Sialoblastoma
एक सियालोब्लास्टोमा एक निम्न-श्रेणी की लार ग्रंथि नियोप्लाज्म है जो आदिम लार ग्रंथि एन्लेज को पुनरावर्तित करती है। इसे पहले जन्मजात बेसल सेल एडेनोमा, भ्रूण या बेसलॉइड एडेनोकार्सिनोमा के रूप में संदर्भित किया गया है। यह एक अत्यंत दुर्लभ ट्यूमर है, जिसके दुनिया भर में 100 से कम मामले सामने आए हैं। संकेत और लक्षण अधिकांश ट्यूमर की पहचान पैरोटिड लार ग्रंथि में की जाती है, हालाँकि सबमैंडिबुलर ग्रंथि भी प्रभावित हो सकती है। लक्षण गैर-विशिष्ट होते हैं, लेकिन इसमें एक द्रव्यमान शामिल होता है, जो अक्सर तेजी से फैलता है, या द्रव्यमान के ऊपर त्वचा का व्रण होता है। बहुत दुर्लभ उदाहरणों में, अन्य ट्यूमर, जैसे कि नेवस सेबेसियस और हेपेटोब्लास्टोमा के साथ संबंध का दस्तावेजीकरण किया जाता है। अल्ट्रासाउंड का उपयोग द्रव्यमान की जांच के लिए किया जा सकता है, एक ऐसी तकनीक जिसे प्रसवपूर्व भी किया जा सकता है। एम. आर. आई. का भी उपयोग किया जा सकता है, लेकिन निष्कर्ष गैर-विशिष्ट हैं। पैथोलॉजी निष्कर्ष ट्यूमर मल्टीनोडुलर या लोबुलर होते हैं, जो कभी-कभी नेक्रोसिस या रक्तस्राव के क्षेत्रों को दर्शाते हैं। इनका आकार 2 से 7 सेमी तक होता है। जैसा कि उम्मीद की जा सकती है, सूक्ष्मदर्शी के तहत ऊतकीय विशेषताएँ लगभग तीसरे महीने में भ्रूण संबंधी विकास में देखी जाने वाली विशेषताओं के समान हैं। दो प्रमुख प्रतिरूप हैं। अनुकूल पैटर्नः आंशिक रूप से नरम बेसलॉइड कोशिकाओं और मध्यवर्ती स्ट्रोमा के साथ संलग्न। प्रतिकूल पैटर्नः पेरिनेयूरल या पेरिवास्कुलर आक्रमण के साथ सीमा में घुसपैठ करना। दोनों पैटर्न में बेसलॉइड कोशिकाएं होती हैं जो ठोस घोंसले, नोड्यूल या ट्रेबेकुला में व्यवस्थित होती हैं, जिसमें फोकल परिधीय पैलिसेडिंग होती है। नाभिक गोल से अंडाकार होते हैं जिनमें नाजुक क्रोमैटिन और आमतौर पर एक एकल नाभिक होता है। कभी-कभी डक्ट्यूल देखे जा सकते हैं। पृष्ठभूमि स्ट्रोमा ढीला, अपरिपक्व और कभी-कभी मैक्सॉइड होता है। नेक्रोसिस मौजूद हो सकता है। माइटोटिक आकृतियाँ अक्सर आसानी से मिल जाती हैं। ट्यूमर कोशिकाओं का परीक्षण इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा किया जा सकता है जो दिखाता हैः डक्टल कोशिकाएंः केराटिन के साथ सकारात्मक, सी. के. 7 और सी. के. 19। बेसलॉइड या मायोइपिथेलियल कोशिकाएँः एस 100 प्रोटीन, मांसपेशी विशिष्ट एक्टिन, कैल्पोनिन और पी 63 के साथ सकारात्मक। प्रसार मार्कर, की-67, लेबलिंग में वृद्धि दिखा सकता है, और जब ऐसा होता है, तो यह एक प्रतिकूल परिणाम से जुड़ा होता है। निदान यह महत्वपूर्ण है कि उपचार शुरू करने से पहले अन्य ट्यूमर जैसे प्लियोमोर्फिक एडेनोमा, बेसल सेल एडेनोमा, एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा और टेराटोमा को बाहर रखा जाए। प्रबंधन उपचार में पूर्ण शल्य चिकित्सा शामिल है। यदि ट्यूमर को पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता है, तो कीमोथेरेपी पर विचार किया जा सकता है। हालांकि, कीमोथेरेपी के उन रोगियों के लिए दीर्घकालिक प्रतिकूल परिणाम हो सकते हैं जो आमतौर पर बहुत छोटे होते हैं। महामारी विज्ञान अधिकांश रोगी दो साल से कम उम्र के होते हैं, जिनमें से अधिकांश नवजात अवधि के दौरान उपस्थित होते हैं। लड़कों को लड़कियों की तुलना में थोड़ा अधिक प्रभावित किया जाता है (1.2:1)। आगे पढ़ने के लिए लार ग्रंथि नियोप्लासिया के संदर्भ