Rhabdomyoblast
रैबडोमायोब्लास्ट एक प्रकार की कोशिका है जो कुछ रैबडोमायोसारकोमा में पाई जाती है। जब ऊतकीय रूप से पाया जाता है, तो एक रैबडोमायोब्लास्ट भ्रूण, वायुकोशीय, स्पिंडल कोशिका/स्क्लेरोज़िंग, और प्लियोमोर्फिक रैबडोमायोसारकोमा के निदान में सहायता करता है; हालाँकि, एक ट्यूमर में, रैबडोमायोब्लास्ट फेनोटाइप की अभिव्यक्ति रैबडोमायोसारकोमा के निदान में एकमात्र कारक नहीं है। मेसेनकाइमल घातकता इस फेनोटाइप को भी प्रदर्शित कर सकती है। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री तकनीकें डेस्मिन, विमेंटिन, मांसपेशी विशिष्ट एक्टिन और मायोडी1 का संवेदनशील पता लगाने की अनुमति देती हैं। इसी तरह रैबडोम्योब्लास्ट फेनोटाइप का रूपात्मक रूप से पता लगाया जा सकता है। रैबडोम्योब्लास्ट प्रारंभिक चरण की मेसेनकाइमल कोशिकाएँ हैं, जिनमें कंकाल कोशिकाओं की एक विस्तृत श्रृंखला में अंतर करने की क्षमता होती है। विभेदन का प्रत्येक चरण अद्वितीय और विशिष्ट ऊतकीय विशेषताओं को प्रदर्शित करता है। इसके प्रारंभिक रूप में, एम्फीफिलिक साइटोप्लाज्म और अंडाशय केंद्रीय नाभिक के साथ तारकीय कोशिकाएं देखी जाती हैं। आम तौर पर रैब्डॉइड विशेषताओं के रूप में संदर्भित, परिपक्व रैबडोम्योब्लास्ट संभवतः नाभिक के निकटवर्ती दूरी में ईओसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म के निम्न स्तर को प्रदर्शित करेगा। जैसे-जैसे परिपक्वता और विभेदन की प्रगति होती है, कोशिका के श्वेत रक्त कोशिकाओं के कोशिकाप्लाज्मिक स्तर में वृद्धि होती है; इसके अलावा, लंबे आकार, जिन्हें आमतौर पर "टैडपोल", "पट्टा" और "मकड़ी कोशिकाओं" के रूप में दर्शाया जाता है, देखे जाते हैं। विभेदन के समापन चरण में, श्वेत रक्त कोशिका समृद्ध कोशिका द्रव्य उज्ज्वल दिखाई देता है और क्रॉस-स्ट्रीशन प्रदर्शित करता है। संकुचनशील प्रोटीन में एक्टिन और मायोसिन माइक्रोफिलामेंट्स के अत्यधिक विनियमित संगठन के परिणामस्वरूप यह उपस्थिति होती है। चिकित्सा क्षेत्र में प्रगति के साथ, रैबडोमायोब्लास्टिक फेनोटाइप से जुड़े ट्यूमर की संख्या में वृद्धि हुई है। हाल ही में, 10 सूजन वाले ट्यूमर की घाव कोशिकाओं में रैबडोमायोब्लास्टिक फेनोटाइप पाया गया। रैबडोमायोब्लास्टिक फेनोटाइप के सटीक आणविक लक्षण वर्णन और रोगी मामले के प्रबंधन में इसके उपयोग के लिए निरंतर शोध आवश्यक है। उपचार के बाद रैबडोमायोब्लास्ट कैंसर असामान्य कोशिका वृद्धि द्वारा वर्गीकृत रोगों के समूह को शामिल करता है। जबकि कैंसर के मामलों में वृद्धि हुई है, संभवतः पता लगाने के बेहतर तरीकों और संभावित रूप से कार्सिनोजेन के संपर्क में वृद्धि के कारण, कैंसर पूरे मानव इतिहास में मौजूद रहा है। कैंसर की सबसे पहली लिखित स्वीकृति 1600 ईसा पूर्व में एक प्राचीन मिस्र के चिकित्सा ग्रंथ एडविन स्मिथ पपाइरस में हुई थी। बीमारी की उत्पत्ति के बाद से कैंसर के उपचार की प्रभावकारिता और उपलब्धता में काफी सुधार हुआ है। विभिन्न कैंसरों के उपचार के विकल्पों में कीमोथेरेपी, विकिरण और उपशामक देखभाल शामिल हैं, लेकिन ये इन्हीं तक सीमित नहीं हैं। उपयोग किए जाने वाले उपचार का प्रकार कई कारकों के संयोजन से निर्धारित होता है, जिसमें स्वास्थ्य पेशेवरों द्वारा प्रदान की गई सिफारिशें, रोगी की प्राथमिकताएं और कैंसर के जैविक गुण शामिल हैं। कैंसर के उपचार के बाद, विशेष रूप से कीमोथेरेपी और विकिरण के माध्यम से, लगभग विशेष रूप से परिपक्व रैबडोमायोब्लास्ट से बने घाव उभर सकते हैं। इस घटना को, जिसे साइटोडिफरेंशन के रूप में संदर्भित किया जाता है, बाल चिकित्सा रैबडोमायोसारकोमा में कई दशकों से चिकित्सा क्षेत्र में स्वीकार किया गया है। विभेदक रैबोडोमायोब्लास्ट की वृद्धि का कारण विभेदक ट्यूमर कोशिकाओं का क्षरण माना जा सकता है। नैदानिक स्थितियों में, बाल चिकित्सा भ्रूण संबंधी रैबडोमायोसारकोमा के मामलों में पोस्ट-कीमोथेरेपी रैबडोमायोब्लास्ट विभेदन का उद्भव एक उत्साहजनक पूर्वानुमान है, क्योंकि यह संभावित रूप से प्रदान की गई चिकित्सा के लिए ट्यूमर की बढ़ी हुई प्रतिक्रिया को दर्शाता है। बाहरी मामले की रिपोर्ट प्रस्तुत की गई है, जिसमें भ्रूण संबंधी रैबडोमायोसारकोमा और एक साथ विकास करने वाली एडिपोसाइट जैसी कोशिकाओं का आक्रामक पूर्वानुमान शामिल है। लक्षित उपचारों के बाद अन्य अनुकूल पूर्वानुमान कारक मौजूद हैं और रैबडोमायोसारकोमा के मामलों के बारे में पर्याप्त डेटा उपलब्ध होने तक अधिक विश्वसनीय संकेतक के रूप में काम कर सकते हैं। चिकित्सा पेशेवरों ने सुझाव दिया है कि कम माइटोटिक सूचकांक के साथ अच्छी तरह से परिभाषित रैबडोमायोब्लास्ट अतिरिक्त उपचार नियमों को समाप्त करने के लिए एक मार्कर के रूप में काम करते हैं। एक नमूने के माइटोटिक सूचकांक की गणना प्रोफ़ेज़, मेटाफ़ेज़, एनाफ़ेज़ और टेलोफ़ेज़ में शारीरिक कोशिकाओं की संख्या को जोड़कर की जा सकती है, फिर मात्रात्मक शारीरिक कोशिकाओं की कुल संख्या से विभाजित किया जा सकता है। बाल चिकित्सा नियोप्लाज्म नियोप्लाज्म में उपस्थिति, एक नियोप्लाज्म का गठन, ट्यूमर की अभिव्यक्ति में परिणाम दे सकता है और अंततः कैंसर में प्रगति कर सकता है। रैबडोमायोब्लास्ट का पता लगाना रैबडोमायोसारकोमा के निदान में मौलिक है, लेकिन कई बाल चिकित्सा नियोप्लाज्म में रैबडोमायोब्लास्ट विभेदन का पता लगाया जा सकता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि रैबडोमायोब्लास्टिक विभेदन रैबडोमायोसारकोमा के लिए एक विशिष्ट विशेषता नहीं है; इष्टतम उपचार के लिए, रैबडोमायोब्लास्ट वाले नियोप्लाज्म को सावधानीपूर्वक और सही ढंग से वर्गीकृत किया जाना चाहिए। रैबडोमायोसारकोमा सारकोमा कैंसर हैं जो संयोजी ऊतकों से उत्पन्न होते हैं। रैबडोमायोसारकोमा कंकाल की मांसपेशियों की कोशिकाओं से बना एक सारकोमा है; इन कंकाल की मांसपेशियों की कोशिकाओं के आदिम रूप में अनियमित वृद्धि, रैबडोमायोब्लास्ट, आमतौर पर रैबडोमायोसारकोमा से जुड़े होते हैं। बचपन की आबादी में सबसे आम सार्कोमा होने के कारण, रैबडोमायोब्लास्ट विभेदन का स्तर रैबडोमायोसारकोमा उपप्रकारों के बीच और उसके भीतर परिवर्तनशील है। रैबडोम्योब्लास्ट अवकलित अवस्था में केवल संघनित ईओसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म प्रदर्शित करता है, लेकिन बढ़े हुए विभेदन के साथ अधिक परिभाषित हो जाता है। साइटोप्लाज्मिक आकार में परिवर्तन फैले हुए से लेकर बहुभुज तक होते हैं। रैबडोम्योब्लास्ट विभेदन की उपस्थिति को साबित करने के लिए प्रतिरक्षा रसायन की आवश्यकता होती है। मायोडी1 आ मायोजेनिनक पता लगयबामे बहुधा उपयोग कयल जायत छैक। धुंधलापन संवेदनशीलता उपप्रकार से उपप्रकार तक अत्यधिक परिवर्तनशील होती है। उदाहरण के लिए स्पिंडल सेल रैबडोमायोसारकोमा उपप्रकार में मायोजेनिन स्टेनिंग मायोड1 की तुलना में बहुत कम कुशल है। रैबडोमायोसारकोमा में डेस्मिन के परिवर्तनशील स्तर भी पाए जाते हैं। यह पहले सुझाव दिया गया है कि रैबडोमायोसारकोमा के चार उपप्रकार हैं। हाल के अध्ययनों ने तीन अतिरिक्त उपप्रकारों के उद्भव की वकालत की हैः जिनमें मायोड1 उत्परिवर्तन, टी. एफ. सी. पी. 2 उत्परिवर्तन और वी. जी. एल. एल. 2/एन. सी. ओ. ए. 2 संलयन हैं। सामान्य तौर पर, रैबडोमायोसारकोमा की गंभीरता ट्यूमर के स्थान और अन्य कारकों के आधार पर भिन्न होती है; पांच साल तक जीवित रहने की दर 35 प्रतिशत से 95 प्रतिशत तक होती है। रैडबोडोमायोफिब्रोसारकोमा इन्फेंटाइल रैडबोडोमायोफिब्रोसारकोमा एक अत्यंत दुर्लभ सार्कोमा प्रकार है। केवल तीन साल से कम उम्र के बच्चों में मौजूद होने के कारण, दुर्लभ सार्कोमा शिशु फाइब्रोसार्कोमा के साथ कई विशेषताओं को साझा करता है। इन दो सार्कोमा के बीच समानताओं के कारण चिंताएं उत्पन्न होती हैं; रैडबोडोमायोफाइब्रोसारकोमा में दूर के मेटास्टेसिस और पुनरावृत्ति के माध्यम से फाइब्रोसारकोमा की तुलना में अधिक आक्रामक और महंगा पूर्वानुमान होता है। परेशान करने वाली मान्यताएँ हैं कि रैडबोडोमायोफाइब्रोसारकोमा का कम निदान किया जा सकता है, जिसके परिणामस्वरूप उपचार के तहत संभावित हो सकता है। हिस्टोलॉजिकली, रैडबोडोमायोफाइब्रोसारकोमा स्पिंडल सेल प्रसार के भीतर रैबडोमायोब्लास्ट की एक विस्तृत विविधता प्रदर्शित करता है। ये नियोप्लास्टिक कोशिकाएं विमेंटिन, चिकनी मांसपेशियों के एक्टिन और डेस्मिन दाग के लिए सकारात्मक परिणाम देती हैं; हालाँकि, मायोग्लोबिन, मायओडी1 और मायोजेनिन दाग नकारात्मक परीक्षण परिणाम देते हैं। इस प्रकार, रैबडोमायोब्लास्ट का पता लगाना रैडबोडोमायोफाइब्रोसारकोमा को फाइब्रोसारकोमा से अलग करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकता है। परिधीय तंत्रिका आवरण अर्बुद घातक परिधीय तंत्रिका आवरण अर्बुद आक्रामक नरम ऊतक सार्कोमा हैं जो तंत्रिकाओं की बाहरी परत पर होते हैं। ये नसें रीढ़ की हड्डी से शरीर के बाकी हिस्सों तक बाहर की ओर फैली हुई हैं। आम तौर पर, ट्यूमर सप्रेसर, न्यूरोफिब्रोमिन के उत्परिवर्तन के कारण अंगों पर ट्यूमर तुरंत विकसित हो जाते हैं। इन विकासों में सटीक उप-कोशिकीय विशेषताएँ नहीं हैं। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण उपकला और मेसेनकाइमल कोशिका विभेदन का संकेत देते हैं; नियोप्लास्टिक कंकाल की मांसपेशी विभेदन के दौरान रैबडोम्योब्लास्ट प्रदर्शित करती है। विशेष रूप से घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर की एक उपश्रेणी, घातक ट्राइटन ट्यूमर, में रैबडोमायोब्लास्ट विभेदन की एक बढ़ी हुई अभिव्यक्ति होती है। इसका नाम पशु प्रत्यारोपण मॉडल में ट्राइटन सैलामैंडर की पीठ पर अंगों के विकास को बढ़ावा देने की ट्यूमर की क्षमता के कारण गढ़ा गया था। पूरे स्ट्रोमा में मौजूद रैबडोम्योब्लास्ट की मात्रा परिवर्तनशील होती है, जिसमें परिभाषित विशेषताओं में इओसिनोफिलिक समृद्ध कोशिका द्रव्य और एक असामान्य बहुभुज जैसा आकार होता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, साइटोप्लाज्मिक सामग्री श्वैनियन कोशिकाओं की पीली पृष्ठभूमि के साथ अपने तेज विरोधाभास के कारण रैबडोम्योब्लास्ट को कम शक्ति पर आसानी से पहचानने योग्य बनाती है। घातक ट्राइटन ट्यूमर में प्रगति की गंभीरता और तेजी अन्य घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर से अधिक है; घातक ट्राइटन ट्यूमर वाले लोगों की अल्पकालिक उत्तरजीविता दर वैकल्पिक की तुलना में काफी कम है। इन अधिक परिणामी पूर्वानुमानों का पता कभी-कभी रैबडोम्योब्लास्ट लक्षण वर्णन के माध्यम से लगाया जा सकता है। घातक ट्राइटन ट्यूमर में रैबडोमायोब्लास्ट का रैबडोमायोसारकोमा से अंतर करना मुश्किल हो सकता है; इस कठिनाई को न्यूरोफिब्रोमैटोसिस 1 के रोगियों के जुड़ाव और रैडबोडोमायोफिब्रोसारकोमा के बढ़ते जोखिम से और बढ़ाया जा सकता है। सौम्य तंत्रिका आवरण ट्यूमर का पता लगाना, एक घनी श्वानियन कोशिका पृष्ठभूमि, डेस्मिन, मायोजेनिन और मायओडी1 के लिए नकारात्मक परीक्षण परिणाम एक घातक ट्राइटन ट्यूमर के विश्वसनीय संकेतक हैं। एक्टोमेसेनकाइमोमा घातक एक्टोमेसेनकाइमोमा बच्चों में पाए जाने वाले दुर्लभ सार्कोमा हैं; उनमें न्यूरोएक्टोडर्मल और मेसेनकाइमल नियोप्लास्टिक तत्व होते हैं। असामान्य वृद्धि का एक असामान्य पूर्वानुमान होता है, जो भ्रूणजनन के दौरान विकसित होने वाले तंत्रिका शिखर ऊतक से उत्पन्न होता है। घातक एक्टोमेसेनकाइमोमा के मामलों की एक सीमित संख्या पहले रिपोर्ट की गई है, जिसमें अधिकांश युवा पुरुषों में मौजूद हैं। अधिक विस्तृत रिपोर्ट के लिए व्यापक शोध की आवश्यकता है; हालाँकि, भ्रूण संबंधी रैबडोमायोसारकोमा और रैबडोमायोब्लास्ट विभेदन का ऊतकीय रूप से पता लगाया गया है। घातक एक्टोमेसेनकाइमोमा के विकास को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है; यह सुझाव दिया गया है, लगातार आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण, कि नियोप्लाज्म एक भिन्न भ्रूण संबंधी रैबडोमायोसारकोमा हो सकता है। नेफ्रोब्लास्टोमा ए 'नेफ्रोब्लास्टोमा, जिसे विल्म्स ट्यूमर भी कहा जाता है, ब्लास्टेमल कोशिकाओं से उत्पन्न होता है और बच्चों में असामान्य कोशिकीय विभेदन को प्रेरित करता है। ट्यूमर सबसे आम बाल चिकित्सा जननांग ट्यूमर है, जो प्रत्येक 8,000-10,000 बच्चों में लगभग 1 को प्रभावित करता है। जाँच पर, नेक्रोसिस का संकेत देने वाले क्षेत्रों के साथ एक ठोस द्रव्यमान आमतौर पर देखा जाता है। कुछ मामले गुर्दे के श्रोणि में ट्यूमर का प्रक्षेपण प्रस्तुत करते हैं। यह प्रगति कंकाल की मांसपेशियों के विभेदन का सुझाव देती है, जो रैबडोमायोसारकोमा के साथ विभेदक निदान कठिनाइयों को स्थापित करती है। स्ट्रोमा में कंकाल विभेदन की विभिन्न डिग्री देखी जाती हैं। रैबडोम्योब्लास्ट सबसे अधिक बार अलग होने वाली कोशिका रेखा में देखे जाते हैं। विल्म्स ट्यूमर का दुर्लभ विचलन, भ्रूण रैबडोमायोमेटस नेफ्रोब्लास्टोमा, मुख्य रूप से रैबडोमायोब्लास्ट को अलग करने से बना है। इस प्रकार की पहचान परिभाषित धारियों और केंद्रीय नाभिक द्वारा भी की जा सकती है। भ्रूण रैबोडोमायोमेटस नेफ्रोब्लास्टोमा को कीमोथेरेपी के लिए अनुत्तरदायी माना जाता है; शल्य चिकित्सा इष्टतम उपचार विधि साबित हुई है। इस कारण से, उचित रोगी उपचार के लिए इसकी पहचान महत्वपूर्ण है। प्लूरोपल्मोनरी ब्लास्टोमा विकास बच्चों में होता है; इसकी प्रस्तुति फुफ्फुसीय या फुफ्फुसीय आधारित नियोप्लाज्म के माध्यम से हो सकती है। चिकित्सकीय रूप से, बच्चों में इसकी उपस्थिति श्वसन संबंधी परेशानी, एक गैर-उत्पादक खांसी, बुखार और सीने में दर्द को प्रेरित करती है। प्लूरोपल्मोनरी ब्लास्टोमा के तीन विकास ज्ञात हैं और पूर्वानुमान तत्वों के आधार पर वर्गीकृत किए गए हैं। टाइप 1 प्लूरोपल्मोनरी ब्लास्टोमा विशुद्ध रूप से सिस्टिक ट्यूमर से बने होते हैं। टाइप 1 प्लूरोपल्मोनरी ब्लास्टोमा में टाइप 2 और टाइप 3 में प्रगति करने की क्षमता होती है, जिसमें क्रमशः सिस्टिक और ठोस ट्यूमर और विशुद्ध रूप से ठोस ट्यूमर का मिश्रण होता है। टाइप 1 वर्गीकरण में, सिस्ट के बाहरी क्षेत्र में असामान्य ऊतक विकास के शुरुआती चरणों के अलावा रैबडोमायोब्लास्टिक विभेदन हो सकता है। प्रकार 2 और प्रकार 3 के वर्गीकरण में एक ब्लास्टेमेटस और मेसेनकाइमल घटक होता है। मेसेनकाइमल भाग चादरें या समूहों में लंबे रैबडोमायोब्लास्ट प्रदर्शित कर सकता है; यह उपस्थिति आम रैबडोमायोसारकोमेटस प्रसार का एक उत्पाद है। इम्यूनोकेमिस्ट्री के उपयोग से इन विशेषताओं का पता लगाया जा सकता है। सिर और गर्दन क्षेत्र से जुड़ी कई अन्य विकृतियों में अन्य सिर और गर्दन की विकृतियों रैबडोम्योब्लास्टिक विभेदन का पता चला है। अतिरिक्त विकृतियों में सार्कोमेटॉइड कार्सिनोमा, अलग-अलग (एनाप्लास्टिक) थायराइड कार्सिनोमा, लार कार्सिनोसार्कोमा, घ्राण न्यूरोब्लास्टोमा, टेराटोकार्सिनोसार्कोमा, घातक टेराटामा, मेलेनोमा, लिपोसार्कोमा और बहुत कुछ शामिल हैं। यह गलत निदान की क्षमता की पहचान करता है, क्योंकि कई नियोप्लाज्म में रैबडोमायोब्लास्टिक विभेदन मौजूद है। संदर्भ मानव कोशिकाएँ