Myxofibrosarcoma
मैक्सोफिब्रोसारकोमा (एम. एफ. एस.), हालांकि एक दुर्लभ प्रकार का ट्यूमर है, सबसे आम नरम ऊतक सारकोमा में से एक है, अर्थात। कैंसरयुक्त ट्यूमर, जो वृद्ध व्यक्तियों के नरम ऊतकों में विकसित होते हैं। प्रारंभ में इसे एक प्रकार का हिस्टियोसाइटोमा माना जाता है जिसे फाइब्रस हिस्टियोसाइटोमा या घातक फाइब्रस हिस्टियोसाइटोमा का मैक्सॉइड संस्करण, एंजर्वाल एट अल कहा जाता है। इस ट्यूमर को 1977 में मैक्सोफिब्रोसारकोमा कहा गया। 2020 में, विश्व स्वास्थ्य संगठन ने घातक फाइब्रोब्लास्टिक और मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर की श्रेणी में एम. एफ. एस. को एक अलग और विशिष्ट ट्यूमर के रूप में पुनर्वर्गीकृत किया। एम. एफ. एस. ट्यूमर का इलाज अक्सर शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। हालाँकि, इन ट्यूमरों में उनके विच्छेदन स्थलों पर उच्च पुनरावृत्ति दर होती है। शल्य चिकित्सा के बाद स्थानीय पुनरावृत्ति को कई बार दोहराया जा सकता है लेकिन इन चक्रों के दौरान एम. एफ. एस. ट्यूमर अक्सर निचले ग्रेड से अधिक आक्रामक ग्रेड तक बढ़ते हैं, मेटास्टेसाइज होते हैं और जीवन के लिए खतरा बन जाते हैं। एम. एफ. एस. ट्यूमर का एक असामान्य रूप जिसे एपिथेलियोइड मैक्सोफिब्रोसारकोमा कहा जाता है, एम. एफ. एस. ट्यूमर के अधिक सामान्य रूप की तुलना में एक आक्रामक, आवर्ती, मेटास्टेसाइजिंग और जीवन के लिए खतरनाक पाठ्यक्रम का पालन करने की अधिक संभावना है। प्रस्तुति एम. एफ. एस. आमतौर पर व्यक्तियों को उनके जीवन के पांचवें से सातवें दशकों में पीड़ित करता है, हालांकि इस आयु सीमा के बाहर वयस्कों में असामान्य मामले होते हैं एक बड़े अध्ययन में, एम. एफ. एस. का निदान 21 से 96 वर्ष (औसत आयु, 66 वर्ष) के व्यक्तियों में किया गया था। अधिकांश अध्ययनों ने महिलाओं की तुलना में पुरुषों में एम. एफ. एस. का थोड़ा अधिक निदान किया है, लेकिन फ्रांस में किए गए एक बड़े अध्ययन में यह पुरुषों में 50 प्रतिशत अधिक आम पाया गया है। एम. एफ. एस. वाले व्यक्ति एक छोर (77 प्रतिशत मामले, आमतौर पर निचले छोर में), धड़ (12 प्रतिशत मामले), और सिर और गर्दन के क्षेत्रों (3 प्रतिशत मामले) में स्थित ट्यूमर के साथ मौजूद होते हैं। शायद ही कभी, ये ट्यूमर स्तन, हृदय, पैराटेस्टिकुलर क्षेत्र (यानी। स्क्रोटम के अंदर का क्षेत्र जिसमें एपिडिडाइमिस, शुक्राणु रज्जु, इसके आवरण के साथ), आंख, हड्डी, यकृत, या समवर्ती रूप से कई स्थान शामिल हैं। पेट गुहा, रेट्रोपेरिटोनियम या श्रोणि में मौजूद प्राथमिक ट्यूमर का निदान एम. एफ. एस. के रूप में किया गया है, लेकिन बड़े अध्ययनों से पता चलता है कि इन ट्यूमरों के अलग-अलग लिपोसारकोमा होने की संभावना अधिक है। एम. एफ. एस. ट्यूमर आमतौर पर दर्द रहित के रूप में विकसित होते हैं, धीरे-धीरे मांसपेशियों, त्वचा में द्रव्यमान बढ़ाते हैं (आमतौर पर फासिया के नीचे यानी। संयोजी ऊतक की एक चादर, मुख्य रूप से कोलेजन, त्वचा के नीचे चल रहा है), या ऊपर वर्णित गैर-त्वचीय क्षेत्रों में से एक। 69 एफ. बी. एस. मामलों के एक अध्ययन में 36 <5 से. मी., 23 5 और 10 से. मी. के बीच थे, और 19> 10 से. मी. व्यास के थे जिसमें सबसे बड़ा ट्यूमर 27 से. मी. था। एम. एफ. एस. ट्यूमर अक्सर संवहनी और फासियल विमानों के साथ घुसपैठ करते हैं, शल्य चिकित्सा में अपूर्ण रूप से हटा दिए जाते हैं, और परिणामस्वरूप शल्य चिकित्सा स्थल पर पुनरावृत्ति होती है। शल्य चिकित्सा स्थल पर एम. एफ. एस. की पुनरावृत्ति 16 प्रतिशत से 57 प्रतिशत रोगियों में एक महत्वपूर्ण अनुपात (25%-52%) के साथ कई बार हुई है। एक अध्ययन में, प्राथमिक शल्य चिकित्सा के बाद 2 और 82 महीनों (मध्य 53 महीने) के बीच पुनरावृत्ति और प्राथमिक शल्य चिकित्सा के बाद 2 से 77 महीनों (मध्य 10 महीने) के भीतर 23 प्रतिशत रोगियों में मेटास्टैटिक रोग विकसित हुआ। आवर्ती ट्यूमर अधिक आक्रामक होते हैं और प्राथमिक एम. एफ. एस. ट्यूमर की तुलना में मेटास्टेसाइज़ होने की बहुत अधिक प्रवृत्ति होती है। एक अध्ययन में, 23 प्रतिशत रोगियों में मेटास्टैटिक रोग का पता चला और प्राथमिक ट्यूमर के विच्छेदन के बाद 10 महीने (सीमा, 2-77 महीने) के मध्य में हुआ। कई अध्ययनों की समीक्षा में, निम्न श्रेणी के एम. एफ. एस. (निम्नलिखित खंड में परिभाषित) के लिए मेटास्टेसिस विकसित होने का जोखिम <5 प्रतिशत था और उच्च श्रेणी के ट्यूमर के लिए 25-30% था। एम. एफ. एस. आमतौर पर फेफड़ों, हड्डी और लिम्फ-नोड्स में मेटास्टेसाइज हो जाता है। एफ. बी. एस. के उपकला प्रकार वाले व्यक्ति आम तौर पर अंगों में एक ट्यूमर के साथ उपस्थित होते हैं; ट्यूमर कुछ बड़े, अधिक आक्रामक होते हैं, और गैर-भिन्न मामलों में ट्यूमर की तुलना में मेटास्टेसाइज़ होने की संभावना अधिक होती है। इस प्रकार के कम से कम 50 प्रतिशत रोगियों में मेटास्टेसिस विकसित हुए हैं। पैथोलॉजी हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन दाग वाले एफ. बी. एस. ट्यूमर की माइक्रोस्कोपिक हिस्टोपैथोलॉजी भिन्न होती है। निम्न-श्रेणी के एम. एफ. एस. ऊतकों में गहरे रंग के नाभिक के साथ बिखरे हुए बड़े, परिवर्तनशीलता-आकार और स्पिंडल-आकार से-परिवर्तनशील-आकार की ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं। कुल मिलाकर, निम्न-श्रेणी के ट्यूमर में एक विशिष्ट मैक्सॉइड के भीतर अपेक्षाकृत कम कोशिकाएं होती हैं (यानी। सामान्य संयोजी ऊतक की तुलना में अधिक नीला या बैंगनी क्योंकि हेमेटोक्सिलिन दाग) संयोजी ऊतक पृष्ठभूमि के अत्यधिक सेवन के कारण जिसमें घुमावदार, पतली-दीवार वाली रक्त वाहिकाएं होती हैं। उच्च श्रेणी के एफ. बी. एस. ट्यूमर में इन स्पिंडल के आकार की/अत्यधिक आकार की कोशिकाओं की अपेक्षाकृत बड़ी चादरें होती हैं जो एक समान मैक्सॉइड पृष्ठभूमि में होती हैं जिसमें पतली-दीवार वाली घुमावदार रक्त वाहिकाएं होती हैं। छद्म-लिपोब्लास्ट (अर्थात। मल्टीवैकुओलेटेड कोशिकाएँ जो लिपोब्लास्ट से मिलती-जुलती होती हैं, लेकिन लिपिड के बजाय म्यूसिन से भरी रिक्तिकाएँ होती हैं) निम्न श्रेणी और उच्च श्रेणी के ट्यूमर दोनों में स्पष्ट होती हैं। एपिथेलियोइड एफ. बी. एस. ट्यूमर अत्यधिक कोशिकीय घाव होते हैं जिनमें अन्य प्रकार के एफ. बी. एस. के समान मैक्सॉइड संयोजी ऊतक पृष्ठभूमि में स्थापित अत्यंत बड़ी, बहुभुजाकार आकार की एपिथेलियोइड कोशिकाओं का फैलता प्रसार होता है। एपिथेलियोइड मैक्सोफिब्रोसारकोमा, स्पिंडल-आकार/परिवर्तनशील आकार की कोशिकाओं के प्रभुत्व वाले मैक्सोफिब्रोसारकोमा की तुलना में अधिक आक्रामक व्यवहार करते हुए दिखाई देते हैं। जबकि अधिकांश प्रकार के ट्यूमर में कोशिकाएं विशिष्ट मार्कर प्रोटीन व्यक्त करती हैं जो उनका निदान करने में मदद करती हैं, एफ. बी. एस. में ट्यूमर कोशिकाएं और इसके एपिथेलियोइड संस्करण अभी तक मार्कर प्रोटीन को व्यक्त करने के लिए नहीं पाए गए हैं जो किसी भी निदान का समर्थन करने के लिए पर्याप्त रूप से विशिष्ट हैं। गुणसूत्र और जीन असामान्यताएँ एम. एफ. एस. के अधिकांश मामलों में ट्यूमर कोशिकाएँ होती हैं जिनमें जटिल गुणसूत्र और/या जीन असामान्यताएँ होती हैं जिनमें वलय गुणसूत्र (अर्थात। गुणसूत्र जिनके सिरों को एक रिंग बनाने के लिए एक साथ जोड़ा जाता है), डबल मिनट (यानी। एक्स्ट्राक्रोमोसोमल डीएनए के छोटे टुकड़े), उनकी आनुवंशिक सामग्री के हिस्से के विलोपन के साथ गुणसूत्र, और गुणसूत्र स्थानान्तरण (यानी। विभिन्न गुणसूत्रों के बीच आनुवंशिक सामग्री में असामान्य बदलाव)। निम्न श्रेणी और उच्च श्रेणी के ट्यूमर के बीच इन असामान्यताओं में कोई स्पष्ट अंतर नहीं थे, लेकिन उनकी संख्या बार-बार होने वाले ट्यूमर में अधिक और अधिक प्रचलित थी। गुणसूत्र/जीन साइटोजेनेटिक परिवर्तनों के ये रूप आमतौर पर विभिन्न प्रकार के ट्यूमर में पाए जाते हैं, चाहे उनकी श्रेणी या गंभीरता कुछ भी हो। एन. एफ. 1 जीन में ट्यूमर कोशिका उत्परिवर्तन या विलोपन एम. एफ. एस. मामलों के ~10% होते हैं जबकि सी. डी. के. एन. 2ए/सी. डी. के. एन. 2बी में उत्परिवर्तन और सी. डी. के. 6, सी. सी. एन. डी. 1 और एम. डी. एम. 2 जीन में प्रवर्धन दुर्लभ एम. एफ. एस. मामलों में होते हैं। जबकि कई ट्यूमर प्रकारों में कोशिकाएं विशिष्ट गुणसूत्र/जीन असामान्यताओं को व्यक्त करती हैं जो उनके निदान को निर्धारित करने में मदद करती हैं, टी. बी. एस. ट्यूमर कोशिकाओं में खोजी गई उद्धृत गुणसूत्र और जीन असामान्यताएं अभी तक एम. एफ. एस. का निदान करने में मदद करने के लिए पर्याप्त विशिष्ट नहीं पाई गई हैं। एम. एफ. एस. के उपकला प्रकार में गुणसूत्र/जीन असामान्यताओं को अभी तक परिभाषित नहीं किया गया है। एम. बी. एस. का निदान इसके ट्यूमर की प्रस्तुति और हिस्टोपैथोलॉजी पर बहुत अधिक निर्भर करता है। विशेष महत्व का, मैक्सॉइड सार्कोमा जैसी पृष्ठभूमि में छद्म-लिपोब्लास्ट की उपस्थिति एक अत्यंत मजबूत संकेतक है कि ट्यूमर एक एम. एफ. एस है। और मैक्सोफिब्रोसार्कोमा जैसी हिस्टोपैथोलॉजी वाले ट्यूमर जो रेट्रोपेरिटोनियम, पेट की गुहा या श्रोणि में शुरू होते हैं, लगभग हमेशा अलग-अलग लाइपोसार्कोमा होते हैं। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एम. आर. आई.) एमबीएस के निदान में सहायक रहा है। टी2-भारित एम. आर. आई. पर, 81 प्रतिशत एम. एफ. एस. ट्यूमर एक पूंछ संकेत देते हैं, अर्थात। एक बहुदिशात्मक संकेत जो चेहरे के तल के साथ मुख्य द्रव्यमान से दूर फैलता है (अर्थात। संयोजी ऊतक की एक रेखा या पट्टी)। सभी मैक्सॉइड-प्रमुख ऊतक घावों में, यह एमआरआई विधि 79 प्रतिशत से 90 प्रतिशत की विशिष्टता के साथ एमबीएस का निदान करती है। यह एम. आर. आई. खोज एम. बी. एस. ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के लिए आवश्यक शल्य चिकित्सा की सीमा और गहराई का आकलन करने के लिए भी बेहद मूल्यवान है। उपचार और पूर्वानुमान स्थानीयकृत एम. एफ. एस. ट्यूमर वाले व्यक्तियों के लिए अनुशंसित उपचार रेडिकल सर्जिकल रिसेक्शन है। विच्छेदन में ट्यूमर के चारों ओर नरम ऊतक का 2 सेमी का अंतर शामिल होना चाहिए, जिसमें पूरे क्षेत्र का नियोजित विच्छेदन होना चाहिए जैसा कि टी2-भारित छवियों पर एमआरआई-पता लगाए गए बढ़े हुए संकेतों द्वारा परिभाषित किया गया है। यह सुनिश्चित करने के लिए किया जाता है कि सभी ट्यूमर ऊतकों को हटा दिया जाता है ताकि स्थानीय पुनरावृत्ति और बिगड़ते पूर्वानुमान के उच्च जोखिम से बचा जा सके। ऐतिहासिक रूप से, कट्टरपंथी शल्य चिकित्सा से इलाज किए गए लगभग 10 प्रतिशत रोगियों में शल्य चिकित्सा स्थल पर पुनरावृत्ति विकसित हुई और इनमें से एक महत्वपूर्ण संख्या में रोगियों में मेटास्टैटिक बीमारी विकसित हुई। नतीजतन, इन पुनरावृत्तियों और मेटास्टैटिक परिवर्तनों को कम करने में मदद करने के लिए सहायक रेडियोथेरेपी का उपयोग किया गया है। अंग ट्यूमर वाले रोगियों के लिए जिन्हें अलग नहीं किया जा सकता है (सभी मामलों में 5 प्रतिशत से कम), अंग विच्छेदन पसंद का उपचार है। आवर्ती और मेटास्टैटिक एम. एफ. एस. प्रथम-पंक्ति उपचार में दो कीमोथेरेपी दवाओं, एंथ्रासाइक्लिन और इफोस्फेमाइड का उपयोग किया गया है, जबकि द्वितीय-पंक्ति उपचार में दो अन्य कीमोथेरेपी दवाओं, जेमसिटाबाइन और पैक्लिटैक्सेल का उपयोग किया गया है। एम. एफ. एस. के इलाज के लिए ट्रिपल कीमोथेरेपी दवा उपचार (एड्रियामाइसिन, आइफोस्फेमाइड और डैकार्बाज़िन) का भी उपयोग किया गया है। हालांकि, निष्क्रिय या मेटास्टैटिक एम. एफ. एस. के उपचार में इन या अन्य कीमोथेरेपी दवाओं की प्रभावकारिता का मूल्यांकन करने वाले कोई यादृच्छिक नैदानिक परीक्षण नहीं हैं और किसी भी अनियंत्रित अध्ययन ने एम. एफ. एस. में समग्र उत्तरजीविता में सुधार करने में कोई लाभ नहीं दिखाया है। वर्तमान दवा उपचार जो एम. एफ. एस. के इलाज में हैं या जल्द ही आज़माए जा सकते हैं, उनमें एंजियोजेनेसिस अवरोधक और इम्यूनोथेरेप्यूटिक्स जैसे बेवैसिज़ुमाब और निवोलुमैब शामिल हैं। एम. एफ. एस. वाले 109 व्यक्तियों की एक समीक्षा मेंः पूरे समूह के लिए समग्र उत्तरजीविता 3 वर्षों में 80 प्रतिशत और 5 वर्षों में 76 प्रतिशत थी; स्थानीय पुनरावृत्ति-मुक्त उत्तरजीविता 3 वर्षों में 95 प्रतिशत और 5 वर्षों में 88 प्रतिशत थी; स्थानीय पुनरावृत्ति के बाद औसत उत्तरजीविता 68 महीने थी; दूर के मेटास्टेसिस-मुक्त उत्तरजीविता 3 पर 78 प्रतिशत और 5 वर्षों में 77 प्रतिशत थी; और अध्ययन की समग्र समीक्षा अवधि के लिए 42 महीनों के औसत अनुवर्ती समय के दौरान 25 में से 18 रोगियों (72 प्रतिशत) की मेटास्टेटिक रोग से मृत्यु हो गई। तीन बड़े अध्ययनों में, कुल मिलाकर 5 साल का रोग-विशिष्ट उत्तरजीविता का समय (अर्थात। इस गिनती से एम. एफ. एस. के अलावा किसी भी अन्य कारण से मृत्यु को छोड़कर 5 साल तक जीवित रहने वाले रोगियों का प्रतिशत 51 प्रतिशत, 73 प्रतिशत और 96 प्रतिशत था। संदर्भ त्वचीय और त्वचीय विकास फासिया के विकार नरम ऊतक विकार संयोजी और नरम ऊतक नियोप्लाज्म सार्कोमा