Cholic acid
कोलिक एसिड, जिसे 3α, 7α, 12α-ट्राइहाइड्रॉक्सी-5β-चोलन-24-ओइक एसिड के रूप में भी जाना जाता है, एक प्राथमिक पित्त एसिड है जो पानी में अघुलनशील है (अल्कोहल और एसिटिक एसिड में घुलनशील), यह एक सफेद क्रिस्टलीय पदार्थ है। कोलिक एसिड के लवण को कोलेट कहा जाता है। चेनोडॉक्सीकोलिक एसिड के साथ कोलिक एसिड, यकृत द्वारा उत्पादित दो प्रमुख पित्त एसिड में से एक है, जहां इसे कोलेस्ट्रॉल से संश्लेषित किया जाता है। ये दो प्रमुख पित्त अम्ल मनुष्यों में सांद्रता में लगभग बराबर हैं। व्युत्पन्न कोलाइल-सी. ओ. ए. से बनाए जाते हैं, जो अपने सी. ओ. ए. को या तो ग्लाइसिन या टॉरिन के साथ बदल देता है, जिससे क्रमशः ग्लाइकोकोलिक और टॉरोकोलिक एसिड प्राप्त होता है। कोलिक एसिड कोलेस्ट्रॉल-7-α-हाइड्रॉक्सिलेस (पित्त एसिड संश्लेषण में दर-सीमित करने वाला चरण) को कम करता है, और कोलेस्ट्रॉल इसके विपरीत करता है। यही कारण है कि पित्ताशय की पथरी के इलाज के लिए कोलीन एसिड नहीं, बल्कि चेनोडॉक्सीकोलिक एसिड का उपयोग किया जा सकता है (क्योंकि पित्त एसिड संश्लेषण को कम करने से पथरी और भी अधिक संतृप्त हो जाएगी)। कॉलिक एसिड और चेनोडॉक्सीकोलिक एसिड सबसे महत्वपूर्ण मानव पित्त एसिड हैं। अन्य प्रजातियाँ विभिन्न पित्त अम्ल को अपने प्रमुख प्राथमिक पित्त अम्ल के रूप में संश्लेषित कर सकती हैं। चिकित्सा उपयोग चोलिक एसिड, जिसे चोलबाम ब्रांड नाम के तहत बेचा जाता है, संयुक्त राज्य अमेरिका में उपयोग के लिए अनुमोदित है और एकल एंजाइम दोषों के कारण पित्त एसिड संश्लेषण विकारों वाले बच्चों और वयस्कों के लिए और पेरोक्सीसोमल विकारों (जैसे ज़ेल्वेगर सिंड्रोम) के लिए एक उपचार के रूप में संकेत दिया जाता है। इसे सितंबर 2013 में यूरोपीय संघ में उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया था, और इसे ब्रांड नाम ऑर्फाकोल के तहत बेचा जाता है। यह एक महीने से 18 वर्ष और वयस्कों के शिशुओं, बच्चों और किशोरों में 3β-हाइड्रॉक्सी-α5-C27-स्टेरॉयड ऑक्सीडोरिडक्टेस की कमी या α4-3-ऑक्सोस्टेरॉयड-5β-रिडक्टेस की कमी के कारण प्राथमिक पित्त-एसिड संश्लेषण में जन्मजात त्रुटियों के उपचार के लिए संकेत दिया जाता है। यूरोपीय संघ में नवंबर 2015 में चिकित्सीय उपयोग के लिए कोलिक एसिड एफ. जी. के. (कोलबाम) को मंजूरी दी गई थी। यह प्राथमिक पित्त अम्ल संश्लेषण की जन्मजात त्रुटियों के उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, एक महीने की उम्र से शिशुओं में वयस्कता के माध्यम से निरंतर आजीवन उपचार के लिए, निम्नलिखित एकल एंजाइम दोषों को शामिल करते हुएः स्टेरोल 27-हाइड्रॉक्सिलेस की कमी (सेरेब्रॉटेन्डिनस ज़ैंथोमैटोसिस, सी. टी. एक्स. के रूप में प्रस्तुत); 2-(या अल्फा-) मिथाइलासिल-सी. ओ. ए. रेसमेस (ए. एम. ए. सी. आर.) की कमी; कोलेस्ट्रॉल 7 अल्फा-हाइड्रॉक्सिलेस (सी. वाई. पी. 7ए1) की कमी। सबसे आम दुष्प्रभावों में परिधीय न्यूरोपैथी (हाथों और पैरों में तंत्रिका क्षति), दस्त, मतली (बीमार महसूस करना), एसिड रिफ्लक्स (मुंह में बहने वाला पेट एसिड), एसोफैगिटिस (खाद्य नली की सूजन), पीलिया (त्वचा और आंखों का पीला होना), त्वचा की समस्याएं (घाव) और अस्वस्थता (अस्वस्थ महसूस करना) शामिल हैं। अंतःक्रियात्मक मार्ग मानचित्र संदर्भ बाहरी लिंक पित्त अम्ल ट्रायल्स कोलेन अनाथ दवाएँ