Nasal glial heterotopia
नासिका ग्लियल हेटेरोटोपिया विस्थापित सामान्य, परिपक्व ग्लियल ऊतक के जन्मजात विकृतियों को संदर्भित करता है, जो अब एक इंट्राक्रैनियल घटक के साथ निरंतरता में नहीं हैं। यह एक एन्सेफैलोसेल से स्पष्ट रूप से अलग है, जो मस्तिष्क के ऊतकों और/या लेप्टोमेनिंग्स का एक हर्निएशन है, जो खोपड़ी में एक दोष के माध्यम से विकसित होता है, जहां कपाल गुहा के साथ एक निरंतरता होती है। संकेत और लक्षण रोगी जीवन में जल्दी (आमतौर पर जन्म के समय या पहले कुछ महीनों के भीतर) नैदानिक ध्यान में आते हैं, नाक के पुल पर एक मजबूत उपचर्म नोड्यूल के साथ, या नाक गुहा के भीतर एक पॉलीपॉइड द्रव्यमान के रूप में, या नाक धनुष की ऊपरी सीमा के साथ कहीं। यदि रोगी एक इंट्रानासल द्रव्यमान के साथ प्रस्तुत करता है, तो बाधा, पुरानी राइनोसिनसाइटिस, या नाक जल निकासी हो सकती है। यदि एक समवर्ती प्रमस्तिष्कमेरु द्रव (सी. एस. एफ.) रिसाव होता है, तो एक एन्सेफैलोसिल की संभावना बहुत अधिक होती है। इस घाव को प्रस्तुति के शारीरिक स्थल के आधार पर दो प्रकारों में विभाजित किया जाता हैः एक्स्ट्रानासल (60 प्रतिशत): नाक का सबक्यूटेनियस ब्रिज इंट्रानासल (30 प्रतिशत): सुपीरियर नाक गुहा मिश्रित (10 प्रतिशत): सबक्यूटेनियस ऊतक और नाक गुहा (बड़े घाव) पैथोलॉजी कट सतह एक चिकनी, सजातीय चमक से फिसलन भरी कट सतह दिखाती है, जो मस्तिष्क के समान दिखती है। कभी-कभी, यह काफी दृढ़ होता है, विशेष रूप से जब बड़ी मात्रा में संबंधित फाइब्रोसिस होता है। घाव आमतौर पर सबसे बड़े आयाम में <2 सेमी होते हैं। ऊपरी त्वचा या स्क्वैमस म्यूकोसा इस प्रक्रिया से अक्षुण्ण और असंबद्ध है। रेशेदार संयोजी ऊतक स्ट्रोमा के भीतर सामान्य ग्लियल ऊतक सेट होता है। इस तरह का मिश्रण है, कि विशेष अध्ययन के बिना अंतर्निहित प्रक्रिया का पता लगाना मुश्किल हो सकता है। कुछ मामलों में, बड़े जेमिस्टोसाइट्स, न्यूरॉन्स, कोरॉइड प्लेक्सस, एपेन्डिमा और रेटिना पिगमेंटेड कोशिकाएं देखी जा सकती हैं। हिस्टोकेमिस्ट्री एक ट्राइक्रोम दाग दोहरे घटकों को अच्छी तरह से उजागर करेगा, जिसमें ग्लियल ऊतक लाल रंग का होता है, जबकि पृष्ठभूमि फाइब्रोसिस एक चमकीले नीले रंग का होता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री ग्लियल ऊतक को एस 100 प्रोटीन और ग्लियल फाइब्रिलरी एसिडिक प्रोटीन के साथ हाइलाइट किया जाता है, हालांकि बाद वाला ग्लियल ऊतक के लिए बहुत अधिक संवेदनशील है। विभेदक निदान सबसे आम छूट गया घाव नाक गुहा के भीतर होता है, जहाँ एक रेशेदार नाक पॉलीप पर विचार किया जा सकता है। हालाँकि, इसमें ग्लियल ऊतक नहीं होता है। इसके अलावा, एक पॉलीप में आमतौर पर श्लेष्म ग्रंथियां होती हैं। घाव को अक्सर त्वचा के नीचे के ऊतकों में निशान के रूप में गलत समझा जाता है, लेकिन 2 साल से कम उम्र के बच्चे में निशान असामान्य होगा। निदान को उजागर करने के लिए अक्सर विशेष दाग की आवश्यकता होती है। इमेजिंग निष्कर्ष इमेजिंग अध्ययन एक इंट्राक्रैनियल कनेक्शन को रोकने के लिए सर्जरी या बायोप्सी से पहले किए जाते हैं। छवियाँ आमतौर पर एक तीव्र रूप से परिवेष्टित लेकिन विस्तृत द्रव्यमान दिखाती हैं। इंट्राक्रैनियल कनेक्शन को बाहर करना मुश्किल हो सकता है यदि दोष छोटा है चाहे वह कंप्यूटेड टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद का उपयोग हो। वर्गीकरण जबकि नेज़ल ग्लियल हेटेरोटोपिया (एन. जी. एच.) पसंदीदा शब्द है, समानार्थक शब्दों में नेज़ल ग्लियोमा शामिल है। हालाँकि, इस शब्द को हतोत्साहित किया जाना चाहिए, क्योंकि इसका अर्थ एक नियोप्लाज्म या ट्यूमर है, जो ऐसा नहीं है। परिभाषा के अनुसार, नासिका ग्लियल हेटेरोटोपिया एक विशिष्ट प्रकार का कोरिस्टोमा है। हालाँकि, यह एक टेराटोमा नहीं है, जो एक नियोप्लाज्म है जिसमें सभी तीन रोगाणु कोशिका परतें (एक्टोडर्म, एंडोडर्म, मेसोडर्म) शामिल हैं। एक जन्मजात विकृति या एक्टोपिया के रूप में, यह एक एन्सेफैलोसेल के आघात या आईट्रोजेनिक विकास से स्पष्ट रूप से अलग है। प्रबंधन हालांकि शल्य चिकित्सा पसंद का उपचार है, लेकिन इंट्राक्रैनियल कनेक्शन को बाहर करने के लिए इमेजिंग अध्ययन से पहले होना चाहिए। संभावित जटिलताओं में मेनिन्जाइटिस और प्रमस्तिष्कमेरु द्रव का रिसाव शामिल है। यदि पूरी तरह से उत्सर्जित नहीं किया जाता है तो 30 प्रतिशत तक रोगियों में पुनरावृत्ति या अधिक सही तरीके से दृढ़ता देखी जा सकती है। महामारी विज्ञान नेजल ग्लियल हेटेरोटोपिया दुर्लभ है, जबकि एक एन्सेफैलोसिल असामान्य है। एन. जी. एच. आमतौर पर शैशवावस्था में होता है, जबकि एन्सेफैलोसेल बड़े बच्चों और वयस्कों में हो सकता है। यह दोनों लिंगों में समान रूप से देखा जाता है। संदर्भ आगे पढ़ने के लिए नरम ऊतक