Hyperaldosteronism
हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म एक चिकित्सा स्थिति है जिसमें अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा बहुत अधिक एल्डोस्टेरोन का उत्पादन होता है, जिससे रक्त में पोटेशियम का स्तर कम हो सकता है (हाइपोकेलेमिया) और हाइड्रोजन आयन उत्सर्जन (एल्कलोसिस) में वृद्धि हो सकती है। मिनरेलोकार्टिकॉइड की अधिकता का यह कारण प्राथमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म है जो एड्रेनल जोना ग्लोमेरुलोसा द्वारा एल्डोस्टेरोन के अतिरिक्त उत्पादन को दर्शाता है। एकतरफा एड्रेनल एडेनोमा की तुलना में बाइलेटरल माइक्रोनॉडुलर हाइपरप्लासिया अधिक आम है। संकेत और लक्षण यह एसिम्प्टोमैटिक हो सकता है, लेकिन ये लक्षण मौजूद हो सकते हैंः थकान सिरदर्द उच्च रक्तचाप हाइपोकेलेमिया हाइपोमैग्नेसीमिया इंटरमिटेंट या अस्थायी पक्षाघात मांसपेशियों की ऐंठन मांसपेशियों की कमजोरी सुस्ती पॉलीरिया पॉलीडिप्सिया झुनझुनी चयापचय क्षारता नोक्टुरिया धुंधली दृष्टि चक्कर आना/वर्टिगो कारण प्राथमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म के कारण एड्रेनल हाइपरप्लासिया और एड्रेनल एडेनोमा (कॉन सिंड्रोम) हैं। ये एड्रेनल कॉर्टेक्स की एल्डोस्टेरोन उत्पादक कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया का कारण बनते हैं जिसके परिणामस्वरूप प्राथमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म होता है। द्वितीयक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म के कारणों में सहायक गुर्दे की नसें, फाइब्रोमस्कुलर डिस्प्लेसिया, रेनिनोमा, गुर्दे ट्यूबलर एसिडोसिस, नटक्रैकर सिंड्रोम, एक्टोपिक ट्यूमर, बड़े पैमाने पर जलोदर, बाएं निलय की विफलता और कोर पल्मोनेल शामिल हैं। ये या तो परिसंचारी द्रव की मात्रा को कम करके या हृदय उत्पादन को कम करके कार्य करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रेनिन रिलीज में वृद्धि होती है जिससे द्वितीयक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म होता है। द्वितीयक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म समीपस्थ गुर्दे ट्यूबलर एसिडोसिस के कारण भी हो सकता है द्वितीयक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म आनुवंशिक स्थितियों बार्टर सिंड्रोम और गिटेलमैन सिंड्रोम का एक लक्षण भी हो सकता है। निदान रक्त परीक्षण करते समय, प्राथमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म में एल्डोस्टेरोन-से-रेनिन अनुपात असामान्य रूप से बढ़ जाता है, और माध्यमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म में उच्च रेनिन के साथ कम या सामान्य हो जाता है। एंडोक्राइनोलॉजी में, 'प्राथमिक' और 'माध्यमिक' शब्दों का उपयोग दोष, यानी ट्यूमर के स्थान के संबंध में असामान्यता (जैसे, उन्नत एल्डोस्टेरोन) का वर्णन करने के लिए किया जाता है। यह उन कारणों को भी संदर्भित करता है जो आनुवंशिक (प्राथमिक) या किसी अन्य स्थिति या प्रभाव (माध्यमिक) के कारण हैं। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म (हाइपोरेनिनेमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म) को पहले एक अधिवृक्क एडेनोमा के कारण माना जाता था, जिसे कॉन सिंड्रोम कहा जाता है। हालांकि, हाल के अध्ययनों से पता चला है कि 70 प्रतिशत मामलों में बाइलेटरल इडियोपैथिक एड्रेनल हाइपरप्लासिया का कारण है। दोनों के बीच अंतर करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह उपचार को निर्धारित करता है। इसके अलावा, जन्मजात एड्रेनल हाइपरप्लासिया देखें। एड्रेनल कार्सिनोमा प्राथमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म का एक अत्यंत दुर्लभ कारण है। दो पारिवारिक रूपों की पहचान की गई हैः प्रकार I (डेक्सामेथासोन दमन योग्य), और प्रकार II, जिसे 7p22 जीन से जोड़ा गया है। विशेषताएँ उच्च रक्तचाप हाइपोकेलेमिया (उदाहरण के लिए, मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बन सकता है) अल्कालोसिस जांच उच्च सीरम एल्डोस्टेरोन निम्न सीरम रेनिन उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी पेट प्रबंधन एड्रेनल एडेनोमाः सर्जरी बाइलेटरल एड्रेनोकोर्टिकल हाइपरप्लासियाः एल्डोस्टेरोन एंटीगॉनिस्ट, उदाहरण के लिए, स्पिरोनोलेक्टोन सेकेंडरी सेकेंडरी हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म (हाइपररेनिनिज्म, या हाइपररेनिनेमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म) रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (आरएएएस) की अति सक्रियता के कारण होता है। द्वितीयक एक असामान्यता को संदर्भित करता है जो अप्रत्यक्ष रूप से एक अनुमानित शारीरिक मार्ग के माध्यम से रोगविज्ञान में परिणाम देता है, यानी, एक रेनिन उत्पादक ट्यूमर एल्डोस्टेरोन में वृद्धि की ओर ले जाता है, क्योंकि शरीर का एल्डोस्टेरोन उत्पादन आम तौर पर रेनिन के स्तर द्वारा नियंत्रित होता है। एक कारण जक्सटैग्लोमेरुलर सेल ट्यूमर है। एक अन्य गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस है, जिसमें जक्सटैग्लोमेरुलर उपकरण में कम रक्त की आपूर्ति रेनिन के उत्पादन को उत्तेजित करती है। इसी तरह, फाइब्रोमस्कुलर डिस्प्लेसिया गुर्दे की धमनी के स्टेनोसिस का कारण बन सकता है, और इसलिए माध्यमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म हो सकता है। अन्य कारण नलिकाओं से आ सकते हैंः सोडियम का कम पुनः अवशोषण (जैसा कि बार्टर और गिटेलमैन सिंड्रोम में देखा गया है) हाइपोवोलेमिया/हाइपोटेंशन का कारण बनेगा, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली (आर. ए. ए. एस.) को सक्रिय करेगा। द्वितीयक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म लाइकोरिस या पौधों के ग्लाइसराइज़ा वंश के अन्य सदस्यों के अत्यधिक अंतर्ग्रहण के कारण भी हो सकता है जिसमें ग्लाइसराइज़िन के रूप में जाना जाने वाला ट्राइटरपेनोइड सैपोनिन ग्लाइकोसाइड होता है। लिकोरिस और निकटता से संबंधित पौधे बारहमासी झाड़ियाँ हैं, जिनकी जड़ों का उपयोग मीठे स्वाद के कारण दवा के साथ-साथ कैंडी बनाने और अन्य मिठाई पकाने में किया जाता है। 11-बीटा-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज टाइप 2 (11-बीटा-एच. एस. डी. 2) के अवरोध के माध्यम से, ग्लाइसीरिज़िन कोर्टिसोल को गुर्दे में मिनरेलोकार्टिकॉइड रिसेप्टर्स को सक्रिय करने की अनुमति देता है। एल्डोस्टेरोन की तुलना में कोर्टिसोल की बहुत अधिक परिसंचारी सांद्रता के कारण यह खनिज-कॉर्टिकॉइड रिसेप्टर-मध्यस्थ गुर्दे के सोडियम के पुनःशोषण को गंभीर रूप से सक्षम बनाता है। यह, बदले में, बाह्य कोशिकीय आयतन का विस्तार करता है, कुल परिधीय प्रतिरोध को बढ़ाता है और धमनी रक्तचाप को बढ़ाता है। इस स्थिति को स्यूडोहाइपराल्डोस्टेरोनिज्म कहा जाता है। माध्यमिक हाइपरएल्डोस्टेरोन गुर्दे में आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण भी हो सकता है जो सोडियम और पोटेशियम की बर्बादी का कारण बनता है। इन स्थितियों को बार्टर सिंड्रोम और गिटेलमैन सिंड्रोम जैसे सिंड्रोम के रूप में संदर्भित किया जा सकता है। उपचार में कारक एजेंट (जैसे लाइकोरिस), उच्च-पोटेशियम, कम-सोडियम आहार (प्राथमिक के लिए) और उच्च-सोडियम आहार (माध्यमिक के लिए), स्पिरोनोलेक्टोन और एप्लेरेनोन, पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक जो एल्डोस्टेरोन विरोधी के रूप में कार्य करते हैं, और कारण के आधार पर शल्य चिकित्सा शामिल हैं। द्वितीयक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म का इलाज कॉक्स2 अवरोधकों के साथ भी किया जा सकता है जो जल प्रतिधारण, सोडियम प्रतिधारण और पोटेशियम प्रतिधारण के साथ-साथ रक्तचाप को बढ़ाते हैं। बार्टर और गिटलमैन सिंड्रोम महत्वपूर्ण आबादी में निम्न रक्तचाप का कारण बनते हैं और रक्तचाप की दवाओं के साथ उपचार रक्तचाप को और भी कम करता है। अन्य जानवर बिल्लियाँ हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म से प्रभावित हो सकती हैं। बिल्लियों में सबसे आम संकेत मांसपेशियों की कमजोरी और दृष्टि की कमी है, हालांकि इनमें से केवल एक संकेत मौजूद हो सकता है। मांसपेशियों की कमजोरी रक्त में पोटेशियम की कम सांद्रता के कारण होती है, और मांसपेशियों की कमजोरी के संकेत, जैसे कि कूदने में असमर्थ होना, रुक-रुक कर हो सकते हैं। उच्च रक्तचाप या तो रेटिना के अलग होने का कारण बनता है, या आंख के अंदर रक्त, जिससे दृष्टि की हानि होती है। ट्यूमर के कारण होने वाले हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का इलाज प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा कर किया जाता है। हाइपोएल्डोस्टेरोनिज्म ग्लुकोकोर्टिकॉइड उपचार योग्य एल्डोस्टेरोनिज्म संदर्भ बाहरी लिंक प्राथमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म नर्सिंग प्रबंधन अधिवृक्क ग्रंथि विकार