Acute necrotizing encephalopathy
एक्यूट नेक्रोटाइजिंग एन्सेफेलोपैथी (ए. एन. ई.) या कभी-कभी नेक्रोटाइजिंग एन्सेफेलाइटिस या संक्रमण-प्रेरित तीव्र एन्सेफेलोपैथी (आई. आई. ए. ई.) एक दुर्लभ प्रकार की मस्तिष्क रोग (एन्सेफेलोपैथी) है जो एक वायरल संक्रमण के बाद होती है। आम तौर पर, यह इन्फ्लूएंजा ए, इन्फ्लूएंजा बी और मानव हर्पिस वायरस 6 के संक्रमण के लिए माध्यमिक रूप से विकसित होता है। एएनई पारिवारिक या छिटपुट हो सकता है, लेकिन दोनों रूप एक दूसरे के बहुत समान हैं। विशिष्ट जीन से जुड़े कई उपप्रकार पाए गए हैं। लक्षण तीव्र नेक्रोटाइजिंग एन्सेफैलोपैथी आमतौर पर शैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन में दिखाई देती है, हालांकि कुछ लोगों में किशोरावस्था या वयस्कता तक स्थिति विकसित नहीं होती है। इस स्थिति वाले लोग आमतौर पर कुछ दिनों के लिए संक्रमण के विशिष्ट लक्षण दिखाते हैं, जैसे कि बुखार, खांसी, भीड़भाड़, उल्टी और दस्त। इन फ्लू जैसे लक्षणों के बाद, प्रभावित व्यक्तियों में तंत्रिका संबंधी समस्याएं विकसित होती हैं, जैसे कि दौरे, मतिभ्रम, आंदोलनों को समन्वित करने में कठिनाई (एटैक्सिया), या असामान्य मांसपेशी टोन। अंततः, अधिकांश प्रभावित व्यक्ति कोमा में चले जाते हैं, जो आमतौर पर कई हफ्तों तक रहता है। इस स्थिति को "तीव्र" के रूप में वर्णित किया गया है क्योंकि बीमारी के एपिसोड समय-सीमित हैं। तीव्र नेक्रोटाइजिंग एन्सेफैलोपैथी वाले लोग मस्तिष्क के कुछ क्षेत्रों में क्षति (घाव) के क्षेत्रों का विकास करते हैं। जैसे-जैसे स्थिति बढ़ती है, मस्तिष्क के इन क्षेत्रों में सूजन (शोफ), रक्तस्राव (रक्तस्राव) और फिर ऊतक की मृत्यु (नेक्रोसिस) विकसित होती है। प्रगतिशील मस्तिष्क क्षति और ऊतक हानि के परिणामस्वरूप मस्तिष्क विकृति होती है। तीव्र नेक्रोटाइजिंग एन्सेफैलोपैथी वाले लगभग एक तिहाई व्यक्ति अपनी बीमारी और बाद में तंत्रिका संबंधी गिरावट से बच नहीं पाते हैं। जो लोग जीवित रहते हैं, उनमें से लगभग आधे को ऊतक नेक्रोसिस के कारण मस्तिष्क की स्थायी क्षति होती है, जिसके परिणामस्वरूप चलने, बोलने और अन्य बुनियादी कार्यों में हानि होती है। समय के साथ, इनमें से कई कौशल फिर से प्राप्त किए जा सकते हैं, लेकिन मस्तिष्क के ऊतकों का नुकसान स्थायी है। अन्य व्यक्ति जो अपनी बीमारी से बच जाते हैं, वे पूरी तरह से ठीक होते दिखाई देते हैं। यह अनुमान लगाया गया है कि तीव्र नेक्रोटाइजिंग एन्सेफैलोपैथी वाले आधे व्यक्ति आवर्ती प्रकरणों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं और उन्हें एक और संक्रमण होगा जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका संबंधी गिरावट होती है; कुछ लोगों को अपने पूरे जीवन में कई प्रकरण हो सकते हैं। प्रत्येक प्रकरण के बाद तंत्रिका संबंधी कार्य बिगड़ जाता है क्योंकि मस्तिष्क के अधिक ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। चिकित्सा साहित्य में पहला मामला 1955 में बेल्जियम के न्यूरोलॉजिस्ट लूडो वैन बोगर्ट द्वारा वर्णित किया गया था। आनुवंशिकी ए. एन. ई. पारिवारिक या छिटपुट हो सकता है, लेकिन दोनों रूप एक दूसरे के बहुत समान हैं। अधिकांश पारिवारिक मामले आर. ए. एन. बी. पी. 2 जीन में आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण होते हैं, और इन्हें संक्रमण-प्रेरित तीव्र एन्सेफैलोपैथी 3 (आई. आई. ए. ई. 3) या तीव्र नेक्रोटाइजिंग एन्सेफैलोपैथी प्रकार 1 (ए. एन. ई. 1) के रूप में जाना जाता है। इसके अलावा एक सजातीय UNC93B1 जीन से जुड़े तीव्र संक्रमण-प्रेरित (दाद-विशिष्ट) एन्सेफैलोपैथी-1 (IIAE1); और TLR3 जीन से जुड़े दाद-विशिष्ट IIAE2; साथ ही CPT2 जीन से जुड़े IIAE4; TRAF3 जीन से जुड़े दाद-विशिष्ट IIAE5; TICAM1 जीन से जुड़े दाद-विशिष्ट IIAE6; IRF3 जीन से जुड़े दाद-विशिष्ट IIAE7; TBK1 जीन से जुड़े दाद-विशिष्ट IIAE8; NUP214 जीन से जुड़े IIAE9; SNORA31 से जुड़े दाद-विशिष्ट IIAE10 हैं। इस स्थिति के लिए उपचार इष्टतम उपचार व्यवस्थाएँ ज्ञात नहीं हैं। सुझाए गए उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोकिन नियामक जैसे टी. एन. एफ. अवरोधक हो सकते हैं। संदर्भ बाहरी लिंक रेडियोपीडिया-तीव्र नेक्रोटाइजिंग एन्सेफैलोपैथी एएनई इंटरनेशनल। आईसीडी9 =। ओएमआईएम = 614212,608033। ओएमआईएम _ मल्टी =। मेडलाइनप्लस =। ईमेडिसिनसब्ज =। ईमेडिसिनटोपिक =। रोगडीबी =। मीश =। जीनरिव्यू नाम =। जीनरिव्यूसएनबीके =। ऑर्फनेट = 263524,88619। स्नोमेड सीटी =। गार्डनम = 13233। नॉर्ड = उद्यान-दुर्लभ-रोग/- तीव्र नेक्रोटाइजिंग-एन्सेफैलोपैथी/} मस्तिष्क विकार