Rosai–Dorfman disease
रोसाई-डोर्फमैन रोग, जिसे बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी के साथ साइनस हिस्टियोसाइटोसिस के रूप में भी जाना जाता है या कभी-कभी डेस्टॉम्बस-रोसाई-डोर्फमैन रोग के रूप में जाना जाता है, अज्ञात कारण का एक दुर्लभ विकार है जो लिम्फ नोड्स या पूरे शरीर में अन्य स्थानों में प्रचुर मात्रा में हिस्टियोसाइट्स द्वारा विशेषता है। संकेत और लक्षण डेस्टॉम्बस-रोसाई-डॉर्फमैन रोग का हिस्टियोसाइटोसिस लिम्फ नोड्स में हो सकता है, जिससे लिम्फैडेनोपैथी हो सकती है, या एक्स्ट्रानोडल रोग में लिम्फ नोड्स के बाहर हो सकता है। लिम्फैडेनोपैथी लिम्फ नोड्स के एक या अधिक समूहों में हो सकती है। डेस्टोम्ब्स-रोसाई-डोर्फमैन रोग के 358 मामलों में से जिसे रोसाई ने एक रोग रजिस्ट्री में एकत्र किया था, जिसके लिए लिम्फैडेनोपैथी का स्थान निर्दिष्ट किया गया था, 87.3% में सर्वाइकल लिम्फैडेनोपैथी थी। डेस्टोम्ब्स-रोसाई-डोर्फमैन रोग में एक्सिलरी, इन्ग्विनल और मीडियास्टिनल लिम्फैडेनोपैथी भी पाए जाते हैं। एक्स्ट्रानोडल रोग हिस्टियोसाइट्स का संचय लिम्फ नोड्स के बाहर हो सकता है। रोसाई की रजिस्ट्री में एक्स्ट्रानोडल रोग के सबसे आम स्थल त्वचा, नाक गुहा/पैरानासल साइनस, नरम ऊतक, पलक/कक्षा, हड्डी, लार ग्रंथियां, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और हृदय थे। इस बीमारी के लक्षण अन्य क्षेत्रीय ट्यूमर के समान संचय के स्थान के साथ भिन्न होते हैं। उदाहरण के लिए, कपाल जैसे बंद स्थानों में जमा होने से चरम सीमा के डर्मिस में वृद्धि की तुलना में खराब परिणाम हो सकते हैं जहां शल्य चिकित्सा से छेदन संभव है। कारण स्थिति की एटियोलॉजी अज्ञात है। संभावित लेकिन अप्रमाणित संक्रामक कारणों में क्लेबसिएला, पॉलीओमाविरिडे, एपस्टीन-बार वायरस, पार्वोवायरस बी19 और ह्यूमन हर्पिसवायरस 6 शामिल हैं। जिलिन विश्वविद्यालय के शोधकर्ताओं ने 2017 में सुझाव दिया कि सूजन वाले घावों में भर्ती किए गए मोनोसाइट्स मैक्रोफेज कॉलोनी-उत्तेजक कारक का उत्पादन कर सकते हैं, जो एक जटिल संकेत पारगमन की ओर ले जाता है, जो डेस्टॉम्बस-रोसाई-डॉर्फमैन रोग की हिस्टियोसाइटोसिस विशेषता की ओर ले जाता है। डेस्टॉम्ब्स-रोसाई-डोर्फमैन रोग के विभेदक निदान में घातक और गैर-घातक दोनों रोग शामिल हैं, जैसे कि पॉलीएन्जाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस, लैंगरहांस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, लैंगरहांस सेल सार्कोमा, लिम्फोमा, सारकॉइडोसिस, आई. जी. जी. 4 से संबंधित बीमारी और तपेदिक। प्रभावित ऊतकों की बायोप्सी द्वारा रोग का निदान किया जाता है। दागदार नमूनों की सूक्ष्म जांच में लिम्फोसाइट्स के साथ हिस्टियोसाइट्स और संभवतः उनके भीतर फंसी अन्य प्रकार की कोशिकाएं दिखाई देंगी, एक घटना जिसे एम्पेरिपोलिसिस के रूप में जाना जाता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल स्टेनिंग पर, हिस्टियोसाइट्स S100, CD68 और CD163 के लिए सकारात्मक होंगे लेकिन CD1a के लिए नकारात्मक होंगे। 2016 में हिस्टियोसाइट सोसाइटी ने हिस्टियोसाइटोज़ को अक्षरों द्वारा नामित पांच समूहों में वर्गीकृत करने का प्रस्ताव रखाः "सी", "एच", "एल", "एम" और "आर"। समूह "आर" में रोसाई-डॉर्फमैन रोग और "विविध गैर-त्वचीय, गैर-लैंगरहांस कोशिका हिस्टियोसाइटोसिस" शामिल थे। रोसाई-डॉर्फमैन रोग को ही "पारिवारिक", "शास्त्रीय (नोडल)", "एक्स्ट्रानोडल", "नियोप्लासिया-संबंधित" और "प्रतिरक्षा रोग-संबंधित" उपप्रकारों में वर्गीकृत किया गया था। उपचार कुछ रोगियों में कोई लक्षण, सहज छूट, या एक रिलैप्सिंग/रेमिटिंग कोर्स नहीं होता है, जिससे यह तय करना मुश्किल हो जाता है कि चिकित्सा की आवश्यकता है या नहीं। 2002 में, रोम के सैपिएंजा विश्वविद्यालय के लेखकों ने एक व्यापक साहित्य समीक्षा के आधार पर कहा कि "जब संभव हो तो उपचार के बिना नैदानिक अवलोकन की सलाह दी जाती है।" उपचारात्मक विकल्पों में शल्य चिकित्सा, विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी शामिल हैं। शल्यचिकित्सा का उपयोग एकल लिम्फ नोड्स, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों या स्थानीयकृत त्वचीय रोग को हटाने के लिए किया जाता है। 2014 में, डालिया और उनके सहयोगियों ने लिखा कि व्यापक या प्रणालीगत डेस्टोम्ब्स-रोसाई-डोर्फमैन रोग वाले रोगियों के लिए, रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी के संबंध में "देखभाल का एक मानक स्थापित नहीं किया गया है"। 1965 में, पियरे-पॉल लुई लुसिएन डेस्टॉम्ब्स ने फ्रांसीसी में "लिपिड की अधिकता के साथ एडेनाइटिस" वाले चार रोगियों का वर्णन किया था, जिसे स्थिति के मूल विवरण के रूप में पहचाना जाता है। इसलिए, इस स्थिति को कभी-कभी "डेस्टोम्ब्स-रोसाई-डोर्फमैन रोग" कहा जाता है। चार साल बाद, 1969 में, रोगविज्ञानी जुआन रोसाई और रोनाल्ड डॉर्फमैन ने "बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी के साथ साइनस हिस्टियोसाइटोसिस" पर एक पेपर प्रकाशित किया। इन खोजों के साथ कि यह स्थिति सिर/गर्दन क्षेत्र के बाहर और लिम्फ नोड्स के अलावा अन्य ऊतकों में हो सकती है, इस स्थिति को बाद में "रोसाई-डॉर्फमैन रोग" के रूप में जाना जाने लगा। यह भी देखें त्वचीय स्थितियों की सूची संदर्भ बाहरी लिंक लिम्फोइड से संबंधित त्वचीय स्थितियाँ दुर्लभ रोग