Mueller–Weiss syndrome
म्यूलर-वीस सिंड्रोम, जिसे म्यूलर-वीस रोग के रूप में भी जाना जाता है, वयस्क नाभि हड्डी की एक दुर्लभ इडियोपैथिक अपक्षयी बीमारी है जो प्रगतिशील पतन और विखंडन की विशेषता है, जिससे मध्य और पिछले पैर में दर्द और विकृति होती है। यह आमतौर पर महिलाओं, उम्र 40-60 में देखा जाता है। विशिष्ट छवि पार्श्व नाभिकीय पतन को दर्शाती है। इस बीमारी को ऐतिहासिक रूप से वयस्क शुरुआत ऑस्टियोनेक्रोसिस का एक रूप माना जाता था, जिसमें नाभि में रक्त प्रवाह कट जाता था। नाविकुलर नाव के आकार से अपना नाम प्राप्त करने वाला नाविकुलर एक छोटी लेकिन महत्वपूर्ण हड्डी है। यह टखने को पैर की हड्डियों से जोड़ता है। यह पाँच टार्सल हड्डियों (ताल, घन और तीन क्यूनिफॉर्म हड्डियों) के साथ थोड़ा गतिशील सिंडस्मोटिक (रेशेदार) जोड़ बनाता है और चलने के आर्क और गतिशील बायोमैकेनिक्स को बनाए रखने में महत्वपूर्ण कार्य करता है। हड्डी के मध्य तीसरे हिस्से में रक्त वाहिका के प्रवेश का अभाव होता है और यह वजन वहन के दौरान टार्सल हड्डियों पर लागू अधिकांश भार वहन करता है। इसके संवहनी और जैव-यांत्रिक गुण इसे चोट के लिए अतिसंवेदनशील बनाते हैं। यह आंशिक रूप से इस स्थान पर तनाव फ्रैक्चर और ऑस्टियोनेक्रोसिस के उच्च जोखिम की व्याख्या कर सकता है। एथलीट जो दौड़ते हैं, काटते हैं और धुरी बनाते हैं, वे इस क्षेत्र में चोटों के लिए विशेष रूप से संवेदनशील होते हैं। इसे पैर की कुंजी के रूप में जाना जाता है और इसकी चोट "उत्तेजक" हो सकती है। 1927 में एक लीपज़िग ऑर्थोपेडिक सर्जन, वाल्थेर म्यूलर ने एक ऐसे मामले की सूचना दी जिसमें संपीड़न के साथ नाभि की हड्डी को गंभीर नुकसान हुआ था और fragmentation.I को हाल ही में वयस्क में ओएस नेविक्यूलेयर पेडिस में परिवर्तन देखने का अवसर मिला है, जिसमें किशोरों की कोहलर जैसी बीमारी के साथ कुछ समानताएं हो सकती हैं, जो अभी तक इस रूप में ज्ञात नहीं है। 1929 में एक ऑस्ट्रियाई रेडियोलॉजिस्ट कोनराड वीस ने समान निष्कर्षों वाले दो रोगियों की सूचना दी। इस बीमारी का नाम उनके नाम पर रखा गया था, हालांकि 1925 में जॉर्ज श्मिट द्वारा इसी तरह के एक मामले की रिपोर्ट दी गई थी, लेकिन कोई छवि प्रदान नहीं की गई थी। म्यूलर का मानना था कि समस्या जन्मजात थी; वीस का मानना था कि यह एक ऑस्टियोनेक्रोटिक प्रक्रिया थी क्योंकि रेडियोलॉजिकल निष्कर्ष कीनबॉक रोग के समान थे, जो एक और ऑस्टियोनेक्रोटिक स्थिति थी। तब से इस बीमारी के कारण और रोगजनन को लेकर विवाद बना हुआ है। 1939 में एक अंग्रेजी रेडियोलॉजिस्ट जेम्स फ्रेडरिक ब्रेल्सफोर्ड ने वयस्क महिलाओं में नौ मामलों का वर्णन किया। म्यूलर-वीस सिंड्रोम को ब्रेल्सफोर्ड रोग के रूप में भी जाना जाता है। पैथोजेनेसिस और पैथोमैकेनिक्स म्यूलर-वीस सिंड्रोम को पारंपरिक रूप से नाभि की हड्डी का एक सहज ऑस्टियोनेक्रोसिस माना जाता था, लेकिन कोई निश्चित रोगजनक व्याख्या नहीं है। ऑस्टियोनेक्रोसिस (खाली लैकुने) के पैथोलॉजिकल साक्ष्य केवल कुछ पैथोलॉजिकल नमूनों में देखे जाते हैं। यह अक्सर द्वि-पक्षीय होता है और शरीर के द्रव्यमान में वृद्धि से जुड़ा होता है। जिन कारकों के बारे में सोचा गया है कि वे एक भूमिका निभाते हैं, उनमें आघात, नाभिकीय और पुराने जैव-यांत्रिक कारकों के विलंबित अस्थीकरण शामिल हैं जो नाभिकीय पर दबाव डालते हैं। वर्षों से कई रोगजनक सिद्धांत प्रस्तावित किए गए हैं। पैथोमैकेनिक असामान्यताओं में पैर की हड्डियों का स्थानांतरण शामिल है, जो एक विरोधाभासी सपाट पैर की ओर ले जाता है, जिसमें एक वाल्गस के बजाय एक वैरस विकृति होती है। कई अस्थिबंधन और पीछे की टिबियल टेंडन नाभि से जुड़ते हैं। ये एक गतिशील स्टेबलाइज़र के रूप में कार्य करने और सटीक कारण के द्वि-पक्षीय biomechanics.Regardless को बनाए रखने में एक महत्वपूर्ण कार्य करते हैं, म्यूलर-वीस सिंड्रोम का रोगजनन शायद बहु-कारक है और एक उप-इष्टतम रूप से ऑसिफाइड नेविकुलर पर पुरानी लोडिंग से संबंधित है-एक हड्डी जो अपने केंद्रीय संवहनी परफ्यूजन आर्क के कारण केंद्रीय इस्केमिया के लिए पूर्वनिर्धारित है। प्रस्तुति शुरुआत कम तीव्र होती है; बाद में पैर की असुविधा लंबे समय तक खड़े रहने के साथ दर्द को अक्षम करने के लिए आगे बढ़ सकती है। इसे अनुपात से बाहर का दर्द माना जाता है, जहां वर्णित लक्षण अन्य संकेतों के अनुरूप नहीं होते हैं, जिससे प्रारंभिक निदान अधिक कठिन हो जाता है। दर्द मध्य-और पश्च-पैर में होता है, मध्य-पैर के ऊपर कोमलता होती है। गंभीरता के आधार पर एक सपाट मेहराब के साथ एक हिन्डफुट वरस हो सकता है। निदान में देरी विशेष रूप से समस्याग्रस्त है; प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है। इसका अक्सर गलत निदान किया जाता है, जिससे प्रभावित रोगियों के लिए दर्द और अक्षमता का स्तर और अवधि बढ़ जाती है। अन्य स्थितियाँ जो म्यूलर-वीस की नकल कर सकती हैं या जिनमें हड्डियों की पैगेट रोग, ऑस्टियोमाइलाइटिस, हीलिंग फ्रैक्चर, ल्यूपस, संधिशोथ और चारकोट आर्थ्रोपैथी शामिल हैं। रेडियोलॉजिकल निष्कर्ष पैर की वजन वहन करने वाली रेडियोग्राफी निदान में मुख्य आधार है। एम. आर. आई. रोग की शुरुआत में एम. डब्ल्यू. एस. को नकल से अलग करने और निकटवर्ती जोड़ों में अस्थि मज्जा परिवर्तन और प्रवाह को प्रदर्शित करने के लिए उपयोगी हो सकता है; यह पारंपरिक भार वहन एक्स-रे पर परिवर्तन से पहले निदान करने में मदद करेगा। अपनी विशिष्ट रेडियोलॉजिकल विशेषताओं के बावजूद, म्यूलर-वीस सिंड्रोम अक्सर बहिष्करण का निदान होता है और इसका कम निदान किया जाता है। पारंपरिक रेडियोलॉजी के विशिष्ट निष्कर्षों में शामिल हैंः रोग में सबसे पहले सामान्य रूप से नाभिकीय डोरसोमेडियल सबलूक्सेशन के अवशेष नाभिकीय पार्श्व विचलन का पार्श्व पतन गंभीर रोग प्रदर्शित कर सकता हैः पेस प्लेनस (फ्लैट फुट) टैलोनाविकुलर जोड़ का ऑस्टियोआर्थराइटिस अन्य मिडफुट जोड़ों की भागीदारी के साथ या उनके बिना उपचार जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए। प्रारंभिक उपचार रूढ़िवादी है, जिसमें ऑर्थोस के साथ स्थिरीकरण (जैसे कि वॉकिंग बूट) या छोटे पैर कास्ट, गतिविधि संशोधन, इंजेक्शन, शारीरिक चिकित्सा, रेडियो फ्रीक्वेंसी एब्लेशन और एंटी-इंफ्लेमेटरी शामिल हैं। रूढ़िवादी प्रबंधन की विफलता मध्य पैर अपहरण और रेडियोलॉजिकल रूप से ज्ञात टैलोनाविकुलर गठिया वाले रोगियों में अधिक संभावना है। शल्य चिकित्सा विकल्प छह महीने से अधिक के गंभीर दर्द के लिए आरक्षित हैं। कई शल्य चिकित्सा पद्धतियों के साथ उपचार का कोई स्वर्ण मानक नहीं है। समाज और संस्कृति राफेल नडाल को अपनी किशोरावस्था के अंत में अपने टेनिस करियर की शुरुआत के बाद से उनके बाएं पैर में म्यूलर-वीस के लक्षण थे, जिनका 2005 में निदान किया गया था। जब तक वह कर सकते थे, उन्होंने सर्जरी रोक दी। उन्होंने 2021 में सर्जरी के बाद सफलतापूर्वक अपना करियर जारी रखा, 2022 ऑस्ट्रेलियाई और फ्रेंच ओपन जीते, हालांकि दर्द के बावजूद खेलना जारी रखा। फ्रेंच ओपन जीतने में उन्होंने दर्द को कम करने के लिए अपने सात मैचों में से प्रत्येक से पहले दो सुन्न करने वाले इंजेक्शन और एंटी-इंफ्लेमेटरी दिए थे; उन्होंने सुन्न पैर पर खेलते हुए टूर्नामेंट जीता। उन्होंने कहा कि वह दोबारा ऐसा नहीं करेंगे। उनकी चोट के बारे मेंः मैं घायल नहीं हूं; मैं एक खिलाड़ी हूं जो चोट के साथ जी रहा हूं। यह कुछ ऐसा है जो वहाँ है, और दुर्भाग्य से, मेरा दिन-प्रतिदिन मुश्किल है, ईमानदारी से। मेरे लिए कभी-कभी स्थिति को स्वीकार करना मुश्किल होता है। कोहलर रोग भी देखें संदर्भ ऑस्टियोनेक्रोसिस पैर रोग सिंड्रोम हड्डियों को प्रभावित करने वाले राफेल नडाल परिसंचरण तंत्र