Macular telangiectasia
मैकुलर टेलैंजिक्टेसिया रेटिना की एक स्थिति है, जो आंख के पीछे प्रकाश-संवेदी ऊतक है जो केंद्रीय दृष्टि में धीरे-धीरे गिरावट का कारण बनता है, जो पढ़ने और गाड़ी चलाने जैसे कार्यों में हस्तक्षेप करता है। टाइप 1, रेटिना में माइक्रोएन्यूरिज़्म से जुड़ी एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी, आमतौर पर पुरुष रोगियों में एक आंख को प्रभावित करती है, और यह कोट रोग से जुड़ी हो सकती है। टाइप 2 (मैक्टेल के रूप में संदर्भित) सबसे आम मैकुलर टेलैंजिक्टेसिया है। इसे "मैकुलर पेरिफोवेल टेलान्जिएक्टेसिया" के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जो एक न्यूरोडीजेनेरेटिव चयापचय विकार है, जो मधुमेह और कोरोनरी धमनी रोग से संबंधित है। यह आम तौर पर दोनों आँखों को प्रभावित करता है और आम तौर पर दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है। टाइप 3 रेटिना की एक अत्यंत दुर्लभ, खराब रूप से समझी जाने वाली तंत्रिका संबंधी बीमारी है। यह एक या दोनों आँखों में फोविया की केशिकाओं के अवरोध और टेलैंजिक्टेसिया के साथ-साथ कुछ उत्सर्जन की विशेषता है। प्रारंभिक शोध हालांकि जे. डी. गैस ने मूल रूप से 1982 में चार प्रकार के इडियोपैथिक जक्स्टाफोवोलर रेटिना टेलान्जिएक्टेसिस की पहचान की थी, समकालीन शोधकर्ता तीन प्रकारों का वर्णन करते हैं जिन्हें सामूहिक रूप से इडियोपैथिक जक्स्टाफोवियल टेलान्जिएक्टेसिया के रूप में जाना जाता हैः मैकुलर टेलान्जिएक्टेसिया टाइप 1, मैकुलर टेलान्जिएक्टेसिया टाइप 2, और मैकुलर टेलान्जिएक्टेसिया टाइप 3। मैकुलर टेलैंजिक्टेसिया और उम्र से संबंधित मैकुलर डिजनरेशन (एएमडी) दोनों फोटोरिसेप्टर एट्रोफी और केंद्रीय दृष्टि के नुकसान का कारण बनते हैं। दोनों रोगों को लक्षणों, नैदानिक विशेषताओं और रोगजनन द्वारा अलग किया जा सकता है। मैकुलर टेलान्जिएक्टेसिया का प्राकृतिक इतिहास धीरे-धीरे प्रगतिशील विकार का संकेत देता है। 10 से 21 वर्षों में 20 रोगियों की एक पूर्वव्यापी श्रृंखला ने 84 प्रतिशत से अधिक आंखों में दृष्टि में गिरावट दिखाई, या तो इंट्रा-रेटिना एडिमा और सीरस रेटिना डिटेचमेंट (टाइप 1) या रेटिना पिगमेंट एपिथेलियम (आर. पी. ई.) निशान गठन या नियोवास्कुलराइजेशन (टाइप 2) के कारण। टाइप 1 टाइप 1 इडियोपैथिक मैकुलर टेलान्जिएक्टेसिया के रोगी आमतौर पर 40 वर्ष या उससे अधिक उम्र के पुरुष होते हैं। पैथोफिजियोलॉजी टाइप 1 को एक अधिग्रहित केशिका एक्टेसिया (एक फोकल विस्तार या बहिर्वाह) और पैराफोवेल क्षेत्र में फैलाव के रूप में परिभाषित किया जा सकता है, जिससे संवहनी अक्षमता होती है। तेलांगिएक्टैटिक वाहिकाओं में सूक्ष्म-एन्यूरिज्म विकसित होते हैं जो तरल पदार्थ, रक्त और कभी-कभी लिपिड का रिसाव करते हैं। मैकुलर टेलान्जिएक्टेसिया टाइप 1 को कोट रोग का एक प्रकार कहा गया है। टाइप 1 के लिए उपचार विकल्पों में लेजर फोटोकोएगुलेशन, स्टेरॉयड के इंट्रावाइट्रियल इंजेक्शन, या एंटी-वैस्कुलर एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (वी. ई. जी. एफ.) एजेंट शामिल हैं। गैस द्वारा फोटोकोआगुलेशन की सिफारिश की गई थी और आज तक उपचार का मुख्य आधार बना हुआ है। यह चयनित रोगियों में उत्सर्जन और वी. ए. सुधार या स्थिरीकरण के समाधान का कारण बनने में सफल प्रतीत होता है। एक लक्षणात्मक पारासेंट्रल स्कोटोमा और कायापलट उत्पन्न करने की संभावना को कम करने के लिए फोटोकोएगुलेशन का उपयोग संयम से किया जाना चाहिए। ग्रिड-पैटर्न में और यदि आवश्यक हो तो कई अवसरों पर मध्यम तीव्रता के छोटे जलने (100-200 μm) की सिफारिश की जाती है। प्रत्येक फैली हुई केशिका को नष्ट करना अनावश्यक है, और विशेष रूप से फोटोकोएगुलेशन के प्रारंभिक सत्र के दौरान, केशिका-मुक्त क्षेत्र के किनारे पर रहने वालों से बचा जाना चाहिए। ट्राइएमसिनोलोन एसीटोनाइड (आई. वी. टी. ए.) के इंट्रावाइट्रियल इंजेक्शन जो अपने एंटी-इंफ्लेमेटरी प्रभाव, वी. ई. जी. एफ. उत्पादन के उनके डाउनरेगुलेशन और रक्त रेटिना बाधा के स्थिरीकरण द्वारा मैकुलर एडिमा के उपचार में फायदेमंद साबित हुए हैं, मैकुलर टेलैंजिक्टेसिया टाइप 1 के प्रबंधन में उपाख्यानात्मक रूप से रिपोर्ट किए गए थे। दो मामलों की रिपोर्टों में, 4 मिलीग्राम के आई. वी. टी. ए. ने दृष्टि तीक्ष्णता (वी. ए.) में परिवर्तनशील या कोई वृद्धि नहीं होने के साथ रेटिना शोफ की अस्थायी कमी की अनुमति दी। जैसा कि सभी आई. वी. टी. ए. इंजेक्शनों के साथ अपेक्षित था, एडिमा 3-6 महीनों के भीतर फिर से हो गया, और कोई स्थायी सुधार नहीं दिखाया जा सका। सामान्य तौर पर, आई. वी. टी. ए. का प्रभाव अल्पकालिक होता है और जटिलताएं, मुख्य रूप से इंट्राओकुलर दबाव और मोतियाबिंद में वृद्धि, इसके उपयोग को सीमित करती हैं। ट्राइमसिनोलोन एसीटोनाइड के उप-टेनॉन के कैप्सूल इंजेक्शन के साथ संयुक्त रिसाव वाले माइक्रोएन्यूरिज़्म और वाहिकाओं पर निर्देशित इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी-निर्देशित लेजर फोटोकोएगुलेशन भी मैकुलर टेलैंजिक्टेसिया टाइप 1 के रोगियों की एक सीमित संख्या में 10 महीने के औसत अनुवर्ती कार्रवाई के बाद दृष्टि में सुधार या स्थिरीकरण के साथ रिपोर्ट किया गया है। इस उपचार पद्धति की प्रभावकारिता का आकलन करने के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता है। हाल ही में, एंटी-वी. ई. जी. एफ. एजेंटों के इंट्रावाइट्रियल इंजेक्शन, अर्थात् बेवैसिज़ुमाब, प्रो-एंजियोजेनिक, परिसंचारी वी. ई. जी. एफ. के खिलाफ लक्षित एक मानवकृत मोनोक्लोनल एंटीबॉडी; और रानीबिज़ुमाब, एक एफ. डी. ए.-अनुमोदित मोनोक्लोनल एंटीबॉडी टुकड़ा जो सभी वी. ई. जी. एफ.-ए. आइसोफॉर्म को लक्षित करता है, ने बेहतर दृश्य परिणाम दिखाया है और मधुमेह और रेटिना शिरापरक अवरोधों से मैकुलर एडिमा में रिसाव को कम किया है। मैकुलर टेलैंजिक्टेसिया टाइप 1 वाले एक रोगी में, एक एकल इंट्रावाइट्रियल बेवैसिज़ुमाब इंजेक्शन के परिणामस्वरूप वी. ए. में 20/50 से 20/20 तक उल्लेखनीय वृद्धि हुई, जिसमें 12 महीने तक ऑप्टिकल कोहेरेन्स टोमोग्राफी (ओ. सी. टी.) पर फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (एफ. ए.) और सिस्टॉइड मैकुलर एडिमा दोनों पर रिसाव में महत्वपूर्ण और निरंतर कमी आई। यह संभावना है कि लीक टेलैंजिक्टेसिस से स्पष्ट मैकुलर एडिमा के साथ मैकुलर टेलैंजिक्टेसिया टाइप 1 वाले रोगियों को इंट्राविट्रियल एंटी-वी. ई. जी. एफ. इंजेक्शन से कार्यात्मक और रूपात्मक रूप से लाभ हो सकता है, लेकिन यह आगे के अध्ययन की गारंटी देता है। आज, लेजर फोटोकोएगुलेशन ज्यादातर प्रभावी बना हुआ है, लेकिन मैकुलर टेलैंजिक्टेसिया प्रकार 1 के इष्टतम उपचार पर सवाल उठाया जाता है, और विभिन्न उपचार विधियों की तुलना करने वाली बड़ी श्रृंखला आवश्यक प्रतीत होती है। रोग की दुर्लभता, हालांकि, नियंत्रित यादृच्छिक तरीके से आकलन करना मुश्किल बनाती है। एकल प्रकार 1 मैकुलर टेलान्जिएक्टेसिया रोगी के 2014 के एक मामले के अध्ययन ने निष्कर्ष निकाला कि बेवैसिज़ुमाब प्रभावी नहीं था, लेकिन एफलिबरसेप्ट ने लाभकारी परिणाम दिए। टाइप 2 (मैकटेल) समकालीन शोध से पता चला है कि मैकटेल संभवतः एक न्यूरोडीजेनेरेटिव चयापचय रोग है। मैक्टेल उच्च रक्तचाप और मधुमेह मेलिटस से संबंधित है। हालांकि मैक्टेल को पहले एक दुर्लभ बीमारी के रूप में माना जाता रहा है, लेकिन वास्तव में यह पहले की तुलना में बहुत अधिक आम है। मैक्टेल के शुरुआती लक्षणों की सूक्ष्मता ऑप्टोमेट्रिस्ट और सामान्य नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा गलत निदान का कारण बन सकती है। शब्दावली मैक्टेल को विभिन्न नामों से भी संदर्भित किया जा सकता है, जिसमें स्रोत के आधार पर (इडियोपैथिक) जुक्सटाफोवोलर टेलान्जिएक्टेसिया, या पैराफोवेल टेलान्जिएक्टेसिस शामिल हैं। सभी एक ही बीमारी को संदर्भित करते हैं। संकेत और लक्षण सामान्य रोगी 55-59 वर्ष की औसत आयु के साथ उपस्थित होते हैं, और लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख से लेकर काफी हद तक बिगड़ी हुई होती है; हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, रोगी 20/200 या बेहतर की कार्यात्मक तीक्ष्णता बनाए रखते हैं। मेटामोर्फोप्सिया (दृश्य विकृति) एक व्यक्तिपरक शिकायत हो सकती है। पैरासेंट्रल स्कोटोमा (अंधे धब्बे) के विकास के कारण, पढ़ने की क्षमता में कमी रोग का पहला लक्षण हो सकता है। टाइप 2 मैक्टेल का निदान आमतौर पर दोनों आंखों में होता है, और पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से होता है। हिस्टोपैथोलॉजी अध्ययनों ने नैदानिक रूप से परिवर्तित क्षेत्र में मुलर ग्लिया मार्करों के नुकसान को दिखाया है। मैक्टेल प्रकार 2 के निदान में उन्नत इमेजिंग तकनीकों जैसे कि फ्लोरोसिन एंजियोग्राफी (जो एक असामान्य केशिका पैटर्न की पहचान कर सकती है), फंडस ऑटोफ्लोरोसेन्स और ओ. सी. टी. के उपयोग से सहायता मिल सकती है। ये इस विकार से जुड़ी असामान्य वाहिकाओं, पिगमेंट प्लेक, रेटिना क्रिस्टल, फोवेल एट्रोफी और इंट्रा-रेटिना गुहाओं की पहचान करने में मदद कर सकते हैं। फोकल आर. पी. ई. हाइपरप्लासिया (पिगमेंट प्लेक) के क्षेत्र अक्सर इन असामान्य वाहिकाओं की प्रतिक्रिया के रूप में पैरामैकुलर क्षेत्र में विकसित होते हैं। मैकुलर टेलैंजिक्टेसिया टाइप 2 के अन्य संकेतों में समकोण शिरापरक शामिल हैं, जो पैरामैक्युलर क्षेत्र में वास्कुलेचर के असामान्य परिवर्तन का प्रतिनिधित्व करते हैं, जिसमें वाहिकाएं मैकुला की ओर अचानक मुड़ती हैं जैसे कि खींची जा रही हों। फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (एफ. ए.) विसंगत वास्कुलेचर की पहचान करने में सहायक है, विशेष रूप से टाइप 2 रोग के शुरुआती चरणों में। पूर्व में, एफ. ए. एक निश्चित निदान करने में आवश्यक था। हालांकि, निदान को कम आक्रामक इमेजिंग तकनीकों जैसे ऑक्युलर कोहेरेन्स टोमोग्राफी (ओ. सी. टी.) और फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस के साथ स्थापित किया जा सकता है। कुछ चिकित्सकों का तर्क है कि एफ. ए. परीक्षण अनावश्यक हो सकता है जब निदान कम आक्रामक साधनों के माध्यम से स्पष्ट हो। मैकुलर टेलैंजिक्टेसिया टाइप 2 का आमतौर पर कम निदान किया जाता है। निष्कर्ष मधुमेह रेटिनोपैथी के समान दिखाई दे सकते हैं, और कई मामलों को गलत तरीके से मधुमेह रेटिनोपैथी या उम्र से संबंधित धब्बेदार अधः पतन के लिए जिम्मेदार ठहराया गया है। इस स्थिति की पहचान एक प्रभावित रोगी को अनावश्यक रूप से व्यापक चिकित्सा परीक्षण और/या उपचार से बचा सकती है। मैक्टेल को हल्के पैरामैक्युलर डॉट और ब्लॉट रक्तस्राव के मामलों में और मैकुलर और पैरामैक्युलर रेटिना पिगमेंट एपिथेलियम (आर. पी. ई.) हाइपरप्लासिया के मामलों में माना जाना चाहिए जहां किसी अन्य कारण की पहचान नहीं की जा सकती है। सितंबर 2019 में, शोधकर्ताओं ने घोषणा की, "आनुवंशिकी, चयापचय और जैव रसायन का एक संयोजन मैकटेल जैसी बीमारी को चलाता है।" उपचार मैकुलर टेलैंजिक्टेसिया के इलाज का सबसे महत्वपूर्ण पहलू नैदानिक संकेतों की पहचान है। यह स्थिति अपेक्षाकृत असामान्य हैः इसलिए, कई चिकित्सक विकार के निदान से परिचित या अनुभवी नहीं हो सकते हैं। मैक्टेल को इडियोपैथिक पैरामेकुलर रक्तस्राव, वास्कुलोपैथी, मैकुलर एडिमा या फोकल पिगमेंट हाइपरट्रॉफी के किसी भी मामले में अंतर का हिस्सा होना चाहिए, विशेष रूप से उन रोगियों में जिनके पास रेटिनोपैथी या अंशदायी प्रणालीगत बीमारी का इतिहास नहीं है। उपचार के विकल्प सीमित हैं। लेजर थेरेपी वास्तव में वाहिका एक्टेसिया को बढ़ा सकती है और इन व्यक्तियों में इंट्राएटिनेल फाइब्रोसिस को बढ़ावा दे सकती है। गैर-प्रसारक मैकटेल प्रकार 2 में वी. ई. जी. एफ. अवरोधकों के मासिक इंजेक्शन प्रभावी साबित नहीं हुए हैं। रानीबिज़ुमाब (ल्यूसेंटिस) या बेवैसिज़ुमाब (अवास्टिन) संवहनी रिसाव को कम कर सकते हैं, लेकिन इलाज की गई आँखों में तंत्रिका शोष अभी भी हो सकता है। प्रसार के चरणों (नियोवास्कुलराइजेशन) में, एंटी-वी. ई. जी. एफ. के साथ उपचार सहायक हो सकता है। ऐसा माना जाता है कि सिलियरी न्यूरोट्रॉफिक फैक्टर (सी. एन. टी. एफ.) में न्यूरोप्रोटेक्टिव गुण होते हैं और इस प्रकार यह मैकटेल प्रकार 2 की प्रगति को धीमा करने में सक्षम हो सकता है। अमेरिकन एकेडमी ऑफ ऑप्थल्मोलॉजी के अनुसार, एक नया सी. एन. टी. एफ. प्रत्यारोपण "मानव रेटिना वर्णक उपकला कोशिकाओं से भरा एक अर्धपारगम्य फाइबर झिल्ली है जो सिलिअरी न्यूरोट्रॉफिक कारक का स्राव करती है।" चरण 2 परीक्षण के दौरान, प्रत्यारोपण उपकरण को नकली उपचार प्राप्त करने वाले प्रतिभागियों की तुलना में रेटिना अपघटन की प्रगति को धीमा करने के लिए दिखाया गया था। सकारात्मक चरण 2 के परिणामों के आधार पर, दो समानांतर चरण 3 अध्ययन शुरू किए गए थे. मैक्टेल के उपचार के लिए सुरक्षा और प्रभावकारिता निर्धारित करने के लिए संयुक्त राज्य अमेरिका, ऑस्ट्रेलिया और यूरोप में रोगियों का नामांकन। फरवरी 2019 में, यू. एस. फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन ने मैकुलर टेलैंजिक्टेसिया टाइप 2 के इलाज के लिए उपकरण की मंजूरी के लिए "फास्ट ट्रैक" पदनाम दिया। टाइप 3 "इडियोपैथिक मैकुलर टेलान्जिएक्टासिया टाइप 3 एक दुर्लभ, अधिग्रहित, नेत्र रोग है जो प्रगतिशील दृश्य हानि की विशेषता है, जो द्विपक्षीय जक्स्टाफोवोलर केशिका अवरोध, केशिका टेलान्जिएक्टासिया और न्यूनतम उत्सर्जन के कारण होता है। यह प्रणालीगत या मस्तिष्क संवहनी अवरोधक रोग से जुड़ा हुआ है। शब्दावली प्रकार 3 मैकुलर टेलान्जिएक्टेसिया को "ऑक्लुसिव इडियोपैथिक जक्स्टाफोवोलर रेटिना टेलान्जिएक्टेसिस" भी कहा जाता है। संदर्भ आगे पढ़ने के लिए बाहरी लिंक (वीडियो, 58:08 मिनट) नेत्र रोग कोरॉइड और रेटिना के विकार दृश्य गड़बड़ी और अंधापन