Anomalous aortic origin of a coronary artery
कोरोनरी धमनी की विसंगत महाधमनी उत्पत्ति (ए. ए. ओ. सी. ए.) एक दुर्लभ जन्मजात हृदय दोष है जिसमें महाधमनी से एक कोरोनरी धमनी अनुचित रूप से उत्पन्न होती है, आमतौर पर वाल्साल्वा के गलत साइनस से। यह विसंगत कोरोनरी धमनी अक्सर एक इंटरआर्टियल (महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच), इंट्राकोनल (मायोकार्डियम के भीतर), या इंट्राम्यूरल कोर्स (महाधमनी की दीवार के भीतर) लेती है, और बच्चों में अचानक मृत्यु के बढ़ते जोखिम से जुड़ी होती है। कारण ए. ए. ओ. सी. ए. हृदय में एक दुर्लभ जन्म दोष है जो तब होता है जब मुख्य रक्त वाहिका, महाधमनी पर गलत स्थान से कोरोनरी धमनी उत्पन्न होती है। इन दोषों वाले बच्चे और युवा वयस्क अचानक मर सकते हैं, विशेष रूप से व्यायाम के दौरान या उसके ठीक बाद। वास्तव में, ए. ए. ओ. सी. ए. संयुक्त राज्य अमेरिका में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के बाद बच्चों और किशोरों में अचानक हृदय मृत्यु का दूसरा प्रमुख कारण है। इसकी व्यापकता सामान्य आबादी के 0.1% से 0.3% तक होने का अनुमान है। न तो अचानक मृत्यु का वास्तविक जोखिम और न ही इन रोगियों का इलाज करने का सबसे अच्छा तरीका निश्चित रूप से ज्ञात है। अचानक मृत्यु के जोखिम के कारण, डॉक्टरों को "कुछ करने" के लिए दबाव का सामना करना पड़ता है, लेकिन दीर्घकालिक अनुवर्ती डेटा के अभाव में, विभिन्न प्रबंधन विकल्पों के जोखिम और लाभ अपुष्ट हैं। ए. ए. ओ. सी. ए. (विशेष रूप से दाएँ साइनस से एल. सी. ए. की उत्पत्ति के साथ) के साथ रोगसूचक रोगियों में कोरोनरी धमनी की असामान्यताओं के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है, जैसे कि गंभीर वेंट्रिकुलर टैक्यारिथमिया या प्रलेखित मायोकार्डियल इस्केमिया वाले। ऐसे कोई नियंत्रित अध्ययन नहीं हैं जिन्होंने बिना लक्षण वाले व्यक्तियों में हस्तक्षेप के परिणाम का मूल्यांकन किया हो। एक इंट्राम्यूरल पाठ्यक्रम के साथ ए. ए. ओ. सी. ए. के साथ स्पर्शोन्मुख रोगियों में हस्तक्षेप के संकेतों पर बहस की जाती है, विशेष रूप से वल्साल्वा के बाएं साइनस से ए. ए. ओ. सी. ए. आर. सी. ए. के साथ। आम तौर पर सर्जिकल मरम्मत के लिए दाहिने कोरोनरी साइनस से उत्पन्न होने वाली बाईं कोरोनरी धमनी वाले लक्षणहीन रोगियों को संदर्भित करें। बाएं साइनस से उत्पन्न होने वाली दाहिनी कोरोनरी धमनी वाले बिना लक्षण वाले रोगियों को मामले-दर-मामले के आधार पर प्रबंधित किया जाता है। 2009 में, द कंजेनिटल हार्ट सर्जन सोसाइटी (सी. एच. एस. एस.) ने ए. ए. ओ. सी. ए. वाले रोगियों के एक बड़े बहु-संस्थागत समूह का अध्ययन करने के लिए एक उत्तरी अमेरिकी रजिस्ट्री की स्थापना की। इस पहल का उद्देश्य ए. ए. ओ. सी. ए. के प्राकृतिक इतिहास के बारे में नया ज्ञान उत्पन्न करना, ए. ए. ओ. सी. ए. वाले बच्चों और युवा वयस्कों में शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप बनाम अवलोकन के परिणामों का वर्णन करना और ए. ए. ओ. सी. ए. वाले रोगियों के बीच जोखिम स्तरीकरण का समर्थन करने के लिए साक्ष्य उत्पन्न करना और अंततः प्रबंधन के लिए साक्ष्य-आधारित दिशानिर्देशों का सुझाव देना है। जिन रोगियों को 30 वर्ष की आयु में या उससे पहले ए. ए. ओ. सी. ए. का निदान किया जाता है, वे इस अध्ययन के लिए पात्र हैं। उन्हें अन्यथा सामान्य हृदय या केवल मामूली दोष होने चाहिए जैसे कि एट्रियल सेप्टल दोष, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, बाइकसपिड महाधमनी वाल्व, हल्के फुफ्फुसीय स्टेनोसिस आदि। जिन रोगियों को हृदय की अन्य प्रमुख समस्याएं हैं जिनके लिए ऑपरेशन की आवश्यकता होती है, उन्हें वर्तमान में इस समूह अध्ययन में शामिल नहीं किया गया है। कोरोनरी धमनियों के साथ कोई अन्य समस्याएं भी शामिल नहीं हैं। वर्तमान स्थिति रजिस्ट्री भाग लेने वाले संस्थानों से नए रोगियों का नामांकन कर रही है जो जन्मजात हृदय शल्य चिकित्सक सोसायटी के सदस्य हैं। उत्तरी अमेरिका के अस्पताल अध्ययन समूह में शामिल होते रहते हैं और रोगियों का नामांकन करते रहते हैं। जून 2011 तक ए. ए. ओ. सी. ए. के 140 से अधिक रोगियों को नामांकित किया गया है, जिससे यह इस विसंगति का अब तक का सबसे बड़ा समूह बन गया है। ए. आर. सी. ए. पी. ए. फुफ्फुसीय ट्रंक (ए. आर. सी. ए. पी. ए.) से उत्पन्न होने वाली दाहिनी कोरोनरी धमनी की विसंगत उत्पत्ति एक दुर्लभ लेकिन संभावित रूप से घातक विसंगति है। शल्य चिकित्सा का लक्ष्य एक शारीरिक द्वि-कोरोनरी परिसंचरण की स्थापना है। संदर्भ बाहरी लिंक जन्मजात हृदय दोष महामारी विज्ञान अध्ययन परियोजनाएं दुर्लभ बीमारियाँ