Juvenile active ossifying fibroma
एक किशोर सक्रिय ऑसिफाइंग फाइब्रोमा एक सौम्य फाइब्रो-ऑसियस नियोप्लाज्म है जो स्ट्रोमा और हड्डी के मिश्रण से बना होता है जिसकी विशेषता तेजी से और विनाशकारी वृद्धि होती है। वर्गीकरण यह ट्यूमर अतीत में कई नामों से चला गया है, लेकिन सक्रिय ऑसिफाइंग फाइब्रोमा किशोर सक्रिय ऑसिफाइंग फाइब्रोमा के समान है, सिवाय इसके कि यह युवा रोगियों में विकसित नहीं होता है। आक्रामक सैमोमेटॉइड ऑसिफाइंग फाइब्रोमा अभी भी कुछ लोगों द्वारा नियोजित है, लेकिन इसे हतोत्साहित किया जाना चाहिए। संकेत और लक्षण अधिकांश रोगी स्पर्शोन्मुख होते हैं, और नैदानिक ध्यान में आते हैं जब नियमित दंत एक्स-रे पर संयोग से एक द्रव्यमान की खोज की जाती है। जब रोगी रोगसूचक होते हैं, तो वे गैर-विशिष्ट लक्षणों के साथ उपस्थित होते हैं, जैसे कि पुरानी साइनसाइटिस, राइनोरेआ, बाधा, दर्द, चेहरे का बढ़ना और संभवतः दृश्य परिवर्तन। इमेजिंग अध्ययन करते समय, कम्प्यूटेड टोमोग्राफी अध्ययन में हड्डी की खिड़कियां सबसे अच्छी होती हैं। घाव को आमतौर पर एक अच्छी तरह से सीमांकित, विस्तृत द्रव्यमान के रूप में पहचाना जाता है, जिसकी परिधि में एक अस्थिर रिम होता है। कैल्सीफिकेशन पूरे समय नोट किए जाते हैं। एम. आर. आई. टी1 या टी2 भारित छवियों के आधार पर एक परिवर्तनीय खोज दिखाता है, जो हड्डी से रेशेदार संयोजी ऊतक अनुपात की मात्रा पर निर्भर करता है। पैथोलॉजी निष्कर्ष ट्यूमर को सर्जन द्वारा "शेलिंग आउट" के रूप में वर्णित किया जाता है, जो टैन, सफेद, दृढ़-भंगुर सामग्री की एक अच्छी तरह से खती हुई, चिकनी सतह देता है। ट्यूमर का आकार कुछ मिलीमीटर से लेकर 10 सेंटीमीटर तक होता है। सूक्ष्म मूल्यांकन द्वारा, ट्यूमर एक परिवर्तनशील सेलुलर स्ट्रोमा से बने होते हैं जो घुमावदार से तारकीय फाइब्रोब्लास्ट जैसी कोशिकाओं से बने होते हैं। इस स्ट्रोमा के भीतर, कई छोटे, गोल, खनिज कोलेजन ऑसिकल्स और अपरिपक्व ऑस्टियोइड होते हैं। कई बार घुमावदार हड्डी के टुकड़ों के चारों ओर एक कोलेजन रिम होता है। ऑसिकल्स बहुत बड़े खनिजीकरण बनाने के लिए फ्यूज हो सकते हैं। सीमेंटम जैसे सैमोमेटस निकाय (सीमेंटिकल्स) भी मौजूद हो सकते हैं। ऑस्टियोब्लास्टिक रिमिंग असामान्य नहीं है। कभी-कभी, विशाल कोशिकाएँ और यहाँ तक कि माइटोसिस भी देखे जाते हैं। विभेदक निदान सक्रिय ऑसिफाइंग फाइब्रोमा को फाइब्रस डिस्प्लेसिया, सीमेंटोब्लास्टोमा और मेनिन्जियोमा से अलग किया जाना चाहिए। इस प्रकार का पृथक्करण इमेजिंग अध्ययनों की सहायता से किया जाना चाहिए, और केवल ऊतक विज्ञान परीक्षा द्वारा नहीं किया जाना चाहिए। प्रबंधन रोग प्रक्रिया में जितनी जल्दी हो सके पूरी तरह से छेदन प्राप्त करना महत्वपूर्ण है। एक बार जब घाव हटा दिया जाता है, तो पूर्वानुमान उत्कृष्ट होता है। हालाँकि, यदि घाव को अपूर्ण रूप से निकाला जाता है, तो 60 प्रतिशत तक रोगियों में पुनरावृत्ति देखी जा सकती है। साइनस ट्यूमर में पुनरावृत्ति सबसे अधिक होती है। महामारी विज्ञान यह ट्यूमर पारंपरिक ऑसिफाइंग फाइब्रोमा की तुलना में बहुत कम आम है, और इसे एक दुर्लभ ट्यूमर माना जाता है। रोगी आमतौर पर 15 वर्ष से कम उम्र में नैदानिक ध्यान में आते हैं, लेकिन एक विस्तृत आयु सीमा (3 महीने से 70 वर्ष) प्रभावित हो सकती है। दोनों लिंग समान रूप से प्रभावित होते हैं, जिसमें पैरानासल साइनस सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। विशेष रूप से, एथमॉइड साइनस सबसे अधिक प्रभावित होता है, इसके बाद फ्रंटल साइनस, मैक्सिलरी साइनस और स्फीनॉइड साइनस होते हैं। पैरानासल साइनस के बाद मैक्सिला दूसरा सबसे आम स्थान है, जबकि अनिवार्य और अस्थायी हड्डी कभी-कभी प्रभावित होती है। यह ट्यूमर अक्सर एक्स्ट्राक्रैनियल साइटों या नरम ऊतक साइटों पर नहीं होता है। संदर्भ आगे पढ़ने के लिए एनाटॉमिकल पैथोलॉजी ऑन्कोलॉजी