Liver angiosarcoma
लिवर एंजियोसारकोमा, जिसे लिवर एंजियोसारकोमा या हेपेटिक एंजियोसारकोमा के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ और तेजी से घातक कैंसर है जो एंडोथेलियल से उत्पन्न होता है जो लीवर की रक्त वाहिकाओं को लाइन करता है। यह एक प्रकार का एंजियोसारकोमा है। हालांकि हर साल लगभग 200 मामलों का निदान होने के साथ यह बहुत दुर्लभ है, फिर भी इसे तीसरा सबसे आम प्राथमिक यकृत कैंसर माना जाता है, जो सभी प्राथमिक यकृत कैंसरों का लगभग 2 प्रतिशत है। लीवर एंजियोसारकोमा प्राथमिक हो सकता है (साहित्य में पी. एच. ए. या प्राथमिक यकृत एंजियोसारकोमा के रूप में संदर्भित), जिसका अर्थ है कि यह यकृत में उत्पन्न हुआ, या माध्यमिक, जिसका अर्थ है कि एंजियोसारकोमा कहीं और उत्पन्न हुआ और यकृत में मेटास्टेसाइज किया गया। इस लेख में पी. एच. ए. को शामिल किया गया है, हालांकि माध्यमिक ट्यूमर पर भी बहुत कुछ लागू होता है। लीवर एंजियोसारकोमा के संकेत और लक्षण आमतौर पर अस्पष्ट और गैर-विशिष्ट लक्षणों के साथ प्रस्तुत होते हैं जैसे कि पेट दर्द, पेट का फैलाव (जो दो सबसे आम लक्षण हैं, जो लगभग 60 प्रतिशत व्यक्तियों में होते हैं), वजन में कमी, थकान या पेट के द्रव्यमान और यकृत रोग जैसे लक्षण जैसे बुखार, अस्वस्थता, एनोरेक्सिया और उल्टी। विरोधाभासी रूप से, यकृत कार्य आम तौर पर रोग के अंतिम चरणों तक बनाए रखा जाता है, जिससे निदान और जटिल हो जाता है। जटिलताएँ स्वतःस्फूर्त ट्यूमर टूटना जिसके परिणामस्वरूप पेट के भीतर गंभीर रक्तस्राव होता है और हेमोपेरिटोनियम लीवर एंजियोसारकोमा की संभवतः घातक जटिलता है और रोगियों के 15-27% में इसकी सूचना दी जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया और ट्यूमर की संवहनी प्रकृति इसमें योगदान कर सकती है। ट्यूमर टूटने का आम तौर पर बहुत खराब पूर्वानुमान होता है, तब भी जब आपातकालीन ट्रांसकैथेथर धमनी एम्बोलाइजेशन (टी. ए. ई.) के माध्यम से रक्तस्राव बंद कर दिया जाता है, चार रोगियों के विश्लेषण में ट्यूमर टूटने के बाद 23 दिनों का औसत उत्तरजीविता दिखाई दी। प्लीहा की निकट और इसी तरह की संवहनी प्रकृति के कारण, इसमें मेटास्टेसिस आम है और इसलिए प्लीहा टूटने के कारण पेट के भीतर रक्तस्राव भी हो सकता है। लीवर एंजियोसारकोमा के परिणामस्वरूप लीवर की विफलता भी हो सकती है, जो एक संभावित घातक जटिलता है। कई कैंसरों की तरह, लीवर एंजियोसारकोमा भी डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन (डी. आई. सी.) का कारण बन सकता है। कारण यकृत एंजियोसारकोमा के अधिकांश मामले अज्ञात एटियोलॉजी के होते हैं, जो लगभग 75 प्रतिशत मामले होते हैं। इसके बावजूद, कई चीजें लीवर एंजियोसारकोमा से जुड़ी हैं। विनाइल क्लोराइड, आर्सेनिक, थोरोट्रास्ट, रेडियम, फेनिलहाइड्राज़िन के संपर्क में आने और एंड्रोजन का उपयोग लीवर एंजियोसारकोमा के रोगजनन में योगदान करने के लिए जाना जाता है। साइक्लोफॉस्फेमाइड, डाइइथाइलस्टिलबेस्ट्रॉल और मौखिक गर्भ निरोधकों का उपयोग भी लीवर एंजियोसारकोमा से जुड़ा हुआ है। इसके अलावा लीवर एंजियोसारकोमा हेमोक्रोमैटोसिस (आयरन ओवरलोड) और न्यूरोफिब्रोमैटोसिस से जुड़ा हुआ है। 2007 के एक मामले की रिपोर्ट से पता चलता है कि शिस्टोसोमा जैपोनिकम लीवर फाइब्रोसिस और लीवर एंजियोसारकोमा के बीच एक संभावित संबंध है। ताइवान में एक अध्ययन में यह सुझाव देने के लिए कोई सबूत नहीं मिला कि वायरल हेपेटाइटिस यकृत एंजियोसारकोमा के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। सी. डी. 31 का निदान लीवर एंजियोसारकोमा के लिए सबसे विश्वसनीय ट्यूमर मार्कर माना जाता है। विभेदक निदान विभेदक निदान में हेमांगीओमा, कपोसी सारकोमा, गैर यकृत मूल का मेटास्टैटिक एंजियोसारकोमा, किसी भी मूल से माध्यमिक यकृत कैंसर और हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा शामिल हैं। उपचार सहायक कीमोथेरेपी के साथ संयुक्त पूर्ण शल्य चिकित्सा विच्छेदन को लीवर एंजियोसारकोमा का सबसे प्रभावी उपचार माना जाता है। ट्रांसकैथेथर आर्टेरियल एम्बोलाइजेशन (टी. ए. ई.), ट्यूमर को आगे रक्तस्राव रोकने या रक्त की आपूर्ति को सीमित करने के लिए एक कैथेटर की मदद से एक धमनी को अवरुद्ध करना, जिसके परिणामस्वरूप वृद्धि को दबाया जाता है, ट्यूमर के सहज टूटने के लिए सबसे प्रभावी उपचार है जिसके परिणामस्वरूप इंट्रा-पेट रक्तस्राव होता है। ट्रांसकैथेटर धमनी कीमोइम्बोलाइजेशन (टी. ए. सी. ई.), जो टी. ए. ई. के समान है, लेकिन इसमें कीमोथेरेपी दवाओं का क्षेत्रीय इंजेक्शन भी शामिल है, ने जीवित रहने में प्रभावशीलता दिखाई है, विशेष रूप से कई छोटे के बजाय कुछ प्रमुख द्रव्यमान वाले व्यक्तियों में। टीएसीई प्रणालीगत संपर्क को कम करते हुए कीमोथेरेपी के लिए क्षेत्रीय (और इसलिए ट्यूमर) संपर्क को एक साथ बढ़ाने की अनुमति देता है, जो दोनों एक बढ़ी हुई खुराक की अनुमति देता है, क्योंकि प्रणालीगत संपर्क आम तौर पर सीमित कारक होता है, और कीमोथेरेपी के दुष्प्रभाव को भी कम करता है। टीएसीई और टीएई दोनों को आम तौर पर यकृत धमनी पर किया जाता है। लीवर एंजियोसारकोमा को आम तौर पर रेडियो प्रतिरोधी बताया जाता है और इसलिए विकिरण चिकित्सा को एक प्रभावी उपचार नहीं माना जाता है। हालांकि पहले एक व्यवहार्य उपचार विकल्प माना जाता था, यकृत प्रत्यारोपण को अब यकृत एंजियोसारकोमा के लिए नहीं माना जाता है, इसकी उच्च पुनरावृत्ति दर और प्रत्यारोपण के बाद खराब उत्तरजीविता के कारण। यूरोपीय यकृत प्रत्यारोपण रजिस्ट्री यकृत एंजियोसारकोमा को यकृत प्रत्यारोपण के लिए एक पूर्ण विरोधाभास मानती है, यह बताते हुए कि यकृत प्रत्यारोपण के बाद औसत उत्तरजीविता 7 महीने से कम है जिसमें कोई भी 23 महीने से अधिक जीवित नहीं रहता है, जो किसी भी उपचार से बहुत कम अंतर दिखाता है। आक्रामक प्रकृति और उच्च पुनरावृत्ति दर के कारण, यकृत एंजियोसारकोमा का पूर्वानुमान आम तौर पर बहुत खराब होता है। अधिकांश रोगी छह महीने के भीतर मर जाते हैं और केवल 3 प्रतिशत दो साल से अधिक जीवित रहते हैं। हाल के एक मामले की रिपोर्ट बताती है कि लीवर एंजियोसारकोमा के पूर्वानुमान में सुधार हो सकता है। महामारी विज्ञान हालांकि लीवर एंजियोसारकोमा किसी को भी प्रभावित कर सकता है, लेकिन प्रभावित अधिकांश लोग 60-70 वर्ष के होते हैं। 3-4:1 के अनुपात में महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक बार प्रभावित होते हैं, हालांकि बच्चों में, लड़कियां लड़कों की तुलना में अधिक प्रभावित होती हैं। संदर्भ दुर्लभ कैंसर सारकोमा