Neuroendocrine adenoma middle ear
न्यूरोएंडोक्राइन एडेनोमा मिडिल ईयर (एन. ए. एम. ई.) एक ट्यूमर है जो एक विशिष्ट शारीरिक स्थलः मध्य कान से उत्पन्न होता है। एन. ए. एम. ई. मध्य कान का एक सौम्य ग्रंथि संबंधी नियोप्लाज्म है जो ऊतकीय और प्रतिरक्षात्मक रासायनिक न्यूरोएंडोक्राइन और म्यूसिन-स्रावित विभेदन (बाइफैसिक या दोहरा विभेदन) दिखाता है। मध्य कान के न्यूरोएंडोक्राइन एडेनोमा का वर्गीकरण कई अलग-अलग नामों से किया गया है, जिसमें मध्य कान एडेनोमा, कार्सिनोइड ट्यूमर, एम्फ़िक्राइन एडेनोमा, एडेनोकार्सिनोइड और मध्य कान के एडेनोमेटॉइड ट्यूमर शामिल हैं। विभिन्न नामों ने इस असामान्य मध्य कान ट्यूमर के बारे में कुछ भ्रम पैदा किया है। लागू किए गए नाम के बावजूद, मध्य कान के शारीरिक स्थल को जाना या पुष्टि की जानी चाहिए। संकेत और लक्षण यह असामान्य ट्यूमर सभी कान के ट्यूमर के 2 प्रतिशत से भी कम के लिए जिम्मेदार है। जबकि रोगी ट्यूमर के मध्य कान गुहा स्थान से संबंधित लक्षणों के साथ उपस्थित होते हैं, ट्यूमर आसन्न संरचनाओं (बाहरी श्रवण नहर, मास्टॉइड हड्डी और यूस्टेशियन ट्यूब) में फैल सकता है। रोगी एकतरफा (एक तरफा) श्रवण हानि के साथ नैदानिक ध्यान में आते हैं, जो आमतौर पर श्रवण तीक्ष्णता में कमी से जुड़ा होता है, और विशेष रूप से प्रवाहकीय श्रवण हानि यदि ऑसिकुलर हड्डी श्रृंखला (मध्य कान की हड्डियों) शामिल है। टिनिटस (बजना), ओटिटिस मीडिया, दबाव या कभी-कभी कान से स्राव देखा जाता है। ओटोस्कोपिक परीक्षण के समय, टिम्पैनिक झिल्ली आमतौर पर बरकरार रहती है, जिसमें कान के ड्रम के पीछे एक द्रव स्तर या द्रव्यमान नोट किया जाता है। भले ही यह एक "न्यूरोएंडोक्राइन" प्रकार का ट्यूमर है, लेकिन नैदानिक रूप से या प्रयोगशाला परीक्षा द्वारा न्यूरोएंडोक्राइन कार्य का लगभग कभी प्रमाण नहीं मिलता है। इमेजिंग निष्कर्ष सामान्य तौर पर, एक अक्षीय और कोरोनल हड्डी संगणित टोमोग्राफी अध्ययन बिना कंट्रास्ट के इस ट्यूमर के लिए सबसे अधिक जानकारी देगा। ट्यूमर आमतौर पर एक अच्छी तरह से हवा वाले मास्टॉइड हड्डी के भीतर एक नरम ऊतक द्रव्यमान के रूप में दिखाई देता है। दीर्घकालिक ओटिटिस मीडिया की विशेषताएँ आमतौर पर नहीं देखी जाती हैं। हड्डी का आक्रमण और विनाश आमतौर पर इस ट्यूमर में नहीं देखा जाता है जो मेसोटिम्पेनम (मध्य कान गुहा) के भीतर फैलता है। ऑसिकल्स का एनकैसमेंट आमतौर पर मौजूद होता है। परिधि में एक अनियमित मार्जिन हो सकता है, विशेष रूप से यदि ट्यूमर लंबे समय से मौजूद है, तो संबंधित हड्डी के पुनर्निर्माण के साथ। पैथोलॉजी के निष्कर्ष शल्य चिकित्सा के समय, ट्यूमर आस-पास की हड्डियों से दूर निकल जाता है, हालांकि ऑसिकल्स से नहीं। यह आमतौर पर खंडित, नरम, रबड़दार और सफेद से ग्रे-टैन होता है। क्षेत्र की शारीरिक सीमाओं के कारण, ट्यूमर आमतौर पर <1 सेमी होते हैं। ट्यूमर सतह के नीचे उत्पन्न होते हैं, बिना एन्कैप्सुलेटेड होते हैं, और विकास का एक घुसपैठ पैटर्न होता है, जो कई अलग-अलग पैटर्न (ग्रंथि, ट्रैबेकुलर, कॉर्ड, फेस्टून, एकल कोशिकाएं) से बना होता है। ट्यूमर आंतरिक ल्युमिनल, चपटी कोशिकाओं और बाहरी, बेसल, क्यूबोइडल कोशिकाओं के साथ डक्ट जैसी संरचनाएं दिखाता है। कोशिकाओं में एक विलक्षण रूप से स्थापित नाभिक हो सकता है। नाभिकीय क्रोमैटिन वितरण "नमक-और-काली मिर्च" है, जो एक नाजुक, महीन रूप देता है। न्यूक्लियोली अस्पष्ट माइटोसिस के साथ छोटे होते हैं। ग्रंथि अर्बुद में स्राव हो सकता है। समवर्ती कोलेस्टीटोमा देखना संभव है। हिस्टोकेमिस्ट्री आवधिक एसिड-शिफ (पी. ए. एस.) या एल्कियन ब्लू स्टेन द्वारा हाइलाइट की गई इंट्रासाइटोप्लाज्मिक के साथ-साथ ल्यूमिनल म्यूकिनस सामग्री को देखना संभव है। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री ट्यूमर कोशिकाओं का विभेदक दाग उपकला और न्यूरोएंडोक्राइन इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री मार्करों के लिए मार्करों के साथ होता है। दोनों प्रकार की कोशिकाएँ सकारात्मक होती हैंः पैनसाइटोकेरेटिन, सी. के. 7, CAM5.2 आंतरिक ल्युमिनल कोशिकाएँ सकारात्मकः सी. के. 7 बाहरी बेसल कोशिकाएँ सकारात्मकः क्रोमोग्रेनिन, सिनेप्टोफ़िसिन, सी. डी. 56, और मानव अग्नाशय पॉलीपेप्टाइड (एच. पी. पी.)। इलेक्ट्रान माइक्रोस्कोपी स्कैनिंग इलेक्ट्रान माइक्रोस्कोपी दो अलग-अलग प्रकार की कोशिकाओं को दिखाती हैः टाइप एः लम्बी माइक्रोविली और स्रावी बलगम कणिकाओं के साथ एपिकल डार्क कोशिकाएं; टाइप बीः साइटोप्लाज्मिक, ठोस, घने-कोर न्यूरोसेक्रेटरी कणिकाओं के साथ बेसल कोशिकाएं। कुछ क्षेत्रों में, दोनों प्रकार की कोशिकाओं की विशेषताओं के साथ संक्रमणकालीन रूप मौजूद हो सकते हैं। रोगविज्ञान के दृष्टिकोण से, विभेदक निदान में कई ट्यूमरों पर विचार करने की आवश्यकता है, जिनमें पैरागैंग्लियोमा, सेरुमिनस एडेनोमा, मेटास्टैटिक एडेनोकार्सिनोमा और मेनिन्जियोमा शामिल हैं। प्रबंधन ट्यूमर को जितना संभव हो सके पूरी तरह से सर्जिकल छेदन के साथ हटाया जाना चाहिए। लगभग सभी मामलों में, यदि पुनरावृत्ति से बचना है तो ऑसिकुलर श्रृंखला को शामिल किया जाना चाहिए। संलिप्तता के शारीरिक स्थल के कारण, चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात और/या परेस्थेसिया देखा या विकसित हो सकता है; यह शायद तंत्रिका आक्रमण के बजाय बड़े पैमाने पर प्रभाव के कारण है। कुछ मामलों में, पुनर्निर्माण सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। चूँकि यह एक सौम्य ट्यूमर है, इसलिए विकिरण की आवश्यकता नहीं है। रोगी एक उत्कृष्ट दीर्घकालिक परिणाम का अनुभव करते हैं, हालांकि पुनरावृत्ति देखी जा सकती है (15 प्रतिशत तक), विशेष रूप से यदि ऑसिकुलर श्रृंखला को नहीं हटाया जाता है। हालांकि विवादास्पद, इस ट्यूमर में मेटास्टेसिस नहीं देखे जाते हैं। गर्दन के लिम्फ नोड्स में बीमारी की खबरें हैं, लेकिन इन रोगियों को अन्य बीमारियां या कई सर्जरी भी हुई हैं, जैसे कि यह आईट्रोजेनिक बीमारी का प्रतिनिधित्व कर सकता है। महामारी विज्ञान अधिकांश व्यक्ति 5वें दशक के दौरान नैदानिक ध्यान में आते हैं, हालांकि आयु सीमा व्यापक (20 से 80 वर्ष) है। समान लिंग वितरण है। संदर्भ आगे पढ़ने के लिए कान