Pyknocytosis
पाइकोनोसाइटोसिस एक हेमेटोलॉजिक अवस्था है जिसकी विशेषता रक्त में पाइकोनोसाइट्स की उपस्थिति है। पाइकोनोसाइट्स लाल रक्त कोशिकाएँ हैं जो विकृत, अनियमित और असामान्य अनुमानों के साथ छोटी दिखाई देती हैं और आमतौर पर एक चिकित्सा वैज्ञानिक द्वारा पहचानी जाती हैं और एक परिधीय रक्त स्मीयर पर एक रोगविज्ञानी द्वारा सत्यापित की जाती हैं। इन्फेंटाइल पाइकोनोसाइटोसिस सबसे अधिक जुड़ी हुई स्थिति है, और यह एक दुर्लभ बाल रोग संबंधी हेमेटोलॉजिकल स्थिति है। यह नवजात हेमोलिटिक एनीमिया का एक संभावित कारण है। शिशु पाइकोनोसाइटोसिस आमतौर पर नवजात पीलिया और गंभीर एनीमिया के साथ होता है, जिसमें अक्सर रक्त आधान की आवश्यकता होती है। संबंधित हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर 3 से 4 सप्ताह में चरम घटनाओं के साथ क्षणिक होता है, जिसमें जीवन के चार से छह महीने तक सहज और पूर्ण समाधान होता है। इस स्थिति के लिए एक एटियोलॉजी स्थापित नहीं की गई है, लेकिन कुछ सबूत, जिसमें परिधीय रक्त स्मीयर पर निर्जलित लाल कोशिकाओं की उपस्थिति शामिल है, जो ऑक्सीडेटिव तनाव से गुजरती प्रतीत होती है, उन कारणों की ओर इशारा करती है जिनमें विटामिन ई जैसे एंटीऑक्सीडेंट की कमी या एक ऑक्सीडेटिव कारक की उपस्थिति शामिल है। इन्फेंटाइल पाइकोनोसाइटोसिस का निदान अनिवार्य रूप से परिधीय रक्त स्मीयर पर आधारित है, जिसमें ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी और पायरूवेट किनेज की कमी जैसी समान रूप से प्रस्तुत स्थितियों को खारिज करने के लिए अतिरिक्त नैदानिक जांच की जाती है। इन दोनों स्थितियों के परिणामस्वरूप रक्त स्मीयर पर पायकोनोसाइट्स भी देखे जा सकते हैं। उपचार में फोटोथेरेपी शामिल है यदि रक्त बिलीरुबिन का स्तर शिशु की उम्र के लिए सामान्य से अधिक है, और रक्त आधान यदि हीमोग्लोबिन अस्वीकार्य रूप से कम या प्रयोगशाला मूल्यों के नैदानिक निर्णय के आधार पर घटता हुआ पाया जाता है। संदर्भ बाल रोग हीमोलिटिक एनीमिया