Central neurocytoma
सेंट्रल न्यूरोसाइटोमा (सी. एन. सी.) एक अत्यंत दुर्लभ, आमतौर पर सौम्य इंट्रावेंट्रिकुलर ब्रेन ट्यूमर है जो आमतौर पर सेप्टम पेलुसिडम की न्यूरोनल कोशिकाओं से बनता है। अधिकांश केंद्रीय न्यूरोसाइटोमा वेंट्रिकुलर प्रणाली में अंदर की ओर बढ़ते हुए इंटरवेंट्रिकुलर न्यूरोसाइटोमा बनाते हैं। इससे सी. एन. सी. के दो प्राथमिक लक्षण होते हैं, धुंधली दृष्टि और इंट्राक्रैनियल दबाव में वृद्धि। केंद्रीय न्यूरोसाइटोमा के उपचार में आमतौर पर शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने की प्रक्रिया शामिल होती है, जिसमें पुनरावृत्ति की 5 में से लगभग 1 संभावना होती है। केंद्रीय न्यूरोसाइटोमा को विश्व स्वास्थ्य संगठन के तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के वर्गीकरण के तहत ग्रेड II ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है। संकेत और लक्षण रोगियों में लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला दिखाई देती है। लक्षण निष्क्रिय रह सकते हैं, लेकिन अवरोधक हाइड्रोसेफलस के कारण आ सकते हैं। इन लक्षणों में शामिल हैंः इंट्राक्रैनियल प्रेशर सिरदर्द पैपिलेडेमा उल्टी हल्की सिरदर्द मानसिक गतिविधि में अस्थिरता दुर्लभ और चरम मामलों में, अधिक गंभीर लक्षण देखे जा सकते हैंः स्मृति में गड़बड़ी डिमेंशिया हेमिपेरेसिस दौरे रक्तस्राव मनोविकृति मैक्रोस्कोपिक पैमाने पर, सी. एन. सी. ट्यूमर रंग में भूरे रंग के होते हैं, जो रक्तस्राव के क्षेत्रों के साथ आने वाले भूरे रंग के पदार्थ से मिलते-जुलते होते हैं। ट्यूमर नरम, अंडाकार, नोडुलर द्रव्यमान के लिए लोब्युलेटेड होते हैं जो आम तौर पर अच्छी तरह से घेर लिए जाते हैं। ट्यूमर को विच्छेदन करते समय, वैज्ञानिकों ने कुछ कठोरता का अनुभव किया, जिसका श्रेय वे कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति को देते हैं। एच एंड ई दाग का उपयोग करके दाग वाले ट्यूमर के नमूनों और सूक्ष्मदर्शी के तहत जांच से पता चला कि सी. एन. सी. सौम्य ऊतकीय विशेषताओं के साथ एक अच्छी तरह से भिन्न ट्यूमर है। ट्यूमर "गोल नाभिक के साथ एक समान, छोटे से मध्यम आकार की कोशिकाओं से बना होता है, सूक्ष्म रूप से स्टिपल्ड क्रोमैटिन और कम कोशिका द्रव्य के साथ अस्पष्ट नाभिक"। सी. एन. सी. की विशेषता पेरिवास्कुलर स्यूडोरोसेट, केंद्र में एक छोटी रक्त वाहिका के साथ कोशिकाओं की गोलाकार/फूल जैसी व्यवस्था, और एक स्पष्ट पेरिन्यूक्लियर प्रभामंडल के साथ बहुभुज छोटी कोशिकाएं होती हैं, जिन्हें कभी-कभी 'तला हुआ अंडा' रूप कहा जाता है, और यह स्पष्ट या थोड़ा इओसिनोफिलिक होता है। मुख्य हिस्टोमोर्फोलॉजिक विभेदक निदान ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमा है। जबकि कुछ क्षेत्रों में ट्यूमर कोशिकाएं घनी होती हैं, परमाणु, कम घने ट्यूमर भागों वाले क्षेत्र पूरे बिखरे हुए थे। परमाणु क्षेत्रों में न्यूरोपिल क्षेत्रों की तरह एक महीन फाइब्रिलरी मैट्रिक्स हो सकता है। लंबी, पतली-दीवार वाली, केशिका-आकार की वाहिकाएं सी. एन. सी. की संवहनीता का प्रतिनिधित्व करती हैं। इन वाहिकाओं को अंतःस्रावी उपस्थिति के साथ एक रैखिक शाखा पैटर्न में व्यवस्थित किया जाता है। कई मामलों में पतली-दीवार वाले फैले हुए संवहनी चैनलों के साथ-साथ कैल्सीफिकेशन के केंद्र को आसानी से पहचाना गया। निदान उपचार उपचार का मुख्य आधार शल्य चिकित्सा है। दो सहायक चिकित्सीय रणनीतियाँ स्टीरियोटैक्टिक सर्जरी (एस. आर. एस.) और फ्रैक्शनटेड कन्वेंशन रेडियोथेरेपी (एफ. सी. आर. टी.) हैं। दोनों ही उपचार के अत्यधिक प्रभावी साधन हैं। शल्य चिकित्सा केंद्रीय न्यूरोसाइटोमा का शल्य चिकित्सा निष्कासन अभ्यास करने वाले चिकित्सकों के बीच प्राथमिक सहमति है। शल्यचिकित्सक ट्यूमर को हटाने के लिए क्रैनियोटॉमी करते हैं। ट्यूमर को हटाने की क्षमता और इसे किस हद तक हटाया जाता है, यह ट्यूमर के स्थान और सर्जन के अनुभव और वरीयता पर निर्भर करता है। बीमारी की सीमा यह निर्धारित करने में एक बड़ी भूमिका निभाती है कि सर्जरी कितनी प्रभावी होगी। ट्यूमर के पूर्ण शल्य चिकित्सा विच्छेदन का मुख्य लक्ष्य, आसपास की संरचनाओं या रक्तस्राव में ट्यूमर के पालन से भी बाधित हो सकता है। यदि केंद्रीय न्यूरोसाइटोमा की पुनरावृत्ति होती है, तो सर्जरी फिर से सबसे उल्लेखनीय उपचार है। रेडियोथेरेपी इस दावे का समर्थन करने वाले बहुत अधिक प्रमाण नहीं हैं कि रेडियोथेरेपी उपचार का एक लाभकारी और प्रभावी साधन है। आमतौर पर, रेडियोथेरेपी का उपयोग शल्य चिकित्सा के बाद इस संबंध में किया जाता है कि ट्यूमर का आंशिक या पूर्ण निष्कासन पूरा किया गया है या नहीं। सी. एन. सी., न्यूरोनल विभेदन, कम माइटोटिक गतिविधि, संवहनी एंडोथेलियल प्रसार की अनुपस्थिति और ट्यूमर नेक्रोसिस की ऊतकीय विशेषताओं से पता चलता है कि ट्यूमर आयनीकरण विकिरण के लिए प्रतिरोधी हो सकता है। हालांकि, जब रेडियोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, तो पूरे मस्तिष्क या शामिल क्षेत्र उपचार दिया जाता है। यह विधि एक मानक विभाजन अनुसूची और 50-55 Gy की कुल ट्यूमर खुराक का उपयोग करती है। गामा चाकू शल्य चिकित्सा रेडियोथेरेपी का एक रूप है, विशेष रूप से रेडियोसर्जरी जो ट्यूमर को विकिरण की एक निश्चित खुराक देने के लिए गामा किरणों के किरणों का उपयोग करती है। गामा चाकू सर्जरी न्यूरोसाइटोमा के इलाज और प्रक्रिया के बाद ट्यूमर नियंत्रण बनाए रखने में अविश्वसनीय रूप से प्रभावी है जब एक पूर्ण छेदन किया गया है। कुछ अध्ययनों में पाया गया है कि ट्यूमर नियंत्रण की सफलता दर पहले पांच वर्षों के बाद लगभग 90 प्रतिशत और पहले दस वर्षों के बाद 80 प्रतिशत है। गामा चाकू शल्य चिकित्सा शल्य चिकित्सा के बाद सी. एन. सी. ट्यूमर के अवशेषों के इलाज के लिए की जाने वाली रेडियोथेरेपी का सबसे अधिक दर्ज किया गया रूप है। कीमोथेरेपी कीमोथेरेपी आमतौर पर आवर्ती केंद्रीय न्यूरोसाइटोमा वाले रोगियों तक सीमित होती है। सी. एन. सी. के लिए उपयोग की जाने वाली कीमोथेरेपी का पाठ्यक्रम दो प्लैटिनम-आधारित व्यवस्थाओं में से एक है। दो नियम हैंः कार्बोप्लाटिन + वीपी-16 + इफोस्फेमाइड सिस्प्लाटिन + वीपी-16 + साइक्लोफॉस्फेमाइड क्योंकि कीमोथेरेपी का उपयोग दुर्लभ मामलों में किया जाता है, इसलिए सौम्य सीएनसी के इलाज के लिए कीमोथेरेपी की प्रभावकारिता के बारे में अभी भी जानकारी एकत्र की जानी बाकी है। इसलिए, सिफारिशों को सीमित और प्रारंभिक के रूप में देखा जाना चाहिए। परिणाम और पुनरावृत्ति अधिकांश रोगियों से उनकी बीमारी से ठीक होने और केंद्रीय न्यूरोसाइटोमा से लंबे समय तक जीवित रहने की उम्मीद की जा सकती है। किसी भी अन्य प्रकार के ट्यूमर की तरह, पुनरावृत्ति की संभावना होती है। पुनरावृत्ति की संभावना लगभग 20 प्रतिशत है। कुछ कारक जो रोग की प्रगतिशील अवस्थाओं के कारण ट्यूमर की पुनरावृत्ति और मृत्यु की भविष्यवाणी करते हैं, वे हैं उच्च प्रसार सूचकांक, प्रारंभिक रोग पुनरावृत्ति, और मस्तिष्क रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ के माध्यम से रोग के प्रसार के साथ या उसके बिना रोग का प्रसार। प्रत्येक उपचार के परिणामों के मूल्यांकन के लिए दीर्घकालिक अनुवर्ती परीक्षण आवश्यक हैं। सी. एन. की संभावित पुनरावृत्ति की पहचान करना भी आवश्यक है। यह अनुशंसा की जाती है कि हर 6-12 महीने के बीच एक कपाल एम. आर. आई. किया जाए। इतिहास इसे पहली बार 1982 में हसन द्वारा वर्णित किया गया था। सेंट्रल न्यूरोसाइटोमा दुर्लभ मस्तिष्क ट्यूमर हैं जो अधिकांश समय मोनरो फोरामिना के पास पार्श्व निलय में स्थित होते हैं। उन्हें पहली बार 1982 में हसन और सहकर्मियों द्वारा खोजा गया था, और उन्हें ग्रेड II ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया था। 1985 में, विल्सन ने पार्श्व निलय में "विभेदक न्यूरोब्लास्टोमा" के एक दुर्लभ मामले का भी वर्णन किया था जो प्रकाश सूक्ष्मदर्शी पर ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमा जैसा दिखता है। हालांकि, केंद्रीय न्यूरोसाइटोमा नाम हसन द्वारा दिया गया था। वेंट्रिकुलर प्रणाली में होने वाले प्राथमिक न्यूरोनल ट्यूमर को दुर्लभ माना जाता था। वर्णित अधिकांश मामले गैर-न्यूरोनल मूल के थे जैसे कि ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमा, एपेन्डिमोमा, मेनिन्जियोमा, कोरोइड प्लेक्सस पैपिलोमा और विशाल कोशिका। न्यूरोसाइटोमा को संभवतः ऐतिहासिक रूप से इससे पहले इंट्रावेंट्रिकुलर ऑलिगोन्डेड्रोंग्लिओमा या क्लियर सेल एपेन्डिमोमा के रूप में गलत निदान किया गया था। अपने गैर-आक्रामक व्यवहार के कारण ट्यूमर को अक्सर "सौम्य केंद्रीय न्यूरोसाइटोमा" कहा जाता है। ऐसा माना जाता है कि यह युवा वयस्कों में सेप्टम पुलिसिडम की न्यूरोनल कोशिकाओं और पार्श्व निलय की उप-निर्भर कोशिकाओं से होता है। पार्श्व निलय में रिपोर्ट की गई अधिकांश प्रारंभिक घटनाएं सौम्य थीं। हालाँकि, जैसे-जैसे अधिक जानकारी एकत्र की गई, सौम्य केंद्रीय न्यूरोसाइटोमा नाम को दोहरे गलत नाम के रूप में देखा जाने लगा क्योंकि ये ट्यूमर हमेशा सौम्य या केंद्रीय रूप से स्थित नहीं होते हैं। हाल के कई अध्ययनों से पता चलता है कि उनका स्थान, जैविक क्षमता और नैदानिक व्यवहार पहले की तुलना में अधिक परिवर्तनशील है। हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि उनके असामान्य स्थान, आक्रामक जैविक व्यवहार और शल्य चिकित्सा के बाद लगातार पुनरावृत्ति ने विभिन्न उपचार विधियों और उनकी शब्दावली, वंश क्षमता और आणविक विनियमन में भी महत्वपूर्ण रुचि पैदा की है। महामारी विज्ञान सी. एन. सी. प्राथमिक मस्तिष्क ट्यूमर के 0.1-0.5% का प्रतिनिधित्व करता है। इन ट्यूमर के गठन के लिए एक आनुवंशिक घटक है, जिससे अन्य जातीय समूहों की तुलना में एशियाई मूल के लोगों में ट्यूमर का एक बड़ा अनुपात बनता है। सेंट्रल न्यूरोसाइटोमा मुख्य रूप से युवा वयस्कों में बनता है, जो आमतौर पर जीवन के दूसरे या तीसरे दशक के दौरान होता है। इस बात का कोई प्रमाण नहीं है कि किसी व्यक्ति का लिंग केंद्रीय न्यूरोसाइटोमा की आवृत्ति में एक निर्धारक है। न्यूरोसाइटोमा संदर्भ भी देखें बाहरी लिंक ब्रेन ट्यूमर