Fibroblastic and myofibroblastic tumors
फाइब्रोब्लास्टिक और मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर (एफएमटी) मेसेनकाइमल स्टेम कोशिकाओं से विकसित होते हैं जो फाइब्रोब्लास्ट (संयोजी ऊतक में सबसे आम कोशिका प्रकार) और/या मायोसाइट्स/मायोब्लास्ट में भिन्न होते हैं जो मांसपेशियों की कोशिकाओं में भिन्न होते हैं। एफ. एम. टी. नरम ऊतक नियोप्लाज्म का एक विषम समूह है। असामान्य और अत्यधिक ऊतक वृद्धि)। विश्व स्वास्थ्य संगठन (2020) ने ट्यूमर को उनकी आकृति विज्ञान के आधार पर एफएमटी के रूप में परिभाषित किया है और इससे भी महत्वपूर्ण बात यह है कि इन ट्यूमर की नियोप्लास्टिक कोशिकाओं द्वारा बनाए गए प्रमुख जीन उत्पादों के अभिव्यक्ति स्तरों में नई खोजी गई असामान्यताएं हैं। हिस्टोपैथोलॉजिकल रूप से, एफएमटी में नियोप्लास्टिक संयोजी ऊतक कोशिकाएं होती हैं जो कोशिकाओं में भिन्न होती हैं जिनमें फाइब्रोब्लास्ट और/या मायोफाइब्रोब्लास्ट जैसे सूक्ष्म रूप होते हैं। फाइब्रोब्लास्टिक कोशिकाओं को अस्पष्ट न्यूक्लियोली के साथ स्पिंडल के आकार की कोशिकाओं के रूप में चिह्नित किया जाता है जो विमेंटिन को व्यक्त करते हैं, जो आमतौर पर मेसेनकाइमल कोशिकाओं में पाया जाने वाला एक इंट्रासेल्युलर प्रोटीन है, और सीडी34, एक कोशिका सतह झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन है। मायोफिब्रोब्लास्टिक कोशिकाएँ अधिक प्रचुर मात्रा में साइटोप्लाज्म और अधिक प्रमुख न्यूक्लियोली के साथ नरम होती हैं; वे चिकनी मांसपेशी मार्कर प्रोटीन जैसे चिकनी मांसपेशी एक्टिन, डेस्मिन और कैल्डेसमॉन को व्यक्त करती हैं। विश्व स्वास्थ्य संगठन ने एफएमटी को उनकी आक्रामकता के अलग-अलग स्तरों के आधार पर चार ट्यूमर रूपों में वर्गीकृत कियाः सौम्य, मध्यवर्ती (स्थानीय रूप से आक्रामक), मध्यवर्ती (शायद ही कभी मेटास्टेसाइजिंग), और घातक। सौम्य एफ़. एम. टी. नोडुलर फ़ेसाइटिस प्रोलिफ़ेरेटिव फ़ेसाइटिस और प्रोलिफ़ेरेटिव मायोसिटिस, जिन्हें मूल रूप से अलग-अलग निकाय माना जाता है, अब केवल शामिल ऊतकों में भिन्न माने जाते हैं। मायोसिटिस ऑसिफिकन्स और अंकों के फाइब्रो-ऑसियस स्यूडोट्यूमर, जिन्हें पहले अलग लेकिन समान ट्यूमर माना जाता था, को लगभग समान नियोप्लास्टिक हड्डी बनाने वाले ट्यूमर के रूप में पुनर्वर्गीकृत किया जाता है। इस्केमिक फास्साइटिस, जिसे पहले एटिपिकल डीक्यूबिटल फाइब्रोप्लासिया या डीक्यूबिटल इस्केमिक फास्साइटिस कहा जाता था, को एक गैर-नियोप्लास्टिक घाव माना जाता था और यह केवल दबाव बिंदुओं या हड्डी की प्रमुखता पर गहरे उपचर्म ऊतक में होता था, लेकिन हाल ही में एक सौम्य नियोप्लाज्म पाया गया है जो ऊतक स्थलों की एक विस्तृत श्रृंखला में हो सकता है। इलास्टोफिब्रोमा, जिसे इलास्टोफिब्रोमा डॉर्सी भी कहा जाता है, को मूल रूप से हड्डी बनाने की क्षमता के साथ अलग ट्यूमर माना जाता था, लेकिन अब इसे उसी नियोप्लास्टिक स्पेक्ट्रम से संबंधित माना जाता है जो इन्फेंसी फाइब्रोमैटोसिस कोली के फाइब्रस हैमार्टोमा से संबंधित है, जिसे इन्फेंसी का स्टर्नोमास्टॉइड ट्यूमर, स्टर्नोक्लिडोमास्टॉइड स्यूडोट्यूमर और जन्मजात टॉर्टिकॉलिस जुवेनाइल हाइलीन फाइब्रोमैटोसिस भी कहा जाता है, जिसे फाइब्रोमैटोसिस हाइलिनिका मल्टीप्लेक्स जुवेनाइलिस और मुर्रे-प्यूरेटिक-ड्रेसर सिंड्रोम भी कहा जाता है, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुगत आनुवंशिक रोग है। इन्फेंटाइल डिजिटल फाइब्रोमैटोसिस, जिसे इन्क्लूजन बॉडी फाइब्रोमैटोसिस या रेय ट्यूमर फाइब्रोमा ऑफ़ टेंडन शीथ डेस्मोप्लास्टिक फाइब्रोब्लास्टोमा भी कहा जाता है, जिसे कोलेजनस फाइब्रोमा भी कहा जाता है। स्तनधारी-प्रकार का मायोफिब्रोब्लास्टोमा, जिसे नरम ऊतकों का मायोफिब्रोब्लास्टोमा भी कहा जाता है, एक स्तनधारी-प्रकार का मायोफिब्रोब्लास्टोमा है जो गैर-स्तनधारी ऊतकों में होता है और स्तनधारी प्रकार की तुलना में 10 गुना अधिक आम हो सकता है। कैल्सीफाइंग एपोन्यूरोटिक फाइब्रोमा, जिसे एपोन्यूरोटिक फाइब्रोमा ई. डब्ल्यू. एस. आर. 1-एस. एम. ए. डी. 3-पॉजिटिव फाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर भी कहा जाता है, जिसे ई. डब्ल्यू. एस. आर. 1-एस. एम. ए. डी. 3-पुनर्व्यवस्थित फाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर भी कहा जाता है, को एक उभरते हुए (यानी। विश्व स्वास्थ्य संगठन, 2020 द्वारा हाल ही में चिह्नित) इकाई। यह एक सौम्य, छोटा ट्यूमर है जो पैरों के दूर के क्षेत्रों की त्वचा में स्थित होता है और, कम आम तौर पर, भुजा; यह ज्यादातर महिलाओं में हुआ है। ई. डब्ल्यू. एस. आर. 1-एस. एम. ए. डी. 3-पॉजिटिव फाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर का नाम इस निष्कर्ष के आधार पर रखा गया था कि इसकी ट्यूमर कोशिकाएं ई. डब्ल्यू. एस. आर. 1-एस. एम. ए. डी. 3 संलयन जीन को व्यक्त करती हैं। 2018 में इसके प्रारंभिक विवरण के बाद से, 2021 तक कुल 15 मामले दर्ज किए गए हैं। एंजियोमायोफिब्रोब्लास्टोमा सेलुलर एंजियोफिब्रोमा, एक एंजियोफिब्रोमा जो एक सौम्य, आमतौर पर छोटा, धीरे-धीरे बढ़ने वाला ट्यूमर है जो ग्रोइन, स्क्रोटल या योनि क्षेत्रों में उत्पन्न होता है। नरम ऊतक का एंजियोफिब्रोमा, जिसे एंजियोफिब्रोमा एन. ओ. एस. भी कहा जाता है (एन. ओ. एस. इंगित करता है अन्यथा निर्दिष्ट नहीं), एक एंजियोफिब्रोमा जो चरम सीमाओं में, विशेष रूप से बड़े जोड़ों के आसपास या उनमें विकसित होता है। नुचल फाइब्रोमा सतही एक्रल फाइब्रोमाइक्सोमा, जिसे एक्रल फाइब्रोमाइक्सोमा भी कहा जाता है। गार्डनर फाइब्रोमा, अंतरित फाइब्रोब्लास्ट के साथ मोटे, अनियमित रूप से व्यवस्थित कोलेजन बंडलों का एक सौम्य प्रसार अक्सर पारिवारिक एडेनोमेटस पॉलीपोसिस और इसके प्रकार, गार्डनर सिंड्रोम की आनुवंशिक बीमारी से जुड़ा होता है। मध्यवर्ती (स्थानीय रूप से आक्रामक) एफएमटी पामर/प्लांटर-टाइप फाइब्रोमैटोसिस, जिसे प्लांटर फाइब्रोमा और लेडरहोज रोग के रूप में भी जाना जाता है। डेसमॉइड-टाइप फाइब्रोमैटोसिस, जिसे डेसमॉइड ट्यूमर और एग्रेसिव फाइब्रोमैटोसिस लिपोफिब्रोमैटोसिस भी कहा जाता है, विभिन्न जीन असामान्यताओं के साथ लिपोफिब्रोमैटोसिस ट्यूमर का मिश्रण है; ये ट्यूमर लिपोफिब्रोमैटोसिस जैसे न्यूरल ट्यूमर से अलग हैं जिन्हें फाइब्रोब्लास्टिक और मायोफिब्रोब्लास्टिक ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत नहीं किया गया है। जायन्ट सेल फाइब्रोब्लास्टोमा डर्मेटोफाइब्रोसारकोमा प्रोट्यूबरन्स फाइब्रस हैमार्टोमा ऑफ इन्फेंसी इंटरमीडिएट (शायद ही कभी मेटास्टेसाइजिंग) एफएमटीएस डर्मेटोफाइब्रोसारकोमा प्रोट्यूबरन्स, फाइब्रोसारकोमेटस, जिसे फाइब्रोसारकोमेटस डर्मेटोफाइब्रोसारकोमा प्रोट्यूबरन्स (या फाइब्रोसारकोमेटस डीएफएसपी) भी कहा जाता है, डर्मेटोफाइब्रोसारकोमा प्रोट्यूबरन्स ट्यूमर की तुलना में अधिक आक्रामक ट्यूमर है। एकल रेशेदार ट्यूमर, जिसे फुफ्फुस का ट्यूमर भी कहा जाता है। इन्फ्लेमेटरी मायोफिब्रोब्लास्टिक ट्यूमर लो-ग्रेड मायोफिब्रोब्लास्टिक सार्कोमा सतही सीडी34-पॉजिटिव फाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर मैक्सॉइनफ्लामेटरी फाइब्रोब्लास्टिक सार्कोमा, जिसे एक्रल मैक्सॉइनफ्लामेटरी फाइब्रोब्लास्टिक सार्कोमा भी कहा जाता है क्योंकि इसे शुरू में एक्रल (यानी एक्राल) तक सीमित माना जाता था। पैर और हाथ) क्षेत्र। शिशु फाइब्रोसारकोमा, जिसे जन्मजात शिशु फाइब्रोसारकोमा और फाइब्रोसारकोमा, शिशु प्रकार भी कहा जाता है। घातक एफ. एम. टी. एकल रेशेदार ट्यूमर, घातक प्रकार, एकल रेशेदार ट्यूमर का एक घातक रूप फाइब्रोसारकोमा एन. ओ. एस., अर्थात। फाइब्रोसारकोमा, अन्यथा निर्दिष्ट नहीं है, या, वैकल्पिक रूप से, वयस्क फाइब्रोसारकोमा इसे शायद ही कभी मेटास्टेसाइजिंग इन्फेंटाइल फाइब्रोसारकोमा से अलग करने के लिए। मैक्सोफाइब्रोसार्कोमा, जिसे एक बार हिस्टियोसाइट-व्युत्पन्न हिस्टियोसाइटोमा के रूप में वर्गीकृत किया गया था, अब एक फाइब्रोब्लास्टिक/मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर के रूप में पुनर्वर्गीकृत किया गया है। निम्न श्रेणी का फाइब्रोमाइक्सॉइड सार्कोमा स्क्लेरोज़िंग एपिथेलॉइड फाइब्रोसार्कोमा भी देखें प्लेक्सिफॉर्म एंजियोमाइक्सॉइड मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर संदर्भ त्वचीय और उपचर्म वृद्धि संयोजी और नरम ऊतक नियोप्लाज्म सौम्य नियोप्लाज्म कैंसर