Acute myeloid leukemia
एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया (ए. एम. एल.) रक्त कोशिकाओं की मायलोइड रेखा का एक कैंसर है, जिसकी विशेषता असामान्य कोशिकाओं की तेजी से वृद्धि है जो अस्थि मज्जा और रक्त में बनती हैं और सामान्य रक्त कोशिका उत्पादन में हस्तक्षेप करती हैं। लक्षणों में थकान महसूस करना, सांस की तकलीफ, आसानी से चोट लगना और खून बहना और संक्रमण का खतरा बढ़ना शामिल हो सकता है। कभी-कभी, मस्तिष्क, त्वचा या मसूड़ों में फैल सकता है। एक तीव्र ल्यूकेमिया के रूप में, ए. एम. एल. तेजी से बढ़ता है, और आमतौर पर हफ्तों या महीनों के भीतर घातक हो जाता है यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है। जोखिम कारकों में धूम्रपान, पिछली कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा, मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम और रासायनिक बेंजीन के संपर्क में आना शामिल हैं। अंतर्निहित तंत्र में सामान्य अस्थि मज्जा को ल्यूकेमिया कोशिकाओं के साथ बदलना शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं में गिरावट आती है। निदान आम तौर पर अस्थि मज्जा आकांक्षा और विशिष्ट रक्त परीक्षणों पर आधारित होता है। ए. एम. एल. के कई उपप्रकार हैं जिनके लिए उपचार और परिणाम भिन्न हो सकते हैं। ए. एम. एल. का पहली पंक्ति का उपचार आमतौर पर कीमोथेरेपी है, जिसका उद्देश्य छूट को प्रेरित करना है। लोग तब अतिरिक्त कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा, या स्टेम सेल प्रत्यारोपण प्राप्त कर सकते हैं। कैंसर कोशिकाओं के भीतर मौजूद विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन चिकित्सा का मार्गदर्शन कर सकते हैं, साथ ही यह निर्धारित कर सकते हैं कि उस व्यक्ति के कितने समय तक जीवित रहने की संभावना है। 2015 में, ए. एम. एल. ने लगभग दस लाख लोगों को प्रभावित किया, और इसके परिणामस्वरूप विश्व स्तर पर 147,000 मौतें हुईं। यह आमतौर पर बड़े वयस्कों में होता है। महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक बार प्रभावित होते हैं। पाँच साल तक जीवित रहने की दर 60 साल से कम उम्र के लोगों में लगभग 35 प्रतिशत और 60 साल से अधिक उम्र के लोगों में 10 प्रतिशत है। वृद्ध लोग जिनका स्वास्थ्य गहन कीमोथेरेपी के लिए बहुत खराब है, वे पाँच से दस महीने तक जीवित रहते हैं। यह संयुक्त राज्य अमेरिका में कैंसर के सभी मामलों का लगभग 1.1% और कैंसर से होने वाली मौतों का 1.9% है। ए. एम. एल. के अधिकांश संकेत और लक्षण सामान्य रक्त कोशिकाओं के विकास के लिए स्थान के अस्थि मज्जा में भीड़ के कारण होते हैं। सामान्य श्वेत रक्त कोशिका उत्पादन की कमी लोगों को संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील बनाती है। कम लाल रक्त कोशिका गिनती (एनीमिया) थकान, पीलापन, सांस की तकलीफ और धड़कन का कारण बन सकती है। प्लेटलेट्स की कमी से आसानी से चोट लग सकती है, नाक से खून बह सकता है (एपिस्टैक्सिस), त्वचा (पेटीचिया) या मसूड़ों पर छोटी रक्त वाहिकाएं, या मामूली आघात के साथ खून बह सकता है। अन्य लक्षणों में बुखार, थकान शामिल हो सकती है जो अकेले एनीमिया, वजन घटाने और भूख न लगने के कारण हो सकती है। प्लीहा का बढ़ना ए. एम. एल. में हो सकता है, लेकिन यह आमतौर पर हल्का और बिना लक्षण वाला होता है। तीव्र मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (ए. एम. एम. एल.) को छोड़कर अधिकांश प्रकार के ए. एम. एल. में लिम्फ नोड सूजन दुर्लभ है। त्वचा ल्यूकेमिया क्यूटिस; स्वीट्स सिंड्रोम; या गैर-विशिष्ट निष्कर्षों के रूप में शामिल हो सकती हैः सपाट घाव (मैक्यूल), बढ़े हुए घाव के पप्यूल, पायोडर्मा गैंग्रेनोसम और वास्कुलाइटिस। ए. एम. एल. वाले कुछ लोगों को मसूड़ों के ऊतकों में ल्यूकेमिक कोशिकाओं के प्रवेश के कारण मसूड़ों की सूजन का अनुभव हो सकता है। शरीर के अन्य हिस्सों जैसे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, श्वसन पथ और अन्य हिस्सों की भागीदारी संभव है लेकिन कम आम है। एक क्षेत्र जिसका उपचार के लिए विशेष महत्व है वह यह है कि क्या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के आसपास मेनिन्जेस की भागीदारी है। जोखिम कारक ए. एम. एल. के अधिकांश मामलों में किसी भी पहचाने गए जोखिम कारक के संपर्क में नहीं आते हैं। हालांकि, ए. एम. एल. के विकास के लिए कई जोखिम कारकों की पहचान की गई है। इनमें अन्य रक्त विकार, रासायनिक संपर्क, आयनीकरण विकिरण और आनुवंशिक जोखिम कारक शामिल हैं। जहां पिछली कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी, टॉक्सिन या हेमेटोलॉजिक घातकता के लिए एक परिभाषित संपर्क ज्ञात है, इसे माध्यमिक ए. एम. एल. कहा जाता है। अन्य रक्त विकार अन्य रक्त विकार, विशेष रूप से मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एम. डी. एस.) और कम सामान्य रूप से मायलोप्रोलिफरेटिव नियोप्लाज्म (एम. पी. एन.), ए. एम. एल. में विकसित हो सकते हैं; सटीक जोखिम एम. डी. एस./एम. पी. एन. के प्रकार पर निर्भर करता है। एसिम्प्टोमैटिक क्लोनल हेमेटोपोइज़िस की उपस्थिति भी ए. एम. एल. में परिवर्तन का खतरा बढ़ाती है। कीमोथेरेपी के लिए रासायनिक संपर्क, विशेष रूप से एल्किलेटिंग एंटीनोप्लास्टिक एजेंटों में, बाद में ए. एम. एल. के विकास के जोखिम को बढ़ा सकता है। अन्य कीमोथेरेपी एजेंट, जिनमें फ्लूडेराबाइन और टोपोइसोमरेज़ II अवरोधक शामिल हैं, भी एएमएल के विकास से जुड़े हैं; आमतौर पर क्रमशः 4-6 साल और 1-3 साल के बाद। ये अक्सर ल्यूकेमिक कोशिकाओं में विशिष्ट गुणसूत्र असामान्यताओं से जुड़े होते हैं। ए. एम. एल. के विकास से जुड़े अन्य रासायनिक जोखिमों में बेंजीन, क्लोराम्फेनिकोल और फिनाइलब्यूटाज़ोन शामिल हैं। आयनीकरण विकिरण संपर्क की उच्च मात्रा, जैसे कि कैंसर के कुछ रूपों के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली रेडियोथेरेपी के लिए, ए. एम. एल. के जोखिम को बढ़ा सकती है। प्रोस्टेट कैंसर, गैर-हॉजकिन लिम्फोमा, फेफड़ों के कैंसर और स्तन कैंसर के उपचार के बाद आयनीकरण विकिरण से इलाज किए गए लोगों में ए. एम. एल. प्राप्त करने की सबसे अधिक संभावना होती है, लेकिन यह बढ़ा हुआ जोखिम 12 वर्षों के बाद सामान्य आबादी में देखे गए पृष्ठभूमि जोखिम में लौट आता है। ऐतिहासिक रूप से, हिरोशिमा और नागासाकी के परमाणु बम विस्फोटों से बचे लोगों में एएमएल की दर में वृद्धि हुई थी, जैसा कि आधुनिक विकिरण सुरक्षा प्रथाओं को अपनाने से पहले रेडियोलॉजिस्ट उच्च स्तर के एक्स-रे के संपर्क में थे। आनुवंशिकी ए. एम. एल. के अधिकांश मामले अनायास उत्पन्न होते हैं, हालाँकि कुछ आनुवंशिक उत्परिवर्तन बढ़ते जोखिम से जुड़े होते हैं। कई जन्मजात स्थितियाँ ल्यूकेमिया के जोखिम को बढ़ाती हैं; सबसे आम डाउन सिंड्रोम है, जिसमें फैनकोनी एनीमिया, ब्लूम सिंड्रोम और एटैक्सिया-टेलेन्जियेक्टासिया (सभी डी. एन. ए. की मरम्मत के साथ समस्याओं की विशेषता), और कोस्टमैन सिंड्रोम सहित अन्य दुर्लभ स्थितियाँ हैं। अन्य कारक अधिक वजन और मोटापे से ए. एम. एल. के विकास का खतरा बढ़ जाता है, जैसा कि सक्रिय धूम्रपान की किसी भी मात्रा में होता है। उन कारणों से जो पदार्थ या विकिरण के संपर्क से संबंधित हो सकते हैं, कुछ व्यवसायों में ए. एम. एल. की दर अधिक होती है; विशेष रूप से परमाणु ऊर्जा उद्योग, इलेक्ट्रॉनिक्स या कंप्यूटर निर्माण, मछली पकड़ने और पशु वध और प्रसंस्करण में काम करते हैं। पैथोफिजियोलॉजी एएमएल में घातक कोशिका मायलोब्लास्ट है। रक्त कोशिकाओं (हेमेटोपोइज़िस) के सामान्य विकास में, मायलोब्लास्ट मायलोइड श्वेत रक्त कोशिकाओं का एक अपरिपक्व अग्रदूत है; एक सामान्य मायलोब्लास्ट एक श्वेत रक्त कोशिका जैसे ईओसिनोफिल, बेसोफिल, न्यूट्रोफिल या मोनोसाइट्स में परिपक्व हो जाएगा। ए. एम. एल. में, हालांकि, एक एकल मायलोब्लास्ट आनुवंशिक परिवर्तनों को जमा करता है जो परिपक्वता को रोकता है, इसके प्रसार को बढ़ाता है, और इसे क्रमादेशित कोशिका मृत्यु (एपोप्टोसिस) से बचाता है। ए. एम. एल. की अधिकांश विविधता और विषमता इसलिए है क्योंकि ल्यूकेमिक परिवर्तन विभेदन मार्ग के साथ कई अलग-अलग चरणों में हो सकता है। आनुवंशिक असामान्यताएँ या वह चरण जिस पर विभेदन को रोक दिया गया था, आधुनिक वर्गीकरण प्रणालियों का हिस्सा है। एएमएल वाले कई लोगों में विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं पाई जा सकती हैं; गुणसूत्र असामान्यताओं के प्रकारों का अक्सर रोगसूचक महत्व होता है। गुणसूत्र स्थानान्तरण असामान्य संलयन प्रोटीन को कूटबद्ध करते हैं, आमतौर पर प्रतिलेखन कारक जिनके परिवर्तित गुण "विभेदन गिरफ्तारी" का कारण बन सकते हैं। उदाहरण के लिए, ए. पी. एल. में, टी (15; 17) स्थानान्तरण एक पी. एम. एल.-आर. ए. आर. ए. संलयन प्रोटीन का उत्पादन करता है जो कई मायलोइड-विशिष्ट जीनों के प्रवर्तकों में रेटिनोइक एसिड रिसेप्टर तत्व से जुड़ता है और मायलोइड विभेदन को रोकता है। ए. एम. एल. के नैदानिक संकेत और लक्षण ल्यूकेमिक क्लोन कोशिकाओं के विकास के परिणामस्वरूप होते हैं, जो अस्थि मज्जा में सामान्य रक्त कोशिकाओं के विकास में हस्तक्षेप करते हैं। इससे न्यूट्रोपेनिया, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। अन्य लक्षण शरीर के कुछ हिस्सों जैसे मसूड़े और त्वचा में घातक कोशिकाओं के प्रवेश से उत्पन्न हो सकते हैं। कई कोशिकाएं जीन में उत्परिवर्तन विकसित करती हैं जो एपिजेनेटिक्स को प्रभावित करती हैं, जैसे कि डी. एन. ए. मिथाइलेशन। जब ये उत्परिवर्तन होते हैं, तो यह एएमएल के शुरुआती चरणों में होने की संभावना है। इस तरह के उत्परिवर्तनों में डी. एन. ए. डिमाइथाइलेज टी. ई. टी. 2 और चयापचय एंजाइम आई. डी. एच. 1 और आई. डी. एच. 2 शामिल हैं, जो एक नए ऑन्कोमेटाबोलाइट, डी-2-हाइड्रॉक्सीग्लूटेरेट की पीढ़ी की ओर ले जाते हैं, जो टी. ई. टी. 2 जैसे एपिजेनेटिक एंजाइमों की गतिविधि को रोकता है। एपिजेनेटिक उत्परिवर्तन ट्यूमर सप्रेसर जीन को शांत कर सकता है और/या प्रोटो-ऑन्कोजीन्स को सक्रिय कर सकता है। निदान एक पूर्ण रक्त गणना, जो एक रक्त परीक्षण है, ए. एम. एल. के निदान में प्रारंभिक चरणों में से एक है। यह श्वेत रक्त कोशिकाओं की अधिकता (ल्यूकोसाइटोसिस) या कमी (ल्यूकोपेनिया) दोनों को प्रकट कर सकता है, और कम लाल रक्त कोशिका गिनती (एनीमिया) और कम प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) भी आमतौर पर देखे जा सकते हैं। एक रक्त फिल्म ल्यूकेमिक विस्फोट कोशिकाओं को दिखा सकती है। ऑयर रॉड्स नामक कोशिकाओं के भीतर समावेशन, जब देखा जाता है, तो निदान की अत्यधिक संभावना होती है। एक निश्चित निदान के लिए अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सी की आवश्यकता होती है। अस्थि मज्जा की जांच प्रकाश सूक्ष्मदर्शी के तहत की जाती है, साथ ही साथ प्रवाह साइटोमेट्री, ल्यूकेमिया की उपस्थिति का निदान करने के लिए, अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया से एएमएल को अलग करने के लिए (जैसे। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया), और इस बारे में जानकारी प्रदान करने के लिए कि प्रभावित कोशिकाएं कितनी परिपक्व या अपरिपक्व हैं जो रोग के उपप्रकार को वर्गीकृत करने में सहायता कर सकती हैं। मज्जा या रक्त के एक नमूने का आमतौर पर नियमित साइटोजेनेटिक्स या फ्लोरोसेंट इन सीटू संकरण द्वारा गुणसूत्र असामान्यताओं के लिए भी परीक्षण किया जाता है। एफ. एल. टी. 3, न्यूक्लियोफोस्मिन और के. आई. टी. जैसे जीनों में विशिष्ट उत्परिवर्तनों को देखने के लिए आनुवंशिक अध्ययन भी किए जा सकते हैं, जो रोग के परिणाम को प्रभावित कर सकते हैं। रक्त और अस्थि मज्जा स्मीयर पर साइटोकेमिकल दाग सभी से ए. एम. एल. के अंतर और ए. एम. एल. के उपवर्गीकरण में सहायक होते हैं। मायलोपेरॉक्सीडेस या सूडान ब्लैक स्टेन और एक गैर-विशिष्ट एस्टेरेस स्टेन का संयोजन ज्यादातर मामलों में वांछित जानकारी प्रदान करेगा। मायलोपेरॉक्सीडेस या सूडान ब्लैक रिएक्शन एएमएल की पहचान स्थापित करने और इसे सभी से अलग करने में सबसे उपयोगी हैं। गैर-विशिष्ट एस्टेरेस दाग का उपयोग ए. एम. एल. में एक मोनोसाइटिक घटक की पहचान करने और ए. एल. एल. से एक खराब रूप से भिन्न मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया को अलग करने के लिए किया जाता है। ए. एम. एल. के लिए मानक वर्गीकरण योजना विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यू. एच. ओ.) प्रणाली है। डब्ल्यू. एच. ओ. के मानदंडों के अनुसार, ए. एम. एल. का निदान ल्यूकेमिक मायलोब्लास्ट द्वारा 20 प्रतिशत से अधिक रक्त और/या अस्थि मज्जा की भागीदारी का प्रदर्शन करके स्थापित किया जाता है, सिवाय तीन प्रकार के तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया को छोड़कर जिसमें बार-बार आनुवंशिक असामान्यताएँ होती हैंः टी (8; 21), आई. एन. वी. (16) या टी (16; 16), और पी. एम. एल.-आर. ए. आर. ए. के साथ तीव्र प्रोमिलोसाइटिक ल्यूकेमिया, जिसमें आनुवंशिक असामान्यता की उपस्थिति विस्फोट प्रतिशत के बावजूद नैदानिक होती है। मायलोइड सार्कोमा को विस्फोट गणना से स्वतंत्र रूप से ए. एम. एल. का एक उपप्रकार भी माना जाता है। पुराना फ्रेंच-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफ. ए. बी.) वर्गीकरण, जिसका अब व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है, थोड़ा अधिक कठोर है, जिसमें ए. एम. एल. के निदान के लिए अस्थि मज्जा या परिधीय रक्त में कम से कम 30 प्रतिशत के विस्फोट प्रतिशत की आवश्यकता होती है। चूँकि तीव्र प्रोमिलोसाइटिक ल्यूकेमिया का सबसे अधिक इलाज होता है और इसके लिए उपचार के एक अद्वितीय रूप की आवश्यकता होती है, इसलिए इस उपप्रकार के ल्यूकेमिया के निदान को जल्दी से स्थापित करना या बाहर करना महत्वपूर्ण है। रक्त या अस्थि मज्जा पर किए गए मूल स्थान संकरण में फ्लोरोसेंट का उपयोग अक्सर इस उद्देश्य के लिए किया जाता है, क्योंकि यह आसानी से गुणसूत्र स्थानान्तरण [टी (15; 17) (क्यू22; क्यू12);] की पहचान करता है जो एपीएल की विशेषता है। पी. एम. एल./आर. ए. आर. ए. संलयन प्रोटीन की उपस्थिति का आणविक रूप से पता लगाने की भी आवश्यकता है, जो उस स्थानांतरण का एक ऑन्कोजेनिक उत्पाद है। विश्व स्वास्थ्य संगठन ए. एम. एल. का डब्ल्यू. एच. ओ. वर्गीकरण चिकित्सकीय रूप से अधिक उपयोगी होने और एफ. ए. बी. मानदंडों की तुलना में अधिक सार्थक पूर्वानुमानात्मक जानकारी का उत्पादन करने का प्रयास करता है। फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफ. ए. बी.) वर्गीकरण प्रणाली विशिष्ट प्रतिरक्षात्मक प्रतिरूपों को परिभाषित करने के लिए आकृति विज्ञान पर आधारित है। विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यू. एच. ओ.) वर्गीकरण गुणसूत्र स्थानान्तरण और डिस्प्लेसिया के साक्ष्य की समीक्षा करता है। फ्रेंच-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफ. ए. बी.) वर्गीकरण प्रणाली देखें। डब्ल्यू. एच. ओ. की प्रत्येक श्रेणी में हेमेटोपैथोलॉजिस्ट और ऑन्कोलॉजिस्ट की रुचि की कई वर्णनात्मक उपश्रेणियाँ हैं; हालाँकि, डब्ल्यू. एच. ओ. योजना में अधिकांश नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण जानकारी को नीचे सूचीबद्ध उपप्रकारों में से एक में वर्गीकरण के माध्यम से संप्रेषित किया जाता है। हेमेटोपोएटिक और लिम्फोइड ऊतकों के ट्यूमर के डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण का संशोधित चौथा संस्करण 2016 में जारी किया गया था। यह वर्गीकरण, जो आनुवंशिक और इम्यूनोफेनोटाइपिक मार्करों और आकृति विज्ञान के संयोजन पर आधारित है, एएमएल और संबंधित नियोप्लाज्म के उपप्रकारों को इस प्रकार परिभाषित करता हैः 2022 में एक नया वर्गीकरण प्रकाशित किया गया है। अस्पष्ट वंश के तीव्र ल्यूकेमिया (जिसे मिश्रित फेनोटाइप या बाइफेनोटाइपिक तीव्र ल्यूकेमिया के रूप में भी जाना जाता है) तब होते हैं जब ल्यूकेमिक कोशिकाओं को मायलोइड या लिम्फोइड कोशिकाओं के रूप में वर्गीकृत नहीं किया जा सकता है, या जहां दोनों प्रकार की कोशिकाएं मौजूद होती हैं। फ्रेंच-अमेरिकी-ब्रिटिश फ्रेंच-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफ. ए. बी.) वर्गीकरण प्रणाली ऐसी शब्दावली प्रदान करती है जो अभी भी कभी-कभी उपयोग की जाती है, और यह आनुवंशिक परीक्षण तक पहुंच के बिना क्षेत्रों में एक मूल्यवान नैदानिक उपकरण बना हुआ है, यह प्रणाली डब्ल्यू. एच. ओ. वर्गीकरण के पक्ष में काफी हद तक अप्रचलित हो गई है, जो उपचार के परिणामों के साथ अधिक दृढ़ता से संबंधित है। एफ. ए. बी. प्रणाली ए. एम. एल. को आठ उपप्रकारों में विभाजित करती है, एम0 से एम7 तक, कोशिका के प्रकार के आधार पर जिससे ल्यूकेमिया विकसित हुआ और इसकी परिपक्वता की डिग्री। एम0 से एम2 प्रकार के एएमएल को तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया कहा जा सकता है। वर्गीकरण प्रकाश सूक्ष्मदर्शी के साथ घातक कोशिकाओं की उपस्थिति की जांच करके और/या किसी भी अंतर्निहित गुणसूत्र असामान्यताओं को चिह्नित करने के लिए साइटोजेनेटिक्स का उपयोग करके किया जाता है। उपप्रकारों में उपचार के लिए अलग-अलग पूर्वानुमान और प्रतिक्रियाएँ होती हैं। छह एफ. ए. बी. उपप्रकार (एम1 से एम6) शुरू में 1976 में प्रस्तावित किए गए थे, हालांकि बाद के संशोधनों में 1985 में एम7 और 1987 में एम0 को जोड़ा गया। ए. एम. एल. के रूपात्मक उपप्रकारों में दुर्लभ प्रकार भी शामिल हैं जो एफ. ए. बी. प्रणाली में शामिल नहीं हैं, जैसे कि तीव्र बेसोफिलिक ल्यूकेमिया, जिसे 1999 में नौवें उपप्रकार, एम8 के रूप में प्रस्तावित किया गया था। ए. एम. एल. के उपचार प्रथम-पंक्ति उपचार में मुख्य रूप से कीमोथेरेपी शामिल है, और इसे दो चरणों में विभाजित किया गया हैः प्रेरण और समेकन। इंडक्शन थेरेपी का लक्ष्य ल्यूकेमिक कोशिकाओं की संख्या को एक अज्ञात स्तर तक कम करके एक पूर्ण छूट प्राप्त करना है; समेकन चिकित्सा का लक्ष्य किसी भी अवशिष्ट अज्ञात बीमारी को खत्म करना और एक इलाज प्राप्त करना है। हेमेटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण पर आमतौर पर विचार किया जाता है यदि इंडक्शन कीमोथेरेपी विफल हो जाती है या किसी व्यक्ति के रिलैप्स होने के बाद, हालांकि प्रत्यारोपण का उपयोग कभी-कभी उच्च जोखिम वाली बीमारी वाले लोगों के लिए फ्रंट-लाइन थेरेपी के रूप में भी किया जाता है। ए. एम. एल. में टायरोसिन किनेज अवरोधकों का उपयोग करने के प्रयास जारी हैं। प्रेरण चरण का लक्ष्य एक पूर्ण छूट तक पहुंचना है। पूर्ण छूट का मतलब यह नहीं है कि बीमारी ठीक हो गई है; बल्कि, इसका मतलब है कि उपलब्ध नैदानिक विधियों से किसी भी बीमारी का पता नहीं लगाया जा सकता है। तीव्र प्रोमिलोसाइटिक ल्यूकेमिया को छोड़कर सभी उपप्रकारों को आमतौर पर साइटेराबिन और एंथ्रासाइक्लिन जैसे डौनोरूबिसिन या इडारूबिसिन के साथ इंडक्शन कीमोथेरेपी दी जाती है। इस प्रेरण कीमोथेरेपी आहार को "7 + 3" (या "3 + 7") के रूप में जाना जाता है, क्योंकि साइटेराबिन को लगातार सात दिनों के लिए निरंतर IV जलसेक के रूप में दिया जाता है जबकि एंथ्रासाइक्लिन को लगातार तीन दिनों के लिए IV धक्का के रूप में दिया जाता है। इस उपचार की प्रतिक्रिया उम्र के साथ भिन्न होती है, 60 वर्ष से कम आयु के लोगों में 60 प्रतिशत से 80 प्रतिशत के बीच बेहतर छूट दर होती है, जबकि वृद्ध लोगों में 33 प्रतिशत से 60 प्रतिशत के बीच कम छूट दर होती है। चिकित्सा के विषाक्त प्रभावों और इस प्रेरण चिकित्सा के लिए एएमएल प्रतिरोध की अधिक संभावना के कारण, विभिन्न उपचार, जैसे कि नैदानिक परीक्षणों में 60-65 वर्ष या उससे अधिक उम्र के लोगों को पेश किया जा सकता है। तीव्र प्रोमिलोसाइटिक ल्यूकेमिया का इलाज ऑल-ट्रांस-रेटिनोइक एसिड (ए. टी. आर. ए.) और या तो आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड (ए. टी. ओ.) मोनोथेरेपी या एंथ्रासाइक्लिन से किया जाता है। प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन के समान एक सिंड्रोम उपचार के शुरुआती कुछ दिनों के दौरान या ल्यूकेमिया का निदान होने के समय विकसित हो सकता है, और बुखार, तरल पदार्थ के अधिभार और कम ऑक्सीजन स्तर की विशेषता वाले विभेदन सिंड्रोम द्वारा उपचार जटिल हो सकता है। तीव्र प्रोमिलोसाइटिक ल्यूकेमिया को इलाज योग्य माना जाता है। यह निर्धारित करने के लिए अपर्याप्त सबूत हैं कि क्या तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के अन्य उपप्रकार वाले वयस्कों को कीमोथेरेपी के अलावा ए. टी. आर. ए. निर्धारित करना सहायक है। समेकन पूर्ण छूट प्राप्त करने के बाद भी, ल्यूकेमिक कोशिकाएं संख्या में बहुत कम रहती हैं जिनका वर्तमान नैदानिक तकनीकों से पता नहीं लगाया जा सकता है। यदि कोई समेकन चिकित्सा या आगे पोस्टरिमिशन नहीं दिया जाता है, तो ए. एम. एल. वाले लगभग सभी लोग अंततः फिर से ठीक हो जाएंगे। विशिष्ट प्रकार की पोस्टरिमिशन थेरेपी को किसी व्यक्ति के पूर्वानुमान कारकों (ऊपर देखें) और सामान्य स्वास्थ्य के आधार पर व्यक्तिगत किया जाता है। अच्छे-पूर्वानुमान ल्यूकेमिया के लिए (अर्थात। इनव (16), टी (8; 21), और टी (15; 17)), लोग आम तौर पर गहन कीमोथेरेपी के अतिरिक्त तीन से पांच पाठ्यक्रमों से गुजरेंगे, जिन्हें समेकन कीमोथेरेपी के रूप में जाना जाता है। इसमें आम तौर पर साइटेराबिन शामिल होता है, जिसकी खुराक कम उम्र के रोगियों में अधिक दी जाती है, जिनके इस उपचार से संबंधित विषाक्तता विकसित होने की संभावना कम होती है। एक दाता से स्टेम सेल प्रत्यारोपण, जिसे एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण कहा जाता है, आमतौर पर तब किया जाता है जब पूर्वानुमान को अनुकूल नहीं माना जाता है, एक व्यक्ति प्रत्यारोपण को सहन कर सकता है और उसके पास एक उपयुक्त दाता होता है। एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण का आधार एक ग्राफ्ट बनाम ल्यूकेमिया प्रभाव पर है जिसमें ग्राफ्ट कोशिकाएं ल्यूकेमिया कोशिकाओं के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को उत्तेजित करती हैं। दुर्भाग्य से यह अन्य मेजबान अंगों के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के साथ होता है, जिसे ग्राफ्ट बनाम मेजबान रोग कहा जाता है। टारगेट थेरेपी एक प्रकार का उपचार है जो विशिष्ट अणुओं को लक्षित करने के लिए दवाओं या अन्य पदार्थों का उपयोग करता है जिन्हें कैंसर कोशिकाओं को जीवित रहने और फैलाने की आवश्यकता होती है। लक्षित उपचार कैंसर के इलाज के लिए अलग-अलग तरीकों से काम करते हैं। कुछ कैंसर कोशिकाओं को उन संकेतों को बाधित करके बढ़ने से रोकते हैं जो उन्हें बढ़ने और विभाजित करने का कारण बनते हैं, उन संकेतों को रोकते हैं जो रक्त वाहिकाओं को बनाने में मदद करते हैं, कैंसर कोशिकाओं को कोशिका-हत्या करने वाले पदार्थ पहुंचाते हैं, या हार्मोन की कैंसर कोशिकाओं को भूख से बढ़ाते हैं जिन्हें उन्हें बढ़ने की आवश्यकता होती है। अन्य लक्षित उपचार प्रतिरक्षा प्रणाली को कैंसर कोशिकाओं को मारने या सीधे कैंसर कोशिका की मृत्यु का कारण बनने में मदद करते हैं। अधिकांश लक्षित उपचार या तो छोटी-अणु दवाएं या मोनोक्लोनल एंटीबॉडी हैं। इसे आणविक लक्षित चिकित्सा भी कहा जाता है। ए. एम. एल. से जुड़ी समस्याओं और उपचार से उत्पन्न होने वाली समस्याओं के कारण पूरे उपचार के दौरान सहायक उपचार सहायता आवश्यक है। लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स सहित रक्त आधान, स्वास्थ्य स्तर को बनाए रखने, एनीमिया (कम लाल रक्त कोशिकाओं से) और रक्तस्राव (कम प्लेटलेट्स से) की जटिलताओं को रोकने के लिए आवश्यक हैं। ए. एम. एल. संक्रमण, विशेष रूप से बैक्टीरिया और कवक के दवा प्रतिरोधी उपभेदों के बढ़ते जोखिम की ओर ले जाता है। एंटीबायोटिक्स और एंटीफंगल का उपयोग इन संक्रमणों, विशेष रूप से क्विनोलोन के इलाज और रोकथाम दोनों के लिए किया जा सकता है। एरोबिक शारीरिक व्यायाम को देखभाल के मानक में जोड़ने से मृत्यु दर, जीवन की गुणवत्ता और शारीरिक कार्यप्रणाली में बहुत कम या कोई अंतर नहीं हो सकता है। इन अभ्यासों के परिणामस्वरूप अवसाद में थोड़ी कमी आ सकती है। इसके अलावा, एरोबिक शारीरिक व्यायाम शायद थकान को कम करते हैं। हेमेटोपोएटिक दुर्दमता में एपिजेनेटिक नियामकों की भूमिका पर हाल के शोध ने एएमएल के लिए एक सहायक उपचार के रूप में लक्षित एपिजेनेटिक उपचारों के विकास में नई अंतर्दृष्टि प्राप्त की है। एफ. डी. ए. ने कुछ एपिजेनेटिक संशोधित दवाओं जैसे आइवोसिडेनिब और एनासिडेनिब को मंजूरी दी है, जिनका उपयोग उन रोगियों में किया जाता है जो अब गहन प्रेरण कीमोथेरेपी प्राप्त नहीं कर सकते हैं; विशेष रूप से, वे आई. डी. एच. 1 और आई. डी. एच. 2 उत्परिवर्तन की चिकित्सा में शामिल हैं। एपिजेनेटिक उपचारों की प्रभावकारिता को साबित करने के लिए आगे शोध किया जाना चाहिए, लेकिन इम्यूनोथेरेपी के साथ नए एपिजेनेटिक उपचारों का विकास एएमएल के भविष्य के उपचार में संभावित है। गर्भावस्था में ए. एम. एल. गर्भावस्था में दुर्लभ है, जो 75,000 से 100,000 गर्भवती महिलाओं में से लगभग 1 को प्रभावित करता है। इसका निदान और उपचार गैर-गर्भावस्था में ए. एम. एल. के समान किया जाता है, इस सिफारिश के साथ कि इसका तत्काल इलाज किया जाए। हालाँकि, गर्भावस्था के लिए उपचार का महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। पहली तिमाही की गर्भावस्था को व्यवहार्य होने की संभावना नहीं माना जाता है; 24-36 सप्ताह के दौरान गर्भावस्था में भ्रूण के लिए जोखिमों के खिलाफ मां को कीमोथेरेपी के लाभों पर विचार करने की आवश्यकता होती है; और बहुत देर से गर्भावस्था (> 36 सप्ताह) में कीमोथेरेपी में देरी करने पर विचार करने की सिफारिश की जाती है। सहायक देखभाल के कुछ तत्व, जैसे कि संक्रमण को रोकने या इलाज करने के लिए कौन सी एंटीबायोटिक्स, गर्भावस्था में भी बदलती हैं। दिसंबर 2022 में संयुक्त राज्य अमेरिका में चिकित्सा उपयोग के लिए दवा ओलुटासिडेनिब (रेज़लिधिया) को मंजूरी दी गई थी। कई कारक ए. एम. एल. में पूर्वानुमान को प्रभावित करते हैं, जिसमें विशिष्ट उत्परिवर्तन की उपस्थिति और ए. एम. एल. की उम्र वाले व्यक्ति शामिल हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका में 2011 और 2016 के बीच, ए. एम. एल. वाले व्यक्ति की औसत उत्तरजीविता 8 महीने थी, जिसमें 5 साल की उत्तरजीविता 24 प्रतिशत थी। यह उम्र के साथ घटता जाता है, गरीब पूर्वानुमान 65 वर्ष से अधिक उम्र के साथ जुड़ा होता है, और सबसे खराब पूर्वानुमान 75-84 आयु वर्ग के लोगों में देखा जाता है। 2001 तक, नैदानिक परीक्षणों में इलाज की दर 20 से 45 प्रतिशत तक रही है; हालाँकि नैदानिक परीक्षणों में अक्सर केवल युवा लोग और आक्रामक उपचारों को सहन करने में सक्षम लोग शामिल होते हैं। ए. एम. एल. वाले सभी लोगों के लिए समग्र उपचार दर (बुजुर्गों और आक्रामक चिकित्सा को सहन करने में असमर्थ लोगों सहित) कम होने की संभावना है। ए. पी. एल. के लिए उपचार दर 98 प्रतिशत तक हो सकती है। उपप्रकार माध्यमिक ए. एम. एल. में एक बदतर पूर्वानुमान होता है, जैसा कि उपचार से संबंधित ए. एम. एल. एक अन्य पिछली घातकता के लिए कीमोथेरेपी के बाद उत्पन्न होता है। ये दोनों इकाइयाँ प्रतिकूल आनुवंशिक उत्परिवर्तन की उच्च दर से जुड़ी हुई हैं। साइटोजेनेटिक्स विभिन्न आनुवंशिक उत्परिवर्तन परिणामों में अंतर से जुड़े होते हैं। कुछ साइटोजेनेटिक असामान्यताएँ बहुत अच्छे परिणामों से जुड़ी होती हैं (उदाहरण के लिए, एपीएल में (15; 17) स्थानान्तरण)। ए. एम. एल. वाले लगभग आधे लोगों में "सामान्य" साइटोजेनेटिक्स होता है; वे एक मध्यवर्ती जोखिम समूह में आते हैं। कई अन्य साइटोजेनेटिक असामान्यताओं को खराब पूर्वानुमान और उपचार के बाद पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम के साथ जोड़ा जाता है। ए. एम. एल. में उनके पूर्वानुमानात्मक प्रभाव के लिए बड़ी संख्या में आणविक परिवर्तनों का अध्ययन किया जा रहा है। हालांकि, वर्तमान में केवल एफ. एल. टी. 3-आई. टी. डी., एन. पी. एम. 1, सी. ई. बी. पी. ए. और सी-के. आई. टी. को मान्य अंतर्राष्ट्रीय जोखिम स्तरीकरण योजना में शामिल किया गया है। निकट भविष्य में इनमें तेजी से वृद्धि होने की उम्मीद है। एफ. एल. टी. 3 इंटरनल टेंडम डुप्लिकेशन (आई. टी. डी.) को सामान्य साइटोजेनेटिक्स के साथ ए. एम. एल. में एक खराब पूर्वानुमान प्रदान करने के लिए दिखाया गया है। कई एफ. एल. टी. 3 अवरोधकों का नैदानिक परीक्षण किया गया है, जिसके मिश्रित परिणाम मिले हैं। दो अन्य उत्परिवर्तन-एन. पी. एम. 1 और बाइएलेलिक सी. ई. बी. पी. ए. बेहतर परिणामों से जुड़े हैं, विशेष रूप से सामान्य साइटोजेनेटिक्स वाले लोगों में और वर्तमान जोखिम स्तरीकरण एल्गोरिदम में उपयोग किए जाते हैं। शोधकर्ता एएमएल में सी-केआईटी उत्परिवर्तन के नैदानिक महत्व की जांच कर रहे हैं। ये प्रचलित हैं, और संभावित रूप से चिकित्सकीय रूप से प्रासंगिक हैं क्योंकि इमातिनिब और सुनिटिनिब जैसे टायरोसिन किनेज अवरोधकों की उपलब्धता सी-केआईटी की गतिविधि को औषधीय रूप से अवरुद्ध कर सकती है। यह उम्मीद की जाती है कि अतिरिक्त मार्कर (जैसे, आर. यू. एन. एक्स. 1, ए. एस. एक्स. एल. 1 और टी. पी. 53) जो लगातार एक घटिया परिणाम से जुड़े रहे हैं, उन्हें जल्द ही इन सिफारिशों में शामिल किया जाएगा। अन्य उत्परिवर्तित जीनों (जैसे, डी. एन. एम. टी. 3ए, आई. डी. एच. 1, आई. डी. एच. 2) का पूर्वानुमान महत्व कम स्पष्ट है। अन्य पूर्वानुमान कारक एलिवेटेड लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज स्तर भी खराब परिणामों से जुड़े थे। तम्बाकू का उपयोग एक खराब रोग निदान वाले व्यक्ति के साथ जुड़ा हुआ है, और जो लोग विवाहित हैं और एक साथ रहते हैं, उनका रोग निदान बेहतर होता है। जिन लोगों का इलाज ए. एम. एल. की उच्च मात्रा के साथ किया जाता है, उनमें उन लोगों की तुलना में बेहतर पूर्वानुमान होता है जिनका इलाज सबसे कम चतुर्थांश में किया जाता है। कैंसर के अधिकांश रूपों की तरह, प्रदर्शन की स्थिति (अर्थात। व्यक्ति की सामान्य शारीरिक स्थिति और गतिविधि का स्तर) पूर्वानुमान में भी एक प्रमुख भूमिका निभाता है। महामारी विज्ञान ए. एम. एल. एक अपेक्षाकृत दुर्लभ कैंसर है। 2016 में संयुक्त राज्य अमेरिका में 19,950 नए मामले सामने आए। 2018 में, संयुक्त राज्य अमेरिका में कैंसर से होने वाली सभी मौतों में ए. एम. एल. का योगदान 1.2% था। ए. एम. एल. की घटनाएँ उम्र के साथ बढ़ती हैं और देशों के बीच भिन्न होती हैं। भारत, ब्राजील और अल्जीरिया में 40 से 45 वर्ष की तुलना में ए. एम. एल. का निदान होने की औसत आयु यू. के., कनाडा, ऑस्ट्रेलिया और स्वीडन में 63 से 71 वर्ष के बीच है। ए. एम. एल. वयस्कों में सभी तीव्र ल्यूकेमिया के लगभग 90 प्रतिशत के लिए जिम्मेदार है, लेकिन बच्चों में दुर्लभ है। कीमोथेरेपी के उपयोग में वृद्धि के साथ चिकित्सा से संबंधित ए. एम. एल. (पिछली कीमोथेरेपी के कारण होने वाली ए. एम. एल.) की दर बढ़ने की उम्मीद है, एक उम्र बढ़ने वाली आबादी और अधिक रोगी अपने प्रारंभिक कीमोथेरेपी उपचार से बच जाते हैं; ए. एम. एल. के सभी मामलों में चिकित्सा से संबंधित बीमारी केवल 10 प्रतिशत से कम है। ए. एम. एल. पुरुषों में थोड़ा अधिक आम है, जिसमें पुरुष-से-महिला अनुपात 1.3:1 से 1.4:1 है। घटना को जातीयता के आधार पर भी अलग देखा जाता है, कॉकेशियन में उच्च दर्ज की गई घटनाएं हैं और सबसे कम दर्ज की गई घटनाएं प्रशांत द्वीपवासियों और मूल अलास्का में हैं। यू. के. में, ए. एम. एल. सभी ल्यूकेमिया मामलों का 31 प्रतिशत है, और 2016-2018 में हर साल लगभग 3,100 लोगों को इस बीमारी का पता चला था। चिकित्सा साहित्य में ल्यूकेमिया के मामले का पहला प्रकाशित विवरण 1827 का है जब फ्रांसीसी चिकित्सक अल्फ्रेड-आर्मंड-लुइस-मैरी वेलपो ने एक 63 वर्षीय फूलवाला का वर्णन किया, जिसे बुखार, कमजोरी, मूत्र पथरी और यकृत और प्लीहा के पर्याप्त विस्तार की विशेषता वाली बीमारी हो गई थी। वेलपो ने नोट किया कि इस व्यक्ति के रक्त में "ग्रुएल की तरह" स्थिरता थी, और अनुमान लगाया कि रक्त की उपस्थिति सफेद कणिकाओं के कारण थी। 1845 में, एडिनबर्ग स्थित रोगविज्ञानी जे. एच. ने बढ़े हुए प्लीहा और "उनके रक्त के रंग और स्थिरता" में परिवर्तन के साथ मरने वाले लोगों की एक श्रृंखला की सूचना दी थी। बेनेट; उन्होंने इस रोगजनक स्थिति का वर्णन करने के लिए "ल्यूकोसाइथेमिया" शब्द का उपयोग किया। "ल्यूकेमिया" शब्द प्रसिद्ध जर्मन रोगविज्ञानी रुडोल्फ विरचो द्वारा 1856 में गढ़ा गया था। पैथोलॉजी में प्रकाश सूक्ष्मदर्शी के उपयोग में अग्रणी के रूप में, विरचो ने वेलपो और बेनेट द्वारा वर्णित नैदानिक सिंड्रोम वाले लोगों में श्वेत रक्त कोशिकाओं की असामान्य अधिकता का वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति थे। चूंकि विरचो श्वेत रक्त कोशिका की अधिकता के कारण के बारे में अनिश्चित थे, इसलिए उन्होंने इस स्थिति को संदर्भित करने के लिए विशुद्ध रूप से वर्णनात्मक शब्द "ल्यूकेमिया" (यूनानीः "श्वेत रक्त") का उपयोग किया। ए. एम. एल. की समझ में आगे की प्रगति नई तकनीक के विकास के साथ तेजी से हुई। 1877 में, पॉल एरलिच ने रक्त फिल्मों पर दाग लगाने की एक तकनीक विकसित की, जिसने उन्हें सामान्य और असामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं का विस्तार से वर्णन करने की अनुमति दी। विल्हेम एबस्टीन ने 1889 में तेजी से प्रगतिशील और घातक ल्यूकेमिया को अधिक उदासीन पुराने ल्यूकेमिया से अलग करने के लिए "तीव्र ल्यूकेमिया" शब्द की शुरुआत की। "मायलोइड" शब्द 1869 में फ्रांज अर्न्स्ट क्रिश्चियन न्यूमैन द्वारा गढ़ा गया था, क्योंकि उन्होंने पहली बार पहचाना था कि प्लीहा के विपरीत अस्थि मज्जा (यूनानीः,,) में श्वेत रक्त कोशिकाएं बनाई गई थीं। ल्यूकेमिया का निदान करने के लिए अस्थि मज्जा परीक्षा की तकनीक का वर्णन पहली बार 1879 में मोस्लर द्वारा किया गया था। अंत में, 1900 में, मायलोब्लास्ट, जो ए. एम. एल. में घातक कोशिका है, की विशेषता ओटो नैगेली थी, जिन्होंने ल्यूकेमिया को मायलोइड और लिम्फोसाइटिक में विभाजित किया। 2008 में, ए. एम. एल. पूरी तरह से अनुक्रमित होने वाला पहला कैंसर जीनोम बन गया। ल्यूकेमिक कोशिकाओं से निकाले गए डीएनए की तुलना अप्रभावित त्वचा से की गई। ल्यूकेमिक कोशिकाओं में कई जीनों में अधिग्रहित उत्परिवर्तन होते हैं जो पहले रोग से जुड़े नहीं थे। संदर्भ बाहरी लिंक यू. एस. नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट में बचपन तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया उपचार वीडियो क्लिप वाले लेख विकिपीडिया चिकित्सा लेख अनुवाद के लिए तैयार