Plectin
प्लेक्टिन लगभग सभी स्तनधारी कोशिकाओं में पाया जाने वाला एक विशाल प्रोटीन है जो साइटोस्केलेटन के तीन मुख्य घटकोंः एक्टिन माइक्रोफिलामेंट्स, माइक्रोट्यूबुल्स और मध्यवर्ती फिलामेंट्स के बीच एक कड़ी के रूप में कार्य करता है। इसके अलावा, प्लेक्टिन साइटोस्केलेटन को प्लाज्मा झिल्ली में पाए जाने वाले जंक्शनों से जोड़ता है जो संरचनात्मक रूप से विभिन्न कोशिकाओं को जोड़ते हैं। इन विभिन्न नेटवर्कों को एक साथ पकड़कर, प्लेक्टिन ऊतकों की यांत्रिक अखंडता और विस्कोइलास्टिक गुणों को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। संरचना प्लेक्टिन कोशिकाओं में कई वैकल्पिक रूप से विभाजित समरूपों के रूप में मौजूद हो सकता है, जो लगभग 500 केडीए और> 4000 एमिनो एसिड हैं। प्लेक्टिन की संरचना को एक डाइमर माना जाता है जिसमें दो बड़े गोलाकार डोमेन (प्रत्येक टर्मिनस पर एक) को जोड़ने वाले अल्फा हेलिक्स की एक केंद्रीय कुंडलित कुंडल होती है। ये गोलाकार क्षेत्र प्लेक्टिन को इसके विभिन्न साइटोस्केलेटल लक्ष्यों से जोड़ने के लिए जिम्मेदार हैं। कार्बोक्सी-टर्मिनल क्षेत्र 6 अत्यधिक समरूप दोहराए जाने वाले क्षेत्रों से बना है। इस क्षेत्र के पांच और छह क्षेत्रों के बीच का उपक्षेत्र मध्यवर्ती तंतुओं साइटोकेरैटिन और विमेंटिन से जुड़ने के लिए जाना जाता है। प्रोटीन के विपरीत छोर पर, एन-टर्मिनल डोमेन में, एक क्षेत्र को एक्टिन के बंधन के लिए जिम्मेदार के रूप में परिभाषित किया गया है। 2004 में, इस एक्टिन-बाइंडिंग डोमेन (एबीडी) की सटीक क्रिस्टल संरचना को चूहों में निर्धारित किया गया था और दो कैल्पोनिन होमोलॉजी (सीएच) डोमेन से बना दिखाया गया था। प्लेक्टिन लगभग सभी स्तनधारी ऊतकों में व्यक्त किया जाता है। हृदय की मांसपेशियों और कंकाल की मांसपेशियों में, प्लेक्टिन को जेड-डिस्क के रूप में जानी जाने वाली विशेष संस्थाओं में स्थानीयकृत किया जाता है। प्लेक्टिन कई प्रोटीनों को बांधता है, जिनमें विनकुलिन, डी. ई. एस., एक्टिन., फोड्रिन, माइक्रोट्यूबुल-संबंधित प्रोटीन, न्यूक्लियर लैमिनिन बी., एस. पी. टी. ए. एन. 1, विमेंटिन और आई. टी. जी. बी. 4 शामिल हैं। एक प्लेक्टिन नॉकआउट माउस को नियोजित करने वाले कार्य अध्ययनों ने प्लेक्टिन के कार्यों पर प्रकाश डाला है। जन्म के 2-3 दिन बाद पिल्लों की मृत्यु हो गई, और इन चूहों ने त्वचा की असामान्यताओं का प्रदर्शन किया, जिसमें केराटिनोसाइट्स का अपघटन भी शामिल था। कंकाल और हृदय की मांसपेशियों के ऊतक भी काफी प्रभावित हुए थे। कार्डियक इंटरकेलेटेड डिस्क विघटित हो गए थे और सार्कोमेरेस अनियमित रूप से आकार ले रहे थे, और असामान्य पृथक मायोफिब्रिलर बंडलों और जेड-डिस्क घटकों का अंतःकोशिकीय संचय भी देखा गया था। मांसपेशियों की कोशिकाओं में विनक्युलिन की अभिव्यक्ति को काफी कम नियंत्रित किया गया था। गोल्ड-इम्यूनोइलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी, इम्यूनोब्लॉटिंग और इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रयोगों के उपयोग के माध्यम से प्लेक्टिन को साइटोस्केलेटन के सभी तीन प्रमुख घटकों के साथ संबद्ध पाया गया है। मांसपेशियों में, प्लेक्टिन जेड-डिस्क की परिधि से जुड़ता है, और मध्यवर्ती फिलामेंट प्रोटीन डेस्मिन के साथ, पड़ोसी जेड-डिस्क के बीच पार्श्व संबंध बना सकता है। प्लेक्टिन और डेस्मिन मध्यवर्ती तंतुओं के बीच यह अंतःक्रिया जेड-डिस्क और शेष सार्कोमियर दोनों में मायोफिब्रिल और माइटोकॉन्ड्रिया के घनिष्ठ संबंध को सुविधाजनक बनाने के लिए भी प्रतीत होती है। प्लेक्टिन साइटोस्केलेटन को अंतरकोशिकीय जंक्शनों से जोड़ने के लिए भी कार्य करता है, जैसे कि डेस्मोसोम और हेमिडेस्मोसोम, जो कोशिकाओं के बीच मध्यवर्ती फिलामेंट नेटवर्क को जोड़ते हैं। प्लेक्टिन को डेस्मोसोम के स्थानीयकरण के लिए दिखाया गया है और इन विट्रो अध्ययनों से पता चला है कि यह डेस्मोसोम प्रोटीन, डेस्मोप्लाकिन और मध्यवर्ती तंतुओं के बीच सेतु बना सकता है। हेमीडसमोसोम में प्लेक्टिन को हेमीडसमोसोम पट्टिका के इंटीग्रिन β4 उप-इकाइयों के साथ अंतःक्रिया करते हुए दिखाया गया है और मध्यवर्ती फिलामेंट साइटोकेरैटिन को जंक्शन से जोड़ने के लिए क्लैंप जैसे तरीके से कार्य करता है। नैदानिक महत्व पी. एल. ई. सी. में उत्परिवर्तन एपिडर्मोलिसिस बुल्लोसा सिम्प्लेक्स के साथ मस्कुलर डिस्ट्रॉफी से जुड़े हुए हैं। पी. एल. ई. सी. के एक मिससेंस संस्करण को हाल ही में कुछ आबादी में अलिंद फिब्रिलेशन के कारण के रूप में प्रस्तावित किया गया है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के साथ एपिडर्मोलिसिस बुलोसा सिम्प्लेक्स के साथ पृथक बाएं वेंट्रिकुलर गैर-संघनन भी नोट किया गया था। प्लेक्टिन को अग्नाशय के कैंसर के लिए एक बायोमार्कर के रूप में प्रस्तावित किया गया है। हालांकि आम तौर पर एक साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन, प्लेक्टिन अग्नाशय वाहिनी एडेनोकार्सिनोमा (पीडीएसी) में कोशिका झिल्ली पर व्यक्त किया जाता है और इसलिए इसका उपयोग पीडीएसी कोशिकाओं को लक्षित करने के लिए किया जा सकता है। पेम्फिगस में लक्षित प्रतिजनों की सूची भी देखें संदर्भ आगे पढ़ने के लिए बाहरी लिंक COPAKB में पी. एल. ई. सी. के एक आइसोफॉर्म का मास स्पेक्ट्रोमेट्री लक्षण वर्णन। पायलोरिक एट्रेसिया प्लाकिंस के साथ एपिडर्मोलिसिस बुलोसा पर जीनरिव्यू/एन. सी. बी. आई./एन. आई. एच./यू. डब्ल्यू. प्रविष्टि