Mycosis fungoides
माइकोसिस फंगोइड्स, जिसे एलिबर्ट-बाज़िन सिंड्रोम या ग्रैनुलोमा फंगोइड्स के रूप में भी जाना जाता है, त्वचीय टी-सेल लिम्फोमा का सबसे आम रूप है। यह आम तौर पर त्वचा को प्रभावित करता है, लेकिन समय के साथ आंतरिक रूप से प्रगति कर सकता है। लक्षणों में चकत्ते, ट्यूमर, त्वचा के घाव और त्वचा में खुजली शामिल हैं। जबकि कारण स्पष्ट नहीं है, अधिकांश मामले वंशानुगत नहीं हैं। अधिकांश मामले 20 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में होते हैं, और यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है। उपचार के विकल्पों में सूर्य के प्रकाश का संपर्क, पराबैंगनी प्रकाश, सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी शामिल हैं। माइकोसिस कवक का वर्णन पहली बार 1806 में फ्रांसीसी त्वचा विशेषज्ञ जीन-लुईस-मार्क एलिबर्ट द्वारा किया गया था। माइकोसिस फंगोइड्स नाम बहुत भ्रामक है-इसका सामान्य अर्थ है "मशरूम जैसी कवक रोग"। हालाँकि, यह बीमारी एक कवक संक्रमण नहीं है, बल्कि एक प्रकार का गैर-हॉजकिन लिम्फोमा है। इसका नाम इसलिए रखा गया था क्योंकि एलिबर्ट ने एक गंभीर मामले के त्वचा ट्यूमर को मशरूम जैसा दिखने के रूप में वर्णित किया था। संकेत और लक्षण माइकोसिस कवक के लक्षणों को तीन नैदानिक चरणों में वर्गीकृत किया गया हैः पैच चरण, पट्टिका चरण और ट्यूमर चरण। पैच चरण को विभिन्न आकारों के सपाट, लाल रंग के पैच द्वारा परिभाषित किया जाता है जिसमें झुर्रियाँ दिखाई दे सकती हैं। ये गहरे रंग की त्वचा वाले लोगों में पीले रंग के भी दिख सकते हैं। प्लाक चरण माइकोसिस कवक के पैच चरण का अनुसरण करता है। यह उभरे हुए घावों की उपस्थिति की विशेषता है जो लाल-भूरे रंग के दिखाई देते हैं; गहरे त्वचा के रंगों में, पट्टिकाओं में धूसर या चांदी की उपस्थिति हो सकती है। पैच और प्लाक दोनों चरणों को प्रारंभिक चरण के माइकोसिस कवक माना जाता है। ट्यूमर चरण में आम तौर पर बड़ी अनियमित गांठें दिखाई देती हैं। ट्यूमर चेहरे और सिर के क्षेत्रों सहित शरीर के किसी भी क्षेत्र में प्लेक या सामान्य त्वचा के रूप में विकसित हो सकते हैं। प्रदर्शित लक्षण प्रगतिशील होते हैं, प्रारंभिक चरणों में घावों को पपड़ीदार पैच के रूप में प्रस्तुत किया जाता है। घाव अक्सर शुरू में शरीर के तने पर उन स्थानों पर विकसित होते हैं जो शायद ही कभी सूरज के संपर्क में आते हैं, जैसे कि नितंब। ये घाव महत्वहीन धब्बों के रूप में शुरू हो सकते हैं और एक दशक तक अज्ञात रह सकते हैं। घावों का हाइपोपिग्मेंटेशन (जब त्वचा सामान्य से हल्की होती है) कम आम है लेकिन बच्चों, किशोरों और/या काली त्वचा वाले व्यक्तियों में पाया जा सकता है। माइकोसिस फंगोइड्स के उन्नत चरण की विशेषता सामान्यीकृत एरिथ्रोडर्मा (शरीर के अधिकांश हिस्से को कवर करने वाले लाल दाने) के साथ गंभीर खुजली (खुजली) और स्केलिंग है। खुजली (प्रुरिटस) माइकोसिस कवक का अनुभव करने वाले लोगों का सबसे आम तौर पर रिपोर्ट किया गया लक्षण है, जिसमें 88 प्रतिशत तक लोग प्रुरिटस की अलग-अलग तीव्रता की रिपोर्ट करते हैं जो आमतौर पर बीमारी के बढ़ने के साथ बिगड़ती है। जो लोग तीव्र प्रुरिटस का अनुभव करते हैं, वे आमतौर पर इंगित करते हैं कि यह उनके जीवन की गुणवत्ता को भावनात्मक, कार्यात्मक और शारीरिक रूप से नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। माइकोसिस फंगोइड्स (एम. एफ.) और सेजरी सिंड्रोम (एस. एस.) एक ही प्रकार के कैंसर टी-लिम्फोसाइट्स के साथ संबंधित स्थितियां हैं, जो शुरू में शरीर के विभिन्न डिब्बों में बढ़ती हैं। एस. एस. कोशिकाएँ मुख्य रूप से रक्त में पाई जाती हैं, जबकि एम. एफ. में आमतौर पर त्वचा शामिल होती है। एम. एफ. के उन्नत चरणों में, कैंसर कोशिकाएं त्वचा से अन्य अंगों और रक्तप्रवाह में जाती हैं; इस प्रगति को "ल्यूकेमिक माइकोसिस फंगोइड्स", "माइकोसिस फंगोइड्स से पहले सेजरी सिंड्रोम", या "सेकेंडरी माइकोसिस फंगोइड्स" के रूप में जाना जाता है। माइकोसिस कवक असामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं (टी-लिम्फोसाइट्स) के कारण होता है। इन असामान्य कोशिकाओं को त्वचा की बाहरी परत (एपिडर्मिस) में अनियंत्रित रूप से स्थानीयकरण और प्रसार करने की प्राथमिकता होती है। असामान्य कोशिकाओं में बाद में अन्य अंग जैसे लिम्फ नोड्स शामिल हो सकते हैं। यह परिकल्पना की गई है कि इन कैंसर कोशिकाओं में आनुवंशिक उत्परिवर्तन से विकास में वृद्धि होती है और क्रमादेशित कोशिका मृत्यु से बचाव होता है। इसके अतिरिक्त, यह रोग सीडी4टी कोशिकाओं की एक असामान्य अभिव्यक्ति है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली का एक हिस्सा है। ये टी कोशिकाएँ त्वचा से जुड़ी होती हैं, जिसका अर्थ है कि वे गतिशील तरीके से त्वचा से जैव रासायनिक और जैविक रूप से सबसे अधिक संबंधित होती हैं। माइकोसिस फंगोइड्स सबसे आम प्रकार का त्वचीय टी-सेल लिम्फोमा (सी. टी. सी. एल.) है, लेकिन कई अन्य प्रकार के सी. टी. सी. एल. हैं जिनका माइकोसिस फंगोइड्स से कोई लेना-देना नहीं है और इन विकारों का अलग-अलग इलाज किया जाता है। निदान निदान के लिए अक्सर नैदानिक और रोग संबंधी अध्ययनों के संयोजन की आवश्यकता होती है। निदान कभी-कभी मुश्किल होता है क्योंकि रोग के शुरुआती चरण अक्सर सूजन वाले डर्मेटोसिस (जैसे कि एक्जिमा, सोरायसिस, लाइकेन प्लेनस, विटिलिगो और क्रोनिक क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस सहित लाइकेनॉइड डर्मेटोसिस) के साथ-साथ अन्य त्वचीय लिम्फोमा से मिलते-जुलते होते हैं। कई बायोप्सी की सिफारिश की जाती है, क्योंकि प्रमुख सूक्ष्म विशेषताएं अक्सर प्रारंभिक एम. एफ. में अनुपस्थित होती हैं, और एक पूर्ण निदान के लिए नैदानिक और ऊतकीय अध्ययन के संयोजन की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, लंबे समय तक उपचार बायोप्सी के निष्कर्षों को बदल सकता है, जिससे अन्य सूजन त्वचा रोगों से अलग करना मुश्किल हो जाता है। बचपन के माइकोसिस कवकनाशी 0.5% से 7.0% मामले बनाते हैं। हालाँकि बचपन के एम. एफ. पर डेटा सीमित है, 2021 की एक व्यवस्थित समीक्षा में पाया गया कि बचपन के एम. एफ. के निदान में महत्वपूर्ण देरी होती है जो बच्चे के पूर्वानुमान को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकती है। विशेष रूप से, एम. एफ. वाले अधिकांश बाल रोग विशेषज्ञ प्रारंभिक चरण की बीमारी के साथ उपस्थित होते हैं। हिस्टोलॉजी रोग के लिए मानदंड त्वचा बायोप्सी पर निम्नलिखित की उपस्थिति से स्थापित किए जाते हैंः मुड़े हुए आकृति (सेरेब्रिफॉर्म न्यूक्लियस) के साथ कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति पैच और प्लेक चरणों में, कैंसर कोशिकाओं को एपिडर्मिस (त्वचा की सबसे सतही परत) में देखा जाता है। इसे एपिडर्मोट्रॉपिज्म कहा जाता है। पॉटरियर की सूक्ष्म कोशिकाएँ, एपिडर्मिस में व्यवस्थित चार या अधिक असामान्य लिम्फोसाइट्स के समुच्चय। पॉटरियर माइक्रोअब्ससेस माइकोसिस फंगोइड्स की विशेषता हैं लेकिन आम तौर पर अनुपस्थित हैं। ट्यूमर चरण में, कैंसर कोशिकाएं डर्मिस (त्वचा की गहरी परत) बड़े कोशिका परिवर्तन में चली जाती हैं, जहां घाव में प्रतिरूपण रूप से समान लिम्फोसाइट्स हाइपरट्रॉफी प्रदर्शित करते हैं। परिवर्तित कोशिकाओं में, सीडी30 रिसेप्टर की उपस्थिति बेहतर उत्तरजीविता से जुड़ी होती है रोग को चरणबद्ध करने के लिए, नोड्स, रक्त और आंतरिक अंगों का आकलन करने के लिए विभिन्न परीक्षणों का आदेश दिया जा सकता है, लेकिन अधिकांश रोगी रोग के साथ स्पष्ट रूप से त्वचा तक ही सीमित रहते हैं, पैच (सपाट धब्बे) और प्लेक (थोड़ा ऊंचा या 'झुर्रियों वाले' धब्बे) के रूप में। परिधीय स्मीयर अक्सर नितंब कोशिकाओं को दिखाएगा। स्टेजिंग पारंपरिक रूप से, माइकोसिस कवक को तीन चरणों में विभाजित किया गया हैः प्रीमाइकोटिक, माइकोटिक और ट्यूमर। प्रीमाइकोटिक चरण चिकित्सकीय रूप से एक एरिथेमेटस (लाल), खुजली, पपड़ीदार घाव के रूप में प्रस्तुत करता है। सूक्ष्म उपस्थिति गैर-नैदानिक है और एपिडर्मिस में सोरायसिफॉर्म परिवर्तनों से जुड़े पुराने गैर-विशिष्ट डर्मेटोसिस द्वारा दर्शाया जाता है। माइकोटिक चरण में, घुसपैठ करने वाले प्लेक दिखाई देते हैं और बायोप्सी डर्मिस में एक बहुरूपी सूजन घुसपैठ दिखाती है जिसमें स्पष्ट रूप से असामान्य लिम्फोइड कोशिकाओं की छोटी संख्या होती है। ये कोशिकाएँ एपिडर्मल बेसल परत के साथ अलग-अलग पंक्तिबद्ध हो सकती हैं। बाद वाला निष्कर्ष यदि स्पंजियोसिस के साथ नहीं है, तो यह माइकोसिस फंगोइड्स का अत्यधिक संकेत देता है। ट्यूमर चरण में सेरेब्रिफॉर्म नाभिक के साथ मध्यम आकार के लिम्फोसाइट्स का एक घना घुसपैठ डर्मिस का विस्तार करता है। उचित उपचार और पूर्वानुमान निर्धारित करने के लिए माइकोसिस कवक का सटीक चरण आवश्यक है। स्टेजिंग माइकोसिस फंगोइड्स कोऑपरेटिव ग्रुप द्वारा प्रस्तावित ट्यूमर, नोड, मेटास्टेसिस, ब्लड (टी. एन. एम. बी.) वर्गीकरण पर आधारित है और इंटरनेशनल सोसाइटी फॉर क्यूटेनियस लिम्फोमा/यूरोपियन ऑर्गनाइजेशन ऑफ रिसर्च एंड ट्रीटमेंट ऑफ कैंसर द्वारा संशोधित है। यह स्टेजिंग सिस्टम त्वचा की भागीदारी (टी), लिम्फ नोड (एन), आंत रोग (एम) की उपस्थिति और परिधीय रक्त (बी) में सेजरी कोशिकाओं की उपस्थिति की जांच करता है। माइकोसिस फंगोइड्स वाले अधिकांश रोगियों में उनके प्रारंभिक निदान के समय प्रारंभिक चरण की बीमारी (स्टेज आई. ए.-आई. आई. ए.) होती है। प्रारंभिक चरण की बीमारी वाले लोग जो मुख्य रूप से त्वचा तक ही सीमित होते हैं, उनमें एक अनुकूल पूर्वानुमान होता है। उन्नत अवस्था (स्टेज आई. आई. बी.-आई. वी. बी.) वाले लोग अक्सर उपचार के प्रति प्रतिरोधी होते हैं और उनका पूर्वानुमान प्रतिकूल होता है। उन्नत अवस्था रोग वाले लोगों के लिए उपचार विकल्प ट्यूमर के बोझ को कम करने, रोग की प्रगति में देरी करने और जीवन की गुणवत्ता को संरक्षित करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। मायकोसिस फंगोइड्स के लिए सबसे अधिक अनुशंसित पहली पंक्ति का उपचार सोरालेन प्लस पराबैंगनी ए (पी. यू. वी. ए. चिकित्सा) है। पी. यू. वी. ए. एक फोटोकेमोथेरेपी है जिसमें प्रकाश संवेदी दवा सोरालेन का सामयिक या मौखिक प्रशासन शामिल है जिसके बाद त्वचा पर पराबैंगनी विकिरण का संपर्क होता है। माइकोसिस फंगोइड्स के प्रणालीगत उपचार अक्सर प्रतिरोध की ओर ले जाते हैं; जैसे, उन्नत बीमारी में अतिरिक्त उपचार विकल्प अक्सर आवश्यक होते हैं। अन्य उपचारों का सुझाव दिया गया है, हालांकि, इस बीमारी के लिए प्रभावी उपचार रणनीतियों की पहचान करने के लिए बड़े और अधिक व्यापक शोध की आवश्यकता है। सुझाए गए उपचारों में प्रकाश चिकित्सा, पराबैंगनी प्रकाश (मुख्य रूप से एन. बी.-यू. वी. बी. 312 एन. एम.), सामयिक स्टेरॉयड, सामयिक और प्रणालीगत कीमोथेरेपी, स्थानीय सतही रेडियोथेरेपी, हिस्टोन डेसिटाइलेज अवरोधक वोरिनोस्टेट, कुल त्वचा इलेक्ट्रॉन विकिरण, फोटोफेरेसिस, प्रणालीगत उपचार (जैसे. रेटिनोइड्स, रेक्सिनॉइड्स) और जैविक उपचार (जैसे। इंटरफेरॉन)। उपचारों का उपयोग अक्सर संयोजन में किया जाता है। प्रारंभिक बीमारी में उपचार विकल्पों के संभावित प्रतिकूल प्रभावों के कारण अधिक प्रणालीगत उपचारों की ओर बढ़ने से पहले सामयिक और त्वचा-निर्देशित उपचारों के साथ चिकित्सा शुरू करने की सिफारिश की जाती है। 2010 में, यू. एस. फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन ने नालॉक्सोन लोशन के लिए अनाथ दवा पदनाम प्रदान किया, जो एक सामयिक ओपिओइड रिसेप्टर प्रतिस्पर्धी विरोधी है जिसका उपयोग त्वचीय टी-सेल लिम्फोमा में प्रुरिटस के उपचार के रूप में किया जाता है। मोगामुलिज़ुमाब एक सी. सी. आर. 4 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है जिसे प्रगति-मुक्त उत्तरजीविता में सुधार करने के लिए दिखाया गया है। इसे 2018 में यू. एस. एफ. डी. ए. द्वारा रिलैप्स्ड या अपवर्तक माइकोसिस कवक या सेज़री रोग वाले लोगों में उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया था। माइकोसिस फंगोइड्स वाले लोगों के इलाज के लिए एसिट्रेटिन या एक्स्ट्राकॉर्पोरियल फोटोफेरेसिस (ई. सी. पी.: एक प्रकार की फोटोथेरेपी) के उपयोग का समर्थन करने के लिए कोई सबूत नहीं है। पी. यू. वी. ए. और इंट्रालेशनल आई. एफ. एन.-α या पी. यू. वी. ए. और बेक्सारोटीन के संयोजन उपचार का समर्थन करने के लिए भी कोई प्रमाण नहीं है। माइकोसिस फंगोइड्स वाले वयस्कों और बच्चों के लिए बच्चों का उपचार अक्सर तौर-तरीकों के सुरक्षा प्रोफाइल के कारण भिन्न होता है। नैरोबैंड यूवी-बी आमतौर पर बच्चों के लिए माना जाता है, यूवी-ए, मेक्लोरेथमाइन हाइड्रोक्लोराइड, या मौखिक बेक्सारोटीन के साथ सोरालेन के विपरीत, जो अक्सर वयस्कों में उपयोग किया जाता है। सी. एल. एल. के चिकित्सा रिकॉर्ड वाले लोगों के 1999 के यू. एस. आधारित अध्ययन में 5 साल की सापेक्ष उत्तरजीविता दर 77 प्रतिशत और 10 साल की सापेक्ष उत्तरजीविता दर 69 प्रतिशत देखी गई। 11 वर्षों के बाद, सापेक्ष उत्तरजीविता दर लगभग 66 प्रतिशत रही। खराब उत्तरजीविता उन्नत आयु और अश्वेत जाति के साथ सहसंबद्ध है। अन्य लिंग और वैवाहिक स्थिति समूहों की तुलना में विवाहित महिलाओं के लिए बेहतर उत्तरजीविता देखी गई। बच्चों में पूर्ण छूट दर लगभग 30 प्रतिशत है। महामारी विज्ञान 20 साल की उम्र से पहले माइकोसिस कवक दुर्लभ है; शुरुआत की औसत उम्र केवल पैच और प्लाक रोग वाले लोगों के लिए 45 और 55 साल की उम्र के बीच है, लेकिन उन लोगों के लिए 60 से अधिक है जो ट्यूमर, एरिथ्रोडर्मा (लाल त्वचा) या एक ल्यूकेमिक रूप (सेज़री सिंड्रोम) के साथ मौजूद हैं। विभिन्न अध्ययनों में बताए गए विभिन्न नस्लीय समूहों में घटनाओं में अंतर के साथ महिलाओं की तुलना में पुरुषों में माइकोसिस कवक अधिक आम है। 2000 और 2020 के बीच माइकोसिस कवकनाशी की घटनाओं में वृद्धि देखी गई, हालांकि कुछ क्षेत्रों ने कुछ स्थिरीकरण का प्रदर्शन किया है। संस्कृति और समाज उल्लेखनीय मामले 1995 में अभिनेता श्री टी को त्वचीय टी-कोशिका लिम्फोमा, या माइकोसिस कवक का पता चला था। एक बार माफी मिलने के बाद, उन्होंने इस संयोग के बारे में मजाक कियाः "क्या आप इसकी कल्पना कर सकते हैं? कैंसर जिस पर मेरा नाम है-व्यक्तिगत कैंसर! " लोकप्रिय ब्रिटिश टेलीविजन अभिनेता पॉल एडिंगटन का चार दशकों तक इस स्थिति के साथ रहने के बाद माइकोसिस कवक से निधन हो गया। क्यूटेनियस टी-सेल लिम्फोमा पेजटॉइड रेटिक्युलोसिस प्रीमाइकोटिक चरण सेजरी रोग माध्यमिक क्यूटेनियस सीडी30 + बड़ी कोशिका लिम्फोमा एंजियोसेंट्रिक लिम्फोमा त्वचा की स्थितियों की सूची संदर्भ आगे पढ़ने के लिए बाहरी लिंक लिम्फोइड से संबंधित त्वचा की स्थिति लिम्फोमा सिंड्रोम