Fibrothorax
फाइब्रोथोरैक्स एक चिकित्सा स्थिति है जिसकी विशेषता गंभीर निशान (फाइब्रोसिस) और फेफड़ों के आसपास के फुफ्फुसीय स्थान की परतों का संलयन है जिसके परिणामस्वरूप फेफड़ों और पसलियों की गति कम हो जाती है। फाइब्रोथोरैक्स का मुख्य लक्षण सांस की तकलीफ है। फेफड़ों के आसपास बार-बार द्रव संग्रह भी हो सकते हैं। फाइब्रोथोरैक्स कई बीमारियों की जटिलता के रूप में हो सकता है, जिसमें फुफ्फुसीय स्थान का संक्रमण जिसे एम्पीमा के रूप में जाना जाता है या फुफ्फुसीय स्थान में रक्तस्राव जिसे हीमोथोरैक्स के रूप में जाना जाता है। प्लूरा में फाइब्रोसिस का उत्पादन जानबूझकर प्लूरोडिसिस नामक तकनीक का उपयोग करके किया जा सकता है ताकि बार-बार पंक्चर होने वाले फेफड़े (न्यूमोथोरैक्स) को रोका जा सके, और आमतौर पर सीमित फाइब्रोसिस जो यह उत्पन्न करता है वह शायद ही कभी इतना व्यापक हो सकता है कि फाइब्रोथोरैक्स का कारण बन सके। इस स्थिति का निदान अक्सर एक्स-रे या सी. टी. स्कैन का उपयोग करके किया जाता है, बाद वाला हल्के मामलों का अधिक आसानी से पता लगाता है। फाइब्रोथोरैक्स का अक्सर सावधानीपूर्वक प्रतीक्षा के साथ इलाज किया जाता है लेकिन सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। दृष्टिकोण आमतौर पर तब तक अच्छा होता है जब तक कि शल्य चिकित्सा के बाद कोई अंतर्निहित फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस या जटिलताएं न हों। यह रोग बहुत ही दुर्लभ है। संकेत और लक्षण सांस लेने के दौरान पसलियों की गति में कमी, प्रभावित पक्ष (ओं) पर सांस की आवाज़ में कमी, और छाती को दबाने पर एक सुस्त भावना फाइब्रोथोरैक्स के लिए परीक्षा के दौरान देखे जाने वाले सामान्य संकेत हैं। कुछ मामलों में गहरी सांस लेने या खांसने के साथ छाती में तेज दर्द देखा जा सकता है। फाइब्रोथोरैक्स के गंभीर मामले अपर्याप्त वेंटिलेशन के कारण श्वसन विफलता का कारण बन सकते हैं और रक्तप्रवाह में कार्बन डाइऑक्साइड के असामान्य रूप से उच्च स्तर का कारण बन सकते हैं। लक्षण स्थिति केवल तभी लक्षणों का कारण बनती है जब आंतों का फुफ्फुस प्रभावित होता है। हालांकि फाइब्रोथोरैक्स से कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं, विकार से प्रभावित लोग सांस की तकलीफ की सूचना दे सकते हैं। लगातार, बार-बार होने वाला फुफ्फुसीय प्रवाह एक संभावित लक्षण है, जो मूल द्रव संग्रह के आसपास सख्त होने वाले फुफ्फुसीय द्वारा बनाई गई लगातार गुहा के कारण होता है। सांस की तकलीफ धीरे-धीरे विकसित होती है और समय के साथ खराब हो सकती है। कम आम तौर पर, फाइब्रोथोरैक्स छाती में असुविधा या सूखी खांसी का कारण बन सकता है। फाइब्रोथोरैक्स अन्य बीमारियों की जटिलता के रूप में हो सकता है। अंतर्निहित समस्या के लक्षण कभी-कभी देखे जाते हैं, उदाहरण के लिए, एम्पीमा के मामलों में बुखार। कारण फाइब्रोथोरैक्स अक्सर अन्य बीमारियों की एक जटिलता है जो फुफ्फुस की सूजन का कारण बनती है। इनमें एम्पीमा या तपेदिक जैसे संक्रमण शामिल हैं, या हेमोथोरैक्स के रूप में जाने वाले फुफ्फुसीय स्थान के भीतर रक्तस्राव शामिल हैं। एस्बेस्टस जैसे कुछ पदार्थों के संपर्क में आने से फेफड़ों में सामान्यीकृत फाइब्रोसिस हो सकता है, जिसमें प्लूरा शामिल हो सकता है और फाइब्रोथोरैक्स हो सकता है। फाइब्रोथोरैक्स के कम आम कारणों में कोलेजन संवहनी रोग जैसे प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमैटोसस, सारकॉइडोसिस और संधिशोथ शामिल हैं; गुर्दे की विफलता से यूरेमिया होता है; और कुछ दवाओं के दुष्प्रभाव। प्लूरल फाइब्रोसिस के साथ सबसे अधिक जुड़ी दवाएं एर्गोट एल्कलॉइड्स ब्रोमोक्रिप्टिन, पर्गोलाइड और मेथिसरगाइड हैं। फाइब्रोथोरैक्स बिना किसी स्पष्ट अंतर्निहित कारण के भी हो सकता है, जिस स्थिति में इसे इडियोपैथिक फाइब्रोथोरैक्स के रूप में जाना जाता है। प्लूरोडिसिस नामक एक तकनीक का उपयोग जानबूझकर फुफ्फुसीय स्थान के भीतर निशान ऊतक बनाने के लिए किया जा सकता है, आमतौर पर एक पंक्चर फेफड़े के बार-बार एपिसोड के लिए उपचार के रूप में, जिसे न्यूमोथोरैक्स के रूप में जाना जाता है, या कैंसर के कारण फुफ्फुसीय उत्सर्जन के लिए। जबकि यह प्रक्रिया आमतौर पर केवल सीमित निशान ऊतक उत्पन्न करती है, दुर्लभ मामलों में एक फाइब्रोथोरैक्स विकसित हो सकता है। तंत्र फाइब्रोसिस फुफ्फुस बनाने वाले ऊतक की एक या दो परतों में से दोनों को प्रभावित कर सकता है-फेफड़े से सटे आंतों का फुफ्फुस और पसलियों से सटे पार्श्विका फुफ्फुस। फाइब्रोथोरैक्स शब्द का अर्थ है गंभीर फाइब्रोसिस जो फेफड़े को छाती की दीवार से जोड़ते हुए आंत और बाहरी (पार्श्विका) फुफ्फुस दोनों को प्रभावित करता है। यह स्थिति एक अप्रचलित फुफ्फुसीय प्रवाह के रूप में शुरू होती है। समय के साथ, अनियंत्रित फुफ्फुसीय प्रवाह फुफ्फुस की निरंतर सूजन का कारण बनता है, जिससे फुफ्फुस में फाइब्रिन जमा हो सकता है और एक फाइब्रोटिक निशान का विकास हो सकता है। अंततः, एक "छिलका" जो कोलेजन से भरपूर होता है, द्रव संग्रह के आसपास बनता है। इस बिंदु से, बीमारी का अब वक्ष के साथ इलाज नहीं किया जा सकता है, क्योंकि तरल पदार्थ छिलका द्वारा बनाए गए गुहा में वापस आ जाएगा। समय के साथ, आम तौर पर वर्षों से, फाइब्रोटिक निशान ऊतक धीरे-धीरे कसता और मोटा होता जाता है, जिससे छाती के एक या दोनों हिस्सों की सामग्री सिकुड़ जाती है और पसलियों की गतिशीलता कम हो जाती है। छिलका 2 सेंटीमीटर से अधिक गहरा हो सकता है। छाती के भीतर, फेफड़ा संपीड़ित होता है और विस्तार करने में असमर्थ होता है (फेफड़ा फंस जाता है), जिससे यह गिरने की चपेट में आ जाता है और सांस लेने में तकलीफ होती है। फाइब्रोथोरैक्स से प्रतिबंधात्मक फेफड़ों की बीमारी तब हो सकती है जब फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस इतना गंभीर होता है कि इसमें डायाफ्राम और रिबकेज शामिल होते हैं और इसका परिणाम मुख्य रूप से पसलियों की गति में कमी से होता है। सूक्ष्मदर्शी सूक्ष्मदर्शी स्तर पर, कोलेजन फाइबर एक टोकरी बुनाई पैटर्न में जमा होते हैं और निशान ऊतक बनाते हैं। आम तौर पर, अंतर्निहित स्थिति को फुफ्फुस की तीव्र सूजन का कारण बनना पड़ता है, हालांकि यह स्पष्ट नहीं है कि इसके परिणामस्वरूप फाइब्रोसिस कैसे होता है। फाइब्रोसिस उत्पन्न करने वाले सटीक तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं। हालांकि, शोध से संकेत मिलता है कि ट्रांसफॉर्मिंग ग्रोथ फैक्टर बीटा (टीजीएफ-बीटा) नामक एक प्रोटीन फाइब्रोथोरैक्स के उत्पादन में केंद्रीय भूमिका निभाता है। एंटी-टी. जी. एफ.-बीटा एंटीबॉडी पशु मॉडल में एम्पीमा में फाइब्रोथोरैक्स को रोकते हैं। एक फाइब्रोथोरैक्स का निदान आम तौर पर एक उचित छाती एक्स-रे या सीटी स्कैन जैसी उपयुक्त इमेजिंग तकनीकों के उपयोग के साथ संयोजन में एक उपयुक्त चिकित्सा इतिहास लेकर किया जा सकता है। ये इमेजिंग तकनीकें फेफड़ों को घेरने वाले फाइब्रोथोरैक्स और फुफ्फुसीय मोटाई का पता लगा सकती हैं। कैल्सीफिकेशन के साथ या उसके बिना एक गाढ़ा छिलका की उपस्थिति फाइब्रोथोरैक्स की सामान्य विशेषताएं हैं जब छवि बनाई जाती है। सी. टी. स्कैन अधिक आसानी से यह अंतर कर सकते हैं कि क्या फुफ्फुसीय मोटाई एक्स-रे की तुलना में अतिरिक्त वसा जमा होने या सही फुफ्फुसीय मोटाई के कारण होती है। यदि एक फाइब्रोथोरैक्स गंभीर है, तो मोटा होना प्रभावित पक्ष पर फेफड़े को प्रतिबंधित कर सकता है जिससे फेफड़ों की मात्रा में कमी हो सकती है। इसके अतिरिक्त, मीडियास्टिनम को शारीरिक रूप से प्रभावित पक्ष की ओर स्थानांतरित किया जा सकता है। छाती के एक्स-रे या सीटी स्कैन पर छाती के एक तरफ (हेमिथोरैक्स) के आकार में कमी पुराने निशान का संकेत देती है। फाइब्रोथोरैक्स का कारण बनने वाली अंतर्निहित बीमारी के संकेत भी कभी-कभी एक्स-रे पर देखे जाते हैं। एक सी. टी. स्कैन सादे एक्स-रे पर देखे जाने वाले लक्षणों के समान लक्षण दिखा सकता है। फेफड़े के कार्य परीक्षण आमतौर पर प्रतिबंधात्मक फेफड़े की बीमारी के अनुरूप निष्कर्ष प्रदर्शित करते हैं। फाइब्रोथोरैक्स का गैर-शल्य चिकित्सा रूढ़िवादी गैर-शल्य चिकित्सा उपचार आम तौर पर इसके अंतर्निहित कारण का इलाज करके किया जाता है और यह हल्के मामलों के लिए आरक्षित है। तंबाकू धूम्रपान बंद करने की पुरजोर अनुशंसा की जाती है क्योंकि तंबाकू के धुएँ के संपर्क में आने से फाइब्रोसिस खराब हो सकता है। फाइब्रोथोरैक्स के गंभीर मामलों में सहायक यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है यदि प्रभावित व्यक्ति अपने दम पर पर्याप्त रूप से सांस लेने में असमर्थ है। दवा के कारण होने वाले फाइब्रोथोरैक्स के मामलों में, यह अनुशंसा की जाती है कि आपत्तिजनक दवाओं को बंद कर दिया जाए। एर्गोट अल्कालॉइड दवाएँ, जो फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस को खराब कर सकती हैं, से आमतौर पर बचा जाता है। यदि उत्तेजक दवा बंद कर दी जाती है तो दवा के कारण होने वाले फाइब्रोथोरैक्स के मामले आमतौर पर बिगड़ना बंद कर देते हैं। कुछ स्थितियों में, कारक दवा को बंद करने के बाद दवा-प्रेरित फाइब्रोथोरैक्स में सुधार होता है लेकिन फाइब्रोथोरैक्स आमतौर पर पूरी तरह से ठीक नहीं होता है। कुछ स्थितियों में फाइब्रोथोरैक्स के हल्के मामलों के लिए सतर्क प्रतीक्षा उपयुक्त है। तपेदिक, एम्पीमा या हीमोथोरैक्स के कारण होने वाले फाइब्रोथोरैक्स में अक्सर बीमारी होने के 3 से 6 महीने बाद स्वतः ही सुधार हो जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग आमतौर पर फाइब्रोथोरैक्स के इलाज के लिए किया जाता है लेकिन उपलब्ध साक्ष्य द्वारा अच्छी तरह से समर्थित नहीं हैं। फाइब्रोथोरैक्स के गंभीर मामलों में जो किसी व्यक्ति की सांस लेने की क्षमता से समझौता कर रहे हैं, फाइब्रोथोरैक्स का कारण बनने वाले निशान ऊतक (रेशेदार छिलका) को डिकोर्टिकेशन नामक तकनीक का उपयोग करके शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है। हालांकि, सर्जिकल डिकॉर्टिकेशन एक आक्रामक प्रक्रिया है जिसमें मृत्यु के एक छोटे से जोखिम सहित जटिलताओं का खतरा होता है, और इसलिए आम तौर पर केवल तभी माना जाता है जब गंभीर लक्षण मौजूद हों और कई महीनों से रहे हों। सर्जिकल डिकोर्टिकेशन को आम तौर पर फाइब्रोथोरेस वाले लोगों के लिए माना जाता है जो गंभीर होते हैं, जिससे सांस की महत्वपूर्ण तकलीफ होती है, और अन्यथा अपेक्षाकृत स्वस्थ फेफड़े होते हैं क्योंकि इससे बेहतर परिणाम की संभावना बढ़ जाती है। अपवर्तक मामलों में फुफ्फुस को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है, जैसा कि अक्सर तब होता है जब एस्बेस्टोसिस कारण होता है। फाइब्रोथोरैक्स एक अन्य स्थिति को जटिल बनाता है, जैसे कि ट्यूबरकुलस प्लुराइटिस, एम्पीमा, या तीव्र हीमोथोरैक्स अक्सर 3-6 महीनों में अनायास ठीक हो जाता है। शल्य चिकित्सा विच्छेदन के बाद पूर्वानुमान परिवर्तनशील होता है और प्रक्रिया होने से पहले अंतर्निहित फेफड़े के स्वास्थ्य पर निर्भर करता है। यदि फेफड़ा अन्यथा स्वस्थ था, तो फेफड़े के कार्य के कुछ पहलुओं, जैसे कि महत्वपूर्ण क्षमता, विच्छेदन के बाद सुधार हो सकता है। हालाँकि, यदि फेफड़े में महत्वपूर्ण बीमारी थी, तो फेफड़ों के कार्य में अक्सर सुधार नहीं होता है और इस तरह के हस्तक्षेप के बाद यह बिगड़ भी सकता है। फाइब्रोथोरैक्स की अवधि पूर्वानुमान को प्रभावित नहीं करती है। शल्य चिकित्सा की मृत्यु दर कुल मिलाकर 1 प्रतिशत से कम है, लेकिन बुजुर्गों में यह बढ़कर 4-6% हो जाती है। खराब शल्य चिकित्सा परिणामों की भविष्यवाणी करने वाले अन्य कारकों में इंट्राऑपरेटिव जटिलताएं, अधूरी शल्य चिकित्सा, इलाज किए जा रहे फाइब्रोथोरैक्स से परे फेफड़ों की बीमारी और एस्बेस्टोसिस जैसे फाइब्रोथोरैक्स के विशिष्ट कारण शामिल हैं। महामारी विज्ञान चिकित्सा साहित्य में छिटपुट मामले शायद ही कभी रिपोर्ट किए जाते हैं, उदाहरण के लिए, आईट्रोजेनिक या पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं के कारण। विकसित देशों में फाइब्रोथोरैक्स दुर्लभ है, मुख्य रूप से तपेदिक की कम घटनाओं के कारण। एस्बेस्टस के संपर्क में आने वाले श्रमिकों में यह स्थिति कहीं अधिक आम है, जिसमें 5-13.5% लोगों में बाद में कुछ हद तक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस विकसित होता है, कभी-कभी प्रारंभिक संपर्क के दशकों बाद तक इसका निदान नहीं किया जाता है। संदर्भ फेफड़े के विकारों के रोग फ़ासिया के विकार