Limbic encephalitis
लिम्बिक एन्सेफलाइटिस एन्सेफलाइटिस का एक रूप है, जो मस्तिष्क की सूजन की विशेषता है। लिम्बिक एन्सेफलाइटिस स्वप्रतिरक्षा के कारण होता हैः एक असामान्य स्थिति जहां शरीर अपने खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। कुछ मामले कैंसर से जुड़े होते हैं और कुछ नहीं। हालाँकि इस बीमारी को "लिम्बिक" एन्सेफलाइटिस के रूप में जाना जाता है, लेकिन यह शायद ही कभी लिम्बिक प्रणाली तक सीमित होता है और पोस्टमॉर्टम अध्ययन आमतौर पर मस्तिष्क के अन्य हिस्सों की भागीदारी दिखाते हैं। इस बीमारी को पहली बार 1960 में ब्रियरली और अन्य लोगों द्वारा तीन मामलों की एक श्रृंखला के रूप में वर्णित किया गया था। कैंसर का संबंध पहली बार 1968 में देखा गया था और बाद के जांचकर्ताओं द्वारा इसकी पुष्टि की गई थी। लिम्बिक एन्सेफलाइटिस के अधिकांश मामले ट्यूमर (निदान या निदान नहीं) से जुड़े होते हैं। ट्यूमर के कारण होने वाले मामलों में, ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के बाद ही ठीक हो सकता है, जो हमेशा संभव नहीं होता है। लिम्बिक एन्सेफलाइटिस को ऑटो-एंटीबॉडी के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है जो बीमारी का कारण बनता है। सबसे आम प्रकार हैंः एंटी-हू, जो फेफड़ों के लघु-कोशिका कार्सिनोमा से जुड़ा हुआ है। एंटी-एमए2, वृषण के रोगाणु-कोशिका ट्यूमर से जुड़ा हुआ है। अंडाशय के ट्यूमर से जुड़े एंटी-एनएमडीएआर, आमतौर पर टेराटोमाटा। 1999 से, दक्षिण अफ्रीका के भारतीय मूल के एक 15 वर्षीय किशोर की एक केस रिपोर्ट के प्रकाशन के बाद, जिसमें हर्पिस सिम्प्लेक्स टाइप 1 एन्सेफलाइटिस के बाद उप-तीव्र स्मृति हानि विकसित हुई, गैर-पैरानोप्लास्टिक एल. ई. के समान मामलों का वर्णन किया गया है, जैसा कि ऑटो-एंटीबॉडी और स्टेरॉयड के प्रति प्रतिक्रिया के साथ इसका संबंध है। वोल्टेज-गेटेड पोटेशियम चैनल एंटीबॉडी (वी. जी. के. सी.-ए. बी. एस.) से जुड़े लिम्बिक एन्सेफलाइटिस अक्सर गैर-पैरानोप्लास्टिक हो सकते हैं। लिम्बिक एन्सेफलाइटिस के 15 मामलों के एक हालिया अध्ययन में पाया गया कि इम्यूनोसप्रेसिव उपचार के बाद गैर-पैरानोप्लास्टिक विकारों और छूट से जुड़े वी. जी. के. सी.-एब्स में वृद्धि हुई है। वर्गीकरण लिम्बिक एन्सेफलाइटिस को मोटे तौर पर दो प्रकारों में वर्गीकृत किया गया हैः पैरानोप्लास्टिक लिम्बिक एन्सेफलाइटिस और गैर-पैरानोप्लास्टिक लिम्बिक एन्सेफलाइटिस। पैरानोप्लास्टिक लिम्बिक एन्सेफलाइटिस (पी. एन. एल. ई.) कैंसर या ट्यूमर के कारण होता है, और ट्यूमर को हटाकर इसका इलाज किया जा सकता है। गैर-पैरानोप्लास्टिक लिम्बिक एन्सेफलाइटिस (एन. पी. एल. ई.) कैंसर से जुड़ा नहीं है। पी. एन. एल. ई. की तुलना में अधिक आम, यह एक संक्रमण, ऑटो-इम्यून विकार, या अन्य स्थिति के कारण होता है जिसकी पहचान कभी नहीं की जा सकती है। लक्षण और संकेत लक्षण दिनों या हफ्तों में विकसित होते हैं। अल्पकालिक स्मृति की कमी के उप-तीव्र विकास को इस बीमारी की पहचान माना जाता है, लेकिन इस लक्षण को अक्सर अनदेखा कर दिया जाता है, क्योंकि यह अन्य अधिक स्पष्ट लक्षणों जैसे सिरदर्द, चिड़चिड़ापन, नींद में गड़बड़ी, भ्रम, मतिभ्रम, आंदोलन, दौरे और मनोविकृति, या क्योंकि अन्य लक्षणों का मतलब है कि रोगी को बेहोश करना पड़ता है, और एक बेहोश रोगी में स्मृति का परीक्षण करना संभव नहीं है। कारण लिम्बिक एन्सेफलाइटिस एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया से जुड़ा हुआ है। गैर-पैरानोप्लास्टिक लिम्बिक एन्सेफलाइटिस में, यह आमतौर पर संक्रमण (आमतौर पर हर्पिस सिम्प्लेक्स वायरस) या एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून विकार के कारण होता है। कैंसर या ट्यूमर से जुड़े लिम्बिक एन्सेफलाइटिस को पैरानोप्लास्टिक लिम्बिक एन्सेफलाइटिस कहा जाता है। निदान लिम्बिक एन्सेफलाइटिस का निदान बेहद मुश्किल है और निदान में हफ्तों तक देरी होना सामान्य बात है। प्रमुख नैदानिक परीक्षण (प्रमस्तिष्कमेरु द्रव में विशिष्ट ऑटो-एंटीबॉडी का पता लगाना) अधिकांश प्रतिरक्षाविज्ञान प्रयोगशालाओं द्वारा नियमित रूप से प्रदान नहीं किया जाता है। कुछ दुर्लभ ऑटो-एंटीबॉडी (जैसे, एन. एम. डी. ए. आर.) में कोई व्यावसायिक रूप से उपलब्ध परख नहीं है और इसे दुनिया भर में बहुत कम संख्या में अनुसंधान प्रयोगशालाओं द्वारा मापा जा सकता है, जिससे निदान में हफ्तों या महीनों तक की देरी होती है। लिम्बिक एन्सेफलाइटिस के अधिकांश रोगियों को शुरू में हर्पिस सिम्प्लेक्स एन्सेफलाइटिस का पता चलता है, क्योंकि दोनों सिंड्रोम को चिकित्सकीय रूप से अलग नहीं किया जा सकता है। एच. एच. वी.-6 (ह्यूमन हर्पिस वायरस 6) एन्सेफलाइटिस भी चिकित्सकीय रूप से लिम्बिक एन्सेफलाइटिस से अप्रभेद्य है। नैदानिक मानदंडों के दो सेट का उपयोग किया जाता है। सबसे पुराने वे हैं जो गुल्टेकिन और अन्य द्वारा प्रस्तावित किए गए हैं। 2000 में। 2005 में ग्रॉस और सैज़ द्वारा मानदंडों का एक संशोधित सेट प्रस्तावित किया गया था। मानदंडों के दो सेटों के बीच मुख्य अंतर यह है कि निदान के लिए पैरानोप्लास्टिक एंटीबॉडी का पता लगाने की आवश्यकता है या नहीं। इंट्रासेल्युलर न्यूरोनल एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी इस समूह के भीतर मुख्य एंटीबॉडी हू, एम. ए. 2, सी. वी. 2, एम्फीफिसिन और री के खिलाफ हैं। एंटी-एमए2 एन्सेफलाइटिस के सिंड्रोम को चिकित्सकीय रूप से व्हिपल रोग के लिए गलत समझा जा सकता है। कोशिका झिल्ली एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी इस समूह के भीतर मुख्य एंटीबॉडी एन-मिथाइल-डी-एस्पार्टेट रिसेप्टर्स (एन. एम. डी. ए. आर.) और वोल्टेज-गेटेड पोटेशियम चैनल-कॉम्प्लेक्स (वी. जी. के. सी.-कॉम्प्लेक्स) के खिलाफ हैं। एंटी-एनएमडीएआर एन्सेफलाइटिस अंडाशय के सौम्य ट्यूमर (आमतौर पर टेराटोमाटा या डर्मॉइड सिस्ट) के साथ दृढ़ता से जुड़ा हुआ है। एंटी-वी. जी. के. सी.-जटिल एन्सेफलाइटिस अक्सर ट्यूमर से जुड़ा नहीं होता है। एन. एम. डी. ए. आर. एन्सेफलाइटिस के रोगी अक्सर युवा महिलाएँ होती हैं जो बुखार, सिरदर्द और थकान के साथ उपस्थित होती हैं। यह अक्सर इन्फ्लूएंजा के रूप में गलत निदान किया जाता है, लेकिन गंभीर व्यवहार और व्यक्तित्व गड़बड़ी, भ्रम, व्यामोह और मतिभ्रम की ओर बढ़ता है। इसलिए रोगियों को शुरू में तीव्र मनोविकृति या सिज़ोफ्रेनिया के लिए एक मनोरोग वार्ड में भर्ती किया जा सकता है। बीमारी तब कैटाटोनिया, दौरे और चेतना की हानि में आगे बढ़ती है। अगला चरण हाइपोवेंटिलेशन (अपर्याप्त श्वास) है जिसमें इंट्यूबेशन, ओरोफेशियल डिस्किनेसिया और स्वायत्त अस्थिरता (रक्तचाप, तापमान और हृदय गति में नाटकीय उतार-चढ़ाव) की आवश्यकता होती है। जांच सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (सी. एस. एफ.) सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (सी. एस. एफ.) की जांच में लिम्फोसाइट्स की संख्या में वृद्धि (लेकिन आमतौर पर 100 कोशिकाओं/एम. यू. एल. से कम), सी. एस. एफ. प्रोटीन में वृद्धि (लेकिन आमतौर पर 1.5 ग्राम/एल. से कम), सामान्य ग्लूकोज, आई. जी. जी. सूचकांक में वृद्धि और ऑलिगोक्लोनल बैंड दिखाई देते हैं। वोल्टेज-गेटेड पोटेशियम चैनलों के प्रति एंटीबॉडी वाले रोगियों में पूरी तरह से सामान्य सी. एस. एफ. परीक्षा हो सकती है। न्यूरोइमेजिंग ब्रेन एम. आर. आई. प्रारंभिक जांच का मुख्य आधार है जो लिम्बिक लोब पैथोलॉजी की ओर इशारा करता है जो ज्यादातर मामलों में एक या दोनों अस्थायी लोबों को शामिल करते हुए बढ़े हुए टी2 संकेत का खुलासा करता है। एल. ई. में क्रमिक एम. आर. आई. एक तीव्र बीमारी के रूप में शुरू होता है जिसमें एक या दो-पक्षीय सूजन अस्थायी संरचनाएं होती हैं जो द्रव क्षीणन व्युत्क्रम पुनर्प्राप्ति और टी2-भारित अनुक्रमों पर अति तीव्र होती हैं। सूजन और अति तीव्रता महीनों से लेकर वर्षों तक बनी रह सकती है, लेकिन ज्यादातर मामलों में प्रगतिशील टेम्पोरोमेसियल एट्रोफी विकसित होती है। पी. ई. टी.-सी. टी. एक आवश्यक जांच नहीं है, लेकिन प्रारंभिक निदान के लिए एम. आर. आई. नकारात्मक होने के संदिग्ध मामलों में मदद कर सकता है। न्यूरो-इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी ई. ई. जी. ज्यादातर गैर-विशिष्ट धीमी और एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि है जो अस्थायी लोब से उत्पन्न होती है। उपचार लिम्बिक एन्सेफलाइटिस एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें उपचार का मार्गदर्शन करने के लिए कोई यादृच्छिक-नियंत्रित परीक्षण नहीं है। जिन उपचारों की कोशिश की गई है उनमें अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, प्लास्माफेरेसिस, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइक्लोफॉस्फेमाइड और रिटुक्सिमैब शामिल हैं। यदि कोई संबंधित ट्यूमर पाया जाता है, तो ठीक होना तब तक संभव नहीं है जब तक कि ट्यूमर को हटा नहीं दिया जाता है। दुर्भाग्य से, यह हमेशा संभव नहीं होता है, विशेष रूप से यदि ट्यूमर घातक और उन्नत है। इतिहास संदर्भ बाहरी लिंक एन्सेफलाइटिस स्टेरॉयड-प्रतिक्रियाशील सूजन की स्थिति