IgG4-related disease
आई. जी. जी. 4-संबंधित रोग (आई. जी. जी. 4-आर. डी.), जिसे पहले आई. जी. जी. 4-संबंधित प्रणालीगत रोग के रूप में जाना जाता था, एक पुरानी सूजन वाली स्थिति है जो लिम्फोसाइट्स और आई. जी. जी. 4-स्रावित प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ ऊतक घुसपैठ, विभिन्न डिग्री फाइब्रोसिस (निशान) और आमतौर पर मौखिक स्टेरॉयड के लिए त्वरित प्रतिक्रिया की विशेषता है। इस बीमारी वाले लगभग 51-70% लोगों में, एक तीव्र चरण के दौरान सीरम IgG4 सांद्रता बढ़ जाती है। यह एक बार-बार होने वाली बीमारी है जो कई स्थानों पर ऊतक-विनाशकारी घावों के बड़े पैमाने पर बनने की प्रवृत्ति से जुड़ी होती है, जिसमें किसी भी स्थान पर एक विशिष्ट हिस्टोपैथोलॉजिकल उपस्थिति होती है। सूजन और प्रभावित शारीरिक स्थलों में संयोजी ऊतक के जमा होने से अंग की शिथिलता, अंग की विफलता या इलाज न होने पर मृत्यु भी हो सकती है। अंग क्षति और संभावित गंभीर जटिलताओं से बचने के लिए जल्दी पता लगाना महत्वपूर्ण है। आई. जी. जी. 4-आर. डी. के सभी रोगसूचक मामलों में और कुछ शारीरिक स्थलों को शामिल करते हुए बिना लक्षण वाले आई. जी. जी. 4-आर. डी. में भी उपचार की सिफारिश की जाती है। संकेत और लक्षण आई. जी. जी. 4-संबंधित बीमारी को एक सुस्त स्थिति के रूप में वर्णित किया गया है। यद्यपि संभवतः वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन के बजाय राय पर आधारित, लक्षण, यदि कोई हैं, तो आमतौर पर चिकित्सा साहित्य में हल्के के रूप में वर्णित किए जाते हैं। यह काफी अंतर्निहित अंग विनाश के बावजूद हो सकता है। लोगों को अक्सर निदान के समय आम तौर पर ठीक होने के रूप में वर्णित किया जाता है, हालांकि कुछ लोग वजन घटाने का इतिहास दे सकते हैं। दर्द आम तौर पर सूजन की विशेषता नहीं है। हालाँकि, यह एक द्वितीयक प्रभाव के रूप में हो सकता है, उदाहरण के लिए, या तो बाधा या संपीड़न के कारण। प्रयोगशाला में आई. जी. जी. 4 का स्तर 135 से अधिक है इसके अलावा, दर्द रहित सूजन या बड़े पैमाने पर घावों की उपस्थिति के कारण या बड़े पैमाने पर जटिलताओं के कारण निदान किया जाता है, जैसे। अग्न्याशय, पित्त वृक्ष या यकृत की संलिप्तता के कारण पीलिया। लक्षण आमतौर पर अन्य स्थितियों के लिए जिम्मेदार होते हैं और अन्य निदान निदान से कई साल पहले किए गए हो सकते हैं, जैसे। पुरुषों में मूत्र संबंधी लक्षण सामान्य प्रोस्टेट स्थितियों के कारण होते हैं। रेडियोलॉजिकल छवियों पर भी संयोग से घावों का पता लगाया जा सकता है, लेकिन आसानी से दुर्दमता के रूप में गलत निदान किया जा सकता है। रिपोर्ट किए गए मामलों में कुछ महत्वपूर्ण लक्षण या निष्कर्ष शामिल होते हैं, हालांकिः व्यक्तिगत अंग अभिव्यक्तियाँ आई. जी. जी. 4-आर. डी. में शरीर में एक या कई स्थान शामिल हो सकते हैं। बहु-क्षेत्रीय भागीदारी के साथ, शामिल साइटें एक ही समय (समकालिक रूप से) या विभिन्न असंबंधित अवधियों (संक्षिप्त रूप से) पर प्रभावित हो सकती हैं। कई अलग-अलग बीमारियाँ जो कई वर्षों से जानी जाती हैं, उन्हें अब आई. जी. जी. 4-आर. डी. की अभिव्यक्तियाँ माना जाता है। इनमें शामिल हैंः टाइप 1 ऑटोइम्यून पैंक्रियाटाइटिस, इंटरस्टिशियल नेफ्राइटिस, रीडेल्स थायरॉइडाइटिस, मिकुलिज़ रोग, कटनर ट्यूमर, सूजन सूडोट्यूमर (शरीर के विभिन्न स्थानों में), मीडियास्टिनल फाइब्रोसिस और रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस के कुछ मामले। यह एक पूरी सूची नहीं है, क्योंकि आई. जी. जी. 4-आर. डी. शरीर में किसी भी स्थान को शामिल कर सकता है। ऊतक विज्ञान पर आई. जी. जी. 4-आर. डी. की अभिव्यक्तियों के रूप में पुष्टि किए गए अन्य प्रभावित स्थलों में शामिल हैंः हृदय; कठोर तालू, अन्नप्रणाली, पेट, छोटी आंत, मलाशय, अधिवृक्क ग्रंथि, अंडाशय, गर्भाशय, मूत्रमार्ग, मूत्राशय, यूरेकस और साइनोवियम। लगभग एक तिहाई मामलों में रक्त इओसिनोफिल की गिनती में वृद्धि होती है, या तो इओसिनोफिलिया या हाइपेरोसिनोफिलिया। आई. जी. जी. 4-आर. डी. के पुष्ट मामलों में सुपीरियर वेना कावा और सेमिनल वेसिकल की संलिप्तता का संकेत देने वाले रेडियोलॉजिकल साक्ष्य दिए गए हैं। हिस्टोलॉजी शरीर का जो भी क्षेत्र शामिल है, आई. जी. जी. 4-आर. डी. की विशिष्ट हिस्टोपैथोलॉजिकल विशेषताएं हैंः आई. जी. जी. 4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं से भरपूर एक घना लिम्फोप्लाज्मासाइटिक (लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाएं) घुसपैठ करता है। आई. जी. जी. 4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं का पता लगाने के लिए आई. जी. जी. 4 इम्यूनोस्टेनिंग का विशेष रूप से अनुरोध और प्रदर्शन करने की आवश्यकता है। फाइब्रोसिस, कम से कम एक "स्टोरफॉर्म" पैटर्न में केंद्रित रूप से व्यवस्थित। "स्टोरिफॉर्म" को आमतौर पर 'कार्टव्हील पैटर्न रखने' के रूप में संदर्भित किया जाता है, लेकिन इसका शाब्दिक अर्थ 'एक बुनी हुई चटाई [लैटिनः] (भीड़ या पुआल का)' की उपस्थिति है। ऑब्लिटेरेटिव फ्लेबिटिस। शिरापरक वाहिनियों को शिरापरक दीवारों और लुमेन दोनों के भीतर एक घने लिम्फोप्लाज्मासाइटिक घुसपैठ द्वारा मिटा दिया जाता है। आई. जी. जी. 4-आर. डी. से जुड़ी अन्य ऊतकीय विशेषताएँ हैंः लुमेन के विलोपन के बिना फ्लेबिटिस। ऊतक ने ईओसिनोफिल की संख्या में वृद्धि की है। सबमैंडिबुलर ग्रंथि अनुसंधान 1977 के एक लेख में, कुटनर ट्यूमर (जिसे अब 'आई. जी. जी. 4-संबंधित सियालडेनाइटिस' के रूप में जाना जाता है) के 349 मामलों में ऊतकीय अनुसंधान ने फाइब्रोइनफ्लेमेटरी प्रक्रिया के चार अलग-अलग चरणों की पहचान कीः चरण 1: फोकल पेरिडक्टल (लार नलिकाओं के आसपास) लिम्फोसाइट्स की घुसपैठ चरण 2: लिम्फोसाइट्स और गंभीर पेरिडक्टल फाइब्रोसिस (लार नलिकाओं के आसपास निशान) की व्यापक घुसपैठ चरण 3: लिम्फोसाइट्स की प्रमुख घुसपैठ, पैरेन्काइमा का शोष (अर्थात। सिकुड़ने के कारण कार्यात्मक क्षेत्रों का नुकसान), और पेरिडक्टल स्क्लेरोसिस (लार नलिकाओं के आसपास सख्त होने के परिणामस्वरूप निशान) चरण 4: पैरेनकाइमा (कार्यात्मक क्षेत्र) का चिह्नित नुकसान और स्क्लेरोसिस (सख्त होना)-सिरोसिस में शामिल प्रक्रिया के समान जहां यकृत के कार्यात्मक क्षेत्रों का सिकुड़ना और नुकसान होता है यह आई. जी. जी. 4-आर. डी. में शामिल अन्य अंगों में होने वाली सूजन प्रक्रिया और फाइब्रोसिस के विकास को प्रतिबिंबित कर सकता है। निदान निदान के लिए एक प्रभावित अंग की ऊतक बायोप्सी की आवश्यकता होती है जिसमें विशिष्ट ऊतकीय निष्कर्ष, एक व्यापक चिकित्सा इतिहास और आई. जी. जी. 4-आर. डी. जैसे नए और विकसित होने वाले संयोजी ऊतक रोगों में एक चिकित्सक से शारीरिक परीक्षा की आवश्यकता होती है। सीरम इम्युनोग्लोबुलिन जी4 (आई. जी. जी. 4) अक्सर ऊँचा होता है, लेकिन हमेशा ऐसा नहीं होता है। हालांकि, 135 से अधिक आई. जी. जी. 4 रक्त प्रयोगशाला के स्तर को रोग संदेह उपचार के लिए एक विकसित नैदानिक मानदंड माना जाता है उपचार का लक्ष्य छूट को प्रेरित करना और बनाए रखना है ताकि प्रभावित अंगों में फाइब्रोसिस और अंग विनाश की प्रगति को रोका जा सके। विशेषज्ञों के एक अंतर्राष्ट्रीय पैनल ने आई. जी. जी. 4-आर. डी. के प्रबंधन के लिए सिफारिशें विकसित की हैं। उन्होंने निष्कर्ष निकाला कि रोगसूचक, सक्रिय आई. जी. जी. 4-आर. डी. के सभी मामलों में उपचार की आवश्यकता होती है। एसिम्प्टोमैटिक आई. जी. जी. 4-आर. डी. वाले कुछ मामलों में भी उपचार की आवश्यकता होती है, क्योंकि कुछ अंग रोग के अंतिम चरण तक लक्षण पैदा नहीं करते हैं। कुछ अंग अभिव्यक्तियों के साथ तत्काल उपचार की सलाह दी जाती है, जैसे कि महाधमनीशोथ, रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस, प्रॉक्सिमल बिलियरी स्ट्रिक्चर, ट्यूबुलोइंटरस्टिटियल नेफ्राइटिस, पैचिमेनिंगाइटिस, अग्नाशय वृद्धि और पेरिकार्डिटिस। छूट का प्रेरण सक्रिय बीमारी वाले अनुपचारित रोगियों में, छूट के प्रेरण के लिए अनुशंसित पहली पंक्ति का एजेंट ग्लुकोकोर्टिकोइड है जब तक कि मतभेद मौजूद न हों। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की विशेषताओं के परिणामस्वरूप नैदानिक विशेषताओं में तेजी से और अक्सर नाटकीय सुधार होता है और अक्सर रेडियोग्राफिक विशेषताओं का समाधान होता है। हालांकि, जहां उन्नत फाइब्रोटिक घावों के परिणामस्वरूप अपरिवर्तनीय क्षति हुई है, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और अन्य वर्तमान उपचार विकल्पों के लिए प्रतिक्रिया खराब या अनुपस्थित भी हो सकती है। हालांकि नैदानिक परीक्षणों में अभी तक मान्य नहीं किया गया है, सामान्य प्रेरण व्यवस्था 2 से 4 सप्ताह के लिए प्रति दिन प्रेडनिसोलोन 30-40 मिलीग्राम है, फिर धीरे-धीरे 3 से 6 महीनों में कम हो जाता है। हालाँकि, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के कम होने के दौरान या बाद में पुनरावृत्ति अक्सर होती है। लंबे समय तक ग्लुकोकोर्टिकोइड के उपयोग के दुष्प्रभावों को कम करने के लिए उपचार की शुरुआत से ग्लुकोकोर्टिकोइड के साथ संयोजन में उपयोग के लिए, इन दवाओं की स्थानीय उपलब्धता के आधार पर, स्टेरॉयड-बख्शने वाले इम्यूनोसप्रेसिव एजेंटों पर विचार किया जा सकता है। स्टेरॉयड-बख्शने वाले एजेंट जिनका उपयोग किया गया है उनमें रिटुक्सिमैब, एज़ाथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट और साइक्लोफॉस्फेमाइड शामिल हैं, हालांकि आई. जी. जी. 4-आर. डी. में प्रत्येक दवा की प्रभावशीलता का पता लगाने के लिए परीक्षणों की आवश्यकता है। रखरखाव छूट के सफल प्रेरण के बाद, कुछ मामलों में रखरखाव चिकित्सा दी जा सकती है, उदाहरण के लिए जब पुनर्प्राप्ति का उच्च जोखिम होता है या अंग-खतरनाक अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में। सामान्य रखरखाव चिकित्सा प्रेडनिसोलोन 2.5-5 मिलीग्राम प्रति दिन है, या इसके बजाय एक स्टेरॉयड-बख्शने वाले एजेंट का उपयोग है। रिलैप्स रिलैप्स आम हैं, और रिलैप्स का पिछला इतिहास भविष्य के रिलैप्स का एक मजबूत भविष्यवक्ता प्रतीत होता है। जब ऑफ थेरेपी के दौरान रिलैप्स होता है और प्रारंभिक ग्लुकोकोर्टिकॉइड इंडक्शन के बाद लंबे समय तक रोग से मुक्ति होती है, तो रिलैप्स को आमतौर पर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग करके पुनः इंडक्शन रणनीति के साथ सफलतापूर्वक प्रबंधित किया जा सकता है। रिलैप्स के लिए एक स्टेरॉयड-बख्शने वाले एजेंट को पेश करने पर भी विचार करने की आवश्यकता हो सकती है; हालाँकि, संभावित, नियंत्रित अध्ययनों में किसी का भी परीक्षण नहीं किया गया है, और सहवर्ती ग्लुकोकोर्टिकॉइड थेरेपी द्वारा दी गई उनकी प्रभावकारिता के लिए साक्ष्य दुर्लभ है। एक पूर्वव्यापी समूह अध्ययन में, सीरम आई. जी. जी. 4, आई. जी. ई. और रक्त ईओसिनोफिल की आधारभूत सांद्रता को ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ या उसके बिना रिटुक्सिमैब के साथ उपचार के बाद पुनरावृत्ति के जोखिम की स्वतंत्र रूप से भविष्यवाणी करने के लिए पाया गया था; आधारभूत मान जितना अधिक होगा, पुनरावृत्ति का जोखिम उतना ही अधिक होगा और पुनरावृत्ति का समय उतना ही कम होगा। अन्य हस्तक्षेप जब अंग की भागीदारी स्थानीय यांत्रिक समस्याओं का कारण बनती है, तो आगे अंग-विशिष्ट हस्तक्षेप आवश्यक हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, जब एक ट्यूमर-सक्रिय घाव पित्त नली में बाधा का कारण बनता है, तो पित्त को स्वतंत्र रूप से बहने देने के लिए एक पित्त स्टेंट डालना आवश्यक हो सकता है। इसी तरह, विभिन्न प्रस्तुत समस्याओं के लिए मूत्रमार्ग या संवहनी स्टेंट, शल्य चिकित्सा विच्छेदन या रेडियोथेरेपी पर विचार किया जा सकता है। एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (XmAb5871) के साथ प्लाज्माब्लास्ट-निर्देशित चिकित्सा के प्रभाव और सुरक्षा का मूल्यांकन करने के लिए परीक्षण अनुसंधान भी चल रहा है जो इन प्रतिरक्षा कोशिकाओं को कम किए बिना बी-कोशिका कार्य को रोकता है। XmAb5871 अपने चर डोमेन के साथ CD19 को लक्षित करता है और इसमें एक Fc डोमेन है जिसने FcγRIIb के प्रति लगाव बढ़ाया है। महामारी विज्ञान चूंकि आई. जी. जी. 4-आर. डी. की मान्यता अपेक्षाकृत हाल ही में हुई है, इसलिए इसके महामारी विज्ञान पर सीमित अध्ययन हैं। इसलिए प्रसार का सटीक अनुमान लगाना मुश्किल है। इसके अलावा, शुरुआत की उम्र का अनुमान लगाना लगभग असंभव है; निदान की उम्र का अक्सर शुरुआत की उम्र के रूप में दुरुपयोग किया जाता है। 2011 के एक अध्ययन में जापान में आई. जी. जी. 4-आर. डी. की घटना का अनुमान 2.8-10.8/million आबादी पर लगाया गया है, जिसकी औसत आयु 58 वर्ष है। 2011 से पहले, आई. जी. जी. 4-आर. डी. का उल्लेख चिकित्सा साहित्य में विभिन्न नामों से किया जाता था। इसके अलावा, रोग संघों के साहित्य में कई ऐतिहासिक रिपोर्ट हैं, जो पूर्वावलोकन में आई. जी. जी. 4 रोग की अलग-अलग अभिव्यक्तियाँ होने की संभावना है। उदाहरण के लिए, बनर्जी एट अल [1989] ने ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस और फीब्राइल पैनिकुलाइटिस के दो रोगियों की सूचना दी। प्रत्येक अवसर पर पैनिकुलाइटिस ने प्रेडनिसोलोन की खुराक बढ़ाने के लिए प्रतिक्रिया व्यक्त की। आई. जी. जी. 4-संबंधित रोगों पर 2011 के अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी में, इस स्थिति के लिए आई. जी. जी. 4-संबंधित रोग के सर्वसम्मत नाम का समर्थन किया गया था। इस नाम पर पहले से ही जापानी जांचकर्ताओं के बीच एक सर्वसम्मत नाम के रूप में सहमति हो चुकी थी, विशेष रूप से 'प्रणालीगत' शब्द का उपयोग नहीं करने का विकल्प चुनना क्योंकि इससे अन्य अंगों में घातक ट्यूमर का गलत निदान हो सकता है क्योंकि यह आई. जी. जी. 4 से संबंधित स्थिति की एक और अभिव्यक्ति है। हालाँकि, अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी के कुछ विशेषज्ञों ने रोग का नाम आई. जी. जी. 4 के नाम पर रखने के बारे में आपत्ति व्यक्त की, क्योंकि रोगजनन में इसकी भूमिका संदिग्ध है और बायोमार्कर के रूप में सीरम आई. जी. जी. 4 सांद्रता का उपयोग अविश्वसनीय है। एक विस्तारित शब्द, 'इम्यूनोग्लोबुलिन जी4-संबंधित रोग' का भी कभी-कभी उपयोग किया जाता है। हालाँकि, इस शब्द को नामकरण के लिए 2012 की सिफारिशों में कभी भी संदर्भित नहीं किया गया था, और इसका उपयोग गलत प्रतीत होगा। आई. जी. जी. 4-संबंधित नेत्र रोग आई. जी. जी. 4-संबंधित प्रोस्टेटाइटिस आई. जी. जी. 4-संबंधित त्वचा रोग संदर्भ बाहरी लिंक आई. जी. जी. 4-संबंधित रोग का अवलोकन-आई. जी. जी. 4-संबंधित रोग पर अप टू डेट का लेख भी देखें। डर्मनेट एनजेड प्रविष्टि प्रतिरक्षा प्रणाली विकार ऑटोइम्यून रोग अग्न्याशय विकार लार ग्रंथि विकृति हेपेटोलॉजी स्टेरॉयड-प्रतिक्रियाशील सूजन की स्थिति