Warm antibody autoimmune hemolytic anemia
वार्म एंटीबॉडी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (डब्ल्यू. ए. आई. एच. ए.) ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का सबसे आम रूप है। लगभग आधे मामले अज्ञात कारण के होते हैं, जबकि अन्य आधे मामले पूर्वनिर्धारित स्थिति या ली जा रही दवाओं के कारण होते हैं। ठंड ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (जैसे, कोल्ड एग्लूटिनिन रोग और पेरोक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया) के विपरीत जो ठंडे तापमान (28-31 °C) में होता है, WAIHA शरीर के तापमान पर होता है। ए. आई. एच. ए. के कारण हो सकते हैंः इडियोपैथिक, अर्थात, बिना किसी ज्ञात कारण के किसी अन्य बीमारी के लिए माध्यमिक, जैसे कि एक पूर्ववर्ती ऊपरी श्वसन पथ का संक्रमण, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमैटोसस या एक घातकता, जैसे कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सी. एल. एल.) दवाएं कई दवाएं गर्म ए. आई. एच. ए. के विकास से जुड़ी हुई हैं। इन दवाओं में क्विनिडाइन, नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी), अल्फा मिथाइलडोपा और पेनिसिलिन, सेफलोस्पोरिन (जैसे सेफ्ट्रियाक्सोन और सेफोटेटन) और सिप्रोफ्लोक्सासिन जैसी एंटीबायोटिक्स शामिल हैं। पैथोफिजियोलॉजी गर्म एंटीबॉडी ए. आई. एच. ए. में शामिल सबसे आम एंटीबॉडी आइसोटाइप आई. जी. जी. है, हालांकि कभी-कभी आई. जी. ए. पाया जाता है। आई. जी. जी. प्रतिपिंड एक लाल रक्त कोशिका से जुड़ते हैं, जिससे उनके एफ. सी. भाग को 37 डिग्री सेल्सियस पर अधिकतम प्रतिक्रियाशीलता के साथ उजागर किया जाता है (बनाम ठंडे प्रतिपिंड प्रेरित हेमोलिटिक एनीमिया जिनके प्रतिपिंड केवल लाल रक्त कोशिकाओं को कम शरीर के तापमान पर बांधते हैं, आमतौर पर 28-31 डिग्री सेल्सियस)। प्लीहा में मोनोसाइट्स और मैक्रोफेज पर पाए जाने वाले एफ. सी. रिसेप्टर्स द्वारा एफ. सी. क्षेत्र को पहचाना और पकड़ा जाता है। ये कोशिकाएँ लाल कोशिका झिल्ली के कुछ हिस्सों को उठा लेंगी, जैसे कि वे काट रही हों। झिल्ली के नुकसान के कारण लाल रक्त कोशिकाएं स्फेरोसाइट्स बन जाती हैं। स्फेरोसाइट्स सामान्य आर. बी. सी. की तरह लचीले नहीं होते हैं और प्लीहा के लाल गूदे के साथ-साथ रेटिक्युलोएंडोथेलियल प्रणाली के अन्य हिस्सों में विनाश के लिए अलग किए जाते हैं। प्लीहा में फंसी लाल रक्त कोशिकाओं के कारण प्लीहा बड़ी हो जाती है, जिससे इन रोगियों में अक्सर प्लीहा रोग देखा जाता है। इसके लिए दो मॉडल हैंः हैप्टेन मॉडल और ऑटोएंटीबॉडी मॉडल। हैप्टेन मॉडल का प्रस्ताव है कि कुछ दवाएं, विशेष रूप से पेनिसिलिन और सेफलोस्पोरिन, लाल कोशिका झिल्ली पर कुछ प्रोटीनों से जुड़ेंगी और हैप्टेंस के रूप में कार्य करेंगी (छोटे अणु जो केवल एक बड़े वाहक जैसे प्रोटीन से जुड़े होने पर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्राप्त कर सकते हैं; वाहक वह हो सकता है जो स्वयं भी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं करता है)। प्रोटीन-ड्रग कॉम्प्लेक्स के खिलाफ एंटीबॉडी बनाए जाते हैं, जिससे ऊपर वर्णित विनाशकारी अनुक्रम होता है। ऑटो एंटीबॉडी मॉडल का प्रस्ताव है कि, एक तंत्र के माध्यम से जो अभी तक समझा नहीं गया है, कुछ दवाएं लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी बनाने का कारण बनेंगी जो फिर से उसी विनाशकारी अनुक्रम की ओर ले जाती हैं। यह एक प्रतिरक्षाविहीन रोगी में हो सकता है। निदान एक सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण, अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों और नैदानिक परीक्षा और इतिहास द्वारा किया जाता है। प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं की सतह से जुड़े एंटीबॉडी की तलाश करता है। नैदानिक निष्कर्ष प्रयोगशाला के निष्कर्षों में गंभीर एनीमिया, सामान्य एमसीवी (औसत कॉर्पस्कुलर वॉल्यूम), और हाइपरबिलिरुबिनेमिया (बढ़ी हुई लाल कोशिका विनाश से) शामिल हैं जो संयुग्मित या असंयुग्मित प्रकार के हो सकते हैं। उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोग्लोबुलिन गर्म एंटीबॉडी ए. आई. एच. ए. के लिए आमतौर पर उपयोग किए जाने वाले दो उपचार हैं। प्रारंभिक चिकित्सा उपचार में प्रेडनिसोन होता है। यदि प्रभावहीन है, तो प्लीहाछेदन पर विचार किया जाना चाहिए। यदि इन दोनों उपचारों के लिए अपवर्तक है, तो अन्य विकल्पों में रिटुक्सिमैब, डैनाज़ोल, साइक्लोस्फॉस्फेमाइड, एज़ाथियोप्रिन या साइक्लोस्पोरिन शामिल हैं। उच्च खुराक अंतःशिरा प्रतिरक्षा ग्लोबुलिन हेमोलिसिस को नियंत्रित करने में प्रभावी हो सकता है, लेकिन लाभ अल्पकालिक (1-4 सप्ताह) है, और चिकित्सा बहुत महंगी है। परिसंचरण तंत्र की स्थितियों की सूची भी देखें संदर्भ बाहरी लिंक विशिष्ट प्रयोगशाला निष्कर्षों के साथ गर्म-एंटीबॉडी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की केस रिपोर्ट। नैदानिक मामले और छवियाँ डब्ल्यू. ए. आई. एच. ए. योद्धा देखभाल करने वालों और गर्म ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के रोगियों के लिए एक 501 (सी) 3 समर्थन और वकालत समूह है। www.waihawarriors.org ऑटोइम्यून रोग अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया हेमेटोपैथोलॉजी दुर्लभ रोग