Myelophthisic anemia
मायलोफ्थिसिक एनीमिया (या मायलोफ्थिसिस) एक गंभीर प्रकार का एनीमिया है जो अस्थि मज्जा को प्रभावित करने वाली बीमारियों वाले कुछ लोगों में पाया जाता है। मायलोफ्थिसिस फाइब्रोसिस, ट्यूमर या ग्रैनुलोमा द्वारा हीमोपोएटिक अस्थि-मज्जा ऊतक के विस्थापन को संदर्भित करता है। यह शब्द जड़ों मायलो-से आता है, जो अस्थि मज्जा, और फ्थिसिस, संकुचन या शोष को संदर्भित करता है। मायलोफ्थिसिस के कारण पुरानी मायलोप्रोलिफरेटिव बीमारी की स्थापना में हो सकते हैं (जैसे। मायलोफिब्रोसिस), ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, और मेटास्टेटिक कार्सिनोमा या मायलोमा। यह उन लोगों में आम है जिन्हें क्रोनिक इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस है। यह छोटी कोशिका वाले फेफड़ों के कैंसर, स्तन कैंसर या प्रोस्टेट कैंसर से जुड़ा हुआ है जो अस्थि मज्जा में फैल जाता है। वर्तमान में, सबसे आम कारण मेटास्टैटिक कैंसर द्वारा अस्थि मज्जा का विस्थापन है (एक्स्ट्रामेडलरी हेमेटोपोइज़िस मामूली होता है)। अन्य कारणों में माइलोप्रोलिफरेटिव विकार (विशेष रूप से देर से चरण या खर्च किए गए पॉलीसिथेमिया वेरा), ग्रैनुलोमेटस रोग और (लिपिड) भंडारण रोग शामिल हैं। इन सब में मायलोफिब्रोसिस हो सकता है। आर. बी. सी. उत्पादन में कमी में योगदान करने वाले कारकों में कार्यशील हेमेटोपोएटिक ऊतक की कम मात्रा, अंतर्निहित विकार से संबंधित अव्यवस्थित चयापचय और कुछ मामलों में, एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस शामिल हैं। पैथोफिजियोलॉजी मायलोफ्थिसिस के कुछ मामलों को साइटोकिन्स की रिहाई से संबंधित माना जाता है जो मज्जा में फाइब्रोब्लास्टिक प्रसार और फाइब्रोसिस का अनुकरण करते हैं। मायलोफ्थिसिस के निदान के लिए पहले परीक्षण में सूक्ष्मदर्शी के तहत रक्त के एक छोटे से नमूने को देखना शामिल है। मायलोफ्थिसिस लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति से सुझाया जाता है जिसमें नाभिक होते हैं या आँसू-बूंद के आकार के (डैक्रियोसाइट्स) होते हैं, या अपरिपक्व ग्रैनुलोसाइट अग्रदूत कोशिकाएं जो इंगित करती हैं कि ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टोसिस हो रहा है क्योंकि विस्थापित हेमेटोपोइएटिक कोशिकाएं एक्स्ट्रामेडलरी हेमेटोपोइज़िस से गुजरना शुरू कर देती हैं। ये अपरिपक्व ग्रैनुलोसाइट्स परिधीय रक्त स्मीयर में देखे जाते हैं। निदान की पुष्टि तब होती है जब एक अस्थि मज्जा बायोप्सी फाइब्रोसिस, घातकता या अन्य घुसपैठ प्रक्रिया द्वारा सामान्य अस्थि मज्जा डिब्बे के महत्वपूर्ण प्रतिस्थापन को प्रदर्शित करती है। अपरिपक्व रक्त कोशिका अग्रदूतों की उपस्थिति पैनसिटोपेनिया, एप्लास्टिक एनीमिया के एक अन्य कारण को मायलोफ्थिसिक एनीमिया से अलग करने में मदद करती है क्योंकि एप्लास्टिक एनीमिया में हेमेटोपोइएटिक कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और परिधीय रक्त में अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं नहीं देखी जाती हैं। एक्स्ट्रामेडलरी हेमेटोपोइज़िस (मज्जा तत्व प्लीहा, यकृत में पाए जा सकते हैं) के प्रमाण हो सकते हैं। इस विकार के उपचार में अंतर्निहित कैंसर का उपचार शामिल है। यह भी देखें परिसंचरण तंत्र की स्थितियों की सूची रक्त रोग संबंधी स्थितियों की सूची संदर्भ बाहरी लिंक एप्लास्टिक एनीमिया