Proteolipid protein 1
प्रोटीयोलिपिड प्रोटीन 1 (पी. एल. पी. 1) मायलिन प्रोटीयोलिपिड प्रोटीन (पी. एल. पी.) का एक रूप है। पी. एल. पी. 1 में उत्परिवर्तन पेलिज़ियस-मेर्जबैकर रोग से जुड़े हैं। यह एक 4 ट्रांसमेम्ब्रेन डोमेन प्रोटीन है जो झिल्ली के बाह्य कोशिकीय पक्ष पर अपनी अन्य प्रतियों को बांधने के लिए प्रस्तावित है। मायलिन आवरण में, जैसे ही मायलिन आवरण की परतें एक साथ आती हैं, पी. एल. पी. खुद को बांध लेगी और कोशिकीय झिल्ली को कसकर एक साथ पकड़ेगी। यह जीन एक ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीयोलिपिड प्रोटीन को कूटबद्ध करता है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सी. एन. एस.) में मौजूद प्रमुख माइलिन प्रोटीन है। एन्कोडेड प्रोटीन माइलिनेशन में कार्य करता है। यह प्रोटीन माइलिन आवरण के संपीड़न, स्थिरीकरण और रखरखाव के साथ-साथ ऑलिगोडेंड्रोसाइट विकास और अक्षतंतु अस्तित्व में भूमिका निभा सकता है। इस जीन से जुड़े उत्परिवर्तन एक्स-लिंक्ड पेलिज़ियस-मेर्जबैकर रोग और स्पास्टिक पैराप्लेजिया प्रकार 2 का कारण बनते हैं। इस जीन के लिए अलग-अलग समरूपों को कूटबद्ध करने वाले दो प्रतिलेख रूपों की पहचान की गई है। मेलेनोसाइटिक कोशिकाओं में पी. एल. पी. 1 जीन अभिव्यक्ति को एम. आई. टी. एफ. द्वारा नियंत्रित किया जा सकता है। अंतःक्रिया प्रोटीयोलिपिड प्रोटीन 1 को माइलिन मूल प्रोटीन के साथ अंतःक्रिया करते हुए दिखाया गया है। पीएलपी2 संदर्भ भी देखें आगे पढ़ने के लिए बाहरी लिंक पीएलपी1-संबंधित विकारों पर जीनरिव्यू/एन. सी. बी. आई./एन. आई. एच./यू. डब्ल्यू. प्रविष्टि