Distal renal tubular acidosis
डिस्टल रेनल ट्यूबलर एसिडोसिस (डी. आर. टी. ए.) आर. टी. ए. का शास्त्रीय रूप है, जिसका सबसे पहले वर्णन किया गया है। डिस्टल आर. टी. ए. की विशेषता डिस्टल ट्यूबुल की अल्फा इंटरकलेटेड कोशिकाओं और डिस्टल नेफ्रॉन की कॉर्टिकल कलेक्टिंग डक्ट द्वारा एसिड स्राव की विफलता है। अम्ल स्राव की यह विफलता कई कारणों से हो सकती है। यह मूत्र को 5.3 से कम पी. एच. तक अम्लीय बनाने में गुर्दे की असमर्थता के कारण अपेक्षाकृत क्षारीय मूत्र की ओर ले जाता है। लक्षण और संकेत क्योंकि गुर्दे का उत्सर्जन शरीर से एसिड को खत्म करने का प्राथमिक साधन है, इसके परिणामस्वरूप एसिडेमिया की प्रवृत्ति होती है। यह डी. आर. टी. ए. की नैदानिक विशेषताओं की ओर ले जाता हैः सामान्य आयन अंतराल चयापचय अम्लता/एसिडेमिया हाइपोकेलेमिया मूत्र पथरी का निर्माण (क्षारीय मूत्र, हाइपरकैल्सियुरिया और कम मूत्र साइट्रेट से संबंधित)। नेफ्रोकैलसिनोसिस (गुर्दे के पदार्थ में कैल्शियम का जमाव) हड्डी का खनिजीकरण (बच्चों में रिकेट्स और वयस्कों में ऑस्टियोमेलेसिया का कारण बनता है) डी. आर. टी. ए. के लक्षण और सीक्वेल परिवर्तनशील हैं और पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख होने से लेकर गुर्दे की पथरी से कमर दर्द और हेमेटुरिया, पनपने में विफलता और बचपन के रूपों में गंभीर रिकेट्स के साथ-साथ संभावित गुर्दे की विफलता और यहां तक कि मृत्यु तक हो सकते हैं। डी. आर. टी. ए. आमतौर पर सोडियम की कमी और मात्रा के संकुचन की ओर ले जाता है, जो एल्डोस्टेरोन के रक्त स्तर में प्रतिपूरक वृद्धि का कारण बनता है। एल्डोस्टेरोन सोडियम के अवशोषण में वृद्धि और गुर्दे की संग्रह नलिका में पोटेशियम के नुकसान का कारण बनता है, इसलिए ये बढ़े हुए एल्डोस्टेरोन के स्तर हाइपोकेलेमिया का कारण बनते हैं जो डी. आर. टी. ए. का एक सामान्य लक्षण है। ऑटोइम्यून रोग का कारण बनता है। शास्त्रीय रूप से स्जोग्रेन सिंड्रोम, लेकिन यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमैटोसस, संधिशोथ और यहां तक कि हाइपरगैमैग्लोबुलिनेमिया से भी जुड़ा हुआ है। इन मामलों में हाइपोकेलेमिया अक्सर गंभीर होता है। वंशानुगत कारणों में बैंड 3 का उत्परिवर्तन शामिल है, जो इंटरकलेटेड कोशिका का बेसोलेटरल बाइकार्बोनेट ट्रांसपोर्टर है, जो पश्चिमी यूरोपीय मामलों में एक ऑटोसोमल प्रमुख फैशन में या दक्षिण पूर्व एशियाई मामलों में एक ऑटोसोमल अप्रभावी फैशन में प्रेषित किया जा सकता है। दक्षिण पूर्व एशियाई मामले अधिक गंभीर हाइपोकेलेमिया से जुड़े हैं। अन्य वंशानुगत कारणों में एपिकल प्रोटॉन पंप vH +-ATPase की उप-इकाइयों के उत्परिवर्तन शामिल हैं, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव फैशन में प्रेषित होते हैं, और संवेदी बधिरता से जुड़े हो सकते हैं। लीवर सिरोसिस। नेफ्रोकैलसिनोसिस। जबकि यह डी. आर. टी. ए. का एक परिणाम है, यह एक कारण भी हो सकता है; कॉर्टिकल संग्रह नलिका के कैल्शियम-प्रेरित क्षति से संबंधित। गुर्दा प्रत्यारोपण। सिकल सेल एनीमिया। विषाक्त पदार्थ, जिनमें इफोस्फेमाइड (डी. आर. टी. ए. की तुलना में पी. आर. टी. ए. का अधिक कारण बनता है), लिथियम कार्बोनेट और एम्फोटेरिसिन बी शामिल हैं। मूत्र पथ में दीर्घकालिक बाधा। टोल्यून हाइपोकेलेमिया और एक सकारात्मक मूत्र आयन अंतराल के साथ एक गैर-आयन अंतराल चयापचय अम्लता का कारण बनता है जो बहुत दूर के आर. टी. ए. की तरह दिखता है लेकिन कोई हाइड्रोजन स्राव दोष नहीं है और अम्लता टोल्यून के चयापचय के दौरान अम्ल उत्पादन के कारण होती है। निदान रोगी के रक्त का पी. एच. अत्यधिक परिवर्तनशील होता है, और एसिडेमिया आवश्यक रूप से किसी भी समय डी. आर. टी. ए. वाले लोगों की विशेषता नहीं है। आवश्यक रूप से अम्लीय हुए बिना अल्फा इंटरकलेटेड कोशिका विफलता के कारण डी. आर. टी. ए. हो सकता है; जिसे अपूर्ण डी. आर. टी. ए. कहा जाता है, जो रक्त पी. एच. या प्लाज्मा बाइकार्बोनेट के स्तर को प्रभावित किए बिना मूत्र को अम्लीय बनाने में असमर्थता की विशेषता है। डी. आर. टी. ए. का निदान एक प्रणालीगत एसिडेमिया (आमतौर पर 20 एम. एम. ओ. एल./एल. या उससे कम के सीरम बाइकार्बोनेट के रूप में लिया जाता है) के सामने 5.3 से अधिक के अपेक्षाकृत क्षारीय मूत्र पी. एच. के अवलोकन से किया जा सकता है। एक अपूर्ण डी. आर. टी. ए. के मामले में, एक मौखिक एसिड लोडिंग चुनौती के बाद मूत्र को अम्लीय बनाने में विफलता का उपयोग अक्सर एक परीक्षण के रूप में किया जाता है। आमतौर पर किया जाने वाला परीक्षण लघु अमोनियम क्लोराइड परीक्षण है, जिसमें अमोनियम क्लोराइड कैप्सूल का उपयोग एसिड भार के रूप में किया जाता है। हाल ही में, फ्यूरोसेमाइड और फ्लूड्रोकोर्टिसोन का उपयोग करके एक वैकल्पिक परीक्षण का वर्णन किया गया है। डी. आर. टी. ए. को चार्ल्स डिकेंस की ए क्रिसमस कैरोल में टिनी टिम को परेशान करने वाली अज्ञात बीमारी के संभावित निदान के रूप में प्रस्तावित किया गया है। उपचार यह अपेक्षाकृत सीधा है। इसमें मौखिक सोडियम बाइकार्बोनेट, सोडियम साइट्रेट या पोटेशियम साइट्रेट के साथ एसिडेमिया का सुधार शामिल है। यह एसिडेमिया को ठीक करेगा और हड्डी के खनिजीकरण को उलट देगा। हाइपोक्लेमिया और मूत्र पथरी के गठन और नेफ्रोकैलसिनोसिस का इलाज पोटेशियम साइट्रेट गोलियों से किया जा सकता है जो न केवल पोटेशियम की जगह लेते हैं बल्कि कैल्शियम के उत्सर्जन को भी रोकते हैं और इस प्रकार पथरी की बीमारी को नहीं बढ़ाते हैं जैसा कि सोडियम बाइकार्बोनेट या साइट्रेट कर सकते हैं। यह भी देखें रेनल ट्यूबलर एसिडोसिस प्रॉक्सिमल रेनल ट्यूबलर एसिडोसिस इफोस्फेमाइड संदर्भ बाहरी लिंक गुर्दे की बीमारियाँ