Chronic pulmonary aspergillosis
क्रोनिक पल्मोनरी एस्परगिलोसिस एक दीर्घकालिक कवक संक्रमण है जो जीनस एस्परगिलस के सदस्यों के कारण होता है-जो आमतौर पर एस्परगिलस फ्यूमिगेटस होता है। यह शब्द काफी ओवरलैप के साथ कई रोग प्रस्तुतियों का वर्णन करता है, जिसमें एक एस्परगिलोमा-फेफड़ों में एस्परगिलस मोल्ड का एक गुच्छ-से लेकर एक उप-तीव्र, आक्रामक रूप जिसे क्रोनिक नेक्रोटाइजिंग पल्मोनरी एस्परगिलोसिस के रूप में जाना जाता है, जो उन लोगों को प्रभावित करता है जिनकी प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर है। क्रोनिक पल्मोनरी एस्परगिलोसिस से प्रभावित कई लोगों में एक अंतर्निहित फेफड़ों की बीमारी होती है, आमतौर पर तपेदिक, एलर्जी ब्रोंकोपल्मोनरी एस्परगिलोसिस, अस्थमा या फेफड़ों का कैंसर। वर्गीकरण क्रोनिक पल्मोनरी एस्परगिलोसिस एक शब्द के रूप में अलग-अलग गंभीरता की कई अलग-अलग प्रस्तुतियों को शामिल करता है। रोग रूपों के बीच काफी ओवरलैप होता है जो निदान के दौरान भ्रम को बढ़ाता है। प्राथमिक अंतर रेडियोलॉजिकल निष्कर्षों और सीरोलॉजी से आता है। एस्परगिलोमा एस्परगिलस हाइफा से बना एक कवक गेंद है-लंबे फिलामेंटस स्ट्रैंड जो विकास और प्रजनन को सक्षम करने के लिए कवक से फैलते हैं। वे किसी भी शारीरिक गुहा के भीतर उत्पन्न हो सकते हैं, हालांकि दीर्घकालिक फुफ्फुसीय एस्परगिलोसिस में वे फुफ्फुसीय गुहाओं के भीतर बनते हैं जिन्हें एस्परगिलस एसपीपी द्वारा उपनिवेशित किया गया है। यदि कोई एकल, स्थिर गुहा है जो न्यूनतम लक्षण प्रदान करती है, तो 'साधारण एस्परगिलोमा' शब्द का उपयोग आमतौर पर इसे दीर्घकालिक फुफ्फुसीय एस्परगिलोसिस के अधिक गंभीर रूपों से अलग करने के लिए किया जाता है। एस्परगिलस नोड्यूल एस्परगिलस एकल या कई नोड्यूल बना सकता है जो एक गुहा बना सकता है या नहीं भी बना सकता है। जबकि आमतौर पर प्रकृति में सौम्य होते हैं, वे कभी-कभी खांसी या अस्थमा जैसी मौजूदा बीमारी के प्रकोप जैसे लक्षण पैदा कर सकते हैं। हिस्टोलॉजिकली, कुछ मल्टीन्यूक्लीएटेड विशाल कोशिकाओं के साथ ग्रैनुलोमेटस सूजन से घिरा हुआ नेक्रोसिस होता है। क्रोनिक कैविटरी पल्मोनरी एस्परगिलोसिस जब इम्यूनोकॉम्प्रोमाइज के बिना लोग एक या अधिक फुफ्फुसीय गुहाओं के गठन से गुजरते हैं, तो इसे क्रोनिक कैविटरी पल्मोनरी एस्परगिलोसिस कहा जाता है। ऐतिहासिक रूप से इसे "सरल एस्परगिलोमा" के विपरीत "जटिल एस्परगिलोमा" के रूप में भी जाना जाता था; अब इसे गलत माना जाता है क्योंकि कई मामलों में इमेजिंग पर एस्परगिलोमा दिखाई नहीं देता है। एस्परगिलोमा और एस्परगिलस नोड्यूल के विपरीत, क्रोनिक कैविटरी पल्मोनरी एस्परगिलोसिस वाले अधिकांश लोगों में आई. जी. जी. एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक परीक्षण होते हैं। क्रोनिक फाइब्रोसिंग पल्मोनरी एस्परगिलोसिस जब क्रोनिक कैविटरी पल्मोनरी एस्परगिलोसिस का इलाज नहीं किया जाता है, तो यह एस्परगिलोसिस के एक रूप में प्रगति कर सकता है जिसे क्रोनिक फाइब्रोसिंग पल्मोनरी एस्परगिलोसिस के रूप में जाना जाता है)। लंबे समय तक जारी सूजन के परिणामस्वरूप, फेफड़ों के पैरेनकाइमा का व्यापक फाइब्रोसिस होता है। यह एक ऐसी स्थिति की ओर ले जाता है जिसे बोलचाल की भाषा में "नष्ट फेफड़े" के रूप में जाना जाता है, और इसमें उपचारित फुफ्फुसीय तपेदिक जैसी विशेषताएं हैं। क्रोनिक नेक्रोटाइजिंग पल्मोनरी एस्परगिलोसिस जिसे सबएक्यूट इनवेसिव पल्मोनरी एस्परगिलोसिस के रूप में भी जाना जाता है, क्रोनिक पल्मोनरी एस्परगिलोसिस का यह रूप एक से तीन महीने के दौरान प्रगतिशील विशेषताओं की ओर ले जाता है-आमतौर पर कुछ हद तक इम्यूनोकॉम्प्रोमाइज वाले लोगों में। यह उन लोगों में अधिक आम है जो बुजुर्ग हैं या शराब पर निर्भर हैं, या मधुमेह, कुपोषण, पुरानी अवरोधक फुफ्फुसीय बीमारी या एचआईवी/एड्स जैसी बीमारियों से पीड़ित हैं। क्रोनिक कैविटरी पल्मोनरी एस्परगिलोसिस के विपरीत, उदाहरण के लिए, एस्परगिलस के लिए आई. जी. जी. एंटीबॉडी या गैलेक्टोमैनन नामक एक एंटीजन रक्त के साथ-साथ थूक के नमूनों में भी पाया जा सकता है। संकेत और लक्षण दीर्घकालिक फुफ्फुसीय एस्परगिलोसिस वाले लोग आमतौर पर अनजाने में वजन घटाने के लंबे, कई महीने के इतिहास, पुरानी खांसी जो आम तौर पर थूक का उत्पादक होती है, सांस की तकलीफ और हीमोप्टिसिस के साथ उपस्थित होते हैं। 18 लोगों की एक छोटी सी मामले की श्रृंखला में ये सबसे आम लक्षण पाए गए। कम सामान्य लक्षणों में गंभीर थकान या अस्वस्थता, सीने में दर्द, बिना खांसी के थूक का उत्पादन और बुखार शामिल हैं। बुखार की आम तौर पर तब तक उम्मीद नहीं की जाती जब तक कि उनमें सबएक्यूट इनवेसिव उपप्रकार न हो। इसके अलावा, कम गंभीर उपप्रकारों के लिए लक्षणहीन होना संभव है। प्रत्यक्ष लक्षणों से परे, अंतर्निहित फेफड़ों की विकृति के सामान्य संकेत होना संभव है जैसे कि डिजिटल क्लबिंग-विशेष रूप से जब तपेदिक जैसी कोई अंतर्निहित बीमारी हुई हो या जहां बीमारी हृदय की विफलता का कारण बनी हो (जिसे कोर पल्मोनेल के रूप में जाना जाता है)। जटिलताएं क्रोनिक पल्मोनरी एस्परगिलोसिस फेफड़ों के पैरेनकाइमा में रक्तस्राव का कारण बन सकता है जो हल्के से लेकर जानलेवा तक हो सकता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, कवक रक्तप्रवाह में फैल सकता है जिससे कवक के रूप में जानी जाने वाली स्थिति हो सकती है। यह व्यापक संक्रमण शरीर के अन्य हिस्सों में कवक बीजाणुओं को वितरित कर सकता है, और रोधगलन के क्षेत्रों को जन्म दे सकता है, और रक्तस्राव का कारण बन सकता है। एस्परगिलोसिस एस्परगिलस वंश के कवक के कारण होने वाला एक संक्रमण है। अधिकांश मामले एस्परगिलस फ्यूमिगेटस के कारण होते हैं-एक फिलामेंटस कवक जो अंटार्कटिका सहित हर महाद्वीप पर सर्वव्यापी रूप से पाया जाता है। एस्परगिलस की अन्य प्रजातियों में ए. फ्लेवस और ए. टेरियस शामिल हैं। दीर्घकालिक फुफ्फुसीय एस्परगिलोसिस के लिए प्रमुख जोखिम कारक अन्य श्वसन स्थितियों से पिछली गुहा का निर्माण है। उदाहरणों में ढह गए फेफड़े शामिल हैं जिन्होंने बुल्ले, पुरानी अवरोधक फेफड़ों की बीमारी, फेफड़ों का कैंसर और फाइब्रोकैविटरी सारकॉइडोसिस का निर्माण किया है। एक अन्य जोखिम कारक इम्यूनोसप्रेशन है; सबसे आम तौर पर, इसमें एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण, लंबे समय तक न्यूट्रोपेनिया, इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग थेरेपी, क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग और हेमेटोलॉजिकल घातकता शामिल हैं। कुछ जनसांख्यिकी भी अधिक जोखिम में हैं, जिनमें बुजुर्ग, पुरुष लिंग और कम बॉडी मास इंडेक्स वाले लोग शामिल हैं। दीर्घकालिक फुफ्फुसीय एस्परगिलोसिस के विकास के जोखिम को बढ़ाने वाले जटिल आनुवंशिक कारकों के लिए बढ़ते प्रमाण दिखाई देते हैं, जैसे कि टोल-लाइक रिसेप्टर (टी. एल. आर.) 4, आई. एल. 1 और आई. एल. 15, टी. एल. आर. 3, टी. एल. आर. 10, टी. आर. ई. एम. 1, वी. ई. जी. एफ. ए., डी. ई. एन. एन. डी. 1. बी. और पी. एल. ए. टी. में दोष। तंत्र पूर्ण अंतर्निहित रोगजनन को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। क्रोनिक पल्मोनरी एस्परगिलोसिस वाले अधिकांश लोगों में कार्यात्मक प्रतिरक्षा स्थिति होती है, लेकिन आमतौर पर एक अंतर्निहित प्रक्रिया या बीमारी से फेफड़ों को अंतर्निहित संरचनात्मक क्षति होती है। आम तौर पर, तपेदिक जैसी अन्य बीमारियों से पहले से मौजूद फुफ्फुसीय गुहाओं को एस्परगिलस कोनिडिया के साथ उपनिवेशित किया जाता है जिन्हें साँस में लिया जाता है-मनुष्य प्रति दिन 1,000 और 10 बिलियन बीजाणुओं के बीच साँस लेते हैं, जिनमें से ए. फ्यूमिगेटस सबसे आम है। एस्परगिलोमा आमतौर पर मौजूदा गुहाओं में बनते हैं लेकिन गुहाएं सीधे पुरानी फुफ्फुसीय एस्परगिलोसिस से बन सकती हैं। 2 सेंटीमीटर से बड़ी गुहा वाले फुफ्फुसीय तपेदिक वाले लोगों में दीर्घकालिक फुफ्फुसीय एस्परगिलोसिस विकसित होने का 20 प्रतिशत अधिक खतरा दिखाई देता है। यह माना जाता है कि कोनिडिया, एक बार साँस लेने के बाद, मेजबान प्रतिरक्षा सुरक्षा द्वारा हमला किया जाता है-विशेष रूप से छोटे वायुमार्ग में रहने वाले फागोसाइट्स और एल्वियोलर मैक्रोफेज। यह अज्ञात है कि क्या ये बचाव कोनिडिया को साफ करने के लिए पर्याप्त हैं या क्या वे दीर्घकालिक फुफ्फुसीय एस्परगिलोसिस की ओर ले जाने वाली सूजन के लिए सीधे जिम्मेदार हैं। कुछ एस्परगिलस में फागोसाइट निकोटीनामाइड एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड फॉस्फेट ऑक्सीडेस सक्रियण को रोकने की क्षमता होती है जो फिलामेंटस कवक के खिलाफ मुख्य रक्षा प्रणालियों में से एक है, जो दीर्घकालिक फुफ्फुसीय एस्परगिलोसिस के लिए मेजबान की संवेदनशीलता को बढ़ा सकता है। क्रोनिक पल्मोनरी एस्परगिलोसिस के निदान पर अक्सर शुरुआत में विचार किया जाता है जब रोगी अनजाने में वजन घटाने और थकान के इतिहास के साथ उपस्थित होते हैं। इस संदेह की पुष्टि आम तौर पर रेडियोलॉजिकल इमेजिंग और सीरोलॉजिकल परीक्षण के संयोजन के साथ प्राप्त की जाती है, जिसका लक्ष्य तपेदिक जैसे अन्य निदानों को छोड़कर और मौजूद कवक के प्रमाण खोजना होता है। जबकि छाती के एक्स-रे पर देखी गई गुहाएँ संदेह पैदा कर सकती हैं, पुष्टि के लिए एस्परगिलस के लिए सकारात्मक आई. जी. जी. परीक्षण की आवश्यकता होती है। थूक के नमूनों को संवर्धन के लिए भेजा जा सकता है, लेकिन जहां ये वापस आते हैं नकारात्मक रोगियों को आगे के संवर्धन नमूनों के लिए ब्रोंकोस्कोपी और ब्रोंकोएल्वियोलर लैवेज से गुजरना चाहिए। गैर-ट्यूबरकुलस माइकोबैक्टीरिया, या असामान्य संक्रमण जैसे एम. आर. एस. ए. या स्यूडोमोनास एरुगिनोसा के साथ समवर्ती संक्रमण आम हैं और ये गुहा भी बना सकते हैं। एस्परगिलोमा की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए, कल्चर या आई. जी. जी. परीक्षण से पुष्टि करने वाले साक्ष्य के साथ फेफड़ों में एक गोल द्रव्यमान के रेडियोलॉजिकल साक्ष्य की आवश्यकता होती है। सरल एस्परगिलोमा और अधिक उन्नत क्रोनिक कैविटरी पल्मोनरी एस्परगिलोसिस के बीच का अंतर सूजन की गंभीरता, रेडियोलॉजिकल साक्ष्य और समय के साथ परिवर्तन पर निर्भर करेगा। दीर्घकालिक फुफ्फुसीय एस्परगिलोसिस की पुष्टि करने के लिए, वर्तमान मानदंड एक बड़ी गुहा या दो से अधिक छोटी गुहाएँ हैं, या तो एस्परगिलोमा के साथ या उसके बिना। इसके साथ कम से कम 3 महीने तक बुखार, वजन कम होना, थकान, खांसी, थूक का उत्पादन, हीमोप्टिसिस या सांस की तकलीफ का कम से कम एक लक्षण होना चाहिए। इसके अलावा, एस्परगिलोमा की तरह, सकारात्मक आई. जी. जी. परीक्षण होना चाहिए लेकिन यह कल्चर के साथ या उसके बिना भी हो सकता है। एस्परगिलोमा के विपरीत एस्परगिलस नोड्यूल की पुष्टि करने के लिए, इन्हें सीधे इमेजिंग पर देखा जाना चाहिए या पर्क्यूटेनियस या सर्जिकल बायोप्सी द्वारा पुष्टि की जानी चाहिए। फाइब्रोसिंग रूप-क्रोनिक फाइब्रोसिंग पल्मोनरी एस्परगिलोसिस-में क्रोनिक कैविटरी पल्मोनरी एस्परगिलोसिस के समान मानदंड हैं, लेकिन बायोप्सी, टोमोसिंथेसिस या उच्च रिज़ॉल्यूशन संगणित टोमोग्राफी पर देखे जाने वाले महत्वपूर्ण फाइब्रोसिस के साथ होगा। यदि क्रोनिक पल्मोनरी एस्परगिलोसिस सबएक्यूट इनवेसिव पल्मोनरी एस्परगिलोसिस में प्रगति कर चुका है, तो इम्यूनोसप्रेशन की एक डिग्री होनी चाहिए। सूक्ष्म जीववैज्ञानिक मानदंड आक्रामक एस्परगिलोसिस के समान हैं लेकिन आम तौर पर प्रगति में धीमी गति से होते हैं, अर्थात। हफ्तों के बजाय महीने। इसके अलावा, रक्त में आई. जी. जी. या गैलेक्टोमैनन का प्रमाण और प्रभावित ऊतक की पुष्टि करने वाली बायोप्सी होनी चाहिए। एकल एस्परगिलोमा वाले लोग आमतौर पर एस्परगिलोमा को हटाने के लिए शल्य चिकित्सा के साथ अच्छा करते हैं, और उन्हें शल्य चिकित्सा से पहले और बाद में एंटीफंगल दवाएं दी जाती हैं। अक्सर, किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है; हालाँकि, यदि कोई व्यक्ति रक्त (हीमोप्टिसिस) खांसता है, तो रक्तस्राव रक्त वाहिका को अवरुद्ध करने के लिए रसायनों या छोटी सामग्री का उपयोग करके एम्बोलाइजेशन के साथ संयुक्त रक्तस्राव का पता लगाने के लिए सर्जरी या डाई के इंजेक्शन का उपयोग करके उपचार की आवश्यकता हो सकती है। हीमोप्टिसिस के इलाज के लिए ट्रेनेक्सामिक एसिड के अध्ययन दीर्घकालिक लाभ के लिए मजबूत प्रमाण प्रदान नहीं करते हैं। क्रोनिक कैविटरी पल्मोनरी एस्परगिलोसिस और क्रोनिक फाइब्रोसिंग पल्मोनरी एस्परगिलोसिस के लिए, एंटीफंगल दवाओं का आजीवन उपयोग आम है। इट्राकोनाज़ोल और वोरिकोनाज़ोल क्रमशः पहली और दूसरी पंक्ति के एंटिफ़ंगल एजेंट हैं। पॉसाकोनाज़ोल या इसावुकोनाज़ोल का उपयोग पुरानी फुफ्फुसीय एस्परगिलोसिस वाले लोगों के लिए तीसरी पंक्ति के एजेंट के रूप में किया जा सकता है जो पहली और दूसरी पंक्ति के एजेंटों के प्रति असहिष्णु या विकसित प्रतिरोध हैं। उपचार की प्रगति की निगरानी के लिए नियमित छाती एक्स-रे, सीरोलॉजिकल और माइकोलॉजिकल मापदंडों और जीवन की गुणवत्ता प्रश्नावली का उपयोग किया जाता है। इष्टतम खुराक सुनिश्चित करने के लिए एंटिफंगल के रक्त स्तर की निगरानी करना महत्वपूर्ण है क्योंकि व्यक्ति इन दवाओं के अवशोषण स्तर में भिन्न होते हैं। पूर्वानुमान संदर्भ बाहरी संबंध फंगल रोग फेफड़े के विकार