Multiple sclerosis diagnosis
मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) के निदान के लिए वर्तमान मानक मैकडॉनल्ड्स मानदंड के 2018 के संशोधन पर आधारित हैं। वे सी. एन. एस. में डिमाइलिनेटिंग घावों के एम. आर. आई. पता लगाने (या नैदानिक प्रदर्शन) पर भरोसा करते हैं, जो अंतरिक्ष (डी. आई. एस.) और समय (डी. आई. टी.) में वितरित किए जाते हैं। यह भी एक आवश्यकता है कि मैकडॉनल्ड्स के मानदंडों को लागू करने से पहले किसी भी संभावित ज्ञात बीमारी को खारिज कर दिया जाए जो डिमाइलिनेटिंग घाव पैदा करती है। यह अंतिम आवश्यकता एम. एस. को एक गैर-परिभाषित इकाई बनाती है, जिसकी सीमाएँ हर बार एक नई बीमारी के अलग होने पर बदलती हैं। पहले एम. एस. माने जाने वाले कुछ मामलों को अब अलग-अलग स्थितियां माना जाता है, जैसे कि न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका या एंटी. एम. ओ. जी. संबंधित एन्सेफैलोमाइलाइटिस। वितरित घावों की आवश्यकता के कारण, एक एकल घाव (आर. आई. एस.) को एम. एस. नहीं माना जाता है। इसी कारण से, एम. एस. के प्रोड्रोमल चरण (अज्ञात स्थिति जो घावों का कारण बनती है) को एम. एस. नहीं माना जाएगा यदि यह पाया जा सकता है। कभी-कभी निदान पूर्वव्यापी होना चाहिए, रोग की प्रगति को चलाने वाले रोगजनकता की समझ की कमी के कारण तंत्रिका संबंधी संकेतों/लक्षणों के धीरे-धीरे बिगड़ने पर भरोसा करना चाहिए। हालाँकि, एम. एस. का एकमात्र निश्चित निदान पोस्टमॉर्टम ऑटोप्सी है, जहाँ एम. एस. के विशिष्ट घावों का पता ऊतकीय तकनीकों के माध्यम से लगाया जा सकता है। मल्टीपल स्क्लेरोसिस का निदान आमतौर पर सहायक मेडिकल इमेजिंग और प्रयोगशाला परीक्षण के साथ संयोजन में प्रस्तुत संकेतों और लक्षणों के आधार पर किया जाता है। इसकी पुष्टि करना मुश्किल हो सकता है, विशेष रूप से जल्दी, क्योंकि संकेत और लक्षण अन्य चिकित्सा समस्याओं के समान हो सकते हैं। मैकडॉनल्ड्स मानदंड, जो अलग-अलग समय और विभिन्न क्षेत्रों में घावों के नैदानिक, प्रयोगशाला और रेडियोलॉजिकल साक्ष्य पर ध्यान केंद्रित करता है, शूमाकर और पॉसर मानदंड के साथ निदान की सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली विधि है जो ज्यादातर ऐतिहासिक महत्व की है। जबकि उपरोक्त मानदंड एक गैर-आक्रामक निदान के लिए अनुमति देते हैं, कुछ कहते हैं कि एकमात्र निश्चित प्रमाण एक शव परीक्षण या बायोप्सी है जहां एमएस के विशिष्ट घावों का पता लगाया जाता है। एम. एस. के निदान के लिए अकेले नैदानिक डेटा पर्याप्त हो सकता है यदि किसी व्यक्ति में रोग की विशेषता वाले तंत्रिका संबंधी लक्षणों के अलग-अलग प्रकरण हैं। जो लोग केवल एक हमले के बाद चिकित्सा सहायता लेते हैं, उनमें निदान के लिए अन्य परीक्षण की आवश्यकता होती है। सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले नैदानिक उपकरण न्यूरोइमेजिंग, प्रमस्तिष्कमेरु द्रव का विश्लेषण और विकसित क्षमता हैं। मस्तिष्क और रीढ़ की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग डिमाइलिनेशन (घाव या प्लेक) के क्षेत्रों को दिखा सकती है। गैडोलिनियम को सक्रिय पट्टिकाओं को उजागर करने के लिए एक विपरीत एजेंट के रूप में अंतःशिरा में प्रशासित किया जा सकता है और उन्मूलन द्वारा, मूल्यांकन के समय लक्षणों से जुड़े ऐतिहासिक घावों के अस्तित्व को प्रदर्शित करता है। लम्बर पंचर से प्राप्त प्रमस्तिष्कमेरु द्रव का परीक्षण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में पुरानी सूजन का प्रमाण प्रदान कर सकता है। सेरेब्रोस्पाइनल द्रव का इलेक्ट्रोफोरेसिस पर आई. जी. जी. के ऑलिगोक्लोनल बैंड के लिए परीक्षण किया जाता है, जो एम. एस. वाले लोगों के 75-85% में पाए जाने वाले सूजन मार्कर हैं। एमएस में तंत्रिका तंत्र ऐसे मार्गों के डिमाइलिनेशन के कारण ऑप्टिक तंत्रिका और संवेदी तंत्रिकाओं की उत्तेजना के लिए कम सक्रिय रूप से प्रतिक्रिया कर सकता है। मस्तिष्क की इन प्रतिक्रियाओं की जांच दृश्य और संवेदी-विकसित क्षमताओं का उपयोग करके की जा सकती है। प्रारंभिक या प्रारंभिक चरण के अध्ययनों में उन लोगों द्वारा स्वास्थ्य सेवाओं के साथ बातचीत में वृद्धि पाई गई है जिन्हें कई वर्षों बाद एमएस का पता चला था। लक्षणों की सीमा में दर्द और थकान शामिल थे। इस पर अध्ययन जारी है कि क्या एमएस का एक प्रोड्रोमल या प्रारंभिक चरण है, और संभवतः इसका निदान और इलाज बहुत पहले किया जा सकता है। डी. एम. टी. प्रभावशीलता एम. एस. की दीर्घकालिक प्रगति को कम करने के लिए अब रोग-संशोधित उपचार (डी. एम. टी.) की एक श्रृंखला उपलब्ध है। अध्ययन तेजी से संकेत दे रहे हैं कि डी. एम. टी. का प्रारंभिक और आक्रामक उपयोग दीर्घकालिक परिणामों के लिए फायदेमंद है। नैदानिक मानदंड मैकडॉनल्ड्स मानदंड 2021 तक, एमएस के लिए मैकडॉनल्ड्स मानदंड सबसे अधिक उपयोग किए जाते हैं। 2017 मैकडॉनल्ड्स मानदंड को इस तालिका में संक्षेप में प्रस्तुत किया जा सकता हैः ओकुडा मानदंड ये मानदंड, जो मुख्य रूप से एमएस में अनुसंधान के लिए उपयोग किए जाते हैं, परिभाषित करते हैं कि रेडियोलॉजिकल आइसोलेटेड सिंड्रोम (आरआईएस) को क्या माना जाना चाहिए। कुछ रिपोर्टें ओलिगोक्लोनल बैंड और न्यूरोफिलामेंट लाइट चेन के आधार पर आर. आई. एस. से सी. आई. एस. रूपांतरण की भविष्यवाणी करने की संभावना की ओर इशारा करती हैं। नैदानिक तकनीकों में अनुसंधान मल्टीपल स्क्लेरोसिस का निदान केवल तभी किया जा सकता है जब समय और स्थान में घावों के प्रसार का प्रमाण हो। इसलिए, जब सी. एन. एस. में क्षति इतनी बड़ी होती है कि देखी जा सकती है। इसे तेजी से बनाना वांछनीय होगा। आदर्श निदान योजना किसी भी विषय के लिए यह निर्धारित करने में सक्षम होगी कि क्या वह अपने जीवन के किसी भी बिंदु पर एमएस विकसित करेगा, और कब। फिर भी, वर्तमान में इसे प्राप्त करने के लिए एमएस अंतर्निहित स्थितियों के बारे में पर्याप्त जानकारी नहीं है। आदर्श निदान स्थिति के जितना संभव हो उतना करीब जाने के लिए, वर्तमान में मल्टीपल स्क्लेरोसिस बायोमार्कर में बहुत सारे शोध हो रहे हैं। एम. एस. में बायोमार्कर अनुसंधान का एक सक्रिय क्षेत्र एम. एस. के लिए बायोमार्कर की तलाश कर रहा है जो एक ही समय में अधिक सटीक निदान करने में तेजी ला सकता है। जबकि उनमें से अधिकांश अभी भी शोध के अधीन हैं, उनमें से कुछ पहले से ही अच्छी तरह से स्थिर हैंः ऑलिगोक्लोनल बैंडः वे प्रोटीन प्रस्तुत करते हैं जो सी. एन. एस. या रक्त में होते हैं। जो सी. एन. एस. में हैं लेकिन रक्त में नहीं हैं, वे एमएस. एम. आर. जेड. प्रतिक्रिया के निदान का सुझाव देते हैंः 1992 में पाए गए खसरा, रूबेला और जोस्टर के वायरस के खिलाफ एक बहु-विशिष्ट एंटीवायरल प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया। कुछ रिपोर्टों में एम. आर. जेड. आर. ने ओ. सी. बी. (70 प्रतिशत बनाम 100%) की तुलना में कम संवेदनशीलता दिखाई, लेकिन एमएस. फ्री लाइट चेन (एफ. एल. सी.), विशेष रूप से कप्पा-एफ. एल. सी. (के. एफ. एल. सी.) के लिए एक उच्च विशिष्टता (69 प्रतिशत बनाम 92 प्रतिशत) दिखाई। कई लेखकों ने बताया है कि आई. जी. जी. संश्लेषण के मार्कर के रूप में नेफेलोमेट्रिक और एलिसा एफ. एल. सी. का निर्धारण ओ. सी. बी. के साथ तुलनीय है, और के. एफ. एल. सी. ओलिगोक्लोनल बैंड की तुलना में भी बेहतर व्यवहार करते हैं। विभेदक निदान कई स्थितियाँ एमएस की नकल कर सकती हैं। एमएस के अज्ञात रोगजनन को देखते हुए, इसका विभेदक निदान ज्ञात स्थितियों के बहिष्कार पर आधारित है। समान लक्षणों वाले बहुत करीबी रोग पूरे "सूजन डिमाइलिनेटिंग रोग स्पेक्ट्रम" हैं, विशेष रूप से न्यूरोमाइलिटिस ऑप्टिका और एंटी-एमओजी संबंधित एन्सेफैलोमाइलिटिस। इस स्पेक्ट्रम के बाहर, एक और महत्वपूर्ण नकल न्यूरोबोरेलियोसिस है। बोरेलिया-विशिष्ट आई. जी. जी. सूचकांक मौजूद है, और इसके लिए परीक्षण अंतर निदान कर सकता है। नैदानिक पाठ्यक्रम कई फेनोटाइप (आमतौर पर नामित प्रकार), या प्रगति के पैटर्न का वर्णन किया गया है। फेनोटाइप भविष्य के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करने के प्रयास में रोग के पिछले पाठ्यक्रम का उपयोग करते हैं। वे न केवल पूर्वानुमान के लिए बल्कि उपचार के निर्णयों के लिए भी महत्वपूर्ण हैं। 1996 में, यूनाइटेड स्टेट्स नेशनल मल्टीपल स्क्लेरोसिस सोसाइटी ने चार नैदानिक पाठ्यक्रमों का वर्णन किया। 1996 में अनुमोदित मूल संरचना, जो कभी-कभी अभी भी उपयोग की जाती है, वह थीः रिलैप्सिंग-रिमिटिंग सेकेंडरी प्रोग्रेसिव (एस. पी. एम. एस.) प्राइमरी प्रोग्रेसिव (पी. पी. एम. एस.) प्रोग्रेसिव रिलैप्सिंग। पाठ्यक्रमों के इस समूह की समीक्षा 2013 में एक अंतरराष्ट्रीय पैनल द्वारा की गई थी, जिसमें नैदानिक रूप से पृथक सिंड्रोम (सी. आई. एस.) और रेडियोलॉजिकल रूप से पृथक सिंड्रोम (आर. आई. एस.) को फेनोटाइप के रूप में जोड़ा गया था, और अंत में "प्रगतिशील रिलैप्सिंग" फेनोटाइप को हटा दिया गया था। उन्होंने नैदानिक पाठ्यक्रमों के लिए विशेषताओं की एक जोड़ी के आधार पर संशोधकों को भी जोड़ाः सक्रिय/गैर-सक्रिय और प्रगति के साथ/बिना। वर्तमान में स्वीकृत चार पाठ्यक्रम या चरण हैंः क्लीनिकली आइसोलेटेड सिंड्रोम (सी. आई. एस.) रिलैप्सिंग-रिमिटिंग एम. एस. (आर. आर. एम. एस.) प्राइमरी प्रोग्रेसिव एम. एस. (पी. पी. एम. एस.) सेकेंडरी प्रोग्रेसिव एम. एस. (एस. पी. एम. एस.) रिलैप्सिंग-रिमिटिंग रिलैप्सिंग-रिमिटिंग रिलैप्सिंग-रिमिटिंग रिलैप्सिंग-रिमिटिंग रिलैप्सिंग-रिमिटिंग सेकेंडरी प्रोग्रेसिव एम. एस. (एस. पी. एम. एस.) रिलैप्सिंग-रिमिटिंग उपप्रकार की विशेषता अप्रत्याशित रिलैप्स है जिसके बाद महीनों की अवधि से लेकर वर्षों तक सापेक्ष शांति (छूट) होती है जिसमें रोग गतिविधि के कोई नए संकेत नहीं होते हैं। हमलों के दौरान होने वाली कमियां या तो समस्याओं को हल कर सकती हैं या छोड़ सकती हैं, बाद वाले लगभग 40 प्रतिशत हमलों में और अधिक आम होने के कारण किसी व्यक्ति को लंबे समय तक बीमारी हो सकती है। यह एमएस वाले 80 प्रतिशत व्यक्तियों के प्रारंभिक पाठ्यक्रम का वर्णन करता है। जब घाटे हमेशा हमलों के बीच हल होते हैं, तो इसे कभी-कभी सौम्य एमएस के रूप में संदर्भित किया जाता है, हालांकि लोग अभी भी लंबी अवधि में कुछ हद तक विकलांगता का निर्माण करेंगे। दूसरी ओर, घातक मल्टीपल स्क्लेरोसिस शब्द का उपयोग एमएस वाले लोगों का वर्णन करने के लिए किया जाता है जो कम समय में अक्षमता के महत्वपूर्ण स्तर तक पहुँच गए हैं। रिलैप्सिंग-रिमिटिंग उपप्रकार आमतौर पर एक नैदानिक रूप से पृथक सिंड्रोम (सी. आई. एस.) के साथ शुरू होता है। सी. आई. एस. में, एक व्यक्ति को डिमाइलिनेशन का संकेत देने वाला हमला होता है, लेकिन वह मल्टीपल स्क्लेरोसिस के मानदंडों को पूरा नहीं करता है। सी. आई. एस. का अनुभव करने वाले 30 से 70 प्रतिशत व्यक्तियों में बाद में एम. एस. विकसित होता है। माध्यमिक प्रगतिशील माध्यमिक एम. एस. प्रारंभिक रिलैप्सिंग-रिमिटिंग एम. एस. वाले लगभग 65 प्रतिशत लोगों में होता है, जिनमें अंततः बिना किसी निश्चित अवधि के तीव्र हमलों के बीच प्रगतिशील तंत्रिका संबंधी गिरावट होती है। कभी-कभी पुनरावृत्ति और मामूली छूट दिखाई दे सकती है। बीमारी की शुरुआत और रिलैप्सिंग-रेमिटिंग से सेकेंडरी प्रोग्रेसिव एमएस में परिवर्तन के बीच की सबसे आम अवधि 19 साल है। प्राथमिक प्रगतिशील प्राथमिक प्रगतिशील उपप्रकार लगभग 10-20% व्यक्तियों में होता है, जिसमें प्रारंभिक लक्षणों के बाद कोई छूट नहीं होती है। यह शुरुआत से ही अक्षमता की प्रगति की विशेषता है, जिसमें कोई नहीं, या केवल कभी-कभार और मामूली, छूट और सुधार होते हैं। प्राथमिक प्रगतिशील उपप्रकार की शुरुआत की सामान्य आयु रिलैप्सिंग-रिमिटिंग उपप्रकार की तुलना में बाद में होती है। यह उस उम्र के समान है जो माध्यमिक प्रगतिशील आमतौर पर लगभग 40 वर्ष की आयु में रिलैप्सिंग-रिमिटिंग एमएस में शुरू होता है। प्रोग्रेसिव रिलैप्सिंग प्रोग्रेसिव रिलैप्सिंग एमएस उन व्यक्तियों का वर्णन करता है, जिनमें शुरुआत से ही स्थिर न्यूरोलॉजिकल गिरावट होती है, लेकिन स्पष्ट रूप से अधिरोपित हमले भी होते हैं। यह सभी उपप्रकारों में सबसे कम आम है। असामान्य एम. एस. असामान्य प्रकार के एम. एस. का वर्णन किया गया है; इनमें डेविक रोग, बालो कॉन्सेंट्रिक स्क्लेरोसिस, शिल्डर का डिफ्यूज स्क्लेरोसिस और मारबर्ग मल्टीपल स्क्लेरोसिस शामिल हैं। इस बात पर बहस चल रही है कि क्या वे एमएस वैरिएंट हैं या अलग-अलग बीमारियाँ हैं। मल्टीपल स्क्लेरोसिस बच्चों में अलग तरह से व्यवहार करता है, जिससे प्रगतिशील चरण तक पहुंचने में अधिक समय लगता है। फिर भी, वे अभी भी आम तौर पर वयस्कों की तुलना में कम औसत उम्र में पहुँचते हैं। चारकोट द्वारा मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) के पहले विवरण के बाद से, तंत्रिका संबंधी समुदाय एमएस के निदान के लिए विश्वसनीय और प्रजनन योग्य मानदंड बनाने का प्रयास कर रहा है। पहले प्रयास स्वयं चारकोट ने किए, उसके बाद मारबर्ग और बाद में एलिसन ने किए। हालांकि पहले मानदंडों में नैदानिक उपयोग के लिए संवेदनशीलता और विशिष्टता की कमी थी। एमएस के लिए नैदानिक मानदंड के इतिहास में पहली ऐतिहासिक घटना शूमाकर मानदंड का विकास था। ये एमएस के निदान के लिए पहले अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्यता प्राप्त मानदंड थे और बहुत महत्वपूर्ण नैदानिक अवधारणाओं को पेश किया जो आजकल एमएस निदान की आधारशिला हैं, जैसे कि एमएस की नैदानिक परिभाषा और सटीक निदान के लिए समय और स्थान में प्रसार की आवश्यकता। तब से, अन्य नैदानिक मानदंड प्रस्तावित किए गए हैं। उनमें से, पोजर मानदंड ने नैदानिक सटीकता को बढ़ाने के लिए कई प्रयोगशाला और पैराक्लिनिकल अध्ययनों का उपयोग किया। मैकडॉनल्ड्स मानदंड, जो आज उपयोग किए जाते हैं, ने नैदानिक डेटा की कमी होने पर समय और स्थान में प्रसार के मानदंड के लिए एमआरआई निष्कर्षों को सरोगेट के रूप में सफलतापूर्वक पेश किया, इस प्रकार एमएस के पहले निदान की अनुमति दी। ऐतिहासिक नैदानिक मानदंड शूमाकर मानदंड सी. डी. एम. एस. का निदान प्राप्त करने के लिए एक रोगी को निम्नलिखित दिखाना चाहिएः सी. एन. एस. में एक समस्या के नैदानिक संकेत सी. एन. एस. की भागीदारी के दो या दो से अधिक क्षेत्रों के साक्ष्य सफेद पदार्थ की भागीदारी के साक्ष्य इनमें से एकः दो या दो से अधिक पुनरावृत्ति (प्रत्येक 24 घंटे और कम से कम 1 महीने से अलग) या प्रगति (धीमी या चरणबद्ध) रोगी की आयु परीक्षा के समय 10 से 50 वर्ष के बीच होनी चाहिए रोगी के लक्षणों और संकेतों के लिए कोई बेहतर व्याख्या नहीं अंतिम स्थिति, लक्षणों के लिए कोई बेहतर व्याख्या, की भारी आलोचना की गई है, लेकिन इसे संरक्षित किया गया है और इसे वर्तमान में नए मैकडॉनल्ड्स मानदंडों में इस रूप में शामिल किया गया है कि "एम. आर. आई. टिप्पणियों के लिए कोई बेहतर व्याख्या मौजूद नहीं होनी चाहिए". यहाँ उनमें से प्रत्येक के साथ एक तालिका दिखाई गई हैः यदि इनमें से कोई भी आवश्यकता पूरी नहीं होती है, तो निदान "नो एमएस" है, जिसका अर्थ है कि एमएस के नैदानिक निदान का समर्थन करने के लिए पर्याप्त नैदानिक प्रमाण नहीं है। बार्कहॉफ-टिंटोरे मानदंड, जिसे बाद में टिंटोरे द्वारा संशोधित किया गया था, एमएस का निदान करने के लिए एमआरआई का उपयोग करने का एक प्रारंभिक प्रयास था। इसे फ्रेडरिक बार्कहॉफ द्वारा विकसित किया गया था। उनकी टिप्पणियों को ध्यान में रखा गया था जब मैकडॉनल्ड्स मानदंड प्रकाशित किए गए थे, और इसलिए उन्हें बाद वाले द्वारा बहिष्कृत माना जा सकता है। संदर्भ नैदानिक तंत्रिका विज्ञान मल्टीपल स्क्लेरोसिस