एच. ई. आर. 2/तंत्रिका-लक्षित दवा जोड़ने से लाभ हो सकता है। विरोधाभासी रूप से, इस अध्ययन में धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर (की-67 ≤ 20 प्रतिशत) वाले व्यक्तियों के लिए 5 साल की समग्र उत्तरजीविता दर कम थी, 67 प्रतिशत, तेजी से बढ़ते ट्यूमर (की-67 ≤ 20 प्रतिशत) वाले व्यक्तियों की तुलना में, यह अंतर सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण नहीं था। एन. ई. आर. 2/तंत्रिका-नकारात्मक पी. ए. सी. बी. वाले 18 व्यक्तियों के एक अध्ययन में, 17 का इलाज स्तनछेदन के साथ किया गया और एक का इलाज स्तन-संरक्षण सर्जरी के साथ किया गया; इनमें से 14 व्यक्तियों का इलाज कीमोथेरेपी और 4 का विकिरण चिकित्सा के साथ भी किया गया। इनमें से किसी भी व्यक्ति को HER2/तंत्रिका को लक्षित करने वाली दवा के साथ इलाज नहीं किया गया था। 76. 5 महीनों के औसत अनुवर्ती कार्रवाई के बाद, 15 व्यक्तियों में कोई बीमारी से संबंधित रुग्णता या मृत्यु दर नहीं थी, जबकि 2 व्यक्तियों में दूर के ऊतक मेटास्टेसिस विकसित हुए और एक की मृत्यु हो गई थी। इष्टतम उपचार के बारे में बहुत कम जानकारी है, या दीर्घकालिक (जैसे। > 10 वर्ष) के परिणाम, ये वर्तमान में पी. ए. सी. बी. के लिए उपयोग किए जाने वाले उपचार हैं। कई शोधकर्ताओं ने ए) परिणामों को सत्यापित करने के लिए एक बहुत बड़ा अध्ययन करने की सिफारिश की है जो यह सुझाव देता है कि मानक चिकित्सीय आहार में एच. ई. आर. 2/तंत्रिका अवरोधक को जोड़ने से एच. ई. आर. 2/तंत्रिका-सकारात्मक पी. ए. सी. बी. वाले व्यक्तियों के समग्र अस्तित्व में सुधार होता है; बी) यह निर्धारित करने के लिए अध्ययन कि क्या एंड्रोजन रिसेप्टर अवरोधक (जैसे। बाइकलूटामाइड) या उपचार जो अनियमित पी. आई. 3. के./ए. के. टी./एम. टी. ओ. आर. मार्ग को लक्षित करते हैं, साइक्लिन-निर्भर काइनेज मार्ग, और/या रास-राफ़-एम. ई. के.-ई. आर. के. मार्ग की पी. ए. सी. बी. के इलाज में भूमिका होती है; और सी) अधिक व्यापक अध्ययन आयोजित करना जो पी. ए. सी. बी. ट्यूमर को इस कार्सिनोमा के इलाज के लिए अन्य संभावित चिकित्सीय लक्ष्यों और नियमों की पहचान करने के लिए प्रोफाइल करता है। अन्य प्रकार के एपोक्राइन कार्सिनोमा स्तन के गैर-इनवेसिव एपोक्राइन कार्सिनोमा में एपोक्राइन डक्टल कार्सिनोमा, अर्थात। एपोक्राइन कार्सिनोमा इन सीटू, को स्तन के सीटू ट्यूमर में डक्टल कार्सिनोमा के एक प्रकार के रूप में वर्गीकृत किया गया है; इसलिए इसे एपोक्राइन डक्टल कार्सिनोमा इन सीटू (ए. डी. सी. आई. एस.) कहा जाता है। ए. डी. सी. आई. एस. ट्यूमर में एपोक्राइन ऊतक जैसे हिस्टोपैथोलॉजी के साथ सराहनीय क्षेत्र होते हैं, अर्थात। एपोक्राइन कोशिकाओं से बने क्षेत्र जिनमें पी. ए. सी. बी. में पाए जाने वाले असामान्य साइटोप्लाज्मिक, नाभिकीय और नाभिकीय विशेषताएँ अलग-अलग हद तक होती हैं (चित्र 4 देखें)। पी. ए. सी. बी. के विपरीत, ए. डी. सी. आई. एस. में एपोक्राइन कार्सिनोमा कोशिकाएं परिभाषा के अनुसार पास के गैर-प्रवाहकीय ऊतक पर आक्रमण करने के लिए अपने मूल नलिकाओं से परे नहीं फैलती हैं और स्थानीय लिम्फ नोड्स या दूर के ऊतकों में मेटास्टेसाइज़ नहीं होती हैं। हालांकि इसके निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले मानदंडों पर कोई आम सहमति नहीं है, ए. डी. सी. आई. एस. को अक्सर एक गैर-आक्रामक स्तन ट्यूमर के रूप में परिभाषित किया जाता है जिसमें लैक्टिफेरस नलिकाएं होती हैं जो नियोप्लास्टिक एपोक्राइन कोशिकाओं से भरी होती हैं; इन ट्यूमरों में कोशिकाएं, पी. ए. सी. बी. के समान, एस्ट्रोजन रिसेप्टर-नकारात्मक, प्रोजेस्टेरोन-रिसेप्टर नकारात्मक, और इनमें से कम से कम 10 प्रतिशत कोशिकाओं में, एंड्रोजन रिसेप्टर-सकारात्मक होती हैं। कुछ अध्ययनों ने ए. डी. सी. आई. एस. को निम्न, मध्यवर्ती या उच्च परमाणु श्रेणी के रूप में वर्गीकृत किया है जो इस बात पर आधारित है कि उनके ट्यूमर की एपोक्राइन कोशिकाओं के नाभिक सामान्य स्तन कोशिकाओं के नाभिक से कितने करीब से मिलते-जुलते हैं। सामान्य तौर पर, उच्च परमाणु श्रेणी की ट्यूमर कोशिकाओं में अधिक असामान्य नाभिक होते हैं और यह संकेत देते हैं कि यह ट्यूमर निचले श्रेणी के ट्यूमर की तुलना में अधिक आक्रामक है। निम्न और मध्यवर्ती श्रेणी के ए. डी. सी. आई. एस. ट्यूमर का गैर-कैंसर घावों के रूप में गलत निदान किया जा सकता है (जैसे। उनकी अधिक सौम्य सूक्ष्म उपस्थिति के कारण एटिपिकल एपोक्राइन मेटाप्लासिया या एटिपिकल एपोक्राइन हाइपरप्लासिया) के रूप में। ए. डी. सी. आई. एस. ट्यूमर में अक्सर वास्तुशिल्प पैटर्न होते हैं जिनमें क्रिब्रिफॉर्म (छोटे छेदों से भरा हुआ), माइक्रोपैपिलरी (पतली उंगली जैसी वृद्धि) और/या ठोस वृद्धि (यानी। इसमें सिस्ट या तरल क्षेत्र नहीं होते हैं), नेक्रोसिस वाले स्थान, और/या सूक्ष्म कैल्सीफिकेशन वाले स्थान; जबकि ये सूक्ष्मदर्शी निष्कर्ष उच्च परमाणु ग्रेड एडीसीआईएस में अधिक आम हैं, उनकी उपस्थिति निम्न और मध्यवर्ती ट्यूमर में एडीसीआईएस के निदान का समर्थन करती है। कुछ लेखकों ने प्रस्ताव दिया है कि ए. डी. सी. आई. एस. के रूप में निदान करने के लिए एपोक्राइन हिस्टोपैथोलॉजी के साथ स्थित डक्टल ट्यूमर 0.20 सेंटीमीटर से बड़ा होना चाहिए। ए. डी. सी. आई. एस. से पीड़ित 31 से 84 वर्ष की आयु (औसत आयुः 59 वर्ष) की 22 महिलाओं के एक अध्ययन में बताया गया कि प्रेजेंटेशन पर, 9 स्पर्शोन्मुख थे (मैमोग्राफी द्वारा पता लगाए गए ट्यूमर), 11 स्पष्ट स्तन द्रव्यमान थे जिनमें से 2 निप्पल निर्वहन से जुड़े थे और उनमें से 2 का स्तन के पेजेट रोग से पीड़ित महिलाओं में निदान किया गया था (दो मामलों में उनकी प्रस्तुतियों पर कोई जानकारी नहीं थी)। 22 व्यक्तियों में से किसी को भी आक्रामक या मेटास्टैटिक बीमारी नहीं थी, जिनमें से 9 को मेटास्टेसिस की जांच के लिए बगल के लिम्फ नोड को हटाने के लिए कहा गया था। ट्यूमर आकार में 0.7 से 6 सेमी (माध्यः 2.3 सेमी) तक थे। सूक्ष्म परीक्षण पर, ट्यूमर में पी. ए. सी. बी. ट्यूमर के समान एक सूक्ष्म हिस्टोपैथोलॉजी थी जिसमें 10 मामलों में एक क्रिब्रिफॉर्म पैटर्न और 5 में एक माइक्रोपैपिलरी पैटर्न दिखाया गया था। ट्यूमर एस्ट्रोजन रिसेप्टर-नेगेटिव, प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर-नेगेटिव और एंड्रोजन रिसेप्टर-पॉजिटिव थे, सिवाय एक मामले में बॉर्डरलाइन एस्ट्रोजन रिसेप्टर-पॉजिटिव और दूसरे मामले में प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर-पॉजिटिव के। इनमें से दस व्यक्तियों में एच. ई. आर. 2/तंत्रिका-सकारात्मक ट्यूमर थे। जिन 17 व्यक्तियों के लिए यह जानकारी उपलब्ध थी, उनमें स्तनछेदन, संशोधित स्तनछेदन और सरल स्तनछेदन क्रमशः 8,7 और 1 मामले में किया गया था; 5 को सहायक भी प्राप्त हुआ (यानी। शल्य चिकित्सा के बाद) रेडियोथेरेपी। इलाज किए गए सभी व्यक्ति सर्जरी के बाद 9 से 194 महीने (औसत अवलोकन समयः 37 महीने) तक बीमारी या पुनरावृत्ति के प्रमाण के बिना जीवित थे। ए. डी. सी. आई. एस. के साथ प्रस्तुत 28 महिलाओं (औसत आयुः 56 वर्ष) के एक और हालिया अध्ययन मेंः 28 में एस्ट्रोजन रिसेप्टर-नकारात्मक और एंड्रोजन रिसेप्टर-सकारात्मक ट्यूमर थे; 25 (89.3%) में प्रोजेस्टेरोन-नकारात्मक ट्यूमर थे; 9 (32.1%) में एच. ई. आर. 2/तंत्रिका-सकारात्मक ट्यूमर थे; 27 में ट्यूमर कोशिकाएं थीं जो α-मिथाइलासिल-सी. ओ. ए. रेसमेज़ प्रोटीन को व्यक्त करती थीं; और 27 में ट्यूमर कोशिकाएं थीं जो प्रोलैक्टिन-प्रेरक प्रोटीन को व्यक्त करती थीं। ये परिणाम प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर-पॉजिटिव ए. डी. सी. आई. एस. ट्यूमर कोशिकाओं वाले 3 व्यक्तियों को छोड़कर पी. ए. सी. बी. ट्यूमर कोशिकाओं में पाए जाने वाले लगभग समान थे। अनुवर्ती अवधि (15-55 महीने, अर्थः 32 महीने) के दौरान, सभी महिलाएँ जीवित थीं। ए. डी. सी. आई. एस. ट्यूमर के अधिक घातक रूप में बढ़ने की संभावना स्पष्ट नहीं है लेकिन इसे एक संभावना के रूप में माना जाना चाहिए। एपोक्राइन जैसे इनवेसिव कार्सिनोमा एपोक्राइन जैसे इनवेसिव कार्सिनोमा (ए. एल. आई. सी.), जिसे एपोक्राइन जैसे कार्सिनोमा या एपोक्राइन विभेदन के साथ इनवेसिव कार्सिनोमा भी कहा जाता है, को एक इनवेसिव कार्सिनोमा के रूप में परिभाषित किया गया है जिसमें इसके ट्यूमर ऊतकों के 10 से 90 प्रतिशत में पी. ए. सी. बी. जैसे माइक्रोस्कोपिक हिस्टोपैथोलॉजी या इसके ट्यूमर ऊतकों के 90 प्रतिशत से अधिक में पी. ए. सी. बी. जैसे माइक्रोस्कोपिक हिस्टोपैथोलॉजी होती है, लेकिन पी. ए. सी. बी. के विपरीत, ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं जो एस्ट्रोजन रिसेप्टर-पॉजिटिव और/या प्रोजेस्टेरॉन रिसेप्टर-पॉजिटिव होती हैं। ए. एल. आई. सी. वाले व्यक्तियों की रिपोर्ट दुर्लभ रही है। 2013 में प्रकाशित एक अध्ययन में ए. एल. आई. सी. वाले 25 व्यक्तियों की तुलना पी. ए. सी. बी. वाले 44 व्यक्तियों से की गई। आयु, ट्यूमर के आकार या लिम्फ नोड मेटास्टेस में दोनों समूहों के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था, हालांकि पी. ए. सी. बी. के रोगियों में ए. एल. आई. सी. (36 प्रतिशत) के रोगियों की तुलना में लिम्फ नोट मेटास्टेस की दर अधिक (50 प्रतिशत) थी, लेकिन सांख्यिकीय रूप से महत्वहीन थी। ये मेटास्टेसिस रोगियों के 1 से 10 लिम्फ नोड्स में पाए गए थे। ए. एल. आई. सी. ट्यूमर की तुलना में पी. ए. बी. सी. ट्यूमर में सांख्यिकीय रूप से आक्रामक हिस्टोपैथोलॉजी और उच्च ग्रेड में महत्वपूर्ण वृद्धि हुई थी। ट्यूमर ग्रेडिंग नॉटिंघम प्रणाली पर आधारित थी, जिसे एल्स्टन और एलिस संशोधन भी कहा जाता है, जो ट्यूमर कोशिकाओं के ट्यूबल गठन, न्यूक्लियर प्लोमोर्फिज्म और माइटोटिक काउंट को स्कोर करता है (स्तन कैंसर ट्यूमर की ग्रेडिंग के लिए नॉटिंघम प्रणाली देखें)। एक उच्च श्रेणी के ट्यूमर में निम्न श्रेणी के ट्यूमर की तुलना में खराब रोग निदान होने की संभावना अधिक होती है। रोगियों का इलाज सभी मामलों में स्तनछेदन या अधिक रूढ़िवादी स्तन शल्य चिकित्सा के साथ किया गया था और जहां उचित समझा गया, पी. ए. बी. सी. और ए. एल. आई. सी. वाले क्रमशः 35 और 24 व्यक्तियों में अंतःक्रियात्मक इलेक्ट्रॉन विकिरण चिकित्सा या शल्य चिकित्सा के बाद की विकिरण चिकित्सा के साथ किया गया था। संभवतः उनके ट्यूमर की मेटास्टेसिस की अधिक दर, अधिक आक्रामक हिस्टोपैथोलॉजी और उच्च श्रेणी के कारण, पी. ए. बी. सी. वाले आधे से अधिक व्यक्तियों का भी कीमोथेरेपी और/या हार्मोन थेरेपी से इलाज किया गया; ए. एल. आई. सी. वाले व्यक्तियों को ये अतिरिक्त उपचार नहीं मिले। मूल ट्यूमर स्थल पर या उसके पास होने वाली, दूर के ऊतकों में फैलने वाली, और/या विपरीत स्तन में होने वाली घटनाओं सहित पुनरावर्तन दर पी. ए. बी. सी. और ए. एल. आई. सी. वाले व्यक्तियों के लिए क्रमशः 7.3% और 3.3% थी। (बिना किसी विशेष प्रकार के इनवेसिव कार्सिनोमा वाले रोगियों के नियंत्रण समूह की तुलना में पी. ए. सी. बी. या ए. एल. आई. सी. वाले रोगियों में विपरीत स्तन में कैंसर विकसित होने का खतरा अधिक था)। दस साल की रोग-मुक्त उत्तरजीविता दर लगभग 50 प्रतिशत और 70 प्रतिशत थी और दस साल की समग्र उत्तरजीविता दर (यानी। पी. ए. बी. सी. और ए. एल. आई. सी. वाले व्यक्तियों के लिए जीवित रोगियों (किसी भी कारण से मरने वाले रोगियों को छोड़कर) क्रमशः लगभग 80 प्रतिशत और 90 प्रतिशत थे। पी. ए. बी. सी. और ए. एल. आई. सी. वाले व्यक्तियों के बीच रोग मुक्त उत्तरजीविता दर (लेकिन समग्र उत्तरजीविता दर नहीं) में अंतर महत्वपूर्ण था। ए. एल. आई. सी. की विशेषताओं को और परिभाषित करने और पी. ए. सी. बी. के साथ-साथ अन्य स्तन कैंसर ट्यूमर के लिए इसके दीर्घकालिक पूर्वानुमान की सटीक तुलना करने के लिए बड़ी संख्या में रोगियों के साथ आगे के अध्ययन की आवश्यकता है। संदर्भ एपोक्राइन दुर्लभ कैंसर कार्सिनोमा स्तन कैंसर