Ataxic cerebral palsy
एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी चिकित्सकीय रूप से सेरेब्रल पाल्सी के सभी मामलों में से लगभग 5-10% में होता है, जिससे यह सेरेब्रल पाल्सी का सबसे कम बार होने वाला रूप है। एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी सेरेबेलर संरचनाओं को नुकसान के कारण होता है, जो इसे सेरेब्रल पाल्सी के अन्य दो रूपों से अलग करता है, जो स्पास्टिक सेरेब्रल पाल्सी (कॉर्टिकल मोटर क्षेत्रों और अंतर्निहित सफेद पदार्थ को नुकसान) और डिस्काइनेटिक सेरेब्रल पाल्सी (बेसल गैन्ग्लिया को नुकसान) हैं। सेरेबेलम को नुकसान के कारण, जो मांसपेशियों की गतिविधियों और संतुलन के समन्वय के लिए आवश्यक है, एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी वाले रोगियों को समन्वय में समस्याओं का अनुभव होता है, विशेष रूप से उनकी बाहों, पैरों और धड़ में। एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी मांसपेशियों की टोन को कम करने के लिए जाना जाता है। एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी की सबसे आम अभिव्यक्ति इरादे (क्रिया) का कंपन है, जो विशेष रूप से सटीक गतिविधियों को करते समय स्पष्ट होता है, जैसे कि जूते के फीते बांधना या पेंसिल से लिखना। जैसे-जैसे गति बनी रहती है, यह लक्षण उत्तरोत्तर बदतर होता जाता है, जिससे हाथ हिल जाता है। जैसे-जैसे हाथ इच्छित कार्य को पूरा करने के करीब आता है, कांपना तेज हो जाता है जिससे इसे पूरा करना और भी कठिन हो जाता है। सीपी के सभी रूपों की तरह, एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी का कोई इलाज नहीं है। हालाँकि, कई विविध उपचार हैं जिनका उपयोग स्थिति के नकारात्मक प्रभावों को सीमित करने के लिए किया गया है। सीपी के सभी रूपों की तरह एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी का जन्मजात होना सबसे आम है, जो गर्भावस्था के दौरान सेरिबैलम और कनेक्सिन के विकास में त्रुटियों के परिणामस्वरूप होता है। हालाँकि यह मेनिन्जाइटिस या यहाँ तक कि सिर के आघात के माध्यम से भी प्राप्त किया जा सकता है। संकेत और लक्षण खराब संतुलन के कारण, जिन रोगियों को एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी होता है, वे अक्सर अपने पैरों को असामान्य रूप से दूर (एक चौड़ी चाल) रखते हुए चलते हैं। इसके अलावा, एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी के कारण होने वाली कम मांसपेशियों की टोन लोगों को बहुत अस्थिर दिखाई देती है, क्योंकि उनका शरीर लगातार खुद को संतुलित करने की कोशिश कर रहा है। इस स्थिति वाले शिशुओं को अक्सर बिना सहारे के चलने में सक्षम होने में काफी अधिक समय लगता है, और एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी वाले सभी बच्चों में से 50 प्रतिशत से अधिक को सीखने की अक्षमता या बोलने में बाधा का अनुभव होता है। स्थिति, चाहे प्रमस्तिष्क विकृति या चोट के परिणामस्वरूप, अपूर्ण मस्तिष्क विकास में परिणाम देती है और कोई भी दो लोग एक ही तरह से प्रभावित नहीं होते हैं। सामान्य तौर पर, सेरेब्रल पाल्सी एक शारीरिक हानि है जो मुद्रा और आंदोलन के विकास को प्रभावित करती है। एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी विशेष रूप से, असामान्य बल, लय और सटीकता के साथ आंदोलनों के प्रदर्शन में प्रकट होता है। रोगियों में हाइपोटोनिया (मांसपेशियों की टोन में कमी), अक्षमता के संकेत (शारीरिक गति के पूर्ण नियंत्रण का नुकसान), बिगड़ा हुआ संतुलन और समन्वय, इरादे से कंपन और एक व्यापक-आधारित चाल (चलने वाले रोगियों में) होती है। सेरेब्रल विकास आमतौर पर जीवन के पहले दो वर्षों में होता है जब शिशु नए मोटर और अनुकूली कौशल प्राप्त कर रहा होता है, जिसके परिणामस्वरूप इस अवधि के दौरान एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी के संकेत और लक्षण प्रकट होने लगते हैं। आमतौर पर रोगी मोटर मील के पत्थर तक पहुंचने में विफल रहते हैं और मोटर विकास में गुणात्मक अंतर दिखाते हैं। नवजात अवधि (जीवन के पहले 28 दिनों) के दौरान, बच्चों को सुस्त, अपेक्षाकृत स्थिर और अव्यवस्थित माना जाता है। इसके अलावा, इस अवधि के दौरान हाइपोटोनिया सबसे बड़ा होता है, भले ही उम्र के साथ मांसपेशियों की टोन बढ़ती है, लेकिन यह कभी भी सामान्य स्तर तक नहीं पहुंचती है। अंगों में कमजोरी, स्वैच्छिक आंदोलन में असंगति, डिस्डिआडोकोकिनेसिस (तेजी से बारी-बारी से आंदोलन करने में असमर्थता), और टिट्यूबेशन दिखाई देते हैं। कारण पश्चिमी दुनिया में पैदा होने वाले लगभग 2-2.5 प्रति हजार बच्चों में सेरेब्रल पाल्सी होता है, जिसमें जुड़वां और समय से पहले जन्म लेने की घटनाएं बढ़ती हैं। एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी सभी मामलों में 5 से 10 प्रतिशत के लिए जिम्मेदार है। सेरेब्रल पाल्सी का कारण, विशेष रूप से इसका एटैक्सिक उपप्रकार अज्ञात है, लेकिन माना जाता है कि यह सेरिबैलम और इसके कई कनेक्शनों में विकृति या क्षति के कारण है। सेरेबेलम की विकृति पेश करने वाले अधिकांश मामले जन्मजात होते हैं, हालांकि अधिग्रहित एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी मेनिन्जाइटिस, आघात, जन्म की जटिलताओं और एन्सेफैलोपैथी (सेप्टिक, तीव्र, प्रसारित और विषाक्त) के परिणामस्वरूप हो सकता है। इसके अलावा, मातृ वायरल संक्रमण संक्रमण के दौरान उत्पादित सूजन साइटोकिन्स में वृद्धि के कारण भ्रूण के मस्तिष्क को नुकसान पहुंचा सकता है। मस्तिष्क की चोट प्रसवपूर्व, प्रसवकालीन या प्रसवोत्तर अवधि के दौरान हो सकती है। सेरेब्रल पाल्सी के अधिकांश मामले, लगभग 80 प्रतिशत, अज्ञात कारणों से प्रसवपूर्व प्राप्त किए जाते हैं। गर्भावस्था की अवधि कम होने के साथ घटना बढ़ जाती है-गर्भावस्था के 32 सप्ताह से कम और जन्म के समय वजन 5 आई. बी. 8 औंस या 2500 ग्राम से कम। एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी का निदान मानकीकृत मूल्यांकन उपकरणों का उपयोग करके नैदानिक मूल्यांकन पर आधारित है। निदान धीमी गति से मोटर विकास, असामान्य मांसपेशियों की टोन और बच्चों में असामान्य मुद्रा के अवलोकन के साथ शुरू होता है जो विकासात्मक मील के पत्थर तक पहुंचने में विफल रहते हैं। वयस्कों और बच्चों में निदान अलग-अलग होता है क्योंकि एक बच्चे का मस्तिष्क अभी भी नए मोटर, भाषाई, अनुकूली और सामाजिक कौशल विकसित कर रहा है और प्राप्त कर रहा है। परीक्षण रणनीति लक्षणों के विकास के पैटर्न, रोगी के पारिवारिक इतिहास और किसी भी कारक पर आधारित है जो निदान को प्रभावित कर सकता है, जैसे कि चोट या आघात। संबद्ध अक्षमताएँ जैसे कि पहले एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी, यानी संवेदी हानि और संज्ञानात्मक शिथिलता से जुड़े लक्षणों के तहत वर्णित रोग का निदान करने में भी सहायक हैं। बच्चों में, शिशु प्रतिवर्त का मूल्यांकन भी एक नैदानिक उपकरण है, जैसे कि मोरो प्रतिवर्त और रोम्बर्ग परीक्षण। मोरो रिफ्लेक्स 6 महीने की उम्र के बाद शिशुओं में शायद ही कभी मौजूद होता है और इसे समर्थन के अचानक नुकसान की प्रतिक्रिया के रूप में चिह्नित किया जाता है जिससे शिशु को ऐसा महसूस होता है कि वह गिर रहा है। शिशु अपहरण और बाहों को जोड़ने (या फैलाने और न फैलाने) के साथ-साथ रोने से प्रतिक्रिया देगा। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के एकीकरण का मूल्यांकन करने में मोरो रिफ्लेक्स महत्वपूर्ण है और एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी वाले रोगियों में रिफ्लेक्स की दृढ़ता और उत्तेजना दिखाई देगी। इसके अलावा, एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी वाले रोगियों में शायद ही कभी सकारात्मक रोम्बर्ग परीक्षण दिखाई देगा, जो इंगित करता है कि स्थानीयकृत सेरेबेलर शिथिलता है। कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सी. टी.), मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एम. आर. आई.) और अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके सेरेब्रल इमेजिंग जैसे शारीरिक नैदानिक परीक्षण भी उपयोगी हैं, लेकिन नैदानिक मूल्यांकन के लिए पसंद नहीं किए जाते हैं। ये न्यूरोइमेजिंग तकनीकें मस्तिष्क संबंधी असामान्यताओं को दिखा सकती हैं जो सेरेब्रल पाल्सी, यानी फोकल इंफार्क्शन और विभिन्न मस्तिष्क विकृतियों वाले पिछले रोगियों में पाई गई हैं, हालांकि 273 बच्चों के एक अध्ययन में जो गर्भावस्था के 35 सप्ताह के बाद पैदा हुए थे और न्यूरोइमेजिंग अध्ययन से गुजरे थे, एक तिहाई शिशुओं ने सामान्य अध्ययन दिखाया। इसके अलावा, शिशुओं को मस्तिष्क पक्षाघात के न्यूरोलॉजिकल निष्कर्षों के बाद न्यूरोइमेजिंग अध्ययन से गुजरना पड़ता है। बच्चों और शिशुओं में विकासात्मक निदान के लिए, मोटर, भाषाई, अनुकूली और सामाजिक व्यवहार के कई मील के पत्थर हैं, जैसे कि। जब बच्चा समर्थन के साथ या उसके बिना अपने दम पर बैठ सकता है तो उनके पहले शब्द कहें कि खुद को खिलाएं उसी उम्र के बच्चों के साथ सफलतापूर्वक खेलें रोकथाम के वर्तमान रूप गर्भावस्था के दौरान केंद्रित होते हैं, जबकि अन्य जन्म के तुरंत बाद केंद्रित होते हैं। जिन कुछ तरीकों का उपयोग किया गया है उनमें 17-अल्फा प्रोजेस्टेरोन जैसे हस्तक्षेपों का उपयोग करके गर्भावस्था को लंबा करना, गर्भावस्था के दौरान गर्भधारण की संख्या को सीमित करना (सहायक प्रजनन तकनीक द्वारा प्रेरित गर्भधारण के लिए), समय से पहले प्रसव करने वाली माताओं के लिए प्रसवपूर्व स्टेरॉयड, समय से पहले जन्म के लिए उच्च कैफीन शामिल हैं। उपचार हालांकि कोई इलाज मौजूद नहीं है, कई अलग-अलग उपचार हैं जो वर्तमान में लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करने के लिए उपयोग किए जा रहे हैं। इनमें कुछ दवाओं (जैसे बोटॉक्स) के साथ अल्पकालिक उपचार शामिल हैं जो मांसपेशियों को आराम देते हैं, मांसपेशियों के कंपन को नियंत्रित करने के लिए तापमान में परिवर्तन का उपयोग करते हैं, और शारीरिक चिकित्सक, हड्डी रोग शल्य चिकित्सक और मनोचिकित्सकों को शामिल करते हुए समन्वित देखभाल और समर्थन का एक संतुलित दृष्टिकोण। क्योंकि एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी का कोई इलाज नहीं है, उपचार के वर्तमान तरीके विविध हैं, जिनमें अक्सर लक्षणों की गंभीरता को सीमित करने के लिए डिज़ाइन किए गए कई फोकस होते हैं। एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी वाले कई बच्चों का इलाज कई विषयों के व्यक्तियों वाली टीमों द्वारा किया जाता है, जिसमें शारीरिक चिकित्सक, व्यावसायिक चिकित्सक, हड्डी रोग शल्य चिकित्सक और मनोचिकित्सक शामिल हैं। ऐसी टीमों द्वारा उपचार में कई दृष्टिकोण शामिल होते हैं। जिन बच्चों में पोषण संबंधी कमियों, दर्द, दंत देखभाल, आंत्र और मूत्राशय की निरंतरता और हड्डी संबंधी जटिलताओं के सामान्य लक्षण हैं, उनकी सहायता के लिए एक प्राथमिक देखभाल चिकित्सा गृह प्रदान करना उपचार का एक आवश्यक पहलू है। इसके अलावा, हाल के वर्षों में मस्तिष्क की असामान्यताओं की प्रकृति और गंभीरता की पहचान करने के लिए नैदानिक तकनीकों का उपयोग करना उपचार के लिए तेजी से फायदेमंद हो गया है। एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी के अस्थायी रूप से इलाज के लिए विभिन्न दवाओं का उपयोग किया गया है। प्राइमिडोन और बेंज़ोडायज़ेपाइन जैसी दवाएँ, जबकि लंबे समय तक उपयोग के लिए अनुशंसित नहीं हैं, कुछ कंपन लक्षणों को कम कर सकती हैं। बोटोक्स जो कसने वाली मांसपेशियों को आराम देता है, आवाज, हाथ और सिर के कंपन के इलाज में प्रभावी रहा है। हाल ही में प्रकाशित कुछ पत्रों में इरादे के झटके के इलाज के लिए एक संभावित विधि को रेखांकित किया गया है जिसमें एक परिसंचारी तरल पदार्थ का उपयोग करके एक क्रायोमैन्चेट में लपेटकर अग्र-भुजा को ठंडा करना शामिल है। उपचार के बाद अधिकांश रोगियों ने आधे घंटे तक कम झटके का अनुभव किया। यह व्यावहारिक, हालांकि अल्पकालिक उपचार सामान्य दैनिक गतिविधियों जैसे मेकअप लगाने, खाने या दस्तावेजों पर हस्ताक्षर करने की सुविधा प्रदान कर सकता है। यह संभावित उपचार विधि इस मायने में भी महत्वपूर्ण है कि यह देखभाल करने वालों पर किसी की निर्भरता को कम करती है। बचपन के सेरेबेलर विकारों में पहली प्रलेखित नैदानिक रुचि 1861 में देखी गई थी जब निकोलस फ्रीडरिच ने "पारिवारिक स्पिनो-सेरेबेलर अपक्षय" शीर्षक से अपना पेपर प्रकाशित किया था। 19वीं शताब्दी के उत्तरार्ध के उनके आगे के अध्ययनों में कंपन, हाइपोटोनिया, कम या खोए हुए टेंडन झटके और अस्पष्ट भाषण सहित लक्षणों का उल्लेख किया गया। यह 1897 में था जब फ्रायड ने फ्रीडरिच के काम और उस समय के अन्य शोधों का अध्ययन करने के बाद सुझाव दिया कि सेरेब्रल पाल्सी की एक विशेष श्रेणी है जिसे एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी कहा जाता है। हाल के कई प्रकाशनों ने यह सुझाव देते हुए सबूत प्रदान किए हैं कि एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी वाले बच्चों के लिए एरोबिक व्यायाम में वृद्धि से शारीरिक परिणामों में सुधार हो सकता है। इस अवलोकन के लिए जिम्मेदार विशिष्ट तंत्रों को बेहतर ढंग से समझने के लिए और अधिक शोध किया जा रहा है। पिछली आधी शताब्दी में, अटाक्सिक सेरेब्रल पाल्सी के लिए एक संभावित उपचार विधि के रूप में स्टीरियोटैक्सिक रूप से रखे गए घावों के उपयोग पर महत्वपूर्ण मात्रा में शोध केंद्रित किया गया है (इस विधि ने पार्किंसंस रोग के इलाज में महत्वपूर्ण सुधार दिखाया था)। कई अध्ययनों ने सुझाव दिया कि डेन्टेट नाभिक के घावों ने लक्षणों में स्पष्ट कमी पैदा की, हालांकि इन अध्ययनों की सफलता ने उसी स्तर की सफलता प्राप्त नहीं की जो पार्किंसंस रोग के इलाज के लिए विधि का उपयोग करते समय पाई गई थी। हाल के समय में मस्तिष्क इमेजिंग तकनीकों में सुधार के साथ, भविष्य में मस्तिष्क के भीतर असंतुलन के विशिष्ट स्थलों की पहचान करने के लिए इन तकनीकों का उपयोग करना संभव हो सकता है जिनका इलाज स्टीरियोटैक्सिक रूप से रखे गए इलेक्ट्रोड से किया जा सकता है। पिछले कुछ दशकों में आनुवंशिक अध्ययन और मस्तिष्क इमेजिंग तकनीकों दोनों में सुधार एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी के इलाज के लिए एक आशाजनक भविष्य का सुझाव दे सकते हैं। अमेरिकन एकेडमी ऑफ न्यूरोलॉजी द्वारा अब यह अनुशंसा की जाती है कि अज्ञात मूल के सेरेब्रल पाल्सी के सभी मामलों में न्यूरोइमेजिंग हो। हालांकि निर्णय के पीछे सबूतों की कमी के कारण यह कुछ हद तक विवादास्पद सिफारिश रही है, लेकिन ऐसा प्रतीत होता है कि आने वाले वर्षों में न्यूरोइमेजिंग एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी के निदान और उपचार दोनों का एक बढ़ता हुआ पहलू बन जाएगा। आनुवंशिक अध्ययनों ने हाल ही में विशेष रूप से एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी पर शोध में महत्वपूर्ण भूमिका निभाई है। जबकि यह अनुमान लगाया गया है कि सेरेब्रल पाल्सी के सभी रूपों में से केवल 2 प्रतिशत रोग के आनुवंशिक रूप हैं, 50 प्रतिशत एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी एक ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के रूप में विरासत में प्राप्त होता है। रोग के पीछे के जीन की बेहतर समझ प्राप्त करने से भविष्य में प्रसवपूर्व/विवाह से पहले परीक्षण करने वाले परिवारों की संभावना का पता चलता है और इससे रोग के बारे में हमारी समझ में बहुत वृद्धि होगी। संदर्भ बाहरी लिंक सेरेब्रल पाल्सी प्रकार