Electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase
इलेक्ट्रॉन-स्थानांतरण-फ्लेवोप्रोटीन डिहाइड्रोजनेज (ई. टी. एफ. डिहाइड्रोजनेज या इलेक्ट्रॉन स्थानांतरण फ्लेवोप्रोटीन-यूबीक्विनोन ऑक्सीडोरिडक्टेज) एक एंजाइम है जो माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में इलेक्ट्रॉन-हस्तांतरण फ्लेवोप्रोटीन से इलेक्ट्रॉनों को आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में यूबीक्विनोन पूल में स्थानांतरित करता है। यह इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला का हिस्सा है। एन्जाइम प्रोकैरियोट्स और यूकेरियोट्स दोनों में पाया जाता है और इसमें एक फ्लेविन और एफई-एस क्लस्टर होता है। मनुष्यों में, यह ई. टी. एफ. डी. एच. जीन द्वारा कूटबद्ध होता है। ई. टी. एफ. डिहाइड्रोजनेज में कमी मानव आनुवंशिक रोग मल्टीपल एसाइल-सी. ओ. ए. डिहाइड्रोजनेज की कमी का कारण बनती है। फंक्शन ई. टी. क्यू.-क्यू. ओ. फैटी एसिड और कुछ एमिनो एसिड के ऑक्सीकरण को माइटोकॉन्ड्रिया में ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन से जोड़ता है। विशेष रूप से, यह फ्लेवोप्रोटीन (ई. टी. एफ.) को यूबीक्विनोन में स्थानांतरित करने वाले इलेक्ट्रॉनों से इलेक्ट्रॉनों के हस्तांतरण को उत्प्रेरित करता है, जिससे यह यूबीक्विनोल में कम हो जाता है। स्थानांतरण प्रतिक्रियाओं का पूरा क्रम इस प्रकार हैः एसाइल-कोए → एसाइल-कोए डिहाइड्रोजनेज → ईटीएफ → ईटीएफ-क्यूओ → यूक्यू → कॉम्प्लेक्स III। उत्प्रेरित प्रतिक्रिया ई. टी. एफ.-क्यू. ओ. द्वारा उत्प्रेरित समग्र प्रतिक्रिया इस प्रकार हैः ई. टी. एफ.-क्यू. ओ. (लाल) + यूबीक्विनोन ई. टी. एफ.-क्यू. ओ. (ऑक्स) + यूबीक्विनोल एंजाइमेटिक गतिविधि को आमतौर पर इलेक्ट्रॉन दाता के रूप में ऑक्टानॉयल-सी. ओ. ए. और इलेक्ट्रॉन स्वीकारक के रूप में यूबीक्विनोन-1 के साथ प्रतिक्रिया द्वारा स्पेक्ट्रोफोटोमेट्रिक रूप से जांचा जाता है। ई. टी. एफ. सेमीक्विनोन के अनुपातहीनता के माध्यम से भी एंजाइम का परीक्षण किया जा सकता है। दोनों प्रतिक्रियाएँ नीचे दी गई हैंः ऑक्टानॉयल-कोए + क्यू1-क्यू1एच2 + अक्टूबर-2-एनॉयल-कोए 2 ईटीएफ1-ईटीफॉक्स + ईटीएफ2-स्ट्रक्चर ईटीएफ-क्यूओ में एक संरचनात्मक डोमेन होता है जिसमें तीन कार्यात्मक डोमेन निकटता में पैक होते हैंः एक एफएडी डोमेन, एक 4एफई4एस क्लस्टर डोमेन और एक यूक्यू-बाइंडिंग डोमेन। एफ. ए. डी. एक विस्तारित संरचना में है और अपने कार्यात्मक क्षेत्र के भीतर गहराई से दफन है। कई हाइड्रोजन बंधन और एक सकारात्मक हेलिक्स द्विध्रुव एफ. ए. डी. की रेडॉक्स क्षमता को संशोधित करते हैं और संभवतः आयनिक सेमीक्विनोन मध्यवर्ती को स्थिर कर सकते हैं। 4Fe4S समूह को समूह और उसके सिस्टीन घटकों के चारों ओर व्यापक हाइड्रोजन बंधन द्वारा भी स्थिर किया जाता है। यूबीक्विनोन बाइंडिंग को एक गहरे हाइड्रोफोबिक बाइंडिंग पॉकेट के माध्यम से प्राप्त किया जाता है जो अन्य यूक्यू-बाइंडिंग प्रोटीन जैसे सक्सीनेट-क्यू ऑक्सीडोरिडक्टेस की तुलना में एक अलग मोड है। हालाँकि ई. टी. एफ.-क्यू. ओ. एक अभिन्न झिल्ली प्रोटीन है, लेकिन यह अन्य यू. क्यू.-बाध्यकारी प्रोटीनों के विपरीत पूरी झिल्ली को पार नहीं करता है। तंत्र कमी के लिए सटीक तंत्र अज्ञात है, हालांकि दो परिकल्पना मार्ग हैं। पहला मार्ग एक इलेक्ट्रॉन से इलेक्ट्रॉनों का हस्तांतरण है जो एक समय में एक कम ई. टी. एफ. से कम क्षमता वाले एफ. ए. डी. केंद्र में जाता है। एक इलेक्ट्रॉन को कम एफ. ए. डी. से लोहे के समूह में स्थानांतरित किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एफ. ए. डी. और समूह डोमेन पर एक-एक इलेक्ट्रॉन के साथ दो इलेक्ट्रॉन कम अवस्था में होते हैं। फिर, बाध्य यूबीक्विनोन को यूबीक्विनोल में कम कर दिया जाता है, कम से कम क्षणिक रूप से एकल रूप से कम अर्ध-यूबीक्विनोन का निर्माण होता है। दूसरे मार्ग में ई. टी. एफ. से लोहे के समूह में इलेक्ट्रॉनों का दान शामिल है, जिसके बाद दो इलेक्ट्रॉन केंद्रों के बीच आंतरिक संक्रमण होता है। संतुलन के बाद, शेष मार्ग ऊपर के अनुसार चलता है। नैदानिक महत्व ई. टी. एफ.-क्यू. ओ. की कमी के परिणामस्वरूप ग्लूटेरिक एसिडेमिया टाइप II (जिसे कई एसाइल-सी. ओ. ए. डिहाइड्रोजनेज की कमी के लिए एम. ए. डी. डी. के रूप में भी जाना जाता है) के रूप में जाना जाने वाला विकार होता है, जिसमें शरीर में वसा और प्रोटीन का अनुचित निर्माण होता है। जटिलताओं में एसिडोसिस या हाइपोग्लाइसीमिया शामिल हो सकता है, अन्य लक्षणों जैसे कि सामान्य कमजोरी, यकृत में वृद्धि, हृदय की विफलता में वृद्धि और कार्निटाइन की कमी शामिल हो सकती है। अधिक गंभीर मामलों में जन्मजात दोष और पूर्ण चयापचय संकट शामिल हैं। आनुवंशिक रूप से, यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है, जिससे इसकी घटना काफी दुर्लभ हो जाती है। अधिकांश प्रभावित रोगी एफ. ए. डी. यूबीक्विनोन इंटरफेस के आसपास एकल बिंदु उत्परिवर्तन का परिणाम हैं। विकार के हल्के रूप राइबोफ्लेविन चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रियाशील रहे हैं और इन्हें राइबोफ्लेविन-प्रतिक्रियाशील एम. ए. डी. डी. (आर. आर.-एम. ए. डी. डी.) कहा जाता है, हालांकि विभिन्न उत्परिवर्तनों के कारण रोग का उपचार और लक्षण काफी भिन्न हो सकते हैं। ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला भी देखें माइक्रोबियल चयापचय संदर्भ बाहरी लिंक ईसी पर एनज़ाइम प्रविष्टि 1.5.5.1 ईसी पर ब्रेन्डा प्रविष्टि 1.5.5.1 सेलुलर श्वसन चयापचय ईसी 1.5