Cerebellar cognitive affective syndrome
सेरेबेलर कॉग्निटिव अफेक्टिव सिंड्रोम (सी. सी. ए. एस.), जिसे श्मेमन सिंड्रोम भी कहा जाता है, एक ऐसी स्थिति है जो मस्तिष्क के सेरेबेलम में घावों (क्षति) से होती है। यह कार्यकारी कार्य, स्थानिक अनुभूति, भाषा और प्रमस्तिष्क को नुकसान के परिणामस्वरूप होने वाले प्रभाव के संज्ञानात्मक क्षेत्रों में कमियों के एक समूह को संदर्भित करता है। कार्यकारी कार्य की खामियों में योजना, सेट-शिफ्टिंग, अमूर्त तर्क, मौखिक प्रवाह और कार्यशील स्मृति के साथ समस्याएं शामिल हैं, और अक्सर दृढ़ता, विचलितता और असावधानी होती है। भाषा की समस्याओं में डिस्प्रोसोडिया, अग्रमैटिज्म और हल्के एनोमिया शामिल हैं। स्थानिक संज्ञान में कमी दृश्य-स्थानिक अव्यवस्था और बिगड़ी हुई दृश्य-स्थानिक स्मृति पैदा करती है। व्यक्तित्व परिवर्तन प्रभाव को कम करने या निषेधात्मक और अनुचित व्यवहार के रूप में प्रकट होते हैं। इन संज्ञानात्मक हानि के परिणामस्वरूप बौद्धिक कार्य में समग्र कमी आती है। सी. सी. ए. एस. सेरेबेलम के पारंपरिक दृष्टिकोण को चुनौती देता है जो केवल मोटर कार्यों के विनियमन के लिए जिम्मेदार है। अब यह सोचा जाता है कि सेरिबैलम मोटर और गैर-मोटर दोनों कार्यों की निगरानी के लिए जिम्मेदार है। माना जाता है कि सी. सी. ए. एस. में वर्णित गैर-मोटर की कमी मस्तिष्क प्रांतस्था और लिम्बिक प्रणाली के लिए प्रमस्तिष्क संबंध में शिथिलता के कारण होती है। सी. सी. ए. एस. के संकेत और लक्षण वयस्कों और बच्चों दोनों में वर्णित किए गए हैं। सटीक अभिव्यक्तियाँ व्यक्तिगत आधार पर भिन्न हो सकती हैं, जो संभवतः प्रमस्तिष्क में चोट के सटीक स्थान को दर्शाती हैं। इन जांचकर्ताओं ने बाद में सी. सी. ए. एस. के भावात्मक घटक, यानी न्यूरोसाइकियाट्रिक घटना पर विस्तार से बताया। उन्होंने बताया कि सेरिबैलम से अलग की गई चोट वाले रोगी विचलितता, अति सक्रियता, आवेगशीलता, विघटन, चिंता, अनुष्ठानिक और रूढ़िवादी व्यवहार, अतार्किक विचार और सहानुभूति की कमी, आक्रामकता, चिड़चिड़ापन, अफवाह और जुनूनी व्यवहार, डिस्फोरिया और अवसाद, स्पर्श प्रतिरक्षा और संवेदी अधिभार, उदासीनता, बच्चों जैसा व्यवहार, और सामाजिक सीमाओं को समझने और गुप्त उद्देश्यों को निर्धारित करने में असमर्थता प्रदर्शित कर सकते हैं। सी. सी. ए. एस. को कार्यकारी कार्य, दृश्य-स्थानिक अनुभूति, भाषाई प्रदर्शन और भावना और व्यक्तित्व में परिवर्तन से जुड़े कमियों के स्वरूप से पहचाना जा सकता है। कम निदान वैज्ञानिक और चिकित्सा समुदाय में इस सिंड्रोम की परिचितता की कमी को दर्शाता है। लक्षणों की प्रकृति और विविधता भी चुनौतीपूर्ण साबित हो सकती है। अवसाद, चिंता, भावना की कमी और नियंत्रण को प्रभावित करने के स्तर रोगियों के बीच भिन्न हो सकते हैं। वयस्कों और बच्चों में तीव्र चोट के बाद सी. सी. ए. एस. के लक्षण अक्सर मध्यम रूप से गंभीर होते हैं, लेकिन समय के साथ कम हो जाते हैं। यह इस दृष्टिकोण का समर्थन करता है कि प्रमस्तिष्क संज्ञानात्मक प्रक्रियाओं के विनियमन से जुड़ा हुआ है। कई मनोरोग विकार हैं जो प्रमस्तिष्क की शिथिलता से संबंधित माने जाते हैं और जो सी. सी. ए. एस. के लक्षणों के समान दिखाई देते हैं। यह सुझाव दिया गया है कि प्रमस्तिष्क में घाव मनोचिकित्सा विकारों की कुछ विशेषताओं के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं, जैसे कि स्किज़ोफ्रेनिया, अवसाद, द्विध्रुवी विकार, ध्यान घाटे अति सक्रियता विकार (एडीएचडी), विकासात्मक डिस्लेक्सिया, डाउन सिंड्रोम और नाजुक एक्स सिंड्रोम। इन मनोरोग विकारों पर श्मेहमन की डिसमेट्रिया ऑफ थॉट परिकल्पना को लागू किया गया है। सिज़ोफ्रेनिया में, यह सुझाव दिया गया है कि कॉर्टिकल-थैलेमो-सेरेबेलर सर्किट की शिथिलता है, जो भावनात्मक व्यवहार और अनुभूति के साथ समस्याओं की ओर ले जाती है। इस विचार का समर्थन करने वाले पोस्टमॉर्टम अध्ययन हैं जिनमें कृमि के छोटे पूर्ववर्ती भाग और सिज़ोफ्रेनिया में कृमि में पुर्किंजे कोशिकाओं के घनत्व में कमी देखी गई है। ऐसे कई प्रमाण हैं जो इस परिकल्पना का समर्थन करते हैं कि कुछ मनोरोग विकारों के लक्षण प्रमस्तिष्क शिथिलता का परिणाम हैं। एक अध्ययन में पाया गया कि स्किज़ोफ्रेनिया वाले लोगों में नियंत्रित वयस्कों की तुलना में छोटी निम्न वर्मी और कम प्रमस्तिष्कीय गोलार्ध विषमता थी। यह भी पाया गया है कि ए. डी. एच. डी. वाले व्यक्तियों में एक नियंत्रण समूह की तुलना में छोटे पश्च निम्नतर खंड होते हैं। अन्य अध्ययनों ने सुझाव दिया है कि कृमि का आकार एडीएचडी की गंभीरता के साथ सहसंबद्ध है। डिस्लेक्सिया वाले लोगों के एक अध्ययन ने एक नियंत्रण समूह के सापेक्ष एक मोटर कार्य के दौरान प्रमस्तिष्क में पॉज़िट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी (पी. ई. टी.) के माध्यम से कम सक्रियण दिखाया। सी. सी. ए. एस. का अध्ययन करके इन मनोरोग संबंधी विकारों की विकृति को और समझना संभव हो सकता है। कारण सी. सी. ए. एस. के कारणों से लक्षणों में भिन्नता होती है, लेकिन एटियोलॉजी की परवाह किए बिना लक्षणों का एक सामान्य मूल देखा जा सकता है। सी. सी. ए. एस. के कारणों में सेरिबेलर एजेनेसिस, डिस्प्लेसिया और हाइपोप्लासिया, सेरिबेलर स्ट्रोक, ट्यूमर, सेरिबेलाइटिस, ट्रॉमा और न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग (जैसे प्रोग्रेसिव सुपरन्यूक्लियर पाल्सी और मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी) शामिल हैं। सी. सी. ए. एस. प्रसवपूर्व, प्रारंभिक प्रसवोत्तर, या विकासात्मक घावों वाले बच्चों में भी देखा जा सकता है। इन मामलों में प्रमस्तिष्क के घाव होते हैं जिसके परिणामस्वरूप संज्ञानात्मक और प्रभावित कमी होती है। सी. सी. ए. एस. की गंभीरता घाव की जगह और सीमा के आधार पर भिन्न होती है। इस सिंड्रोम का वर्णन करने वाली मूल रिपोर्ट में, बाइहेमिसफेरिक इंफार्क्शन, पैनसेरेबेलर रोग, या बड़े एकतरफा पोस्टीरियर इन्फीरियर सेरेबेलर धमनी (पी. आई. सी. ए.) इंफार्क्ट्स वाले रोगियों में छोटे दाएं पी. आई. सी. ए. इंफार्क्ट्स, छोटे दाएं पूर्वकाल आंतरिक सेरेबेलर धमनी इंफार्क्ट्स या बेहतर सेरेबेलर धमनी (एस. सी. ए.) क्षेत्र वाले रोगियों की तुलना में अधिक संज्ञानात्मक कमी थी। कुल मिलाकर, सेरिबैलम के पोस्टीरियर लोब या बाइलेटरल घावों के नुकसान वाले रोगियों में लक्षणों की सबसे अधिक गंभीरता थी, जबकि पूर्वकाल लोब में घाव वाले रोगियों में कम गंभीर लक्षण थे। बच्चों में, यह पाया गया कि एस्ट्रोसाइटोमा वाले लोगों ने न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षणों में मेडुलोब्लास्टोमा वाले लोगों की तुलना में बेहतर प्रदर्शन किया। सी. सी. ए. एस. के रोगी का निदान करते समय, चिकित्सा पेशेवरों को याद रखना चाहिए कि सी. सी. ए. एस. के कई अलग-अलग कारण हैं। पैथोलॉजी सेरेबेलर मार्ग ऐसे मार्ग हैं जो सी. सी. ए. एस. में देखे गए गैर-मोटर दोषों को समझाने के लिए प्रस्तावित किए गए हैं। सी. सी. ए. एस. का एक प्रमुख दृष्टिकोण विचार परिकल्पना का डिसमेट्रिया है, जो प्रस्तावित करता है कि सी. सी. ए. एस. में गैर-मोटर की कमी सेरेब्रोसेरेबेलर प्रणाली में सेरेबेलम के साथ सेरेब्रल कॉर्टेक्स को जोड़ने वाली शिथिलता के कारण होती है। सामान्य सेरिबैलम को अब मोटर, संज्ञानात्मक और भावनात्मक व्यवहारों को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार माना जाता है। जब प्रमस्तिष्क को किसी प्रकार की क्षति होती है, तो यह विनियमन प्रभावित होता है, जिससे भावनात्मक व्यवहार को विनियमित किया जाता है। इस प्रभाव की तुलना गति के डिसमेट्रिया से की गई है, जो सेरेबेलर घावों के बाद देखे जाने वाले मोटर डिसफंक्शंस का वर्णन करता है। ये विचार पहले के सिद्धांतों और जांच के परिणामों पर आधारित हैं जो यह दर्शाते हैं कि सेरिबैलम फ्रंटल ऑर्बिटल कॉर्टेक्स, लिम्बिक सिस्टम और रेटिकुलर संरचनाओं से जुड़ा हुआ है। यह प्रस्तावित किया गया था कि ये परिपथ भावनात्मक विनियमन से जुड़े हैं, जैसे कि इस परिपथ को नुकसान के परिणामस्वरूप अतिसक्रियता, उदासीनता और उत्तेजना की तलाश करने वाले व्यवहार जैसे व्यवहार संबंधी विकार होंगे। जुड़ाव सेरेब्रल कॉर्टेक्स (सेंसरिमोटर क्षेत्रों के साथ-साथ संज्ञानात्मक रूप से प्रासंगिक संबंध क्षेत्रों और भावना से संबंधित लिम्बिक क्षेत्रों सहित) से दो-चरण फ़ीड फॉरवर्ड सिस्टम द्वारा सेरिबैलम तक ले जाते हैं। मार्ग सेरेब्रल कॉर्टेक्स की परत वी न्यूरॉन्स में शुरू होता है जो सेरेब्रल पेडनकल के माध्यम से पोंस (आधार पोंटिस) के पूर्ववर्ती भाग के न्यूरॉन्स तक पहुँचता है। पोंटाइन अक्षतंतु पार्श्वीय मध्य सेरेबेलर पेडनकल के माध्यम से प्रक्षेपित होते हैं, जो सेरेबेलर प्रांतस्था में काई फाइबर के रूप में समाप्त होते हैं। सेरिबैलम से सेरेब्रल कॉर्टेक्स तक प्रतिक्रिया परिपथ भी एक दो-चरणीय प्रणाली है। सेरेबेलर कोर्टेक्स गहरे सेरेबेलर नाभिक (कॉर्टिकोन्यूक्लियर माइक्रोकंप्लेक्स) में प्रक्षेपित होता है। इसके बाद गहरे नाभिक थैलेमस की ओर प्रक्षेपित होते हैं, जो बदले में मस्तिष्क प्रांतस्था की ओर प्रक्षेपित होते हैं। यह सेरेब्रोसेरेबेलर सर्किट मोटर के साथ-साथ सेरेबेलम की गैर-मोटर भूमिकाओं को समझने के लिए महत्वपूर्ण है। सेरेब्रल कॉर्टेक्स के प्रासंगिक संज्ञानात्मक क्षेत्र जो सेरिबैलम को प्रक्षेपित करते हैं, उनमें पोस्टीरियर पैरिटल कॉर्टेक्स (स्थानिक जागरूकता), बेहतर टेम्पोरल जाइरस (भाषा) के सुपरमॉडल क्षेत्र, पोस्टीरियर पैराहिप्पोकैम्पल क्षेत्र (स्थानिक स्मृति), पैरास्ट्रिएट कोर्टिस में दृश्य संबंध क्षेत्र (उच्च-क्रम दृश्य प्रसंस्करण), और प्रीफ्रंटल कॉर्टेक्स (जटिल तर्क, निर्णय ध्यान और कार्यशील स्मृति) शामिल हैं। सिंगुलेट गायरस से लेकर पोंस तक के अनुमान भी हैं। इन शारीरिक मार्गों का संगठन मोटर के साथ-साथ गैर-मोटर कार्यों में सेरिबैलम की भूमिका को स्पष्ट करने में मदद करता है। सेरिबैलम को न्यूरोट्रांसमीटर सेरोटोनिन, नॉरपेनेफ्रिन और डोपामाइन और लिम्बिक प्रणाली के कार्य के लिए निहितार्थ के साथ ब्रेनस्टेम नाभिक को लिम्बिक प्रणाली से जोड़ने के लिए भी दिखाया गया है। लिम्बिक प्रणाली के साथ संबंध संभवतः सी. सी. ए. एस. के भावात्मक लक्षणों को रेखांकित करता है। सेरेबेलर एनाटॉमी यह सुझाव दिया गया है कि सेरेबेलम के विशिष्ट भाग विभिन्न कार्यों के लिए जिम्मेदार हैं। सेरिबैलम के मानचित्रण से पता चला है कि सेंसरिमोटर, मोटर और सोमाटोसेंसरी जानकारी को पूर्ववर्ती लोब में संसाधित किया जाता है, विशेष रूप से लोब्यूल V, VI, VIII A/B में। पोस्टीरियर लोब (विशेष रूप से सेरेबेलर लोब्यूल VI और VII) संज्ञानात्मक और भावनात्मक कार्यों के लिए जिम्मेदार है। लोब्युल VII में मध्य रेखा में कृमि, और लोब्युल VIIA (क्रुस I और क्रुस II), और लोब्युल VIIB के गोलार्द्ध भाग शामिल हैं। यह बताता है कि सी. सी. ए. एस. पोस्टीरियर लोब को नुकसान के साथ क्यों होता है। लेविसॉन एट अल के अध्ययन में। सी. सी. ए. एस. वाले बच्चों ने मिडलाइन वर्मिस को नुकसान और प्रभाव में हानि के बीच एक सकारात्मक संबंध दिखाया। लेखकों ने परिकल्पना की कि प्रभाव में कमी कृमि और त्वरित नाभिक की क्षति से जुड़ी होती है, जबकि संज्ञान में कमी कृमि और प्रमस्तिष्क गोलार्ध की क्षति से जुड़ी होती है। ये धारणाएँ पहले के सुझाव (मनोचिकित्सक रॉबर्ट जी. हीथ द्वारा) के अनुरूप थीं, कि प्रमस्तिष्क की कृमि भावनात्मक विनियमन के लिए जिम्मेदार है। प्रमस्तिष्क के गहरे नाभिक के भी विशिष्ट कार्य होते हैं। इंटरपोसिटस नाभिक मोटर कार्य के साथ शामिल है, संज्ञानात्मक कार्यों के साथ डेन्टेट नाभिक, और लिम्बिक कार्यों के साथ फास्टिगल नाभिक। यह दिखाया गया है कि फ़ाइलोजेनेटिक रूप से डेन्टेट नाभिक फ्रंटल कॉर्टेक्स के जुड़ाव क्षेत्रों के साथ विकसित हुआ है, जो इस दृष्टिकोण का समर्थन करता है कि डेन्टेट नाभिक संज्ञानात्मक कार्यों के लिए जिम्मेदार है। पार्श्वीकरण ऐसे अध्ययन हुए हैं जो सी. सी. ए. एस. के संबंध में प्रमस्तिष्क क्षति के पार्श्व प्रभाव दिखाते हैं। सेरिबैलम में भाषा फ्रंटल लोब में प्रमुख भाषा गोलार्ध के विपरीत प्रतीत होती है, जिसका अर्थ है कि यदि भाषा फ्रंटल लोब के बाएं गोलार्ध में प्रमुख है, तो सेरिबैलम का दाहिना भाग भाषा के लिए जिम्मेदार होगा (टेडेस्को एट अल देखें। पार्श्वीकरण की कमी की चर्चा के लिए)। पार्श्वीकरण को दृश्य स्थानिक कार्यों के साथ भी देखा जाता है। एक अध्ययन में पाया गया कि बाएं प्रमस्तिष्कीय घावों वाले रोगियों ने दाहिने प्रमस्तिष्कीय घावों और स्वस्थ नियंत्रण वाले वयस्कों की तुलना में दृश्य स्थानिक कार्य पर अधिक खराब प्रदर्शन किया। यह भी दिखाया गया है कि दाहिने प्रमस्तिष्क के घावों के परिणामस्वरूप बाएं गोलार्ध के घावों की तुलना में अधिक संज्ञानात्मक कमी होती है। उपचार सी. सी. ए. एस. के वर्तमान उपचार लक्षणों को दूर करने पर ध्यान केंद्रित करते हैं। एक उपचार एक संज्ञानात्मक-व्यवहार चिकित्सा (सीबीटी) तकनीक है जिसमें रोगी को उनकी संज्ञानात्मक समस्याओं के बारे में जागरूक करना शामिल है। उदाहरण के लिए, कई सी. सी. ए. एस. रोगी मल्टीटास्किंग के साथ संघर्ष करते हैं। सीबीटी के साथ, रोगी को इस समस्या के बारे में पता होना चाहिए और एक समय में केवल एक कार्य पर ध्यान केंद्रित करना होगा। इस तकनीक का उपयोग कुछ मोटर लक्षणों को दूर करने के लिए भी किया जाता है। एक रोगी के साथ एक मामले के अध्ययन में, जिसे स्ट्रोक हुआ था और सी. सी. ए. एस. विकसित हुआ था, वास्तविकता अभिविन्यास चिकित्सा और ध्यान प्रक्रिया प्रशिक्षण के माध्यम से मानसिक कार्य और ध्यान में सुधार प्राप्त किया गया था। वास्तविकता अभिविन्यास चिकित्सा में रोगी को लगातार पिछली घटनाओं की उत्तेजनाओं, जैसे कि तस्वीरों के लिए उजागर करना शामिल है। ध्यान प्रक्रिया प्रशिक्षण में दृश्य और श्रवण संबंधी कार्य शामिल हैं जो ध्यान में सुधार के लिए दिखाए गए हैं। रोगी को इन कौशलों को "वास्तविक जीवन" स्थितियों में लागू करने में संघर्ष करना पड़ा। यह घर पर उनके परिवार की मदद थी जिसने उन्हें दैनिक जीवन की गतिविधियों को करने की अपनी क्षमता को फिर से हासिल करने में काफी मदद की। परिवार रोगी को बुनियादी कार्यों को करने के लिए प्रेरित करेगा और उसके पालन के लिए एक नियमित कार्यक्रम बनाएगा। ट्रांसक्रैनियल मैग्नेटिक स्टिमुलेशन (टी. एम. एस.) को भी सेरिबैलम के मनोरोग विकारों का संभावित उपचार प्रस्तावित किया गया है। एक अध्ययन में स्किज़ोफ्रेनिया के रोगियों के कृमि पर टी. एम. एस. का उपयोग किया गया। उत्तेजना के बाद, रोगियों ने खुशी, सतर्कता और ऊर्जा में वृद्धि दिखाई, और उदासी में कमी आई। उत्तेजना के बाद न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण ने कार्यशील स्मृति, ध्यान और दृश्य स्थानिक कौशल में सुधार दिखाया। सी. सी. ए. एस. के उपचार का एक अन्य संभावित तरीका व्यायाम करना है जिसका उपयोग मोटर लक्षणों को दूर करने के लिए किया जाता है। इन शारीरिक अभ्यासों को संज्ञानात्मक लक्षणों में भी मदद करने के लिए दिखाया गया है। वयस्कों में दर्दनाक मस्तिष्क की चोटों में कमी को दूर करने में मदद करने वाली दवाओं को सी. सी. ए. एस. के इलाज के लिए उम्मीदवारों के रूप में प्रस्तावित किया गया है। ब्रोमोक्रिप्टिन, एक प्रत्यक्ष डी2 एगोनिस्ट, को कार्यकारी कार्य और स्थानिक सीखने की क्षमताओं में कमी में मदद करने के लिए दिखाया गया है। मिथाइलफेनिडेट को ध्यान और अवरोध में कमी में मदद करने के लिए दिखाया गया है। इनमें से किसी भी दवा का अभी तक सी. सी. ए. एस. आबादी पर परीक्षण नहीं किया गया है। यह भी हो सकता है कि बिना किसी औपचारिक उपचार के सी. सी. ए. एस. के कुछ लक्षणों में समय के साथ सुधार होता है। सी. सी. ए. एस. की मूल रिपोर्ट में, सी. सी. ए. एस. वाले चार रोगियों की उनके प्रारंभिक तंत्रिका-मनोवैज्ञानिक मूल्यांकन के एक से नौ महीने बाद फिर से जांच की गई। तीन रोगियों ने बिना किसी औपचारिक उपचार के कमी में सुधार दिखाया, हालांकि कार्यकारी कार्य अभी भी औसत से एक मानक विचलन कम पाया गया। एक रोगी में, समय के साथ कमी बिगड़ती गई। इस रोगी को सेरेबेलर एट्रोफी था और दृश्य स्थानिक क्षमताओं, अवधारणा निर्माण और मौखिक स्मृति में बिगड़ गया था। इनमें से किसी भी उपचार का यह निर्धारित करने के लिए पर्याप्त बड़े नमूने पर परीक्षण नहीं किया गया था कि क्या वे सामान्य सी. सी. ए. एस. आबादी में मदद करेंगे। सी. सी. ए. एस. के उपचार पर आगे शोध किए जाने की आवश्यकता है। भविष्य में सी. सी. ए. एस. पर बहुत शोध किए जाने की आवश्यकता है। सी. सी. ए. एस. के दीर्घकालिक प्रभावों को निर्धारित करने के लिए भविष्य के शोध के लिए अधिक अनुदैर्ध्य अध्ययन करना आवश्यक है। ऐसा करने का एक तरीका है शिशु अवस्था के दौरान होने वाले प्रमस्तिष्क रक्तस्राव का अध्ययन करना। यह सी. सी. ए. एस. को लंबे समय तक अध्ययन करने की अनुमति देगा ताकि यह देखा जा सके कि सी. सी. ए. एस. विकास को कैसे प्रभावित करता है। सी. सी. ए. एस. वाले बच्चों पर अधिक शोध करना शोधकर्ताओं के लिए दिलचस्प हो सकता है, क्योंकि सेरिबैलम में ट्यूमर वाले बच्चों की जीवित रहने की दर बढ़ रही है। उम्मीद है कि भविष्य के शोध सी. सी. ए. एस. पर नई अंतर्दृष्टि लाएंगे और बेहतर उपचार विकसित करेंगे। संदर्भ मस्तिष्क को प्रभावित करने वाले संज्ञानात्मक विकार सिंड्रोम