Mast cell leukemia
मास्ट सेल ल्यूकेमिया तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया का एक अत्यंत आक्रामक उपप्रकार है जो आमतौर पर नए सिरे से होता है लेकिन शायद ही कभी, पुराने मायलोइड ल्यूकेमिया के अधिक आक्रामक तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में परिवर्तन से विकसित हो सकता है। मामलों के एक छोटे से अनुपात में, तीव्र मास्ट सेल ल्यूकेमिया प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के अधिक प्रगतिशील रूप से विकसित हो सकता है। डब्ल्यू. एच. ओ. के मानदंडों द्वारा तीव्र मास्ट सेल ल्यूकेमिया के निदान में मज्जा में 20 प्रतिशत और रक्त में 10 प्रतिशत नियोप्लास्टिक मास्ट कोशिकाओं के प्रसार की आवश्यकता शामिल है। यदि मास्ट कोशिकाएं रक्त कोशिकाओं के 10 प्रतिशत से कम का प्रतिनिधित्व करती हैं, तो ट्यूमर को "एल्यूकेमिक" मास्ट सेल ल्यूकेमिया कहा जाता है। संकेत और लक्षण तीव्र मास्ट सेल ल्यूकेमिया रक्त में और बड़ी संख्या में मज्जा में ल्यूकेमिक मास्ट कोशिकाओं के साथ एक तेजी से प्रगतिशील विकार है। सामान्य संकेतों और लक्षणों में बुखार, सिरदर्द, चेहरे और धड़ का लाल होना शामिल हैं। यूर्टिकारिया पिगमेंटोसा के विशिष्ट त्वचीय मास्ट कोशिका घुसपैठ आमतौर पर उन रोगियों में निदान से पहले, दौरान या बाद में मौजूद नहीं होते हैं जिन्हें मास्ट सेल ल्यूकेमिया होता है। लक्षणों में पेट दर्द, हड्डी दर्द और पेप्टिक अल्सर शामिल हैं जो तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के अन्य उपप्रकारों की तुलना में अधिक प्रचलित हैं। ये पूर्व लक्षण नियोप्लास्टिक मास्ट कोशिकाओं से हिस्टामाइन नामक पदार्थ के निकलने के कारण होते हैं। यकृत और प्लीहा का बढ़ना, या हेपेटोस्प्लेनोमेगेली विशेषता है। मास्ट कोशिकाएँ हेपरिन जैसे कई एंटीकोआगुलंट्स भी छोड़ती हैं जिससे गंभीर रक्तस्राव हो सकता है। यकृत और प्लीहा रोग भी रक्तस्राव में योगदान करते हैं। हड्डी के शामिल होने से ऑस्टियोपोरोसिस हो सकता है। उदरीय अल्ट्रासाउंड या कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सी. टी.) स्कैनिंग का उपयोग हेपेटोस्प्लेनोमेगेली और लिम्फैडेनोपैथी को देखने के लिए किया जाता है। प्लेन रेडियोग्राफी और बोन डेंसिटोमेट्री का उपयोग हड्डी की भागीदारी और ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। यदि आंत की संलिप्तता का संदेह है तो एंडोस्कोपी और बायोप्सी उपयोगी हो सकती है। ल्यूकेमिक कोशिकाओं के निदान साइटोकेमिस्ट्री साइटोकेमिकल गुण मास्ट कोशिका व्युत्पत्ति के विशिष्ट होने चाहिए (अल्फा-नैफ्थाइल क्लोरोएसेटेट एस्टेरेस के साथ मेटाक्रोमैटिक दानेदार धब्बों की उपस्थिति, लेकिन पेरोक्सीडेस के साथ नहीं)। मास्ट सेल ट्रिप्टेस एक एंजाइम है जो मास्ट सेल ग्रेन्युल्स में निहित होता है। ट्रिप्टेस इम्यूनोस्टेनिंग द्वारा मास्ट कोशिका संख्या का सबसे अच्छा अनुमान लगाया जाता है क्योंकि अल्फा-नैफ्थोल क्लोरोएसेटेट एस्टेरेस के लिए बहुत खराब दानेदार कोशिकाएं बहुत कमजोर रूप से दाग सकती हैं। ट्यूमर मार्कर ल्यूकेमिक कोशिकाएं आमतौर पर सीडी13, सीडी33, सीडी68 और सीडी117 के लिए दृढ़ता से सकारात्मक होती हैं। विशेष रूप से, बेसोफिल (जैसे। सीडी11बी, सीडी123) और मोनोसाइट मार्कर (सीडी14, सीडी15) अनुपस्थित हैं। कोशिकाएं आमतौर पर सीडी2 और सीडी25 को व्यक्त करती हैं। घातक मास्ट कोशिकाएं एंटी-एपोप्टोसिस जीन, बी. सी. एल.-2 को अत्यधिक अभिव्यक्त करती हैं। अधिकांश रोगियों में के. आई. टी. उत्परिवर्तन नामक उत्परिवर्तन का पता चला है। बायोकेमिस्ट्री मास्ट सेल ल्यूकेमिया में कुल सीरम ट्रिप्टेस ऊंचा होता है। सामान्य कुल (अल्फा + बीटा) सीरम ट्रिप्टेस लगभग 6 माइक्रो ग्राम/एल (सीमा 0 से 11 माइक्रो ग्राम/एल) है। कई सौ सूक्ष्म ग्राम/एल के मान मास्ट सेल ल्यूकेमिया की विशेषता हैं। मास्ट सेल ल्यूकेमिया में प्लाज्मा और मूत्र हिस्टामाइन का स्तर अक्सर बढ़ जाता है। हिस्टिडीन डिकार्बोक्सिलेस (एच. डी. सी.) एक एंजाइम है जो हिस्टिडीन से हिस्टामाइन का उत्पादन करने वाली प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करता है। मास्ट सेल ल्यूकेमिया के रोगियों की मज्जा कोशिकाओं में हिस्टिडाइन कार्बोक्सिलेस का मापन मास्ट कोशिकाओं का एक बहुत ही संवेदनशील मार्कर है। इम्यूनोग्लोबुलिन ई (आई. जी. ई.) का उपचार मास्ट सेल फंक्शन में महत्वपूर्ण है। भेड़ में उठाए गए एंटी-आई. जी. ई. इम्यूनोग्लोबुलिन के साथ इम्यूनोथेरेपी के परिणामस्वरूप मास्ट सेल ल्यूकेमिया वाले एक रोगी में प्रसारित मास्ट कोशिकाओं की संख्या में क्षणिक कमी आई। हालांकि प्लीहाछेदन ने मास्ट सेल ल्यूकेमिया के रोगियों में संक्षिप्त प्रतिक्रियाओं को जन्म दिया है, इस उपचार की प्रभावकारिता के बारे में कोई ठोस निष्कर्ष संभव नहीं हैं। तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के लिए साइटोसिन अरेबिनोसाइड और या तो इडारूबिसिन, डौनोमाइसिन, या माइटोक्सैन्ट्रोन के संयोजन के साथ कीमोथेरेपी का उपयोग किया गया है। स्टेम सेल प्रत्यारोपण एक विकल्प है, हालांकि प्रतिक्रियाओं और परिणाम के बारे में कोई अनुभव मौजूद नहीं है। एक्यूट मास्ट सेल ल्यूकेमिया अत्यंत आक्रामक होता है और इसका एक गंभीर पूर्वानुमान होता है। ज्यादातर मामलों में, अस्थि मज्जा विफलता सहित बहु-अंग विफलता हफ्तों से महीनों तक विकसित होती है। निदान के बाद औसत उत्तरजीविता केवल लगभग 6 महीने है। संदर्भ बाहरी लिंक दुर्लभ कैंसर तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया