Plasma cell granuloma
प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा (पी. सी. जी.) असामान्य, अज्ञात एटियोलॉजी के गैर-नियोप्लास्टिक घाव हैं और इन्हें आई. जी. जी. 4 से संबंधित रोगों की एक इकाई माना जाता है। इतिहास/परिचय पी. सी. जी. की खोज और वर्णन पहली बार 1973 में बहदोरी और लीबो द्वारा किया गया था। पी. सी. जी. को विभिन्न सूजन कोशिकाओं के प्रसार और घुसपैठ की विशेषता है जिसमें मुख्य कोशिका प्लाज्मा कोशिकाओं की उच्चतम सांद्रता में देखी जाती है। अधिक विशेष रूप से, पी. सी. जी. एक प्रकार का द्रव्यमान बनाने वाला घाव है जो फाइब्रोसिस और स्पिंडल कोशिका प्रसार के एक घूमते स्टोरफॉर्म अभिविन्यास में घिरी पॉलीक्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं के संचय से उत्पन्न होता है। यह ध्यान दिया गया है कि इन ग्रैनुलोमा में किसी भी अंग या नरम ऊतक पर प्रकट होने की प्रवृत्ति होती है। प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा आम तौर पर सौम्य पाए जाते हैं, लेकिन कुछ मामलों में, ग्रैनुलोमा में स्थान या आकार की परवाह किए बिना घातकता शुरू करने और रोगसूचक बनने की क्षमता होती है। प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा के सामान्य स्थल मौखिक मसूड़े, फेफड़े, योनि, स्वरयंत्र, कक्षा, रीढ़ की हड्डी के मेनिन्जेस, स्तन, श्रोणि के नरम ऊतक, मूत्राशय, मेसेंटरी, रेट्रोपेरिटोनियम, गुर्दे, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, अग्न्याशय, यकृत, पेट, हृदय, थायराइड और श्वासनली में हैं। सूक्ष्मदर्शी रूप से, प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा, सूजन वाले सूडोट्यूमर के एक घाव के पैटर्न को प्रदर्शित करता है। इंफ्लेमेटरी स्यूडोट्यूमर शब्द का उपयोग पहले प्लाज्मा सेल ग्रैनुलोमा को वर्गीकृत करने के लिए किया जाता रहा है। हालाँकि, यह शब्द अपनी विशिष्टता की कमी के कारण हाल के वर्षों में अधिक असामान्य हो गया है। आज, वैज्ञानिक एक ही समूह में घावों को वर्गीकृत करने से बचने के लिए अधिक अद्यतन नैदानिक और चिकित्सा शब्दावली का उपयोग करते हैं जिनमें अलग-अलग एटियोलॉजी होने की संभावना होती है। प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा से जुड़े अन्य नाम सूजन वाले मायोफिब्रोब्लास्टिक ट्यूमर, सूजन वाले मायोफिब्रोहिस्टियोसाइटिक ट्यूमर, सौम्य मायोफिब्रोब्लास्टोमा, सूडोसार्कोमा, रेशेदार हिस्टोसाइटोमा, फाइब्रोक्सैंथोमा, ज़ैंथोमेटस सूडोट्यूमर, ज़ैंथोग्रैनुलोमा, मैक्सॉइड हैमार्टोमा और लिम्फ़ॉइड हैमार्टोमा हैं। प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा की एटियोलॉजी व्यापक रूप से अज्ञात है, हालाँकि, इस स्थिति के विकसित होने के कारणों पर कुछ विचार हैं। अध्ययनों से पता चलता है कि एक संभावित कारक एक विदेशी निकाय की उपस्थिति है। एक विदेशी निकाय के एक एंटीजेनिक क्यू छोड़ने की संभावना है जिससे पॉलीक्लोनल आई. जी. जी. 4 पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं का संचय होता है। अन्य सुझाव देते हैं कि प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा की स्वयं प्रतिरक्षा उत्पत्ति होती है। पी. सी. जी. को दवा और/या हार्मोन से प्रेरित भी पाया गया है। पैथोलॉजी निदान/विभेदन चूंकि प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा में किसी भी स्थान पर होने की क्षमता होती है, भले ही वे असामान्य हों, इसे प्लाज्मा कोशिका नियोप्लाज्म के संबंध में विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए। मुँह में उत्पन्न होने वाले ग्रैनुलोमा के साथ, पी. सी. जी. को आमतौर पर इसके आक्रामक व्यवहार और नैदानिक प्रस्तुति के कारण रोग की घातकता को देखते हुए गलत वर्गीकृत किया जाता है। मौखिक गुहा में स्थित प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा की पहचान आसपास के ऊतकों के व्यवधान और क्षति के साथ की गई है। इसकी तुलना में, अन्य आंतरिक अंगों में प्रकट होने वाले पी. सी. जी. आमतौर पर रेडियोग्राफिक छवियों पर माध्यमिक निष्कर्ष होते हैं। कभी-कभी, प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा को प्रारंभिक परीक्षा के दौरान घातक लिम्फोमा या घातक प्लाज्मासाइटोमा के रूप में गलत निदान किया जाता है क्योंकि इसकी हड्डी को नष्ट करने और घुसपैठ करने की क्षमता के रेडियोलॉजिकल साक्ष्य होते हैं। आमतौर पर, सूक्ष्मदर्शी विश्लेषण के तहत, एक प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा रूपात्मक रूप से समान प्लाज्मा कोशिकाओं की एक घनी आबादी को प्रदर्शित करेगा जो फाइब्रोटिक संयोजी ऊतक के भंडार अभिविन्यास में देखे जाने वाले अन्य सूजन वाले लिम्फोसाइट्स के साथ छिटपुट रूप से मिश्रित होती है। प्लाज्मासाइटोमा के रूप में पी. सी. जी. के गलत निदान से बचने के लिए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पी. सी. जी. विशिष्ट प्लाज्मा कोशिकाओं से बनते हैं जबकि प्लाज्मासाइटोमा में असामान्य और विशिष्ट प्लाज्मा कोशिकाएं दोनों होती हैं। यह आवश्यक है कि नैदानिक परीक्षा से गुजर रहे रोगी को सूचित करने से पहले प्लाज्मा सेल ग्रैनुलोमा और प्लाज्मासाइटोमा के बीच इस तरह के अंतर को पूरा किया जाए। दोनों के बीच एक सटीक निदान का महत्व बड़े पैमाने पर बनने वाले घावों के अलग-अलग पूर्वानुमान और प्रगति के कारण है। जबकि प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा अक्सर सौम्य पाए जाते हैं, प्लाज्मासाइटोमा को अधिक आक्रामक और आक्रामक व्यवहार से जोड़ा गया है जिसमें उनमें कई मायलोमा में बदलने या विकसित होने की क्षमता होती है। प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा और प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा से सबसे विश्वसनीय अंतर करने वाले कारकों में से एक, प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा से जुड़ी प्लाज्मा कोशिकाओं की पॉलीक्लोनलिटी है। पी. सी. जी. जो मुँह में प्रकट होते हैं, विशेष रूप से जिंजिवा, को एपुलिस, फाइब्रोमा, पायोजेनिक ग्रैनुलोमा और परिधीय विशाल कोशिका ग्रैनुलोमा जैसी अन्य स्थितियों की समान शारीरिक विशेषताओं को प्रदर्शित करते हुए देखा गया है। प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा के हिस्टोपैथोलॉजिकल विश्लेषण को प्लाज्मा कोशिका उत्पत्ति के अन्य घाव ट्यूमर से पी. सी. जी. को अलग करने के लिए सबसे सटीक पुष्टि करने वाला निदान पाया गया है। हिस्टोपैथोलॉजी बड़े पैमाने पर बनने वाले घाव से जुड़े ऊतक में उत्पन्न होने वाले परिवर्तनों का विश्लेषण करना प्लाज्मा सेल ग्रैनुलोमा के निदान की पुष्टि करने के लिए सबसे सटीक और सटीक विधि पाई गई है। यह परीक्षण के लिए अज्ञात द्रव्यमान की एक्ससिशन बायोप्सी लेकर प्राप्त किया जा सकता है। आमतौर पर, प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा सूक्ष्मदर्शी रूप से एक घाव द्रव्यमान के रूप में दिखाई देता है जिसमें एक सर्पिल रूप में प्रदर्शित रेशेदार संयोजी ऊतक में स्थापित विभिन्न सूजन कोशिकाओं के बीच मिश्रित प्लाज्मा कोशिकाओं की एक बहुतायत होती है। प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा के स्थान के आधार पर, वास्कुलाइटिस मौजूद हो सकता है लेकिन निदान के लिए पुष्टि कारक नहीं माना जाता है। कप्पा/लैम्ब्डा इन-सीटू संकरण एक अन्य नैदानिक परीक्षण है जिसे आगे की पुष्टि के लिए घाव को चिह्नित करने का प्रयास करते समय किया जाना चाहिए। पी. सी. जी. के कप्पा/लैम्ब्डा इन-सीटू संकरण अध्ययनों से जुड़े सामान्य परिणाम सी. डी. 138 सकारात्मक पॉलीक्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं की प्रचुर मात्रा में संख्या हैं। यदि इसके बजाय, परिणाम प्लाज्मा कोशिकाओं की मोनोक्लोनलिटी दिखाते हैं तो यह प्लाज्मासाइटोमा का संकेत है। प्लाज्मा कोशिका प्रतिरूपक निर्धारण प्लाज्मा कोशिकाओं की प्रतिरूपकता दो अलग-अलग विधियों द्वारा सबसे सटीक रूप से निर्धारित की जाती है। एक विधि फ्लो साइटोमेट्री है और दूसरी कप्पा/लैम्ब्डा इन-सीटू संकरण और/या इम्यूनोहिस्टोकेमिकल स्टेनिंग (आई. एच. सी.) है। प्रतिरूपण के सबसे सटीक परिणाम प्राप्त करने के लिए यह अनुशंसा की जाती है कि दोनों विधियों का उपयोग किया जाए। फ्लो साइटोमेट्री आमतौर पर प्लाज्मा सेल ग्रैनुलोमा के साथ किया जाता है ताकि कप्पा लाइट चेन और लैम्ब्डा लाइट चेन का अनुपात प्राप्त किया जा सके। प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा का इम्यूनोहिस्टोकेमिकल स्टेनिंग यह दिखाने के लिए एक महत्वपूर्ण नैदानिक विधि है कि पी. सी. जी. घाव भी आई. जी. जी. 4 से संबंधित रोगों के भीतर एक इकाई हैं। आई. एच. सी. धुंधला विशेष रूप से सहायक है क्योंकि यह आई. जी. जी. 4 सकारात्मक प्लाज्मा कोशिकाओं की मात्रात्मक संख्या के मूल्यांकन की अनुमति देता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल स्टेनिंग किसी दिए गए द्रव्यमान के भीतर स्रावित प्लाज्मा कोशिकाओं की कुल संख्या के लिए IgG4 स्रावित प्लाज्मा कोशिकाओं का समग्र अनुपात भी प्रदान करेगा। प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा में आई. जी. जी. 4: आई. जी. जी. का अनुपात 40 प्रतिशत से अधिक दिखाया गया है। 40 प्रतिशत से अधिक का अनुपात आई. जी. जी. 4 पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं के असामान्य उच्च स्तर को इंगित करता है। भले ही आई. जी. जी. के स्तर को सीरम में मापा जा सकता है, हिस्टोपैथोलॉजिकल विश्लेषण को पी. सी. जी. घावों की सबसे सटीक लक्षण वर्णन विधि माना गया है। सीरम आई. जी. जी. 4 के स्तर का उपयोग करना एक भ्रामक निदान हो सकता है, यह देखते हुए कि प्लाज्मा सेल ग्रैनुलोमा से पीड़ित 40 प्रतिशत रोगियों में सामान्य संदर्भ सीमा के भीतर आई. जी. जी. 4 सीरम का स्तर होता है। पी. सी. जी. के लिए उपचार प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा के लिए विशिष्ट उपचार घाव के द्रव्यमान का एक पूर्ण शल्य चिकित्सा छेदन है। आम तौर पर जब द्रव्यमान को हटा दिया जाता है, तो रोगी लक्षणों का एक पूर्ण उलट प्रदर्शन करेंगे। जब ग्रैनुलोमा का शल्य चिकित्सा निष्कासन आकार या स्थान के कारण लागू नहीं होता है, तो घाव विकिरण चिकित्सा के साथ-साथ ग्लुकोकोर्टिकोइड्स या स्टेरॉयड के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते पाए गए हैं। जबकि प्लाज्मा कोशिका ग्रैनुलोमा के लिए पुनरावृत्ति दर बहुत कम है, वे रिपोर्ट किए गए हैं; इसलिए, यह अनुशंसा की जाती है कि रोगी वार्षिक अनुवर्ती यात्राओं के लिए वापस आएं। स्थानीयकरण मौखिक जिंजिवा, फेफड़े, योनि, स्वरयंत्र, कक्षा, रीढ़ की हड्डी मेनिन्जेस, स्तन, श्रोणि नरम ऊतक, मूत्राशय, मेसेंटरी, रेट्रोपेरिटोनियम, गुर्दे, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, अग्न्याशय, यकृत, पेट, हृदय, थायराइड और श्वासनली। पल्मोनरी हाइलिनाइजिंग ग्रैनुलोमा संदर्भ भी देखें चिकित्सा संकेत घाव आई. जी. जी. 4-संबंधित रोग