Ristocetin
रिस्टोसेटिन एक ग्लाइकोपेप्टाइड एंटीबायोटिक है, जो एमीकोलाटोप्सिस लुरिडा से प्राप्त होता है, जिसका उपयोग पहले स्टेफिलोकोकल संक्रमण के इलाज के लिए किया जाता था। यह अब चिकित्सकीय रूप से उपयोग नहीं किया जाता है क्योंकि यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्लेटलेट एग्ग्लुटिनेशन का कारण बनता है। इसका उपयोग अब केवल वॉन विलेब्रांड रोग (वी. डब्ल्यू. डी.) और बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम जैसी स्थितियों के निदान में इन विट्रो में उन कार्यों का आकलन करने के लिए किया जाता है। रिस्टोसेटिन के कारण होने वाला प्लेटलेट एग्लूटिनेशन केवल वॉन विलेब्रांड फैक्टर मल्टीमर्स की उपस्थिति में हो सकता है, इसलिए यदि रिस्टोसेटिन को रक्त में जोड़ा जाता है जिसमें कारक की कमी होती है (या इसका रिसेप्टर-नीचे देखें), तो प्लेटलेट्स जमा नहीं होंगे। एक अज्ञात तंत्र के माध्यम से, एंटीबायोटिक रिस्टोसेटिन वॉन विलेब्रांड कारक को प्लेटलेट रिसेप्टर ग्लाइकोप्रोटीन आई. बी. (जी. पी. आई. बी.) को बांधने का कारण बनता है, इसलिए जब रिस्टोसेटिन को सामान्य रक्त में मिलाया जाता है, तो यह एग्लूटिनेशन का कारण बनता है। कुछ प्रकार के वी. डब्ल्यू. डी. (प्रकार 2 बी और प्लेटलेट-प्रकार) में, जब रोगी के प्लेटलेट-समृद्ध प्लाज्मा का उपयोग किया जाता है तो बहुत कम मात्रा में रिस्टोसेटिन भी प्लेटलेट एकत्रीकरण का कारण बनता है। इस विरोधाभास को इन प्रकार के गेन-ऑफ-फंक्शन उत्परिवर्तनों द्वारा समझाया गया है जो वी. डब्ल्यू. डी. उच्च आणविक-वजन मल्टीमर्स को प्लेटलेट्स (ग्लाइकोप्रोटीन आई. बी. (जी. पी. आई. बी.) रिसेप्टर्स की अल्फा श्रृंखला) पर अपने रिसेप्टर्स से अधिक मजबूती से बांधने का कारण बनते हैं। टाइप 2बी वीडब्ल्यूडी के मामले में, गेन-ऑफ-फंक्शन उत्परिवर्तन में वॉन विलेब्रांड का कारक (वीडब्ल्यूएफ जीन) शामिल होता है, और प्लेटलेट-टाइप वीडब्ल्यूडी में, रिसेप्टर उत्परिवर्तन का उद्देश्य (जीपीआईबी) होता है। यह बढ़ी हुई बाइंडिंग वी. डब्ल्यू. डी. का कारण बनती है क्योंकि उच्च आणविक भार वाले मल्टीमर्स को प्लाज्मा में परिसंचरण से हटा दिया जाता है क्योंकि वे रोगी के प्लेटलेट्स से जुड़े रहते हैं। इस प्रकार, यदि रोगी के प्लेटलेट-खराब प्लाज्मा का उपयोग किया जाता है, तो रिस्टोसेटिन कोफैक्टर परख अन्य प्रकार के वी. डब्ल्यू. डी. के समान मानकीकृत प्लेटलेट्स (यानी, सामान्य दाताओं से पूल किए गए प्लेटलेट्स जो फॉर्मेलिन में तय होते हैं) को एकत्रित नहीं करेगा। रिस्टोसेटिन परख के सभी रूपों में, प्लेटलेट्स को परख से पहले फॉर्मेलिन में तय किया जाता है ताकि प्लेटलेट कणिकाओं में संग्रहीत वॉन विलेब्रांड के कारक को मुक्त होने और प्लेटलेट एकत्रीकरण में भाग लेने से रोका जा सके। इस प्रकार, रिस्टोसेटिन कोफैक्टर गतिविधि केवल परिसंचारी प्लाज्मा में मौजूद कारक के उच्च-आणविक बहुगुणकों पर निर्भर करती है। संदर्भ एंटीबायोटिक्स ग्लाइकोपेप्टाइड एंटीबायोटिक्स रासायनिक विकृति