Corticobasal degeneration
कॉर्टिकोबेसल डिजनरेशन (सीबीडी) एक दुर्लभ न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जिसमें सेरेब्रल कॉर्टेक्स और बेसल गैन्ग्लिया शामिल हैं। सीबीडी के लक्षण आम तौर पर 50 से 70 वर्ष की आयु के लोगों में शुरू होते हैं, और औसत बीमारी की अवधि छह वर्ष होती है। यह गति और अनुभूति में चिह्नित विकारों की विशेषता है, और इसे पार्किंसंस प्लस सिंड्रोम में से एक के रूप में वर्गीकृत किया गया है। निदान मुश्किल है, क्योंकि लक्षण अक्सर अन्य विकारों के समान होते हैं, जैसे कि पार्किंसंस रोग, प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी, और लेवी निकायों के साथ मनोभ्रंश, और सीबीडी का एक निश्चित निदान केवल न्यूरोपैथोलॉजिकल परीक्षा पर किया जा सकता है। संकेत और लक्षण क्योंकि सीबीडी प्रगतिशील है, नैदानिक मानदंडों के एक मानक सेट का उपयोग किया जा सकता है, जो रोग के विकास पर केंद्रित है। इन मूलभूत विशेषताओं में कॉर्टिकल प्रोसेसिंग, बेसल गैन्ग्लिया की शिथिलता और अचानक और हानिकारक शुरुआत के साथ समस्याएं शामिल हैं। मनोचिकित्सा और संज्ञानात्मक विकार, हालांकि सीबीडी में मौजूद हैं, बहुत कम प्रचलित हैं और रोग की उपस्थिति के सामान्य संकेतकों के रूप में स्थापित नहीं हैं। हालांकि कॉर्टिकोबेसल अपक्षय के लक्षणों की अधिकता है, लेकिन कुछ अन्य की तुलना में अधिक प्रचलित हैं। सी. बी. डी. वाले 147 रोगियों के एक अध्ययन में, यह पाया गया कि उन सभी में कम से कम एक पार्किंसनियन संकेत था, 95 प्रतिशत में दो और 93 प्रतिशत में कुछ उच्च क्रम की शिथिलता थी (संज्ञानात्मक हानि जैसे अकलकुलिया, संवेदी हानि, मनोभ्रंश, उपेक्षा, आदि)। लक्षणों की शुरुआत के 3 साल बाद दर्ज किए गए 14 रोगियों के एक अलग अध्ययन में, कई रोगियों में मोटर लक्षणों की संख्या अधिक थी। 71 प्रतिशत को ब्रैडीकिनेसिया (धीमी गति) थी, 64 प्रतिशत ने अप्रेक्सिया दिखाया, 43 प्रतिशत ने अंग डिस्टोनिया की सूचना दी, और हालांकि अधिक संज्ञानात्मक 36 प्रतिशत को मनोभ्रंश था। 36 के एक अन्य अध्ययन में, आधे से अधिक में एक बेकार/विदेशी हाथ था और 27 प्रतिशत में चलने में बाधा थी [21]। इससे हम देख सकते हैं कि सीबीडी का निदान करना क्यों कठिन है। भले ही इसे अन्य समान बीमारियों में से एक से अलग किया जा सकता है, लक्षणों के अलग-अलग संयोजन निदान के लिए एक कठिन रास्ता बनाते हैं। मोटर और संबंधित कॉर्टिकल डिसफंक्शंस सीबीडी प्रदर्शित करने वाले लोगों में सबसे प्रचलित लक्षण प्रकारों में से कुछ पहचान योग्य आंदोलन विकारों और कॉर्टिकल प्रसंस्करण के साथ समस्याओं से संबंधित हैं। ये लक्षण रोग की उपस्थिति के प्रारंभिक संकेतक हैं। प्रत्येक संबंधित गति जटिलता आम तौर पर असममित रूप से दिखाई देती है और लक्षण पूरे शरीर में समान रूप से नहीं देखे जाते हैं। उदाहरण के लिए, एक हाथ में एलियन हैंड सिंड्रोम (बाद में समझाया गया) प्रदर्शित करने वाला व्यक्ति, दूसरे हाथ में समान लक्षण प्रदर्शित नहीं करेगा। सीबीडी से जुड़े प्रमुख आंदोलन विकारों और कॉर्टिकल डिसफंक्शंस में शामिल हैंः पार्किंसोनिज्म एलियन हैंड सिंड्रोम अप्रेक्सिया (आइडोमोटर अप्रेक्सिया और लिंब-काइनेटिक अप्रेक्सिया) अफेसिया पार्किंसोनिज्म सीबीडी के नैदानिक लक्षण के रूप में पार्किंसोनिज्म की उपस्थिति रोग के लिए अद्वितीय नैदानिक मानदंड विकसित करने में जटिलताओं के लिए काफी हद तक जिम्मेदार है। पार्किंसंस रोग (पी. डी.) और प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (पी. एस. पी.) ऐसी अन्य बीमारियाँ हैं जिनमें पार्किंसंस एक अभिन्न नैदानिक विशेषता है। सीबीडी में पार्किंसोनिज्म काफी हद तक हाथ जैसे छोर पर मौजूद होता है, और हमेशा असममित होता है। यह सुझाव दिया गया है कि गैर-प्रमुख भुजा अधिक बार शामिल होती है। पार्किंसोनिज्म से जुड़े सामान्य गतिविधि विकारों में कठोरता, ब्रैडीकिनेसिया और चाल विकार शामिल हैं, जिसमें अंगों की कठोरता सीबीडी में पार्किंसोनिज्म की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति है। अपेक्षाकृत अस्पष्ट होने के बावजूद, यह कठोरता चाल और सहसंबद्ध आंदोलनों में गड़बड़ी पैदा कर सकती है। सीबीडी में ब्रैडीकिनेसिया तब होता है जब अंगों में कुछ गतिविधियों के पूरा होने में उल्लेखनीय मंदी होती है। एक संबद्ध अध्ययन में, यह निर्धारित किया गया था कि, पहले निदान के तीन साल बाद, सीबीडी वाले 71 प्रतिशत व्यक्ति ब्रैडीकिनेसिया की उपस्थिति प्रदर्शित करते हैं। सीबीडी से पीड़ित लगभग 60 प्रतिशत लोगों में एलियन हैंड सिंड्रोम प्रचलित दिखाया गया है। इस विकार में किसी व्यक्ति की अपने हाथ की गतिविधियों को नियंत्रित करने में विफलता शामिल है, जो इस भावना के परिणामस्वरूप होती है कि अंग "विदेशी" है। विदेशी अंग की गति बाहरी उत्तेजनाओं के प्रति एक प्रतिक्रिया है और यह छिटपुट रूप से या बिना उत्तेजना के नहीं होती है। सीबीडी में एक विदेशी अंग की उपस्थिति एक अलग उपस्थिति है, जिसमें निदान किए गए व्यक्ति में एक "स्पर्शशील मिट्जेन" हो सकता है। यह मिटगेन (जर्मन, जिसका अर्थ है "साथ जाना") सीबीडी के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट है, और जब दोनों हाथ सीधे संपर्क में होते हैं तो विषय के हाथ से एक प्रयोगकर्ता के हाथ का सक्रिय अनुसरण शामिल होता है। सीबीडी में एलियन हैंड सिंड्रोम का एक और दुर्लभ रूप देखा गया है, जिसमें एक व्यक्ति का हाथ बाहरी उत्तेजनाओं से बचने की प्रतिक्रिया प्रदर्शित करता है। इसके अतिरिक्त, अंग सुन्नता या चुभन की सनसनी के माध्यम से प्रकट संवेदी हानि, एलियन हैंड सिंड्रोम के साथ भी उत्पन्न हो सकती है, क्योंकि दोनों लक्षण कॉर्टिकल डिसफंक्शन का संकेत देते हैं। अधिकांश आंदोलन विकारों की तरह, सीबीडी से पीड़ित लोगों में एलियन हैंड सिंड्रोम भी असममित रूप से प्रस्तुत होता है। एप्रैक्सिया आइडियोमोटर एप्रैक्सिया (आई. एम. ए.), हालांकि सीबीडी में स्पष्ट रूप से मौजूद है, अक्सर विकारों को प्रदर्शित करने वाले व्यक्तियों में ब्रैडीकिनेसिया और कठोरता की अतिरिक्त उपस्थिति के कारण असामान्य रूप से प्रकट होता है। सीबीडी में आईएमए लक्षण वस्तुओं के कार्यान्वयन के साथ या उसके बिना विशेष आंदोलनों (चाहे महत्वपूर्ण या यादृच्छिक) को दोहराने या नकल करने में असमर्थता की विशेषता है। आई. एम. ए. का यह रूप हाथों और बाहों में मौजूद होता है, जबकि निचले हिस्सों में आई. एम. ए. चलने में समस्या पैदा कर सकता है। आई. एम. ए. प्रदर्शित करने वाले सीबीडी वाले लोगों को चलने में परेशानी हो सकती है, क्योंकि पैर फर्श पर टिका हुआ प्रतीत हो सकता है। इससे संतुलन बनाए रखने में अड़चन और कठिनाइयाँ हो सकती हैं। आई. एम. ए. श्वेत पदार्थ मार्ग, थैलेमस और बेसल गैन्ग्लिया को जोड़ने वाले प्रीमोटर कॉर्टेक्स, पैरिटल एसोसिएशन क्षेत्रों में गिरावट से जुड़ा हुआ है। सीबीडी वाले कुछ व्यक्ति अंग-गतिज अप्रेक्सिया प्रदर्शित करते हैं, जिसमें अक्सर हाथों और उंगलियों द्वारा किए जाने वाले अधिक महीन मोटर आंदोलनों की शिथिलता शामिल होती है। सीबीडी में अफेसिया अफेसिया बोलने में असमर्थता या बोली जाने वाली बातचीत शुरू करने में कठिनाई के माध्यम से प्रकट होता है और विकार के गैर-धाराप्रवाह (धाराप्रवाह या प्रवाह के विपरीत) उपप्रकार के अंतर्गत आता है। यह डिसार्थ्रिया जैसी बोलने की हानि से संबंधित हो सकता है, और इस प्रकार यह एक वास्तविक अफेसिया नहीं है, क्योंकि अफेसिया भाषा के कार्य में परिवर्तन से संबंधित है, जैसे कि शब्दों को प्राप्त करने में कठिनाई या सार्थक वाक्य बनाने के लिए शब्दों को एक साथ रखना। सीबीडी में बोलने और/या भाषा की हानि के परिणामस्वरूप डिस्कनेक्ट किए गए भाषण पैटर्न और शब्दों को छोड़ दिया जाता है। सीबीडी के इस लक्षण वाले व्यक्ति अक्सर रोग के बढ़ने के साथ बोलने की क्षमता खो देते हैं। मनोरोग और संज्ञानात्मक विकार सीबीडी से जुड़ी मनोरोग संबंधी समस्याएं अक्सर रोग के दुर्बल करने वाले लक्षणों के परिणामस्वरूप होती हैं। सीबीडी वाले व्यक्तियों में उद्धृत प्रमुख मनोरोग और संज्ञानात्मक स्थितियों में मनोभ्रंश, अवसाद और चिड़चिड़ापन शामिल हैं, जिसमें मनोभ्रंश एक प्रमुख विशेषता है जो कभी-कभी अल्जाइमर रोग (एडी) जैसे एक अन्य संज्ञानात्मक विकार के रूप में सीबीडी के गलत निदान की ओर ले जाती है। फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया एक प्रारंभिक विशेषता हो सकती है। सीबीडी से जुड़े आणविक विशेषताओं न्यूरोपैथोलॉजिकल निष्कर्षों में मस्तिष्क के भीतर खगोलीय असामान्यताओं की उपस्थिति और प्रोटीन ताऊ (टाउपैथी के रूप में संदर्भित) का अनुचित संचय शामिल है। एस्ट्रोग्लियल समावेशन सीबीडी से निदान किए गए व्यक्तियों के मस्तिष्क की पोस्टमॉर्टम ऊतकीय परीक्षा स्थानीय क्षेत्रों में खगोलीय कोशिकाओं से जुड़ी अनूठी विशेषताओं को प्रकट करती है। इन एस्ट्रोग्लियल समावेशन की पहचान में उपयोग की जाने वाली विशिष्ट प्रक्रिया गैलियास-ब्रेक स्टेनिंग विधि है। इस प्रक्रिया में ऊतक के नमूनों को चांदी के दाग वाली सामग्री के संपर्क में लाना शामिल है जो ताऊ प्रोटीन और एस्ट्रोग्लियल समावेशन में असामान्यताओं के लिए चिह्नित करता है। सीबीडी में एस्ट्रोग्लियल समावेशन को एस्ट्रोसाइटिक प्लेक के रूप में पहचाना जाता है, जो एस्ट्रोसाइट से धुंधले विकास के कुंडलाकार प्रदर्शन के रूप में प्रस्तुत होते हैं। हाल के एक अध्ययन ने संकेत दिया है कि फ्रंटल लोब के पूर्व भाग में और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के प्रीमोटर क्षेत्र में एस्ट्रोसाइटिक प्लेक का उच्च घनत्व पैदा होता है। टाउपैथी प्रोटीन टाउ एक महत्वपूर्ण माइक्रोट्यूबुल-संबद्ध प्रोटीन (एमएपी) है, और आमतौर पर न्यूरोनल अक्षतंतु में पाया जाता है। हालांकि, प्रोटीन के विकास में खराबी के परिणामस्वरूप एस्ट्रोसाइट्स और ग्लियल कोशिकाओं में अप्राकृतिक, उच्च-स्तरीय अभिव्यक्ति हो सकती है। नतीजतन, यह अक्सर ऊतकीय सीबीडी परीक्षाओं में प्रमुखता से नोट किए गए खगोलीय पट्टिकाओं के लिए जिम्मेदार होता है। हालाँकि उन्हें सीबीडी जैसे न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में महत्वपूर्ण भूमिका निभाने के लिए समझा जाता है, लेकिन उनका सटीक प्रभाव एक रहस्य बना हुआ है। हाल के वर्षों में कॉर्टिकोबेसल अपक्षय को टाउपैथी के रूप में समझा जाने लगा है। ऐसा माना जाता है कि सीबीडी के दोषपूर्ण ताऊ प्रोटीन होने का सबसे आम संकेतक है। ताऊ प्रोटीन सूक्ष्म नलिकाओं को स्थिर रखने में अभिन्न हैं; दोषपूर्ण कोशिकाएं सूक्ष्म नलिकाओं के साथ बंधन में बढ़ती आत्मीयता के साथ चार सूक्ष्म नलिका-बंधन दोहराव बनाती हैं। इस बढ़ी हुई आत्मीयता के कारण, वे अघुलनशील तंतु बनाते हैं (जिन्हें "युग्मित पेचदार तंतु" भी कहा जाता है)। सूक्ष्मनलिकाएँ स्वयं कोशिका और कोशिका-कंकाल संरचना को स्थिर रखती हैं। इस प्रकार, जब ताऊ प्रोटीन अप्राकृतिक विन्यास बनाते हैं, तो सूक्ष्मनलिकाएँ अस्थिर हो जाती हैं, जो अंततः कोशिका मृत्यु की ओर ले जाती हैं। 2013 में आर्मस्ट्रॉन्ग मानदंड के रूप में जाने जाने वाले नए नैदानिक मानदंड प्रस्तावित किए गए थे, हालांकि इनकी सटीकता सीमित है और आगे के शोध की आवश्यकता है। क्लिनिकोपैथोलॉजी में हाल के निष्कर्षों ने एमआरआई और परमाणु चिकित्सा में विकास का उपयोग करके सीबीडी को पार्किंसंस से अलग करना और निदान की सटीकता को बढ़ाना संभव बना दिया है। मानदंड कपटी शुरुआत और क्रमिक प्रगति 1 वर्ष या उससे अधिक समय तक चलती है चार उपप्रकारों में से एक से मिलती हैः संभावित सीबीएस एफबीएस या एनएवी पीएसपीएस प्लस कम से कम एक सीबीएस विशेषता अंग कठोरता या अकिनेसिया के अलावा कोई बहिष्करण मानदंड मौजूद नहीं है अधिक संभावना है अगर शुरुआत 50 वर्ष की आयु के बाद होती है अधिक संभावना है अगर कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है (2 या अधिक रिश्तेदार) अधिक संभावना है अगर कोई आनुवंशिक उत्परिवर्तन टी को प्रभावित नहीं करता है (जैसे, एमएपीटी) संभावित कॉर्टिकोबेसल सिंड्रोम उपप्रकार के लक्षण सममित या असममित हो सकते हैं। एक या अधिकः अंग कठोरता या अकिनेसिया अंग डिस्टोनिया अंग मायोक्लोनस, और इनमें से एकः ओरोब्यूकल या अंग अप्रेक्सिया कॉर्टिकल संवेदी कमी विदेशी अंग घटना (सरल उत्तोलन से अधिक) अधिक संभावना (संभावित छिटपुट सीबीएस) यदिः असममित प्रस्तुति 50 वर्ष की आयु के बाद शुरू होती है कोई पारिवारिक इतिहास नहीं (2 या अधिक रिश्तेदार) टी को प्रभावित करने वाला कोई आनुवंशिक उत्परिवर्तन नहीं (जैसे। एमएपीटी) प्लस दोः अंग कठोरता या अकिनेसिया अंग डिस्टोनिया अंग मायोक्लोनस प्लस दोः ओरोबकल या अंग अप्रेक्सिया, कॉर्टिकल संवेदी घाटे एलियन अंग घटना (सरल उत्तोलन से अधिक) फ्रंटल बिहेवियरल-स्पेसियल सिंड्रोम उपप्रकार दोः कार्यकारी शिथिलता व्यवहार या व्यक्तित्व परिवर्तन प्राथमिक प्रगतिशील अफेसिया उपप्रकार के एन. ए. वी. प्रयासपूर्ण, अग्रमेटिक भाषण प्लस कम से कम एकः अपेक्षाकृत संरक्षित एकल शब्द समझ या ग्रॉपिंग के साथ बिगड़ा हुआ व्याकरण/वाक्य समझ, विकृत भाषण उत्पादन (भाषण का अप्रेक्सिया) प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी सिंड्रोम उपप्रकार तीन लेवी बॉडी डिजीज मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी अल्जाइमर डिजीज ए. एल. एस. सिमेंटिक या लोगोपेनिक वैरिएंट प्राथमिक प्रगतिशील अफेसिया संरचनात्मक घाव जो फोकल कारण ग्रैनुलिन उत्परिवर्तन या कम प्लाज्मा प्रोग्रेनुलिन स्तर टी. डी. पी.-43 या सार्कोमा (एफ. यू. एस.) उत्परिवर्तन में संलिप्त होने का संकेत देता है नैदानिक उपयोग के लिए नैदानिक मानदंड के परिणामस्वरूप अन्य ताऊ-आधारित रोगों का गलत निदान हो सकता है। नैदानिक अनुसंधान के लिए संभावित मानदंड प्रस्तावित किए गए हैं। नैदानिक बनाम पोस्टमॉर्टम सीबीडी से जुड़ी सबसे महत्वपूर्ण समस्याओं में से एक निश्चित निदान करने में असमर्थता है, जबकि सीबीडी से जुड़े लक्षणों का प्रदर्शन करने वाला व्यक्ति अभी भी जीवित है। सीबीडी का नैदानिक निदान निर्दिष्ट नैदानिक मानदंडों के आधार पर किया जाता है, जो मुख्य रूप से रोग से संबंधित लक्षणों पर ध्यान केंद्रित करता है। हालाँकि, इसके परिणामस्वरूप अक्सर जटिलताएँ होती हैं क्योंकि ये लक्षण अक्सर कई अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के साथ ओवरलैप होते हैं। अक्सर, सीबीडी के लिए एक विभेदक निदान किया जाता है, जिसमें विशिष्ट लक्षणों के आधार पर अन्य बीमारियों को समाप्त कर दिया जाता है जो ओवरलैप नहीं करते हैं। हालाँकि, इस प्रक्रिया में उपयोग किए जाने वाले सीबीडी के कुछ लक्षण रोग के लिए दुर्लभ हैं, और इस प्रकार अंतर निदान का हमेशा उपयोग नहीं किया जा सकता है। पोस्टमॉर्टम निदान सीबीडी की उपस्थिति का एकमात्र सही संकेत प्रदान करता है। इनमें से अधिकांश निदान गैलियास-ब्रेक स्टेनिंग विधि का उपयोग करते हैं, जो एस्ट्रोग्लियल समावेशन और कॉन्सिडेंटल टाउपैथी की उपस्थिति की पहचान करने में प्रभावी है। अन्य रोगों के साथ ओवरलैप प्रोग्रेसिव सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (पी. एस. पी.) अक्सर सीबीडी के साथ भ्रमित होने वाली बीमारी है। पी. एस. पी. और सी. बी. डी. दोनों के परिणामस्वरूप समान लक्षण होते हैं, और दोनों ऊतकीय निरीक्षण पर टाउपैथी प्रदर्शित करते हैं। हालाँकि, यह ध्यान दिया गया है कि पी. एस. पी. में टाउपैथी के परिणामस्वरूप सीबीडी के परिणामस्वरूप पाए जाने वाले अंगूठी के आकार के खगोलीय पट्टिकाओं के विपरीत ट्यूफ्ट के आकार के खगोलीय कण होते हैं। पीडी के साथ निदान किए गए व्यक्ति अक्सर सीबीडी के साथ निदान किए गए लोगों के समान आंदोलन शिथिलता प्रदर्शित करते हैं, जो इसके निदान में जटिलता जोड़ता है। अल्जाइमर रोग (एडी), लेवी बॉडीज के साथ डिमेंशिया (डीएलबी), क्रोनिक ट्रॉमेटिक एन्सेफैलोपैथी (सीटीई) और फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया (एफटीडी) सहित कुछ अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग भी सीबीडी के साथ समानताएं दिखाते हैं। न्यूरोइमेजिंग सीबीडी का अध्ययन और/या निदान करते समय सबसे प्रमुख रूप से उपयोग की जाने वाली इमेजिंग तकनीकों के प्रकार हैंः चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) एकल-फोटॉन उत्सर्जन संगणित टोमोग्राफी (एसपीईसीटी) फ्लोरोडोपा पॉज़िट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी (एफडीओपीए पीईटी) इमेजिंग तकनीकों में विकास या सुधार मृत्यु से पहले निश्चित नैदानिक निदान के लिए भविष्य की संभावना प्रदान करते हैं। हालाँकि, उनके लाभों के बावजूद, सीबीडी प्रगति की शुरुआत के दौरान एमआरआई और एसपीईसीटी से सीखी गई जानकारी में कोई अनियमितता नहीं दिखाई देती है जो इस तरह की न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी की उपस्थिति का संकेत देती है। एफ. डी. ओ. पी. ए. पी. ई. टी. का उपयोग डोपामाइन मार्ग की प्रभावकारिता का अध्ययन करने के लिए किया जाता है। सीबीडी के लक्षणों का अनुभव करने वाले व्यक्तियों में कॉर्टिकल एट्रोफी (जैसा कि एमआरआई और एसपीईसीटी के माध्यम से निर्धारित किया जाता है) की निस्संदेह उपस्थिति के बावजूद, यह बीमारी के लिए एक विशेष संकेतक नहीं है। इस प्रकार, सीबीडी के निदान में इस कारक का उपयोग केवल अन्य चिकित्सकीय रूप से मौजूद विकारों के साथ संयोजन में किया जाना चाहिए। एम. आर. आई. एम. आर. आई. छवियाँ मस्तिष्क के भीतर न्यूरोएनाटॉमिकल स्थितियों के क्षीण भागों को प्रदर्शित करने में उपयोगी होती हैं। नतीजतन, यह मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों के भीतर उन क्षेत्रों की पहचान करने में विशेष रूप से प्रभावी है जो सीबीडी से जुड़ी जटिलताओं के कारण नकारात्मक रूप से प्रभावित हुए हैं। विशिष्ट रूप से, सीबीडी का एमआरआई आम तौर पर संबंधित पक्षों में असमान प्रतिनिधित्व के साथ पोस्टीरियर पैरिटल और फ्रंटल कॉर्टिकल एट्रोफी दिखाता है। इसके अलावा, कॉर्पस कोलोसम में शोष का उल्लेख किया गया है। सीबीडी से प्रभावित व्यक्तियों के मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों में सक्रियण पैटर्न का मूल्यांकन करने के लिए कार्यात्मक एमआरआई (एफएमआरआई) का उपयोग किया गया है। सरल उंगली मोटर कार्यों के प्रदर्शन पर, सीबीडी वाले विषयों ने एक नियंत्रण समूह में परीक्षण किए गए व्यक्तियों की तुलना में पार्श्विक प्रांतस्था, संवेदी मोटर प्रांतस्था और पूरक मोटर प्रांतस्था में कम स्तर की गतिविधि का अनुभव किया। वर्तमान में एस. पी. ई. सी. टी. एस. पी. ई. सी. टी. का उपयोग सी. बी. डी. का पता लगाने के लिए किया जा रहा है। सीबीडी के कई रोगियों के साथ, बेसल गैन्ग्लिया में ऐसे क्षेत्र हैं जिनमें डोपामाइन प्राप्त करने में कठिनाई होती है, आमतौर पर असममित रूप से। विशेष रूप से प्रभावित डोपामाइन ट्रांसपोर्टर होते हैं जो निग्रोस्ट्रिएटल कोशिकाओं पर प्रीसिनेप्टिक होते हैं। एस. पी. ई. सी. टी. का उपयोग डोपामाइन ट्रांसपोर्टरों में इन असामान्यताओं का पता लगाने के लिए किया जाता है। यह देखते हुए कि कई रोगियों में कार्य और चयापचय की असममित हानि होती है, यह सीबीडी और अल्जाइमर के रोगियों को अलग करने में मदद कर सकता है। सीबीडी से पीड़ित व्यक्तियों के स्पेक्ट अध्ययन में मस्तिष्क के सभी हिस्सों में परफ्यूजन विश्लेषण शामिल होता है। परफ्यूजन अवलोकन के माध्यम से एस. पी. ई. सी. टी. मूल्यांकन में ऊतक या अंग क्षेत्रों में विभिन्न स्थानों में रक्त की रिहाई की निगरानी करना शामिल है, जो सी. बी. डी. के मामले में मस्तिष्क के भीतर स्थानीय क्षेत्रों से संबंधित है। ऊतक को ओवरपरफ्यूजन, अंडरपरफ्यूजन, हाइपोपरफ्यूजन या हाइपरपरफ्यूजन का अनुभव करने के रूप में वर्णित किया जा सकता है। ओवरपरफ्यूजन और अंडरपरफ्यूजन पूरे शरीर के भीतर समग्र परफ्यूजन स्तरों के साथ तुलना से संबंधित हैं, जबकि हाइपोपरफ्यूजन और हाइपरपरफ्यूजन की गणना विचाराधीन ऊतक की रक्त प्रवाह आवश्यकताओं की तुलना में की जाती है। सामान्य तौर पर, एस. पी. ई. सी. टी. का उपयोग करके सी. बी. डी. के लिए लिए गए माप को क्षेत्रीय मस्तिष्क रक्त प्रवाह (आर. सी. बी. एफ.) के रूप में संदर्भित किया जाता है। सामान्य तौर पर, एस. पी. ई. सी. टी. सामने और पार्श्विका खंडों के दोनों पीछे के क्षेत्रों के भीतर हाइपोपरफ्यूजन को प्रकट करता है। जैसा कि एम. आर. आई. के माध्यम से एकत्र की गई छवियों में, एस. पी. ई. सी. टी. छवियों ने पूरे मस्तिष्क में असामान्यताओं की प्रस्तुति में विषमता का संकेत दिया। अतिरिक्त अध्ययनों से पता चला है कि थैलेमस, टेम्पोरल कॉर्टेक्स, बेसल गैन्ग्लिया और पोंटोसेरेबेलर (पोंस से लेकर सेरिबैलम तक) विषयों के मस्तिष्क के स्थानों में परफ्यूजन विसंगतियों की उपस्थिति है। एफ. डी. ओ. पी. ए. पी. ई. टी. अनुसंधान ने सुझाव दिया है कि सीबीडी के प्रभाव के कारण स्ट्रैटम में डोपामाइन प्रणाली की अखंडता क्षतिग्रस्त हो गई है। सीबीडी की पहचान करने के लिए एक संभावित विधि के रूप में एफडीओपीए पीईटी स्कैनिंग (एफडीओपीए पीईटी) के उपयोग को नियोजित करने वाले वर्तमान अध्ययनों ने न्यूरोट्रांसमीटर डोपामाइन का उपयोग करने वाले स्ट्रैटम में न्यूरॉन्स की दक्षता का विश्लेषण करने पर ध्यान केंद्रित किया है। इन अध्ययनों ने निष्कर्ष निकाला है कि, सामान्य रूप से, कॉडेट और पुटामेन में डोपामाइन का सेवन कम हो गया था। इस विशेषता में सीबीडी को समान पीडी से अलग करने में भी उपयोगी होने की क्षमता है, क्योंकि पीडी का निदान किए गए व्यक्तियों में सीबीडी वाले व्यक्तियों की तुलना में डोपामाइन का कम सेवन होने की संभावना थी। अन्य नैदानिक परीक्षण या प्रक्रियाएँ जो मस्तिष्क के भीतर डोपामाइन की उपस्थिति की निगरानी करती हैं (बीटा-सी. आई. टी. एस. पी. ई. सी. टी. और आई. बी. जेड. एम. एस. पी. ई. सी. टी.) ने समान निष्कर्ष दिखाए हैं। β-CIT प्रीसिनेप्टिक डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स के लिए एक संकेतक के रूप में कार्य करता है, जबकि IBZM एक अनुरेखक है जो उसी प्रकार के पोस्टसिनेप्टिक न्यूरॉन्स के लिए एक आत्मीयता दिखाता है। अन्य इमेजिंग अध्ययनों के साथ सहमति के बावजूद, इन दो स्पेक्ट विधियों को अन्य इमेजिंग विधियों में बेहतर सटीकता के कारण कुछ जांच का सामना करना पड़ता है। हालाँकि, β-CIT SPECT पी. एस. पी. और मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी (एम. एस. ए.) से सी. बी. डी. को अलग करने में सहायक साबित हुआ है। कॉर्टिकोबेसल सिंड्रोम सीबीडी से जुड़े सभी विकारों और विकारों को अक्सर लक्षणों के एक वर्ग में वर्गीकृत किया जा सकता है जो सीबीडी की बीमारी के साथ मौजूद होते हैं। नैदानिक निदान में सहायता करने वाले इन लक्षणों को सामूहिक रूप से कॉर्टिकोबेसल सिंड्रोम (सीबीएस) या कॉर्टिकोबेसल डिजनरेशन सिंड्रोम (सीबीडीएस) के रूप में जाना जाता है। अल्जाइमर रोग, पिक रोग, एफ. टी. डी. पी.-17 और प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी एक कॉर्टिकोबेसल सिंड्रोम प्रदर्शित कर सकते हैं। यह सुझाव दिया गया है कि कोर्टिकोबेसल अपक्षय के नामकरण का उपयोग केवल न्यूरोपैथोलॉजी के पोस्टमॉर्टम विश्लेषण के माध्यम से सत्यापन प्राप्त करने के बाद रोग के नामकरण के लिए किया जाना चाहिए। अधिक टेम्पोरोपेरिएटल अपक्षय वाले सीबीएस रोगियों में फ्रंटोटेम्पोरल लोबर अपक्षय के विपरीत एडी पैथोलॉजी होने की संभावना अधिक होती है। उपचार चूंकि सीबीडी का सटीक कारण अज्ञात है, इसलिए बीमारी का कोई औपचारिक उपचार मौजूद नहीं है। इसके बजाय, उपचार सीबीडी के परिणामस्वरूप लक्षणों की उपस्थिति या प्रभाव को कम करने पर ध्यान केंद्रित करते हैं। सीबीडी का सबसे आसानी से इलाज करने योग्य लक्षण पार्किंसोनिज्म है, और इस लक्षण के लिए उपचार का सबसे आम रूप डोपामिनर्जिक दवाओं का उपयोग है। हालांकि, सामान्य रूप से केवल मध्यम सुधार देखा जाता है और लक्षण से राहत लंबे समय तक नहीं होती है। इसके अलावा, व्हीलचेयर, स्पीच थेरेपी और फीडिंग तकनीकों के कार्यान्वयन सहित उपशामक उपचारों का उपयोग अक्सर उन कई लक्षणों को कम करने के लिए किया जाता है जो दवा प्रशासन के साथ कोई सुधार नहीं दिखाते हैं। सीबीडी के कारण पर कोई आम सहमति नहीं है और इसलिए अधिकांश उपचार लक्षणों में मदद करने में जाता है। कई उपचारों की सफलता दर कम होती है या उनका अच्छी तरह से परीक्षण नहीं किया गया है या बार-बार उत्पादन नहीं किया गया है। उदाहरण के लिए, अक्षमता के मोटर पहलू के संबंध में, सीबीडी में लेवोडोपा जैसे डोपामाइन के सेवन में मदद करने के लिए उपचार के खिलाफ उच्च प्रतिरोध है। कई अध्ययनों ने समान दवाओं/डोपामिनर्जिक एगोनिस्टों के उपयोग के आधार पर सुधार के कोई वास्तविक स्तर की सूचना नहीं दी है। मस्तिष्क के अवरोध के स्तर के कारण, कुछ दवाओं ने एक अवरोध बनाने पर ध्यान केंद्रित किया है जो प्रभाव को नकार देगा। इनमें से कई रिलैक्सेंट और एंटीकॉन्वल्सेंट कुछ सफल होते हैं लेकिन इसके अवांछित दुष्प्रभाव भी होते हैं [21]। सीबीडी के संज्ञानात्मक और सहयोगी प्रभावों का इलाज करना भी कठिन है क्योंकि हम अभी भी डिमेंशिया, अफेसिया, उपेक्षा, अप्रेक्सिया और अन्य जैसे रोगसूचक रोगों के कई उपचारों के बारे में अनिश्चित हैं। महामारी विज्ञान सीबीडी की नैदानिक प्रस्तुति आमतौर पर 60 वर्ष की आयु तक नहीं होती है, जिसमें सबसे पहले दर्ज किया गया निदान और बाद में पोस्टमॉर्टम सत्यापन 28 वर्ष की आयु का होता है। हालाँकि पुरुष और महिलाएँ इस बीमारी के साथ उपस्थित होते हैं, कुछ विश्लेषणों ने महिलाओं में सीबीडी की प्रमुख उपस्थिति दिखाई है। वर्तमान गणना से पता चलता है कि सीबीडी का प्रसार प्रति 100,000 लोगों में लगभग 4.9 से 7.3 है। सीबीडी से निदान किए गए व्यक्ति के लिए पूर्वानुमान लगभग आठ वर्षों के भीतर मृत्यु है, हालांकि कुछ रोगियों का निदान 17 साल पहले (2017) किया गया है और अभी भी अपेक्षाकृत अच्छी स्थिति में हैं, लेकिन गंभीर दुर्बलता जैसे डिस्फेगिया और समग्र अंग कठोरता के साथ। फीडिंग ट्यूब का आंशिक (या कुल) उपयोग आवश्यक हो सकता है और एस्पिरेशन निमोनिया को रोकने में मदद करेगा, जो सीबीडी में मृत्यु का प्राथमिक कारण है। असंयम आम है, क्योंकि रोगी अक्सर जाने की अपनी आवश्यकता व्यक्त नहीं कर सकते हैं, अंततः बोलने की हानि के कारण। इसलिए, मूत्र पथ के संक्रमण को रोकने के लिए उचित स्वच्छता अनिवार्य है। सीबीडी अनुसंधान रोग की दुर्लभता और अनुसंधान मानदंडों की कमी के कारण सीमित रहा है। यह प्रति वर्ष 100,000 पर 0.6-0.9 को प्रभावित करने का अनुमान है। सीबीडी के बिना प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (पी. एस. पी.) दस गुना अधिक आम होने का अनुमान है। सीबीडी पार्किंसोनिज्म के रोगियों के लगभग 4-6% का प्रतिनिधित्व करता है। बीमारी की शुरुआत में औसत आयु लगभग 64 है, जिसमें सबसे कम उम्र की पुष्टि 43 साल की उम्र में हुई है। मामूली महिला प्रधानता हो सकती है। कॉर्टिकोबेसल सिंड्रोम को पहली बार 1967 में पहचाना गया था जब रीबेज़, कोलोडनी और रिचर्डसन जूनियर ने एक प्रगतिशील असममित एकाइनेटिक-रिजिड सिंड्रोम वाले तीन लोगों का वर्णन अप्रेक्सिया के साथ किया था, जिसे उन्होंने न्यूरोनल एक्रोमेसिया के साथ कॉर्टिकोडेन्टाटोनिग्रल अपक्षय नाम दिया था। इस स्थिति को 1989 तक "ज्यादातर भुला दिया गया था", जब मार्सडेन और अन्य। कॉर्टिकोबेसल अपक्षय नाम का प्रयोग किया। 1989 में गिब और उनके सहयोगियों ने कॉर्टिकोबेसल अपघटन नाम को अपनाने वाले तीन और मामलों में विस्तृत नैदानिक और रोगजनक विवरण प्रदान किए, जिसके बाद कई अन्य नामों में "न्यूक्लियर एक्रोमेसिया के साथ कॉर्टिकोनिग्रल अपघटन" और "कॉर्टिकल बेसल गैन्ग्लियोनिक अपघटन" शामिल थे। यद्यपि सी. बी. डी. का अंतर्निहित कारण अज्ञात है, यह रोग बेसल गैन्ग्लिया को नुकसान के परिणामस्वरूप होता है, विशेष रूप से सबस्टेंशिया निग्रा में न्यूरोनल डिजनरेशन या डेपिग्मेंटेशन (न्यूरॉन में मेलेनिन का नुकसान) द्वारा चिह्नित किया जाता है। सीबीडी से पीड़ित लोगों की अतिरिक्त विशिष्ट न्यूरोलॉजिकल विशेषताओं में मस्तिष्क के सामने और पार्श्विक कॉर्टिकल क्षेत्रों का असममित शोष शामिल है। सीबीडी के निदान वाले रोगियों के पोस्टमॉर्टम अध्ययनों से संकेत मिलता है कि ऊतकीय विशेषताओं में अक्सर न्यूरॉन्स, ग्लियोसिस और टाउपैथी का गुब्बारा शामिल होता है। रोग की अपेक्षाकृत हाल की औपचारिक मान्यता के कारण, सीबीडी पर की गई अधिकांश अग्रणी प्रगति और अनुसंधान पिछले एक दशक के भीतर पूरा हो गया है। संयुक्त राज्य अमेरिका में दुर्लभ रोगों के कार्यालय ने 2002 में पहला मानदंड बनाया, और 2013 में आर्मस्ट्रांग नैदानिक नैदानिक मानदंड बनाए गए। समाज और संस्कृति रेनर विन का द सॉल्ट पाथ अपने पति के साथ इंग्लैंड के 630 मील दक्षिण पश्चिम तट पथ पर चलने का एक प्रेरक विवरण है, जिन्हें कॉर्टिकोबेसल अपक्षय था। यह भी देखें फ्रंटोटेम्पोरल लोबर अपक्षय संदर्भ बाहरी लिंक कॉर्टिकोबेसल सिंड्रोम संज्ञानात्मक विकार न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार दुर्लभ रोग