Biopterin-dependent aromatic amino acid hydroxylase
बायोप्टेरिन-निर्भर सुगंधित अमीनो एसिड हाइड्रॉक्सिलेस (एएएएच) सुगंधित अमीनो एसिड हाइड्रॉक्सिलेस एंजाइमों का एक परिवार है जिसमें फिनाइललैनिन 4-हाइड्रॉक्सिलेस (), टायरोसिन 3-हाइड्रॉक्सिलेस (), और ट्रिप्टोफैन 5-हाइड्रॉक्सिलेस () शामिल हैं। ये एंजाइम मुख्य रूप से एमिनो एसिड एल-फेनिललैनिन, एल-टायरोसिन और एल-ट्रिप्टोफैन को हाइड्रॉक्सिलेट करते हैं। एएएएच एंजाइम कार्यात्मक और संरचनात्मक रूप से संबंधित प्रोटीन हैं जो महत्वपूर्ण चयापचय मार्गों के लिए दर-सीमित उत्प्रेरक के रूप में कार्य करते हैं। प्रत्येक एएएएच एंजाइम में लोहा होता है और एक सब्सट्रेट के रूप में टेट्राहाइड्रोबायोप्टेरिन (बीएच4) का उपयोग करके सुगंधित अमीनो एसिड के रिंग हाइड्रॉक्सिलेशन को उत्प्रेरित करता है। एएएएच एंजाइमों को उनके एन-टर्मिनल में सेरीन में फॉस्फोराइलेशन द्वारा नियंत्रित किया जाता है। मनुष्यों में, फेनिललैनिन हाइड्रॉक्सिलेस की कमी फेनिलकेटोनुरिया का कारण बन सकती है, जो एमिनो एसिड चयापचय की सबसे आम जन्मजात त्रुटि है। फेनिललैनिन हाइड्रॉक्सिलेस में परिवर्तन को उत्प्रेरित करता है। टायरोसिन हाइड्रॉक्सिलेस कैटेकोलामाइन जैवसंश्लेषण में दर-सीमित करने वाले चरण को उत्प्रेरित करता हैः में रूपांतरण। इसी तरह, ट्रिप्टोफैन हाइड्रॉक्सिलेस सेरोटोनिन जैवसंश्लेषण में दर-सीमित करने वाले चरण को उत्प्रेरित करता हैः में परिवर्तन। संरचना यह सुझाव दिया गया है कि एएएएच एंजाइमों में से प्रत्येक में एक संरक्षित सी-टर्मिनल उत्प्रेरक (सी) डोमेन और एक असंबंधित एन-टर्मिनल नियामक (आर) डोमेन होता है। यह संभव है कि आर प्रोटीन क्षेत्र उत्प्रेरक कोर के लिए सामान्य जीन के साथ संयोजन करने के लिए विभिन्न स्रोतों से भर्ती किए गए जीनों से उत्पन्न हुए हों। इस प्रकार, एक ही सी डोमेन के साथ संयोजन करके, प्रोटीन ने अलग-अलग आर डोमेन के अद्वितीय नियामक गुणों को प्राप्त कर लिया। संदर्भ प्रोटीन क्षेत्र