Macrophage activation syndrome
मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम एक गंभीर, संभावित रूप से जानलेवा, बचपन की कई पुरानी संधि रोगों की जटिलता है। यह आमतौर पर प्रणालीगत-शुरुआत किशोर इडियोपैथिक गठिया (एस. ओ. जे. आई. ए.) के साथ होता है। इसके अलावा, एम. ए. एस. को प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एस. एल. ई.), कावासाकी रोग और वयस्क-शुरुआत स्टिल रोग के सहयोग से वर्णित किया गया है। ऐसा माना जाता है कि यह निकटता से संबंधित है और पैथोफिजियोलॉजिकल रूप से प्रतिक्रियाशील (माध्यमिक) हीमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस (एच. एल. एच.) के समान है। एमएएस की घटना अज्ञात है क्योंकि नैदानिक अभिव्यक्तियों का एक विस्तृत स्पेक्ट्रम है, और एपिसोड अपरिचित रह सकते हैं। संकेत और लक्षण विशिष्ट नैदानिक और प्रयोगशाला विशेषताओं में उच्च बुखार, हेपेटोस्प्लेनोमेगेली, लिम्फैडेनोपैथी, पैनसिटोपेनिया, यकृत की शिथिलता, प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन, हाइपोफिब्रिनोजेनिमिया, हाइपरफेरिटिनमिया और हाइपरट्रिग्लिसेरिडेमिया शामिल हैं। चिह्नित प्रणालीगत सूजन के बावजूद, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ई. एस. आर.) विरोधाभासी रूप से अवसादग्रस्त है, जो कम फाइब्रिनोजेन स्तर के कारण होती है। निम्न ई. एस. आर. विकार को अंतर्निहित गठिया विकार के भड़कने से अलग करने में मदद करता है, जिस स्थिति में ई. एस. आर. आमतौर पर ऊंचा होता है। एक अस्थि मज्जा बायोप्सी या एस्पिरेट आमतौर पर हीमोफैगोसाइटोसिस दिखाता है। कारण कई मामलों में एक ट्रिगर की पहचान की जाती है, अक्सर एक वायरल संक्रमण, या एक दवा। आई. एफ. एन.-गामा और जी. एम.-सी. एस. एफ. जैसे परिसंचारी साइटोकिन्स में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ मैक्रोफेज और टी लिम्फोसाइट्स का अनियंत्रित सक्रियण और प्रसार होता है। अंतर्निहित कारणात्मक घटना स्पष्ट नहीं है, और यह चल रहे शोध का विषय है। एम. ए. एस. के कई मामलों में, प्राकृतिक घातक कोशिका (एन. के.-कोशिका) कार्य में कमी पाई जाती है। ज्ञात या संदिग्ध सोजिया के साथ एक ज्वर रोगी को मैक्रोफेज सक्रियण के लिए विचार किया जाना चाहिए यदिः फेरिटिन> 684 एनजी/एमएल और निम्नलिखित में से कोई भी 2: हीमोग्लोबिन <90 ग्राम/एल (शिशुओं में <4 सप्ताहः <100 ग्राम/एल) प्लेटलेट्स <100 x 109/एल न्यूट्रोफिल <1 x 109/एल फास्टिंग ट्राइग्लिसराइड्स ≤ 3 मिमीओएल/एल (यानी, ≤ 265 मिलीग्राम/डीएल) फाइब्रिनोजेन ≤ 1.5 ग्राम/एल इसके अलावा, मैक्रोफेज सक्रियण के अन्य विशिष्ट मार्कर (जैसे। घुलनशील सीडी163), और लिम्फोसाइट सक्रियण (जैसे। घुलनशील आई. एल.-2 रिसेप्टर) सहायक हो सकता है। एनके कोशिका कार्य विश्लेषण अवसादग्रस्त एनके कार्य दिखा सकता है, या, फ्लो साइटोमेट्री एक अवसादग्रस्त एनके कोशिका आबादी दिखा सकता है। एम. ए. एस. के लिए सबसे अच्छा उपचार दृढ़ता से स्थापित नहीं किया गया है। सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले उपचारों में उच्च खुराक वाले ग्लुकोकोर्टिकोइड और साइक्लोस्पोरिन शामिल हैं। अपवर्तक मामलों में उपचार नियमों का उपयोग एच. एल. एच. के समान किया जाता है। अनाकिन्रा भी प्रभावी है। साइटोकिन रिलीज सिंड्रोम भी देखें संदर्भ बाहरी लिंक मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम, मेडस्केप रूमेटोलॉजी सिंड्रोम