Pulmonary hypoplasia
पल्मोनरी हाइपोप्लासिया फेफड़ों का अधूरा विकास है, जिसके परिणामस्वरूप असामान्य रूप से कम संख्या या ब्रोंकोपल्मोनरी खंडों या एल्वियोली का छोटा आकार होता है। एक जन्मजात विकृति, यह अक्सर अन्य भ्रूण असामान्यताओं के लिए माध्यमिक होती है जो फेफड़ों के सामान्य विकास में हस्तक्षेप करती है। प्राथमिक (इडियोपैथिक) फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया दुर्लभ है और आमतौर पर अन्य मातृ या भ्रूण असामान्यताओं से जुड़ा नहीं होता है। फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया की घटना प्रति 10,000 जीवित जन्मों में 9-11 और प्रति 10,000 जन्मों में 14 तक होती है। पल्मोनरी हाइपोप्लासिया नवजात मृत्यु का एक अपेक्षाकृत सामान्य कारण है। यह मृत जन्मों में भी एक आम खोज है, हालांकि इन्हें इसका कारण नहीं माना जाता है। फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया के कारणों में विभिन्न प्रकार की जन्मजात विकृतियाँ और अन्य स्थितियाँ शामिल हैं जिनमें फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया एक जटिलता है। इनमें जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया, जन्मजात सिस्टिक एडेनोमैटोइड विकृति, भ्रूण हाइड्रोनफ्रोसिस, कौडल रिग्रेशन सिंड्रोम, मीडियास्टिनल ट्यूमर और भ्रूण के अंदर एक बड़े घटक के साथ सैक्रोकोसिकल टेराटोमा शामिल हैं। गर्दन के बड़े द्रव्यमान (जैसे सर्वाइकल टेराटोमा) भी फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया का कारण बन सकते हैं, संभवतः भ्रूण की फेफड़ों को भरने की क्षमता में हस्तक्षेप करके। फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया की उपस्थिति में, गर्दन के द्रव्यमान वाले बच्चे को बचाने के लिए निकास प्रक्रिया के सफल होने की संभावना नहीं है। भ्रूण हाइड्रोप्स एक कारण हो सकता है, या इसके विपरीत एक जटिलता हो सकती है। पल्मोनरी हाइपोप्लासिया कई तंत्रों के माध्यम से ऑलिगोहाइड्राम्नियोस से जुड़ा हुआ है। दोनों स्थितियाँ मूत्राशय के अवरोध के परिणामस्वरूप हो सकती हैं। अवरोध मूत्राशय को खाली होने से रोकता है, और मूत्राशय बहुत बड़ा और भरा हुआ हो जाता है। पूर्ण मूत्राशय की बड़ी मात्रा फेफड़ों सहित अन्य अंगों के सामान्य विकास में हस्तक्षेप करती है। मूत्राशय के भीतर दबाव असामान्य रूप से अधिक हो जाता है, जिससे गुर्दे में असामान्य कार्य होता है इसलिए संवहनी प्रणाली में असामान्य रूप से उच्च दबाव गुर्दे में प्रवेश करता है। यह उच्च दबाव अन्य अंगों के सामान्य विकास में भी हस्तक्षेप करता है। खरगोशों में एक प्रयोग से पता चला कि पी. एच. भी सीधे ओलिगोहाइड्राम्नियोस के कारण हो सकता है। पल्मोनरी हाइपोप्लासिया भ्रूण गिरफ्तारी के डेक्सट्रोकार्डिया से जुड़ा हुआ है जिसमें दोनों स्थितियां विकास की प्रारंभिक त्रुटियों के परिणामस्वरूप हो सकती हैं, जिसके परिणामस्वरूप जन्मजात हृदय विकार हो सकते हैं। पी. एच. गर्भावस्था से प्रेरित उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप नवजात मृत्यु का एक सामान्य प्रत्यक्ष कारण है। गर्भाशय में फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया का चिकित्सा निदान इमेजिंग, आमतौर पर अल्ट्रासाउंड या एमआरआई का उपयोग कर सकता है। हाइपोप्लासिया की सीमा एक बहुत ही महत्वपूर्ण पूर्वानुमान कारक है। 147 भ्रूणों (49 सामान्य, 98 असामान्यताओं के साथ) के एक अध्ययन में पाया गया कि एक सरल माप, छाती की लंबाई और धड़ (धड़) की लंबाई का अनुपात, प्रसवोत्तर श्वसन संकट का एक उपयोगी भविष्यवक्ता था। 23 भ्रूणों के एक अध्ययन में, फेफड़ों के एमआरआई पर देखे गए सूक्ष्म अंतर जानकारीपूर्ण थे। संदिग्ध फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया वाले 29 भ्रूणों के एक अध्ययन में, मातृ ऑक्सीजनेशन का जवाब देने वाले समूह का परिणाम अधिक अनुकूल था। पल्मोनरी हाइपोप्लासिया का निदान चिकित्सकीय रूप से भी किया जाता है। प्रबंधन प्रबंधन के तीन घटक हैंः प्रसव से पहले हस्तक्षेप, प्रसव का समय और स्थान, और प्रसव के बाद चिकित्सा। कुछ मामलों में, भ्रूण चिकित्सा अंतर्निहित स्थिति के लिए उपलब्ध है; यह फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया की गंभीरता को सीमित करने में मदद कर सकता है। असाधारण मामलों में, भ्रूण चिकित्सा में भ्रूण शल्य चिकित्सा शामिल हो सकती है। 1992 के एक मामले की रिपोर्ट में बताया गया कि एक सैक्रोकोसिकल टेराटोमा (एससीटी) वाले बच्चे ने बताया कि एससीटी ने मूत्राशय के निकास को बाधित कर दिया था जिससे मूत्राशय गर्भाशय में फट गया था और बच्चे के पेट को मूत्र (जलोदर का एक रूप) से भर दिया था। इसका परिणाम अच्छा रहा। बच्चे के गुर्दे और फेफड़े सामान्य थे, जिससे लेखकों ने यह निष्कर्ष निकाला कि गर्भावस्था में देर से बाधा आई और यह सुझाव दिया कि टूटने से बच्चे को इस तरह की बाधा की सामान्य जटिलताओं से बचाया जा सकता है। इस रिपोर्ट के बाद, सीमित सफलता के साथ एक वेसिकोएम्नियोटिक शंटिंग प्रक्रिया (वी. ए. एस. पी.) का उपयोग करने का प्रयास किया गया है। अक्सर, फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया के उच्च जोखिम वाले बच्चे का एक विशेष अस्पताल जैसे (संयुक्त राज्य अमेरिका में) एक स्तर 3 नवजात गहन देखभाल इकाई के साथ एक तृतीयक रेफरल अस्पताल में एक नियोजित प्रसव होगा। बच्चे को तत्काल उन्नत पुनर्जीवन और चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है। भ्रूण को एक अंतर्निहित स्थिति से बचाने के लिए जल्दी प्रसव की आवश्यकता हो सकती है जो फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया का कारण बन रही है। हालांकि, फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया समय से पहले जन्म से जुड़े जोखिमों को बढ़ाता है, क्योंकि एक बार जन्म लेने के बाद बच्चे को जीवन बनाए रखने के लिए फेफड़ों की पर्याप्त क्षमता की आवश्यकता होती है। जल्दी डिलीवरी करने के निर्णय में इस बात का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन शामिल है कि डिलीवरी में देरी से फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया किस हद तक बढ़ या कम हो सकता है। यह प्रत्याशित प्रबंधन और सक्रिय प्रबंधन के बीच एक विकल्प है। एक उदाहरण हाइड्रॉप्स के साथ जन्मजात सिस्टिक एडेनोमेटॉइड विकृति है; आसन्न हृदय विफलता के लिए समय से पहले प्रसव की आवश्यकता हो सकती है। जल्दी शुरू होने और लंबी अवधि के गंभीर ऑलिगोहाइड्राम्नियोस, जैसा कि झिल्ली के समय से पहले टूटने के साथ हो सकता है, तेजी से गंभीर पी. एच. का कारण बन सकता है; यदि प्रसव कई हफ्तों तक स्थगित किया जाता है, तो पी. एच. इतना गंभीर हो सकता है कि इसके परिणामस्वरूप नवजात मृत्यु हो सकती है। प्रसव के बाद, सबसे अधिक प्रभावित शिशुओं को पूरक ऑक्सीजन की आवश्यकता होगी। कुछ गंभीर रूप से प्रभावित शिशुओं को एक्स्ट्राकॉर्पोरियल मेम्ब्रेन ऑक्सीजनेशन (ईसीएमओ) से बचाया जा सकता है। सभी विशेष अस्पतालों में ईसीएमओ नहीं होता है, और ईसीएमओ को फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के लिए अंतिम उपाय माना जाता है। ईसीएमओ का एक विकल्प उच्च आवृत्ति ऑसिलेटरी वेंटिलेशन है। 1908 में, मौड एबॉट ने हृदय के कुछ दोषों के साथ होने वाले फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया का दस्तावेजीकरण किया। 1915 में, एबॉट और जे. सी. मीकिन्स ने दिखाया कि फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया डेक्सट्रोकार्डिया के विभेदक निदान का हिस्सा था। 1920 में, प्रसवपूर्व इमेजिंग के आगमन से दशकों पहले, फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया की उपस्थिति को इस बात के प्रमाण के रूप में लिया गया था कि शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया जन्मजात थे, न कि अधिग्रहित। पल्मोनरी एजेनेसिस पॉटर अनुक्रम प्रून बेली सिंड्रोम संदर्भ बाहरी लिंक श्वसन प्रणाली के जन्मजात विकार दुर्लभ रोग