Pulmonary capillary hemangiomatosis
पल्मोनरी केपिलरी हेमांजिओमैटोसिस (पी. सी. एच.) फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करने वाली एक बीमारी है, जहां असामान्य केशिका प्रसार और शिरापरक रेशेदार इंटिमल गाढ़ा होने के परिणामस्वरूप संवहनी प्रतिरोध में प्रगतिशील वृद्धि होती है। यह फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का एक दुर्लभ कारण है, और मुख्य रूप से युवा वयस्कों में होता है। फुफ्फुसीय विष-निर्णायक रोग के साथ, पी. सी. एच. में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए डब्ल्यू. एच. ओ. समूह I के कारण शामिल हैं। वास्तव में, यह सुझाव देने के लिए कुछ प्रमाण हैं कि पी. सी. एच. और फुफ्फुसीय विष-निर्णायक रोग एक समान रोग प्रक्रिया के विभिन्न रूप हैं। प्रस्तुति ये गैर-विशिष्ट हैं। विशिष्ट लक्षणों में डिस्पनिया, खांसी, सीने में दर्द और थकान शामिल हैं। आनुवंशिकी कम से कम कुछ मामले यूकेरियोटिक अनुवाद दीक्षा कारक 2-अल्फा किनेज़ 4 (EIF2AK4) जीन में उत्परिवर्तन के कारण प्रतीत होते हैं। इस निदान के लिए फेफड़े की बायोप्सी आवश्यक है। यदि फुफ्फुसीय दबाव अधिक है तो यह मुश्किल हो सकता है। जाँच छाती के एक्स-रे में फेफड़ों के क्षेत्रों में हृदय का बढ़ना और खराब परिभाषित पैची घाव दिखाई दे सकते हैं। सी. टी. चेस्ट आम तौर पर ग्राउंड ग्लास अपारदर्शिता के व्यापक रूप से फैले गैर-परिभाषित सेंट्रिलोबुलर नोड्यूल दिखाता है। यह एक अनिर्दिष्ट खोज है और कई फुफ्फुसीय रोगों में देखा जा सकता है। सी. टी. फुफ्फुसीय एंजियोग्राफी आमतौर पर मुख्य फुफ्फुसीय धमनी का विस्तार दिखाती है। जब इकोकार्डियोग्राफी या फुफ्फुसीय एंजियोग्राफी द्वारा मापा जाता है, तो फुफ्फुसीय धमनी का दबाव आमतौर पर बढ़ जाता है। विभेदक निदान पल्मोनरी वीनो-निर्णायक रोग संघ यह स्थिति एहलर्स डैनलोस सिंड्रोम, क्रेस्ट सिंड्रोम और स्किमिटर सिंड्रोम के रोगियों में बताई गई है। उपचार वर्तमान में इस स्थिति का एकमात्र निश्चित उपचार फेफड़ों का प्रत्यारोपण है। उपचार के बिना औसत उत्तरजीविता 3 वर्ष है। इमातिनिब उपयोगी हो सकता है। एपोप्रोस्टेनॉल उपयोगी प्रतीत नहीं होता है। महामारी विज्ञान इस बीमारी की व्यापकता 1 लाख से कम होने का अनुमान है। प्रस्तुति की सामान्य आयु 20 और 40 के बीच होती है लेकिन यह नवजात शिशु में बताया गया है। इस स्थिति का वर्णन पहली बार 1978 में किया गया था। जानवर बिल्लियों में यह स्थिति बताई गई है। और कुत्ते। संदर्भ बाहरी संबंध फेफड़े के विकार दुर्लभ रोग पल्मोनोलॉजी