Pediatric ependymoma
बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा प्रकृति में एपेन्डिमोमा के वयस्क रूप के समान होते हैं जिसमें माना जाता है कि वे निलय प्रणाली को अस्तर करने वाली रेडियल ग्लियल कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं। हालाँकि, वे वयस्क एपेन्डिमोमा से भिन्न होते हैं जिसमें जीन और गुणसूत्र अक्सर प्रभावित होते हैं, मस्तिष्क का वह क्षेत्र जिसमें वे अक्सर पाए जाते हैं, और रोगियों का पूर्वानुमान। कुछ वंशानुगत रोगों वाले बच्चे, जैसे कि न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप II (एन. एफ. 2), इस वर्ग के ट्यूमर से अधिक बार पीड़ित पाए गए हैं, लेकिन एक दृढ़ आनुवंशिक संबंध स्थापित किया जाना बाकी है। बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा के विकास से जुड़े लक्षण अलग-अलग होते हैं, जो उल्टी, सिरदर्द, चिड़चिड़ापन, सुस्ती और चाल में परिवर्तन सहित कई अन्य बाल मस्तिष्क ट्यूमर के लक्षणों की तरह होते हैं। हालांकि छोटे बच्चे और आक्रामक ट्यूमर प्रकार वाले बच्चे आम तौर पर कम अनुकूल परिणामों का अनुभव करते हैं, ट्यूमर का कुल निष्कासन जीवित रहने और पुनरावृत्ति दोनों के लिए सबसे विशिष्ट पूर्वानुमान कारक है। ऐसा माना जाता है कि मूल की बुनियादी जीव विज्ञान कोशिका एपेन्डिमोमा रेडियल ग्लियल कोशिकाओं से उत्पन्न होती है। एपेन्डिमोमा से प्राप्त ट्यूमर क्षेत्र फीनोटाइप की तरह एक रेडियल-ग्लियल प्रदर्शित करते हैं, जो न्यूरोनल स्टेम सेल मार्कर सीडी133 और नेस्टिन के साथ-साथ रेडियल ग्लियल विशिष्ट मार्कर आरसी2 और ब्रेन लिपिड बाइंडिंग प्रोटीन (बीएलबीपी/एफएबीपी7) को व्यक्त करते हैं। रेडियल ग्लियल विशेषताओं वाले ट्यूमर ऑर्थोटोपिक माउस ज़ेनोग्राफ्ट में ट्यूमर बनाते हैं, जो एपेन्डिमोमा के लिए मूल कोशिका के रूप में रेडियल ग्लियल का सुझाव देते हैं। कई आनुवंशिक सिंड्रोम एपेन्डिमोमा के विकास से जुड़े हैं, जिनमें न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप II (एन. एफ. 2), टरकॉट सिंड्रोम बी और एम. ई. एन. 1 सिंड्रोम शामिल हैं। हालांकि, पारिवारिक सिंड्रोम से जुड़े जीन उत्परिवर्तन शायद ही कभी एपेन्डिमोमा के छिटपुट मामलों में पाए जाते हैं। उदाहरण के लिए, एन. एफ. 2 उत्परिवर्तन शायद ही कभी एपेन्डिमोमा में देखे गए हैं और एम. ई. एन. 1 उत्परिवर्तन केवल एपेन्डिमोमा पुनरावृत्ति के मामलों की एक छोटी संख्या में पाए गए हैं। ऑन्कोजेनिक घाव ई. आर. बी. बी. 2, ई. आर. बी. बी. 4, और मानव टेलोमेरेज़ रिवर्स ट्रांसक्रिप्टेस (टी. ई. आर. टी.) जीन अभिव्यक्ति ट्यूमर कोशिका प्रसार को बढ़ावा देती है, जो आक्रामक ट्यूमर व्यवहार में योगदान देती है। एपिडर्मल ग्रोथ फैक्टर रिसेप्टर (ई. जी. एफ. आर.) की उच्च अभिव्यक्ति प्रतिकूल परिणाम से संबंधित है। काइनेटोकोर प्रोटीन की अत्यधिक अभिव्यक्ति और मेटालोथियोनिन्स का डाउन-रेगुलेशन एपेन्डिमोमा में पुनरावृत्ति से जुड़े हैं। के. आई. टी. रिसेप्टर टायरोसिन किनेज़ और फॉस्फो-के. आई. टी. बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा में मौजूद पाए गए थे और उन ट्यूमरों से जुड़े एंजियोजेनेसिस में शामिल हो सकते हैं। गुणसूत्र परिवर्तन तुलनात्मक जीनोमिक संकरण (सी. जी. एच.) प्रयोगों से पता चला है कि बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा में कई जीनोमिक विसंगतियां होती हैं जो वयस्क एपेन्डिमोमा में नहीं देखी जाती हैं। इसके अलावा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के भीतर विभिन्न स्थानों (रीढ़ की हड्डी, सुपरटेंटोरियल और इन्फ्राटेंटोरियल) से एपेन्डिमोमा को उनके गुणसूत्र, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और जीन अभिव्यक्ति अंतरों से अलग किया जा सकता है। गुणसूत्र 1क्यू का प्रवर्धन और 6क्यू, 17पी और 22क्यू का नुकसान बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा में सबसे आम संख्यात्मक गुणसूत्र परिवर्तन हैं। गुणसूत्र 1क्यू (1q21.1-32.1) का लाभ बाल चिकित्सा आबादी में अधिक आम है और इंट्राक्रैनियल एपेन्डिमोमा में ट्यूमर की पुनरावृत्ति से जुड़ा हुआ है। इसके अलावा, गुणसूत्र 1q25 का लाभ पुनरावृत्ति-मुक्त और समग्र उत्तरजीविता के लिए स्वतंत्र पूर्वानुमान मूल्य के लिए पाया गया है। छिटपुट और पारिवारिक दोनों मामलों में 22 क्यू का नुकसान पाया गया है, जो इस स्थान पर एक ट्यूमर सप्रेसर जीन की उपस्थिति का समर्थन करता है। हालांकि, बाल चिकित्सा मामलों की तुलना में वयस्क रूप में 22 क्यू का नुकसान अधिक आम है। चूँकि एन. एफ. 2 22q12.2 पर स्थित है, इसलिए इसे एपेन्डिमोमा के विकास में शामिल होने की परिकल्पना की गई थी। हालांकि एन. एफ. 2 में उत्परिवर्तन शायद ही कभी रीढ़ की हड्डी के रूप के अलावा छिटपुट एपेन्डिमोमा में पाए जाते हैं, एस. सी. एच. आई. पी. 1, एक एन. एफ. 2 अंतःक्रियाशील जीन, बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा में काफी कम विनियमित है, जो एपेन्डिमोमा की शुरुआत में एन. एफ. 2 मार्ग के लिए एक भूमिका का समर्थन करता है। ऑन्कोजीन्स और ट्यूमर सप्रेसर जीन विभिन्न प्रकार के ऑन्कोजीन्स और ट्यूमर सप्रेसर जीन उत्परिवर्तित पाए गए हैं या बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा में परिवर्तित अभिव्यक्ति रखते हैं। के. आई. टी. रिसेप्टर टायरोसिन किनेज और फॉस्फो-के. आई. टी. को बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा के विकास में भूमिका निभाने का सुझाव दिया गया है, एन. ओ. टी. सी. एच. 1 उत्परिवर्तन लगभग 8 प्रतिशत बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा में पाए गए हैं, और एम. ई. एन. 1 उत्परिवर्तन कभी-कभी बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा में पाए जाते हैं। एम. एम. पी. 2 और एम. एम. पी. 14 भी इंट्राक्रैनियल मामलों में ट्यूमर के विकास और प्रगति में भूमिका निभाते हैं। दो उम्मीदवार जीन, टी. पी. आर. और सी. बी. वाई. 1, की पहचान बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा, गुणसूत्र 1क्यू25 और गुणसूत्र 22क्यू12-क्यू13 में सामान्य रूप से परिवर्तित गुणसूत्र क्षेत्रों पर की गई है। गुणसूत्र 1क्यू पर दो अतिरिक्त उम्मीदवार जीन, एस 100ए6 और एस 100ए4 की अभिव्यक्ति भी सुपरटेंटोरियल ट्यूमर विकास और 3 साल की उम्र से पहले होने वाले ट्यूमर के अनुरूप पाई गई है, हालांकि यह स्पष्ट नहीं है कि ये जीन एटियोलॉजी में क्या भूमिका निभाते हैं। ट्यूमर की प्रगति एपेन्डिमोमा को रेडियल ग्लियल कोशिकाओं से उत्पन्न होने का सुझाव दिया गया है, यह सुझाव देते हुए कि एपेन्डिमोमा के रोगजनन के लिए नॉच, सोनिक हेजहोग (एसएचएच) और पी53 जैसे तंत्रिका स्टेम सेल रखरखाव मार्ग महत्वपूर्ण हैं। अनुलेखन कारकों के नॉच सिग्नलिंग पाथवे और एचओएक्स परिवार क्रमशः सुपरटेंटोरियल और स्पाइनल एपेन्डिमोमा में नियंत्रित होते हैं। बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा में नॉच लिगेंड, रिसेप्टर्स और लक्ष्य जीन (एचईएस1, एचईवाई2 और एमवाईसी) की अत्यधिक अभिव्यक्ति के साथ-साथ नॉच रिप्रेसर (एफबीएक्सडब्ल्यू7) का डाउन-रेगुलेशन पाया जाता है। नॉच मार्ग का अवरोध इन विट्रो में ट्यूमर के विकास को बाधित करता है। अधिकांश एपेन्डिमोमा में नॉच लक्ष्य ए. आर. बी. बी. 2 अप-रेगुलेटेड होता है, जो खराब परिणाम से संबंधित होता है। जबकि पी53 (टीपी53) उत्परिवर्तन अक्सर बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा में नहीं देखे जाते हैं, पी53 मार्ग को विकिरण चिकित्सा प्रतिरोध और ट्यूमर की प्रगति में एक भूमिका निभाने का सुझाव दिया जाता है, संभवतः एमडीएम2 की अधिक अभिव्यक्ति के माध्यम से। इसके अलावा, पी73 (टीपी73) का अप-रेगुलेशन, पी53 का एक होमोलॉग, और पी53 पाथवे जीन पी14एआरएफ/पी16/आईएनके4ए (सीडीकेएन2ए) का विलोपन भी बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा में पाया गया है। एसएचएच मार्ग के घटकों जैसे जीएलआई1, जीएलआई2 और एसटीके36 की अत्यधिक अभिव्यक्ति एपेन्डीमोमा में एसएचएच मार्ग के विनियमन को निहित करती है। इसके अलावा, एपेन्डिमोमा में एसएचएच लक्ष्यों आई. जी. एफ. बी. पी. 2, आई. जी. एफ. बी. पी. 3 और आई. जी. एफ. बी. पी. 5 की अत्यधिक अभिव्यक्ति भी बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा के रोगजनन में एसएचएच और इंसुलिन जैसे विकास कारक (आई. जी. एफ.) संकेत के लिए एक भूमिका का सुझाव देती है। एंडोथेलियल कोशिका के. आई. टी. अभिव्यक्ति की प्रगति की दर पिलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा या एपेन्डिमोमा के निदान में कम उम्र से जुड़ी थी। टेलोमेरेज़ गतिविधि बचपन के एपेन्डिमोमा में पाई जाती है। इसके अलावा, प्रगति के लिए टेलोमेरेस को फिर से सक्रिय करने और टेलोमेरेस के रखरखाव की आवश्यकता प्रतीत होती है। न्यूक्लियोलिन की कम अभिव्यक्ति, टेलोमेरेज़ का एक परस्पर क्रिया करने वाला प्रोटीन, परिणाम का सबसे महत्वपूर्ण जैविक भविष्यवक्ता पाया गया, जहां कम अभिव्यक्ति अधिक अनुकूल पूर्वानुमान के साथ संबंधित है। नैदानिक जीवविज्ञान प्रस्तुति लक्षण निदान से महीनों पहले 1-36 दिखाई देते हैं, और उम्र, ट्यूमर ग्रेड और स्थान के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। इंट्राक्रैनियल दबाव में वृद्धि उल्टी, सिरदर्द, चिड़चिड़ापन, सुस्ती, चाल में परिवर्तन को प्रेरित कर सकती है, और 2 से कम उम्र के बच्चों में, खाने की समस्याएं, अनैच्छिक आंखों की हरकतें और हाइड्रोसेफलस अक्सर ध्यान देने योग्य होते हैं। लगभग 20 प्रतिशत बाल रोगियों में दौरे पड़ते हैं। यदि ट्यूमर सी. एस. एफ. प्रवाह के लिए एक महत्वपूर्ण स्थान पर स्थित है तो संज्ञानात्मक कार्य का नुकसान और यहां तक कि अचानक मृत्यु भी हो सकती है। बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा अक्सर पश्च कपाल फोसा में होता है, वयस्क एपेन्डिमोमा के विपरीत जो आमतौर पर रीढ़ की हड्डी के साथ होता है। एपेन्डिमोमा सी. टी. स्कैन पर कम घनत्व वाले द्रव्यमान के रूप में मौजूद होते हैं, और टी2-भारित एम. आर. आई. छवियों पर अति तीव्र होते हैं। पैथोलॉजी एपेन्डिमोमा की श्रेणीकरण पर महत्वपूर्ण बहस बनी हुई है, हालांकि डब्ल्यूएचओ 2007 के वर्गीकरण में प्राथमिक वर्गीकरण के रूप में उप-निर्भरता (ग्रेड I), मैक्सोपैपिलरी एपेन्डिमोमा (ग्रेड I), एपेन्डिमोमा (ग्रेड II) और एनाप्लास्टिक एपेन्डिमोमा (ग्रेड III) को सूचीबद्ध किया गया है। यह वर्गीकरण योजना आगे एपेन्डिमोमा समूह के भीतर चार उपप्रकारों को नामित करती है। हालांकि, अलग-अलग विकृतियों के साथ एपेन्डिमोमा के कई मान्यता प्राप्त उपप्रकार हैं। इनमें मैक्सोपैपिलरी एपेन्डिमोमा (एम. ई. पी. एन.) शामिल है जो धीरे-धीरे बढ़ता है और रीढ़ की हड्डी के कोनस मेडुलारिस-कौडा इक्विना-फिलम टर्मिनल क्षेत्र, इंट्राक्रैनियल, इन्फ्रैटेन्टोरियल (पोस्टीरियर फोसा), इंट्राक्रैनियल सुपरटेंटोरियल, और स्पाइनल एपेन्डिमोमा, और सबपेंडाइमोमा तक सीमित है। रिपोर्टों से पता चला है कि स्थान-आधारित वर्गीकरण आणविक विशेषताओं के लिए सबसे अधिक प्रासंगिक है, जो अंतर्निहित ऊतक-विशिष्टता प्रभावों को निहित करता है। सामान्य एपेन्डाइमल कोशिकाओं को कैंसर कोशिकाओं में परिवर्तित करने वाली ऑन्कोजेनिक घटनाओं से एपेन्डाइमोमा उत्पन्न होता है। हाल के साक्ष्य बताते हैं कि प्राथमिक कोशिकाएं रेडियल ग्लिया हैं। ऊतकीय रूप से समान एपेन्डिमोमा ट्यूमर के बीच आनुवंशिक परिवर्तन काफी विषम हैं। नैदानिक विशेषताएँ तुलनात्मक जीनोमिक संकरण (सी. जी. एच.) प्रयोगों से पता चला है कि बाल ट्यूमर में कई जीनोमिक विसंगतियाँ होती हैं जो वयस्क एपेन्डिमोमा में नहीं देखी जाती हैं, जिसमें पूरे गुणसूत्र असंतुलन की उच्च व्यापकता होती है। एपिथेलियल झिल्ली प्रतिजन को अन्य बाल चिकित्सा सी. एन. एस. ट्यूमर से एपेन्डिमोमा को अलग करने में मदद करने के लिए दिखाया गया है। ट्यूमर के प्रसार को निर्धारित करने के लिए न्यूरैक्सिस एम. आर. इमेजिंग और लम्बर सी. एस. एफ. साइटोलॉजी मूल्यांकन व्यापक रूप से स्वीकृत तरीके हैं। विभेदक निदान एक बार ट्यूमर का संदेह होने पर, मेडुलोब्लास्टोमा, डिफ्यूज एस्ट्रोसाइटोमा, पिलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा और एपेन्डिमोमा पोस्टीरियर फोसा ट्यूमर के रूप में विभेदक निदान में बने रहते हैं। हालांकि, केवल पिलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा और एपेन्डिमोमा गैलेक्टिन-3 के लिए सकारात्मक दाग लगाते हैं। उपप्रकार के एपेन्डिमोमा को आणविक माध्यमों से भी संकुचित किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, मैक्सोपैपिलरी एपेन्ड्योमा में एचओएक्सबी5, पीएलए2जी5 और आईटीआईएच2 की उच्च अभिव्यक्ति पाई गई है। एक जीन अभिव्यक्ति प्रोफाइलिंग प्रयोग से पता चला है कि प्रतिलेखन कारकों के एस. ओ. एक्स. परिवार के तीन सदस्यों में भी मेडुलोब्लास्टोमा और एपेन्डिमोमा के बीच भेदभावपूर्ण शक्ति थी। ऊतक विज्ञान के बिना, ग्रेड II बनाम ग्रेड III एनाप्लास्टिक एपेन्डिमोमा में अंतर करना मुश्किल है क्योंकि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग पर कोई शारीरिक अंतर नहीं हैं। सामान्य तौर पर, बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा वयस्क एपेन्डिमोमा की तुलना में कम अनुकूल पूर्वानुमानों से जुड़े होते हैं, और छोटे बाल चिकित्सा रोगियों के एपेन्डिमोमा पुराने बाल चिकित्सा रोगियों के एपेन्डिमोमा की तुलना में कम अनुकूल होते हैं। पश्च फोसा में होने वाले ट्यूमर में भी कम अनुकूल पूर्वानुमान दिखाया गया है। बाल चिकित्सा इंट्राक्रैनियल एपेन्डिमोमा में टीईआरटी की अभिव्यक्ति टेलोमेरेज़ गतिविधि और ट्यूमर की प्रगति के साथ सहसंबद्ध है और उत्तरजीविता के साथ नकारात्मक रूप से सहसंबद्ध है। प्रोटीन न्यूक्लियोलिन और एमएमपी2 और एमएमपी14 की अभिव्यक्ति को बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा के मामलों में प्रगति मुक्त उत्तरजीविता के साथ विपरीत रूप से संबंधित पाया गया है, हालांकि आरटीके-1 परिवार के सदस्य सहसंबद्ध नहीं थे। ट्यूमर माइक्रोइन्वेशन, यहां तक कि विभिन्न इमेजिंग तौर-तरीकों का उपयोग करके अच्छी तरह से सीमांकित दिखाई देने वाले ट्यूमर में भी, विपरीत रूप से संबंधित with|progression-मुक्त और समग्र उत्तरजीविता पाया गया। कुछ साक्ष्य बताते हैं कि गुणसूत्र 6q25.3 को हटाने से बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा में अतिरिक्त उत्तरजीविता लाभ मिल सकता है। बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा के लिए उपचार कीमोथेरेपी ने केवल मामूली लाभ उत्पन्न किया है और पुनरावृत्ति और उत्तरजीविता में विच्छेदन की डिग्री सबसे विशिष्ट कारक बनी हुई है। बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा में खराब परिणाम के साथ टीईआरटी अभिव्यक्ति के जुड़ाव ने कुछ शोधकर्ताओं को यह सुझाव देने के लिए प्रेरित किया है कि बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा के लिए टेलोमेरेस अवरोध एक प्रभावी सहायक चिकित्सा हो सकती है। इसके अलावा, प्राथमिक ट्यूमर पृथक कोशिकाओं का उपयोग करने वाले इन विट्रो प्रयोगों के आंकड़ों से पता चलता है कि टेलोमेरेज़ गतिविधि का अवरोध कोशिका प्रसार को रोक सकता है और प्राथमिक ट्यूमर में उच्च टेलोमेरेज़ गतिविधि के अवलोकन के अनुरूप डीएनए को नुकसान पहुंचाने वाले एजेंटों के प्रति कोशिकाओं की संवेदनशीलता को बढ़ा सकता है। इसके अतिरिक्त, क्योंकि अपुरिनिक/एपिरिमिडिनिक एंडोन्यूक्लीज़ (एपीई1) को बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा में विकिरण प्रतिरोध प्रदान करने के लिए पाया गया है, यह सुझाव दिया गया है कि एपी एंडो गतिविधि के अवरोधक भी विकिरण संवेदनशीलता को बहाल कर सकते हैं। बाल चिकित्सा एपेन्डिमोमा के इन्फ्रैटेन्टोरियल समूह के भीतर, रेडियोथेरेपी को 5 साल के उत्तरजीविता में काफी वृद्धि करने के लिए पाया गया। हालांकि, स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी की एक पूर्वव्यापी समीक्षा से पता चला कि यह उन रोगियों को केवल एक मामूली लाभ प्रदान करता है जो पहले विच्छेदन और विकिरण से गुजर चुके थे। हालांकि अन्य सुपरटेंटोरियल ट्यूमर में एक बेहतर पूर्वानुमान होता है, सुपरटेंटोरियल एनाप्लास्टिक एपेन्डिमोमा सबसे आक्रामक एपेन्डिमोमा हैं और न तो कुल छेदन और न ही पोस्टऑपरेटिव विकिरण जल्दी पुनरावृत्ति को रोकने में प्रभावी पाया गया। इन्फ्राटेंटोरियल एपेन्डिमोमा के विच्छेदन के बाद, अवशिष्ट ट्यूमर की संभावना पार्श्व बनाम मध्य ट्यूमर में अधिक होती है, जिसे रेडियोलॉजिकल रूप से पूर्व-शल्य चिकित्सा के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। इन मामलों में आईट्रोजेनिक प्रभावों से बचने के साथ-साथ पूर्ण विच्छेदन में सहायता के लिए विशिष्ट तकनीकों, जैसे कि सेरिबेलोमेडुलरी फिशर विच्छेदन का प्रस्ताव किया गया है। पुनरावृत्ति के लिए निगरानी न्यूरोइमेजिंग अकेले अवलोकन पर रोगियों को अतिरिक्त उत्तरजीविता प्रदान करती है। जैव रासायनिक मार्कर एच. टी. ई. आर. टी. और वाई. एच. 2. ए. एक्स. उपचार के पूर्वानुमान और प्रतिक्रिया के लिए महत्वपूर्ण मार्कर हैं। उच्च एच. टी. ई. आर. टी. और निम्न वाई. एच. 2. ए. एक्स. अभिव्यक्ति चिकित्सा के प्रति खराब प्रतिक्रिया से जुड़ी है। इन मार्करों की उच्च या निम्न दोनों अभिव्यक्ति वाले रोगी मध्यम प्रतिक्रिया समूह बनाते हैं। रिलैप्स आयु> 5 वर्ष के लिए 5-वर्षीय रोग-मुक्त उत्तरजीविता 50-60% है। एक अन्य रिपोर्ट में 51 प्रतिशत प्रगति-मुक्त उत्तरजीविता के साथ लगभग 65 प्रतिशत पर समान 5 साल का उत्तरजीविता पाया गया। 10 साल का रोग-मुक्त उत्तरजीविता 40-50% है। कम उम्र ने कम 5 और 10 साल की उत्तरजीविता दर दिखाई। 2006 के एक अध्ययन में 133 रोगियों को देखा गया जिसमें पाया गया कि 31 (23.3%) में पाँच साल की अवधि के भीतर बीमारी की पुनरावृत्ति हुई थी। उपचार के दीर्घकालिक परिणाम अन्य कीमोथेरेपी की तुलना में इमेटेलस्टेट जैसे टेलोमेरेज़ अवरोधकों के उपयोग में बहुत कम विषाक्तता प्रतीत होती है। अधिकांश टेलोमेरेज़ अवरोधकों का एकमात्र ज्ञात दुष्प्रभाव खुराक-प्रेरित न्यूट्रोपेनिया है। न्यूरोसाइकोलॉजिकल कमी विच्छेदन, कीमोथेरेपी और विकिरण के साथ-साथ एंडोक्रिनोपैथी के परिणामस्वरूप हो सकती है। इसके अतिरिक्त, बाल कैंसर से बचे लोगों में जठरांत्र संबंधी जटिलताओं में वृद्धि देखी गई है। संदर्भ बाहरी लिंक राष्ट्रीय कैंसर संस्थान वेबसाइट cancer.net मेडपिक्स इमेजिंग एंड डायग्नोसिस ब्रेन ट्यूमर पीडियाट्रिक कैंसर