Papillary carcinomas of the breast
स्तन का पेपिलरी कार्सिनोमा (पी. सी. बी.), जिसे स्तन का घातक पेपिलरी कार्सिनोमा भी कहा जाता है, स्तन कैंसर के दुर्लभ रूप हैं। विश्व स्वास्थ्य संगठन (2019) ने पेपिलरी नियोप्लाज्म को वर्गीकृत किया है। स्तन के 5 प्रकारों में सौम्य या कैंसरयुक्त ट्यूमरः इंट्राडक्टल पैपिलोमा, पैपिलरी डक्टल कार्सिनोमा इन सीटू (पी. डी. सी. आई. एस.), एनकैप्सुलेटेड पैपिलरी कार्सिनोमा (ई. पी. सी.), सॉलिड-पैपिलरी कार्सिनोमा (एस. पी. सी.), और इनवेसिव पैपिलरी कार्सिनोमा (आई. पी. सी.)। बाद के चार कार्सिनोमा पर यहाँ विचार किया गया है; इंट्राडक्टल पेपिलोमा एक सौम्य नियोप्लाज्म है। विश्व स्वास्थ्य संगठन ने ठोस पेपिलरी कार्सिनोमा को दो उपप्रकारों के रूप में मानाः इन सीटू और इनवेसिव एस. पी. सी। पी. सी. बी. उपकला कोशिकाओं से विकसित होता है जो कई आंतरिक अंगों में एक्सोक्राइन ग्रंथियों या अंगों, रक्त वाहिकाओं या गुहाओं की आंतरिक सतहों से निकलने वाली नलिकाओं की बाहरी सतहों को पंक्तिबद्ध करते हैं। पी. सी. बी. स्तन ग्रंथि नलिकाओं की उपकला कोशिकाओं से प्राप्त कार्सिनोमा हैं। वे स्तन कैंसर का एक चिकित्सकीय, ऊतकीय और जैविक रूप से विषम समूह हैं जिन्हें अक्सर एक दूसरे के साथ-साथ अन्य पेपिलरी स्तन घावों से अलग करना मुश्किल होता है। पी. बी. एस. ट्यूमर की पहचान के लिए स्तन के पेपिलरी घावों से परिचित स्तन रोगविज्ञानी के इनपुट की आवश्यकता हो सकती है। चार प्रकार के पी. सी. बी. को उनकी कई सूक्ष्म विशेषताओं द्वारा परिभाषित और निदान किया जाता है जिनमें शामिल हैंः 1) निकटवर्ती सामान्य ऊतकों में ट्यूमर आक्रमण की उपस्थिति; 2) मायोपिथेलियल कोशिकाओं की उपस्थिति और स्थान, अर्थात। कोशिकाएँ जो आम तौर पर स्तन ग्रंथि नलिकाओं की तहखाने की झिल्ली पर आराम करती हैं और सिकुड़ने के लिए कार्य करती हैं और इस तरह स्तन ग्रंथियों से दूध निकालती हैं (इन कोशिकाओं की पहचान इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री स्टेनिंग ट्यूमर ऊतक द्वारा की जाती है, जैसे। साइटोकेरेटिन 5/6 एंटीबॉडी जो मायोपिथेलियल कोशिकाओं के दो मार्करों का पता लगाते हैं, साइटोकेरेटिन 5 और केराटिन 6ए); 3) कार्सिनोमा को घेरने वाले एक मोटे रेशेदार कैप्सूल की उपस्थिति; 4) न्यूरोएंडोक्राइन विभेदन के क्षेत्रों की उपस्थिति, अर्थात। तंत्रिका और हार्मोन उत्पादक कोशिकाओं के संयोजन की विशेषताओं के साथ संचित नियोप्लास्टिक कोशिकाओं के स्थल, जिसमें विशेष रूप से तंत्रिका-स्रावी कणिकाओं की उपस्थिति शामिल है, अर्थात। लगभग 180 नैनोमीटर व्यास के साइटोप्लाज्मिक दाने जो न्यूरॉन्स और स्रावी कोशिकाओं में पाए जाते हैं; और 5) म्यूसिन युक्त दाने वाली सिग्नेट रिंग के आकार की कोशिकाओं की उपस्थिति। पेपिलरी डक्टल कार्सिनोमा इन सीटू प्रस्तुति पी. डी. सी. आई. एस. की आवृत्ति और नैदानिक विशेषताओं पर जानकारी सीमित है क्योंकि इसे और ई. पी. सी. को 2012 तक एक ही घाव के रूप में माना जाता था जिसे इंट्रासिस्टिक पेपिलरी कार्सिनोमा कहा जाता था। पी. डी. सी. आई. एस. आमतौर पर एक छोटा लक्षणहीन ट्यूमर होता है जो रजोनिवृत्ति के बाद की महिलाओं में होता है। यह अक्सर पहली बार नियमित स्क्रीनिंग मैमोग्राफी में पाया जाता है जो सूक्ष्म कैल्सीफिकेशन दिखाता है (यानी। कैल्शियम लवणों के छोटे भंडार जो महसूस करने के लिए बहुत छोटे हैं) या नोडुलर घनत्व। पी. डी. सी. आई. एस. के दुर्लभ मामलों में एक खूनी निप्पल निर्वहन प्रस्तुत किया गया है। पुरुषों ने पी. डी. सी. आई. एस. के साथ प्रस्तुत किया हैः एक संस्थागत समीक्षा में, 19 से 88 वर्ष की आयु के 51 पुरुषों को पी. डी. सी. आई. एस. का पता चला; इनमें से दो पुरुषों को गाइनेकोमास्टिया था। यह पुरुषों में निदान किए गए डक्टल कार्सिनोमा का सबसे आम प्रकार है। पी. डी. सी. आई. एस. ट्यूमर (गैर-पैपिलरी) डक्टल कार्सिनोमा इन सीटू या ई. पी. सी. ट्यूमर के साथ हो सकता है। पैथोलॉजी विशिष्ट पी. डी. सी. आई. एस. घावों की माइक्रोस्कोपिक हिस्टोपैथोलॉजी (निकटवर्ती उच्च-शक्ति वाले फोटोमाइक्रोग्राफ को संदर्भित करती है) एक हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन दाग के साथ तैयार की जाती है जिसमें स्तन नलिकाएं होती हैं जिनमें पेपिलरी फ्रॉन्ड (यानी। पतली, उंगली जैसी या पत्ती जैसी संरचनाएं) नियोप्लास्टिक की एक या कई परतों के साथ पंक्तिबद्ध, स्तंभाकार आकार की उपकला कोशिकाएं (यानी। ऊँची, संकीर्ण कोशिकाएँ अपने नाभिक के साथ अपने डक्टल लगाव के स्थान के करीब होती हैं)। फ्रॉन्ड में शाखाओं वाले फाइब्रोवास्कुलर कोर होते हैं। फ्रॉन्ड की आंतरिक सतहों को अस्तर करने वाली एपिथेलियल कोशिकाएं आमतौर पर ठोस, क्रिब्रिफॉर्म (यानी। कोशिकाओं के बड़े घोंसले कई गोल, भिन्न आकार के स्थानों), या सूक्ष्म-पेपिलरी पैटर्न द्वारा छिद्रित होते हैं। पेपिले को अस्तर करने वाली उपकला कोशिकाओं की एक दूसरी आबादी हो सकती है जिसमें सामान्य नियोप्लास्टिक उपकला कोशिकाओं के अलावा प्रचुर मात्रा में स्पष्ट कोशिका द्रव्य होता है जो पेपिले को संरेखित करते हैं। ये कोशिकाएँ, जो मायोपिथेलियल कोशिकाएँ नहीं हैं, उन्हें ग्लोबॉइड कोशिकाएँ कहा गया है। उनमें इओसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म होता है (अर्थात। गुलाबी या लाल साइटोप्लाज्म इसके इओसिन दाग के कारण)। इन कोशिकाओं के साथ पी. डी. सी. आई. एस. ट्यूमर को पी. डी. सी. आई. एस. का द्विरूप रूप कहा गया है। मायोइपिथेलियल कोशिकाएं आम तौर पर फ्रॉन्ड की परिधि में मौजूद होती हैं लेकिन शामिल नलिकाओं के भीतर अनुपस्थित होती हैं। एक रेशेदार कैप्सूल की उपस्थिति और/या परिधीय रूप से स्थित मायोपिथेलियल कोशिकाओं की अनुपस्थिति मजबूत संकेतक हैं कि ट्यूमर पी. डी. सी. आई. एस. के बजाय एक ई. एस. पी. है। पी. डी. सी. आई. एस. ऊतकों में "कॉमेडो-प्रकार नेक्रोसिस" के क्षेत्र भी हो सकते हैं, अर्थात। वे क्षेत्र जहाँ मृत कोशिकाएँ जमा हो गई हैं। 2009 में पी. डी. सी. आई. एस. से पीड़ित 54 व्यक्तियों के इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन में पाया गया कि क्रमशः 34,31 और 35 मामलों में ट्यूमर कोशिकाओं ने एस्ट्रोजन रिसेप्टर, प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर और एच. ई. आर. 2/न्यूर प्रोटीन को व्यक्त किया। अधिक असंतोष रिपोर्टों से पता चलता है कि ये ट्यूमर कोशिकाएं ज्यादातर मामलों में एस्ट्रोजन रिसेप्टर को दृढ़ता से व्यक्त करती हैं और एस्ट्रोजन रिसेप्टर को व्यक्त नहीं करने वाली ट्यूमर कोशिकाओं के साथ पी. डी. सी. आई. एस. में आम तौर पर अधिक घातक माइक्रोस्कोपिक हिस्टोपैथोलॉजी होती है। हालांकि पी. डी. सी. आई. एस. ट्यूमर कोशिकाओं में बार-बार कोई विशिष्ट जीन परिवर्तन नहीं पाए गए हैं, लेकिन जिन अलग-अलग मामलों में वे पाए गए हैं, वे स्थित ट्यूमर में निम्न श्रेणी के डक्टल कार्सिनोमा में होने वाले परिवर्तनों के समान थे। उपचार और पूर्वानुमान पी. डी. सी. आई. एस. को मुख्य रूप से उसी तरीके से शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जाता है जैसे कि स्थित ट्यूमर में डक्टल कार्सिनोमा जिसमें उनके ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा समान परमाणु ग्रेड और एस्ट्रोजन रिसेप्टर अभिव्यक्ति होती है (स्थिति में डक्टल कार्सिनोमा का उपचार देखें)। (नाभिकीय श्रेणी वर्णन करती है कि कैंसर कोशिकाओं के नाभिक सामान्य स्तन कोशिकाओं के नाभिक की तरह कितने करीब से दिखते हैं; नाभिकीय श्रेणी जितनी अधिक होगी, नाभिक उतने ही अधिक असामान्य दिखाई देंगे और ट्यूमर कोशिकाएं उतनी ही अधिक आक्रामक होंगी।) पी. डी. सी. आई. एस. में ई. पी. सी. के समान दीर्घकालिक उत्तरजीविता दर के साथ एक उत्कृष्ट पूर्वानुमान है। एनकैप्सुलेटेड पेपिलरी कार्सिनोमा प्रेजेंटेशन ई. पी. सी., जिसे पहले पी. डी. सी. आई. एस. के साथ समूहीकृत किया गया था और जिसे इंट्रासिस्टिक पेपिलरी कार्सिनोमा कहा जाता है, मुख्य रूप से रजोनिवृत्ति के बाद की महिलाओं में होता है। एक बड़े अध्ययन में, ई. पी. सी. से पीड़ित व्यक्तियों की आयु 30 से 93 वर्ष (औसत आयुः 69 वर्ष) के बीच थी, जिसमें 2 प्रतिशत मामलों का निदान पुरुषों में किया गया था। एक बड़ी संस्थागत समीक्षा में ई. पी. सी. के साथ 55 से 82 वर्ष की आयु के 14 पुरुषों को दर्ज किया गया। ई. पी. सी. आमतौर पर छोटे (जैसे, 3 से 9 सेंटीमीटर), एरोला के नीचे स्थित स्पष्ट द्रव्यमान (यानी। स्तन के निप्पल के आसपास वर्णक क्षेत्र); प्रस्तुति में, 5 से 20 प्रतिशत निप्पल निर्वहन होता है जो खूनी हो सकता है। सोनोग्राफी जांच आमतौर पर गोल से अंडाकार, परिवेष्टित द्रव्यमान का पता लगाती है जिसमें सिस्टिक घटक हो सकता है। हाल ही में, ई. पी. सी. ट्यूमर को अक्सर महिलाओं में लक्षणहीन द्रव्यमान के रूप में प्रस्तुत किया गया है जो पहली बार नियमित मैमोग्राफी स्क्रीनिंग द्वारा पता चला है। दुर्लभ मामलों में, जो व्यक्ति स्थिति में या आक्रामक ई. पी. सी. के साथ उपस्थित होते हैं, आगे की जांच में उनके पास के अक्षतंतु में मेटास्टेस पाए गए हैं (यानी। बगल) प्रहरी लिम्फ नोड्स, अन्य अक्षीय लिम्फ नोड्स, और/या दूर के ऊतक। पैथोलॉजी ई. पी. सी. ऊतकों की माइक्रोस्कोपिक हिस्टोपैथोलॉजी (निकटवर्ती उच्च-शक्ति वाले फोटोमाइक्रोग्राफ को संदर्भित करती है) आमतौर पर फाइब्रोवास्कुलर कोर के साथ पेपिलरी संरचनाओं को दिखाती है और सिस्टिक रिक्त स्थान के भीतर बढ़ती नियोप्लास्टिक उपकला कोशिकाओं का प्रसार करती है, जो सभी एक घने रेशेदार कैप्सूल के भीतर संलग्न होती हैं। सामान्य तौर पर, ई. पी. सी. ट्यूमर में न्यूरोएंडोक्राइन अपक्षय या मायोइपिथेलियल कोशिकाओं के क्षेत्र नहीं होते हैं। एक घने रेशेदार कैप्सूल की उपस्थिति ई. पी. सी. को अन्य पेपिलरी स्तन ट्यूमर, विशेष रूप से पी. डी. सी. आई. एस. से अलग करती है; न्यूरोएंडोक्राइन विभेदन क्षेत्रों की अनुपस्थिति ई. पी. सी. को एस. पी. सी. ट्यूमर से अलग करने में मदद करती है और परिधीय रूप से स्थित मायोइपिथेलियल कोशिकाओं की अनुपस्थिति ई. पी. सी. को पी. डी. सी. आई. एस. ट्यूमर से अलग करने में मदद करती है। ई. पी. सी. ट्यूमर पूरी तरह से उनके रेशेदार कैप्सूल के भीतर निहित हो सकते हैं या एक या अधिक क्षेत्र हो सकते हैं जो कैप्सूल के माध्यम से सामान्य स्तन ऊतकों और/या छाती की मांसपेशियों पर हमला कर चुके हैं; इन दो प्रकारों को क्रमशः स्थित ई. पी. सी. और घुसपैठ ई. पी. सी. कहा जाता है। ई. पी. सी. वाले 25 व्यक्तियों के एक अध्ययन में, 14 को मूल स्थान पर था और 11 को आक्रामक बीमारी थी, जिसमें 6 आक्रामक ट्यूमर को उनके सूक्ष्म ऊतक विकृति विज्ञान के आधार पर उच्च श्रेणी (उच्च श्रेणी के ट्यूमर देखें) के रूप में मूल्यांकन किया गया था। शायद ही कभी, ई. पी. सी. ट्यूमर पास के प्रहरी लिम्फ नोड्स, अन्य आस-पास के अक्षीय लिम्फ नोड्स और/या दूर के ऊतकों में फैल जाते हैं; इन मेटास्टेस में सामान्य रूप से उनके प्राथमिक ट्यूमर के समान पेपिलरी मॉर्फोलॉजिक विशेषताएं दिखाई देती हैं। असामान्य रूप से, ई. पी. सी. ट्यूमर पास के पी. डी. सी. आई. एस., बिना किसी विशेष प्रकार के आक्रामक कार्सिनोमा, स्तन के आक्रामक क्रिब्रिफॉर्म कार्सिनोमा, म्यूकिनस कार्सिनोमा, या ट्यूबलर कार्सिनोमा ट्यूमर के साथ सह-मौजूद होते हैं। ई. पी. सी. वाले अधिकांश व्यक्तियों में ट्यूमर कोशिकाओं के इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषण में एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर्स की मजबूत अभिव्यक्ति मिलती है लेकिन एच. ई. आर. 2/न्यूर प्रोटीन की नहीं। 49 ई. पी. सी. मामलों के एक क्लिनिकोपैथोलॉजिकल अध्ययन में पाया गया कि 47 मामलों में ट्यूमर कोशिकाएं थीं जो एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर्स को व्यक्त करती थीं जबकि केवल 8 में ट्यूमर कोशिकाएं थीं जो एच. ई. आर. 2/न्यूर प्रोटीन को व्यक्त करती थीं। हालांकि, माइक्रोस्कोपिक हिस्टोपैथोलॉजी विश्लेषण (सभी मामलों में लगभग 5%-10%) द्वारा निर्धारित अधिक घातक ई. पी. सी. ट्यूमर वाले व्यक्तियों में अक्सर ट्यूमर कोशिकाएं होती थीं जो ट्रिपल नकारात्मक होती हैं, अर्थात। एस्ट्रोजन रिसेप्टर्स, प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर्स, या HER2/तंत्रिका प्रोटीन को व्यक्त न करें। जीन विश्लेषण अध्ययनों ने बताया है कि कुछ व्यक्तियों में ई. पी. एस. ट्यूमर कोशिकाओं में प्रतिलिपि संख्या भिन्नताएं होती हैं जैसे कि क्यू में आनुवंशिक सामग्री का नुकसान (यानी। गुणसूत्र 16 की लंबी) भुजा, गुणसूत्र 16 की पी (या छोटी) भुजा में आनुवंशिक सामग्री का लाभ, और गुणसूत्र 1 की क्यू भुजा में आनुवंशिक सामग्री का लाभ। अध्ययनों ने ई. पी. एस. ट्यूमर वाले व्यक्तियों की भी पहचान की है जिनमें हॉट स्पॉट उत्परिवर्तन होते हैं (अर्थात। पी. आई. के. 3. सी. ए. जीन में रोग पैदा करने वाले उत्परिवर्तन) जो उत्परिवर्तन को सक्रिय करते समय स्तन और अन्य कैंसर के विकास और/या प्रगति को बढ़ावा दे सकते हैं। क्रोमैटिन पुनर्निर्माण से जुड़े दो जीनों में बार-बार परिवर्तन (अर्थात। कुछ ई. पी. एस. मामलों की ट्यूमर कोशिकाओं में क्रोमैटिन वास्तुकला को संशोधित करने वाले), के. एम. टी. 2ए और सी. आर. ई. बी. बी. पी. की भी पहचान की गई है। इन दोनों जीनों में परिवर्तन, पी. आई. के. 3. सी. ए. जीन में परिवर्तन के समान हैं, जो स्तन और अन्य कैंसर के विकास और/या प्रगति से जुड़े हैं। उपचार और पूर्वानुमान ई. पी. सी. वाले 25 व्यक्तियों के एक अध्ययन में, 14 को मूल स्थान पर और 11 को आक्रामक बीमारी थी, जिसमें से 6 आक्रामक ट्यूमर को उनके सूक्ष्म ऊतक विकृति विज्ञान के आधार पर उच्च श्रेणी के रूप में मूल्यांकन किया गया था। फिर भी, उच्च और निम्न श्रेणी के ट्यूमर में समान पूर्वानुमान होने की प्रवृत्ति थी। चूंकि अन्य अध्ययनों में पाया गया है कि ई. पी. सी. ट्यूमर के 3 से 11.1% प्रस्तुति के समय पास के एक्सिलरी लिम्फ नोड्स में फैल गए थे, सेंटीनल एक्सिलरी लिम्फ नोड बायोप्सी को कभी-कभी सर्जिकल ट्यूमर हटाने में जोड़ा गया है, जिसका लक्ष्य इन लिम्फ नोड्स को मेटास्टेसिस के लिए जांचना है, जो यदि मौजूद है, तो आगे के अध्ययनों जैसे कि मेडिकल इमेजिंग को दूर के मेटास्टेसिस की तलाश करने के लिए प्रेरित करता है। हालांकि, अध्ययनों से पता चला है कि इन सीटू और इनवेसिव ईपीसी के परिणाम स्थिर रूप से समान हैं। नतीजतन, अधिकांश अध्ययनों ने ई. पी. सी. ट्यूमर को चिकित्सकीय रूप से व्यवस्थित और प्रबंधित किया है। न तो आक्रामक और न ही मेटास्टेटिक) स्तन कार्सिनोमा (डक्टल कार्सिनोमा इन सीटू देखें)। ई. पी. सी. ट्यूमर के लिए सबसे आम उपचार पूर्ण शल्य चिकित्सा है जो यह सुनिश्चित करता है कि सभी ट्यूमर ऊतक को हटा दिया गया है। आक्रामक रूप से दिखाई देने वाले ई. पी. सी. ट्यूमर (जैसे. सामान्य ऊतकों पर बड़े पैमाने पर आक्रमण करने वाले ट्यूमर, और/या उच्च श्रेणी की विशेषताओं के साथ ट्रिपल-नेगेटिव ट्यूमर कोशिकाओं के साथ) और ट्यूमर जो दूर के ऊतकों में फैल गए हैं, उनका सहायक (यानी ट्यूमर) के साथ इलाज किया गया है। प्राथमिक उपचार के अलावा उपचार जो इस मामले में शल्य चिकित्सा है) कीमोथेरेपी और/या रेडियोथेरेपी। हालाँकि, इन अधिक आक्रामक उपचारों की प्रभावकारिता पर बहुत कम डेटा है। हार्मोनल थेरेपी (अर्थात। एस्ट्रोजन रिसेप्टर मॉड्यूलेटर दवा, टैमॉक्सिफेन, या एस्ट्रोजन रिसेप्टर के विभिन्न एरोमाटेज़ अवरोधक) का उपयोग 50 वर्ष से कम उम्र के व्यक्तियों में प्राथमिक या सहायक चिकित्सा के रूप में किया गया है, जो शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के लिए अयोग्य हैं, या बार-बार होने वाले ट्यूमर के साथ। ताइवान में किए गए 49 रोगियों के एक अध्ययन में, 25 का लम्पेक्टोमी द्वारा इलाज किया गया, 24 (जिनमें से 22 को आक्रामक ईपीसी था) का इलाज स्तनछेदन द्वारा किया गया, 7 को सहायक विकिरण चिकित्सा प्राप्त हुई, 3 को सहायक कीमोथेरेपी प्राप्त हुई, और 19 को सहायक हार्मोनल चिकित्सा प्राप्त हुई। 29 मामलों के निदान के बाद 8 से 104 महीनों (अर्थः 47 महीने) के फॉलो-अप में, 5 में निदान के 1.5 से 7 साल बाद आवर्ती बीमारी (अर्थः 3.3) विकसित हुई और 2 में मेटास्टेसिस विकसित हुए, 1 फेफड़े में और 1 हड्डी में। अध्ययन के अंत तक, 47 व्यक्तियों में बीमारी का कोई प्रमाण नहीं था और 2 की अज्ञात कारणों से मृत्यु हो गई थी। अध्ययन ने सुझाव दिया कि सहायक विकिरण और हार्मोनल चिकित्सा शुद्ध ई. पी. सी. वाले व्यक्तियों के इलाज के लिए उपयोगी हो सकती है। कुल मिलाकर, ई. पी. सी. ट्यूमर में 10 साल के जीवित रहने की दर 100% के करीब और 10 साल के रोग मुक्त उत्तरजीविता 91 प्रतिशत के करीब होने के साथ इन सीटू स्तन कार्सिनोमा के समान पूर्वानुमान होते हैं। सॉलिड-पैपिलरी कार्सिनोमा प्रेजेंटेशन एस. पी. सी. आमतौर पर एकल, या दुर्लभ मामलों में, 0.1 से 1.5 सेंटीमीटर (से. मी.) के आकार के कई ट्यूमर के रूप में प्रस्तुत करता है। सबसे व्यापक व्यास में। दो बड़े साहित्य समीक्षा अध्ययनों ने बताया कि ये ट्यूमर 44 से 80 वर्ष की आयु की मध्यम आयु वर्ग से लेकर बड़ी महिलाओं और 41 से 88 वर्ष की आयु के पुरुषों में हुए हैं। प्रकाशित मामलों की एक बड़ी समीक्षा में, एस. पी. सी. वाले सभी व्यक्तियों में से 5.8% का निदान 30 वर्ष से कम उम्र की रजोनिवृत्ति से पहले की महिलाओं में किया गया था। ये अफवाहें स्तन के एरोला के नीचे या इस क्षेत्र के बाहर होने की समान रूप से संभावना है और इसमें खूनी निप्पल निर्वहन हो सकते हैं। गैर-आक्रामक एस. पी. सी. की मैमोग्राफी आम तौर पर गोल, परिवेष्टित ठोस, अच्छी तरह से परिभाषित द्रव्यमान दिखाती है जबकि आक्रमण के साथ एस. पी. सी. अनियमित सीमाओं और/या वास्तुशिल्प विरूपण के साथ द्रव्यमान दिखा सकता है। हालांकि आमतौर पर स्तन के ऊतकों में स्थानीयकृत, 3 से 5 प्रतिशत एस. पी. सी. ट्यूमर पास के लिम्फ नोड्स में फैलते हैं और ~2.8% दूर के ऊतकों में फैल जाते हैं। इसके अलावा दुर्लभ मामलों में, एस. पी. सी. ट्यूमर बिना किसी विशेष प्रकार के ट्यूमर के पास के समवर्ती आक्रामक कार्सिनोमा से जुड़े हुए हैं। एस. पी. सी. ट्यूमर के अलग-अलग मामलों को शल्य चिकित्सा हटाने या फेफड़े जैसे दूर के ऊतकों में मेटास्टेसाइज़ करने के स्थान पर दोहराया गया है। पैथोलॉजी एस. पी. सी. घावों के माइक्रोस्कोपिक हिस्टोपैथोलॉजिकल विश्लेषण (निकटवर्ती उच्च-शक्ति वाले फोटोमाइक्रोग्राफ को संदर्भित करते हैं) आम तौर पर नियोप्लास्टिक उपकला कोशिकाओं से भरे विस्तारित नलिकाओं के कई परिवेष्टित गाँठों के साथ ट्यूमर दिखाते हैं जो स्पिंडल के आकार या प्लाज्मा कोशिका की तरह दिखाई दे सकते हैं, हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन के साथ धुंधला होने के बाद ईओसिन के सेवन के कारण लाल से गुलाबी साइटोप्लाज्म होता है, और विलक्षण रूप से रखे गए नाभिक। शायद ही कभी, सिग्नेट रिंग के आकार की कोशिकाएं मौजूद होती हैं। ट्यूमर में सिस्टिक और रक्तस्रावी क्षेत्र हो सकते हैं। मायोइपिथेलियल कोशिकाएँ इन ट्यूमरों के भीतर और परिधि में पाई जाती हैं। अन्य एस. सी. बी. प्रकारों में देखी जाने वाली पेपिलरी वास्तुकला सामान्य रूप से स्पष्ट नहीं है; बल्कि, छद्म-रोसेट (यानी। छोटी रक्त वाहिका के आसपास नियोप्लास्टिक कोशिकाओं की रेडियल व्यवस्था) और न्यूक्लियर पैलिसेडिंग (यानी। ट्यूमर की पंक्तियों में नाभिक की समानांतर व्यवस्था जो पिकेट बाड़ के समान होती है) स्ट्रोमल कोर के आसपास (यानी। सहायक ऊतक) देखे जा सकते हैं। एस. पी. सी. ट्यूमर ऊतकों में आमतौर पर (> 50 प्रतिशत मामलों में) न्यूरोएंडोक्राइन विभेदन के क्षेत्र होते हैं। इन क्षेत्रों की उपस्थिति एस. पी. सी. के निदान का दृढ़ता से समर्थन करती है। इन ट्यूमरों में सिग्नेट रिंग के आकार की कोशिकाओं में साइटोप्लाज्मिक म्यूसिन युक्त रिक्तिकाएं होती हैं जो उनकी कोशिकाओं के नाभिक को एक तरफ धकेलती हैं। म्यूसिन इन घावों में कोशिकाओं के बाहर भी हो सकता है। बाह्य कोशिकीय म्यूसिन के साथ या उसके बिना म्यूसिन युक्त रिक्तिकाओं वाली सिग्नेट रिंग के आकार की कोशिकाओं की उपस्थिति एस. पी. सी. के निदान का दृढ़ता से समर्थन करती है। एस. पी. सी. को आक्रामक माना जाता है जब ट्यूमर के घोंसलों में आक्रमण स्थल (ओं) पर मायोपिथेलियल कोशिकाओं के नुकसान के साथ खुरदरे और अनियमित मार्जिन के साथ एक विशिष्ट जिगसॉ विकास पैटर्न होता है। शायद ही कभी, आक्रामक एस. पी. सी. एन. एस. टी. के पास के आक्रामक कार्सिनोमा, लोब्युलर कार्सिनोमा, क्रिब्रिफॉर्म कार्सिनोमा, या ट्यूब्युलर कार्सिनोमा स्तन ट्यूमर के साथ होता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषणों से पता चलता है कि एस. पी. सी. के अधिकांश मामलों में ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं जो एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर्स को व्यक्त करती हैं लेकिन एच. ई. आर. 2/न्यूर प्रोटीन को नहीं। जीन विश्लेषण अध्ययनों में कुछ व्यक्तियों की एस. पी. सी. ट्यूमर कोशिकाओं में आणविक परिवर्तन पाए जाते हैं। इनमें गुणसूत्र 16क्यू की लंबी भुजा में नुकसान, गुणसूत्र 16 की छोटी भुजा में नुकसान, गुणसूत्र 1 की लंबी भुजा में लाभ, पी. आई. के. 3. सी. ए. जीन में उत्परिवर्तन (~40% मामले), और न्यूरोएंडोक्राइन विभेदन से संबंधित प्रोटीन की अभिव्यक्ति जैसे कि आर. ई. टी. प्रोटो-ऑन्कोजीन जीन द्वारा एन्कोड किए गए लिगैंड प्रोटीन के जी. डी. एन. एफ. परिवार, ए. एस. सी. एल. 1 जीन द्वारा एन्कोड किए गए ए. एस. सी. एल. 1 प्रोटीन, डी. ओ. के. 7 जीन द्वारा एन्कोड किए गए डॉक-7 प्रोटीन, ई. एन. ओ. एल. 2 जीन द्वारा एन्कोड किए गए एनोलेस 2, एस. वाई. पी. जीन द्वारा एन्कोड किए गए साइनाप्टोफ़िसिन, और क्रोमोग्रेनिन ए और क्रोमोग्रेनिन बी एन्कोड किए गए हैं। उपचार और पूर्वानुमान एस. पी. सी. के लिए सर्वोत्तम उपचार अच्छी तरह से परिभाषित नहीं किए गए हैं। एस. पी. सी. के 265 प्रकाशित मामलों में, 2 मामलों में आवर्ती ट्यूमर हुए, 9 मामलों में आवर्ती आक्रामक ट्यूमर हुए, 5 मामलों में लिम्फ नोड मेटास्टेस हुए, और 9 मामलों में दूर के ऊतक मेटास्टेसिस हुए; मेटास्टेस केवल आक्रामक एस. पी. सी. वाले 135 व्यक्तियों में हुए। 2020 तक, एस. पी. सी. के कारण केवल 3 मौतें हुई थीं। चूँकि एस. पी. सी. के लगभग सभी मामलों में एक उत्कृष्ट पूर्वानुमान होता है, एस. पी. सी. ट्यूमर का इलाज स्तन-संरक्षण सर्जरी (जैसे. लम्पेक्टोमी) या स्तनछेदन ट्यूमर के आक्रामक घटकों की सीमा पर निर्भर करता है। सहायक कीमोथेरेपी (जैसे. मौखिक रूप से कीमोथेरेपीटिक दवा, 5-फ्लोरोरासिल,) और/या हार्मोनल थेरेपी (टैमॉक्सिफेन या गोनाडोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन के एगोनिस्ट) का उपयोग अधिक आक्रामक के इलाज के लिए किया गया है, जैसे। मेटास्टेसाइजिंग, एस. पी. सी. ट्यूमर। आक्रामक पेपिलरी कार्सिनोमा प्रस्तुति आई. पी. सी. के साथ 1,147 महिलाओं के एक पूर्वव्यापी अध्ययन मेंः 1) 46.8% की आयु 70-90 वर्ष थी जबकि केवल 8.0% की आयु 40-49 वर्ष थी; 2) 74.6% को सफेद, 17.9 को काला और 5.6% को अन्य जातियों के रूप में परिभाषित किया गया था (1.8% जाति अज्ञात थी; 3) 61.1% में ट्यूमर का आकार <2 सेंटीमीटर (से. मी.) था। ), 25.9% में ट्यूमर का आकार 2 से 5 सेमी था, और 12.3% में ट्यूमर का आकार> 5 सेमी था। सबसे व्यापक आयाम में (0.7% को ट्यूमर के आकार के बारे में कोई जानकारी नहीं थी); 4) 76.5% में कोई और 12.8% में उनके अक्षीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस नहीं थे (10.6% में मेटास्टेसिस के बारे में कोई जानकारी नहीं थी) और 5) किसी भी मामले में दूर के ऊतकों में मेटास्टेसिस नहीं थे। आई. पी. सी. ट्यूमर से पीड़ित 49 से 88 वर्ष की आयु के 8 पुरुषों के एक अध्ययन में इसी तरह बताया गया कि उनमें से किसी में भी दूर के ऊतकों में मेटास्टेसिस नहीं थे। आई. पी. सी. ट्यूमर आमतौर पर पहली बार एक खूनी निप्पल निर्वहन, एक स्पष्ट स्तन द्रव्यमान, और/या नियमित रेडियोग्राफिक स्क्रीनिंग के कारण नोट किए जाते हैं जो मैमोग्राफी पर पाए जाने वाले गोल, अंडाकार, या लोबुलेटेड द्रव्यमान जैसी असामान्यताओं का पता लगाता है। पैथोलॉजी चूंकि आई. पी. सी. के पहले प्रकाशित मामलों में से कई वास्तव में आक्रामक ई. पी. सी. या एस. पी. सी. के रूप प्रतीत होते हैं, इसलिए आई. पी. सी. पर बहुत कम सुसंगत पैथोलॉजिकल डेटा है। आई. पी. सी. के माइक्रोस्कोपिक हिस्टोपैथोलॉजी पर अध्ययनों ने निष्कर्षों की सूचना दी है (निकटवर्ती उच्च-शक्ति वाले फोटोमाइक्रोग्राफ को देखें): 1) एक फाइब्रोवास्कुलर कोर के आसपास नियोप्लास्टिक उपकला कोशिकाओं से युक्त कुंद पेपिला या डक्टल संरचनाएं; 2) फैले हुए नलिकाओं और भिन्न आकार के माइक्रोसिस्ट और नेक्रोसिस के फोसियों में स्थित पेपिला (अर्थात। मृत कोशिकाएँ); 3) ट्यूमर पूरी तरह से नियोप्लास्टिक एपिथेलियम कोशिकाओं से ढके फाइब्रोवास्कुलर कोर से प्रभावित होते हैं; और 4) ट्यूमर जो 90 प्रतिशत से अधिक पेपिलरी मॉर्फोलॉजी दिखाते हैं जो पास के स्तन ऊतक और/या उप-स्तन छाती की मांसपेशियों पर आक्रमण करते हैं। अध्ययन इस बात से सहमत हैं कि आई. पी. सी. ट्यूमर में, परिभाषा के अनुसार, एक या अधिक साइटें हैं जिन्होंने पास के स्तन और/या मांसपेशियों के ऊतकों पर हमला किया है, उनके आक्रमण स्थलों पर मायोपिथेलियल कोशिकाओं की कमी है, और आम तौर पर एक परिधीय रेशेदार कैप्सूल की कमी है; ये विशेषताएं आई. पी. सी. का निदान करने के लिए महत्वपूर्ण हैं। शायद ही कभी, आई. पी. सी. के पास स्थित घावों में डक्टल कार्सिनोमा मौजूद होते हैं। आई. पी. सी. वाले 1,147 व्यक्तियों में ट्यूमर ऊतकों के एक पूर्वव्यापी हिस्टोपैथोलॉजिकल विश्लेषण ने बताया कि 89.3%, 83.4%, और 2.4% मामलों में ट्यूमर कोशिकाएं थीं जो क्रमशः एस्ट्रोजन रिसेप्टर, प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर और एच. ई. आर. 2/न्यूर प्रोटीन को व्यक्त करती थीं (हालांकि, 46.4% मामलों का एच. ई. आर. 2/न्यूर के लिए परीक्षण नहीं किया गया था)। आई. पी. सी. से निदान किए गए 44 व्यक्तियों के दूसरे हिस्टोपैथोलॉजिकल अध्ययन में, 72.7% में ट्यूमर कोशिकाएँ थीं जो एस्ट्रोजन रिसेप्टर को व्यक्त करती थीं, 72.7% में ट्यूमर कोशिकाएँ थीं जो प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर को व्यक्त करती थीं, और 13.6% में ट्यूमर कोशिकाएँ थीं जो एच. ई. आर. 2/न्यू प्रोटीन को व्यक्त करती थीं। आई. पी. सी. से निदान किए गए व्यक्तियों में ट्यूमर कोशिकाओं के साथ अभी तक कोई विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तन स्पष्ट रूप से नहीं जुड़े हैं। उपचार और पूर्वानुमान आई. पी. सी. ट्यूमर का इलाज आमतौर पर लम्पेक्टोमी या मास्टेक्टोमी के साथ-साथ सहायक विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी और/या हार्मोनल चिकित्सा के साथ किया जाता है। 10, 485 व्यक्तियों की समीक्षा, जिनमें से सभी की प्रारंभिक अवस्था एन1 (<2 सेमी) थी। आकार में) या N2 (2 से <5 सेमी। आकार में) आई. पी. सी. ट्यूमर जो लिम्फ नोड्स या दूर के ऊतकों में मेटास्टेसाइज नहीं हुए थे, उन्होंने बताया कि लम्पेक्टोमी और सहायक विकिरण चिकित्सा ने इस सहायक उपचार के बिना लम्पेक्टोमी (14.2 वर्ष) या मास्टेक्टोमी (14.9 वर्ष) की तुलना में बेहतर औसत उत्तरजीविता समय (16.8 वर्ष) का उत्पादन किया। आई. पी. सी. के 1,147 मामलों की समीक्षा, जिसमें टी3 वाले व्यक्ति शामिल थे (अर्थात। ट्यूमर का आकार> 5 सेमी।) और एक्सिलरी लिम्फ नोड मेटास्टेसिस (44.2% बिना, 4.3% के साथ, और 51.5% अज्ञात मेटास्टेसिस के साथ) का इलाज लुम्पेक्टोमी (68.2% मामलों में), मास्टेक्टोमी (31.1%), सहायक विकिरण चिकित्सा (57.3), सहायक कीमोथेरेपी (16.1%), या सहायक या गैर-सहायक अंतःस्रावी चिकित्सा (64.0%) के साथ किया गया था; कुल मिलाकर, इन व्यक्तियों की औसत 5 साल की जीवित रहने की दर 71.4% थी। निम्न श्रेणी की बीमारी वाले या सहायक विकिरण चिकित्सा प्राप्त करने वाले व्यक्तियों में 5 साल तक जीवित रहने की दर काफी बेहतर थी। आई. पी. सी. ट्यूमर के लिए इन विभिन्न उपचारों के साथ-साथ अन्य उपचार नियमों की प्रभावकारिता निर्धारित करने के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता है। संदर्भ दुर्लभ कैंसर कार्सिनोमा स्तन कैंसर