Auditory verbal agnosia
श्रवण मौखिक अग्नोसिया (ए. वी. ए.), जिसे शुद्ध शब्द बहरेपन के रूप में भी जाना जाता है, भाषण को समझने में असमर्थता है। इस विकार वाले व्यक्ति भाषा को समझने, शब्दों को दोहराने और निर्देश से लिखने की क्षमता खो देते हैं। ए. वी. ए. वाले कुछ रोगी बोली जाने वाली भाषा को सुनने को अर्थहीन शोर बताते हैं, अक्सर जैसे कि बोलने वाला व्यक्ति किसी विदेशी भाषा में ऐसा कर रहा हो। हालांकि, सहज बोलने, पढ़ने और लिखने को संरक्षित किया जाता है। संगीत सहित गैर-भाषण श्रवण जानकारी को संसाधित करने की क्षमता का रखरखाव भी बोली जाने वाली भाषा की समझ की तुलना में अपेक्षाकृत अधिक अक्षुण्ण रहता है। शुद्ध शब्द बहरापन प्रदर्शित करने वाले व्यक्ति अभी भी गैर-मौखिक ध्वनियों को पहचानने में सक्षम हैं। लिप रीडिंग, हाथ के इशारे और संदर्भ संकेतों के माध्यम से भाषा की व्याख्या करने की क्षमता भी संरक्षित है। कभी-कभी, यह अग्नोसिया कॉर्टिकल बहरेपन से पहले होता है; हालाँकि, हमेशा ऐसा नहीं होता है। शोधकर्ताओं ने प्रलेखित किया है कि श्रवण मौखिक अग्नोसिया प्रदर्शित करने वाले अधिकांश रोगियों में, व्यंजनों का भेदभाव स्वरों की तुलना में अधिक कठिन है, लेकिन अधिकांश तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ, रोगियों के बीच भिन्नता है। श्रवण मौखिक अग्नोसिया (ए. वी. ए.) श्रवण संबंधी अग्नोसिया के समान नहीं है; (अशाब्दिक) श्रवण संबंधी अग्नोसिया वाले रोगियों में अशाब्दिक ध्वनियों की खराब पहचान के बावजूद अपेक्षाकृत अधिक अक्षुण्ण भाषण समझ प्रणाली होती है। प्रस्तुति श्रवण मौखिक अग्नोसिया को शुद्ध अफेसिया के रूप में संदर्भित किया जा सकता है क्योंकि इसमें उच्च स्तर की विशिष्टता होती है। भाषण को समझने में असमर्थता के बावजूद, श्रवण मौखिक अग्नोसिया वाले रोगी आमतौर पर गैर-भाषण श्रवण जानकारी को सुनने और संसाधित करने, बोलने, पढ़ने और लिखने की क्षमता बनाए रखते हैं। इस विशिष्टता से पता चलता है कि भाषण धारणा, गैर-भाषण श्रवण प्रसंस्करण और केंद्रीय भाषा प्रसंस्करण के बीच एक अलगाव है। इस सिद्धांत के समर्थन में, ऐसे मामले हैं जिनमें भाषण और गैर-भाषण प्रसंस्करण हानि ने उपचार के लिए अलग-अलग प्रतिक्रिया दी है। उदाहरण के लिए, कुछ चिकित्साओं ने समय के साथ रोगियों में लेखन की समझ में सुधार किया है, जबकि उन्हीं रोगियों में बोलने की क्षमता गंभीर रूप से बाधित रही है। "शुद्ध शब्द बहरापन" शब्द कुछ गलत है। परिभाषा के अनुसार, शुद्ध शब्द बहरेपन वाले व्यक्ति बहरे नहीं होते हैं-अन्य हानि के अभाव में, इन व्यक्तियों को बोलने सहित सभी ध्वनियों के लिए सामान्य सुनवाई होती है। "बहरेपन" शब्द की उत्पत्ति इस तथ्य से होती है कि ए. वी. ए. वाले व्यक्ति अपनी सुनी हुई वाणी को समझने में असमर्थ होते हैं। "शुद्ध शब्द" शब्द इस तथ्य को संदर्भित करता है कि मौखिक जानकारी की समझ ए. वी. ए. में चुनिंदा रूप से बिगड़ी हुई है। इस कारण से, ए. वी. ए. अन्य श्रवण संबंधी अग्नोसिया से अलग है जिसमें नॉनस्पीच ध्वनियों की पहचान बाधित होती है। शास्त्रीय (या शुद्ध) श्रवण संबंधी अग्नोसिया पर्यावरणीय ध्वनियों को संसाधित करने में असमर्थता है। व्याख्यात्मक या ग्रहणशील अग्नोसिया (अमुसिया) संगीत को समझने में असमर्थता है। शुद्ध शब्द बहरेपन वाले रोगी शिकायत करते हैं कि बोलने की आवाज़ बस दर्ज नहीं होती है, या वे सामने नहीं आते हैं। अन्य दावों में भाषण ध्वनि शामिल है जैसे कि यह किसी विदेशी भाषा में हो, शब्द एक साथ चलने की प्रवृत्ति रखते हों, या यह भावना कि भाषण रोगी की आवाज़ से जुड़ा नहीं था। कारण ऑडिटरी वर्बल एग्नोसिया को ट्यूमर बनने के परिणामस्वरूप बनाया गया है, विशेष रूप से पोस्टीरियर थर्ड वेंट्रिकल, ट्रॉमा, घाव, सेरेब्रल इंफार्क्शन, हर्पीस सिम्प्लेक्स और लैंडाउ-क्लेफ्नर सिंड्रोम के परिणामस्वरूप एन्सेफलाइटिस में। शुद्ध शब्द बहिरापन के परिणामस्वरूप होने वाली क्षति का सटीक स्थान अभी भी बहस के दायरे में है, लेकिन ध्वनिक विकिरणों (ए. आर.) के लिए प्लैनम टेम्पोरेल, पोस्टीरियर एस. टी. जी. और सफेद पदार्थ की क्षति सभी को फंसाया गया है। श्रवण मौखिक अग्नोसिया का शायद ही कभी इसके शुद्ध रूप में निदान किया जाता है। श्रवण मौखिक अग्नोसिया तीव्र क्षति के परिणामस्वरूप या समय के साथ दीर्घकालिक, प्रगतिशील अपक्षय के रूप में प्रस्तुत हो सकता है। ऐसे मामले प्रलेखित किए गए हैं जो गंभीर तीव्र सिर आघात के परिणामस्वरूप होते हैं जिसके परिणामस्वरूप द्विपक्षीय अस्थायी लोब क्षति होती है। इसके विपरीत, श्रवण मौखिक अग्नोसिया को भी कई वर्षों में उत्तरोत्तर प्रस्तुत करने के लिए प्रलेखित किया गया है। ऐसे ही एक मामले में, रोगी ने 9 साल की अवधि में प्रगतिशील शब्द बहरेपन का प्रदर्शन किया, लेकिन मानसिक गिरावट का कोई अन्य संज्ञानात्मक प्रदर्शन नहीं किया। एम. आर. आई. में बाएं ऊपरी लौकिक लोब क्षेत्र में कॉर्टिकल एट्रोफी दिखाई दी। बचपन में, श्रवण मौखिक अग्नोसिया लैंडौ-क्लेफ्नर सिंड्रोम के कारण भी हो सकता है, जिसे अधिग्रहित मिर्गी अफेसिया भी कहा जाता है। यह अक्सर इस बीमारी का पहला लक्षण होता है। 45 मामलों की समीक्षा ने पहले शुरू होने वाले लोगों के लिए खराब पूर्वानुमान के साथ पूर्वानुमान और शुरुआत की उम्र के बीच संबंध का सुझाव दिया। अत्यंत दुर्लभ मामलों में, श्रवण मौखिक अग्नोसिया को अल्जाइमर रोग जैसे न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग के लक्षण के रूप में प्रस्तुत करने के लिए जाना जाता है। ऐसे मामलों में श्रवण मौखिक अग्नोसिया एक लक्षण है जो आमतौर पर अल्जाइमर रोग के विशिष्ट अधिक गंभीर तंत्रिका संबंधी लक्षणों के बाद होता है। श्रवण मौखिक अग्नोसिया वाले रोगियों में कोई समान प्रदर्शन नहीं होता है; इसलिए सिंड्रोम के लिए विशिष्ट ध्वन्यात्मक या ध्वन्यात्मक कमी को जिम्मेदार ठहराना संभव नहीं है। ए. वी. ए. का निदान करने के लिए, दो अक्षुण्ण क्षमताओं को स्थापित करने की आवश्यकता हैः जो शब्द सुने जाते हैं, उनका पर्याप्त ध्वनिक विश्लेषण होना चाहिए जैसा कि सही पुनरावृत्ति द्वारा प्रमाणित किया जाता है; शब्द का शब्दार्थ प्रतिनिधित्व अक्षुण्ण होना चाहिए जैसा कि लिखित रूप में प्रस्तुत किए जाने पर शब्द की तत्काल समझ से प्रमाणित होता है। यदि इन दोनों मानदंडों को पूरा किया जाता है और श्रवण मौखिक समझ की कमी स्पष्ट है, तो ए. वी. ए. का निदान हो सकता है। कम से कम एक उदाहरण में, बोस्टन डायग्नोस्टिक अफेसिया परीक्षा का उपयोग ए. वी. ए. को प्रोफाइल करने के लिए किया गया है। यह विधि यह दिखाने में सक्षम थी कि रोगी को बोलने की धारणा में स्पष्ट कठिनाई का अनुभव होता है, जिसमें उत्पादन, पढ़ने और लिखने में मामूली या कोई मामूली कमी नहीं होती है, जो ए. वी. ए. के प्रोफाइल को फिट करती है। जबकि यह एक प्रसिद्ध उदाहरण प्रदान करता है, अन्य मौखिक-श्रव्य परीक्षण बैटरियों का उपयोग शुद्ध भाषण बहरेपन का निदान करने के लिए भी किया जा सकता है और किया गया है। संज्ञानात्मक कमी श्रवण मौखिक अग्नोसिया ध्वनियों को अलग करने में असमर्थता है। एकतरफा श्रवण मौखिक अग्नोसिया वाले कुछ रोगियों में, इस बात के प्रमाण हैं कि भाषण संकेतों को ध्वनिक रूप से संसाधित करने की क्षमता प्रीफोनेमिक स्तर पर प्रभावित होती है, जो इन संकेतों को ध्वनि में परिवर्तित होने से रोकती है। ए. वी. ए. वाले लोगों में मस्तिष्क के भाषा केंद्र के भीतर क्या होता है, इस बारे में दो प्रमुख परिकल्पनाएँ हैं। परिकल्पनाओं में से एक यह है कि श्रवण विश्लेषण का प्रारंभिक चरण बिगड़ा हुआ है। तथ्य यह है कि ए. वी. ए. रोगियों में पढ़ने की क्षमता है, यह दर्शाता है कि शब्दार्थ प्रणाली और भाषण उत्पादन शब्दकोश दोनों बरकरार हैं। दूसरी परिकल्पना से पता चलता है कि शब्दार्थ प्रणाली से श्रवण इनपुट शब्दकोश का या तो पूर्ण या आंशिक विच्छेदन है। यह सुझाव देगा कि शब्दकोश में प्रविष्टियों को अभी भी सक्रिय किया जा सकता है लेकिन वे बाद में शब्दार्थ सक्रियण का कारण नहीं बन सकते हैं। इन दो अलग-अलग परिकल्पनाओं के संबंध में, एक अध्ययन में शोधकर्ताओं ने दो अलग-अलग प्रकार के एवीए के बीच अंतर किया। इस अध्ययन के अनुसार, ए. वी. ए. का एक रूप प्रीफोनेमिक स्तर पर कमी है और यह ध्वनि में तेजी से होने वाले परिवर्तनों को समझने में असमर्थता से संबंधित है। ए. वी. ए. का यह रूप द्वैपाक्षिक अस्थायी लोब घावों से जुड़ा हुआ है। ए. वी. ए. के इस रूप वाले रोगियों में बोलने की धारणा को समझने में काफी सुधार दिखाया गया है जब बोलने की गति काफी धीमी हो जाती है। अध्ययन में जिस दूसरे प्रकार के ए. वी. ए. पर चर्चा की गई है, वह भाषाई भेदभाव में कमी है जो एक प्रीफोनेमिक पैटर्न का पालन नहीं करता है। यह रूप बाएं एकतरफा अस्थायी लोब घावों से जुड़ा हुआ है और इसे वर्निक के अफेसिया का एक रूप भी माना जा सकता है। अक्सर श्रवण मौखिक अग्नोसिया से निदान किए गए व्यक्ति भी गैर-मौखिक ध्वनियों के साथ-साथ भाषण के बीच भेदभाव करने में असमर्थ होते हैं। अंतर्निहित समस्या इस बात में अस्थायी प्रतीत होती है कि भाषण को समझने के लिए विशिष्ट ध्वनियों के बीच भेदभाव की आवश्यकता होती है जो समय के साथ निकट दूरी पर होती हैं। ध्यान दें कि यह बोलने के लिए अद्वितीय नहीं है; गैर-बोलने वाले ध्वनियों का उपयोग करने वाले अध्ययन समय के साथ निकट दूरी पर होते हैं (कुत्ते की छाल, फोन की घंटी, बिजली, आदि)। यह पता चला है कि श्रवण मौखिक अग्नोसिया वाले लोग अधिकांश मामलों में उन ध्वनियों के बीच भेदभाव करने में असमर्थ हैं, हालांकि भाषण-विशिष्ट हानि के कुछ अनुमानित उदाहरण साहित्य में प्रलेखित किए गए हैं। न्यूरोलॉजिकल डेफिसिट्स ऑडिटरी वर्बल एग्नोसिया, अक्सर सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं के रूप में, जो एक एम्बोलिज्म के परिणामस्वरूप बनते हैं, पोस्टीरियर सुपीरियर टेम्पोरल लोब्स या इन क्षेत्रों के बीच कनेक्शन के व्यवधान के कारण होता है। बाएँ या दाएँ सुपीरियर टेम्पोरल लोब में एक एकतरफा घाव के परिणामस्वरूप शुद्ध शब्द बहरापन भी हो सकता है, यह दाएँ की तुलना में बाएँ गोलार्ध में बहुत अधिक आम है। यह अक्सर बाएँ पोस्टीरियर सुपीरियर टेम्पोरल लोब के घावों से जुड़ा होता है, लेकिन इस तरह का कोई भी एकतरफा मामला अभी तक श्वेत पदार्थ पथ को नुकसान पहुँचाए बिना प्रलेखित नहीं किया गया है जो सुपीरियर टेम्पोरल लोब को बाइलेटरली या सुपीरियर टेम्पोरल लोब को बाइलेटरली नुकसान से जोड़ता है। ऐसे मामलों में जहां बाएं सुपीरियर टेम्पोरल लोब को एकतरफा क्षति का दस्तावेजीकरण किया गया है, रोगियों ने भाषण और गैर-भाषण दोनों ध्वनियों को संसाधित करने में समस्याओं का प्रदर्शन किया (दूसरे शब्दों में, श्रवण मौखिक अग्नोसिया की विशिष्ट नहीं)। ये तथ्य, पता लगाने योग्य कॉर्टिकल क्षति के बिना इन सफेद पदार्थ मार्गों को नुकसान के मामलों के अस्तित्व के संयोजन के साथ, शुद्ध शब्द बहरापन के मामलों के संयोजन के परिणामस्वरूप अकेले तीसरे निलय के विस्तार से पता चलता है कि विकार एक गोलार्ध या दूसरे पर बेहतर लौकिक क्षेत्र के बजाय बाएं-दाएं उच्चतर लौकिक परिपथ को नुकसान के परिणामस्वरूप होता है। कई द्वीपक्षीय मामले एक आवश्यक विशेषता साझा करते हैंः पहले (एकतरफा) घाव के बाद, अशांति की प्रारंभिक अवधि के बाद बोलने की धारणा आम तौर पर बरकरार थी। केवल दूसरे घाव के बाद (दूसरे गोलार्ध में) स्थायी भाषण धारणा समस्याएं थीं जो सुसंगत परिणाम थीं। तथ्य यह है कि इनमें से अधिकांश रोगियों ने दूसरे घाव के बाद केवल श्रवण मौखिक अग्नोसिया को प्रकट किया, इस परिकल्पना का समर्थन करता है कि बेहतर लौकिक गायरस के दोनों पक्ष आवश्यक हैं। श्रवण मौखिक अग्नोसिया का शायद ही कभी इसके शुद्ध रूप में निदान किया जाता है। श्रवण मौखिक अग्नोसिया समय के साथ तीव्र क्षति या दीर्घकालिक, प्रगतिशील अपक्षय के परिणामस्वरूप प्रस्तुत हो सकता है। ऐसे मामले प्रलेखित किए गए हैं जो गंभीर तीव्र सिर आघात के परिणामस्वरूप होते हैं जिसके परिणामस्वरूप द्विपक्षीय अस्थायी लोब क्षति होती है। इसके विपरीत, श्रवण मौखिक अग्नोसिया को भी कई वर्षों में उत्तरोत्तर प्रस्तुत करने के लिए प्रलेखित किया गया है। ऐसे ही एक मामले में, रोगी ने 9 साल की अवधि में प्रगतिशील शब्द बहरेपन का प्रदर्शन किया, लेकिन मानसिक गिरावट का कोई अन्य संज्ञानात्मक प्रदर्शन नहीं किया। इस रोगी को, एम. आर. आई. का उपयोग करते हुए, बाएं उच्चतर लौकिक लोब क्षेत्र में कॉर्टिकल एट्रोफी पाया गया। संकेत भाषा चिकित्सा को श्रवण मौखिक अग्नोसिया के लिए शीर्ष पांच सबसे आम उपचारों में से एक के रूप में पहचाना गया है। इस प्रकार की चिकित्सा सबसे उपयोगी है क्योंकि, अन्य उपचार विधियों के विपरीत, यह मस्तिष्क के क्षतिग्रस्त क्षेत्रों को ठीक करने पर निर्भर नहीं करती है। ए. वी. ए. मामलों में यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है क्योंकि पहली जगह में अग्नोसिया के कारणों की पहचान करना इतना कठिन रहा है, उन क्षेत्रों का सीधे इलाज करना बहुत कम है। साइन लैंग्वेज थेरेपी, तब, व्यक्ति को विकलांगता का सामना करने और उसके आसपास काम करने की अनुमति देती है, ठीक उसी तरह जैसे यह बधिर लोगों की मदद करती है। चिकित्सा की शुरुआत में, अधिकांश प्रमुख वस्तुओं की पहचान करने और संकेतों की प्रारंभिक मूल शब्दावली स्थापित करने पर काम करेंगे। इसके बाद, रोगी अमूर्त वस्तुओं या वस्तुओं तक शब्दावली का विस्तार करने के लिए स्नातक करता है जो दिखाई नहीं दे रहे हैं या मौजूद नहीं हैं। बाद में, रोगी एकल संकेत सीखता है और फिर दो या दो से अधिक संकेतों वाले वाक्य सीखता है। विभिन्न मामलों में, वाक्यों को पहले लिखा जाता है और फिर रोगी को उन पर हस्ताक्षर करने और उन्हें एक साथ बोलने के लिए कहा जाता है। क्योंकि अलग-अलग ए. वी. ए. रोगी अपनी बोली या समझ के स्तर में भिन्न होते हैं, संकेत भाषा चिकित्सा सीखने का क्रम और तकनीकें व्यक्ति की जरूरतों के लिए बहुत विशिष्ट होती हैं। ट्यूमर को हटाना उन घटनाओं में जहां ट्यूमर और उनके दबाव प्रभाव शुद्ध शब्द बहरेपन का कारण होते हैं, ट्यूमर को हटाने से अधिकांश श्रवण मौखिक समझ की वापसी की अनुमति मिलती है। लैंडाउ-क्लेफ्नर सिंड्रोम अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन चिकित्सा के लिए उपयोग किए जाने वाले उपचार अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आई. वी. आई. जी.) के साथ श्रवण मौखिक अग्नोसिया का इलाज एक उपचार विधि के रूप में इसकी असंगतता के कारण विवादास्पद है। हालांकि आई. वी. आई. जी. का उपयोग आम तौर पर प्रतिरक्षा रोगों के इलाज के लिए किया जाता है, श्रवण मौखिक अग्नोसिया वाले कुछ व्यक्तियों ने आई. वी. आई. जी. के उपयोग के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया दी है। इसके अतिरिक्त, अन्य औषधीय उपचारों की तुलना में आई. वी. आई. जी. से इलाज किए जाने पर रोगियों के फिर से बीमार होने की संभावना अधिक होती है। इस प्रकार, आई. वी. आई. जी. एक विवादास्पद उपचार है क्योंकि श्रवण मौखिक अग्नोसिया के इलाज में इसकी प्रभावशीलता प्रत्येक व्यक्ति पर निर्भर करती है और मामले-दर-मामले भिन्न होती है। डायजेपाम थेरेपी मसाकी नागफुची एट अल द्वारा किए गए एक अध्ययन में। (1993), एक 7 वर्षीय लड़की ने हर दिन मौखिक रूप से 2 मिलीग्राम डायजेपाम की खुराक लेना शुरू कर दिया। डायजेपाम थेरेपी के दौरान उन्होंने व्यवहार और बोलने की समझ में बड़े सुधार का प्रदर्शन किया। एक महीने के भीतर, बातचीत की समस्याएं समाप्त हो गईं। एक साल की चिकित्सा के बाद, उनकी दोहराने की क्षमता लगभग सामान्य थी। दो साल बाद, मोनोसिलेबिक शब्दों में भेदभाव करने की उनकी क्षमता सामान्य सीमा के भीतर थी। शुरुआत के समय से ही उनकी श्रवण संबंधी पहचान सामान्य रही थी (यानी, वह बच्चे के रोने या टेलीफोन की घंटी बजने जैसी परिचित आवाज़ों को पहचान सकती थी)। ऑडिटरी एग्नोसिया ऑडिटरी प्रोसेसिंग डिसऑर्डर भी देखें बधिरता संदर्भ ऑडियोलॉजी बधिरता भाषा विकार एग्नोसिया डिमेंशिया