Pilocytic astrocytoma
पिलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा (और इसका वैरिएंट पिलोमाइक्सॉइड एस्ट्रोसाइटोमा) एक मस्तिष्क ट्यूमर है जो आमतौर पर बच्चों और युवा वयस्कों (जीवन के पहले 20 वर्षों में) में होता है। वे आमतौर पर मस्तिष्क स्तंभ के पास, हाइपोथैलेमिक क्षेत्र में, या ऑप्टिक चियास्म में उत्पन्न होते हैं, लेकिन वे मस्तिष्क गोलार्ध और रीढ़ की हड्डी सहित किसी भी क्षेत्र में हो सकते हैं जहां एस्ट्रोसाइट्स मौजूद होते हैं। ये ट्यूमर आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ते हैं और सौम्य होते हैं, जो डब्ल्यूएचओ घातकता ग्रेड 1 के अनुरूप होते हैं। पिलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा से प्रभावित बच्चे विभिन्न लक्षणों के साथ उपस्थित हो सकते हैं जिनमें फलने-फूलने में विफलता (उचित वजन बढ़ने/वजन घटाने की कमी), सिरदर्द, मतली, उल्टी, चिड़चिड़ापन, टॉर्टिकॉलिस (गर्दन या सूखी गर्दन झुकना), आंदोलनों को समन्वित करने में कठिनाई, और दृश्य शिकायतें (निस्टैगमस सहित) शामिल हो सकती हैं। शिकायतें नियोप्लाज्म के स्थान और आकार के आधार पर भिन्न हो सकती हैं। सबसे आम लक्षण ट्यूमर द्रव्यमान के आकार के कारण इंट्राक्रैनियल दबाव में वृद्धि से जुड़े होते हैं। कारण पिलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा आनुवंशिक स्थिति न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एन. एफ. 1) से जुड़ा हो सकता है, और ऑप्टिक नर्व ग्लियोमा इस विकार के रोगियों में सबसे अधिक बार होने वाले ट्यूमर में से हैं। हालाँकि, अधिकांश पिलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा छिटपुट रूप से उत्पन्न होते हैं-एक अंतर्निहित वंशानुगत प्रवृत्ति या जीवन शैली कारक से किसी संबंध का कोई सबूत नहीं है। वे एम. ए. पी. के./ई. आर. के. मार्ग में आनुवंशिक परिवर्तनों से जुड़े हैं, जो अक्सर एक विशेषता के. आई. ए. ए. 1549-बी. आर. ए. एफ. संलयन जीन है। निदान आमतौर पर-रोगी के साक्षात्कार के आधार पर और एक नैदानिक परीक्षा के बाद जिसमें एक तंत्रिका संबंधी परीक्षा और एक नेत्र संबंधी परीक्षा शामिल है-एक सीटी स्कैन और/या एक एमआरआई स्कैन ट्यूमर की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए किया जाएगा। वे आमतौर पर इन इमेजिंग तकनीकों का उपयोग करके सामान्य मस्तिष्क संरचनाओं से आसानी से अलग किए जा सकते हैं। इन स्कैनों से पहले एक विशेष रंग को नस में इंजेक्ट किया जा सकता है ताकि कंट्रास्ट प्रदान किया जा सके और ट्यूमर की पहचान करना आसान हो सके। पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा आमतौर पर ऐसे स्कैन पर स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं, लेकिन अकेले इमेजिंग के आधार पर यह कहना अक्सर मुश्किल होता है कि किस प्रकार का ट्यूमर मौजूद है। यदि एक ट्यूमर पाया जाता है, तो एक न्यूरोसर्जन के लिए इसकी बायोप्सी करना आवश्यक होगा। इसमें ट्यूमर ऊतक की एक छोटी मात्रा को निकालना शामिल है, जिसे फिर जांच और चरण के लिए एक (तंत्रिका) रोगविज्ञानी के पास भेजा जाता है। बायोप्सी ट्यूमर के शल्य चिकित्सा हटाने से पहले हो सकती है, या ट्यूमर के बड़े हिस्से को हटाने के लिए सर्जरी के दौरान नमूना लिया जा सकता है। सूक्ष्म उपस्थिति पिलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा अक्सर सिस्टिक ट्यूमर होते हैं, और यदि ठोस होते हैं, तो अच्छी तरह से खतना किए जाते हैं। सूक्ष्मदर्शी के तहत, ट्यूमर को लंबी "बाल जैसी" जी. एफ. ए. पी.-सकारात्मक प्रक्रियाओं के साथ द्विध्रुवी कोशिकाओं से बना हुआ देखा जाता है, जो "पिलोसाइटिक" पदनाम देता है (यानी, कोशिकाओं से बना होता है जो सूक्ष्मदर्शी के तहत देखने पर तंतुओं की तरह दिखते हैं)। कुछ पिलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा अधिक फाइब्रिलरी और संरचना में घने हो सकते हैं। रोजेंथल फाइबर, इओसिनोफिलिक दानेदार निकायों और सूक्ष्मजीवों की उपस्थिति अक्सर देखी जा सकती है। मैक्सॉइड फोसी और ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमा जैसी कोशिकाएं भी मौजूद हो सकती हैं, हालांकि ये पिलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा के लिए विशिष्ट नहीं हैं। लंबे समय तक रहने वाले घावों में हीमोसिडेरिन से भरे मैक्रोफेज और कैल्सीफिकेशन दिखाई दे सकते हैं। उपचार उपचार का सबसे आम रूप शल्य चिकित्सा द्वारा ट्यूमर को निकालना है। ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने से आम तौर पर कई वर्षों तक कार्यात्मक जीवित रहने की अनुमति मिलती है। विशेष रूप से पिलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा (आमतौर पर सुस्त द्रव्यमान जो सामान्य तंत्रिका संबंधी कार्य की अनुमति दे सकते हैं) के लिए, सर्जन नियोप्लाज्म के विकास की निगरानी करने और कुछ समय के लिए शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप को स्थगित करने का निर्णय ले सकते हैं। हालांकि, कुल विच्छेदन अक्सर संभव नहीं होता है। यह स्थान नियोप्लाज्म तक पहुंच को प्रतिबंधित कर सकता है और अपूर्ण या कोई विच्छेदन नहीं कर सकता है। बिना ध्यान दिए छोड़ दिए जाने पर, ये ट्यूमर अंततः निरंतर धीमी वृद्धि के कारण आगे के लक्षणों का कारण बन सकते हैं। बहुत कम ही, वे घातक परिवर्तन से भी गुजर सकते हैं। यदि शल्य चिकित्सा संभव नहीं है, तो कीमोथेरेपी या विकिरण जैसी सिफारिशें दी जा सकती हैं। हालाँकि, इन उपचारों के दुष्प्रभाव व्यापक और दीर्घकालिक हो सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप कुछ मामलों में जीवन भर की कठिनाइयाँ हो सकती हैं। यह केवल बाल रोगियों में सच साबित हुआ है जबकि वयस्कों के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता है। दुष्प्रभाव उपचार के बाद, पिलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा वाले बच्चों को स्थान के आधार पर ट्यूमर से संबंधित लक्षणों में सुधार का अनुभव हो सकता है, लेकिन उपचार से संबंधित दुष्प्रभावों का भी अनुभव हो सकता हैः मस्तिष्क में बढ़े हुए दबाव से संबंधित लक्षण अक्सर ट्यूमर को शल्य चिकित्सा से हटाने के बाद गायब हो जाते हैं। समन्वय और संतुलन पर प्रभाव में सुधार हो सकता है और जैसे-जैसे सुधार बढ़ता है उत्तरोत्तर (पूरी तरह से) गायब हो सकता है। स्टेरॉयड उपचार का उपयोग अक्सर ऊतक सूजन को नियंत्रित करने के लिए किया जाता है जो ऑपरेशन से पहले और बाद में हो सकता है। हालाँकि, रोगियों को मिलने वाले उपचार के प्रकार के कारण दीर्घकालिक दुष्प्रभाव भी हो सकते हैं। डब्ल्यू. एच. ओ. ग्रेड 1 के रूप में उनके कार्य को ध्यान में रखते हुए, पिलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा आमतौर पर पूर्ण विच्छेदन के बाद पुनरावृत्ति से जुड़ा नहीं होता है। पिलोमाइक्सॉइड एस्ट्रोसाइटोमा वैरिएंट क्लासिक पिलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा की तुलना में अधिक आक्रामक व्यवहार कर सकता है, लेकिन यह प्रस्तुति में कम उम्र और उनके अधिक बार होने वाले मध्य रेखा स्थान से भी जुड़ा हो सकता है। प्रगतिशील/बार-बार होने वाली बीमारी के मामलों में या जब अधिकतम शल्य चिकित्सा हटाने का लक्ष्य हासिल कर लिया गया है, लेकिन कुछ अवशिष्ट ट्यूमर रह गए हैं, तो चिकित्सा दल द्वारा कीमोथेरेपी और/या विकिरण चिकित्सा पर विचार किया जा सकता है। ब्रेन ट्यूमर की घटनाओं, महामारी विज्ञान और जीवित रहने के परिणामों के बारे में नियमित रूप से अद्यतन आंकड़े संयुक्त राज्य अमेरिका की सेंट्रल ब्रेन ट्यूमर रजिस्ट्री (सीबीटीआरयूएस) की वार्षिक रिपोर्टों में पाए जा सकते हैं। इन आंकड़ों से पता चलता है कि अमेरिका में प्रति वर्ष औसतन 1,000 से अधिक पिलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा का निदान किया जाता है, जो सभी सी. एन. एस. ट्यूमर का लगभग 1 प्रतिशत है। हालाँकि, बच्चों में यह अनुपात बहुत अधिक है। पिलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा एकमात्र सबसे आम बचपन का मस्तिष्क ट्यूमर है, जो 0-14 वर्ष के बच्चों में निदान किए गए मस्तिष्क ट्यूमर का लगभग 20 प्रतिशत है, जिसमें 5-14 वर्ष की आयु के बीच चरम घटना होती है। अतिरिक्त छवियाँ संदर्भ बाहरी लिंक ब्रेन ट्यूमर विकार जो दौरे का कारण बनते हैं दुर्लभ कैंसर