Sézary disease
सेजरी रोग, या सेजरी सिंड्रोम, एक प्रकार का त्वचीय टी-कोशिका लिम्फोमा है जिसे पहली बार अल्बर्ट सेज़री द्वारा वर्णित किया गया था। प्रभावित टी कोशिकाओं, जिन्हें सेजरी की कोशिकाओं या लुत्ज़नर कोशिकाओं के रूप में जाना जाता है, में म्यूकोपॉलीसेकेराइड्स की पैथोलॉजिकल मात्रा होती है। सेजरी रोग को कभी-कभी लिम्फैडेनोपैथी के साथ माइकोसिस कवक का अंतिम चरण माना जाता है। सेजरी रोग और माइकोसिस कवक के संकेत और लक्षण त्वचीय टी-कोशिका लिम्फोमा हैं जो त्वचा में प्राथमिक रूप से प्रकट होते हैं। रोग की उत्पत्ति एक परिधीय सीडी4 + टी-लिम्फोसाइट है, हालांकि दुर्लभ सीडी8 +/सीडी4-मामले देखे गए हैं। नियोप्लास्टिक सीडी4 + लिम्फोसाइट्स द्वारा एपिडर्मोट्रोपिज्म (एपिडर्मिस में रहने वाले लिम्फोसाइट्स) पॉटरियर के माइक्रोएब्सेस के गठन के साथ रोग का विशिष्ट संकेत है। हालाँकि यह स्थिति सभी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकती है, लेकिन आमतौर पर 60 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों में इसका निदान किया जाता है। रोग के प्रमुख संकेत और लक्षण हैंः सामान्यीकृत एरिथ्रोडर्मा-त्वचा की लालिमा लिम्फैडेनोपैथी-सूजन, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स एटिपिकल टी कोशिकाएं-घातक लिम्फोसाइट्स जिन्हें "सेजरी कोशिकाओं" के रूप में जाना जाता है, जो परिधीय रक्त में विशिष्ट सेरेब्रिफॉर्म नाभिक (मस्तिष्क के आकार, घुमावदार नाभिक) हेपेटोस्प्लेनोमेगेली-बढ़े हुए यकृत और प्लीहा पामोप्लैंटर केराटोडर्मा-हाथों की हथेलियों का मोटा होना, और पैरों के तलवों का निदान जिन लोगों को सेजरी रोग होता है, वे अक्सर त्वचा के घाव पेश करते हैं जो सामान्य दवा से ठीक नहीं होते हैं। एक रक्त परीक्षण आम तौर पर रक्त में लिम्फोसाइट्स के स्तर में किसी भी बदलाव का खुलासा करता है, जो अक्सर त्वचीय टी-सेल लिम्फोमा से जुड़ा होता है। अंत में, किसी अन्य कारण से इंकार करने के लिए त्वचा के घाव की बायोप्सी की जा सकती है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विशेषताएँ निम्न अंतरों को छोड़कर माइकोसिस कवक में प्रस्तुत किए गए लक्षणों के समान हैंः सेज़री सिंड्रोम में अधिक नीरस सेलुलर घुसपैठ (बड़ी, गुच्छेदार एटिपिकल पेजेटॉइड कोशिकाएँ) कभी-कभी अनुपस्थित एपिडर्मोट्रोपिज्म सेज़री सिंड्रोम के घुसपैठ के साथ लिम्फ नोड की भागीदारी में वृद्धि होती है। उपचार उपचार में आम तौर पर प्रकाशगतिक चिकित्सा, विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी और जैविक चिकित्सा के कुछ संयोजन शामिल होते हैं। उपचार का उपयोग अक्सर फोटोथेरेपी और कीमोथेरेपी के संयोजन में किया जाता है, हालांकि आज शुद्ध कीमोथेरेपी का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। दूसरों की तुलना में किसी भी एक उपचार प्रकार ने स्पष्ट लाभ प्रकट नहीं किए हैं, सभी मामलों के लिए उपचार समस्याग्रस्त बना हुआ है। विकिरण चिकित्सा कुल त्वचा इलेक्ट्रॉन चिकित्सा सहित कई प्रकार की विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है। जबकि इस चिकित्सा के परिणामस्वरूप आम तौर पर प्रणालीगत विषाक्त प्रभाव नहीं होते हैं, यह त्वचा से जुड़े दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है। यह केवल कुछ ही संस्थानों में उपलब्ध है। कीमोथेरेपी रोमिडेप्सिन, वोरिनोस्टेट और कुछ अन्य त्वचीय टी-सेल लिम्फोमा के लिए दूसरी पंक्ति की दवा हैं। मोगामुलिज़ुमाब को जापान और संयुक्त राज्य अमेरिका में मंजूरी दी गई है। महामारी विज्ञान पश्चिमी आबादी में, प्रति 1,000,000 लोगों में सेजरी सिंड्रोम के लगभग 3 मामले हैं। सेजरी रोग 2:1 के अनुपात वाले पुरुषों में अधिक आम है, और निदान की औसत आयु 55 और 60 वर्ष की आयु के बीच है। यह भी देखें त्वचीय स्थितियों की सूची संदर्भ बाहरी लिंक सेजरी सिंड्रोम लिम्फोमा जानकारी लिम्फोमा लिम्फोइड-संबंधित त्वचीय स्थितियाँ सिंड्रोम