Eosinophilic fasciitis
इओसिनोफिलिक फासिसिटिस (Eosinophilic fassiाइटिस), जिसे शुलमैन सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, एक सूजन वाली बीमारी है जो फासिया, अन्य संयोजी ऊतकों, आसपास की मांसपेशियों, रक्त वाहिकाओं और नसों को प्रभावित करती है। फासिसिटिस के अन्य रूपों के विपरीत, इओसिनोफिलिक फासिसिटिस आमतौर पर आत्म-सीमित होता है और बाहों और पैरों तक सीमित होता है, हालांकि इसके लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार की आवश्यकता हो सकती है, और कुछ मामले एप्लास्टिक एनीमिया से जुड़े होते हैं। इस स्थिति की पहचान पहली बार 1974 में की गई थी, लेकिन यह अभी तक ज्ञात नहीं है कि क्या यह वास्तव में एक अलग स्थिति है या केवल किसी अन्य सिंड्रोम की एक भिन्न प्रस्तुति है। प्रस्तुति स्क्लेरोडर्मा या प्रणालीगत स्क्लेरोसिस के समान है। हालांकि, स्क्लेरोडर्मा के विपरीत, ईओसिनोफिलिक फासाइटिस डर्मिस के बजाय गहरी फासियल परतों को प्रभावित करता है; स्क्लेरोडर्मा और प्रणालीगत स्क्लेरोसिस के विशेषता और गंभीर प्रभाव, जैसे कि रेनाउड सिंड्रोम, चरम सीमाओं की भागीदारी, प्रमुख छोटी रक्त वाहिकाओं (टेलैंजिक्टेसिया), और निगलने की समस्याओं जैसे आंतों में परिवर्तन, अनुपस्थित हैं। फिर भी, इस शब्द का उपयोग नैदानिक उद्देश्यों के लिए किया जाता है। संकेत और लक्षण क्योंकि रोग दुर्लभ है और नैदानिक प्रस्तुतियाँ भिन्न होती हैं, लक्षणों के एक स्पष्ट समूह को परिभाषित करना मुश्किल है। अक्सर गंभीर दर्द और सूजन की सूचना दी जाती है, और त्वचा दिखने में नारंगी छिलके जैसी हो सकती है। कम सामान्य विशेषताओं में जोड़ों का दर्द और कार्पल टनल सिंड्रोम शामिल हैं। कारण अधिकांश मामले इडियोपैथिक होते हैं, लेकिन कठिन व्यायाम, हेमोडायलिसिस की शुरुआत, बोरेलिया बर्गडॉर्फेरी के साथ संक्रमण, और कुछ दवाएं, जैसे स्टैटिन, फेनीटोइन, रामिप्रिल और त्वचीय हेपरिन, स्थिति को ट्रिगर कर सकते हैं। निदान की कुंजी ईओसिनोफिलिया के साथ संयोजन में त्वचा परिवर्तनों का अवलोकन है, लेकिन सबसे सटीक परीक्षण त्वचा, फासिया और मांसपेशियों की बायोप्सी है। सामान्य उपचारों में प्रेडनिसोन जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स शामिल हैं, हालांकि हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन जैसी दवाओं का भी उपयोग किया गया है। उपचार की प्रारंभिक शुरुआत आमतौर पर एक अच्छे पूर्वानुमान को दर्शाती है यदि कोई आंत की भागीदारी नहीं है। महामारी विज्ञान शुरुआत की विशिष्ट आयु लगभग चालीस से पचास वर्ष है, हालांकि बच्चों में मामले देखे गए हैं। यह स्पष्ट नहीं है कि क्या यह स्थिति महिलाओं या पुरुषों में अधिक आम है; रोगियों की संख्या कम है, और अध्ययन उनकी प्रमुखता की रिपोर्ट में संघर्ष करते हैं। त्वचीय स्थितियों की इओसिनोफिलिया सूची भी देखें संदर्भ आगे पढ़ने के लिए बाहरी लिंक इओसिनोफिलिक त्वचीय स्थितियों के विकार फैसिटिस, इओसिनोफिलिक स्टेरॉयड-प्रतिक्रियाशील सूजन की स्थिति प्रणालीगत संयोजी ऊतक विकार ऑटोइम्यून रोग प्रतिरक्षा प्रणाली विकार