Malignant migrating partial seizures in infancy
घातक माइग्रेटिंग पार्शियल सीजर्स ऑफ इन्फेंसी (एम. एम. पी. एस. आई.) एक दुर्लभ मिरगी सिंड्रोम है जो 6 महीने की उम्र से पहले, आमतौर पर जीवन के पहले कुछ हफ्तों में शुरू हो जाता है। एक बार जब दौरे शुरू हो जाते हैं, तो दौरे की गतिविधि का स्थान बार-बार मस्तिष्क के एक क्षेत्र से दूसरे क्षेत्र में स्थानांतरित हो जाता है, जिसके बीच में कुछ अवधि की छूट होती है। ये दौरे 'फोकल' ('आंशिक' के लिए अद्यतन शब्द) हैं, जिसका अर्थ है कि वे एक ही समय में मस्तिष्क के दोनों पक्षों को प्रभावित नहीं करते हैं। ये निरंतर दौरे मस्तिष्क को नुकसान पहुँचाते हैं, इसलिए वर्णनकर्ता 'घातक' होता है। अक्सर कारण ज्ञात नहीं होता है, हालांकि के. सी. एन. टी. 1 जीन का उत्परिवर्तन जुड़ा हुआ दिखाया गया है। एक अन्य जीन पी. एल. सी. बी. 1 है। एम. एम. पी. एस. आई. का निदान संकेतों, लक्षणों और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ई. ई. जी.) निष्कर्षों के आधार पर किया जाता है। 2012 तक, 80 मामले दर्ज किए गए हैं। यह पहली बार 1995 में कोपोला एट अल द्वारा वर्णित किया गया था। संकेत और लक्षण विशेषताएँ और वर्गीकरण एम. एम. पी. एस. आई. की विशेषता दौरे हैं जो जीवन के पहले सप्ताह और 7 महीने की उम्र के बीच शुरू होते हैं, शुरुआत की औसत आयु 3 महीने होती है। ये दौरे लगभग निरंतर होते हैं, छूट की अंतर्वर्धित अवधि के बिना, और मस्तिष्क के दोनों तरफ के स्वतंत्र क्षेत्रों को शामिल करते हैं। इन दौरों के परिणामस्वरूप मनोप्रेरक देरी होती है, जो एक बच्चा है जो समय पर विकासात्मक मील के पत्थर को पूरा करने में विफल रहता है, जिसके परिणामस्वरूप अंततः बौद्धिक अक्षमता होती है। इंटरनेशनल लीग अगेंस्ट एपिलेप्सी (आई. एल. ए. ई.) एम. एम. पी. एस. आई. को 'इलेक्ट्रोक्लिनिकल सिंड्रोम' के रूप में वर्गीकृत करता है। प्रत्येक इलेक्ट्रोक्लिनिकल सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जो दौरे की शुरुआत की उम्र, दौरे के प्रकार, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ई. ई. जी.) निष्कर्षों और विभिन्न अन्य नैदानिक विशेषताओं के आधार पर दूसरों से अलग होती है। इलेक्ट्रोक्लिनिकल सिंड्रोम को मुख्य रूप से शुरुआत की उम्र के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है, जिसमें एम. एम. पी. एस. आई. ओहतहारा सिंड्रोम से पहले होता है और वेस्ट सिंड्रोम द्वारा सफल होता है, जो क्रमशः नवजात और शैशवावस्था में शुरू होता है। इसे एक 'एपिलेप्टिक एन्सेफैलोपैथी' भी माना जा सकता है, ऐसी बीमारियाँ जिनमें लगातार एपिलेप्टिक गतिविधि गंभीर संज्ञानात्मक और व्यवहार संबंधी हानि की ओर ले जाती है। जब शुरुआत की उम्र के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है, तो इसे प्रारंभिक शिशु एपिलेप्टिक एन्सेफैलोपैथी (ई. आई. ई. ई., ओहटाहारा सिंड्रोम के समान), प्रारंभिक मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी (ई. एम. ई.), और शिशु ऐंठन (आई. एस., वही वेस्ट सिंड्रोम) के साथ समूहीकृत किया जाता है। रोग चरण एम. एम. पी. एस. आई. के तीन चरण बताए गए हैं। पहले चरण में, दौरे छिटपुट होते हैं और आम तौर पर केवल मोटर कार्य को प्रभावित करते हैं। दूसरे चरण को "तूफानी चरण" कहा जाता है। दौरे बहुत बार और बहुरूपी हो जाते हैं, जिसका अर्थ है कि दौरे हर बार शरीर के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित करते हैं। दौरे इतने बार-बार हो सकते हैं कि वे एक बार में हफ्तों तक निरंतर दिखाई देते हैं। तीसरे चरण में, दौरे विशिष्ट रूप से अनुपस्थित होते हैं। हालांकि, बार-बार दौरे और स्थिति मिर्गी अभी भी हो सकती है। आनुवंशिकी अक्सर कारण ज्ञात नहीं होता है, हालांकि के. सी. एन. टी. 1 जीन का उत्परिवर्तन कारणात्मक दिखाया गया है। एक अन्य जीन पी. एल. सी. बी. 1 है। पैथोफिजियोलॉजी रोग विकास का तंत्र काफी हद तक अज्ञात है, हालांकि ऊतक अध्ययन, जैव रासायनिक अध्ययन और इमेजिंग अध्ययन कुछ अंतर्दृष्टि प्रदान करते हैं। हिस्टोलॉजी एक सूक्ष्मदर्शी और विशेष दाग का उपयोग करके ऊतक के नमूनों का अध्ययन है। मस्तिष्क के ऊतक के नमूने सामान्य हो सकते हैं। मस्तिष्क का निशान, जिसे ग्लियोसिस कहा जाता है, विशेष रूप से हिप्पोकैम्पस की पिरामिडल परत के सीए1 खंड में देखा गया है। रेडियोलॉजी शरीर की छवियां बनाने के लिए एक्स-रे और रेडियो तरंगों का उपयोग है। रोग की शुरुआत में, कम्प्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) छवियां सामान्य होती हैं। अंततः मस्तिष्क के सबराक्नोइड और वेंट्रिकुलर रिक्त स्थान का विस्तार हो सकता है (यानी, मस्तिष्क के वे क्षेत्र जिनमें मस्तिष्क के ऊतकों के बजाय तरल पदार्थ होता है)। मेसियल टेम्पोरल स्क्लेरोसिस भी देखा गया है। एम. एम. पी. एस. आई. का निदान दौरे के प्रकार, शुरुआत की उम्र और ई. ई. जी. निष्कर्षों पर आधारित है। इसका निदान तब किया जाता है जब उपरोक्त अन्य इलेक्ट्रोक्लिनिकल सिंड्रोम या एपिलेप्टिक एन्सेफैलोपैथी के विपरीत एम. एम. पी. एस. आई. से सबसे निकटता से मेल खाते हैं। दौरों के दौरान इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम ई. ई. जी. (आईक्टल ई. ई. जी.) फोकल निर्वहन दिखाता है जो स्थानांतरित हो जाता है। वे या तो मस्तिष्क के एक सन्निहित क्षेत्र में प्रवास कर सकते हैं, या मस्तिष्क के उसी या विपरीत पक्ष के एक गैर-सन्निहित क्षेत्र में प्रवास कर सकते हैं। दौरों के बीच ई. ई. जी. (अंतर्वर्ती ई. ई. जी.) पृष्ठभूमि गतिविधि की बढ़ती धीमी गति को दर्शाता है, जिसमें धीमी लहरों की व्यापकता अक्सर एक गोलार्ध से दूसरे गोलार्ध में स्थानांतरित होती है। जैसे-जैसे दौरे अधिक बार होते जाते हैं, अंतर्वर्ती चरण की पहचान नहीं की जा सकती है। प्रबंधन एम. एम. पी. एस. आई. आम तौर पर दौरे की दवाओं के साथ उपचार के लिए प्रतिरोधी है। हालांकि, कुछ दवाओं के साथ सीमित सफलता है ब्रोमाइड चिकित्सा कभी-कभी कई महीनों की छूट प्राप्त कर सकती है, हालांकि ब्रोमोडर्मा ट्यूबरॉसम एक संभावित दुष्प्रभाव है। क्लोनाज़ेपाम के साथ स्टिरिपेंटोल ने कुछ मामलों में दौरे को कम किया है। अंतःशिरा लेवेटिरासिटाम ने कुछ मामलों में दौरे को बाधित करने के लिए दिखाया है उपरोक्त तीनों के संयोजन ने महत्वपूर्ण चिकित्सीय प्रतिक्रिया दिखाई है रुफिनामाइड ने संभावित प्रभावकारिता दिखाई है एसिटाज़ोलामाइड ने संभावित प्रभावकारिता दिखाई है वागस तंत्रिका उत्तेजना और कीटोजेनिक आहार प्रभावी नहीं दिखाया है। संभावित रूप से बीमारी को खराब करने वाली दवाओं में विगाबैट्रिन और कार्बामाजेपाइन शामिल हैं। पूर्वानुमान खराब है। रिपोर्ट किए गए मामलों में से छठा हिस्सा बचपन के दौरान मर गया, आमतौर पर स्थिति मिर्गी और/या श्वसन अपर्याप्तता का परिणाम था। लगभग सभी बच्चों में गंभीर बौद्धिक अक्षमता विकसित होती है। बच्चे आम तौर पर भाषा का उपयोग करने में असमर्थ होते हैं। कुछ बच्चे चल सकते हैं और वस्तुओं को पकड़ सकते हैं। बच्चे दौरे-मुक्त अवधि के दौरान सामान्य रूप से विकसित होने में सक्षम हो सकते हैं, लेकिन "तूफानी अवधि" की पुनरावृत्ति होने पर वे आमतौर पर तेजी से बिगड़ जाते हैं। हालांकि, अच्छे दौरे के नियंत्रण के संदर्भ में केवल हल्के से मध्यम मानसिक देरी के कुछ मामले सामने आए हैं। बेहतर परिणाम वाले लोग शुरू में सीमा रेखा के मामले प्रतीत होते हैं, क्योंकि दौरे उतने लंबे समय तक चलने वाले और कम प्रवासी नहीं थे। महामारी विज्ञान 2012 तक, 80 मामले दर्ज किए गए हैं। इस सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 14 बच्चों में कोपोला एट अल द्वारा किया गया था। 1995 में पेरिस के सेंट विंसेंट डी पॉल अस्पताल में। संदर्भ मिर्गी मिर्गी के प्रकार