Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery
फुफ्फुसीय धमनी से विसंगत बाईं कोरोनरी धमनी (ए. एल. सी. ए. पी. ए., ब्लैंड-व्हाइट-गारलैंड सिंड्रोम या व्हाइट-गारलैंड सिंड्रोम) एक दुर्लभ जन्मजात विसंगति है जो लगभग 300,000 जीवित बच्चों में से 1 में होती है। जन्मजात हृदय रोग के सभी मामलों में निदान 0.24 और 0.46% के बीच होता है। असंगत बाईं कोरोनरी धमनी (एल. सी. ए.) आमतौर पर महाधमनी साइनस के बजाय फुफ्फुसीय धमनी से उत्पन्न होती है। भ्रूण के जीवन में, फुफ्फुसीय धमनी और भ्रूण शंट में उच्च दबाव एल. सी. ए. में ऑक्सीजन युक्त रक्त को प्रवाहित करने में सक्षम बनाता है। जन्म के समय तक, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव कम हो जाएगा और बच्चे में प्रसवोत्तर परिसंचरण होगा। मायोकार्डियम जो एल. सी. ए. द्वारा आपूर्ति की जाती है, इसलिए अन्य कोरोनरी धमनियों, मुख्य रूप से आर. सी. ए. से संपार्श्विक रक्त प्रवाह पर निर्भर होगी। क्योंकि आर. सी. ए. में दबाव एल. सी. ए. में दबाव से अधिक हो जाता है, एक संपार्श्विक परिसंचरण बढ़ेगा। यह स्थिति अंततः आर. सी. ए. से एल. सी. ए. प्रतिगामी और फुफ्फुसीय धमनी में रक्त के प्रवाह का कारण बन सकती है, इस प्रकार एक बाएं से दाएं शंट का निर्माण होता है। ए. एल. सी. ए. पी. ए. में लक्षणों का विकास संपार्श्विक विकास की मात्रा पर बहुत अधिक निर्भर करता है। जब केवल कुछ संपार्श्विक मौजूद होंगे, तो मायोकार्डियम को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिलेगी और यह इस्केमिक हो जाएगा। ए. एल. सी. ए. पी. ए. वाले शिशु में लक्षणों में हृदय की विफलता के संकेत जैसे डिस्पनिया और टैचीप्निया शामिल हैं, लेकिन कभी-कभी विकास अधिक सूक्ष्म होता है और इस्केमिया का पहला संकेत खाने के दौरान रोना, पसीना आना, पनपने में विफलता और चिड़चिड़ापन हो सकता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो लगभग 90 प्रतिशत रोगियों की पहले वर्ष के भीतर मृत्यु हो जाती है। महत्वपूर्ण संपार्श्विक परिसंचरण वाले रोगी दुर्लभ मामलों में वयस्कता तक जीवित रह सकते हैं; उनका परिसंचरण अक्सर पर्याप्त नहीं होता है और वे पुरानी इस्केमिया विकसित करते हैं, जिससे अचानक हृदय गति रुकने, हृदय की विफलता या घातक अतालता का खतरा होता है। वयस्कता तक रोगी के जीवित रहने के तंत्र को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। ऐतिहासिक रूप से ए. एल. सी. ए. पी. ए. का निदान पारंपरिक एंजियोग्राफी से किया गया था। आज इकोकार्डियोग्राफी का आसानी से उपयोग किया जाता है। यह विसंगत कोरोनरी धमनी और अन्य संबंधित संरचनात्मक असामान्यताओं का प्रत्यक्ष दृश्य प्रदान कर सकता है, और यह मायोकार्डियल कार्य का भी आकलन कर सकता है। नाड़ी और रंग-प्रवाह डॉप्लर का उपयोग कभी-कभी फुफ्फुसीय धमनी में उलट प्रवाह की कल्पना कर सकता है। उपयोग की जाने वाली अन्य गैर-आक्रामक विधियाँ कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) के साथ-साथ चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) हैं जो धमनियों के साथ-साथ मायोकार्डियल व्यवहार्यता के प्रत्यक्ष दृश्य को सक्षम करती हैं। ए. एल. सी. ए. पी. ए. वाले सभी रोगियों में लक्षणों से स्वतंत्र शल्य चिकित्सा का संकेत दिया जाता है, क्योंकि महाधमनी की जड़ से विसंगत बाईं कोरोनरी धमनी का फिर से जुड़ना, उस वाहिका पर निर्भर मायोकार्डियम के परफ्यूजन के लिए महत्वपूर्ण है। ए. एल. सी. ए. पी. ए. की मरम्मत में कई शल्य तकनीकों का वर्णन किया गया है, जिसमें महाधमनी में बाईं कोरोनरी धमनी का पुनः प्रत्यारोपण या एक इंट्रा-पल्मोनरी बफर (टेकुची प्रक्रिया) का निर्माण, बाईपास ग्राफ्टिंग शामिल है। दोहरी कोरोनरी प्रणाली की स्थापना पसंदीदा विधि है और यदि संभव हो तो धमनी का पुनः प्रत्यारोपण पसंद का तरीका है। ए. एल. सी. ए. पी. ए. सुधार के साथ ही माइट्रल वाल्व पर सर्जरी विवादास्पद है। यहां तक कि अगर सर्जरी वयस्कता में की जाती है, तो दो-कोरोनरी प्रणाली की पुनः स्थापना घातक अतालता को गायब कर सकती है। परिणाम और प्रबंधन दो-कोरोनरी प्रणाली को फिर से स्थापित करने के लिए विभिन्न तकनीकों के बीच दीर्घकालिक मृत्यु दर या बाएं निलय कार्य में कोई अंतर नहीं दिखाया गया है। एक अपवाद विसंगत बाईं कोरोनरी धमनी का बंधन है, जिसका उपयोग आज कुछ मामलों में किया जाता है और इसमें मृत्यु दर अधिक होती है। शल्य चिकित्सा तकनीकों के विकास और दो-धमनी परिसंचरण की बहाली ने जीवित रहने में नाटकीय रूप से वृद्धि की है। बार-बार होने वाली बाएं निलय की शिथिलता का निदान करने के लिए, लेकिन एक सही हृदय के प्राकृतिक विकास को बेहतर ढंग से समझने के लिए, इन रोगियों का लंबे समय तक पालन करना आवश्यक है। संदर्भ बाहरी लिंक जन्मजात संवहनी दोष सिंड्रोम