Pellucid marginal degeneration
पेलुसिड मार्जिनल डिजनरेशन (पी. एम. डी.) एक अपक्षयी कॉर्नियल स्थिति है, जिसे अक्सर केराटोकोनस के साथ भ्रमित किया जाता है। यह आम तौर पर दोनों आंखों को प्रभावित करने वाले दर्द रहित दृष्टि हानि के साथ प्रस्तुत करता है। शायद ही कभी, यह कॉर्निया के छिद्रण के कारण गंभीर दर्द के साथ तीव्र दृष्टि हानि का कारण बन सकता है। यह आम तौर पर कॉर्निया के निचले और परिधीय क्षेत्र में एक स्पष्ट, द्विपक्षीय पतलेपन (एक्टेसिया) की विशेषता है, हालांकि कुछ मामले केवल एक आंख को प्रभावित करते हैं। बीमारी का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है। पेलुसिड सीमांत अपक्षय का निदान कॉर्नियल स्थलाकृति द्वारा किया जाता है। कॉर्नियल पैकिमेट्री निदान की पुष्टि करने में उपयोगी हो सकती है। उपचार में आमतौर पर चश्मे या कॉन्टैक्ट लेंस के साथ दृष्टि सुधार शामिल होता है। इंटैक्स प्रत्यारोपण, कॉर्नियल कोलेजन क्रॉस-लिंकिंग और कॉर्नियल प्रत्यारोपण सर्जरी अतिरिक्त विकल्प हैं। शल्य चिकित्सा उन व्यक्तियों के लिए आरक्षित है जो कॉन्टैक्ट लेंस को बर्दाश्त नहीं करते हैं। पेलुसिड मार्जिनल डिजनरेशन शब्द पहली बार 1957 में नेत्र रोग विशेषज्ञ शैलेप्पी द्वारा गढ़ा गया था। पेलुसिड शब्द का अर्थ है स्पष्ट, जो दर्शाता है कि कॉर्निया पेलुसिड सीमांत अपक्षय में स्पष्टता बनाए रखते हैं। यह स्थिति दुर्लभ है, हालांकि सटीक प्रसार और घटना अज्ञात हैं। संकेत और लक्षण दर्द आम तौर पर पेलुसिड सीमांत अपक्षय में मौजूद नहीं होता है, और दृष्टि हानि के अलावा, स्थिति के साथ कोई लक्षण नहीं होते हैं। हालांकि, दुर्लभ मामलों में, पी. एम. डी. में अचानक दृष्टि हानि और आंखों में दर्द हो सकता है, जो तब होता है जब कॉर्निया का पतला होना छिद्रण की ओर ले जाता है। जबकि पी. एम. डी. आमतौर पर दोनों आंखों को प्रभावित करता है, कुछ एकतरफा मामले सामने आए हैं। पी. एम. डी. की विशेषता कॉर्निया के निचले और परिधीय क्षेत्र में द्वीपक्षीय रूप से पतला होना (एक्टेसिया) है। अपक्षय का वितरण अर्धचंद्र या चापाकार आकार का होता है। पतले होने के क्षेत्र के ठीक ऊपर कॉर्निया सामान्य मोटाई का होता है, और पूर्वकाल में बाहर निकल सकता है, जिससे एक अनियमित दृष्टिवैषम्य पैदा होता है। इसे "बीयर बेली" उपस्थिति के रूप में वर्णित किया गया है क्योंकि सबसे बड़ा फलाव क्षैतिज मध्य रेखा के नीचे होता है (केराटोकोनस के विपरीत)। आम तौर पर, पी. एम. डी. कॉर्निया के संवहनीकरण, निशान या लिपिड के किसी भी जमा के साथ मौजूद नहीं होता है। पैथोफिजियोलॉजी पी. एम. डी. एक इडियोपैथिक, गैर-सूजन वाली स्थिति है। कॉर्निया का पतला होना सामान्य मोटाई के 20 प्रतिशत तक पहुंच सकता है। कॉर्नियल स्ट्रोमा में म्यूकोपॉलीसेकेराइड्स की संख्या में वृद्धि हो सकती है। कॉर्निया की बोमन की परत अनुपस्थित, अनियमित या टूटे हुए क्षेत्र हो सकते हैं। कॉर्निया का केंद्र एक अक्षुण्ण केंद्रीय उपकला के साथ सामान्य मोटाई दिखाता है, लेकिन निचला कॉर्निया लगभग 1 से 2 मिमी तक पतले होने की एक परिधीय पट्टी प्रदर्शित करता है। कॉर्निया का वह हिस्सा जो लिम्बस के तुरंत बगल में होता है, आमतौर पर लगभग 1 से 2 मिमी की पट्टी होती है। पी. एम. डी. में हम क्षैतिज धनुष संबंधों के साथ नियम दृष्टिवैषम्य के खिलाफ उच्च देख सकते हैं। निचली परिधीय गिरावट 4 बजे और 8 बजे के बीच देखी जाती है। पीएमडी में एपिकल कॉर्नियल निशान, रिज़ुट्टी की घटना, मुनसन का संकेत नहीं होता है, और केंद्रीय कॉर्नियल की मोटाई आमतौर पर सामान्य होती है। पीएमडी के लिए स्वर्ण मानक नैदानिक परीक्षण कॉर्नियल स्थलाकृति है। हालाँकि, यह कॉर्नियल पैकिमेट्री जितना विशिष्ट नहीं हो सकता है, क्योंकि कॉर्नियल स्थलाकृति केवल कॉर्निया पर सतह की अनियमितताओं की डिग्री और वितरण का मूल्यांकन करती है, न कि कॉर्निया की मोटाई का। कॉर्नियल स्थलाकृति एक "केकड़े के पंजे जैसी" उपस्थिति दिखा सकती है, एक ऐसी खोज जो केराटोकोनस और पेलुसिड सीमांत अपक्षय दोनों में देखी जाती है। इस प्रकार, यदि कॉर्निया स्थलाकृति का उपयोग निदान के लिए किया जाता है, तो यह परिधीय, निम्नतर कॉर्निया के पतले होने के नैदानिक निष्कर्षों के साथ संयोजन में होना चाहिए। चश्मे का उपचार अधिकांश लोगों का चश्मे, या कॉन्टैक्ट लेंस से गैर-शल्य चिकित्सा उपचार किया जा सकता है। संपर्क लेंस पेलुसिड सीमांत अपघटन के प्रारंभिक चरणों को नरम संपर्क लेंस के साथ भी प्रबंधित किया जा सकता है। अत्यधिक अपवर्तन के साथ कठोर गैस पारगम्य संपर्क लेंस के उपयोग के साथ सफलता दिखाई गई है। कॉन्टैक्ट पहनने वाले लोग चमक और कंट्रास्ट संवेदनशीलता के साथ बढ़ी हुई समस्याओं की रिपोर्ट नहीं करते हैं, लेकिन यह स्पष्ट नहीं है कि यह कॉर्नियल रोग के कारण है, या कॉन्टैक्ट लेंस के कारण है। नए अध्ययनों में पाया गया कि स्क्लेरल कॉन्टैक्ट लेंस का उपयोग, एक प्रकार का कठोर गैस पारगम्य (आर. जी. पी.) लेंस, पी. एम. डी. वाले अधिकांश लोगों के लिए एक अच्छा विकल्प हो सकता है। इनमें से अधिकांश लेंस व्यास में 15.5mm से 18.0mm की सीमा में हैं। लेंस के आकार के बावजूद, यह सोचा जाता है कि बड़ा आर. जी. पी. लेंस ज्यादातर मामलों में मानक कठोर कॉर्नियल लेंस की तुलना में अधिक आरामदायक होगा, और कभी-कभी नरम लेंस की तुलना में अधिक आरामदायक होगा, इस तथ्य की परवाह किए बिना कि यह एक कठोर लेंस है। स्क्लेरल डिजाइन और पेलुसिड मार्जिनल डिजनरेशन जैसे नेत्र विकारों के सुधार का मुख्य आकर्षण यह है कि इस प्रकार के लेंस के साथ दृष्टि असाधारण होती है जब सही ढंग से फिट होती है। इंटैक्स प्रत्यारोपण के उपयोग का परीक्षण पीएमडी के उपचार के रूप में किया गया है, जिसमें ग्यारह महीनों के बाद दृश्य तीक्ष्णता में थोड़ा सुधार देखा गया है, और इंटैक्स का उपयोग सफलता के साथ केराटोकोनस के साथ किया गया है। कॉर्नियल कोलेजन क्रॉस-लिंकिंग इस बात के प्रमाण हैं कि कॉर्नियल कोलेजन क्रॉस-लिंकिंग पेलुसिड मार्जिनल डिजनरेशन वाले रोगियों के लिए फायदेमंद हो सकता है। शोध फोटोरिफ्रैक्टिव केराटेक्टॉमी के साथ कोलेजन क्रॉस लिंकिंग या स्थलाकृति-निर्देशित ट्रांसेपिथेलियल सतह एब्लेशन के साथ संयोजन करके कुछ आशाजनक परिणाम दिखाता है। सर्जरी कॉर्निया के परिधीय पतले होने के कारण कॉर्निया प्रत्यारोपण सर्जरी मुश्किल हो सकती है, यहां तक कि बड़े और ऑफ-सेंटर ग्राफ्ट के साथ भी। इसलिए, सर्जरी आमतौर पर उन लोगों के लिए आरक्षित होती है जो कॉन्टैक्ट लेंस को बर्दाश्त नहीं करते हैं। कई अलग-अलग शल्य चिकित्सा दृष्टिकोण लिए जा सकते हैं, और वर्तमान में मानक के रूप में कोई एक दृष्टिकोण स्थापित नहीं किया गया है। पी. एम. डी. के लिए उपयोग की जाने वाली शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं के उदाहरणों में शामिल हैंः वेज रिसेक्शन, लैमेलर क्रेसेंटिक रिसेक्शन, पेनिट्रेटिंग केराटोप्लास्टी, लैमेलर केराटोप्लास्टी, एपिकेराटोप्लास्टी और इंट्राकोर्नियल सेगमेंट। यदि पर्याप्त सामान्य ऊतक मौजूद हो तो कॉर्निया की पूरी मोटाई (पेनिट्रेटिंग केराटोप्लास्टी) का प्रत्यारोपण किया जा सकता है। हालाँकि, यदि पर्याप्त सामान्य ऊतक मौजूद नहीं है, तो ग्राफ्ट को जोड़ना मुश्किल है। नई शल्य तकनीकों का मूल्यांकन किया जा रहा है जैसे कि इंट्रास्ट्रोमल लैमेलर केराटोप्लास्टीज और स्क्लेरोकॉर्नियल इंट्रास्ट्रोमल लैमेलर केराटोप्लास्टी (एस. आई. एल. के.), ये तकनीकें निम्न परिधीय कॉर्निया को मोटा करने और ऊर्ध्वाधर मेरिडियन को खड़ा करने की अनुमति देती हैं। कॉर्निया के पतले होने के कारण, पी. एम. डी. वाले लोग लेसिक और फोटोरेफ्रैक्टिव केराटेक्टॉमी जैसी प्रक्रियाओं के लिए खराब उम्मीदवार हैं। पूर्वानुमान अनियमित कॉर्नियल आकार के परिणामस्वरूप दृश्य कार्य में गिरावट आती है, जिसके परिणामस्वरूप दृष्टिवैषम्य होता है, और दृष्टि में विकृति होती है। समय के साथ गिरावट गंभीर हो सकती है। महामारी विज्ञान पीएमडी की घटना और व्यापकता अज्ञात है, और किसी भी अध्ययन ने अभी तक इसकी व्यापकता या घटना की जांच नहीं की है। हालाँकि, आम तौर पर यह माना जाता है कि पी. एम. डी. एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। पी. एम. डी. की घटनाओं के बारे में कुछ अनिश्चितता केराटोकोनस के साथ इसके भ्रम के कारण हो सकती है। पी. एम. डी. नस्ल या उम्र से जुड़ा नहीं है, हालाँकि अधिकांश मामले जीवन में 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच होते हैं। जबकि पी. एम. डी. को आमतौर पर पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करने वाला माना जाता है, कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि यह पुरुषों को अधिक बार प्रभावित कर सकता है। पी. एम. डी. वाले लोगों में कई बीमारियाँ देखी गई हैं। हालांकि, किसी भी संबंधित बीमारी और पी. एम. डी. के रोगजनन के बीच कोई कारण संबंध स्थापित नहीं किया गया है। इस तरह की बीमारियों में शामिल हैंः क्रोनिक ओपन एंगल ग्लूकोमा, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, रेटिनल लैटिस डिजनरेशन, स्क्लेरोडर्मा, केराटो-कंजंक्टिवाइटिस, एक्जिमा और हाइपरथायराइडिज्म। कॉर्नियल एक्टेटिक विकार भी देखें संदर्भ बाहरी लिंक स्क्लेरा और कॉर्निया इडियोपैथिक रोगों के विकार