Familial multiple lipomatosis
फेमिलियल मल्टीपल लिपोमैटोसिस एक वंशानुगत वसा ऊतक विकार है जो एक विशेष वितरण में होने वाले कई लिपोमा के गठन की विशेषता है। लाइपोमा अच्छी तरह से संलग्न, धीमी गति से बढ़ने वाले, सौम्य वसायुक्त ट्यूमर होते हैं। वितरण को शरीर के धड़ और अंगों में केंद्रित होने के रूप में परिभाषित किया गया है। पारिवारिक मल्टीपल लिपोमैटोसिस की पहचान तब की जा सकती है जब विभिन्न पीढ़ियों में फैले कई परिवार के सदस्यों में कई लिपोमा होते हैं। कुछ लोगों में सैकड़ों लाइपोमा मौजूद हो सकते हैं। लक्षण इस बीमारी का स्रोत पारिवारिक इतिहास से है, और लक्षण अक्सर मध्य आयु में उत्पन्न होते हैं। नवगठित लिपोमा अक्सर त्वचा के नीचे एक मनका जैसी गांठ के रूप में खुद को प्रस्तुत करते हैं, और रबड़ और चलने योग्य हो जाते हैं। वे पूरे शरीर में और कुछ क्षेत्रों में दूसरों की तुलना में अधिक देखे जा सकते हैं, हालांकि, यह व्यक्ति के सिर या कंधों पर दिखाई नहीं देता है। उन धक्कों का आकार भिन्न हो सकता है और संभवतः एक व्यक्ति के शांति से अपना जीवन जीने के रास्ते में आ सकता है। आमतौर पर असुविधा या दर्द की कोई भावना नहीं होती है जब तक कि एक लिपोमा बढ़ गया हो या सीधे एक तंत्रिका पर न हो। लाइपोमा जो पसलियों और पीठ के निचले हिस्से जैसे हड्डी वाले क्षेत्रों पर बैठता है, लेटते समय या किसी भी प्रकार का दबाव प्राप्त करते समय असुविधा पैदा कर सकता है। जिस उम्र में पारिवारिक मल्टीपल लिपोमैटोसिस व्यक्ति के शरीर पर दिखाई देने लगता है, वह अलग-अलग होता है; कुछ के लिए यह 5 साल की उम्र तक हो सकता है। पारिवारिक एकाधिक लिपोमैटोसिस का निदान आमतौर पर पैल्पेशन, चिकित्सा इतिहास और इमेजिंग अध्ययन जैसे अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन, या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) के माध्यम से शारीरिक परीक्षा के माध्यम से किया जाता है। सीटी स्कैन एक इमेजिंग विधि है जो शरीर के क्रॉस सेक्शन की छवियां बनाने के लिए एक्स-रे का उपयोग करती है, जबकि एमआरआई लिपोमा और आसपास के ऊतकों की छवियां बनाने के लिए शक्तिशाली चुंबक और रेडियो तरंगों का उपयोग करता है। दोनों परीक्षण एकाधिक सममित लिपोमैटोसिस के निदान को स्थापित करने के लिए उपयोगी हैं, हालांकि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग अधिक विवरण प्रदान करती है और इसका उपयोग तब किया जा सकता है जब लिपोमा बड़े, गहरे, या मांसपेशियों के तंतुओं या नसों में घुसपैठ कर रहे हों। कुछ मामलों में, निदान की पुष्टि करने के लिए लिपोमा की बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है। विभेदक निदान लिपोसार्कोमा डर्कम रोग सौम्य सममित लिपोमैटोसिस मैडेलंग रोग सिस्ट का कारण बनता है एफएमएल का सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं है, लेकिन विभिन्न कारणों के कई सिद्धांत हैंः शरीर की वसा को ठीक से चयापचय करने में असमर्थता के कारण हार्मोनल विकार वसा कोशिकाओं में वृद्धि (एडिपोसाइट्स) एंजाइमेटिक दोष या कोशिकाओं की सतह में परिवर्तन जो वसा के टूटने को रोक सकता है भूरे रंग की वसा में माइटोकॉन्ड्रिया का खराब लसीका जल निकासी दोषपूर्ण विनियमन। ब्राउन फैट तनाव या ठंड के समय गर्मी पैदा करने के लिए जिम्मेदार है। सामान्य कॉलस ऊतक के लिए सहानुभूति तंत्रिका तंत्र द्वारा उत्तेजित किया जाता है और इस प्रतिक्रिया को नॉरपेनेफ्रिन नामक पदार्थ द्वारा मध्यस्थता की जाती है। यह प्रक्रिया माइटोकॉन्ड्रिया में होती है अधिकांश परिवारों में, विरासत का तरीका निर्धारित नहीं किया गया है। हालांकि, माइटोकॉन्ड्रियल डी. एन. ए. में परिवर्तन (उत्परिवर्तन) जिसमें एम. टी.-टी. के. जीन शामिल है, कुछ परिवारों में पहचाना गया है जिनके पास रोग और अन्य स्थितियां हैं जो कई अलग-अलग शरीर प्रणालियों को प्रभावित करती हैं। उपचार पारिवारिक एकाधिक लिपोमैटोसिस के कारण होने वाले लिपोमा के लिए एकमात्र प्रभावी उपचार लिपोसक्शन या सर्जिकल निष्कासन है। स्टेरॉयड इंजेक्शन का उपयोग स्थानीय वसा शोष का कारण बन कर ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए भी किया जा सकता है। इस स्थिति के रोगी अक्सर लिपोमा के बड़े होने, विकृत होने या दर्द होने पर उसे हटाने की कोशिश करते हैं। यह एक त्वचा विशेषज्ञ या अन्य सर्जन द्वारा किया जा सकता है। अधिकांश मामलों में जहां एक से कुछ सबकुटेनियस लिपोमा को निकाला जा रहा है, प्रक्रिया स्थानीय एनेस्थेटिक के तहत की जाती है और रोगी तुरंत बाद अधिकांश सामान्य गतिविधियों को फिर से शुरू कर सकता है। ओवर-द-काउंटर दर्द की दवाएं आम तौर पर आने वाले दिनों में पर्याप्त होती हैं और दीर्घकालिक निशान न्यूनतम होते हैं। पुनः विकास दुर्लभ है क्योंकि लिपोमा आमतौर पर अच्छी तरह से संलग्न होते हैं और इसलिए पूरी तरह से हटा दिए जाते हैं, हालांकि उसी क्षेत्र में अधिक नए लिपोमा बढ़ने लग सकते हैं। वसा ऊतक विकारों के लिए जिन चिकित्सीय उपचारों की सिफारिश की जाती है, उनमें व्यायाम और मालिश के माध्यम से लसीका प्रवाह में सुधार करना, सूजन-रोधी आहार का पालन करना और आवश्यकता पड़ने पर गैर-विकृत वसा ऊतक को कम करना शामिल है। वजन में कमी को लिपोमा को खत्म करने के लिए नहीं दिखाया गया है, लेकिन यह समग्र सूजन को कम करने और हार्मोन के स्तर को प्रभावित करने में मदद कर सकता है। जबकि नए लिपोमा के विकास को रोकने के लिए एफएमएल का कोई पूर्ण इलाज नहीं है, अधिकांश वृद्धि अनुपचारित रह सकती है और शायद ही कभी चिकित्सा जटिलताओं का कारण बन सकती है। मीडिया में अप्रैल वेसन/डॉ. पिंपल पॉपर सीज़न 2 एपिसोड 1:3 जनवरी, 2019 को "नाक की कोई सीमा नहीं" ओलिविया बकलैंड/लव आइलैंड 2016: इसे जाँचने के लिए साहस बनाने के 4 वर्षों के बाद, स्टार के बाएं बगल के पास स्थित गांठ एक लिपोमा पाई गई, जिसे उसकी शादी से पहले हटा दिया गया था।