Juvenile xanthogranuloma
किशोर ज़ैंथोग्रानुलोमा हिस्टियोसाइटोसिस का एक रूप है, जिसे "गैर-लैंगरहांस कोशिका हिस्टियोसाइटोसिस", या अधिक विशेष रूप से, "प्रकार 2" के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यह एक दुर्लभ त्वचा विकार है जो मुख्य रूप से एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है लेकिन बड़े बच्चों और वयस्कों में भी पाया जा सकता है। इसका वर्णन पहली बार 1905 में एडमसन द्वारा किया गया था। 5 से 17 प्रतिशत लोगों में, यह विकार जन्म के समय मौजूद होता है, लेकिन शुरुआत की औसत आयु दो साल होती है। जे. एक्स. जी. एक सौम्य इडियोपैथिक त्वचीय ग्रैनुलोमेटस ट्यूमर है और गैर-लैंगरहांस कोशिका हिस्टियोसाइटोसिस (गैर-एल. एच. सी.) का सबसे आम रूप है। घाव नारंगी-लाल धब्बों या धब्बों के रूप में दिखाई देते हैं और आमतौर पर चेहरे, गर्दन और ऊपरी तने पर स्थित होते हैं। वे ग्रोइन, स्क्रोटम, लिंग, क्लिटोरिस, पैर के नाखून, हथेलियों, तलवों, होंठ, फेफड़ों, हड्डी, हृदय और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में भी शायद ही कभी दिखाई दे सकते हैं। जेएक्सजी आमतौर पर छह महीने से कम उम्र के बच्चों के मामलों में सिर और गर्दन पर कई घावों के साथ प्रकट होता है। यह स्थिति आमतौर पर एक से पांच वर्षों में स्वतः ही ठीक हो जाती है। निदान की पुष्टि करने के लिए घाव की बायोप्सी महत्वपूर्ण है। ऑक्युलर जे. एक्स. जी. जे. एक्स. जी. वाले 10 प्रतिशत लोगों में प्रकट होता है और उनकी दृष्टि को प्रभावित कर सकता है। आँखों में जे. एक्स. जी. की उपस्थिति सहज हाइफेमा, द्वितीयक ग्लूकोमा या यहाँ तक कि अंधेपन का कारण बन सकती है। यह अक्सर आईरिस में देखा जाता है लेकिन यह पलक, कॉर्नियोस्क्लेरल लिम्बस, कंजंक्टिवा, ऑर्बिट, रेटिना, कोरॉइड, डिस्क या ऑप्टिक नर्व पर पाया जा सकता है। ऑक्युलर जे. एक्स. जी. वाले रोगियों में से 92 प्रतिशत दो साल से कम उम्र के हैं। हालांकि त्वचीय जेएक्सजी आमतौर पर अनायास गायब हो जाता है, नेत्र संबंधी घाव शायद ही कभी अनायास सुधार करते हैं और उपचार की आवश्यकता होती है। जिन उपचारों का उपयोग किया गया है उनमें सर्जिकल एक्ससिशन, इंट्रालेशनल स्टेरॉयड इंजेक्शन, क्रायोथेरेपी और कम खुराक वाली रेडियोथेरेपी शामिल हैं। प्रतिरोधी या पुनः उत्पन्न होने वाले घाव के मामले में, कीमोथेरेपी का उपयोग उपचार के रूप में किया गया है। ऑक्युलर जेएक्सजी आमतौर पर एकतरफा होता है और एक ट्यूमर, यूवाइटिस के संकेतों के साथ एक लाल आंख, एकतरफा ग्लूकोमा, सहज हाइफेमा या हेटेरोक्रोमिया इरिडिस के साथ प्रस्तुत होता है। जितनी जल्दी हो सके रोगी का निदान और उपचार सबसे सकारात्मक दृश्य परिणाम में योगदान देता है। जे. एक्स. जी. जैसे हिस्टियोसाइटिक विकारों की पहचान उन्हें बनाने वाली कोशिकाओं द्वारा की जाती है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषण का उपयोग इन विश्लेषणों में कुछ एंटीबॉडी के प्रति प्रतिरक्षात्मकता को समझने के लिए किया जाता है। जे. एक्स. जी. एक गैर-एल. एच. सी. विकार है जो हिस्टियोसाइट्स के संचय द्वारा परिभाषित विकारों का एक विविध समूह है जो लैंगरहैन्स कोशिकाओं के रूप में निदान किए जाने वाले मानदंडों को पूरा नहीं करते हैं। जेएक्सजी मेटास्टैटिक नहीं है और लिपिड जमा के साथ मौजूद हो सकता है। जे. एक्स. जी. अक्सर अन्य विकारों जैसे न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप वन और किशोर क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के साथ होता है। जुवेनाइल वैरायटी ज़ैंथोग्रैनुलोमा को ज़ैंथोमा से घाव के फैलने और लिपिड असामान्यताओं की कमी से अलग किया जा सकता है। इसी तरह के अन्य निदानों में मोलस्कम कॉन्टैगियोसम, हेमांजिओमा और न्यूरोफिब्रोमा शामिल हैं। गैर-एक्स हिस्टियोसाइटोसिस त्वचा संबंधी स्थितियों की सूची भी देखें संदर्भ बाहरी लिंक इओसिनोफिलिक त्वचा संबंधी स्थितियाँ