Kirner's deformity
किरनर की विकृति, जिसे डिस्टेलेफैन्गी के रूप में भी जाना जाता है, एक असामान्य आनुवंशिक हाथ विकृति है जो पांचवीं (पिंकी) उंगली के दूरस्थ फलांग के रेडियल और वोलर वक्रता की विशेषता है। यह केवल सौंदर्य प्रसाधन है और हाथ के कार्य को प्रभावित नहीं करता है। व्युत्पत्ति इस स्थिति को एक प्रकार का पृथक ब्रैकाइडैक्टिली माना जाता है। एआर. थॉमस एट अल। इसे "पाँचवीं उंगली की विकृति" के रूप में वर्णित किया गया। इस अंतर की खोज पहली बार 1927 में किरनर और अन्य लोगों द्वारा की गई थी, जब उन्होंने एक 13 वर्षीय लड़की का वर्णन किया जिसमें पाँचवीं उंगली की दूरस्थ फालेंक्स हड्डी की विशेषता रेडियल और वोलर वक्रता थी। संकेत और लक्षण इस विसंगति की विशेषता छोटी उंगली के दूर के छोर की दर्द रहित वक्रता और "उभार" है। शुरुआत का समय लोगों के बीच भिन्न होता है, लेकिन शुरुआत की दो सबसे आम उम्र जन्म और किशोरावस्था हैं, हालांकि ऐसे मामले हो सकते हैं जहां कोई पहले से ही किरनर की विकृति के साथ पैदा होता है जो जैसे-जैसे कोई बड़ा होता है (प्रगतिशील) बिगड़ता जाता है। शायद ही कभी, कई उंगलियां (जिसमें छोटी उंगली शामिल हो सकती है या नहीं भी हो सकती है) किर्नर की विकृति से प्रभावित हो सकती हैं; इसे पॉलीटोपिक डिस्टेलेफैलेंजी के रूप में जाना जाता है, और इस तरह के मामलों में आमतौर पर एक मजबूत आनुवंशिक संबंध होता है। हाथ की अन्य अलग-अलग जन्मजात विकृतियाँ इस विकृति के साथ हो सकती हैं; ऐसा ही एक उदाहरण एर्डुरान एट अल द्वारा वर्णित परिवार है, जिसने कैम्पटोडैक्टिली और किर्नर की विकृति दोनों को प्रस्तुत किया। रेडियोलॉजिकल निष्कर्ष निम्नलिखित सूची में किरनर की विकृति से जुड़े रेडियोलॉजिकल निष्कर्ष शामिल हैं जिन्हें चिकित्सा साहित्य में वर्णित किया गया हैः डायाफिसल लघु डायाफिसल वक्रता एपिफिसल वक्रता छोटी उंगली के फ्लेक्सर डिजिटोरम सतही कंडरा के डायाफिसिस एजेनेसिस का स्क्लेरोज़िंग। डायाफिसिस का असामान्य उपास्थि स्थान और छोटी उंगली के दूरस्थ टफ्ट में फ्लेक्सर टेंडन रेडियोल्यूसेंट निडस। एल-आकार के शरीर के कारण यह विकृति पाँचवीं उंगली के दूरस्थ फलांग की एपिफिसल प्लेट के चौड़े होने के कारण होती है। एक अन्य प्रस्तावित कारण में पाँचवीं उंगली के दूरस्थ फलांग के वोलर क्षेत्र में फ्लेक्सर डिजिटोरम प्रोफुंडस का असामान्य सम्मिलन शामिल है। इसे कम प्रवेश के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख विशेषता माना जाता है। निदान इस स्थिति का निदान शारीरिक परीक्षा और रेडियोग्राफिक इमेजिंग द्वारा किया जा सकता है, जिसमें एक्स-रे, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग आदि शामिल हैं। विभेदक निदान इस स्थिति को हाथ की अन्य विकृतियों (जन्मजात और अधिग्रहित) के साथ भ्रमित किया जा सकता है, इनमें शामिल हैंः कैंप्टोडैक्टिली क्लिनोडैक्टिली मैलेट फिंगर फ्रैक्चर ब्रैकाइडैक्टिली टाइप ए3 (जिसे ब्रैकिमेसोफैलेंजी टाइप वी के रूप में भी जाना जाता है) महामारी विज्ञान यह हाथ अंतर विश्व की आबादी के 0.15%-0.25% में मौजूद होने का अनुमान है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है; डेविड और बरवुड एट अल द्वारा दक्षिणी इंग्लैंड में एक चयनित क्षेत्र के लोगों पर शारीरिक परीक्षा की गई। 9 परिवारों के 18 व्यक्तियों को किरनर की विकृति के साथ पाया गया। इन 18 व्यक्तियों में से 6 पुरुष और 12 महिलाएँ थीं। जापानियों में इसकी घटना दर अधिक है। उपचार किर्नर की विकृति में सफल सुधार के परिणामस्वरूप कुछ मुट्ठी भर उपचार विधियों का वर्णन किया गया है, जिनमें शामिल हैंः बोनोला की तकनीक सीरियल स्प्लिंटिंग सुधारात्मक ऑस्टियोटोमी फाइसल ओब्लिटरेशन डिस्टेंस लेंथनिंग एसोसिएशन निम्नलिखित उपखंडों में किर्नर विकृति के गैर-सिंड्रोमिक और सिंड्रोमिक संघ शामिल हैंः गैर-सिंड्रोमिक मायोसिटिस ऑसिफिकन्स उच्च-धनुषाकार पैर जीनू वाल्गस जन्मजात हृदय दोष सिंड्रोम ये इस विकृति टर्नर सिंड्रोम सिल्वर सिंड्रोम कॉर्नेलिया डी लैंग सिंड्रोम डाउन सिंड्रोम से जुड़े सिंड्रोम हैं।