Proximal renal tubular acidosis
प्रॉक्सिमल रेनल ट्यूबलर एसिडोसिस (पी. आर. टी. ए.) या टाइप 2 रेनल ट्यूबलर एसिडोसिस (आर. टी. ए.) एक प्रकार का आर. टी. ए. है जो मूत्र से फ़िल्टर किए गए बाइकार्बोनेट को पुनः अवशोषित करने में प्रॉक्सिमल ट्यूबलर कोशिकाओं की विफलता के कारण होता है, जिससे मूत्र में बाइकार्बोनेट बर्बाद हो जाता है और बाद में एसिडेमिया हो जाता है। डिस्टल इंटरकलेटेड कोशिकाएं सामान्य रूप से कार्य करती हैं, इसलिए एसिडेमिया डी. आर. टी. ए. की तुलना में कम गंभीर होता है और मूत्र 5.3 से कम पी. एच. तक अम्लीय हो सकता है। पी. आर. टी. ए. के कई कारण भी हैं, और कभी-कभी एक एकल दोष के रूप में मौजूद हो सकता है, लेकिन आमतौर पर फैन्कोनी सिंड्रोम नामक समीपस्थ ट्यूबलर कोशिकाओं की अधिक सामान्यीकृत शिथिलता से जुड़ा होता है जहां फॉस्फेटुरिया, ग्लाइकोसुरिया, एमिनोएसिडुरिया, यूरिकोसुरिया और ट्यूबलर प्रोटीन्यूरिया भी होता है। टाइप 2 आर. टी. ए. वाले रोगी भी आम तौर पर माध्यमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म और पोटेशियम मूत्र संबंधी नुकसान के संयोजन के कारण हाइपोकेलेमिक होते हैं-हालांकि सीरम पोटेशियम के स्तर को एसिडोसिस के कारण गलत तरीके से बढ़ाया जा सकता है। पोटेशियम पूरकता से पहले बाइकार्बोनेट के सेवन से खराब हाइपोकेलेमिया हो सकता है, क्योंकि पोटेशियम क्षरण के साथ अंतःकोशिकीय रूप से स्थानांतरित हो जाता है। फैन्कोनी सिंड्रोम की प्रमुख विशेषता फॉस्फेट और विटामिन डी के बर्बाद होने के कारण हड्डी का खनिजीकरण (ऑस्टियोमलेसिया या रिकेट्स) है। संकेत और लक्षण कारण समीपस्थ आर. टी. ए. के कारण को प्राथमिक, पृथक कारणों और द्वितीयक कारणों, या किसी अन्य बीमारी से संबंधित कारणों में विभाजित किया जा सकता है। प्राथमिक कारण अक्सर एकल जीन वंशानुगत विकार होते हैं। द्वितीयक विकारों को पारिवारिक विकारों, अर्जित विकारों और अन्य नैदानिक संस्थाओं से संबंधित विकारों में विभाजित किया जा सकता है। प्राथमिक विकार ऑक्युलर असामान्यताओं के साथ ऑटोसोमल डॉमिनेंट ऑटोसोमल रिसेसिव (एसएलसी4ए4 उत्परिवर्तन के कारण) शिशु का छिटपुट (संभवतः एन. एच. ई.-3 की अपरिपक्वता से संबंधित) माध्यमिक विकार पारिवारिक विकार सिस्टिनोसिस गैलेक्टोसेमिया ग्लाइकोजन भंडारण रोग (प्रकार I) वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता लोव सिंड्रोम टायरोसिनेमिया विल्सन रोग अधिग्रहित विकार एमाइलॉइडोसिस मल्टीपल मायलोमा पेरोक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया विषाक्त पदार्थ, जैसे एच. ए. ए. आर. टी., आई. एफ. ओ. एस. एफ. एम. आई. डी., सीसा और कैडमियम निकटवर्ती गुर्दे ट्यूबलर एसिडोसिस का निदान मापकर किया जाता है। चूंकि प्रॉक्सिमल रेनल ट्यूबलर एसिडोसिस रोगियों में नेफ्रॉन बाइकार्बोनेट को फिर से अवशोषित करने में असमर्थ है, इसलिए मूत्र में बाइकार्बोनेट का स्तर अधिक होने वाला है। उपचार उपचार में मौखिक बाइकार्बोनेट पूरक शामिल हैं। हालाँकि, यह मूत्र में बाइकार्बोनेट की बर्बादी को बढ़ाएगा और बाइकार्बोनेट मूत्रविसर्जन को बढ़ावा दे सकता है। मूत्र संबंधी नुकसान से पहले रहने के लिए दिए गए बाइकार्बोनेट की मात्रा बहुत अधिक होनी चाहिए। मौखिक बाइकार्बोनेट के साथ सुधार मूत्र में पोटेशियम के नुकसान को बढ़ा सकता है और हाइपोकेलेमिया को कम कर सकता है। डी. आर. टी. ए. के साथ, पुरानी अम्लता के उलटने से हड्डी के खनिजीकरण को उलटना चाहिए। थियाजाइड मूत्रवर्धक का उपयोग उनके कारण होने वाले संकुचन क्षारता का उपयोग करके उपचार के रूप में भी किया जा सकता है। यह भी देखें रेनल ट्यूबलर एसिडोसिस डिस्टल रेनल ट्यूबलर एसिडोसिस संदर्भ बाहरी लिंक किडनी रोग