Ramsay Hunt syndrome type 1
रामसे हंट सिंड्रोम टाइप 1 एक दुर्लभ, अपक्षयी, तंत्रिका संबंधी विकार है जिसकी विशेषता मायोक्लोनस मिर्गी, इरादे का कंपन, प्रगतिशील अक्षमता और कभी-कभी संज्ञानात्मक हानि है। इसे वैकल्पिक रूप से डिसिनर्जिया सेरेबेलारिस प्रोग्रेसिवा, डेन्टेटोरुब्रल डिजनरेशन, या रामसे हंट सेरेबेलर सिंड्रोम भी कहा जाता है। लक्षणों की शुरुआत आमतौर पर प्रारंभिक वयस्कता में होती है और इसकी विशेषता इरादे से कंपन, प्रगतिशील अक्षमता, ऐंठन और मायोक्लोनिक मिर्गी के झटके होते हैं। कंपन आमतौर पर एक छोर को प्रभावित करते हैं, मुख्य रूप से ऊपरी अंग, और अंततः पूरे स्वैच्छिक मोटर प्रणाली को शामिल करते हैं। कुल मिलाकर, निचला छोर आमतौर पर ऊपरी छोर की तुलना में कम बार परेशान होता है। सिंड्रोम की अतिरिक्त विशेषताओं में शामिल हैंः एक अस्थिर चाल, दौरे, मस्कुलर हाइपोटोनिया, कम मस्कुलर समन्वय, एस्थेनिया, एडियाडोकोकिनेसिया और स्वैच्छिक आंदोलनों की सीमा, दिशा और बल का अनुमान लगाने में त्रुटियां। मानसिक गिरावट शायद ही कभी हो सकती है। कारण रामसे हंट सिंड्रोम टाइप 1 सेरेबेलर और ब्रेनस्टेम नाभिक के बीच एक नियामक तंत्र की हानि के कारण होता है और यह लाफोरा रोग, डेंटटोरूब्रोपेलिडोलुइसियन एट्रोफी और सीलिएक रोग सहित कई प्रकार की बीमारियों से जुड़ा हुआ है। रामसे हंट सिंड्रोम प्रकार 1 का निदान सिंड्रोम वाले व्यक्तिगत लोगों के लिए अलग है। रामसे हंट सिंड्रोम प्रकार 1 का उपचार व्यक्तिगत लक्षणों के लिए विशिष्ट है। मायोक्लोनस और दौरे का इलाज वैलप्रोएट जैसी दवाओं से किया जा सकता है। कुछ लोगों ने इस स्थिति को चिह्नित करना मुश्किल बताया है। इसका नाम जेम्स रामसे हंट के नाम पर रखा गया है जिन्होंने पहली बार 1921 में मायोक्लोनिक मिर्गी से जुड़े प्रगतिशील सेरेबेलर डिस्सिनर्जिया के एक रूप का वर्णन किया था। संदर्भ बाहरी लिंक तंत्रिका संबंधी विकार दुर्लभ सिंड्रोम