Pure autonomic failure
शुद्ध स्वायत्त विफलता (पी. ए. एफ.) डायसोटोनोमिया का एक रूप है जो पहली बार मध्य आयु में या जीवन में बाद में होता है; महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार निदान किया जाता है। संकेत और लक्षण स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की एक अपक्षयी बीमारी, लक्षणों में चक्कर आना और बेहोशी (ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन के कारण), दृश्य गड़बड़ी और गर्दन में दर्द शामिल हैं। सीने में दर्द, थकान और यौन अक्षमता कम सामान्य लक्षण हैं जो भी हो सकते हैं। खड़े होने पर लक्षण बदतर हो जाते हैं; कभी-कभी लेटने से लक्षणों से राहत मिल सकती है। अधिक व्यापक स्वायत्त शिथिलता जिसमें निम्नलिखित में से कोई भी शामिल हैः रात का पसीना या पसीने की असामान्य कमी, मूत्रजनन संबंधी समस्याएं (बार-बार यू. टी. आई., असंयम, आवृत्ति, तात्कालिकता), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल समस्याएं (पुरानी कब्ज, दस्त के साथ बारी-बारी से पुरानी कब्ज, खराब गैस्ट्रिक गतिशीलता), या ग्रासनली/श्वसन संबंधी समस्याएं (स्लीप एपनिया, नींद के दौरान या जागते समय असामान्य सांस की आवाज़) संभावित ऑटोइम्यून स्वायत्त गैन्ग्लियोनोपैथी या एकाधिक प्रणाली शोष का संकेत देती हैं। पैथोलॉजी शुद्ध स्वायत्त विफलता की पैथोलॉजी को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, रीढ़ की हड्डी के मध्यवर्ती स्तंभ में कोशिकाओं के नुकसान का दस्तावेजीकरण किया गया है, जैसा कि सहानुभूतिपूर्ण पोस्टगैंग्लियोनिक न्यूरॉन्स में कैटेकोलामाइन ग्रहण और कैटेकोलामाइन प्रतिदीप्ति का नुकसान है। सामान्य तौर पर, इन रोगियों में लेटते समय कैटेकोलामाइन का स्तर बहुत कम होता है, और खड़े होने पर बहुत अधिक नहीं बढ़ता है। उपचार के औषधीय तरीकों में फ्लूड्रोकोर्टिसोन, मिडोड्रिन, सोमाटोस्टैटिन, एरिथ्रोपोइटिन और अन्य वैसोप्रेसर एजेंट शामिल हैं। हालांकि, अक्सर शुद्ध स्वायत्त विफलता वाला रोगी बहुत कम खर्चीले साधनों से अपने लक्षणों को कम कर सकता है। पैरों को पार करने, बैठने या संपीड़न मोज़े के उपयोग के माध्यम से पैरों और निचले शरीर को संपीड़ित करने से मदद मिल सकती है। एब्डोमिनल बाइंडर का उपयोग और भी अधिक प्रभावी है। इसके अलावा, सामान्य से अधिक पानी पीने से रक्तचाप बढ़ सकता है और कुछ लक्षणों से राहत मिल सकती है। 1925 में, ब्रैडबरी और एगलस्टन ने पहली बार तीन रोगियों को एक सामान्य सिंड्रोम के साथ चित्रित किया, जिसे उन्होंने श्रम के बाद या उसके दौरान या कुछ मिनटों के लिए खड़े होने के बाद भी सिंकोपल हमलों की घटना के रूप में वर्णित किया। तीन रोगियों में अन्य विशेषताओं में एक धीमी, अपरिवर्तनीय नाड़ी दर, पसीना आने में असमर्थता, एक कम बेसल चयापचय और तंत्रिका तंत्र में मामूली और अनिश्चित परिवर्तनों के संकेत हैं। इन रोगियों में से प्रत्येक ने गर्मियों की गर्मी के दौरान बहुत बुरा महसूस किया। आगे के शोध ने इन सिंड्रोमिक निष्कर्षों के लिए कई कारणों की पहचान की, जिन्हें अब प्राथमिक स्वायत्त विकारों (जिन्हें प्राथमिक डायसोटोनोमिया भी कहा जाता है) के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जिसमें शुद्ध स्वायत्त विफलता, मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी और पार्किंसंस शामिल हैं। शुद्ध स्वायत्त विफलता की प्राथमिक विभेदक विशेषता परिसंचरण में कमी और नॉरपेनेफ्रिन का संश्लेषण है, और परिधीय रूप से स्थानीयकृत शिथिलता है। यह ध्यान रखना प्रासंगिक है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र न्यूरोडीजेनेरेशन में प्रगति भी हो सकती है। इसे ब्रैडबरी-एग्लेस्टन सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, जिसका नाम सैमुअल ब्रैडबरी और कैरी एग्लेस्टन के नाम पर रखा गया है जिन्होंने पहली बार 1925 में इसका वर्णन किया था। संदर्भ परिधीय तंत्रिका तंत्र विकार