Pleomorphic adenoma
प्लोमोर्फिक एडेनोमा (या सौम्य मिश्रित ट्यूमर) एक सामान्य सौम्य लार ग्रंथि नियोप्लाज्म है जो मायोपिथेलियल घटकों के साथ उपकला (डक्टल) कोशिकाओं के नियोप्लास्टिक प्रसार की विशेषता है, जिसमें एक घातक क्षमता होती है। यह लार ग्रंथि अर्बुद का सबसे आम प्रकार है और पैरोटिड ग्रंथि का सबसे आम अर्बुद है। इसका नाम प्रकाश सूक्ष्मदर्शी द्वारा देखे गए वास्तुशिल्प प्लोमोर्फिज्म (परिवर्तनीय उपस्थिति) से लिया गया है। इसे "मिश्रित ट्यूमर, लार ग्रंथि प्रकार" के रूप में भी जाना जाता है, जो इसके प्लीओमोर्फिक रूप के विपरीत उपकला और मायोपिथेलियल तत्वों से इसकी दोहरी उत्पत्ति को संदर्भित करता है। नैदानिक प्रस्तुति ट्यूमर आमतौर पर अकेला होता है और धीरे-धीरे बढ़ने वाले, दर्द रहित, दृढ़ एकल नोडुलर द्रव्यमान के रूप में प्रस्तुत होता है। पृथक नोड्यूल आम तौर पर एक बहुआयामी प्रस्तुति के बजाय मुख्य नोड्यूल की वृद्धि होते हैं। यह आमतौर पर तब तक गतिशील होता है जब तक कि यह तालू में नहीं पाया जाता है और पेरोटिड ग्रंथि में स्थित होने पर मैंडिबुलर रामस का क्षय हो सकता है। जब पेरोटिड पूंछ में पाया जाता है, तो यह कान के लोब के अपवर्तन के रूप में प्रस्तुत हो सकता है। हालांकि इसे एक सौम्य ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है, प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा में बड़े अनुपात में बढ़ने की क्षमता होती है और कार्सिनोमा एक्स-प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा बनाने के लिए घातक परिवर्तन से गुजर सकता है, एक जोखिम जो समय के साथ बढ़ता है (15 वर्षों में घातकता में बदलने की 9.5% संभावना)। हालाँकि यह "सौम्य" है, ट्यूमर एन्यूप्लोइड है, यह विच्छेदन के बाद फिर से हो सकता है, यह सामान्य आसन्न ऊतक पर हमला करता है, और लंबे (+ 10 साल) समय अंतराल के बाद दूर के मेटास्टेसिस की सूचना मिली है। यह ट्यूमर अक्सर ग्रंथि के सतही खंड के निचले ध्रुव में होता है, लगभग 10 प्रतिशत ट्यूमर ग्रंथि के गहरे हिस्सों में उत्पन्न होते हैं। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक बार होता है, जिसका अनुपात लगभग 6ः4 है। अधिकांश घाव लगभग 43 वर्ष की औसत आयु के साथ चौथे से छठे दशकों में रोगियों में पाए जाते हैं, लेकिन ये युवा वयस्कों में अपेक्षाकृत आम हैं और बच्चों में होने के लिए जाने जाते हैं। हिस्टोलॉजी मॉर्फोलॉजिकल विविधता इस नियोप्लाज्म की सबसे विशिष्ट विशेषता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, यह दिखने में अत्यधिक परिवर्तनशील है, यहां तक कि व्यक्तिगत ट्यूमर के भीतर भी। शास्त्रीय रूप से यह द्विभासी है और एक परिवर्तनीय पृष्ठभूमि स्ट्रोमा में बहुभुज उपकला और स्पिंडल के आकार के मायोपिथेलियल तत्वों के मिश्रण की विशेषता है जो म्यूकोइड, मैक्सॉइड, कार्टिलाजिनस या हाइलिन हो सकते हैं। एपिथेलियल तत्वों को नलिका जैसी संरचनाओं, शीट्स, क्लम्प्स और/या इंटरलेसिंग स्ट्रैंड्स में व्यवस्थित किया जा सकता है और इसमें बहुभुज, स्पिंडल या स्टेलेट के आकार की कोशिकाएं (इसलिए प्लियोमोर्फिज्म) होती हैं। स्क्वैमस मेटाप्लासिया और एपिथेलियल मोतियों के क्षेत्र मौजूद हो सकते हैं। ट्यूमर ढका हुआ नहीं है, लेकिन यह अलग-अलग मोटाई के रेशेदार छद्म कैप्सूल से घिरा हुआ है। ट्यूमर उंगली जैसे स्यूडोपोडिया के रूप में सामान्य ग्रंथि संबंधी पैरेनकाइमा के माध्यम से फैलता है, लेकिन यह घातक परिवर्तन का संकेत नहीं है। ट्यूमर अक्सर गुणसूत्र #3 और #8 के बीच विशिष्ट गुणसूत्र स्थानान्तरण प्रदर्शित करता है। इसके कारण पी. एल. ए. जी. जीन को बीटा कैटेनिन के लिए जीन के साथ जोड़ा जाता है। यह कैटेनिन मार्ग को सक्रिय करता है और अनुचित कोशिका विभाजन की ओर ले जाता है। लार ग्रंथि अर्बुद का निदान ऊतक नमूनाकरण और रेडियोग्राफिक अध्ययन दोनों का उपयोग करता है। ऊतक नमूनाकरण प्रक्रियाओं में महीन सुई आकांक्षा (एफ. एन. ए.) और कोर सुई बायोप्सी (एफ. एन. ए. की तुलना में बड़ी सुई) शामिल हैं। ये दोनों प्रक्रियाएँ एक बाह्य रोगी सेटिंग में की जा सकती हैं। लार ग्रंथि ट्यूमर के लिए नैदानिक इमेजिंग तकनीकों में अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटर टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) शामिल हैं। अनुभवी हाथों में संचालित फाइन नीडल एस्पिरेशन बायोप्सी (एफ. एन. ए.) यह निर्धारित कर सकती है कि ट्यूमर लगभग 90 प्रतिशत संवेदनशीलता के साथ घातक प्रकृति का है या नहीं। एफ. एन. ए. प्राथमिक लार ट्यूमर को मेटास्टैटिक रोग से भी अलग कर सकता है। कोर सुई बायोप्सी बाह्य रोगी सेटिंग में भी की जा सकती है। यह अधिक आक्रामक है लेकिन 97 प्रतिशत से अधिक नैदानिक सटीकता के साथ एफ. एन. ए. की तुलना में अधिक सटीक है। इसके अलावा, कोर सुई बायोप्सी ट्यूमर की अधिक सटीक ऊतकीय टाइपिंग की अनुमति देती है। इमेजिंग अध्ययनों के संदर्भ में, अल्ट्रासाउंड सतही पैरोटिड ट्यूमर को निर्धारित और चिह्नित कर सकता है। कुछ प्रकार के लार ग्रंथि ट्यूमर में अल्ट्रासाउंड पर कुछ सोनोग्राफिक विशेषताएँ होती हैं। अल्ट्रासाउंड का उपयोग अक्सर एफ. एन. ए. या कोर सुई बायोप्सी का मार्गदर्शन करने के लिए भी किया जाता है। सी. टी. लार ग्रंथि अर्बुद के प्रत्यक्ष, द्वीपक्षीय दृश्य की अनुमति देता है और समग्र आयाम और ऊतक आक्रमण के बारे में जानकारी प्रदान करता है। सी. टी. हड्डी आक्रमण को प्रदर्शित करने के लिए उत्कृष्ट है। एम. आर. आई. केवल सी. टी. की तुलना में बेहतर नरम ऊतक चित्रण प्रदान करता है जैसे कि पेरिनेयूरल आक्रमण। कुल मिलाकर, लार ग्रंथि अर्बुद के उपचार का मुख्य आधार शल्य चिकित्सा विच्छेदन है। निदान की पुष्टि करने के लिए सर्जरी से पहले सुई बायोप्सी की अत्यधिक अनुशंसा की जाती है। अधिक विस्तृत शल्य चिकित्सा तकनीक और अतिरिक्त सहायक रेडियोथेरेपी के लिए समर्थन इस बात पर निर्भर करता है कि ट्यूमर घातक है या सौम्य। पेरोटिड ग्रंथि ट्यूमर का शल्य चिकित्सा उपचार कभी-कभी मुश्किल होता है, आंशिक रूप से चेहरे की तंत्रिका और पेरोटिड लॉज के शारीरिक संबंध के कारण, लेकिन पोस्टऑपरेटिव रिलैप्स की बढ़ती क्षमता के माध्यम से भी। इस प्रकार, शल्य चिकित्सा के बाद रोग निदान के संदर्भ में पैरोटिड ग्रंथि के ट्यूमर के प्रारंभिक चरणों का पता लगाना बेहद महत्वपूर्ण है। पेरोटिड प्लोमोर्फिक एडेनोमा की शल्य चिकित्सा के लिए समय के साथ कई तरीके अपनाए गए हैं। ट्यूमर का न्यूक्लिएशन (अर्थात। इंट्राकैप्सुलर विच्छेदन), एक प्रक्रिया जो 20 वीं शताब्दी की शुरुआत में आम थी, आजकल पुनरावृत्ति की बहुत अधिक घटनाओं के कारण अप्रचलित है। न्यूक्लिएशन के समय के बाद, पेरोटिड ग्रंथि के प्लियोमोर्फिक एडेनोमा का नियमित रूप से सतही या कुल पेरोटिडेक्टॉमी के साथ इलाज करने की सिफारिश की गई थी। ये प्रक्रियाएं तंत्रिका में किसी भी घाव से बचने के लिए शल्य चिकित्सा के दौरान पूर्ण ट्यूमर हटाने और चेहरे की तंत्रिका के मुख्य तने की पहचान को जोड़ती हैं। हालांकि, व्यापक शल्य चिकित्सा महत्वपूर्ण रुग्णता का कारण बन सकती है, जैसे कि फ्रेज़ सिंड्रोम (खाने के दौरान अत्यधिक पसीना) और लार फिस्टुला। इसके अलावा, सौंदर्य परिणाम से समझौता किया जा सकता है। इसलिए, हाल के वर्षों के दौरान चयनित मामलों में कम आक्रामक प्रक्रियाओं को प्राथमिकता दी गई है, और पेरीऑपरेटिव न्यूरोमोनिटरिंग की शुरुआत ने कुछ बीस साल पहले कई अलग-अलग शल्य चिकित्सा तकनीकों के विकास को सक्षम बनाया है। वर्तमान में, पेरोटिड प्लोमोर्फिक एडेनोमा के लिए शल्य चिकित्सा दृष्टिकोण का चयन मुख्य रूप से ट्यूमर के आकार, स्थान और गतिशीलता पर आधारित है। अनुशंसित मुख्य तकनीकों में बाह्य कैप्सुलर विच्छेदन, आंशिक सतही पेरोटिडेक्टॉमी और पार्श्व या कुल पेरोटिडेक्टॉमी शामिल हैं। फिर भी, शल्य चिकित्सक का अनुभव इन विशिष्ट प्रक्रियाओं के परिणामों में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। एक महत्वपूर्ण दृष्टिकोण यह है कि आवर्ती प्लीओमोर्फिक एडेनोमा प्राथमिक शल्य चिकित्सा से बहुत लंबे समय के बाद हो सकता है, औसतन 7-10 वर्षों में लेकिन 24 साल बाद तक। इस प्रकार, भविष्य में इन विभिन्न शल्य तकनीकों के अंतिम परिणामों का मूल्यांकन करना अत्यंत महत्वपूर्ण है। सबमैंडिबुलर ग्रंथि के सौम्य ट्यूमर का इलाज चेहरे की तंत्रिका की मैंडिबुलर शाखा, हाइपोग्लोसल तंत्रिका और भाषाई तंत्रिका के संरक्षण के साथ सरल छेदन द्वारा किया जाता है। लघु लार ग्रंथियों के अन्य सौम्य ट्यूमर का भी इसी तरह से इलाज किया जाता है। घातक लार ट्यूमर के लिए आमतौर पर प्राथमिक ट्यूमर के व्यापक स्थानीय विच्छेदन की आवश्यकता होती है। हालाँकि, यदि पूर्ण विच्छेदन प्राप्त नहीं किया जा सकता है, तो स्थानीय नियंत्रण में सुधार के लिए सहायक रेडियोथेरेपी जोड़ी जानी चाहिए। इस शल्य चिकित्सा उपचार में कई सीक्वल हैं जैसे कि कपाल तंत्रिका क्षति, फ्रेज़ सिंड्रोम, कॉस्मेटिक समस्याएं आदि। आम तौर पर लगभग 44 प्रतिशत रोगियों में ट्यूमर का पूर्ण ऊतकीय निष्कासन होता है और यह सबसे महत्वपूर्ण जीवित रहने की दर को संदर्भित करता है। वार्थिन ट्यूमर-मोनोमोर्फिक एडेनोमा कार्सिनोमा सियालडेनाइटिस संदर्भ भी देखें बाहरी लिंक सौम्य नियोप्लाज्म लार ग्रंथि नियोप्लाजिया संयोजी और नरम ऊतक नियोप्लाज्म