Papillary tumors of the pineal region
पीनियल क्षेत्र के पेपिलरी ट्यूमर का वर्णन सबसे पहले ए. जौवेट एट अल द्वारा किया गया था। 2003 में और 2007 में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यू. एच. ओ.) वर्गीकरण में पेश किया गया था। पीनियल क्षेत्र के पेपिलरी ट्यूमर पीनियल ग्रंथि पर स्थित होते हैं जो मस्तिष्क के केंद्र में स्थित होता है। पीनियल ग्रंथि डाइन्सफेलॉन की छत पर स्थित है। यह मध्य मस्तिष्क विवर्तम के पृष्ठीय शंकु के आकार की संरचना है। ऐसा प्रतीत होता है कि ट्यूमर सबकॉमिसुरल अंग की विशेष एपेन्डाइमल कोशिकाओं से प्राप्त होता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और विशेष रूप से पीनियल क्षेत्र के पेपिलरी ट्यूमर बहुत दुर्लभ हैं और इसलिए उनका निदान करना बेहद मुश्किल है। लक्षण और संकेत पेपिलरी ट्यूमर का सबसे आम लक्षण सिरदर्द है। क्योंकि सिरदर्द बहुत आम है, ज्यादातर लोग इसके बारे में कुछ नहीं सोचते हैं। यही कारण है कि ब्रेन ट्यूमर इतने खतरनाक होते हैं। बहुत सारे लक्षण नहीं हैं जो उनके साथ जाते हैं इसलिए लोग चिकित्सा सहायता लेने से पहले लंबे समय तक प्रतीक्षा करते हैं। अधिकांश समय लोग डॉक्टर के पास तब जाते हैं जब उनका सिरदर्द लगातार हो जाता है और रुकता नहीं है। हालाँकि यह लक्षण हाइड्रोसेफलस के बाद होता है, जो मस्तिष्क जलसेतु के संपीड़न का परिणाम है। सेरेब्रल एक्वाडक्ट मध्य मस्तिष्क में एक संकीर्ण चैनल है, जो तीसरे और चौथे निलय को जोड़ता है। जब एक ट्यूमर प्रमस्तिष्कमेरु द्रव के मार्ग को अवरुद्ध करता है, तो इससे रोगी में सिरदर्द होगा। अक्सर जब हाइड्रोसेफलस होता है, तो दबाव को कम करने के लिए एक शंट लगाया जाता है। एक मामले के अध्ययन में, हाइड्रोसेफलस के इलाज के लिए और नैदानिक उद्देश्यों के लिए भी पहली पंक्ति प्रक्रिया के रूप में एक एंडोस्कोपिक थर्ड वेंट्रिकुलोस्टोमी की गई थी। कुछ मामलों में, रोगियों को प्रगतिशील डिप्लोपिया, या दोहरी दृष्टि हुई है। इसके अलावा, हालांकि सभी मामलों में नहीं, रोगियों को कभी-कभी मतली और उल्टी का अनुभव होता है। पैथोलॉजी पाइनल क्षेत्र ट्यूमर आम तौर पर विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं से बने होते हैं जिनमें एस्ट्रोसाइट्स, गैंग्लियन कोशिकाएं, रक्त वाहिकाएं और पाइनैलोसाइट्स शामिल हैं, जो इस अंग की कोशिकाएं हैं। पाइनालोसाइट्स विशेष न्यूरॉन्स होते हैं, जो मोनोएमिनर्जिक न्यूरोट्रांसमीटर से भरपूर होते हैं, जिनमें सेरोटोनिन, नॉरपेनेफ्रिन और मेलाटोनिन शामिल हैं। विशेष रूप से, इस क्षेत्र के पेपिलरी ट्यूमर एपेन्डाइमल कोशिकाओं से बने होते हैं जो पेपिला बनाते हैं। पेपिला सतह की कोशिकाओं के लिए होता है। एपेन्डाइमल कोशिकाएँ मस्तिष्क के निलय के अंदर की ओर होती हैं। इन कोशिकाओं में प्रोटीन होते हैं जो ट्यूमर की विशेषताओं को बनाते हैं। ये प्रोटीन रक्त वाहिकाओं, तंत्रिका कोशिकाओं और मांसपेशियों की कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं। इन ट्यूमर, इस मामले में पेपिलरी ट्यूमर, में कोई ज्ञात पूर्वनिर्धारित आनुवंशिक विशेषताएँ नहीं हैं, जैसा कि डॉ. जान्स ने कहा था जब मैंने उनका साक्षात्कार लिया था। उन्होंने कहा कि ऐसा कुछ भी नहीं है जो इस ट्यूमर प्रकार को आनुवंशिकी से प्राप्त करने की संभावना को जोड़ता है, जिसका अर्थ है कि कुछ भी विरासत में नहीं मिला है। हालाँकि, तकनीकी रूप से, आनुवंशिकी शामिल है, विरासत के अर्थ में नहीं। ट्यूमर कोशिकाएँ अपनी संरचना और कार्य में भिन्न हो सकती हैं, लेकिन उन सभी का सामान्य कार्य होता है, जो डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड या डी. एन. ए. द्वारा निर्देशित होता है। एक विशिष्ट क्षेत्र में कुछ कोशिकाएँ होती हैं, पीनियल क्षेत्र के लिए ये एपेन्डाइमल कोशिकाएँ होती हैं, और कोशिकाएँ लाखों में विभाजित होती हैं। जैसे-जैसे ये कोशिकाएं विभाजित होती हैं, उनकी आनुवंशिक सामग्री की नकल की जा रही है। एक ट्यूमर में, उत्परिवर्तनों का एक संग्रह होता है जो आनुवंशिक सामग्री में टाइपो होते हैं, जो सामान्य कोशिका के कार्य को बाधित करते हैं। इसलिए, कोशिकाएं उससे अलग होती हैं जो वे होनी चाहिए थीं। यदि असामान्य कोशिकाएं बढ़ती रहती हैं, विभाजित होती हैं और अधिक असामान्य कोशिकाओं का उत्पादन करती हैं, तो असामान्य कोशिकाओं का द्रव्यमान अंततः एक ट्यूमर बन सकता है। पीनियल क्षेत्र के पेपिलरी ट्यूमर आमतौर पर अच्छी तरह से घेर लिए जाते हैं। वे ढाई से चार सेंटीमीटर के बीच काफी बड़े होने की सूचना है। इन ट्यूमर में कभी-कभी सिस्टिक घटक होता है। हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विशेषताएं इस नियोप्लाज्म का महत्वपूर्ण निदान अक्सर कठिन होता है क्योंकि यह पीनियल क्षेत्र के अन्य प्राथमिक या माध्यमिक पेपिलरी घावों के साथ समानता रखता है, जिसमें पैरेन्काइमल पीनियल ट्यूमर, पेपिलरी एपेन्डिमोमा, पेपिलरी मेनिन्जियोमा, कोरोइड प्लेक्सस पेपिलोमा और मेटास्टेटिक पेपिलरी कार्सिनोमा शामिल हैं। पेपिलरी ट्यूमर विशिष्ट रूप से आसन्न पीनियल ग्रंथि और मस्तिष्क पैरेनकाइमा के साथ एक असतत, संपीड़ित सीमा दिखाते हैं। नाभिक नियमित, गोल-से-अंडाकार होते हैं और उनमें स्टिपल्ड क्रोमैटिन होता है। एस 100 प्रोटीन की कोशिका-द्रव्य और अक्सर परमाणु अभिव्यक्ति लगभग सभी ट्यूमर कोशिकाओं में मौजूद होती है, और विमेंटिन आमतौर पर वाहिका की दीवारों से सटे ट्यूमर कोशिका कोशिका-द्रव्य पर दाग लगाता है। इस ट्यूमर की कोशिकाएं आमतौर पर एक अच्छी तरह से परिभाषित साइटोप्लाज्मिक झिल्ली के साथ एक स्तंभाकार से क्यूबोइडल साइटोप्लाज्म दिखाती हैं। रिक्त या साफ कोशिकाएं आम हैं। नेक्रोसिस या कोशिका मृत्यु आमतौर पर इनमें से अधिकांश ट्यूमर कोशिकाओं में कुछ हद तक देखी जाती है। इन ट्यूमरों का परीक्षण इम्यूनोहिस्टोकेमिकल रूप से एक कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के समान एक प्रोफ़ाइल के साथ किया गया था; हालाँकि, रूपात्मक रूप से ट्यूमर एक कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा की तुलना में कम भिन्न दिखाई दिए और एक कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा की तुलना में अधिक भिन्न थे। आम तौर पर कई साइटोकेरैटिन के लिए साइटोप्लाज्मिक स्टेनिंग होता है और पेपिलरी ट्यूमर के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकल प्रोफाइल इस प्रकार हैः AE1/AE3 (पैन-साइटोकेरैटिन) →-सीके 8/18 (साइटोकेरैटिन 8/18) → + + + ईएमए (एपिथेलियल मेम्ब्रेन एंटीजन) →-जी. एफ. ए. पी. (ग्लियल फाइब्रिलरी एसिडिक प्रोटीन) → + सिनेप्टोफ़ाइसिन →-क्रोमोग्रेनिन →-एन. एस. ई. (न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेस) → + + एन. एफ. पी. (न्यूरोफिलामेंट प्रोटीन) →-सी. डी. 56/एन.-सी. ए. एम. (न्यूरल सेल आसंजन अणु) पीनियल क्षेत्र के ग्रेडिंग पेपिलरी ट्यूमर का निदान हाल ही में वर्णित एक नियोप्लाज्म है जिसे 2007 के विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) "तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के वर्गीकरण" में औपचारिक रूप से मान्यता दी गई है। क्योंकि ये ट्यूमर बहुत दुर्लभ हैं, शुरू में वास्तव में इन ट्यूमर को ग्रेड करने का कोई तरीका नहीं था। एक बार जब उनकी बायोप्सी की गई, तो उन्हें या तो घातक के रूप में परिभाषित किया गया, जिसका अर्थ है कैंसर, या सौम्य, जिसका अर्थ है कैंसर मुक्त। डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, इस ट्यूमर के अधिक से अधिक मामलों को देखने के बाद, वे अब या तो ग्रेड II या ग्रेड III होने के लिए निर्धारित हैं। माइटोटिक गतिविधि इन ट्यूमर के लिए भिन्न होती है, जो प्रति 10 उच्च शक्ति (x40) क्षेत्रों में 0 से 10 माइटोसिस तक होती है। ग्रेड II ग्रेड II ट्यूमर अपेक्षाकृत धीमी गति से बढ़ते हैं। वे थोड़े असामान्य सूक्ष्मदर्शी रूप में दिखाई देते हैं और पास के सामान्य ऊतकों में फैल सकते हैं। ग्रेड II ट्यूमर उच्च श्रेणी के ट्यूमर के रूप में भी पुनरावृत्ति कर सकते हैं। ग्रेड III ग्रेड III ट्यूमर घातक होते हैं। इस प्रकार के ट्यूमर में कोशिकाएं सक्रिय रूप से असामान्य कोशिकाओं का प्रजनन कर रही होती हैं। ट्यूमर की कोशिकाएं अक्सर पास के सामान्य मस्तिष्क के ऊतकों में बढ़ेंगी। ग्रेड III ट्यूमर उच्च श्रेणी के ट्यूमर के रूप में पुनरावृत्ति करते हैं। महामारी विज्ञान पीनियल क्षेत्र के पेपिलरी ट्यूमर बेहद दुर्लभ हैं, जो सभी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर का 0.4-1% हैं। ये ट्यूमर आमतौर पर वयस्कों में होते हैं जिनकी औसत आयु 31.5 वर्ष है। 5 से 66 वर्ष की आयु के लोगों के लिए मामले दर्ज किए गए हैं। जिन महिलाओं में ये ट्यूमर होते हैं, उनकी संख्या थोड़ी अधिक होती है। वर्तमान शोध इन ट्यूमरों की दुर्लभता के कारण, अभी भी बहुत सारी अज्ञात जानकारी है। ऐसे कई मामले हैं जो उन रोगियों पर रिपोर्ट किए गए हैं जिन्हें इस विशिष्ट प्रकार के ट्यूमर का पता चला है। उपरोक्त अधिकांश जानकारी केस स्टडी के परिणामस्वरूप प्राप्त निष्कर्षों से प्राप्त होती है। चूंकि पीनियल क्षेत्र के पेपिलरी ट्यूमर का वर्णन पहली बार 2003 में किया गया था, इसलिए अंग्रेजी साहित्य में सत्तर मामले प्रकाशित हुए हैं। चूंकि इतने कम मामले सामने आए हैं, इसलिए उपचार के दिशा-निर्देश स्थापित नहीं किए गए हैं। इस दुर्लभ बीमारी के रोगियों के प्रबंधन को अनुकूलित करने के लिए लंबी नैदानिक अनुवर्ती कार्रवाई वाले मामलों की एक बड़ी संख्या की आवश्यकता होती है। भले ही आकृति विज्ञान और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विशेषताओं पर एक सामान्य सहमति है जो निदान के लिए आवश्यक है, ऊतकीय श्रेणीकरण मानदंड अभी तक पूरी तरह से परिभाषित नहीं किए गए हैं और इसका जैविक व्यवहार परिवर्तनशील प्रतीत होता है। इस विशिष्ट प्रकार के ट्यूमर में प्रारंभिक सर्जरी के बाद पांच वर्षों के दौरान उच्च ट्यूमर बेड पुनरावृत्ति दर के साथ स्थानीय पुनरावृत्ति की उच्च क्षमता प्रतीत होती है। इससे पता चलता है कि शल्य चिकित्सा के बाद ट्यूमर बेड बूस्ट रेडियोथेरेपी की आवश्यकता है। जैसा कि ऊपर कहा गया है, विशिष्ट उपचार दिशानिर्देश अभी तक स्थापित नहीं किए गए हैं, हालांकि, ट्यूमर का सकल कुल विच्छेदन समग्र और प्रगति-मुक्त उत्तरजीविता से जुड़ा एकमात्र नैदानिक कारक रहा है। भविष्य के परीक्षणों में रोग की प्रगति पर रेडियोथेरेपी के साथ-साथ कीमोथेरेपी के मूल्य की जांच करने की आवश्यकता होगी। इस जानकारी के साथ, यह दीर्घकालिक प्रबंधन में महत्वपूर्ण अंतर्दृष्टि प्रदान करेगा और इस ट्यूमर की ऊतकीय विशेषताओं के बारे में हमारी समझ को आगे बढ़ा सकता है। पाइनल ग्रंथि संदर्भ भी देखें नियोप्लासिया के प्रकार अंतःस्रावी नियोप्लासिया