Erik Adolf von Willebrand
एरिक एडोल्फ वॉन विलेब्रांड (1 फरवरी 1870-12 सितंबर 1949) एक फिनिश चिकित्सक थे जिन्होंने हेमेटोलॉजी में प्रमुख योगदान दिया। वॉन विलेब्रांड रोग और वॉन विलेब्रांड कारक का नाम उनके नाम पर रखा गया है। उन्होंने चयापचय, मोटापा और गठिया पर भी शोध किया, और मधुमेह कोमा के इलाज के लिए इंसुलिन का उपयोग करने वाले पहले फिनिश चिकित्सकों में से एक थे। वॉन विलेब्रांड ने 1896 में हेलसिंकी विश्वविद्यालय से चिकित्सा में योग्यता प्राप्त की, जहाँ उन्होंने 1899 में अपनी पीएचडी प्राप्त की। उन्होंने 1900 से 1930 तक हेलसिंकी विश्वविद्यालय में काम किया। 1908 से 1933 में अपनी सेवानिवृत्ति तक, वे हेलसिंकी के डिकोनेस अस्पताल में चिकित्सा विभाग के प्रमुख थे, जहाँ वे 1922 से 1931 तक मुख्य चिकित्सक भी रहे। 1924 में, वॉन विलेब्रांड को रक्तस्राव विकार वाली एक युवा लड़की के बारे में परामर्श दिया गया था। उन्होंने 1926 में इस विकार का वर्णन किया और इसे हीमोफिलिया से अलग किया। इस विकार का नाम उनके नाम पर रखा गया था, जिसे वॉन विलेब्रांड रोग के रूप में जाना जाने लगा। बीमारी का कारण बाद में एक प्रोटीन की कमी के रूप में पाया गया, जिसे अब वॉन विलेब्रांड कारक के रूप में जाना जाता है, जो हेमोस्टेसिस को सक्षम बनाता है। प्रारंभिक जीवन और शिक्षा वॉन विलेब्रांड का जन्म 1 फरवरी 1870 को वासा में हुआ था, जो उस समय रूसी साम्राज्य में फिनलैंड के ग्रैंड डची का हिस्सा था। वह फ्रेडरिक मैग्नस वॉन विलेब्रांड और सिग्ने एस्टलैंडर की तीसरी संतान थे। फ्रेडरिक ने सैन्य शिक्षा प्राप्त की थी और बाद में इंजीनियर बन गए थे। वॉन विलेब्रांड एक जर्मन कुलीन परिवार से थे; उनके पूर्वज 18वीं शताब्दी में फिनलैंड में बस गए थे। उनका परिवार फिनलैंड में स्वीडिश भाषी अल्पसंख्यक समुदाय से था। वॉन विलेब्रांड ने वासा लिसियम में भाग लिया, जहाँ उन्होंने वनस्पति विज्ञान, रसायन विज्ञान और प्राणी विज्ञान में उत्कृष्टता प्राप्त की। इस दौरान, उन्होंने अपनी गर्मियों में वनस्पति विज्ञान, लेपिडोप्टेरोलॉजिकल और पक्षी विज्ञान के नमूनों को इकट्ठा किया, और अपनी सर्दियों में बोथनिया की खाड़ी की खोज की। 1890 में अपनी स्नातक की उपाधि प्राप्त करने के बाद, उन्होंने हेलसिंकी विश्वविद्यालय में अपनी पढ़ाई शुरू की, जिसे फिनलैंड में इंपीरियल अलेक्जेंडर विश्वविद्यालय के नाम से जाना जाता था। 1896 में एक चिकित्सक के रूप में अर्हता प्राप्त करने से पहले, उन्होंने 1894 और 1895 की गर्मियों में ऑलैंड में एक स्पा में एक कनिष्ठ चिकित्सक के रूप में काम किया। स्नातक स्तर की पढ़ाई के बाद, वॉन विलेब्रांड हेलसिंकी के डिकोनेस अस्पताल में चिकित्सा विभाग में सहायक चिकित्सक बन गए, जहाँ ओसियन शॉमन ने शुक्राणुशोधन के बाद हीमोसाइट गिनती में परिवर्तन पर अपने डॉक्टरेट थीसिस की देखरेख की। वॉन विलेब्रांड की प्रारंभिक हेमेटोलॉजिक जांचों से एनीमिया में रक्त के पुनर्जनन पर एक अध्ययन और ईओसिन और मिथिलीन ब्लू का उपयोग करके रक्त स्मीयर के दाग के लिए एक विधि का विवरण भी मिला। उन्होंने 1899 में हेलसिंकी विश्वविद्यालय से ज़ुर केंटनिस डेर ब्लुटवेरांडरुंगेन नाच एडर्लासेन ("वेनेसेक्शन के बाद रक्त परिवर्तन") थीसिस के लिए पीएचडी प्राप्त की। 1899 में अपने शोध प्रबंध के पूरा होने के बाद, वॉन विलेब्रांड को हिनोला में एक स्पा में मुख्य चिकित्सक नियुक्त किया गया, और उन्होंने अपनी रुचि को हेमेटोलॉजी से एप्लाइड फिजियोलॉजी में स्थानांतरित कर दिया। 1900 से 1906 तक, उन्होंने हेलसिंकी विश्वविद्यालय में शरीर रचना विज्ञान और बाद में शरीर विज्ञान का व्याख्यान दिया। इस अवधि के दौरान, उन्होंने थर्मोथेरेपी, विशेष रूप से सौना के स्वास्थ्य प्रभावों और फोटोथेरेपी पर शोध किया, और कार्बन डाइऑक्साइड और पानी के त्वचीय उत्सर्जन को मापने के लिए एक उपकरण का आविष्कार किया। आंतरिक चिकित्सा में वॉन विलेब्रांड की रुचि बालनियोलॉजी और शारीरिक चिकित्सा में उनकी रुचि से अधिक थी, और 1907 में उन्होंने हेलसिंकी के एक नगरपालिका अस्पताल में मुख्य चिकित्सक का पद संभाला। 1908 में, उन्हें हेलसिंकी विश्वविद्यालय में आंतरिक चिकित्सा में शिक्षक नियुक्त किया गया था। इस नियुक्ति के साथ, उन्होंने हेलसिंकी के डिकोनेस अस्पताल में चिकित्सा विभाग के प्रमुख के रूप में शॉमन का स्थान लिया। उन्होंने डिकोनेस अस्पताल में प्रयोगशाला को भी संभाला, जो अपनी हेमेटोलॉजिकल सेवाओं के लिए प्रसिद्ध था। इस स्थिति में उन्होंने चयापचय, मोटापा और गठिया का अध्ययन किया। 1912 में, उन्होंने मूत्र में कीटोन निकायों को मापने के लिए एक विधि विकसित की, और अगले वर्ष मधुमेह के लिए आहार संबंधी उपचार पर चर्चा की। 1918 में, इस तरह के अपने अंतिम पेपर के लगभग दो दशक बाद, वॉन विलेब्रांड ने हेमेटोलॉजिक कार्यों का प्रकाशन फिर से शुरू किया, जिसमें एप्लास्टिक, हाइपोक्रोमिक और घातक एनीमिया पर अध्ययन जारी किए गए। उन्होंने 1867 से 1916 तक हेलसिंकी में किए गए 10,000 से अधिक शव परीक्षणों के आंकड़ों के आधार पर हृदय वाल्व की स्थिति के बारे में एक अध्ययन भी प्रकाशित किया, और 1922 में मधुमेह कोमा के उपचार में इसके उपयोग का वर्णन करते हुए इंसुलिन के उपयोग में अग्रणी थे। फरवरी 1924 में, उन्होंने फिनलैंड को दिए गए हार्मोन के पहले बैच में से कुछ का उपयोग करते हुए, इंसुलिन के अनुप्रयोग के माध्यम से एक मृत रोगी को मधुमेह कोमा से सफलतापूर्वक बाहर निकाला। वॉन विलेब्रांड 1930 तक हेलसिंकी विश्वविद्यालय में रहे। वे 1922 से 1931 तक डिकोनेस अस्पताल के मुख्य चिकित्सक रहे और 1930 में मानद प्रोफेसर बने। वे 1933 में अपनी सेवानिवृत्ति तक डिकोनेस अस्पताल के चिकित्सा विभाग के प्रमुख बने रहे। वॉन विलेब्रांड ने अपनी सेवानिवृत्ति के बाद भी लेख प्रकाशित करना जारी रखा। अपने 75वें जन्मदिन पर, उन्होंने अपना अंतिम पेपर जारी किया, जिसका शीर्षक था एन जेनेटिस्क ब्लोडसाइकडोम ब्लैंट इनबिगर्न पएलैंड ("ए जेनेटिक ब्लड डिजीज अमंग द आइलैंडर्स ऑफ एलैंड")। वॉन विलेब्रांड रोग अप्रैल 1924 में, वॉन विलेब्रांड को गंभीर रक्तस्राव की स्थिति वाली पाँच वर्षीय लड़की होर्डिस सुंडब्लोम के बारे में परामर्श दिया गया था। होर्डिस, एलैंड द्वीप समूह में से एक, फोग्लो के एक परिवार के 11 बच्चों में से नौवें थे। उसने अपने छह भाई-बहनों की तरह नाक, होंठ, मसूड़ों और त्वचा से नियमित रूप से रक्तस्राव का अनुभव किया। उनकी तीन बहनों की इस स्थिति के कारण मृत्यु हो गई थी, और आठ साल बाद मेनोरेजिया के कारण होर्डिस की मृत्यु हो गई। होर्डिस को हेलसिंकी में वॉन विलेब्रांड की प्रयोगशाला में लाया गया और वह खुद फोग्लो नहीं गए, लेकिन एक स्थानीय स्कूल शिक्षक के सहयोग से उन्होंने परिवार की वंशावली का मानचित्रण किया। उन्होंने पाया कि यह स्थिति पिछली तीन पीढ़ियों में होर्डिस के परिवार के दोनों तरफ मौजूद थी। विश्लेषण की गई 35 महिलाओं में से सोलह की स्थिति (हल्की या गंभीर डिग्री तक) थी, और विश्लेषण किए गए 31 पुरुषों में से 7 की स्थिति (थोड़ी सी डिग्री तक) थी। इसमें शामिल आनुवंशिकता के विश्लेषण ने वॉन विलेब्रांड को यह मानने के लिए प्रेरित किया कि विरासत प्रमुख थी, हीमोफिलिया के विपरीत जिसे एक अप्रभावी विकार के रूप में जाना जाता था। यह स्थिति हीमोफीलिया से भी अलग थी क्योंकि यह महिलाओं को कम से कम पुरुषों के रूप में प्रभावित करती थी। उन्होंने 1926 में इस बीमारी के बारे में एक स्वीडिश भाषा का लेख प्रकाशित किया, जिसका शीर्षक वंशानुगत सूडोहेमोफिली ("वंशानुगत सूडोहेमोफिलिया") था। उन्होंने 1876 से 1922 के वर्षों के पिछले छह प्रकाशनों का उल्लेख किया, जिसमें रक्तस्राव वाले डायथेसिस वाले परिवारों पर कुल 19 मामले थे। पहले के लेखकों ने इस स्थिति के लिए हीमोफिलिया (यहां तक कि महिलाओं के मामलों में भी) या थ्रोम्बोपैथी को जिम्मेदार ठहराया, जिसकी खोज कुछ समय पहले पुरपुरा हेमोरेजिका या वर्लहोफ रोग के कारण के रूप में की गई थी। वॉन विलेब्रांड ने होर्डिस और उसके परिवार के कुछ सदस्यों पर हेमेटोलॉजिकल परीक्षण भी किए। उन्होंने ग्लैंज़मैन के थ्रोम्बैस्थेनिया के विपरीत प्लेटलेट्स की एक सामान्य या थोड़ी कम संख्या और एक निर्बाध थक्का वापसी दर्ज की। रक्तस्राव का समय (ड्यूक) बहुत लंबा था, कुछ मामलों में 2 घंटे से अधिक समय तक बढ़ा, जबकि थक्का जमने का समय सामान्य सीमा के भीतर था। उन्होंने निष्कर्ष निकाला कि यह बीमारी या तो थ्रोम्बोपैथी का एक नया रूप था या केशिका एंडोथेलियम की स्थिति थी। वॉन विलेब्रांड ने 1931 में हेरेडिटर स्यूडोहेमोफिली का जर्मन भाषा में एक संस्करण प्रकाशित किया, जिसने इस बीमारी में अंतर्राष्ट्रीय ध्यान आकर्षित किया। रक्त के नमूने बाल्टीमोर, मैरीलैंड में जॉन्स हॉपकिन्स अस्पताल के शोधकर्ताओं और लीपज़िग सहित यूरोप के कई शोधकर्ताओं को भेजे गए थे। जुर्गेन्स ने वॉन विलेब्रांड से संपर्क किया और उन्होंने मिलकर उनके रोगियों पर अध्ययन किया। उन्होंने रक्तस्रावी विकारों के अंतर्निहित तंत्र को समझने की कोशिश करते हुए हेमोरियोलॉजी पर भी शोध किया। 1933 में उन्होंने इस बीमारी का सह-लेखन किया और इसका नाम बदलकर "संवैधानिक थ्रोम्बोपैथी" रखा। बाद में इस बीमारी पर कई शोध पत्र प्रकाशित हुए और इसे 1930 के दशक के अंत और 1940 के दशक की शुरुआत के बीच वॉन विलेब्रांड रोग के नाम से जाना जाने लगा। 1957 में, यह पता चला कि वॉन विलेब्रांड रोग रक्त प्लाज्मा में प्रोटीन की कमी के कारण होता है जो हेमोस्टेसिस को सक्षम बनाता है। प्रोटीन की विशेषता 1971 में दी गई थी, और इसे वॉन विलेब्रांड कारक के रूप में जाना जाता है। वॉन विलेब्रांड कारक के दो कार्य हैं। सबसे पहले, यह कारक VIII, एंटी-हीमोफिलिक कारक के लिए वाहक अणु है। दूसरा, यह प्लेटलेट्स के एकत्रीकरण और वाहिका की दीवार से लगाव को बढ़ावा देता है। 2011 में, जान वैन गिजन और जूस्ट पी. गिजसेलहार्ट ने नीदरलैंड्स टिजडस्क्रिफ्ट वूर जीनेसकुंडे में लिखते हुए टिप्पणी की कि वॉन विलेब्रांड बहुत गलत नहीं थे जब उन्होंने इस बीमारी को "वंशानुगत छद्म हीमोफिलिया" नाम दिया। व्यक्तिगत जीवन और मृत्यु अपने व्यक्तिगत जीवन में, वॉन विलेब्रांड को एक सौम्य और विनम्र व्यक्ति के रूप में वर्णित किया गया था। उन्होंने 1900 में वालबोर्ग मारिया एंटेल से शादी की और उनकी दो बेटियाँ थीं। फिनलैंड में स्वीडिश भाषी अल्पसंख्यक के सदस्य के रूप में, वह ओसियन शॉमन के फोकलसन के समर्थक थे, जिसने स्वीडिश भाषी फिन्स के लिए सामाजिक कल्याण और स्वास्थ्य देखभाल को बढ़ावा दिया। अलैंड द्वीपवासियों की रक्तस्राव की स्थिति पर उनका शोध उनके लिए विशेष रुचि का विषय था, क्योंकि यह एक वंशानुगत विकार था जिसने स्वीडिश भाषी अल्पसंख्यकों को प्रभावित किया था। 1933 में अपनी सेवानिवृत्ति के बाद वे एक उत्साही माली और प्रकृति संरक्षण के समर्थक बन गए। वॉन विलेब्रांड का 79 वर्ष की आयु में 12 सितंबर 1949 को निधन हो गया। 1994 में, उन्हें अलैंड द्वारा जारी एक डाक टिकट के साथ याद किया गया था। डाक टिकट दो के सेट में से एक थाः दूसरा एरिक जॉर्प्स की याद में था, जो हेपरिन पर अपने अग्रणी काम के लिए जाने जाते थे। प्रकाशन प्रकाशनों की निम्नलिखित सूची लस्सिला, आर. लिंडबर्ग, ओ. से संकलित की गई है। (2013)। "एरिक वॉन विलेब्रांड"। हीमोफीलिया। 19 (5): 645। संदर्भ स्रोत 1870 जन्म 1949 मृत्यु हेलसिंकी विश्वविद्यालय के शैक्षणिक कर्मचारी फिनिश हेमेटोलॉजिस्ट जर्मन मूल के फिनिश लोग वासा स्वीडिश भाषी फिन्स यूनिवर्सिटी ऑफ हेलसिंकी के पूर्व छात्र 20 वीं शताब्दी के फिनिश चिकित्सक