Fetal rhabdomyoma
रैबडोम्योमा कंकाल की मांसपेशियों का एक सौम्य मेसेनकाइमल ट्यूमर है, जिसे साइट के आधार पर दो प्रमुख श्रेणियों में विभाजित किया गया हैः हृदय और बाह्य हृदय। उन्हें आगे ऊतक विज्ञान द्वारा अलग किया जाता हैः भ्रूण (मैक्सॉइड और सेलुलर), किशोर (मध्यवर्ती), और वयस्क प्रकार। जननांग प्रकारों को पहचाना जाता है, लेकिन अक्सर भ्रूण या किशोर प्रकारों का हिस्सा होते हैं। माना जाता है कि भ्रूण का प्रकार गर्भावस्था के विकास के लगभग छह से दस सप्ताह में अपरिपक्व कंकाल की मांसपेशियों को फिर से जोड़ता है। संकेत और लक्षण अधिकांश भ्रूण रैबोडोमायोमा ट्यूमर होते हैं जो सिर और गर्दन में या जननांग क्षेत्र में विकसित होते हैं। ऐसे कई मामले हैं जो गोर्लिन सिंड्रोम के साथ देखे गए हैं। हालांकि, कार्डियक मैक्सोमा ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से जुड़े होने के लिए जाने जाते हैं। पैथोफिजियोलॉजी ग्रॉस पैथोलॉजी ट्यूमर को त्वचा के नीचे के ऊतकों (त्वचा के नीचे), म्यूकोसल सतहों या नरम ऊतक में देखा जा सकता है। सिर और गर्दन के भीतर, पीछे के कान क्षेत्र, चेहरे की त्वचा और जीभ सबसे अधिक प्रभावित स्थल हैं (म्यूकोसा के लिए नरम ऊतक का लगभग 2:1 अनुपात)। ट्यूमर अच्छी तरह से परिभाषित होते हैं, गैर-विशिष्ट आमतौर पर एकल द्रव्यमान, लेकिन जब सिर और गर्दन (या जननांग क्षेत्र) में देखा जाता है, तो वे पॉलीपॉइड हो सकते हैं। ट्यूमर का आयाम कुछ मिलीमीटर से 12.5 सेमी तक होता है, जिसका औसत लगभग 3 से. मी. होता है। हालांकि अलग-अलग मामले की रिपोर्ट हैं, बहु-केंद्रितता बहुत दुर्लभ है। माइक्रोस्कोपिक पैथोलॉजी भ्रूण रैबोडोमायोमा को दो हिस्टोलॉजिक प्रकारों में विभाजित किया गया हैः मैक्सॉइड और सेलुलर। हालांकि, हिस्टोलॉजिक प्रकार के बावजूद, ये ट्यूमर लगभग कभी भी नेक्रोसिस या बढ़े हुए माइटोस नहीं दिखाते हैं। हालांकि, एक कैम्बियम परत, असामान्य माइटोसिस और न्यूक्लियर प्लोमोर्फिज्म नहीं देखा जाता है। कोशिकीय भ्रूण रैबोडोमायोमा नरम, आदिम कताई कोशिकाओं से बने होते हैं। स्पिंडल कोशिकाएँ अव्यवस्थित रूप से व्यवस्थित आदिम, लम्बी कंकाल मांसपेशी कोशिकाएँ होती हैं। कोशिकाओं को एक अच्छी तरह से विकसित फाइब्रोमाइक्सॉइड स्ट्रोमा के भीतर स्थापित किया जाता है। एक अलग पैटर्न (मध्यवर्ती प्रकार) मुख्य रूप से कंकाल की मांसपेशियों के प्रति बेहतर अंतर वाली कोशिकाओं से बना होता है। अक्सर बड़े गैन्ग्लियन कोशिका जैसे रैबडोमायोब्लास्ट होते हैं जो नाभिक के भीतर प्रमुख न्यूक्लियोली दिखाते हैं जो वेसिकुलर क्रोमैटिन वितरण दिखाते हैं। एक अन्य आबादी में गहरे रंग के गुलाबी कोशिका द्रव्य के साथ पट्टा जैसे रैबडोम्योब्लास्ट शामिल हैं। लगभग सभी ट्यूमर कताई वाले रैबडोम्योब्लास्ट के छोटे से अधिक व्यापक फैसिकल्स दिखाते हैं। ट्यूमर कोशिकाएँ निकटवर्ती कंकाल की मांसपेशियों या वसा में घुस सकती हैं। पेरी-न्यूरल संबंध देखना असामान्य नहीं है, हालांकि पेरीन्यूरल घुसपैठ नहीं है। निदान इन ट्यूमर का पता अल्ट्रासाउंड और एम. आर. आई. द्वारा प्रसवपूर्व लगाया जा सकता है। इसके अतिरिक्त, प्रीऑपरेटिव फाइन नीडल एस्पिरेशन का उपयोग ट्यूमर का निदान करने के लिए किया जा सकता है। सहायक परीक्षण ट्यूमर कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में क्रॉस स्ट्रैशन को उजागर करने के लिए एक फॉस्फोटंगस्टिक एसिड हेमेटोक्सिलिन दाग का उपयोग किया जा सकता है। डायस्टेज के साथ पी. ए. एस. ट्यूमर कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में ग्लाइकोजन की उपस्थिति को उजागर करेगा। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री विभिन्न प्रकार के मायॉइड मार्करों के साथ एक सकारात्मक प्रतिक्रिया देगा, जिसमें डेस्मिन, मायोग्लोबिन, मायोजेनिन, मायओडी1 और मांसपेशी विशिष्ट एक्टिन शामिल हैं। वे विमेंटिन, चिकनी मांसपेशी एक्टिन और ल्यू-7 के साथ भी सकारात्मक हो सकते हैं। हालांकि, ट्यूमर कोशिकाएं ग्लियल फाइब्रिलरी एसिडिक प्रोटीन, एस 100 प्रोटीन, साइटोकेरैटिन, एपिथेलियल मेम्ब्रेन एंटीजन, सीडी68, एफएलआई1, सीडी99 और सीडी56 के साथ लगभग हमेशा नकारात्मक होती हैं। हालांकि अब अक्सर उपयोग नहीं किया जाता है, इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शी मोटे और पतले मायोफिलामेंट्स, जेड-बैंड दिखाएगाः ये सारकोमेट्रिक विभेदन की विशेषताएं हैं। विभेदक निदान ऊतकीय रूप से विभेदक निदान में रैबडोमायोसारकोमा, दानेदार कोशिका ट्यूमर, वायुकोशीय नरम भाग सारकोमा, हाइबरनोमा, ऑन्कोसाइटोमा और क्रिस्टल भंडारण हिस्टियोसाइटोसिस शामिल हैं। प्रबंधन सर्जिकल छेदन पसंद का उपचार है। पुनरावृत्ति की सूचना दी जाती है, लेकिन यह आमतौर पर शुरू में अपूर्ण हटाने के कारण होता है। कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा के लिए कोई भूमिका नहीं है। महामारी विज्ञान वे एक विस्तृत आयु सीमा (लगभग 65 वर्ष का जन्म) पर प्रस्तुत करते हैं, लेकिन सिर और गर्दन क्षेत्र के भीतर, लगभग 50 प्रतिशत मामले 15 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में विकसित होते हैं। सिर और गर्दन के भीतर, पुरुष महिलाओं की तुलना में लगभग 2 से 3 गुना अधिक बार प्रभावित होते हैं। संदर्भ कंकाल की मांसपेशी