AA amyloidosis
ए. ए. एमाइलॉइडोसिस एमाइलॉइडोसिस का एक रूप है, जो विभिन्न ऊतकों और अंगों के बाह्य कोशिकीय स्थान में अघुलनशील प्रोटीन के तंतुओं के असामान्य जमाव की विशेषता है। ए. ए. एमाइलॉइडोसिस में, जमा प्रोटीन सीरम एमाइलॉइड ए प्रोटीन (एस. ए. ए.) है, जो एक तीव्र-चरण प्रोटीन है जो आम तौर पर घुलनशील होता है और जिसकी प्लाज्मा सांद्रता सूजन के दौरान सबसे अधिक होती है। ए. ए. एमाइलॉइडोसिस कई सूजन संबंधी बीमारियों और संक्रमणों की एक जटिलता है, हालांकि इन स्थितियों वाले रोगियों का केवल एक छोटा सा हिस्सा ए. ए. एमाइलॉइडोसिस विकसित करेगा। ए. ए. एमाइलॉइडोसिस की सबसे आम प्रस्तुति प्रकृति में गुर्दे की है, जिसमें प्रोटीन्यूरिया, नेफ्रोटिक सिंड्रोम और पुरानी गुर्दे की बीमारी का प्रगतिशील विकास शामिल है, जिससे गुर्दे की बीमारी (ई. एस. के. डी.) और गुर्दे प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता (जैसे। डायलिसिस या गुर्दा प्रत्यारोपण)। ए. ए. एमाइलॉइडोसिस रोगियों के एक प्राकृतिक इतिहास अध्ययन ने ए. ए. एमाइलॉइडोसिस से जुड़ी कई स्थितियों की सूचना दीः ऑटोइम्यून रोग संधिशोथ एंकिलोज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस क्रोन रोग और अल्सरेटिव कोलाइटिस क्रोनिक संक्रमण ट्यूबरकुलोसिस ब्रोंकाइक्टेसिस क्रोनिक ऑस्टियोमाइलाइटिस ऑटोइनफ्लेमेटरी रोग पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार (एफ. एम. एफ.) मकल-वेल्स सिंड्रोम (एम. डब्ल्यू. एस.) कैंसर हॉजकिन का लिम्फोमा रेनल सेल कार्सिनोमा क्रोनिक फॉरेन बॉडी रिएक्शन एच. आई. वी./एड्स सिलिकॉन-प्रेरित ग्रैनुलोमेटस लक्षण प्रभावित अंग के आधार पर एमाइलॉइडोसिस के संकेत और लक्षण भिन्न हो सकते हैं। ए. ए. एमाइलॉइडोसिस आमतौर पर गुर्दे, यकृत और पेट जैसे अंगों में पाया जाता है। यदि गुर्दे प्रभावित होते हैं, तो एक व्यक्ति को पैरों में सूजन, कम पेशाब और कभी-कभी मूत्र में अत्यधिक बुलबुले दिखाई दे सकते हैं। गुर्दे में एमिलॉइड प्रोटीन भी उच्च कोलेस्ट्रॉल का कारण बन सकता है। पेट जैसे अन्य अंगों से रक्तस्राव, कब्ज आदि हो सकते हैं। पैथोलॉजी एक स्वस्थ व्यक्ति में, एसएए की औसत प्लाज्मा सांद्रता 3 मिलीग्राम प्रति लीटर है। तीव्र चरण प्रतिक्रिया के दौरान यह 2000 मिलीग्राम प्रति लीटर से अधिक हो सकता है और एए एमाइलॉइडोसिस को परिभाषित करने वाले एए जमा के निर्माण के लिए एसएए के निरंतर अधिक उत्पादन की आवश्यकता होती है। हालाँकि, एस. ए. ए. का उच्च स्तर प्रणालीगत ए. ए. एमाइलॉइडोसिस के विकास के लिए पर्याप्त स्थिति नहीं है और यह स्पष्ट नहीं है कि ए. ए. के संचय को क्या प्रेरित करता है। ए. ए. प्रोटीन मुख्य रूप से यकृत, प्लीहा और गुर्दे में जमा होता है, और ए. ए. एमाइलॉइडोसिस नेफ्रोटिक सिंड्रोम और ई. एस. आर. डी. का कारण बन सकता है। हालाँकि, प्राकृतिक इतिहास के अध्ययनों से पता चलता है कि यह गुर्दे की भागीदारी है जो रोग की प्रगति को प्रेरित करती है। सामान्य तौर पर, वृद्धावस्था, सीरम एल्बुमिन की सांद्रता में कमी, अंतिम चरण में गुर्दे की विफलता, और निरंतर उच्च एसएए सांद्रता सभी खराब पूर्वानुमान से जुड़े हैं। त्वचीय उदर वसा ऊतक आकांक्षा का उपयोग करके ऊतक बायोप्सी का निदान आमतौर पर उपयोग किया जाता है क्योंकि यह सुरक्षित और संवेदनशील है। गुदा श्लेष्मा या छोटी लार ग्रंथियों की बायोप्सी करना भी संभव है। अमाइलॉइडोसिस की पुष्टि अमाइलॉइड जमा की ऊतकीय पहचान द्वारा की जाती है। इस बिंदु पर, इम्यूनोकेमिकल स्टेनिंग के साथ एमिलॉइड टाइपिंग आवश्यक है, क्योंकि विभेदक निदान में एए एमिलॉइडोसिस, एएल एमिलॉइडोसिस, वंशानुगत एमिलॉइडोसिस, डायलिसिस से संबंधित एमिलॉइडोसिस और उम्र से संबंधित प्रणालीगत एमिलॉइडोसिस शामिल हैं। मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के लिए सीरम और मूत्र का परीक्षण और मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं के लिए सीरम का परीक्षण इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन एमाइलॉइडोसिस को खारिज करने में मदद कर सकता है, जबकि आनुवंशिक परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है यदि वंशानुगत एमाइलॉइडोसिस का संदेह है। उपचार वर्तमान में प्रणालीगत ए. ए. एमाइलॉइडोसिस के लिए कोई अनुमोदित उपचार नहीं हैं। देखभाल के वर्तमान मानक में अंतर्निहित सूजन रोग के लिए एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स, इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट या बायोलॉजिक्स के साथ उपचार शामिल हैं। ए. ए. एमाइलॉइडोसिस के रोगियों को उनके गुर्दे के कार्य की गिरावट को धीमा करने के लिए उपचार भी प्राप्त हो रहे हैं, जैसे कि एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स या एंजियोटेंसिन परिवर्तित एंजाइम अवरोधक। अमाइलॉइडोसिस का संचरण इस बात के प्रमाण हैं कि अमाइलॉइड फाइबर खाने से अमाइलॉइडोसिस हो सकता है। यह प्रमाण मवेशियों, मुर्गियों, चूहों और चीतों के अध्ययन पर आधारित है। इस प्रकार, एक अर्थ में, एसएए एमाइलॉइडोसिस को एक संक्रामक बीमारी माना जा सकता है, हालांकि यह प्राकृतिक रूप से होने वाले एमाइलॉइडोसिस के विकास में होता है या महत्वपूर्ण है, यह अज्ञात है। फिर भी, क्योंकि मांसपेशियों में अमाइलॉइड फाइबर का कम मात्रा में पता लगाया जा सकता है, यह इस बारे में कुछ चिंता पैदा करता है कि क्या लोग बीमारी वाले जानवर से मांस खाने के परिणामस्वरूप अमाइलॉइडोसिस विकसित कर सकते हैं। संदर्भ बाहरी लिंक पुस्तिका और व्याख्यात्मक वीडियो एमाइलॉइडोसिस के प्रकारों के बीच अंतर बताते हैं। मेयो क्लिनिक, बोस्टन विश्वविद्यालय, इंडियाना विश्वविद्यालय और अन्य यूके एन. एच. एस. राष्ट्रीय एमाइलॉइडोसिस केंद्र रोगी सूचना साइट के डॉक्टरों द्वारा लिखितः ए. ए. एमाइलॉइडोसिस एमाइलॉइडोसिस दुर्लभ रोगों पर जानकारी।