Renal vein thrombosis
रेनल वेन थ्रोम्बोसिस (आर. वी. टी.) शिरा में एक थक्के का गठन है जो गुर्दे से रक्त निकालता है, जिससे अंततः एक या दोनों गुर्दों की निकासी में कमी आती है और थक्के का शरीर के अन्य हिस्सों में संभावित प्रवास होता है। पहली बार 1861 में जर्मन रोगविज्ञानी फ्रेडरिक डैनियल वॉन रेक्लिंगहाउसेन द्वारा वर्णित, आर. वी. टी. आमतौर पर दो उप-आबादी को प्रभावित करता हैः रक्त के थक्के असामान्यताओं या निर्जलीकरण के साथ नवजात शिशु और नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले वयस्क। नेफ्रोटिक सिंड्रोम, एक गुर्दे का विकार, मूत्र में प्रोटीन का अत्यधिक नुकसान, रक्त में एल्बुमिन का निम्न स्तर, रक्त में कोलेस्ट्रॉल का उच्च स्तर और सूजन का कारण बनता है, जिससे एक अति-कोगुलेबल स्थिति पैदा होती है और थक्का बनने की संभावना बढ़ जाती है। अन्य कम आम कारणों में हाइपरकोआगुलेबल स्थिति, कैंसर, गुर्दा प्रत्यारोपण, बेहसेट सिंड्रोम, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम या पीठ या पेट में कुंद आघात शामिल हैं। आर. वी. टी. का उपचार मुख्य रूप से गुर्दे में आगे रक्त के थक्कों को रोकने और गुर्दे के कार्य को स्थिर बनाए रखने पर केंद्रित है। इस असामान्यता के इलाज में एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग मानक उपचार बन गया है। झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, वयस्कों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम का सबसे आम कारण, 40-60 वर्ष की आयु के लोगों में चरम पर होता है और यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में होने की संभावना दोगुनी होती है। चूँकि नेफ्रोटिक सिंड्रोम आर. वी. टी. का सबसे आम कारण है, 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों और पुरुषों को गुर्दे की शिरा घनास्त्रता विकसित होने का सबसे अधिक खतरा होता है। संकेत और लक्षण गुर्दे की प्रमुख नसों में अचानक थक्के के कारण कभी-कभार पार्श्व या पीठ के निचले हिस्से में दर्द के अलावा, आर. वी. टी. कुछ लक्षण पैदा करता है। कुछ रोगियों में कोई लक्षण नहीं दिखाई दे सकते हैं जबकि अन्य रोगियों को रक्त मूत्र, मूत्र उत्पादन में कमी, शोफ और बिगड़ते प्रोटीन्यूरिया का अनुभव हो सकता है। आमतौर पर आर. वी. टी. का निदान सबसे पहले तब किया जाता है जब एक नेफ्रोटिक सिंड्रोम रोगी को फुफ्फुसीय अन्तःशल्यता या गुर्दे के कार्य में अचानक कमी या गुर्दे की विफलता का अनुभव होता है। ये लक्षण अवधि में भिन्न हो सकते हैं क्योंकि रक्त का थक्का खुद ही ठीक हो सकता है, लेकिन शरीर के अन्य हिस्सों में थक्के के प्रवास को रोकने के लिए सावधानी बरतनी चाहिए। आर. वी. टी. की सबसे गंभीर जटिलता एक फुफ्फुसीय अन्तःशल्यता है, जो एक थक्के के कारण होती है, जिसे थ्रोम्बस भी कहा जाता है, जो गुर्दे की नस या शरीर की किसी अन्य नस से उत्पन्न होती है और फुफ्फुसीय धमनी में स्थानांतरित हो जाती है। फुफ्फुसीय अन्तःशल्यता एक गंभीर स्थिति है क्योंकि; यह फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारण फेफड़ों को नुकसान पहुंचा सकता है और कम रक्त ऑक्सीजन का कारण बन सकता है, जिससे शरीर के अन्य अंगों को नुकसान हो सकता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो यह स्थिति मृत्यु का कारण बन सकती है; फुफ्फुसीय अन्तःशल्यता वाले लगभग 30 प्रतिशत रोगियों की मृत्यु हो जाएगी, आमतौर पर एक घंटे के भीतर। निर्जलीकरण प्रेरित आर. वी. टी. का अनुभव करने वाले शिशुओं और छोटे बच्चों को निर्जलीकरण के लक्षणों (शुष्क मुंह, कम मूत्र उत्पादन, त्वचा की दुर्गंध की कमी) का अनुभव हो सकता है, जबकि उल्टी, मतली और बुखार, और सामान्य आर. वी. टी. लक्षण जैसे पार्श्व दर्द, मूत्र में रक्त, एनीमिया, शोफ, बढ़े हुए गुर्दे और गुर्दे की विफलता। आर. वी. टी. के पीछे का तंत्र शरीर के अन्य हिस्सों में अन्य प्रकार के रक्त के थक्कों से अलग नहीं है। रुडोल्फ विरचो, तीन संबंधित कारकों का उपयोग करके शिरापरक घनास्त्रता (रक्त के थक्के) के पीछे के शारीरिक तंत्र का वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति थे, जिन्हें विरचो के त्रिभुज के रूप में जाना जाता है; रक्त वाहिका को नुकसान (एंडोथेलियल क्षति), रक्त प्रवाह में कमी (स्टैसिस) और रक्त की बढ़ती जमावट (थ्रोम्बोफिलिया या हाइपरकोआगुलेबिलिटी)। अकेले इन कारकों में से एक के लिए रक्त के थक्के का कारण बनना संभव है, लेकिन ज्यादातर मामलों में, एक संयोजन या ये सभी कारक रक्त के थक्के के गठन को प्रेरित करते हैं। मूत्र उत्पादन या गुर्दे के कार्य में कमी केवल रक्त के थक्के गुर्दे की नस के कारण होने वाले अवलोकन योग्य लक्षण हो सकते हैं। अन्य कम आम कारणों में हाइपरकोआगुलेबल स्थिति, गुर्दे की कोशिका कार्सिनोमा द्वारा आक्रमण, गुर्दा प्रत्यारोपण, बेहसेट सिंड्रोम, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम या पीठ या पेट में कुंद आघात शामिल हैं। नस ऊतक क्षति नस के एंडोथेलियल ऊतक को नुकसान होमोसिस्टिनुरिया के कारण कुंद क्षति, वेनोग्राफी के दौरान आघात, गुर्दे प्रत्यारोपण, ट्यूमर, तीव्र अस्वीकृति, वास्कुलाइटिस या एंडोथेलियम में सहज सूक्ष्म आघात के कारण हो सकता है। सिस्टेथियोनिन बीटा सिंथेस की कमी, जिसे होमोसिस्टिनुरिया के रूप में भी जाना जाता है, एक ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुगत विकार है जिसमें शरीर सीबीएस जीन में उत्परिवर्तन के कारण प्रोटीन के कुछ निर्माण खंडों को सही ढंग से संसाधित करने में सक्षम नहीं होता है। इस उत्परिवर्तन के कारण अमीनो एसिड होमोसिस्टीन का ठीक से उपयोग नहीं किया जाता है, इस प्रकार रक्त में उच्च स्तर का निर्माण होता है, जिससे एंडोथेलियल ऊतक को नुकसान होता है और आर. वी. टी. की संभावना बढ़ जाती है। रक्त प्रवाह में कमी शिशुओं में आर. वी. टी. का सबसे आम कारण निर्जलीकरण है। दस्त या उल्टी जैसी पानी की कमी वाली असामान्यताओं के कारण मात्रा और परिसंचारी रक्त की मात्रा दोनों में कमी के कारण निर्जलीकरण हो सकता है। निर्जलीकरण के कारण रक्त की मात्रा में कमी से रक्त का प्रवाह गुर्दे से अन्य अंगों में चला जाता है, जिसके परिणामस्वरूप गुर्दे में रक्त का प्रवाह धीमा हो जाता है, जिससे रक्त के थक्के बनने की संभावना बढ़ जाती है। "आर. वी. टी. को चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट सदमे की अनुपस्थिति में होने के लिए जाना जाता है। नवजात पीड़ा और केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की नियुक्ति के बाद। आर. वी. टी. को प्रत्यारोपण के बाद की विकृति या शारीरिक विकृति या गुर्दे की नस के संपीड़न से भी प्रेरित किया जा सकता है, जो आकार की विकृति के आधार पर नस के माध्यम से प्रवाह की दर को प्रभावित कर सकता है। हाइपरकोआगुलेबिलिटी रक्त की एक असामान्यता है जो रक्त के थक्कों के गठन के जोखिम को बढ़ाती है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रोगियों में प्रोटीन्यूरिया के कारण हाइपरकोआगुलेबिलिटी के कारण आर. वी. टी. के विकास का खतरा अधिक होता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम के कारण मूत्र में प्रोटीन की बढ़ती हानि के परिणामस्वरूप कम परासरण दबाव होता है। कम परासरण दाब यकृत को फाइब्रिनोजेन और बीटा-थ्रोम्बोग्लोबुलिन जैसे अधिक प्रोटीन का उत्पादन करने के लिए प्रेरित करेगा, जो रक्त के थक्के को बढ़ावा देते हैं। नेफ्रोटिक सिंड्रोम के अलावा, कई अन्य कारक हैं जो हाइपरकोआगुलेबिलिटी को बढ़ावा दे सकते हैं। प्लेटलेट काउंट में वृद्धि, प्लेटलेट एकत्रीकरण में वृद्धि, प्रोटीन एस काउंट में वृद्धि और एंटीथ्रॉम्बिन जैसे जमावट अवरोधकों में कमी से हाइपरकोआगुलेबिलिटी को बढ़ावा दिया जा सकता है। हाइपरकोआगुलेबिलिटी विरासत में मिली हो सकती है और/या प्राप्त की जा सकती है। हाइपरहोमोसिस्टीनेमिया, एक ऐसी स्थिति जो थक्कों को बढ़ावा देने के लिए जानी जाती है, आनुवंशिक कारकों और विटामिन बी 6, विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी के संयोजन के कारण हो सकती है। कारक वी लीडेन और प्रोथ्रोम्बिन जीन के उत्परिवर्तन हाइपरकोआगुलेबिलिटी के दो सबसे आम आनुवंशिक कारण हैं। सामान्य आबादी के लगभग 5 प्रतिशत में ये विषमयुग्म उत्परिवर्तन होते हैं और थ्रोम्बोफिलिक आबादी में, 45-63% में ये उत्परिवर्तन होते हैं। झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले लोगों में आर. वी. टी. की घटना 5 प्रतिशत से 65 प्रतिशत तक होती है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, न्यूनतम परिवर्तन रोग और फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस के कारण होता है। आर. वी. टी. का निदान करने के लिए कोई प्रयोगशाला परीक्षण नहीं हैं। रोगी के लक्षणों का अवलोकन, चिकित्सा इतिहास और इमेजिंग आर. वी. टी. के निदान के लिए मौलिक स्रोत बने हुए हैं। इमेजिंग का उपयोग रक्त के थक्के की उपस्थिति का पता लगाने के लिए किया जाता है। आर. वी. टी. के साथ एक असामान्य गुर्दे में, गुर्दे की नस में रक्त का थक्का मौजूद होता है। ऐसे मामलों में जहां गुर्दे की नस अचानक और/या पूरी तरह से अवरुद्ध हो जाती है, गुर्दे बड़े हो जाएंगे, एक सप्ताह के भीतर अपने अधिकतम आकार तक पहुंच जाएंगे। आर. वी. टी. रोगियों में गुर्दे के आकार को देखने और ट्रैक करने के लिए एक अल्ट्रासाउंड इमेजिंग का उपयोग किया जा सकता है। गुर्दे की नसों और धमनी में रक्त प्रवाह का पता लगाने में उपयोग के लिए अल्ट्रासाउंड कुशल नहीं है। इसके बजाय गुर्दे के रक्त प्रवाह का पता लगाने के लिए एक रंगीन डॉप्लर अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जा सकता है। यह आमतौर पर उन रोगियों में आर. वी. टी. का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है जो गुर्दे प्रत्यारोपण से गुजर चुके हैं। वर्तमान में आर. वी. टी. के निदान में सी. टी. एंजियोग्राफी शीर्ष विकल्प है। यह गैर-आक्रामक, अपेक्षाकृत सस्ता और उच्च सटीकता के साथ तेज है। सीटी स्कैनिंग का उपयोग गुर्दे की वृद्धि, गुर्दे के ट्यूमर, रक्त प्रवाह और अन्य गुर्दे की विकृतियों का पता लगाने के लिए किया जा सकता है। एक विकल्प चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी या एम. आर. ए. है। यह गैर-आक्रामक, तेज है और विकिरण से बचाता है (सीटी स्कैन के विपरीत) लेकिन यह अपेक्षाकृत महंगा है। एम. आर. ए. गुर्दे के रक्त प्रवाह, पुटिका दीवारों, गुर्दे और आसपास के किसी भी ऊतक की विस्तृत छवियों का उत्पादन करता है। आर. वी. टी. के निदान को खारिज करने के लिए चयनात्मक वेनोग्राफी के साथ एक निम्नतर वेनोकैवोग्राफी का उपयोग किया जा सकता है। थक्का हटाने के लिए उपचार शल्य चिकित्सा संभव है, लेकिन शायद ही कभी किया जाता है। अतीत में, गुर्दे की नस के थक्के को शल्य चिकित्सा से हटाना प्राथमिक उपचार था लेकिन यह बहुत आक्रामक है और कई जटिलताएं हो सकती हैं। पिछले दशकों में, उपचार ने अपना ध्यान शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप से चिकित्सा उपचारों की ओर स्थानांतरित कर दिया है जिसमें अंतःशिरा और मौखिक एंटीकोआगुलंट्स शामिल हैं। एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग आर. वी. टी. मामलों में नस में थक्के को हटाकर और आगे के थक्कों को होने से रोककर गुर्दे के कार्य में सुधार कर सकता है। जिन रोगियों को पहले से ही नेफ्रोटिक सिंड्रोम है, उन्हें एंटीकोआगुलंट्स लेने की आवश्यकता नहीं हो सकती है। इस मामले में, रोगियों को नमक और अतिरिक्त प्रोटीन को कम करके और मूत्रवर्धक और स्टैटिन का सेवन करके प्रोटीनुरिया के कम स्तर को बनाए रखना चाहिए। आर. वी. टी. की गंभीरता के आधार पर, रोगी एक साल से लेकर जीवन भर एंटीकोआगुलंट्स पर हो सकते हैं। जब तक रक्तप्रवाह में एल्ब्यूमिन का स्तर 2.5g/L से नीचे है, यह अनुशंसा की जाती है कि आर. वी. टी. रोगी एंटीकोआगुलंट्स लेना जारी रखें। आर. वी. टी. के इलाज के लिए उपयोग किए जाने वाले मुख्य एंटीकोआगुलंट्स में वारफेरिन और कम आणविक भार वाले हेपरिन शामिल हैं। हेपरिन बहुत लोकप्रिय हो गया है, इसकी जटिलताओं के कम जोखिम, इसकी उपलब्धता और क्योंकि इसे आसानी से प्रशासित किया जा सकता है। वारफेरिन को कई अन्य दवाओं के साथ बातचीत करने के लिए जाना जाता है, इसलिए सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है। यदि एक नेफ्रोटिक सिंड्रोम रोगी आर. वी. टी. के किसी भी लक्षण (पार्श्व या पीठ दर्द, मूत्र में खून या गुर्दे के कार्य में कमी) का अनुभव करता है, तो उसे आगे की जटिलताओं से बचने के लिए तुरंत डॉक्टर को देखना चाहिए। एंटीकोआगुलंट्स का मुख्य दुष्प्रभाव अत्यधिक रक्तस्राव का खतरा है। अन्य दुष्प्रभावों में शामिल हैंः मूत्र या मल में रक्त, गंभीर चोट, लंबे समय तक नाक से खून बहना (10 मिनट से अधिक समय तक), मसूड़ों से खून बहना, आपकी उल्टी में खून या खून की खाँसी, असामान्य सिरदर्द, अचानक पीठ दर्द, सांस लेने में कठिनाई या सीने में दर्द, महिलाओं में, अवधि के दौरान भारी या अधिक रक्तस्राव, या योनि से कोई अन्य रक्तस्राव। वारफेरिन चकत्ते, दस्त, मतली (बीमार महसूस करना) या उल्टी और बालों के झड़ने का कारण बन सकता है। हेपरिन बालों के झड़ने (खालित्य) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बन सकता है-रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में अचानक गिरावट। आर. वी. टी. के कारण होने वाले नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले 27 रोगियों के एक मामले के अध्ययन में यह बताया गया है कि 40 प्रतिशत मृत्यु दर थी, जो ज्यादातर रक्तस्रावी जटिलताओं और सेप्सिस के कारण थी। शेष बचे हुए 75 प्रतिशत रोगियों में, आर. वी. टी. का समाधान हो गया और गुर्दे का कार्य सामान्य हो गया। यह निष्कर्ष निकाला गया है कि आर. वी. टी. रोगियों के जीवित रहने पर उम्र कोई कारक नहीं है, हालांकि अधिक उम्र के रोगी (55 और अधिक उम्र के) में गुर्दे की विफलता होने की संभावना अधिक होती है। सामान्य गुर्दे के कार्य को वापस करने में हेपरिन महत्वपूर्ण है; जिन रोगियों ने हेपरिन नहीं लिया, उनमें 100% में दीर्घकालिक गुर्दे की क्षति देखी गई। हेपरिन लेने वाले रोगियों में, लगभग 33 प्रतिशत में गुर्दे की क्षति देखी गई। जल्दी से इलाज करने और सही दवाएं प्राप्त करने से, रोगियों को जीवित रहने की संभावना बढ़ानी चाहिए और गुर्दे की नस के थक्के के शरीर के दूसरे हिस्से में जाने के जोखिम को कम करना चाहिए। शोध यह ज्ञात है कि मधुमेह जमावट और थक्के से जुड़े कारकों में परिवर्तन का कारण बनता है, हालांकि मधुमेह के रोगियों में थ्रोम्बोएम्बोलिज्म या थक्कों के जोखिम के बारे में ज्यादा जानकारी नहीं है। कुछ अध्ययन हैं जो बताते हैं कि मधुमेह थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के जोखिम को बढ़ाता है; अन्य अध्ययनों से पता चलता है कि मधुमेह थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के जोखिम को नहीं बढ़ाता है। स्वीडन के उमेआ विश्वविद्यालय अस्पताल में किए गए एक अध्ययन में उन रोगियों को देखा गया जिन्हें 1997 से 1999 तक थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के कारण अस्पताल में भर्ती कराया गया था। शोधकर्ताओं के पास उम्र, लिंग, नस थ्रोम्बोएम्बोलिज्म निदान, नैदानिक विधियों, मधुमेह के प्रकार और चिकित्सा इतिहास सहित रोगी की जानकारी तक पहुंच थी। इस अध्ययन ने निष्कर्ष निकाला कि वास्तव में, मधुमेह के रोगियों में थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के विकास का खतरा बढ़ जाता है, संभवतः मधुमेह या मधुमेह से जुड़े कारकों के कारण। मधुमेह के रोगियों में गैर-मधुमेह रोगियों की तुलना में थ्रोम्बोएम्बोलिज्म विकसित होने की संभावना दोगुनी होती है। मधुमेह कैसे थक्का बनने के जोखिम को बढ़ाता है, इसका सटीक तंत्र स्पष्ट नहीं है और संभवतः अध्ययन के लिए भविष्य की दिशा हो सकती है। पिछले अध्ययनों से, यह ज्ञात है कि लंबी दूरी की हवाई यात्रा शिरापरक घनास्त्रता के उच्च जोखिम से जुड़ी है। सीमित मात्रा में लंबे समय तक निष्क्रियता रक्त के थक्के बनने के बढ़ते जोखिम का कारण हो सकती है। इसके अलावा, मुड़े हुए घुटने घुटने के पीछे की नस (पॉप्लाइटल नस) को संपीड़ित करते हैं और कम आर्द्रता, कम ऑक्सीजन, उच्च केबिन दबाव और शराब का सेवन रक्त को केंद्रित करता है। 2014 में ब्रिटिश जर्नल ऑफ हेमेटोलॉजी में प्रकाशित एक हालिया अध्ययन ने निर्धारित किया कि लोगों के किन समूहों को लंबी उड़ान के दौरान या उसके बाद थक्का बनने का सबसे अधिक खतरा है। अध्ययन अंतरराष्ट्रीय कंपनियों और संगठनों के 8755 बार-बार उड़ान भरने वाले कर्मचारियों पर केंद्रित था। यह पाया गया कि जिन यात्रियों ने हाल ही में एक शल्य चिकित्सा प्रक्रिया की है या जिन्हें कैंसर जैसी घातक बीमारी है या जो गर्भवती हैं, उन्हें सबसे अधिक खतरा है। एक समाधान के रूप में इन जोखिम वाले समूहों में उड़ान भरने से पहले निवारक उपाय किए जा सकते हैं। जिन रोगियों का गुर्दा प्रत्यारोपण हुआ है, उनमें आर. वी. टी. (लगभग 0.4 से 6 प्रतिशत) विकसित होने का उच्च जोखिम होता है। आर. वी. टी. तकनीकी समस्याओं (गुर्दे की नस को नुकसान), थक्के के विकार, मधुमेह, साइक्लोस्पोरिन के सेवन या किसी अज्ञात समस्या के कारण प्रत्यारोपित गुर्दे की विफलताओं के एक बड़े अनुपात के लिए जाना जाता है। जिन रोगियों का गुर्दा प्रत्यारोपण हुआ है, उन्हें आमतौर पर सिक्लोस्पोरिन निर्धारित किया जाता है, जो एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवा है जो गुर्दे के रक्त प्रवाह को कम करने, रक्त में प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ाने और नसों के एंडोथेलियल ऊतक को नुकसान पहुंचाने के लिए जानी जाती है। ऑक्सफोर्ड ट्रांसप्लांट सेंटर, यूके में नफील्ड डिपार्टमेंट ऑफ सर्जरी द्वारा किए गए एक नैदानिक अध्ययन में, प्रत्यारोपण रोगियों को एस्पिरिन की कम खुराक दी गई थी, जिसमें कुछ एंटी-प्लेटलेट गतिविधि होती है। वारफेरिन और हेरापिन जैसे एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग करते समय प्रत्यारोपण रोगियों में रक्तस्राव का खतरा होता है। एस्पिरिन की कम खुराक का उपयोग एक विकल्प के रूप में किया गया था। अध्ययन ने निष्कर्ष निकाला कि गुर्दा प्रत्यारोपण रोगियों में एस्पिरिन की नियमित कम खुराक जो सिक्लोस्पोरिन भी ले रहे हैं, आर. वी. टी. के विकास के जोखिम को काफी कम कर देती है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम भी देखें संदर्भ बाहरी लिंक गुर्दे की बीमारियाँ