Acute motor axonal neuropathy
एक्यूट मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी (ए. एम. ए. एन.) गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का एक प्रकार है। यह तीव्र पक्षाघात और संवेदी हानि के बिना प्रतिवर्त की हानि की विशेषता है। पैथोलॉजिकल रूप से, मोटर नसों और रैनवियर के नोड्स के एंटीबॉडी-मध्यस्थ हमलों के साथ मोटर एक्सोनल अपक्षय होता है। संकेत और लक्षण कारण कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी से एक संबंध का संदेह तब हुआ जब एक युवा लड़की को द्वितीय शिक्षण अस्पताल में भर्ती कराया गया था। परिवार की मुर्गियों को खाना खिलाने के बाद वह बीमार हो गई थी। उसे तीव्र पक्षाघात और श्वसन विफलता हो गई। जांचकर्ताओं ने पाया कि घर में कई मुर्गियों में समान लक्षण दिखाई दिए और सी. जेजुनी उनके मल में पाए गए। कई पक्षाघात रोगियों में सी. जेजुनी और एंटी-जी. डी. 1ए एंटीबॉडी पाए गए, जो रोगजनक और बीमारी के बीच एक संबंध का सुझाव देते हैं। 2015 में जीका वायरस को ए. एम. ए. एन. से जोड़ा गया था। निदान सिंड्रोम आमतौर पर आरेफ्लेक्सिया के साथ एक प्रगतिशील शिथिल सममित पक्षाघात के रूप में प्रस्तुत होता है, जो अक्सर श्वसन विफलता का कारण बनता है। इलेक्ट्रोमायोग्राफिक अध्ययन और तंत्रिका चालन अध्ययन सामान्य मोटर चालन वेग और यौगिक मांसपेशी क्रिया क्षमता के कम आयाम के साथ विलंबता दिखाते हैं। पैथोलॉजिकल रूप से, यह डिमाइलिनेशन के बिना एक गैर-भड़काऊ एक्सोनोपैथी है। एंटीबॉडीज मोटर न्यूरॉन्स के कोटिंग पर बिना सूजन या माइलिन के नुकसान के हमला करते हैं। यह संवेदी न्यूरॉन्स को प्रभावित नहीं करता है, इसलिए गति के नुकसान के बावजूद संवेदना बरकरार रहती है। उपचार अधिकांश रोगियों में 5-दिवसीय अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IV Ig) उपचार के साथ पूर्ण लक्षण समाधान होता है। ए. एम. ए. एन. वाले रोगियों को निदान के बाद चार साल तक परिवेष्टन और कार्यात्मक क्षमता में सुधार देखना जारी रहता है। इतिहास ए. एम. ए. एन., जिसे चाइनीज पैरालिटिक सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, को पहली बार जॉन्स हॉपकिन्स विश्वविद्यालय और पेंसिल्वेनिया विश्वविद्यालय के न्यूरोलॉजिस्टों के एक समूह द्वारा हेबेई मेडिकल स्कूल और बीजिंग चिल्ड्रन हॉस्पिटल के सेकंड टीचिंग हॉस्पिटल के न्यूरोलॉजिस्टों के सहयोग से वर्णित किया गया था। 1991 में, जॉन्स हॉपकिन्स विश्वविद्यालय के गाय मैकहान, जैक ग्रिफिन, डेव कॉर्नब्लैथ और टोनी हो और पेंसिल्वेनिया विश्वविद्यालय के आर्थर एस्बरी ने उत्तरी चीन में होने वाली लकवाग्रस्त सिंड्रोम की एक रहस्यमय महामारी का अध्ययन करने के लिए चीन का दौरा किया। हर गर्मियों में, ग्रामीण चीन के सैकड़ों बच्चों को तीव्र पक्षाघात और श्वसन विफलता हो जाती है। अस्पताल कई मामलों से भरे हुए थे और अक्सर वेंटिलेटर और अस्पताल के बिस्तर खत्म हो जाते थे। इन बच्चों की जाँच से पता चला कि उनमें से कई को तीव्र शिथिल पक्षाघात और आरेफ़्लेक्सिया था, लेकिन बहुत कम या कोई संवेदी हानि नहीं थी। इन बच्चों के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण ने डिमाइलिनेटिंग सुविधाओं और सामान्य संवेदी क्षमताओं की कमी के साथ कभी-कभार चालन अवरोध के साथ मोटर अक्षतंतु हानि दिखाई। इसके विपरीत, पश्चिम में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का सामान्य रूप अक्सर इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी परीक्षण पर संवेदी हानि और डिमाइलिनेशन के साथ प्रस्तुत होता है और वयस्कों में अधिक आम है। बाद में, कई शव परीक्षणों ने पुष्टि की कि प्रतिरक्षा हमले का केंद्र मोटर एक्सोलेमा पर था, विशेष रूप से रैनवियर के नोड्स के आसपास। इन मामलों में एंटीबॉडी का जमाव और मोटर एक्सोलेमा और संबंधित मैक्रोफेज घुसपैठ के साथ पूरक दिखाई दिया। संदर्भ बाहरी लिंक तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाले तंत्रिका संबंधी विकार सिंड्रोम