Hypertelorism
हाइपरटेलोरिज्म दो अंगों या शारीरिक भागों के बीच एक असामान्य रूप से बढ़ी हुई दूरी है, जो आमतौर पर कक्षाओं (आंखों), या कक्षीय हाइपरटेलोरिज्म के बीच बढ़ी हुई दूरी का उल्लेख करती है। इस स्थिति में आंतरिक नेत्र कोनों के बीच की दूरी के साथ-साथ पुतलियों के बीच की दूरी सामान्य से अधिक होती है। हाइपरटेलोरिज्म को टेलीकैंथस के साथ भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए, जिसमें आंतरिक नेत्र कोनों के बीच की दूरी बढ़ जाती है लेकिन बाहरी नेत्र कोनों और पुतलियों के बीच की दूरी अपरिवर्तित रहती है। हाइपरटेलोरिज्म विभिन्न प्रकार के सिंड्रोम में एक लक्षण है, जिसमें एडवर्ड्स सिंड्रोम (ट्राइसोमी 18), 1q21.1 डुप्लिकेशन सिंड्रोम, बेसल सेल नेवस सिंड्रोम, डिजॉर्ज सिंड्रोम और लोयस-डायट्ज़ सिंड्रोम शामिल हैं। हाइपरटेलोरिज्म एपर्ट सिंड्रोम, ऑटिज्म स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर, क्रैनियोफ्रोंटोनासल डिस्प्लासिया, नूनन सिंड्रोम, न्यूरोफिब्रोमैटोसिस, लियोपार्ड सिंड्रोम, क्राउज़न सिंड्रोम, वुल्फ-हिर्शहॉर्न सिंड्रोम, एंडरसन-ताविल सिंड्रोम, वार्डनबर्ग सिंड्रोम और क्रि डू चैट सिंड्रोम में भी देखा जा सकता है। हाइपरटेलोरिज्म और अटेंशन डेफिसिट हाइपरएक्टिविटी डिसऑर्डर के बीच कुछ संबंध पाए गए हैं। भ्रूण विज्ञान क्योंकि हाइपरटेलोरिज्म जन्मजात विकारों के एक विषम समूह से जुड़ी एक शारीरिक स्थिति है, ऐसा माना जाता है कि हाइपरटेलोरिज्म का अंतर्निहित तंत्र भी विषम है। सिद्धांतों में स्फीनॉइड के निचले पंखों का बहुत जल्दी ऑसिफिकेशन, ऑर्बिटा के बीच एक बढ़ी हुई जगह, एथमॉइड साइनस की बढ़ती चौड़ाई के कारण, विकास के दौरान क्षेत्र दोष, एक नाक कैप्सूल जो बनने में विफल रहता है, जिससे सामान्य मध्य कक्षीय प्रवास में विफलता होती है और कपाल आधार के गठन में भी गड़बड़ी होती है, जिसे एपर्ट और क्राउज़ोन जैसे सिंड्रोम में देखा जा सकता है। उपचार हाइपरटेलोरिज्म को ठीक करने के लिए क्रेनियोफेशियल सर्जरी आमतौर पर पांच से आठ साल की उम्र के बीच की जाती है। यह सौंदर्य-केंद्रित प्रक्रिया बच्चे के शुरुआती स्कूली वर्षों में मनोसामाजिक पहलुओं को संबोधित करती है। पाँच साल या उससे अधिक की सुधार आयु का एक अन्य कारण यह है कि सर्जरी में तब तक देरी की जानी चाहिए जब तक कि दांतों की कलियाँ मैक्सिला में पर्याप्त कम न हो जाएं, इस प्रकार उन्हें नुकसान से बचाया जा सके। इसके अलावा, पांच साल की उम्र से पहले क्रेनियोफेशियल हड्डियां पतली और नाजुक हो जाती हैं, जिससे सर्जिकल सुधार मुश्किल हो सकता है। इसके अलावा, यह संभव है कि शैशवावस्था के दौरान कक्षीय शल्य चिकित्सा मध्य-चेहरे के विकास को बाधित कर सकती है। हाइपरटेलोरिज्म के उपचार के लिए दो मुख्य ऑपरेटिव विकल्प हैंः बॉक्स ऑस्टियोटोमी और चेहरे का द्विदल विभाजन (जिसे मीडियन फासियोटोमी भी कहा जाता है)। बॉक्स ऑस्टियोटोमी ऑर्बिटल हाइपरटेलोरिज्म का यह उपचार पहली बार पॉल टेसियर द्वारा किया गया था। शल्य-चिकित्सा विभिन्न अस्थि-विकृति द्वारा शुरू होती है जो खोपड़ी और आसपास के चेहरे की हड्डियों से कक्षा के पूरे हड्डी वाले हिस्से को अलग करती है। ऑस्टियोटोमी में से एक में कक्षाओं के बीच की हड्डी को हटाना शामिल है। फिर कक्षाओं को गतिशील किया जाता है और एक दूसरे की ओर लाया जाता है। क्योंकि यह अक्सर कक्षाओं के बीच अत्यधिक त्वचा पैदा करता है, त्वचा का एक मध्य रेखा छेदन अक्सर आवश्यक होता है। यह भौंहों और आंखों के कोनों को अनुमानित करता है और अधिक सुखद रूप प्रदान करता है। फेशियल बाइपार्टिशन मानक प्रक्रिया (बॉक्स ऑस्टियोटोमी) को जैक्स वैन डेर म्यूलेन द्वारा संशोधित किया गया था और इसके परिणामस्वरूप चेहरे के बाइपार्टिशन (या मीडियन फेसिओटोमी) का विकास हुआ था। फेशियल बाइपार्टिशन में सबसे पहले सुपरऑर्बिटल रिम से फ्रंटल हड्डी को विभाजित करना शामिल है। फिर मोनोब्लॉक ऑस्टियोटोमी का उपयोग करके खोपड़ी के आधार से कक्षाओं और मध्यभाग को छोड़ दिया जाता है। फिर हड्डी के एक त्रिकोणीय आकार के टुकड़े को मध्यभाग की मध्य रेखा से हटा दिया जाता है। इस त्रिकोणीय खंड का आधार कक्षा के ऊपर स्थित है और शीर्ष ऊपरी छेदक दांतों के बीच स्थित है। इस खंड को हटाने के बाद मध्यभाग के दो हिस्सों को एक-दूसरे की ओर घुमाना संभव है, जिसके परिणामस्वरूप कक्षाओं के बीच की दूरी में कमी आती है। इसके परिणामस्वरूप वी-आकार के मैक्सिला को समतल किया जाता है और इसलिए इसे चौड़ा किया जाता है। क्योंकि हाइपरटेलोरिज्म अक्सर एपर्ट जैसे सिंड्रोम से जुड़ा होता है, हाइपरटेलोरिज्म को अक्सर मध्य चेहरे के डिस्प्लेसिया के साथ संयोजन में देखा जाता है। यदि ऐसा है, तो चेहरे के द्विदल विभाजन को डिस्ट्रैक्शन ऑस्टियोजेनेसिस के साथ जोड़ा जा सकता है। मिडफेस के डिस्ट्रैक्शन ऑस्टियोजेनेसिस का उद्देश्य ऑर्बिटल रिम और आंख के बीच के संबंध को सामान्य बनाना और अनिवार्य के संबंध में जाइगोमा, नाक और मैक्सिला की स्थिति को भी सामान्य करना है। नरम ऊतक पुनर्निर्माण कक्षीय हाइपरटेलोरिज्म के सुधार में एक स्वीकार्य सौंदर्य परिणाम बनाने के लिए, नरम ऊतक पुनर्निर्माण को ध्यान में रखना भी महत्वपूर्ण है। इस संदर्भ में, नाक की विकृतियों का सुधार अधिक कठिन प्रक्रियाओं में से एक है। नाक का ढांचा बनाने के लिए हड्डी और उपास्थि के ग्राफ्ट की आवश्यकता हो सकती है और उदाहरण के लिए माथे के फ्लैप या नाक को ढकने के लिए उन्नत फ्लैप का उपयोग किया जा सकता है। शल्य चिकित्सा से जटिलताएँ लगभग हर प्रकार की शल्य चिकित्सा के साथ, हाइपरटेलोरिज्म के दोनों उपचारों में मुख्य जटिलताओं में अत्यधिक रक्तस्राव, संक्रमण का खतरा और सी. एस. एफ. रिसाव और ड्यूरल फिस्टुला शामिल हैं। संक्रमण और रिसाव को पेरीऑपरेटिव एंटीबायोटिक्स देकर और किसी भी डुरल आँसू की पहचान करके और बंद करके रोका जा सकता है। महत्वपूर्ण रक्तस्राव के जोखिम को सावधानीपूर्वक तकनीक से रोका जा सकता है और रक्त के नुकसान की भरपाई आधान द्वारा की जाती है। हाइपोटेंसिव एनेस्थीसिया देकर भी रक्त की कमी को कम किया जा सकता है। अंधेपन सहित प्रमुख आँखों की चोटें शायद ही कभी देखी जाती हैं। ऑर्बिटल मोबिलाइजेशन के बाद आँखों की मांसपेशियों के असंतुलन के कारण दृश्य गड़बड़ी हो सकती है। टोसिस और डिप्लोपिया भी ऑपरेशन के बाद हो सकते हैं, लेकिन यह आमतौर पर आत्म-सुधार करता है। ऑपरेशन के बाद ठीक करने के लिए एक काफी कठिन समस्या कैन्थल ड्रिफ्ट है, जिसे यथासंभव कैन्थल टेंडन संलग्नकों को सावधानीपूर्वक संरक्षित करके सबसे अच्छा प्रबंधित किया जा सकता है। इन प्रक्रियाओं में विस्तार के बावजूद, हाइपरटेलोरिज्म के ऑपरेटिव सुधार में मृत्यु दर शायद ही कभी देखी जाती है। यह भी देखें हाइपोटेलोरिज्म टेलीकैंथस संदर्भ बाहरी लिंक मस्कुलस्केलेटल सिस्टम नेत्र रोगों के जन्मजात विकार