Myositis ossificans
मायोसिटिस ऑसिफिकन्स में दो सिंड्रोम होते हैं जो मांसपेशियों के हेटेरोटोपिक ऑसिफिकेशन (कैल्सीफिकेशन) की विशेषता है। विश्व स्वास्थ्य संगठन, 2020 ने फाइब्रोब्लास्टिक और मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर की श्रेणी में एकल विशिष्ट इकाई के रूप में अंकों के फाइब्रो-ऑसियस स्यूडोट्यूमर के साथ मायोसिटिस ऑसिफिकन्स को समूहीकृत किया है। वर्गीकरण पहले, और अब तक के सबसे आम प्रकार में, गैर-वंशानुगत मायोसिटिस ऑसिफिकन्स (आमतौर पर केवल "मायोसिटिस ऑसिफिकन्स" के रूप में संदर्भित किया जाता है, जैसा कि इस लेख के शेष भाग में है), कैल्सीफिकेशन घायल मांसपेशियों के स्थान पर होता है, आमतौर पर बाहों में या जांघों के क्वाड्रिसेप्स में। मायोसिटिस ऑसिफिकेंस ट्रॉमेटिका शब्द का उपयोग कभी-कभी तब किया जाता है जब स्थिति आघात के कारण होती है। इसके अलावा मायोसिटिस ऑसिफिकन्स सर्कमस्क्रिप्टा मायोसिटिस ऑसिफिकन्स ट्रॉमेटिका का एक और पर्याय है जो नई अतिरिक्त हड्डी को संदर्भित करता है जो आघात के बाद दिखाई देती है। दूसरी स्थिति, मायोसिटिस ऑसिफिकन्स प्रोग्रेसिवा (जिसे फाइब्रोडिस्प्लासिया ऑसिफिकन्स प्रोग्रेसिवा भी कहा जाता है) एक वंशानुगत पीड़ा, ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न है, जिसमें ऑसिफिकेशन बिना चोट के हो सकता है, और आमतौर पर एक अनुमानित पैटर्न में बढ़ता है। हालाँकि इस विकार को एफ. ओ. पी. से पीड़ित लोगों द्वारा संतानों में पारित किया जा सकता है, लेकिन इसे गैर-वंशानुगत के रूप में भी वर्गीकृत किया जाता है, क्योंकि इसे अक्सर गर्भधारण पर एक सहज आनुवंशिक उत्परिवर्तन के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। अधिकांश (अर्थात। 80 प्रतिशत) ऑसिफिकेशन जांघ या बांह में उत्पन्न होते हैं, और चोट के बाद गतिविधि में समय से पहले वापसी के कारण होते हैं। अन्य स्थलों में इंटरकोस्टल स्पेस, इरेक्टर स्पिना, पेक्टोरालिस मांसपेशियां, ग्लूटी और छाती शामिल हैं। प्लेनर एक्स-रे पर, धुंधला घनत्व कभी-कभी चोट लगने के लगभग एक महीने बाद देखा जाता है, जबकि अंततः देखी जाने वाली घनी अपारदर्शिता दो महीने बीतने तक स्पष्ट नहीं हो सकती है। पैथोफिजियोलॉजी मायोसिटिस ऑसिफिकेंस का सटीक तंत्र स्पष्ट नहीं है। चोट या सूजन के खिलाफ हड्डी में स्टेम कोशिकाओं की अनुचित प्रतिक्रिया ऑस्टियोजेनिक कोशिकाओं में फाइब्रोब्लास्ट के अनुचित विभेदन का कारण बनती है। जब एक कंकाल की मांसपेशी घायल हो जाती है, तो सूजन साइटोकिन्स (हड्डी मॉर्फोजेनेटिक प्रोटीन 2, हड्डी मॉर्फोजेनेटिक प्रोटीन 4, और परिवर्तनकारी विकास कारक) जारी किए जाते हैं। ये साइटोकिन्स रक्त वाहिकाओं की एंडोथेलियल कोशिकाओं को मेसेनकाइमल स्टेम कोशिकाओं में बदलने के लिए उत्तेजित करते हैं। ये मेसेनकाइमल स्टेम कोशिकाएं फिर कोंड्रोसाइट्स और ऑस्टियोब्लास्ट में अलग हो जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप नरम ऊतकों में हड्डी का निर्माण होता है। मायोसिटिस ऑसिफिकेंस की प्रक्रिया को तीन चरणों में विभाजित किया जा सकता हैः प्रारंभिक, मध्यवर्ती और परिपक्व। प्रारंभिक चरण हड्डी के गठन के सूजन चरण के साथ चोट के पहले चार हफ्तों में होता है। इसके बाद हड्डी के निर्माण का मध्यवर्ती चरण (चोट के बाद चार से आठ सप्ताह) होता है जहां कैल्सीफिकेशन होने लगता है और एक्स-रे पर दिखाई देता है। परिपक्वता चरण के दौरान, परिपक्व हड्डी बनने लगी। जैसे-जैसे परिपक्वता जारी रहती है, आने वाले महीनों में हड्डी मजबूत हो जाएगी और बाद में हड्डी का प्रतिगमन होता है। निदान सोनोग्राफिक निदान कैल्सीफिकेशन को आमतौर पर रेडियोग्राफ की तुलना में अल्ट्रासाउंड (यूएस) द्वारा 2 सप्ताह पहले दर्शाया जाता है। यू. एस. में अलग-अलग प्रस्तुतियों के साथ घाव दो अलग-अलग चरणों में विकसित होता है। प्रारंभिक चरण में, जिसे अपरिपक्व कहा जाता है, यह एक गैर-विशिष्ट नरम ऊतक द्रव्यमान को दर्शाता है जो एक हाइपोकोइक क्षेत्र से लेकर एक बाहरी शीट जैसे हाइपररेकोइक परिधीय रिम से लेकर परिवर्तनीय छाया के साथ एक अत्यधिक इकोजेनिक क्षेत्र तक होता है। अंतिम चरण में, जिसे परिपक्व कहा जाता है, मायोसिटिस ऑसिफिकेंस को एक विस्तारित कैल्सिफिक जमा के रूप में दर्शाया जाता है जो मांसपेशियों के लंबे अक्ष के साथ संरेखित होता है, ध्वनिक छाया प्रदर्शित करता है, और इससे कोई नरम ऊतक द्रव्यमान जुड़ा नहीं होता है। यू. एस. प्रारंभिक चरण में निदान का सुझाव दे सकता है, लेकिन इमेजिंग विशेषताओं को घाव की क्रमिक परिपक्वता और लक्षण के अंतिम चरण के परिवर्तनों के गठन के साथ विकसित होने की आवश्यकता होती है, इससे पहले कि वे रोगसूचक बन जाएं। विभेदक निदान में कई ट्यूमर और गैर-ट्यूमर रोग शामिल हैं। एक मुख्य चिंता घातक नरम-ऊतक ट्यूमर से प्रारंभिक मायोसिटिस ऑसिफिकन्स को अलग करना है, और बाद वाले को तेजी से बढ़ती प्रक्रिया द्वारा सुझाया जाता है। यदि नैदानिक या सोनोग्राफिक निष्कर्ष संदिग्ध हैं और अतिरिक्त सार्कोमा का संदेह है, तो बायोप्सी की जानी चाहिए। ऊतक विज्ञान में, विशिष्ट क्षेत्रीय घटना का पता लगाना मायोसिटिस ऑसिफिकन्स का निदान है, हालांकि सूक्ष्म निष्कर्ष प्रारंभिक चरण के दौरान भ्रामक हो सकते हैं। रेडियोलॉजिक निदान मायोसिटिस ऑसिफिकन्स की रेडियोलॉजिकल विशेषताएँ हैं '2-6 सप्ताह के भीतर बेहोश नरम ऊतक कैल्सीफिकेशन, (8 सप्ताह तक अच्छी तरह से परिभाषित हड्डी के मार्जिन हो सकते हैं) ल्यूसेंट ज़ोन द्वारा पेरियोस्टियम से अलग और सीटी पर, विशेषता विशेषता परिधीय ऑसीफिकेशन है'। प्रबंधन चूंकि रक्तस्राव विकार वाले लोगों में मायोसाइटिस ऑसिफिशियन अधिक आम है, इसलिए नरम ऊतक में हड्डी का गठन हेमेटोमा के गठन से जुड़ा हुआ माना जाता है। चूँकि कैल्सीफिकेशन आम तौर पर कुछ समय के बाद ठीक हो जाते हैं, इसलिए अप्रिय लक्षणों को कम करने और प्रभावित अंग के कार्य को अधिकतम करने के लिए गैर-शल्य चिकित्सा उपचार को प्रोत्साहित किया जाता है। कंकाल की मांसपेशियों की चोट के बाद, प्रभावित अंग को बिस्तर पर आराम, बर्फ चिकित्सा, संपीड़न और प्रभावित अंग के उन्नयन के साथ स्थिर किया जाना चाहिए। प्रभावित अंग के लिए पर्याप्त आराम प्रदान करते हुए और हेमेटोमा के गठन को कम करते हुए बैसाखी का उपयोग घेराबंदी के लिए किया जा सकता है। हर 30 से 60 मिनट में 15 से 20 मिनट के लिए आइस थेरेपी कंकाल की मांसपेशियों के रक्त प्रवाह को 50 प्रतिशत तक कम करने के लिए उपयोगी है। लक्षणों के बिगड़ने को रोकने के लिए इस स्तर पर आक्रामक अंग फिजियोथेरेपी की सिफारिश नहीं की जाती है। 48 से 72 घंटों के बाद, गति अभ्यास की सीमा तब तक शुरू की जा सकती है जब तक कि गति की सीमा दर्दनाक न हो। यदि घाव अधिक परिपक्व हो जाता है, तो गति की सक्रिय सीमा और प्रतिरोध को मजबूत करने वाले अभ्यास संयुक्त कार्य को बनाए रखने में उपयोगी होते हैं। सर्जिकल एक्ससिशन उन लोगों के लिए आरक्षित है जो गैर-सर्जिकल उपचार में विफल रहे, असहनीय दर्द, न्यूरोवैस्कुलर संरचनाओं का संपीड़न, या जोड़ की गति की सीमा जो दैनिक जीवन की गतिविधियों को प्रभावित करती है। सर्जरी केवल चोट के बाद 6 से 18 महीने के बाद की जाती है क्योंकि सर्जरी हड्डी की परिपक्वता प्रक्रिया को नहीं बदलती है। यदि शल्य चिकित्सा बहुत जल्दी की जाती है, तो इसकी पुनरावृत्ति होने की संभावना हो सकती है। हालांकि, शल्य चिकित्सा के लिए इष्टतम समय और प्रारंभिक शल्य चिकित्सा के बाद पुनरावृत्ति की दर विवादास्पद है क्योंकि कुछ अध्ययनों से पता चला है कि प्रारंभिक शल्य चिकित्सा पुनरावृत्ति की दर को कम करती है। जिन लोगों को कुल कूल्हे प्रतिस्थापन या कुल कूल्हे की आर्थ्रोप्लास्टी हुई थी, उनके लिए तीन सप्ताह के मौखिक इंडोमेथासिन आहार के साथ पोस्टऑपरेटिव एकल कम खुराक विकिरण हेटेरोटोपिक ऑसिफिकेशन के लिए निवारक होगा। रेडिएशन थेरेपी उन लोगों में पुनरावृत्ति को रोकने में भी प्रभावी है जिन्होंने कोहनी के हेटेरोटोपिक ऑसिफिकेशन का ऑपरेटिव एक्ससिशन किया था। संदर्भ बाहरी लिंक मायोसाइटिस ऑसिफ़ैक्स मांसपेशियों के विकारों को दिखाने वाला रेडियोग्राफ दुर्लभ रोग सूजन