Inflammatory myopathy
इन्फ्लेमेटरी मायोपैथी, जिसे इडियोपैथिक इंफ्लेमेटरी मायोपैथी (आई. आई. एम.) के रूप में भी जाना जाता है, एक ऐसी बीमारी है जिसमें मांसपेशियों की कमजोरी, मांसपेशियों की सूजन (मायोसिटिस) और कुछ प्रकारों में मांसपेशियों में दर्द होता है। बहुत अधिक सूजन वाली मायोपैथी का कारण अज्ञात है (इडियोपैथिक), और ऐसे मामलों को उनके लक्षणों और संकेतों, इलेक्ट्रोमायोग्राफी, एमआरआई और प्रयोगशाला के निष्कर्षों के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है। यह अंतर्निहित कैंसर से भी जुड़ा हो सकता है। इडियोपैथिक सूजन मायोपैथी के मुख्य वर्ग पॉलीमायोसिटिस (पीएम), डर्मेटोमायोसिटिस (डीएम) (किशोर, एम्योपैथिक और साइन-डर्मेटाइटिस रूप सहित), समावेश-शरीर मायोसिटिस (आईबीएम), प्रतिरक्षा-मध्यस्थ नेक्रोटाइजिंग मायोपैथी (आईएमएनएम), और फोकल ऑटोइम्यून मायोसिटिस हैं। इडियोपैथिक सूजन मायोपैथी का निदान बहिष्करण का निदान है। मायोपैथी के कई ज्ञात कारण हैं, और यह केवल एक बार है जब इन्हें खारिज कर दिया गया है कि एक चिकित्सक को इडियोपैथिक सूजन मायोपैथी निर्धारित करनी चाहिए। पी. एम. के निदान के लिए सामान्य मानदंड सिर, गर्दन, धड़, ऊपरी बाहों या ऊपरी पैरों की मांसपेशियों में कमजोरी; क्रिएटिन किनेज जैसे कुछ मांसपेशियों के एंजाइमों की रक्त सीरम सांद्रता में वृद्धि; इलेक्ट्रोमायोग्राफी पर अस्वस्थ मांसपेशियों में परिवर्तन; और (i) मांसपेशियों की कोशिकाओं में गिरावट और पुनर्जनन और (ii) मांसपेशियों की कोशिकाओं में पुरानी सूजन घुसपैठ के बायोप्सी निष्कर्ष हैं। यदि हेलियोट्रोप (बैंगनी) दाने या गॉट्रॉन के पप्यूल भी मौजूद हैं, तो निदान डीएम है। डी. एम. में, मायोसिटिस चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट नहीं हो सकता है लेकिन बायोप्सी या एम. आर. आई. के माध्यम से पता लगाया जा सकता है। यदि पी. एम. के मानदंड पूरे किए जाते हैं, लेकिन मांसपेशियों की कमजोरी भी हाथों और पैरों को प्रभावित करती है या दर्द के साथ नहीं होती है, तो आई. बी. एम. को संदेह होना चाहिए, और इसकी पुष्टि तब की जानी चाहिए जब मांसपेशियों की कोशिका बायोप्सी से पता चलता है (i) बेसोफिलिक कणिकाओं द्वारा घेर लिए गए साइटोप्लाज्मिक रिक्तिकाएं और (ii) सूजन घुसपैठ जिसमें ज्यादातर सी. डी. 8. टी. लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज होते हैं; और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से साइटोप्लाज्म और नाभिक दोनों में फिलामेंटस समावेशन का पता चलता है। उपचार सूजन मायोपैथी की सापेक्ष दुर्लभता के कारण कुछ यादृच्छिक उपचार परीक्षण हुए हैं। उपचार का लक्ष्य दैनिक जीवन की गतिविधियों और मांसपेशियों की ताकत में सुधार करना है। प्रतिरक्षा प्रणाली गतिविधि का दमन (प्रतिरक्षा दमन) उपचार रणनीति है। पीएम या डीएम वाले रोगी लगभग हमेशा उपचार की प्रतिक्रिया में कुछ हद तक सुधार करते हैं, कम से कम शुरुआत में, और कई रखरखाव चिकित्सा के साथ पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। (यदि पीएम या डीएम के उपचार से कोई प्रारंभिक सुधार नहीं होता है, तो निदान की सावधानीपूर्वक फिर से जांच की जानी चाहिए।) आई. बी. एम. के लिए कोई सिद्ध प्रभावी चिकित्सा नहीं है, और अधिकांश आई. बी. एम. रोगियों को बेंत, चलने की व्यवस्था या व्हीलचेयर जैसे सहायक उपकरणों की आवश्यकता होगी। जीवन में बाद में आई. बी. एम. का उदय होता है, यह उतना ही आक्रामक प्रतीत होता है। पॉलीमायोसिटिस और डर्मेटोमायोसिटिस पीएम और डीएम के गंभीर मामलों में प्रणालीगत संकेतों के साथ, अंतःशिरा कॉर्टिकोस्टेरॉइड (मिथाइलप्रेडनिसोलोन) पर शुरुआती तीन से पांच दिनों का उपयोग किया जा सकता है; लेकिन आम तौर पर उपचार मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड (प्रेडनिसोन) की एक दैनिक (नाश्ते के बाद) उच्च खुराक के साथ शुरू होता है। लगभग एक महीने के बाद प्रेडनिसोन के नकारात्मक प्रभावों को कम करने के लिए हर दूसरे दिन की खुराक की ताकत बहुत धीरे-धीरे तीन से चार महीनों में कम हो जाती है। जब मांसपेशियों की ताकत को खोए बिना प्रेडनिसोन की उच्च खुराक को कम नहीं किया जा सकता है, या जब प्रेडनिसोन प्रभावी है लेकिन यह महत्वपूर्ण जटिलताओं का उत्पादन कर रहा है, तो मौखिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट जैसे कि एज़ाथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिल, मेथोट्रेक्सेट और साइक्लोस्पोरिन का उपयोग कम प्रेडनिसोन के संयोजन में किया जा सकता है। इनमें से कुछ स्टेरॉयड बचाव दवाओं को प्रभाव प्रदर्शित करने में कई महीने लग सकते हैं। दुष्प्रभावों को कम करने के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के रोगियों को सख्त उच्च-प्रोटीन, कम-कार्बोहाइड्रेट, कम-नमक आहार का पालन करना चाहिए; और लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ दैनिक कैल्शियम पूरक और साप्ताहिक विटामिन डी पूरक (और रजोनिवृत्ति के बाद की महिलाओं के लिए फोसामैक्स की साप्ताहिक खुराक) का उपयोग करने पर विचार किया जाना चाहिए। इस दृष्टिकोण का जवाब नहीं देने वाले रोगियों के लिए अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, साइक्लोस्पोरिन, टैक्रोलिमस, माइकोफेनोलेट मोफेटिल और अन्य एजेंटों के उपयोग का समर्थन करने वाले कमजोर सबूत हैं; और रिटुक्सिमैब के परीक्षणों ने एक संभावित चिकित्सीय प्रभाव का संकेत दिया है। समावेशन-शरीर मायोसिटिस पीएम के समान नैदानिक प्रस्तुति के बावजूद, आईबीएम उन दवाओं का जवाब नहीं देता है जो प्रभावी रूप से पीएम का इलाज करती हैं, और आईबीएम के लिए कोई सिद्ध प्रभावी चिकित्सा नहीं है। अलेमतुज़ुमाब का अध्ययन किया जा रहा है लेकिन मई 2013 तक इसने आई. बी. एम. में नैदानिक प्रभावशीलता का प्रदर्शन नहीं किया था। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन द्वारा डिस्फेगिया (निगलने में कठिनाई) में सुधार किया जा सकता है, हालांकि अधिक परीक्षणों की आवश्यकता है। गैर-थकाऊ, व्यवस्थित शक्ति-निर्माण अभ्यास ने लाभ प्रदर्शित किया है। व्यावसायिक और पुनर्वास चिकित्सक बिना गिरे चलने और बढ़िया मोटर कार्यों को करने के बारे में अच्छी सलाह दे सकते हैं, और उपयुक्त बेंत, ब्रेसिज़ और व्हीलचेयर प्रदान कर सकते हैं। स्पीच पैथोलॉजिस्ट दम घुटने की घटनाओं को रोकने और रोगियों और देखभाल करने वालों दोनों के लिए एक अस्थायी आकांक्षा की चिंता को कम करने पर सलाह दे सकते हैं। महामारी विज्ञान हर साल प्रति दस लाख 2.18 और 7.7 लोगों के बीच पीएम या डीएम का निदान प्राप्त होता है। प्रति दस लाख प्रति वर्ष लगभग 3.2 बच्चों को डी. एम. (किशोर डर्मेटोमायोसिटिस कहा जाता है) का निदान किया जाता है, जिसकी औसत आयु सात वर्ष की होती है। वयस्क डी. एम. का निदान आमतौर पर 30 से 50 वर्ष की आयु के बीच होता है। पी. एम. एक वयस्क रोग है, जो आमतौर पर बीस वर्ष की आयु के बाद उभरता है। पीएम और डीएम महिलाओं में अधिक आम हैं, कॉकेशियन में अधिक आम हैं, और एशियाई लोगों में सबसे कम आम हैं। किसी भी समय, प्रति दस लाख में लगभग 35.5 लोगों में आई. बी. एम. होता है; यह 30 साल की उम्र के बाद (आमतौर पर 50 के बाद) उभरता है, और पुरुषों में अधिक आम हो सकता है। विभेदक निदान मायोसिटिस (मांसपेशियों की सूजन) कई प्राथमिक बीमारियों के कारण हो सकता है जिनमें शामिल हैंः संक्रमण, मांसपेशियों का आघात, दवाएं और विषाक्त पदार्थ, वंशानुगत मांसपेशियों की बीमारियां, और ल्यूपस जैसे ऑटोइम्यून रोग। अन्य ऑटोइम्यून रोग आई. एम. एम. (मांसपेशियों की कमजोरी और ऑटोएंटिबॉडी) के लक्षणों की नकल कर सकते हैं, जिसमें लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम, मायस्थेनिया ग्रेविस और सार्कोइडोसिस का मांसपेशियों का रूप शामिल है। हालांकि इडियोपैथिक इंफ्लेमेटरी मायोपैथी (आई. आई. एम.) बहिष्करण का निदान है, यह अक्सर कई अधिग्रहित गैर-भड़काऊ मायोपैथी का प्रारंभिक गलत निदान है। यह कई कारकों के कारण होता है, जिनमें शामिल हैंः अतिव्यापी लक्षण (जैसे मांसपेशियों की कमजोरी, दर्द, ऊंचा सी. के.); संभावित गैर-सूजन वाले मायोपैथी को बाहर करने के लिए एक सूजन वाले मायोपैथी के लिए उपचार में देरी, अपरिवर्तनीय क्षति का कारण बन सकती है (हालांकि गैर-सूजन वाले मायोपैथी को इम्यूनोसप्रेसेन्ट और ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स देने से भी नुकसान हो सकता है); कि इडियोपैथिक सूजन वाले मायोपैथी के लिए कई परीक्षण विधियां गैर-विशिष्ट हैं (वही परिणाम कई अलग-अलग मायोपैथी पर लागू हो सकते हैं); और कई दुर्लभ बीमारियों की अपरिचितता जो संधिशोथ विज्ञान के बाहर हैं। अर्जित गैर-भड़काऊ मायोपैथी में विष-प्रेरित मायोपैथी, अंतःस्रावी मायोपैथी, चयापचय मायोपैथी, मस्कुलर डिस्ट्रोफी, जन्मजात मायस्थेनिक सिंड्रोम, पोषण असंतुलन और संक्रमण शामिल हैं। एक्वायर्ड नॉन-इंफ्लेमेटरी मायोपैथी मायोसिटिस संदर्भ बाहरी लिंक प्रणालीगत संयोजी ऊतक विकार भी देखें।