ZEB2
जिंक फिंगर ई-बॉक्स-बाइंडिंग होमियोबॉक्स 2 एक प्रोटीन है जिसे मनुष्यों में जेड. ई. बी. 2 जीन द्वारा कूटबद्ध किया जाता है। जेड. ई. बी. 2 प्रोटीन एक प्रतिलेखन कारक है जो परिवर्तनकारी विकास कारक β (टी. जी. एफ. बी. ए.) संकेत मार्गों में भूमिका निभाता है जो भ्रूण के प्रारंभिक विकास के दौरान आवश्यक हैं। फंक्शन जेड. ई. बी. 2 (जिसे पहले एस. एम. ए. डी. आई. पी. 1, एस. आई. पी. 1 के रूप में भी जाना जाता था) और इसका स्तनधारी पैरालॉग जेड. ई. बी. 1 होम्योडोमेन प्रतिलेखन कारकों के जेड. एफ. (जिंक फिंगर) वर्ग के भीतर जेब परिवार से संबंधित है। जेड. ई. बी. 2 प्रोटीन में 8 जस्ता उंगलियां और 1 होम्योडोमेन होता है। होम्योडोमेन की संरचना दाईं ओर दिखाई गई है। जेड. ई. बी. 2 रिसेप्टर-मध्यस्थ, सक्रिय पूर्ण-लंबाई एस. एम. ए. डी. के साथ बातचीत करता है। टी. जी. एफ. बी. ए. रिसेप्टर्स की सक्रियता इंट्रासेल्युलर इफेक्टर अणुओं, आर-एस. एम. ए. डी. का फॉस्फोराइलेशन लाती है। जेड. ई. बी. 2 एक आर-एस. एम. ए. डी.-बाध्यकारी प्रोटीन है और एक प्रतिलेखन कोरप्रेसर के रूप में कार्य करता है। यह प्रारंभिक विकास में न्यूरोपिथेलियल कोशिकाओं को रेडियल ग्लियल कोशिकाओं में परिवर्तित करने के समय में शामिल है, एक ऐसा तंत्र जो मनुष्यों और अन्य स्तनधारियों के बीच मस्तिष्क के आकार में बड़े अंतर की अनुमति देता है। जेड. ई. बी. 2 प्रतिलेख तंत्रिका शिखर से अलग ऊतकों में पाए जाते हैं जैसे कि कपाल तंत्रिका गैन्ग्लिया, पृष्ठीय जड़ गैन्ग्लिया, सहानुभूतिपूर्ण गैन्ग्लियोनिक श्रृंखला, आंत्रिक तंत्रिका तंत्र और मेलेनोसाइट्स। जेड. ई. बी. 2 उन ऊतकों में भी पाया जाता है जो तंत्रिका शिखर से प्राप्त नहीं होते हैं, जिसमें पाचन तंत्र की दीवार, गुर्दे और कंकाल की मांसपेशियां शामिल हैं। नैदानिक महत्व जेड. ई. बी. 2 जीन में उत्परिवर्तन मोवाट-विल्सन सिंड्रोम से जुड़े हैं। यह रोग उत्परिवर्तन और यहाँ तक कि जेड. ई. बी. 2 जीन के पूर्ण विलोपन को प्रदर्शित करता है। जीन के उत्परिवर्तन से जीन गैर-कार्यात्मक जेड. ई. बी. 2 प्रोटीन का उत्पादन कर सकता है या समग्र रूप से कार्य जीन को निष्क्रिय कर सकता है। जेड. ई. बी. 2 प्रोटीन की ये कमी कई अंगों के विकास में हस्तक्षेप करती है। कई लक्षणों को तंत्रिका शिखर से संरचनाओं के अनियमित विकास से समझाया जा सकता है। हिर्शस्प्रंग रोग के कई लक्षण भी हैं जिन्हें पाचन तंत्र की नसों के विकास के दौरान जेड. ई. बी. 2 की कमी से समझाया जा सकता है। यह बीमारी गंभीर कब्ज और बृहदान्त्र के बढ़ने का कारण बनती है। संदर्भ आगे पढ़ने के लिए बाहरी लिंक मोवाट-विल्सन सिंड्रोम प्रतिलेखन कारकों पर जीनरिव्यू/एन. आई. एच./एन. सी. बी. आई./यू. डब्ल्यू. प्रविष्टि