Copper deficiency
कॉपर की कमी, या हाइपोक्यूप्रेमिया, को या तो शरीर की जरूरतों को पूरा करने के लिए अपर्याप्त तांबे के रूप में परिभाषित किया जाता है, या सामान्य सीमा से नीचे सीरम तांबे के स्तर के रूप में परिभाषित किया जाता है। लक्षणों में थकान, लाल रक्त कोशिकाओं में कमी, बालों का जल्दी सफेद होना और सुन्नता, झुनझुनी, मांसपेशियों की कमजोरी और अक्षमता के रूप में पेश होने वाली तंत्रिका संबंधी समस्याएं शामिल हो सकती हैं। ताँबे की कमी के न्यूरोडीजेनेरेटिव सिंड्रोम को जुगाली करने वाले जानवरों में कुछ समय के लिए पहचाना गया है, जिसमें इसे आमतौर पर "स्वेबैक" के रूप में जाना जाता है। तांबे की कमी विटामिन बी12 और अन्य पोषण संबंधी कमियों के समानांतर प्रकट हो सकती है। अवलोकन तांबे की कमी का सबसे आम कारण एक दूरस्थ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सर्जरी है, जैसे कि गैस्ट्रिक बाईपास सर्जरी, तांबे के खराब अवशोषण या जस्ता विषाक्तता के कारण। दूसरी ओर, मेनकेस रोग तांबे की कमी का एक आनुवंशिक विकार है जिसमें विभिन्न प्रकार के लक्षण शामिल होते हैं जो अक्सर घातक होते हैं। कई एंजाइमों के कार्यकरण के लिए तांबे की आवश्यकता होती है, जैसे कि साइटोक्रोम सी ऑक्सीडेस, जो माइटोकॉन्ड्रियल इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला में जटिल IV है, सेरुलोप्लाज्मिन, क्यू/जेडएन सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज और एमाइन ऑक्सीडेस में। ये एंजाइम क्रमशः ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन, आयरन परिवहन, एंटीऑक्सीडेंट और फ्री रेडिकल्स स्कैवेंजिंग और न्यूट्रलाइजेशन और न्यूरोट्रांसमीटर संश्लेषण के लिए प्रतिक्रियाओं को उत्प्रेरित करते हैं। आहार में तांबे की मात्रा अलग-अलग होती है, लेकिन लगभग 5 मिलीग्राम/दिन प्रदान कर सकता है, जिसमें से केवल 20-50% अवशोषित होता है। बुजुर्गों के आहार में अनुशंसित दैनिक सेवन की तुलना में तांबे की मात्रा कम हो सकती है। आहार में तांबा पूरे अनाज के अनाज, फलियां, सीप, अंग मांस (विशेष रूप से यकृत), चेरी, डार्क चॉकलेट, फल, पत्तेदार हरी सब्जियां, मेवे, मुर्गी, प्रून और टोफू जैसे सोयाबीन उत्पादों में पाया जा सकता है। कॉपर की कमी के कई हेमेटोलॉजिकल परिणाम हो सकते हैं, जैसे कि मायलोडिस्प्लासिया, एनीमिया, कम श्वेत रक्त कोशिका गिनती, और न्यूट्रोफिल की कम गिनती (एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका जिसे अक्सर प्रतिरक्षा प्रणाली की "रक्षा की पहली पंक्ति" कहा जाता है)। तांबे की कमी को लंबे समय से मायलोडिस्प्लासिया के कारण के रूप में जाना जाता है (जब एक रक्त प्रोफ़ाइल में संभावित भविष्य के ल्यूकेमिया विकास के संकेतक होते हैं), लेकिन यह 2001 तक नहीं था कि तांबे की कमी संवेदी अक्षमता (प्रोप्रियोसेप्टिव नुकसान के कारण अनियमित समन्वय), स्पास्टिसिटी, मांसपेशियों की कमजोरी, और परिधीय तंत्रिकाओं में क्षति के कारण शायद ही कभी दृश्य हानि, मायलोपैथी (रीढ़ की हड्डी की बीमारी), और शायद ही कभी ऑप्टिक न्यूरोपैथी जैसे तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियों से जुड़ी थी। संकेत और लक्षण रक्त के लक्षण तांबे की कमी के विशिष्ट हेमेटोलॉजिकल (रक्त) प्रभाव एनीमिया (जो माइक्रोसाइटिक, नॉर्मोसाइटिक या मैक्रोसाइटिक हो सकता है) और न्यूट्रोपेनिया हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम रक्त प्लेटलेट्स) असामान्य है। तांबे की कमी में परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा एस्पिरेट निष्कर्ष मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम की नकल कर सकते हैं। दोनों स्थितियों में अस्थि मज्जा एस्पिरेट रक्त कोशिका अग्रदूतों का विस्थापन और रिंग साइडरोब्लास्ट (नाभिक के चारों ओर कई लोहे के कणों वाले एरिथ्रोब्लास्ट) की उपस्थिति दिखा सकता है। मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम के अधिकांश मामलों के विपरीत, तांबे की कमी में अस्थि मज्जा एस्पिरेट लाल और सफेद कोशिका अग्रदूतों के भीतर साइटोप्लाज्मिक रिक्तिकाओं को दर्शाता है, और तांबे की कमी के मामलों में कैरियोटाइपिंग मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम की साइटोजेनेटिक विशेषताओं को प्रकट नहीं करता है। एनीमिया और न्यूट्रोपेनिया आमतौर पर तांबे के प्रतिस्थापन के छह सप्ताह के भीतर ठीक हो जाते हैं। न्यूरोलॉजिकल लक्षण तांबा की कमी मायलोपैथी, परिधीय न्यूरोपैथी और ऑप्टिक न्यूरोपैथी सहित विभिन्न प्रकार की न्यूरोलॉजिकल समस्याओं का कारण बन सकते हैं। मनुष्यों में माइलोपैथी कॉपर की कमी वाली माइलोपैथी की खोज की गई थी और पहली बार 2001 में श्लेपर और स्टुएरेनबर्ग द्वारा इसका वर्णन किया गया था। उन्होंने गैस्ट्रेक्टोमी और आंशिक बृहदान्त्र विच्छेदन के इतिहास वाले एक रोगी का वर्णन किया जो गंभीर टेट्रापेरेसिस और दर्दनाक पैराएस्थेसिया के साथ प्रस्तुत किया गया था और जिसे इमेजिंग पर डोरसोमेडियल सर्वाइकल कॉर्ड टी2 अति तीव्रता पाया गया था। आगे के विश्लेषण पर, यह पाया गया कि रोगी में सीरम कोरुलोप्लाज्मिन, सीरम कॉपर और सी. एस. एफ. कॉपर का स्तर कम हो गया था। रोगी का इलाज पेरेंटरल कॉपर से किया गया और रोगी के पैरासेस्थेसिया ठीक हो गए। इस खोज के बाद से, तांबे की कमी वाली मायलोपैथी और इसके उपचार के बारे में जागरूकता बढ़ी है और कुमार द्वारा इस विकार की समीक्षा की गई है। रोगियों को आमतौर पर पृष्ठीय स्तंभ की शिथिलता या रीढ़ की हड्डी (मायलोपैथी) के अपघटन के कारण संवेदी अक्षमता (अनियमित मांसपेशी समन्वय) के कारण चलने में कठिनाई (चाल में कठिनाई) होती है। एटैक्सिक चाल वाले रोगियों को संतुलन बनाने और एक अस्थिर चौड़ी सैर प्रदर्शित करने में समस्या होती है। वे अक्सर अपने धड़ में कंपन महसूस करते हैं, जिससे बगल में झटके और फेफड़े आते हैं। मस्तिष्क एम. आर. आई. में, तांबे की कमी के कारण मायलोपैथी के रोगियों में रीढ़ की हड्डी के पीछे के स्तंभों पर अक्सर टी2 संकेत में वृद्धि होती है। टी2 सिग्नलिंग अक्सर किसी प्रकार के न्यूरोडीजेनेरेशन का एक संकेतक होता है। रीढ़ की हड्डी के एम. आर. आई. में कुछ परिवर्तन होते हैं जिसमें वक्ष, ग्रीवा या कभी-कभी दोनों शामिल होते हैं। कॉपर की कमी वाली मायलोपैथी की तुलना अक्सर सबएक्यूट कंबाइंड डिजनरेशन (एससीडी) से की जाती है। सबएक्यूट कंबाइंड डिजनरेशन भी रीढ़ की हड्डी का एक अपघटन है, लेकिन इसके बजाय विटामिन बी 12 की कमी रीढ़ की हड्डी के अपघटन का कारण है। एस. सी. डी. में भी एम. आर. आई. इमेजिंग में तांबे की कमी वाले रोगी के रूप में पीछे के स्तंभ में समान उच्च टी2 संकेत तीव्रता होती है। परिधीय न्यूरोपैथी तांबे की कमी का एक अन्य सामान्य लक्षण परिधीय न्यूरोपैथी है, जो सुन्नता या झुनझुनी है जो चरम सीमाओं में शुरू हो सकती है और कभी-कभी धड़ की ओर रेडियल रूप से अंदर की ओर बढ़ सकती है। एडवांसेज इन क्लिनिकल न्यूरोसाइंस एंड रिहैबिलिटेशन (एसीएनआर) द्वारा प्रकाशित मामले की रिपोर्ट में, एक 69 वर्षीय रोगी में न्यूरोलॉजिकल लक्षण उत्तरोत्तर बिगड़ गए थे। इन लक्षणों में असामान्य निचले अंग के प्रतिवर्त के साथ ऊपरी अंग के प्रतिवर्त में कमी, हल्के स्पर्श और पिन चुभन की सनसनी कमर के ऊपर कम हो गई थी, उरोस्थि में कंपन सनसनी खो गई थी, और स्वयं के अभिविन्यास के बारे में प्रोप्रियोसेप्शन या सनसनी में उल्लेखनीय रूप से कमी आई थी। तांबे की कमी के तंत्रिका संबंधी प्रभाव वाले कई लोग रोगी के समान या समान लक्षणों के बारे में शिकायत करते हैं। यह सुन्नता और झुनझुनी बुजुर्गों के लिए खतरा पैदा करती है क्योंकि इससे उनके गिरने और खुद को घायल करने का खतरा बढ़ जाता है। यदि सही निदान की कमी है तो परिधीय न्यूरोपैथी बहुत अक्षम हो सकती है जिससे कुछ रोगी गतिशीलता के लिए व्हीलचेयर या चलने वाले बेंत पर निर्भर हो जाते हैं। शायद ही कभी तांबे की कमी प्रमुख अक्षम करने वाले लक्षणों का कारण बन सकती है। इस तरह की अक्षम करने वाली स्थिति प्रकट होने तक कमी को व्यापक समय तक मौजूद रहना होगा। ऑप्टिक न्यूरोपैथी तांबे की कमी वाले कुछ रोगियों ने दृष्टि और रंग हानि के संकेत दिखाए हैं। दृष्टि आमतौर पर आँख के परिधीय दृश्यों में खो जाती है। द्वैपाक्षिक दृष्टि हानि आमतौर पर बहुत धीरे-धीरे होती है। एक ऑप्टिकल कोहेरेन्स टोमोग्राफी (ओ. सी. टी.) अधिकांश रोगियों में कुछ तंत्रिका फाइबर परत के नुकसान को दर्शाती है, यह सुझाव देती है कि दृष्टि हानि और रंग दृष्टि हानि ऑप्टिक न्यूरोपैथी या न्यूरोडीजेनेरेशन के लिए माध्यमिक थी। सर्जरी के कारण बेरिएट्रिक सर्जरी तांबे की कमी का एक सामान्य कारण है। बेरिएट्रिक सर्जरी, जैसे गैस्ट्रिक बाईपास सर्जरी, का उपयोग अक्सर अस्वस्थ रूप से मोटापे के वजन नियंत्रण के लिए किया जाता है। शल्य चिकित्सा से आंतों और पेट में व्यवधान न केवल तांबे के संबंध में बल्कि आयरन और विटामिन बी 12 और कई अन्य पोषक तत्वों के लिए भी अवशोषण की कठिनाइयों का कारण बन सकता है। तांबा की कमी मायलोपैथी के लक्षणों को विकसित होने में दशकों तक का समय लग सकता है। जस्ता विषाक्तता जस्ता की बढ़ती खपत तांबे की कमी का एक और कारण है। जिंक का उपयोग अक्सर सामान्य सर्दी और साइनसाइटिस (संक्रमण के कारण साइनस की सूजन), अल्सर, सिकल सेल रोग, सीलिएक रोग, स्मृति हानि और मुँहासे की रोकथाम या उपचार के लिए किया जाता है। जिंक कई सामान्य विटामिन सप्लीमेंट्स में पाया जाता है और डेन्चर क्रीम में भी पाया जाता है। हाल ही में, तांबे की कमी वाले मायलोन्यूरोपैथी के कई मामले जस्ता की उच्च मात्रा वाले डेन्चर क्रीम के लंबे समय तक उपयोग के कारण पाए गए। एक साहित्य समीक्षा में दीर्घकालिक डायलिसिस के दौरान पेरेंटरल जिंक सप्लीमेंटेशन के लिए तांबा की कमी मायलोपैथी के दो मामले पाए गए। धातु जस्ता संयुक्त राज्य अमेरिका के सभी मुद्रा सिक्कों का मूल है, जिसमें तांबा-लेपित सिक्के भी शामिल हैं। जो लोग बड़ी संख्या में सिक्कों का सेवन करते हैं, उनमें जस्ता का स्तर बढ़ जाता है, जिससे जस्ता-विषाक्तता-प्रेरित तांबे की कमी और संबंधित तंत्रिका संबंधी लक्षण होते हैं। यह मामला सिज़ोफ्रेनिया से पीड़ित एक 57 वर्षीय महिला का था। महिला ने 600 से अधिक सिक्कों का सेवन किया, और अस्थिर चाल और हल्के अक्षमता जैसे तंत्रिका संबंधी लक्षण दिखाना शुरू कर दिया। वंशानुगत विकार मेनक रोग एक जन्मजात बीमारी है जो तांबे की कमी का कारण बनती है। मेनक रोग एक वंशानुगत स्थिति है जो शरीर में तांबे के चयापचय से जुड़े एक दोषपूर्ण जीन के कारण होती है। मेनकस रोग में कई प्रकार के लक्षण शामिल होते हैं जिनमें अस्थिर मांसपेशियों का रंग, दौरे, असामान्य रूप से कम तापमान और एक अजीब स्टील के रंग के बाल शामिल हैं जो बहुत खुरदरे महसूस करते हैं। मेनकस रोग आमतौर पर एक घातक बीमारी है जिसमें अधिकांश बच्चे जीवन के पहले दस वर्षों के भीतर मर जाते हैं। अन्य यह शायद ही कभी सुझाव दिया जाता है कि अतिरिक्त लौह पूरकता तांबे की कमी मायलोपैथी का कारण बनती है। तांबा की कमी का एक अन्य दुर्लभ कारण सीलिएक रोग है, जो संभवतः आंतों में खराब अवशोषण के कारण होता है। फिर भी, एक बड़े प्रतिशत, लगभग 20 प्रतिशत मामलों में अज्ञात कारण होते हैं। पैथोफिजियोलॉजी कॉपर एक कृत्रिम समूह के रूप में कार्य करता है, जो इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला जैसे प्रमुख एंजाइमेटिक मार्गों में इलेक्ट्रॉन स्थानांतरण की अनुमति देता है। कॉपर को एंजाइम साइटोक्रोम सी ऑक्सीडेस में एकीकृत किया जाता है, जो सेलुलर श्वसन और ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन, सीयू/जेडएन डिसम्यूटेज में शामिल है, जो एंटीऑक्सीडेंट रक्षा में शामिल है, और कई और नीचे दी गई तालिका में सूचीबद्ध हैं। न्यूरोलॉजिकल साइटोक्रोम सी ऑक्सीडेस तांबे की भूमिका और इसकी कुछ न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के बारे में कई परिकल्पनाएँ की गई हैं। कुछ सुझाव देते हैं कि इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला के साइटोक्रोम सी ऑक्सीडेस में व्यवधान, जिसे कॉम्प्लेक्स IV के रूप में भी जाना जाता है, रीढ़ की हड्डी के क्षरण के लिए जिम्मेदार है। मिथाइलेशन चक्र एक अन्य परिकल्पना यह है कि तांबे की कमी मायलोपैथी मिथाइलेशन चक्र में व्यवधानों के कारण होती है। मिथाइलेशन चक्र मिथाइल समूह (-CH3) के मिथाइलटेट्राहाइड्रोफोलेट से संदिग्ध तांबे पर निर्भर एंजाइम मेथियोनीन सिंथेस द्वारा मैक्रोमोलेक्यूल्स की एक श्रृंखला में स्थानांतरण का कारण बनता है। यह चक्र प्यूरिन का उत्पादन करने में सक्षम है, जो डी. एन. ए. न्यूक्लियोटाइड क्षारों का एक घटक है, और मायलिन प्रोटीन भी। रीढ़ की हड्डी सुरक्षात्मक प्रोटीन कोटिंग की एक परत से घिरी होती है जिसे माइलिन कहा जाता है (चित्र देखें)। जब यह मेथियोनीन सिंथेस एंजाइम बाधित होता है, तो मिथाइलेशन कम हो जाता है और रीढ़ की हड्डी का माइलिनेशन खराब हो जाता है। यह चक्र अंततः मायलोपैथी का कारण बनता है। हेमेटोलॉजिकल कारण आयरन परिवहन तांबे की कमी के कारण होने वाली एनीमिया को खराब आयरन परिवहन के कारण माना जाता है। हेफेस्टिन एक तांबा है जिसमें डुओडेनल मस्कोसा में स्थित फेरॉक्सीडेस एंजाइम होता है जो लोहे का ऑक्सीकरण करता है और इसे बेसोलेटरल झिल्ली में परिसंचरण में स्थानांतरित करने की सुविधा प्रदान करता है। एक अन्य लौह परिवहन एंजाइम सेरुलोप्लाज्मिन है। रेटिक्युलोएंडोथेलियल कोशिका से प्लाज्मा में आयरन को जुटाने के लिए इस एंजाइम की आवश्यकता होती है। सेरुलोप्लाज्मिन लोहे को उसकी लौह अवस्था से लौह रूप में ऑक्सीकृत करता है जो लोहे के बंधन के लिए आवश्यक है। इन तांबे पर निर्भर एंजाइमों में खराबी जो लोहे का परिवहन करती है, द्वितीयक लोहे की कमी एनीमिया का कारण बन सकती है। एनीमिया के कारण के लिए एक और अटकल माइटोकॉन्ड्रियल एंजाइम साइटोक्रोम सी ऑक्सीडेस (इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला में जटिल IV) को शामिल करना है। अध्ययनों से पता चला है कि बिगड़ा हुआ साइटोक्रोम सी ऑक्सीडेस वाले पशु मॉडल सामान्य दर पर फेरिक आयरन से हीम को संश्लेषित करने में विफल रहे। एंजाइम की कम दर भी अतिरिक्त लोहे के गुच्छे का कारण बन सकती है, जिससे हीम को एक असामान्य पैटर्न मिल सकता है। इस असामान्य पैटर्न को रिंग्ड साइडरोब्लास्टिक एनीमिया कोशिकाओं के रूप में भी जाना जाता है। कोशिका वृद्धि रुकती है न्यूट्रोपेनिया का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है; हालाँकि, परिपक्व मायलोसाइट्स, या न्यूट्रोफिल अग्रदूतों की गिरफ्तारी, न्यूट्रोफिल की कमी का कारण बन सकती है। जस्ता का नशा जस्ता का नशा पेट और डुओडेनम से तांबे के अवशोषण को अवरुद्ध करके एनीमिया का कारण बन सकता है। जिंक एंटरोसाइट्स में चिलेटर मेटालोथियोनिन की अभिव्यक्ति को भी नियंत्रित करता है, जो आंतों के उपकला में अधिकांश कोशिकाएं हैं। चूंकि तांबे में जस्ता की तुलना में मेटालोथियोनिन के लिए अधिक लगाव होता है, इसलिए तांबा एंटरोसाइट के अंदर बंधा रहेगा, जिसे बाद में लुमेन के माध्यम से समाप्त कर दिया जाएगा। विल्सन रोग में नकारात्मक संतुलन प्राप्त करने के लिए इस तंत्र का चिकित्सीय रूप से उपयोग किया जाता है, जिसमें तांबे की अधिकता शामिल होती है। ताम्बाक कमीक निदान कोनो व्यक्तिक संगत सङ्केत आ लक्षणक रिपोर्ट, पूर्ण शारीरिक परीक्षणसँ प्राप्त निष्कर्ष आ सहायक प्रयोगशाला साक्ष्य द्वारा समर्थित भऽ सकैत अछि। सीरम में तांबे और सेरुलोप्लाज्मिन का निम्न स्तर निदान के अनुरूप होता है जैसा कि 24 घंटे के मूत्र में तांबे का निम्न स्तर होता है। अतिरिक्त सहायक रक्त कार्य निष्कर्षों में न्यूट्रोपेनिया और एनीमिया भी शामिल हैं। एम. आर. आई. इमेजिंग पृष्ठीय स्तंभ-मध्य लेमिनिस्कस मार्गों के बढ़े हुए टी2 संकेत को प्रदर्शित कर सकता है। उपचार तांबा की कमी एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है और विभेदक निदान (तांबा सीरम परीक्षण और अस्थि मज्जा बायोप्सी आमतौर पर तांबे की कमी का निदान करने में निर्णायक होते हैं) के माध्यम से तांबे की कमी का निष्कर्ष निकालने से पहले अक्सर चिकित्सकों द्वारा कई बार गलत निदान किया जाता है। औसतन, रोगियों को उनके पहले लक्षणों की सूचना चिकित्सक को दिए जाने के लगभग 1.1 साल बाद तांबे की कमी का पता चलता है। तांबे की कमी का इलाज या तो मौखिक तांबे के पूरक या अंतःशिरा तांबे से किया जा सकता है। यदि जस्ता का नशा मौजूद है, तो जस्ता का बंद होना तांबे के स्तर को सामान्य करने के लिए पर्याप्त हो सकता है, लेकिन यह आमतौर पर एक बहुत धीमी प्रक्रिया है। जस्ता के नशा से पीड़ित लोगों को आमतौर पर जस्ता का सेवन बंद करने के अलावा तांबे की खुराक लेनी होगी। हेमेटोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ अक्सर जल्दी से सामान्य स्थिति में वापस आ जाती हैं। तंत्रिका संबंधी लक्षणों की प्रगति को रोक दिया जाएगा और कभी-कभी उचित उपचार के साथ सुधार किया जाएगा, लेकिन अवशिष्ट तंत्रिका संबंधी अक्षमता आम है। स्वास्थ्य में तांबे की कमी और अतिरिक्त स्वास्थ्य स्थितियों (गैर-आनुवंशिक) संदर्भ बाहरी लिंक खनिज की कमी की कमी पशु रोग