Gastrinoma
गैस्ट्रिनोमा न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (एन. ई. टी.) हैं, जो आमतौर पर डुओडेनम या अग्न्याशय में स्थित होते हैं, जो गैस्ट्रिन का स्राव करते हैं और एक नैदानिक सिंड्रोम का कारण बनते हैं जिसे ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम (जेड. ई. एस.) के रूप में जाना जाता है। अग्न्याशय या डुओडेनम में लगभग समान आवृत्ति के साथ बड़ी संख्या में गैस्ट्रिनोमा विकसित होते हैं, और लगभग 10 प्रतिशत अग्न्याशय-कोडोडेनल क्षेत्र (गैस्ट्रिनोमा त्रिकोण) के लिम्फ नोड्स में प्राथमिक नियोप्लाज्म के रूप में उत्पन्न होते हैं। अधिकांश गैस्ट्रिनोमा छिटपुट (75-80%) होते हैं, जबकि लगभग 20-25% कई अंतःस्रावी नियोप्लासिया प्रकार 1 (MEN-1) से जुड़े होते हैं। 50 प्रतिशत से अधिक गैस्ट्रिनोमा घातक होते हैं और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स और यकृत में फैल सकते हैं। एक चौथाई गैस्ट्रिनोमा एकाधिक अंतःस्रावी नियोप्लासिया प्रकार 1, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम, पेप्टिक अल्सर रोग से संबंधित हैं। संकेत और लक्षण शुरुआती चरणों में गैस्ट्रिनोमा में अपचन के संकेत और लक्षण या चिड़चिड़ी आंत्र रोग (आईबीडी) के समान होंगे जैसे किः हाइपरगैस्ट्रिनेमिया अपवर्तक या बार-बार होने वाले पेप्टिक अल्सर जिसमें डुओडेनम शामिल है क्रोनिक डायरिया सामान्यीकृत कैंसर के लक्षण पेट दर्द गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव आंतों का अवरोध वजन में कमी/खराब भूख एनीमिया (विटामिन बी 12 के अवशोषण और रक्तस्राव के कारण) हेमेटेमेसिस गैस्ट्रोइसोफेगल रिफ्लक्स रोग एसोफैगल जटिलताएं (बैरेट की अन्नप्रणाली, अन्नप्रणाली, सख्त गठन) उल्टी स्टेटोरेआ पैथोफिजियोलॉजी गैस्ट्रिन गुप्त है। जी कोशिकाएं मुख्य रूप से पाइलोरिक एंट्रम में पाई जाती हैं लेकिन ये डुओडेनम और अग्न्याशय में भी पाई जा सकती हैं। गैस्ट्रिन का प्राथमिक कार्य पेट के फंडस में स्थित पार्श्विक कोशिकाओं से हाइड्रोक्लोरिक एसिड (एच. सी. एल.) की रिहाई को प्रेरित करना है। पार्श्विक कोशिकाएँ हाइड्रोक्लोरिक (एच. सी. एल.) स्राव के लिए जिम्मेदार होती हैं और साथ ही आंतरिक कारक जो विटामिन बी12 से जुड़ता है और अंतिम इलियम में इसके अवशोषण में मदद करता है। गैस्ट्रिन के अन्य कार्यों में गैस्ट्रिक म्यूकोसा और गैस्ट्रिक गतिशीलता के विकास को प्रोत्साहित करना और गैस्ट्रिक खाली करने को बढ़ावा देना शामिल है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (जी. आई. टी.) के इन तंत्रों को पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंत्र (पी. एन. एस.) की वेगस तंत्रिका द्वारा विनियमित किया जाता है, जो न्यूरोट्रांसमीटर एसिटाइलकोलाइन (ए. एच.) की रिहाई और कुछ हद तक गैस्ट्रिन रिलीज पेप्टाइड (जी. आर. पी.) प्रोटीन द्वारा अपने अधिकांश कार्यों को करता है। इसके विपरीत, जी. आई. टी. के कार्यों को सक्रियण सहानुभूति तंत्रिका तंत्र (एस. एन. एस.) द्वारा कम विनियमित किया जाता है, जो अपने कार्यों को ज्यादातर न्यूरोट्रांसमीटर एपिनेफ्रिन के माध्यम से करता है। भोजन के सेवन से पेट फैलता है, जिससे गैस्ट्रिक म्यूकोसा में पैरासिम्पेथेटिक वेगस तंत्रिका की उत्तेजना होती है, जिससे जीआरपी प्रोटीन निकलता है। गैस्ट्रिनोमा में, जी. आर. पी. प्रोटीन सामान्य मात्रा से अधिक मात्रा में गैस्ट्रिन स्राव का कारण बनता है, जिससे पार्श्विका कोशिकाओं का हाइपरप्लासिया हो जाता है। पार्श्विका कोशिकाओं का हाइपरप्लासिया डुओडेनम में एच. सी. एल. के असामान्य रिलीज का कारण बनता है, जो डुओडेनम के अल्सर का कारण बनता है। अत्यधिक एच. सी. एल. उत्पादन भी हाइपरपेरिस्टालिसिस का कारण बनता है, एक ऐसी स्थिति जो पेट और आंत के माध्यम से भोजन के पारित होने की अत्यधिक तेजी से चिह्नित होती है और लाइपेज की गतिविधि को रोकती है, जिससे गंभीर वसायुक्त दस्त होता है जिसे स्टीटोरिया के रूप में जाना जाता है। समान रूप से गैस्ट्रिन का लंबे समय तक चलने वाला अति-स्राव एंटेरोक्रोमैफिन जैसी कोशिकाओं (ईसीएल) के प्रसार को उत्तेजित करता है। ये कोशिकाएँ पाचन तंत्र के गैस्ट्रिक लुमेन के बगल में पाई जाती हैं। वे तंत्रिका तंत्र द्वारा उत्तेजित होने पर गैस्ट्रिक स्राव और गतिशीलता के विनियमन में मुख्य भूमिका निभाते हैं। बदले में ये कोशिकाएं पूरे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में हाइपरप्लासिया से लेकर नियोप्लासिया तक प्रगतिशील डिस्प्लास्टिक परिवर्तनों से गुजरेंगी। कई मामलों में, गैस्ट्रिनोमा का निदान रोगी के इतिहास के आधार पर किया जाता है जो आमतौर पर पेप्टिक अल्सर रोग के बार-बार होने वाले एपिसोड या गंभीर रिफ्लक्स एसोफैगिटिस और/या दस्त या एसिड से संबंधित लक्षणों द्वारा विशेषता है जो मानक उपचार नियमों का जवाब देने में विफल रहते हैं। गैस्ट्रिनोमा के निदान की पुष्टि करने के लिए रक्त परीक्षणों की एक श्रृंखला बनाई जानी चाहिए। उन परीक्षणों में से एक सीरम गैस्ट्रिन स्तर है, जो गैस्ट्रिनोमा के रोगियों के लिए सबसे विश्वसनीय परीक्षण है। गैस्ट्रिन का सामान्य स्तर 150 पी. जी./एम. एल. (> 72.15 पी. एम. ओ. एल./एल.) होता है; इसलिए> 1000 पी. जी./एम. एल. (> 480 पी. एम. ओ. एल./एल.) का ऊंचा स्तर गैस्ट्रिनोमा का निदान स्थापित करेगा। एक अन्य परीक्षण जो किया जा सकता है वह है सिक्रेटिन स्टिमुलेटेड टेस्ट, जो उन रोगियों में उपयोगी है जिनमें गैस्ट्रिनोमा के संकेत और लक्षण हैं लेकिन गैस्ट्रिन का स्तर <1000 पी. जी./एम. एल. से कम है। आम तौर पर, एक अंतःशिरा बोलस जिसमें स्राव 2 एमसीजी/किग्रा होता है और इसे 10 मिनट के अंतराल में कुल 30 मिनट तक मापा जाता है। सीक्रेटिन, जो डुओडीनल एस कोशिकाओं से निकलने वाला एक हार्मोन है जो अग्न्याशय बाइकार्बोनेट (एच. सी. ओ. 3) की रिहाई को प्रेरित करता है जो उच्च गैस्ट्रिन स्तर के कारण अम्लीय वातावरण को बेअसर कर देगा। इसलिए, यदि रोगी का गैस्ट्रिन का स्तर लगातार उच्च रहता है जो गैस्ट्रिनोमा जैसे ट्यूमर के कारण गैस्ट्रिन रिलीज का संकेत देता है। निदान की पुष्टि करने के लिए अन्य सामान्य रूप से उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों में पेट क्षेत्र सोमाटोस्टैटिन रिसेप्टर सिंटिग्राफी का सीटी स्कैन है जिसका उपयोग ट्यूमर पी. ई. टी. स्कैन एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड के स्थान की पहचान करने के लिए किया जाता है यदि ट्यूमर मेटास्टेसिस के कोई संकेत नहीं हैं। गैस्ट्रिनोमा में उपचार शल्य चिकित्सा पहली पंक्ति का उपचार है; हालाँकि यह अक्सर उपचारात्मक होने में विफल रहता है। ओमेप्राज़ोल जैसे प्रोटॉन-पंप अवरोधक। दवाओं का यह समूह अम्ल स्राव को दबा देता है। एच2-रिसेप्टर एंटीगॉनिस्ट इसी तरह एसिड स्राव को कम करता है। ऑक्ट्रिओटाइड इंजेक्शन सीधे सोमाटोस्टैटिन हार्मोन छोड़ते हैं जो गैस्ट्रिन रिलीज को रोकता है। कीमोथेरेपी। गैस्ट्रिनोमा वाले रोगी जिन्हें न्यूरोएंडोक्राइन नियोप्लाज्म का हिस्सा भी माना जाता है, उन्हें इस ट्यूमर से संबंधित दो कारकों से निपटना होगा। सबसे पहले, गैस्ट्रिन के स्तर को रोकने वाली दवाओं का उपयोग करके उच्च मात्रा को नियंत्रित करें। दूसरा भाग ट्यूमर की प्रगति को स्थिर कर रहा है। गैस्ट्रिनोमा की दर 60-90% है जो घातक हो जाएगी। जो रोगी अल्सर-रोधी चिकित्सा उपचार नहीं लेते हैं, उनमें अल्सर रोग के बाद पुनरावृत्ति और मृत्यु की उच्च दर होती है। गैस्ट्रिनोमा का पूर्वानुमान ट्यूमर के मेटास्टेसिस के स्तर पर निर्भर करता है। यदि रोगी यकृत मेटास्टेसिस के साथ उपस्थित होते हैं तो उनके पास 20-30% की पांच साल की उत्तरजीविता दर के साथ एक साल का शेष जीवन काल हो सकता है। स्थानीयकृत ट्यूमर या स्थानीयकृत लिम्फ प्रसार वाले रोगियों में पांच साल की जीवित रहने की दर 90 प्रतिशत है। अंत में, स्थानीय ट्यूमर के शल्य चिकित्सा विच्छेदन से रोगियों के 20-25% में पुनरावृत्ति के बिना पूर्ण उपचार हो सकता है। महामारी विज्ञान गैस्ट्रिनोमा दूसरा सबसे आम कार्यात्मक अग्नाशय न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (पी. एन. ई. टी.) है, जिसकी वार्षिक घटना दुनिया भर में प्रति दस लाख लोगों में लगभग 0.5 से 21.5 मामलों की होती है। गैस्ट्रिनोमा मुख्य रूप से डुओडेनम (70 प्रतिशत) और अग्न्याशय (25 प्रतिशत) में स्थित होते हैं। अग्नाशयी गैस्ट्रिनोमा उनके डुओडीनल समकक्षों की तुलना में बड़े होते हैं, अग्न्याशय के किसी भी हिस्से में हो सकते हैं, और इनमें से 25 प्रतिशत ट्यूमर होते हैं। गैस्ट्रिनोमा सबसे आम कार्यात्मक और घातक अग्नाशय अंतःस्रावी ट्यूमर भी हैं। उन्हें गैस्ट्रिक हाइपरस्क्रीशन की विशेषता है जिसके परिणामस्वरूप पेप्टिक अल्सर और दस्त होते हैं; इस स्थिति को ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम (जेडईएस) के रूप में जाना जाता है। हाल ही में, गैस्ट्रिनोमा और ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के संबंध में नई चिकित्सा प्रगति की तलाश के लिए शोध अध्ययन किए गए हैं। हाल के अध्ययनों ने अग्नाशय न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के रोगजनन, उन ट्यूमर के वर्गीकरण, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में गैस्ट्रिन के स्तर को नियंत्रित करने के लिए नए उपचार/रोकथाम और सबसे अच्छे और सुरक्षित शल्य चिकित्सा दृष्टिकोण की बेहतर समझ दिखाई है। अध्ययन ने निष्कर्ष निकाला कि प्रोटॉन पंप अवरोधकों का व्यापक उपयोग स्वयं प्रतिक्रिया अवरोध द्वारा हाइपरगैस्ट्रिनेमिया (परिसंचरण तंत्र में गैस्ट्रिन के स्तर में वृद्धि) को प्रेरित कर सकता है। जब गैस्ट्रिन का स्तर कम हो जाता है तो शरीर आगे रिहाई को प्रेरित करने की कोशिश करेगा। कुछ नए उपचारों में कीमोथेरेपी, सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स जैसे वर्तमान में प्रस्तावित उपचारों के अलावा यकृत की ओर निर्देशित दवाएं जैसे एम्बोलाइजेशन, कीमोएम्बोलाइजेशन और रेडियोएम्बोलाइजेशन शामिल हो सकते हैं। अन्य उपचार जो अभी भी नैदानिक परीक्षणों के तीसरे चरण में हैं, उनमें यकृत प्रत्यारोपण और पेप्टाइड-रेडियोरिसेप्टर थेरेपी शामिल हैं। पैंक्रिएटिक एंडोक्राइन ट्यूमर भी देखें संदर्भ बाहरी लिंक मेडिसिन एंडोक्राइन नियोप्लासिया