Plasmacytoma
प्लाज्मासाइटोमा एक प्लाज्मा सेल डिसक्रासिया है जिसमें एक प्लाज्मा सेल ट्यूमर नरम ऊतक के भीतर या अक्षीय कंकाल के भीतर बढ़ता है। इंटरनेशनल मायलोमा वर्किंग ग्रुप तीन प्रकारों को सूचीबद्ध करता हैः हड्डी का एकल प्लाज्मासाइटोमा (एस. पी. बी.); एक्स्ट्रामेडलरी प्लाज्मासाइटोमा (ई. पी.), और कई प्लाज्मासाइटोमा जो या तो प्राथमिक या आवर्ती होते हैं। इनमें से सबसे आम एस. पी. बी. है, जो सभी प्लाज्मा कोशिका घातकताओं के 3-5% के लिए जिम्मेदार है। एस. पी. बी. अक्षीय कंकाल के भीतर लाइटिक घावों के रूप में होते हैं और एक्स्ट्रामेडलरी प्लास्मेसीटोमा अक्सर ऊपरी श्वसन पथ (85 प्रतिशत) में होते हैं, लेकिन किसी भी नरम ऊतक में हो सकते हैं। सभी मामलों में से लगभग आधे मामले पैराप्रोटीनेमिया का उत्पादन करते हैं। एस. पी. बी. और एक्स्ट्रामेडलरी प्लास्मेसीटोमा का इलाज ज्यादातर रेडियोथेरेपी के साथ किया जाता है, लेकिन एक्स्ट्रामेडलरी प्लास्मेसीटोमा के कुछ मामलों में सर्जरी का उपयोग किया जाता है। कंकाल के रूप अक्सर 2-4 वर्षों के दौरान कई मायलोमा में प्रगति करते हैं। कोशिकीय समानता के कारण, प्लाज्मासाइटोमा को मल्टीपल मायलोमा से अलग करना पड़ता है। एस. पी. बी. और एक्स्ट्रामेडलरी प्लाज्मासाइटोमा के लिए अंतर केवल एक घाव (या तो हड्डी या नरम ऊतक में), सामान्य अस्थि मज्जा (<5 प्रतिशत प्लाज्मा कोशिकाएं), सामान्य कंकाल सर्वेक्षण, अनुपस्थित या कम पैराप्रोटीन और कोई अंतिम अंग क्षति की उपस्थिति नहीं है। एस. पी. बी. के लिए सबसे आम लक्षण प्रभावित हड्डी में दर्द है। पीठ दर्द और हड्डी के घाव के अन्य परिणाम हो सकते हैं जैसे कि रीढ़ की हड्डी का संपीड़न या पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर। लगभग 85 प्रतिशत एक्स्ट्रामेडलरी प्लाज्मासाइटोमा ऊपरी श्वसन पथ म्यूकोसा के भीतर उपस्थित होता है, जिससे एपिस्टैक्सिस, राइनोरेहा और नाक में बाधा जैसे संभावित लक्षण पैदा होते हैं। कुछ ऊतकों में यह एक स्पष्ट द्रव्यमान के रूप में पाया जा सकता है। प्लाज्मासाइटोमा का निदान सीरम प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसिस, अस्थि मज्जा बायोप्सी, बेंस जोन्स प्रोटीन के लिए मूत्र विश्लेषण और पूर्ण रक्त गणना, प्लेन फिल्म रेडियोग्राफी, एमआरआई और पीईटी-सीटी सहित अंतःविषय तकनीकों की एक विविध श्रृंखला का उपयोग करता है। सीरम प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसिस रक्त के तरल भाग (सीरम) में प्रोटीन को अलग करता है, जिससे एंटीबॉडी के विश्लेषण की अनुमति मिलती है। सामान्य रक्त सीरम में एंटीबॉडी की एक श्रृंखला होती है और इन्हें पॉलीक्लोनल कहा जाता है, जबकि प्लाज्मासाइटोमा वाले व्यक्ति के सीरम में मोनोक्लोनल स्पाइक दिखाई दे सकता है। यह एक ही प्रकार की प्लाज्मा कोशिका के विकास के कारण होता है जो प्लाज्मासाइटोमा बनाती है और एक ही प्रकार की एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। प्लाज्मा कोशिकाओं को मोनोक्लोनल कहा जाता है और अत्यधिक उत्पादित एंटीबॉडी को मोनोक्लोनल प्रोटीन या पैराप्रोटीन के रूप में जाना जाता है। पैराप्रोटीन एस. पी. बी. के 60 प्रतिशत और एक्स्ट्रामेडलरी प्लाज्मासाइटोमा के 25 प्रतिशत से कम में मौजूद होते हैं। अस्थि मज्जा बायोप्सी यह सुनिश्चित करने के लिए की जाती है कि रोग स्थानीयकृत है और एस. पी. बी. या एक्स्ट्रामेडलरी प्लाज्मासाइटोमा में मोनोक्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं की वृद्धि नहीं होगी। प्लाज्मा कोशिकाओं के फेनोटाइप का आकलन करने के लिए एस. पी. बी. और एक्स्ट्रामेडलरी प्लाज्मासाइटोमा की ऊतक बायोप्सी का उपयोग किया जाता है। हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण इन बायोप्सी पर किया जा सकता है यह देखने के लिए कि विभेदन (सीडी) मार्करों का कौन सा समूह मौजूद है और कोशिकाओं की मोनोक्लोनलिटी का आकलन करने के लिए। सीडी मार्कर लिम्फोमा से एक्स्ट्रामेडलरी प्लाज्मासाइटोमा के अंतर में सहायता कर सकते हैं। कंकाल सर्वेक्षण का उपयोग यह सुनिश्चित करने के लिए किया जाता है कि अक्षीय कंकाल के भीतर कोई अन्य प्राथमिक ट्यूमर नहीं हैं। एम. आर. आई. का उपयोग ट्यूमर की स्थिति का आकलन करने के लिए किया जा सकता है और प्राथमिक ट्यूमर का पता लगाने में फायदेमंद हो सकता है जो प्लेन फिल्म रेडियोग्राफी द्वारा पता नहीं लगाया जाता है। पी. ई. टी.-सी. टी. एस. पी. बी. से पीड़ित व्यक्तियों में एक्स्ट्रामेडलरी ट्यूमर का पता लगाने में भी फायदेमंद हो सकता है। हड्डी के नुकसान का आकलन करने के लिए सीटी इमेजिंग प्लेन फिल्म रेडियोग्राफी से बेहतर हो सकती है। एक महत्वपूर्ण अंतर यह है कि एक वास्तविक प्लाज्मासाइटोमा मौजूद होता है न कि एक प्रणालीगत प्लाज्मा कोशिका विकार, जैसे कि मल्टीपल मायलोमा। प्लाज्मासाइटोमा और मल्टीपल मायलोमा के बीच का अंतर यह है कि प्लाज्मासाइटोमा में रक्त कैल्शियम में वृद्धि, गुर्दे के कार्य में कमी, रक्त प्रवाह में बहुत कम लाल रक्त कोशिकाएं और कई हड्डी के घाव (सामूहिक रूप से सी. आर. ए. बी. कहा जाता है) की कमी होती है। वर्गीकरण प्लाज्मासाइटोमा प्लाज्मा कोशिकाओं का एक ट्यूमर है। कोशिकाएँ कई मायलोमा में देखी जाने वाली कोशिकाओं के समान होती हैं, लेकिन वे कंकाल (हड्डी का एकान्त प्लाज्मासाइटोमा; एस. पी. बी.) या नरम ऊतकों (एक्स्ट्रामेडलरी प्लाज्मासाइटोमा; ई. पी.) में कोशिकाओं के असतत द्रव्यमान का निर्माण करती हैं। वे प्रणालीगत रोग के साथ उपस्थित नहीं होते हैं, जो उन्हें एक अन्य प्रणालीगत प्लाज्मा कोशिका विकार के रूप में वर्गीकृत करेगा। इंटरनेशनल मायलोमा वर्किंग ग्रुप (आई. एम. डब्ल्यू. जी.) ने प्लाज्मासाइटोमा के निदान के लिए मानदंड प्रकाशित किए हैं। वे तीन अलग-अलग संस्थाओं को पहचानते हैंः एस. पी. बी., एक्स्ट्रामेडलरी प्लाज्मासाइटोमा और मल्टीपल सोलिटरी प्लाज्मासाइटोमा (+/- रिकरेंट)। एस. पी. बी. के लिए प्रस्तावित मानदंड एकल अस्थि घाव, सामान्य अस्थि मज्जा (5 प्रतिशत से कम प्लाज्मा कोशिकाएं), छोटे या बिना पैराप्रोटीन, कोई संबंधित अंग भागीदारी/क्षति और एक सामान्य कंकाल सर्वेक्षण (एकल अस्थि घाव के अलावा) की उपस्थिति है। एक्स्ट्रामेडलरी प्लाज्मासाइटोमा के लिए मानदंड समान हैं लेकिन ट्यूमर नरम ऊतक में स्थित है। हड्डी के घाव मौजूद नहीं होने चाहिए। कई एकल प्लाज्मासाइटोमा (+/- आवर्ती) के लिए मानदंड समान हैं, सिवाय इसके कि कई एकल हड्डी या नरम ऊतक घाव मौजूद होने चाहिए। वे कई प्राथमिक ट्यूमर के रूप में या पिछले प्लाज्मासाइटोमा से पुनरावृत्ति के रूप में हो सकते हैं। एपस्टीन-बार वायरस के साथ संबंध शायद ही कभी, एपस्टीन-बार वायरस (ई. बी. वी.) कई मायलोमा और प्लाज्मासाइटोमा से जुड़ा होता है, विशेष रूप से उन व्यक्तियों में जिनमें इम्यूनोडेफिशिएंसी होती है जैसे कि एच. आई. वी./एड्स, अंग प्रत्यारोपण, या एक पुरानी सूजन की स्थिति जैसे कि संधिशोथ। ई. बी. वी. पॉजिटिव मल्टीपल मायलोमा और प्लाज्मासाइटोमा को विश्व स्वास्थ्य संगठन (2016) द्वारा एपस्टीन-बार वायरस से जुड़े लिम्फोप्रोलिफरेटिव रोगों के रूप में एक साथ वर्गीकृत किया गया है और इन्हें एपस्टीन-बार वायरस से जुड़े प्लाज्मा सेल मायलोमा कहा गया है। मल्टीपल मायलोमा की तुलना में प्लाज्मासाइटोमा में ई. बी. वी.-सकारात्मकता अधिक आम है। ई. बी. वी. + प्लाज्मासाइटोमा में शामिल ऊतक आमतौर पर ई. बी. वी. + कोशिकाओं के केंद्र को तेजी से बढ़ते हुए अपरिपक्व या खराब रूप से भिन्न प्लाज्मा कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ दिखाते हैं। ये कोशिकाएँ ई. बी. ई. आर. 1 और ई. बी. ई. आर. 2 जैसे ई. बी. वी. जीन के उत्पादों को व्यक्त करती हैं। ई. बी. वी. पॉजिटिव प्लाज्मासाइटोमा (ओं) के ई. बी. वी.-नेगेटिव प्लाज्मासाइटोमा (ओं) की तुलना में कई मायलोमा में बढ़ने की अधिक संभावना है जो यह सुझाव देता है कि वायरस प्लाज्मासाइटोमा के कई मायलोमा में बढ़ने में भूमिका निभा सकता है। एस. पी. बी. और एक्स्ट्रामेडलरी प्लाज्मासाइटोमा दोनों के लिए उपचार रेडियोथेरेपी उपचार का मुख्य विकल्प है और 80 प्रतिशत से अधिक की स्थानीय नियंत्रण दर प्राप्त की जा सकती है। उपचार के इस रूप का उपयोग उपचारात्मक इरादे से किया जा सकता है क्योंकि प्लाज्मासाइटोमा एक रेडियोसेंसिटिव ट्यूमर है। एक्स्ट्रामेडलरी प्लाज्मासाइटोमा के लिए सर्जरी एक विकल्प है, लेकिन कॉस्मेटिक कारणों से इसका उपयोग आमतौर पर तब किया जाता है जब सिर और गर्दन क्षेत्र के भीतर घाव मौजूद नहीं होता है। एक अन्य विकल्प एंटी-मल्टीपल मायलोमा उपचार के साथ रेडियोथेरेपी का संभावित संयोजन है। एक अध्ययन में जिसमें 68 रोगी शामिल थे, 8 रोगियों का एक समूह जिनका रेडियो-और कीमोथेरेपी (सर्जरी के साथ या बिना) के साथ इलाज किया गया था, उनमें प्लाज्मासाइटोमा का पुनरावर्तन, मल्टीपल मायलोमा में प्रगति, या उन रोगियों की तुलना में मरने की संभावना कम थी जिनका अकेले रेडियोथेरेपी और/या सर्जरी के साथ इलाज किया गया था। उस अध्ययन के संबंध में, स्थानीय रेडियोथेरेपी में प्रणालीगत एंटी-मायलोमा उपचार को जोड़ने के प्रभाव का मूल्यांकन करने के लिए एक बड़े संभावित परीक्षण की आवश्यकता है। एस. पी. बी. के अधिकांश मामले निदान के 2 से 4 वर्षों के भीतर मल्टीपल मायलोमा में प्रगति करते हैं, लेकिन एस. पी. बी. के लिए समग्र औसत उत्तरजीविता 7-12 वर्ष है। एक्स्ट्रामेडलरी प्लाज्मासाइटोमा के 30-50% मामले 1.5-2.5 वर्षों के औसत समय के साथ मल्टीपल मायलोमा में प्रगति करते हैं। एस. पी. बी. का 15-45% और एक्स्ट्रामेडलरी प्लाज्मासाइटोमा का 50-65% 10 साल के बाद रोग मुक्त हो जाते हैं। महामारी विज्ञान प्लाज्मासाइटोमा कैंसर का एक दुर्लभ रूप है। एस. पी. बी. बीमारी का सबसे आम रूप है और सभी प्लाज्मा कोशिका घातकताओं के लिए 3-5% जिम्मेदार है। सभी प्लाज्मासाइटोमा के निदान की औसत आयु 55 है। एस. पी. बी. और एक्स्ट्रामेडलरी प्लास्मेसीटोमा दोनों पुरुषों में अधिक प्रचलित हैं; एस. पी. बी. के लिए 2:1 पुरुष से महिला अनुपात और एक्स्ट्रामेडलरी प्लास्मेसीटोमा के लिए 3:1 अनुपात के साथ। शब्दावली शब्द का उपयोग करते समय कुछ अस्पष्टता हो सकती है। "प्लाज्मासाइटोमा" को कभी-कभी "प्लाज्मा सेल डिसक्रासिया" या "सोलिटरी मायलोमा" के बराबर माना जाता है। इसका उपयोग अक्सर "सोलिटरी प्लास्मासाइटोमा" वाक्यांश के हिस्से के रूप में किया जाता है। या वाक्यांश "एक्स्ट्रामेडलरी प्लाज्मासाइटोमा" के हिस्से के रूप में। इस संदर्भ में, "एक्स्ट्रामेडलरी" का अर्थ है अस्थि मज्जा के बाहर। प्लाज्मा सेल डिसक्रासिया मल्टीपल मायलोमा अनिर्धारित महत्व की मोनोक्लोनल गैमोपैथी (एम. जी. यू. एस.) वाल्डनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनेमिया क्यूटेनियस बी-सेल लिम्फोमा संदर्भ बाहरी लिंक राष्ट्रीय कैंसर संस्थान में अवलोकन हेमेटोलॉजिक घातक नियोप्लाज्म लिम्फोइड से संबंधित त्वचा की स्थिति एपस्टीन-बार वायरस से जुड़े रोग