Oxalyldiaminopropionic acid
ऑक्सैल्डियामिनोप्रोपियोनिक एसिड (ओ. डी. ए. पी.) मटर लैथरस सैटिवस घास में पाए जाने वाले न्यूरोट्रांसमीटर ग्लूटामेट का एक संरचनात्मक अनुरूप है। यह मोटर न्यूरॉन डिजनरेशन सिंड्रोम लैथिरिज्म के लिए जिम्मेदार न्यूरोटॉक्सिन है। ओ. डी. ए. पी. के स्रोत मटर के एक घास के पौधे, फली एल. सैटिवस के बीजों में. 5 प्रतिशत डब्ल्यू/डब्ल्यू की सीमा में पाए जाते हैं। एल. सैटिवस दक्षिणी, मध्य और पूर्वी यूरोप, भूमध्यसागरीय बेसिन, इराक और अफगानिस्तान के साथ-साथ एशिया और अफ्रीका के क्षेत्रों में पाया जा सकता है। भारतीय उपमहाद्वीप, बांग्लादेश, इथियोपिया और नेपाल सहित कुछ क्षेत्रों में मटर मुख्य खाद्य पदार्थ बन गया है। इस संयंत्र में पर्यावरणीय स्थितियों के प्रति उच्च सहिष्णुता है जिसके परिणामस्वरूप यह अकाल या सूखे के समय में एकमात्र उपलब्ध खाद्य स्रोत है। इन कई महीनों के सूखे के बाद, न्यूरोलैथिरिज्म महामारी हो सकती है। इस तरह की महामारी का अंतिम उदाहरण (2013 तक) इथियोपिया में सूखे के दौरान था, जिसके दौरान 2000 लोग स्थायी रूप से विकलांग हो गए थे। जैविक प्रभाव ओ. डी. ए. पी. आयनोट्रोपिक ए. एम. पी. ए. ग्लूटामेट रिसेप्टर का एक एगोनिस्ट है। यह मनुष्यों में न्यूरोलैथिरिज्म का कारण बनता है, एक मोटर न्यूरॉन अपक्षयी रोग जो रीढ़ की हड्डी में पिरामिडल-ट्रैक्ट न्यूरॉन्स के अपघटन और पैरों को नियंत्रित करने वाले प्रांतस्था के क्षेत्र में होता है, जिसके परिणामस्वरूप निचले शरीर में पक्षाघात होता है। ओ. डी. ए. पी. किस प्रकार न्यूरोलैथिरिज्म का कारण बनता है, इसकी कोई प्रत्यक्ष व्याख्या नहीं है; हालाँकि, कुछ जैविक प्रभावों का समर्थन करने के लिए सबूत मिले हैं। कार्रवाई का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं होने का एक कारण यह हो सकता है कि, अब तक, मनुष्यों में ओडीएपी के प्रभाव के लिए एक अच्छा पशु मॉडल नहीं पाया गया है। एल. डी. 50 भी अज्ञात है। एक्साइटोटॉक्सिसिटी ओडीएपी एएमपीए रिसेप्टर्स को सक्रिय करता है जो एक्साइटोटॉक्सिसिटी, या ग्लूटामेट रिसेप्टर्स के अत्यधिक उत्तेजना को प्रेरित कर सकता है। बहुत अधिक ग्लूटामेट की रिहाई, या तो एक बार में या लंबे समय तक, कोशिका द्रव्य में ग्लूटामेट के स्तर में वृद्धि का कारण बनेगी। चूँकि यह सिनेप्स में ग्लूटामेट की रिहाई के लिए संकेत आयन है, इसके परिणामस्वरूप ग्लूटामेट रिलीज चक्र का सामर्थ्य और पड़ोसी न्यूरॉन्स को एक्साइटोटॉक्सिक क्षति का प्रसार हो सकता है। न्यूरॉन के अंदर, अतिरिक्त कोशिका द्रव्य को छोड़ देगा और या तो माइटोकॉन्ड्रिया या एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (ई. आर.) में प्रवेश करेगा, जिससे ई. आर. में गलत तरीके से फोल्ड किए गए या अनफोल्ड किए गए प्रोटीन का संचय हो सकता है और अंततः दोनों मामलों में कोशिका की मृत्यु हो सकती है। एक एगोनिस्ट के रूप में कार्य करने के अलावा, यह दिखाने के लिए सबूत हैं कि ओडीएपी को एक एंटीपोर्टर द्वारा कोशिका में ले जाया जाता है जो एक साथ ग्लूटामेट को सिनेप्स में ले जाता है। ऑक्सीडेटिव तनाव ओडीएपी का दूसरा जैविक प्रभाव ऑक्सीडेटिव तनाव है। प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियाँ (आरओएस) चयापचय के दौरान माइटोकॉन्ड्रिया में उत्पन्न होती हैं, और शरीर में इन अणुओं को नुकसान पहुँचाने से पहले उन्हें बेअसर करने के लिए तंत्र होते हैं। ऑक्सीडेटिव तनाव इन मार्गों के सामान्य कामकाज में गड़बड़ी के परिणामस्वरूप होता है। बेअसर करने वाले मार्ग में एक एंटीऑक्सीडेंट ग्लूटाथियोन (जी. एस. एच.) है, जिसके संश्लेषण के लिए सल्फर युक्त एमिनो एसिड मेथियोनीन और सिस्टीन की आवश्यकता होती है। ऐसा माना जाता है कि ओ. डी. ए. पी., संभवतः प्रेरित उत्तेजक विषाक्तता के कारण, अपने एंटीपोर्टर के माध्यम से सिस्टीन का सेवन कम कर देता है। यह जीएसएच के संश्लेषण को रोकता है, जिससे आरओएस और माइटोकॉन्ड्रियल क्षति के उत्पादन में वृद्धि होती है। मोटर न्यूरॉन्स ओ. डी. ए. पी. विषाक्तता के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील हो सकते हैं क्योंकि वे जी. एस. एच. अग्रदूत मेथियोनीन पर अधिक निर्भरता प्रदर्शित करते हैं। इसके अलावा, एल. सैटिवस, एक भोजन के रूप में, सल्फर युक्त अमीनो एसिड में कमी है, जो अंतर्ग्रहण के समय जीएसएच के उत्पादन पर ओडीएपी के रिसेप्टर-स्तर के प्रभाव को बढ़ाता है। संश्लेषण जैवसंश्लेषण एल. सैटिवस में ओडीएपी को पूर्ववर्ती (β-आइसोक्साज़ोलिन-5-ऑन-2-yl)-एलनिन से युवा पौधों में संश्लेषित किया जाता है, जिसे बीआईए के रूप में भी जाना जाता है। बी. आई. ए. का पता पौधों के परिपक्व भागों या पकने वाले बीजों में नहीं चला है। मार्ग ओ-एसिटाइल-एल-सेरीन (ओ. ए. एस.) और आइसोक्साज़ोलिन-5-ऑन से बी. आई. ए. के गठन के साथ शुरू होता है। एक रिंग ओपनिंग अल्पकालिक मध्यवर्ती 2,3-एल-डायमिनोप्रोपेनिक एसिड (डीएपीआरओ) के गठन की ओर ले जाती है जिसे फिर ओडीएपी बनाने के लिए ऑक्सेलिल-कोएंजाइम ए द्वारा ऑक्सेलिलाइज किया जाता है। रासायनिक संश्लेषण ओडीएपी को एल-α, β-डायमिनोप्रोपियोनिक एसिड और डाइमिथाइल ऑक्सालेट से 4.5-5 के पीएच पर संश्लेषित किया जा सकता है। प्रतिक्रिया के दौरान एल-α, β-डायमिनोप्रोप्रियोनिक एसिड के α-NH2 समूह की अस्थायी रूप से रक्षा के लिए क्यूप्रिक ऑक्साइड का उपयोग किया जा सकता है। यह भी देखें कि β-मेथिलामिनो-L-एलनिन, एक संबंधित विष संदर्भ 2,3-डायमिनोप्रोपियोनिक एसिड डाइकार्बोक्सिलिक एसिड न्यूरोटॉक्सिन विषाक्त एमिनो एसिड पौधे के विषाक्त पदार्थ हैं।