Guillain–Barré syndrome
गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जी. बी. एस.) एक तेजी से शुरू होने वाली मांसपेशियों की कमजोरी है जो प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाती है। आम तौर पर, शरीर के दोनों तरफ शामिल होते हैं, और प्रारंभिक लक्षण मांसपेशियों की कमजोरी के साथ अक्सर पीठ में सनसनी या दर्द में परिवर्तन होते हैं, जो पैरों और हाथों से शुरू होते हैं, जो अक्सर बाहों और ऊपरी शरीर तक फैलते हैं। लक्षण घंटों से लेकर कुछ हफ्तों तक विकसित हो सकते हैं। तीव्र चरण के दौरान, विकार जीवन के लिए खतरा हो सकता है, लगभग 15 प्रतिशत लोगों में सांस लेने की मांसपेशियों में कमजोरी विकसित होती है और इसलिए, यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। कुछ स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के कार्य में परिवर्तन से प्रभावित होते हैं, जिससे हृदय गति और रक्तचाप में खतरनाक असामान्यताएं हो सकती हैं। हालांकि कारण अज्ञात है, अंतर्निहित तंत्र में एक ऑटोइम्यून विकार शामिल है जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से परिधीय नसों पर हमला करती है और उनके माइलिन इन्सुलेशन को नुकसान पहुंचाती है। कभी-कभी यह प्रतिरक्षा शिथिलता एक संक्रमण से या, कम सामान्य रूप से, शल्य चिकित्सा द्वारा, और शायद ही कभी, टीकाकरण द्वारा शुरू होती है। निदान आमतौर पर वैकल्पिक कारणों के बहिष्कार के माध्यम से संकेतों और लक्षणों पर आधारित होता है और तंत्रिका चालन अध्ययन और प्रमस्तिष्कमेरु द्रव की परीक्षा जैसे परीक्षणों द्वारा समर्थित होता है। कमजोरी के क्षेत्रों, तंत्रिका चालन अध्ययन के परिणामों और कुछ एंटीबॉडी की उपस्थिति के आधार पर कई उपप्रकार हैं। इसे तीव्र पॉलीन्यूरोपैथी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। गंभीर कमजोरी वाले लोगों में, सहायक देखभाल के साथ अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन या प्लास्माफेरेसिस के साथ त्वरित उपचार, अधिकांश मामलों में अच्छी रिकवरी का कारण बन सकता है। ठीक होने में हफ्तों से लेकर वर्षों तक का समय लग सकता है, जिसमें लगभग एक तिहाई में कुछ स्थायी कमजोरी हो सकती है। विश्व स्तर पर, लगभग 7.5% प्रभावित लोगों में मृत्यु होती है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम दुर्लभ है, हर साल प्रति 100,000 लोगों पर 1 या 2 मामले। लिंग और दुनिया के सभी हिस्सों में बीमारी की दर समान है। सिंड्रोम का नाम फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट जॉर्जेस गुइलेन और जीन अलेक्जेंडर बैरे के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने फ्रांसीसी चिकित्सक आंद्रे स्ट्रोल के साथ मिलकर 1916 में इस स्थिति का वर्णन किया था। संकेत और लक्षण गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के पहले लक्षण अकेले या संयोजन में सुन्नता, झुनझुनी और दर्द हैं। इसके बाद पैरों और बाहों की कमजोरी होती है जो दोनों पक्षों को समान रूप से प्रभावित करती है और समय के साथ बिगड़ती जाती है। कमजोरी को अधिकतम गंभीरता तक पहुंचने में आधे दिन से लेकर दो सप्ताह से अधिक का समय लग सकता है, और फिर स्थिर हो जाता है। पाँच में से एक व्यक्ति में, कमजोरी चार सप्ताह तक बढ़ती रहती है। गर्दन की मांसपेशियां भी प्रभावित हो सकती हैं, और सिर और चेहरे की आपूर्ति करने वाली कपाल तंत्रिकाओं की लगभग आधी भागीदारी का अनुभव हो सकता है; इससे चेहरे की मांसपेशियों में कमजोरी, निगलने में कठिनाई और कभी-कभी आंखों की मांसपेशियों में कमजोरी हो सकती है। 8 प्रतिशत में, कमजोरी केवल पैरों (पैराप्लेजिया या पैरापरेसिस) को प्रभावित करती है। मूत्राशय और गुदा को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियों का शामिल होना असामान्य है। कुल मिलाकर, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले लगभग एक तिहाई लोग अभी भी चलने में सक्षम हैं। एक बार जब कमजोरी बढ़ना बंद हो जाती है, तो सुधार होने से पहले यह एक स्थिर स्तर ("पठार चरण") पर बनी रहती है। पठार चरण में दो दिन और छह महीने लग सकते हैं, लेकिन सबसे आम अवधि एक सप्ताह है। दर्द से संबंधित लक्षण आधे से अधिक को प्रभावित करते हैं, और इसमें पीठ दर्द, दर्दनाक झुनझुनी, मांसपेशियों में दर्द, और मस्तिष्क के अस्तर की जलन से संबंधित सिर और गर्दन में दर्द शामिल हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले कई लोगों ने तंत्रिका संबंधी लक्षणों की शुरुआत से 3 से 6 सप्ताह पहले संक्रमण के संकेतों और लक्षणों का अनुभव किया है। इसमें ऊपरी श्वसन पथ का संक्रमण (नासिका शोथ, गले में खराश) या दस्त हो सकते हैं। बच्चों में, विशेष रूप से छह साल से कम उम्र के बच्चों में, निदान मुश्किल हो सकता है और स्थिति को अक्सर शुरू में दर्द और चलने में कठिनाई के अन्य कारणों, जैसे वायरल संक्रमण, या हड्डी और जोड़ों की समस्याओं के लिए गलत समझा जाता है (कभी-कभी दो सप्ताह तक)। न्यूरोलॉजिकल जाँच पर, विशेषताएँ मांसपेशियों की कम ताकत और कम या अनुपस्थित टेंडन रिफ्लेक्सिस (क्रमशः हाइपो-या आरेफ्लेक्सिया) हैं। हालांकि, एक छोटे से अनुपात में आरेफ्लेक्सिया विकसित होने से पहले प्रभावित अंगों में सामान्य प्रतिवर्तता होती है, और कुछ में अतिरंजित प्रतिवर्तता हो सकती है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के मिलर फिशर संस्करण में (नीचे देखें), आंखों की मांसपेशियों की कमजोरी, समन्वय में असामान्यताओं के साथ-साथ अनुपस्थित प्रतिवर्त की एक तिकड़ी पाई जा सकती है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में चेतना का स्तर आम तौर पर अप्रभावित रहता है, लेकिन बिकरस्टाफ ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस उपप्रकार में उनींदापन, नींद आना या कोमा हो सकता है। श्वसन विफलता गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले सभी लोगों में से एक चौथाई लोगों में श्वास की मांसपेशियों की कमजोरी विकसित होती है जिससे श्वसन विफलता होती है, ऑक्सीजन के स्वस्थ स्तर को बनाए रखने के लिए पर्याप्त रूप से सांस लेने में असमर्थता, और/या रक्त में कार्बन डाइऑक्साइड। यह जानलेवा परिदृश्य अन्य चिकित्सा समस्याओं जैसे निमोनिया, गंभीर संक्रमण, फेफड़ों में रक्त के थक्के और कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता वाले 60 प्रतिशत लोगों में पाचन तंत्र में रक्तस्राव से जटिल हो जाता है। स्वायत्त या अनैच्छिक तंत्रिका तंत्र, जो हृदय गति और रक्तचाप जैसे शरीर के कार्यों के नियंत्रण में शामिल है, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले दो-तिहाई लोगों में प्रभावित होता है, लेकिन प्रभाव परिवर्तनशील होता है। बीस प्रतिशत हृदय गति में गंभीर रक्तचाप में उतार-चढ़ाव और अनियमितताओं का अनुभव कर सकते हैं, कभी-कभी इस हद तक कि हृदय गति रुक जाती है और पेसमेकर-आधारित उपचार की आवश्यकता होती है। अन्य संबंधित समस्याएं पसीने में असामान्यताएं और पुतलियों की प्रतिक्रियाशीलता में परिवर्तन हैं। स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की भागीदारी उन लोगों को भी प्रभावित कर सकती है जिनकी मांसपेशियों में गंभीर कमजोरी नहीं है। संक्रमण की शुरुआत के कारण गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले दो-तिहाई लोगों ने स्थिति की शुरुआत से पहले संक्रमण का अनुभव किया है। आमतौर पर, ये गैस्ट्रोएंटेराइटिस या श्वसन पथ के संक्रमण के एपिसोड होते हैं। कई मामलों में, संक्रमण की सटीक प्रकृति की पुष्टि की जा सकती है। लगभग 30 प्रतिशत मामले कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी बैक्टीरिया से उत्पन्न होते हैं, जो दस्त का कारण बनते हैं। इसके अलावा 10 प्रतिशत साइटोमेगालोवायरस (सीएमवी, एचएचवी-5) के कारण होते हैं। इसके बावजूद, कैम्पिलोबैक्टर या सीएमवी संक्रमण वाले बहुत कम लोगों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (क्रमशः 0.25-0.65 प्रति 1000 और 0.6-2.2 प्रति 1000 प्रकरण) विकसित होता है। इसमें शामिल कैम्पिलोबैक्टर का तनाव जीबीएस के जोखिम को निर्धारित कर सकता है; बैक्टीरिया के विभिन्न रूपों की सतह पर अलग-अलग लिपोपॉलीसेकेराइड्स होते हैं, और कुछ बीमारी को प्रेरित कर सकते हैं (नीचे देखें) जबकि अन्य नहीं करेंगे। अन्य संक्रमणों और जी. बी. एस. के बीच संबंध कम निश्चित हैं। दो अन्य हरपीज वायरस (एपस्टीन-बार वायरस/एच. एच. वी.-4 और वैरिसेला जोस्टर वायरस/एच. एच. वी.-3) और जीवाणु माइकोप्लाज्मा निमोनिया जी. बी. एस. से जुड़े हुए हैं। जी. बी. एस. को इन्फ्लूएंजा के बाद होने के लिए जाना जाता है, और इन्फ्लूएंजा टीकाकरण को कम जोखिम से जुड़ा हुआ दिखाया गया है। उष्णकटिबंधीय फ्लेविवायरल संक्रमण डेंगू बुखार और जीका वायरस भी जी. बी. एस. के प्रकरणों से जुड़े हुए हैं। पिछला हेपेटाइटिस ई वायरस संक्रमण जी. बी. एस. वाले लोगों में अधिक आम पाया गया है। टीके की शुरुआत 1976 के स्वाइन फ्लू के प्रकोप (एच1एन1 ए/एनजे/76) के बाद इन्फ्लूएंजा टीकाकरण के बाद गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की एक बढ़ी हुई घटना; 8.8 मामले प्रति मिलियन (0.0088 प्रति 1000) प्राप्तकर्ताओं ने इसे एक जटिलता के रूप में विकसित किया। 45 मिलियन व्यक्तियों के इन्फ्लूएंजा टीकाकरण के बाद 6 सप्ताह के दौरान 362 रोगियों में जी. बी. एस. के मामले सामने आए, जो सामान्य दरों की तुलना में एक 8.8-fold वृद्धि है। 1976 स्वाइन फ्लू टीकाकरण-प्रेरित जी. बी. एस. एक अपवाद था; बाद के टीकाकरण अभियानों में घटनाओं में छोटी वृद्धि देखी गई है, लेकिन उसी हद तक नहीं। महामारी स्वाइन फ्लू वायरस एच1एन1/पी. डी. एम09 के खिलाफ 2009 के फ्लू महामारी टीके ने मामलों में उल्लेखनीय वृद्धि नहीं की। वास्तव में, "अध्ययनों में आधारभूत दर से ऊपर प्रति दस लाख टीकों में लगभग 1 मामले की थोड़ी वृद्धि पाई गई, जो पिछले कई वर्षों में मौसमी इन्फ्लूएंजा टीकों के प्रशासन के बाद देखी गई वृद्धि के समान है।" प्राकृतिक इन्फ्लूएंजा संक्रमण इन्फ्लूएंजा टीकाकरण की तुलना में जीबीएस के विकास के लिए एक मजबूत जोखिम कारक है और टीकाकरण ने इन्फ्लूएंजा को पकड़ने के जोखिम को कम करके समग्र रूप से जीबीएस के जोखिम को कम कर दिया। संयुक्त राज्य अमेरिका में, मौसमी इन्फ्लूएंजा टीकाकरण के बाद जीबीएस को संघीय सरकार की वैक्सीन चोट तालिका में सूचीबद्ध किया गया है। 24 मार्च, 2021 को, कई विपणन के बाद के अवलोकन अध्ययनों की समीक्षा करने के बाद, जहां ज़ोस्टर वैक्सीन शिंग्रिक्स के साथ टीकाकरण के 42 दिनों के बाद गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का खतरा बढ़ गया था, एफडीए को गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के जोखिम के लिए चेतावनियों को शामिल करने के लिए निर्माता ग्लैक्सोस्मिथक्लाइन से सुरक्षा लेबल में बदलाव की आवश्यकता थी। कोविड-19 संक्रमण या टीके से संबंधित जी. बी. एस. को कोविड-19 के सहयोग से रिपोर्ट किया गया है, और यह बीमारी की एक संभावित तंत्रिका संबंधी जटिलता हो सकती है। जी. बी. एस. को जानसेन के एक बहुत ही दुर्लभ दुष्प्रभाव के रूप में रिपोर्ट किया गया है और कोविड-19 के लिए ऑक्सफोर्ड-एस्ट्राजेनेका कोविड-19 वैक्सीन और यूरोपीय मेडिसिन एजेंसी (ई. एम. ए.) ने रोगियों और स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं को चेतावनी जारी की थी। ऑक्सफोर्ड-एस्ट्राजेनेका वैक्सीन के साथ टीकाकरण के बाद जीबीएस की घटना मूल रूप से कोविड-19 संक्रमण के बाद जीबीएस की घटना से कम होने के रूप में बताई गई थी। हाल के अध्ययनों में, हालांकि, कोविड-19 संक्रमण और जीबीएस के बीच कोई मापने योग्य संबंध नहीं पाया गया, जबकि एस्ट्राजेनेका या जानसेन टीकों की पहली खुराक के साथ सहसंबंध अभी भी सकारात्मक थे। कोविड-19 को परिधीय न्यूरोपैथी का कारण बताया गया है और हाल ही में जीबीएस सहित ऑटोइम्यून विकारों के बढ़ने के कुछ सबूत मिले हैं। दवा से प्रेरित ज़िमेलिडीन, एक अवसादरोधी, एक बहुत ही अनुकूल सुरक्षा प्रोफ़ाइल थी लेकिन गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के दुर्लभ मामले की रिपोर्ट के परिणामस्वरूप बाजार से वापस ले लिया गया था। पैथोफिजियोलॉजी गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में तंत्रिका शिथिलता परिधीय तंत्रिका तंत्र की तंत्रिका कोशिकाओं और उनकी समर्थन संरचनाओं पर प्रतिरक्षा हमले के कारण होती है। तंत्रिका कोशिकाओं का शरीर (सोमा) रीढ़ की हड्डी में होता है और एक लंबा प्रक्षेपण (अक्षतंतु) होता है जो विद्युत तंत्रिका आवेगों को तंत्रिका-पेशीय जंक्शन तक ले जाता है, जहां आवेग को मांसपेशियों में स्थानांतरित किया जाता है। अक्षतन्तुओं को श्वान कोशिकाओं के एक आवरण में लपेटा जाता है जिसमें माइलिन होता है। श्वान कोशिकाओं के बीच अंतराल (रैनवियर के नोड्स) होते हैं जहां अक्षतंतु उजागर होता है। विभिन्न प्रकार के गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में विभिन्न प्रकार के प्रतिरक्षा हमले होते हैं। डिमाइलिनेटिंग संस्करण (ए. आई. डी. पी., नीचे देखें) में श्वेत रक्त कोशिकाओं (टी लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज) द्वारा माइलिन आवरण को नुकसान होता है; इस प्रक्रिया से पहले रक्त प्रोटीन के एक समूह को सक्रिय किया जाता है जिसे पूरक के रूप में जाना जाता है। इसके विपरीत, अक्षतंतु संस्करण को आई. जी. जी. एंटीबॉडी द्वारा मध्यस्थता की जाती है और प्रत्यक्ष लिम्फोसाइट भागीदारी के बिना अक्षतन्तु को कवर करने वाली कोशिका झिल्ली के खिलाफ पूरक होता है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में तंत्रिका कोशिकाओं पर निर्देशित विभिन्न एंटीबॉडी की सूचना मिली है। अक्षतन्तु उपप्रकार में, इन प्रतिपिंडों को परिधीय तंत्रिकाओं में पाए जाने वाले पदार्थों के एक समूह, गैंग्लियोसाइड्स से बांधते हुए दिखाया गया है। एक गैन्ग्लियोसाइड एक अणु है जिसमें हेक्सोज-प्रकार की शर्करा के एक छोटे समूह से बंधे सेरामाइड होते हैं और इसमें विभिन्न संख्या में एन-एसिटाइलन्यूरामिनिक एसिड समूह होते हैं। जिन प्रमुख चार गैन्ग्लियोसाइड्स के खिलाफ एंटीबॉडी का वर्णन किया गया है, वे हैं जी. एम. 1, जी. डी. 1ए, जी. टी. 1ए, और जी. क्यू. 1बी, जिसमें विभिन्न एंटीगैन्ग्लियोसाइड एंटीबॉडी विशेष विशेषताओं के साथ जुड़े हुए हैं; उदाहरण के लिए, जी. क्यू. 1बी एंटीबॉडी को मिलर फिशर वैरिएंट जी. बी. एस. और बिकरस्टाफ एन्सेफलाइटिस सहित संबंधित रूपों से जोड़ा गया है। एक संक्रमण के बाद इन एंटीबॉडी का उत्पादन शायद आणविक नकल का परिणाम है, जहां प्रतिरक्षा प्रणाली माइक्रोबियल पदार्थों पर प्रतिक्रिया कर रही है, लेकिन परिणामी एंटीबॉडी शरीर में प्राकृतिक रूप से होने वाले पदार्थों के साथ भी प्रतिक्रिया करते हैं। कैम्पिलोबैक्टर संक्रमण के बाद, शरीर आई. जी. ए. वर्ग के एंटीबॉडी का उत्पादन करता है; लोगों का केवल एक छोटा सा अनुपात जीवाणु पदार्थ कोशिका भित्ति पदार्थों (जैसे. लिपूलिगोसेकेराइड्स) जो मानव तंत्रिका कोशिका गैंग्लियोसाइड्स के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। वर्तमान में यह ज्ञात नहीं है कि यह प्रक्रिया गैंग्लियोसाइड्स के प्रति केंद्रीय सहिष्णुता से कैसे बचती है, जिसका उद्देश्य शरीर के अपने पदार्थों के खिलाफ एंटीबॉडी के उत्पादन को दबाना है। सभी एंटीगैंग्लियोसाइड एंटीबॉडी रोग का कारण नहीं बनते हैं, और हाल ही में यह सुझाव दिया गया है कि कुछ एंटीबॉडी एक साथ एक से अधिक प्रकार के एपिटोप (हेटेरोडाइमेरिक बाइंडिंग) से जुड़ते हैं और यह प्रतिक्रिया को निर्धारित करता है। इसके अलावा, रोगजनक एंटीबॉडी का विकास आंत्र में बैक्टीरिया के अन्य उपभेदों की उपस्थिति पर निर्भर कर सकता है। यह सुझाव दिया गया है कि एक खराब इंजेक्शन तकनीक भी डेल्टॉइड मांसपेशियों में इंजेक्शन साइट से सटे अक्षीय तंत्रिकाओं को सीधी चोट पहुंचा सकती है जिससे परिधीय न्यूरोपैथी हो सकती है। परिणामस्वरूप टीका संक्रमण और तंत्रिकाओं में अनुवाद तंत्रिका कोशिकाओं के खिलाफ एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ावा दे सकता है जो संभावित रूप से एक ऑटोइम्यून तंत्रिका क्षति का कारण बन सकता है, जिससे गुइलेन-बैरे सिंड्रोम जैसी स्थितियां हो सकती हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान मांसपेशियों के पक्षाघात के तेजी से विकास, अनुपस्थित प्रतिवर्त, बुखार की अनुपस्थिति और संभावित कारण की अनुपस्थिति जैसे निष्कर्षों पर निर्भर करता है। सेरेब्रोस्पाइनल द्रव विश्लेषण (लम्बर स्पाइनल पंचर के माध्यम से) और तंत्रिका चालन अध्ययन आमतौर पर जी. बी. एस. के निदान में किए जाने वाले सहायक जांच हैं। एंटीगैंग्लियोसाइड एंटीबॉडी के लिए परीक्षण अक्सर किया जाता है, लेकिन निदान में उनका योगदान आमतौर पर सीमित होता है। रक्त परीक्षण आम तौर पर कमजोरी के एक अन्य कारण की संभावना को बाहर करने के लिए किए जाते हैं, जैसे कि रक्त में पोटेशियम का निम्न स्तर। गुलेन-बैरे सिंड्रोम में रक्त में सोडियम का असामान्य रूप से निम्न स्तर अक्सर देखा जाता है। इसके लिए एंटीडियुरेटिक हार्मोन के अनुचित स्राव को जिम्मेदार ठहराया गया है, जिससे पानी का सापेक्ष प्रतिधारण होता है। कई मामलों में, रीढ़ की हड्डी की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग गुइलेन-बैरे सिंड्रोम और रीढ़ की हड्डी के संपीड़न जैसी अंगों की कमजोरी पैदा करने वाली अन्य स्थितियों के बीच अंतर करने के लिए की जाती है। यदि एम. आर. आई. स्कैन तंत्रिका की जड़ों में वृद्धि दिखाता है, तो यह जी. बी. एस. का संकेत हो सकता है। बच्चों में, यह विशेषता 95 प्रतिशत स्कैन में मौजूद होती है, लेकिन यह गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए विशिष्ट नहीं है, इसलिए अन्य पुष्टि की भी आवश्यकता होती है। रीढ़ की हड्डी का तरल पदार्थ सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को घेर लेता है, और लम्बर पंचर या रीढ़ की हड्डी का नल लम्बर कशेरुका के बीच डाली गई सुई का उपयोग करके थोड़ी मात्रा में तरल पदार्थ को निकालना है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में विशिष्ट निष्कर्ष एक उन्नत प्रोटीन स्तर है, जो आमतौर पर 0.5 ग्राम/एल से अधिक होता है, और 10 से कम श्वेत रक्त कोशिकाएं प्रति घन मिलीमीटर द्रव ("एल्बुमिनोसाइटोलॉजिकल पृथक्करण")। यह पैटर्न गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को अन्य स्थितियों (जैसे लिम्फोमा और पोलियोमाइलाइटिस) से अलग करता है जिसमें प्रोटीन और कोशिका गिनती दोनों बढ़ जाती हैं। कमजोरी शुरू होने के बाद पहले 3 दिनों में लगभग 50 प्रतिशत रोगियों में सी. एस. एफ. प्रोटीन का स्तर ऊंचा पाया जाता है, जो पहले सप्ताह के बाद बढ़कर 80 प्रतिशत हो जाता है। रोग के दौरान लम्बर पंचर को दोहराने की सिफारिश नहीं की जाती है। उपचार के बाद प्रोटीन का स्तर बढ़ सकता है। न्यूरोफिजियोलॉजी विद्युत आवेगों के तंत्रिका चालन का प्रत्यक्ष रूप से आकलन तीव्र मांसपेशियों की कमजोरी के अन्य कारणों को बाहर कर सकता है, साथ ही विभिन्न प्रकार के गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को अलग कर सकता है। सुई इलेक्ट्रोमायोग्राफी (ई. एम. जी.) और तंत्रिका चालन अध्ययन किए जा सकते हैं। पहले दो हफ्तों में, इन जांचों में कोई असामान्यता नहीं दिखाई दे सकती है। निदान के लिए न्यूरोफिजियोलॉजी अध्ययन की आवश्यकता नहीं है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (ए. आई. डी. पी. और ए. एम. ए. एन./ए. एम. एस. ए. एन., नीचे देखें) के मुख्य उपप्रकारों में से प्रत्येक के लिए औपचारिक मानदंड मौजूद हैं, लेकिन ये कुछ मामलों को गलत वर्गीकृत कर सकते हैं (विशेष रूप से जहां प्रतिवर्ती चालन विफलता है) और इसलिए इन मानदंडों में परिवर्तन प्रस्तावित किए गए हैं। कभी-कभी, बार-बार परीक्षण सहायक हो सकता है। नैदानिक उपप्रकार गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कई उपप्रकारों को मान्यता प्राप्त है। इसके बावजूद, कई लोगों में अतिव्यापी लक्षण होते हैं जो व्यक्तिगत मामलों में वर्गीकरण को कठिन बना सकते हैं। सभी प्रकारों के आंशिक रूप होते हैं। उदाहरण के लिए, कुछ लोग केवल अलग-अलग नेत्र-चाल या समन्वय समस्याओं का अनुभव करते हैं; इन्हें मिलर फिशर सिंड्रोम का एक उपप्रकार माना जाता है और इनमें समान एंटीगैंग्लियोसाइड एंटीबॉडी पैटर्न होते हैं। अन्य नैदानिक संस्थाओं को अक्सर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के स्पेक्ट्रम में शामिल किया जाता है। उदाहरण के लिए, बिकरस्टाफ का ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस (बी. बी. ई.) उन स्थितियों के समूह का हिस्सा है जिन्हें अब मिलर फिशर सिंड्रोम (एंटी-जी. क्यू. 1 बी. एंटीबॉडी सिंड्रोम) के रूप में माना जाता है, साथ ही "तीव्र एटैक्सिक हाइपरसोम्नोलेंस" नामक एक संबंधित स्थिति है जहां समन्वय समस्याएं और उनींदापन मौजूद हैं लेकिन मांसपेशियों की कमजोरी का पता नहीं लगाया जा सकता है। बी. बी. ई. की विशेषता नेत्ररोग, अक्षमता, और चेतना की गड़बड़ी की तेजी से शुरुआत है, और यह अनुपस्थित या कम टेंडन रिफ्लेक्स और साथ ही साथ बाबिंस्की के संकेत से जुड़ा हो सकता है। रोग का क्रम आमतौर पर मोनोफैसिक होता है, लेकिन बार-बार होने वाले प्रकरणों की सूचना मिली है। ब्रेनस्टेम में एम. आर. आई. असामान्यताएँ 11 प्रतिशत में बताई गई हैं। क्या पृथक तीव्र संवेदी हानि को गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के एक रूप के रूप में माना जा सकता है, यह विवाद का विषय है; यह मांसपेशियों की कमजोरी वाले जी. बी. एस. की तुलना में एक दुर्लभ घटना है लेकिन कोई संवेदी लक्षण नहीं है। उपचार इम्यूनोथेरेपी प्लास्माफेरेसिस और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आई. वी. आई. जी.) जी. बी. एस. के लिए दो मुख्य इम्यूनोथेरेपी उपचार हैं। प्लाज्माफेरेसिस रक्तप्रवाह से एंटीबॉडी को छानकर तंत्रिका तंत्र पर शरीर के हमले को कम करने का प्रयास करता है। इसी तरह, आई. वी. आई. जी. का प्रयोग हानिकारक एंटीबॉडी और सूजन को बेअसर करता है। ये दोनों उपचार समान रूप से प्रभावी हैं, लेकिन दोनों का संयोजन अकेले दोनों में से काफी बेहतर नहीं है। प्लाज्माफेरेसिस लक्षणों की शुरुआत के चार सप्ताह के भीतर उपयोग किए जाने पर ठीक होने की गति को बढ़ाता है। आई. वी. आई. जी. काम करता है और साथ ही प्लाज्माफेरेसिस भी जब लक्षणों की शुरुआत के दो सप्ताह के भीतर शुरू किया जाता है, और इसमें कम जटिलताएं होती हैं। आई. वी. आई. जी. का उपयोग आमतौर पर प्रशासन और सुरक्षा में आसानी के कारण पहले किया जाता है; जोखिमों में कभी-कभी यकृत की सूजन, या दुर्लभ मामलों में, गुर्दे की विफलता शामिल होती है। अकेले ग्लुकोकोर्टिकोइड तेजी से ठीक होने में प्रभावी नहीं पाए गए हैं और संभावित रूप से ठीक होने में देरी कर सकते हैं। श्वसन विफलता श्वसन विफलता के लिए आमतौर पर एक गहन देखभाल इकाई पर यांत्रिक वेंटिलेशन के माध्यम से श्वासनली के इंट्यूबेशन और श्वास सहायता की आवश्यकता हो सकती है। वेंटिलेटरी सपोर्ट की आवश्यकता का अनुमान दो स्पाइरोमेट्री-आधारित श्वास परीक्षणों के माप से लगाया जा सकता हैः फोर्स्ड वाइटल कैपेसिटी (एफवीसी) और नेगेटिव इंस्पिरेटरी फोर्स (एनआईएफ)। 15 एमएल प्रति किलोग्राम शरीर के वजन से कम का एफवीसी या 60 सेमीएच2ओ से कम का एनआईएफ गंभीर श्वसन विफलता के मार्कर माने जाते हैं। जबकि गिलियन-बैरे सिंड्रोम वाले लोगों में दर्द आम है, विभिन्न प्रकार की दर्द दवाओं की तुलना करने वाले अध्ययन एक सिफारिश करने के लिए अपर्याप्त हैं कि किसका उपयोग किया जाना चाहिए। पुनर्वास तीव्र चरण के बाद, लगभग 40 प्रतिशत लोगों को दैनिक जीवन की गतिविधियों (ए. डी. एल.) में सुधार पर ध्यान केंद्रित करने के लिए एक बहु-विषयक दल की मदद से गहन पुनर्वास की आवश्यकता होती है। इस विषय में अध्ययन सीमित रहे हैं, लेकिन यह संभावना है कि गहन पुनर्वास दीर्घकालिक लक्षणों में सुधार करता है। टीमों में शारीरिक चिकित्सक, व्यावसायिक चिकित्सक, भाषण भाषा रोगविज्ञानी, सामाजिक कार्यकर्ता, मनोवैज्ञानिक, अन्य संबद्ध स्वास्थ्य पेशेवर और नर्स शामिल हो सकते हैं। टीम आमतौर पर एक न्यूरोलॉजिस्ट या पुनर्वास चिकित्सक की देखरेख में काम करती है जो उपचार के लक्ष्यों को निर्देशित करती है। फिजियोथेरेपी हस्तक्षेपों में गतिशीलता में स्नातक वृद्धि, मुद्रा और संरेखण के रखरखाव के साथ-साथ संयुक्त कार्य के साथ शक्ति, सहनशक्ति और चाल प्रशिक्षण शामिल हैं। ऑक्यूपेशनल थेरेपी का उद्देश्य घरेलू और सामुदायिक कार्यों के साथ-साथ ड्राइविंग और काम के साथ रोजमर्रा के कार्यों में सुधार करना है। घरेलू संशोधन, चाल सहायक, ऑर्थोटिक्स और स्प्लिंट प्रदान किए जा सकते हैं। बोलने और निगलने की समस्याओं वाले लोगों में भाषण-भाषा पैथोलॉजी इनपुट की आवश्यकता हो सकती है, साथ ही उन लोगों में संचार का समर्थन करने के लिए जिन्हें निरंतर सांस लेने में सहायता की आवश्यकता होती है (अक्सर ट्रेकोस्टोमी के माध्यम से)। पोषण संबंधी सहायता दल और आहार विशेषज्ञ द्वारा प्रदान की जा सकती है। मनोवैज्ञानिक परामर्श और सहायता प्रदान कर सकते हैं। चिंता, भय और अवसाद के लिए मनोवैज्ञानिक हस्तक्षेप की भी आवश्यकता हो सकती है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का पूर्वानुमान कई जटिलताओं के परिणामस्वरूप मृत्यु का कारण बन सकता हैः स्वायत्त न्यूरोपैथी के कारण गंभीर संक्रमण, रक्त के थक्के और हृदय गति रुकने की संभावना। इष्टतम देखभाल के बावजूद, यह लगभग 5 प्रतिशत मामलों में होता है। ठीक होने की दर और सीमा में भिन्नता है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का पूर्वानुमान मुख्य रूप से उम्र (40 से अधिक लोगों का परिणाम खराब हो सकता है) और दो सप्ताह के बाद लक्षणों की गंभीरता से निर्धारित किया जाता है। इसके अलावा, जिन लोगों ने बीमारी की शुरुआत से पहले दस्त का अनुभव किया, उनका पूर्वानुमान बदतर होता है। तंत्रिका चालन अध्ययन पर, चालन अवरोध की उपस्थिति 6 महीने में खराब परिणाम की भविष्यवाणी करती है। जिन लोगों ने अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन प्राप्त किया है, प्रशासन के दो सप्ताह बाद रक्त में आई. जी. जी. में एक छोटी वृद्धि उन लोगों की तुलना में छह महीने में खराब गतिशीलता परिणामों से जुड़ी है जिनके आई. जी. जी. स्तर में काफी वृद्धि हुई है। यदि बीमारी चार सप्ताह से आगे बढ़ती रहती है, या गंभीरता में कई उतार-चढ़ाव होते हैं (आठ सप्ताह में दो से अधिक), तो निदान क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पॉलीन्यूरोपैथी हो सकता है, जिसका अलग तरीके से इलाज किया जाता है। शोध अध्ययनों में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के एक प्रकरण का परिणाम 0 से 6 के पैमाने पर दर्ज किया जाता है, जहां 0 पूरी तरह से स्वस्थ को दर्शाता है; 1 बहुत मामूली लक्षण लेकिन दौड़ने में सक्षम; 2 चलने में सक्षम लेकिन दौड़ने में सक्षम नहीं; 3 को छड़ी या अन्य समर्थन की आवश्यकता होती है; 4 बिस्तर या कुर्सी तक सीमित; 5 को लंबे समय तक श्वसन समर्थन की आवश्यकता होती है; 6 की मृत्यु। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के हमले के बाद स्वास्थ्य से संबंधित जीवन की गुणवत्ता (एचआरक्यूएल) काफी खराब हो सकती है। लगभग पाँचवाँ छह महीने के बाद बिना किसी सहायता के चलने में असमर्थ होते हैं, और कई लोगों को पुराने दर्द, थकान और काम, शिक्षा, शौक और सामाजिक गतिविधियों में कठिनाई का अनुभव होता है। एचआरक्यूएल में पहले वर्ष में काफी सुधार हुआ है। महामारी विज्ञान पश्चिमी देशों में, प्रति वर्ष नए प्रकरणों की संख्या प्रति 100,000 लोगों पर 0.89 और 1.89 मामलों के बीच होने का अनुमान लगाया गया है। बुजुर्गों की तुलना में बच्चों और युवा वयस्कों के प्रभावित होने की संभावना कम होती हैः जीवन के प्रत्येक दशक के लिए सापेक्ष जोखिम 20 प्रतिशत तक बढ़ जाता है। महिलाओं की तुलना में पुरुषों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम विकसित होने की संभावना अधिक होती है; महिलाओं की तुलना में पुरुषों के लिए सापेक्ष जोखिम 1.78 है। उपप्रकारों का वितरण देशों के बीच भिन्न होता है। यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले 60-80% लोगों में डिमाइलिनेटिंग उपप्रकार (AIDP) होता है, और AMAN केवल एक छोटी संख्या (6-7%) को प्रभावित करता है। एशिया और मध्य और दक्षिण अमेरिका में, यह अनुपात काफी अधिक है (30-65%)। यह विभिन्न प्रकार के संक्रमण के संपर्क में आने से संबंधित हो सकता है, लेकिन उस आबादी की आनुवंशिक विशेषताओं से भी संबंधित हो सकता है। मिलर फिशर वैरिएंट को दक्षिण पूर्व एशिया में अधिक आम माना जाता है। इतिहास जीन-बैप्टिस्ट ऑक्टेव लैंड्री ने पहली बार 1859 में इस विकार का वर्णन किया था। 1916 में, जॉर्जेस गुइलेन, जीन अलेक्जेंडर बैरे और आंद्रे स्ट्रोल ने दो सैनिकों को बीमारी का निदान किया और रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ प्रोटीन की एकाग्रता में वृद्धि लेकिन एक सामान्य कोशिका गिनती की प्रमुख नैदानिक असामान्यता-एल्बुमिनोसाइटोलॉजिकल पृथक्करण-का वर्णन किया। सी. मिलर फिशर ने 1956 में अपने नाम वाले संस्करण का वर्णन किया। ब्रिटिश न्यूरोलॉजिस्ट एडविन बिकरस्टाफ ने 1951 में एन्सेफलाइटिस के प्रकार का वर्णन किया और 1957 में एक अन्य पेपर के साथ आगे योगदान दिया। गुइलेन ने 1938 में उनके पूर्ण विवरण से पहले इनमें से कुछ विशेषताओं के बारे में बताया था। तब से आगे के उपप्रकारों का वर्णन किया गया है, जैसे कि शुद्ध अक्षमता वाला रूप और ग्रसनी-ग्रीवा-ब्रैकिअल कमजोरी का कारण बनने वाला प्रकार। अक्षतंतु उपप्रकार का वर्णन पहली बार 1986 में किया गया था। स्वाइन फ्लू टीकाकरण से जुड़े मामलों की श्रृंखला के बाद 1970 के दशक के अंत में नैदानिक मानदंड विकसित किए गए थे। इन्हें 1990 में परिष्कृत किया गया था। 2009 में वैक्सीन सुरक्षा के लिए ब्राइटन सहयोग द्वारा मामले की परिभाषा को संशोधित किया गया था, लेकिन यह मुख्य रूप से अनुसंधान के लिए है। प्लाज्मा एक्सचेंज का उपयोग पहली बार 1978 में किया गया था, और 1985 में बड़े अध्ययनों में इसके लाभ की पुष्टि की गई थी। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन 1988 में पेश किए गए थे, और 1990 के दशक की शुरुआत में किए गए अध्ययनों से पता चला कि वे प्लाज्मा विनिमय से कम प्रभावी नहीं थे। अनुसंधान दिशाएँ हाल के वर्षों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के रोग तंत्र की समझ विकसित हुई है। 1980 और 1990 के दशक में इम्यूनोथेरेपी शुरू होने के बाद से नए उपचारों का विकास सीमित रहा है। वर्तमान शोध का उद्देश्य यह प्रदर्शित करना है कि क्या आई. वी. आई. जी. प्राप्त करने वाले कुछ लोगों को दूसरे पाठ्यक्रम से लाभ हो सकता है यदि उपचार के बाद रक्त में मापी गई एंटीबॉडी के स्तर में केवल थोड़ी वृद्धि देखी गई है। इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं माइकोफेनोलेट मोफेटिल, मस्तिष्क-व्युत्पन्न न्यूरोट्रॉफिक कारक और इंटरफेरॉन बीटा (आई. एफ. एन.-बीटा) के अध्ययन ने उनके व्यापक उपयोग का समर्थन करने के लिए लाभ का प्रदर्शन नहीं किया है। एक पशु मॉडल (चूहों में प्रायोगिक ऑटोइम्यून न्यूराइटिस) का उपयोग अक्सर अध्ययन के लिए किया जाता है, और कुछ एजेंटों ने वादा दिखाया हैः ग्लैटीरामर एसीटेट, क्विनुप्रामाइन, फासुदिल (रो-किनेज एंजाइम का एक अवरोधक), और हृदय दवा फ्लेकेनाइड। जी. डी. 3 एंटीगैंग्लियोसाइड एंटीबॉडी के खिलाफ लक्षित एक एंटीबॉडी ने प्रयोगशाला अनुसंधान में लाभ दिखाया है। जी. बी. एस. में पूरक प्रणाली की भूमिका को देखते हुए, यह सुझाव दिया गया है कि पूरक अवरोधक (जैसे कि दवा इकुलिज़ुमाब) प्रभावी हो सकते हैं। जानवरों में इसे तीव्र पॉलीरेडिक्युलोन्यूराइटिस या "कूनहाउंड पक्षाघात" कहा जाता है, और रेकून से संचरण के 7 से 10 दिनों बाद कूनहाउंड में शुरू हो सकता है। यदि कूनहाउंड रेकून के आसपास नहीं रहा है, तो इस बीमारी को तीव्र इडियोपैथिक पॉलीरेडिक्युलोन्यूराइटिस कहा जाता है। संदर्भ आगे पढ़ने के लिए बाहरी लिंक 1976 स्वास्थ्य आपदाएँ ऑटोइम्यून रोग साइटोमेगालोवायरस से जुड़े रोग चिकित्सा त्रयी मायलिन विकार परिधीय तंत्रिका तंत्र विकार सिंड्रोम तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं विकिपीडिया चिकित्सा लेख विकिपीडिया तंत्रिका विज्ञान लेखों का अनुवाद करने के लिए तैयार हैं जो खोजकर्ता के नाम पर रोगों का अनुवाद करने के लिए तैयार हैं