Ischemic fasciitis
इस्केमिक फासिसिटीज (आई. एफ.), जिसे एटिपिकल डीक्यूबिटल फाइब्रोप्लासिया या डीक्यूबिटल इस्केमिक फासिसिटिस भी कहा जाता है, एक दुर्लभ स्यूडोसारकोमेटस है। आसानी से एक सार्कोमा) ट्यूमर के लिए गलती से। इसका वर्णन सबसे पहले ई. ए. मोंटगोमेरी और अन्य लोगों ने किया था। 1992 में। यह ट्यूमर आमतौर पर त्वचा के नीचे के ऊतकों में बनता है (यानी। त्वचा की अधिकांश ऊतक परत को नीचे करें) जो हड्डी के उभार को प्रभावित करती है जैसे कि उन व्यक्तियों में कूल्हे जो कमजोर और बिस्तर पर हैं। सूक्ष्मदर्शी रूप से, आई. एफ. घावों में प्रसार, असामान्य फाइब्रोब्लास्ट और/या मायोफाइब्रोब्लास्ट होते हैं। घावों को शुरू में दीर्घकालिक ऊतक दबाव या आघात के लिए इन प्रकार की कोशिकाओं की गैर-नियोप्लास्टिक प्रसार प्रतिक्रियाओं के रूप में माना जाता था। हाल ही में, हालांकि, विश्व स्वास्थ्य संगठन, 2020 ने आई. एफ. घावों को नियोप्लाज्म के रूप में परिभाषित किया है, अर्थात। ऊतक की वृद्धि जो आसपास के सामान्य ऊतक के साथ असंबद्ध होती है और बढ़ने में बनी रहती है, भले ही उनके विकास के लिए मूल ट्रिगर को हटा दिया जाए। संगठन ने औपचारिक रूप से आई. एफ. घावों को सौम्य फाइब्रोब्लास्टिक और मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर की श्रेणी से संबंधित के रूप में वर्गीकृत किया। इन अक्सर विकृत, असहज, और/या दर्दनाक आई. एफ. ट्यूमर के लिए पसंद का उपचार आम तौर पर रूढ़िवादी, स्थानीय शल्य चिकित्सा छेदन है। यह गंभीर रूप से महत्वपूर्ण है कि इन सौम्य ट्यूमर को अन्य फासाइटिस ट्यूमर के साथ-साथ कुछ सार्कोमा से अलग किया जाए जो अत्यधिक आक्रामक और/या घातक हो सकते हैं और इसके लिए कहीं अधिक आक्रामक उपचार की आवश्यकता होती है। प्रस्तुति आई. एफ. के मूल अध्ययन में, विकार का निदान करने वाले व्यक्ति 15 से 95 वर्ष की आयु की महिलाएँ (16 मामले) या पुरुष (12 मामले) थे; हाल के एक अध्ययन में, निदान किए गए व्यक्ति महिलाएँ (15 मामले) या पुरुष (29 मामले) थे जिनकी आयु 23-96 वर्ष थी। इन दो अध्ययनों में अधिकांश व्यक्ति अपने 8वें या 9वें दशक में थे जब आई. एफ. का निदान किया गया था और कुल मिलाकर, गंभीर ऑस्टियोआर्थराइटिस, संधिशोथ, पुरानी गुर्दे की विफलता, पुरानी अवरोधक फुफ्फुसीय बीमारी, कैंसर या मनोभ्रंश जैसे अन्य विकारों के कारण अक्षम, स्थिर और/या बिस्तर पर होने का अपेक्षाकृत लंबा इतिहास था। हालाँकि, 44 व्यक्तियों के अध्ययन में, रोगियों की एक सराहनीय संख्या में दुर्बलता का इतिहास नहीं था। कुछ व्यक्तियों ने बताया कि उन्हें उन क्षेत्रों में पूर्व आघात हुआ था जहाँ उनके घाव विकसित हुए थे। व्यक्ति एक दर्द रहित या दर्दनाक के साथ मौजूद होते हैं और कभी-कभी धीरे-धीरे बढ़ते द्रव्यमान को अक्षम कर देते हैं जो खराब परिभाषित होता है, जो गहरे त्वचीय ऊतकों में स्थित होता है, और शायद ही कभी, एक आसन्न कंकाल की मांसपेशियों या कंडरा में फैल गया हो। द्रव्यमान अधिकतम व्यास में 1.3 से 10 सेमी तक भिन्न होता है। 44 मामलों के अध्ययन में, ट्यूमर के 76.7% कूल्हे के आधार (11 मामले), कंधे (7 मामले), या फीमर के बड़े ट्रोचेंटर के आसपास स्थित थे; 4 कूल्हे के जोड़ में, 4 जांघ में, 3 इलियाक क्रेस्ट में, 2 नितंब में, और 1-1 लम्बर क्षेत्र, स्कैप्युलर क्षेत्र, या एक डेल्टॉइड मांसपेशियों में थे; शेष मामलों में, ~11.2% ट्यूमर कंधों से दूर छाती की दीवार पर थे और ~11.2% पीठ पर थे। आमतौर पर, ट्यूमर बोनी प्रोट्यूबरेंस पर रहते हैं, जो ऐसा माना जाता है कि यांत्रिक दबाव प्रदान करते हैं जो आस-पास के त्वचीय ऊतकों में खराब रक्त प्रवाह का कारण बनते हैं, इन ऊतकों में असामान्य घाव ठीक होते हैं, और इस तरह आई. एफ. का विकास होता है। पैथोलॉजी सकल परीक्षण पर, आई. एफ. ट्यूमर आमतौर पर केंद्रीय नेक्रोसिस के साथ सफेद-पीले रंग के द्रव्यमान होते हैं (यानी। मृत या मरने वाली कोशिकाओं के क्षेत्र), और सिस्ट और/या पुराने, सूखे रक्तस्राव वाले क्षेत्र। ट्यूमर अक्सर खराब रूप से परिवेष्टित होते हैं, एक घुसपैठ की उपस्थिति होती है, बहुआयामी हो सकते हैं, और त्वचीय ऊतक में हो सकते हैं लेकिन इसमें त्वचा की त्वचीय परत और/या रेटिकुलर डर्मिस भी शामिल हो सकते हैं। आई. एफ. ऊतकों के माइक्रोस्कोपिक हिस्टोपैथोलॉजिकल अध्ययन एक विशिष्ट क्षेत्रीय उपस्थिति की विशेषता उपस्थिति की रिपोर्ट करते हैं, अर्थात। फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के केंद्रीय क्षेत्रों की उपस्थिति और दानेदार ऊतक के एक क्षेत्र के आसपास एक हाइपोकेलुलर पृष्ठभूमि में सिस्ट से भरे नेक्रोसिस के क्षेत्र (यानी। सूक्ष्म रक्त वाहिकाओं वाले संयोजी ऊतक) जो असामान्य, सूजे हुए फाइब्रोब्लास्ट, मायोफाइब्रोब्लास्ट और/या मैक्रोफेज से भरे होते हैं। आई. एफ. ट्यूमर के इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री विश्लेषण अक्सर फाइब्रोब्लास्ट, फाइब्रोब्लास्ट जैसी कोशिकाओं और या अन्य प्रकार की कोशिकाओं की उपस्थिति दिखाते हैं जो एक प्रतिशत मामलों में चिकनी मांसपेशी एक्टिन प्रोटीन, सी. डी. 68 प्रोटीन, को व्यक्त करते हैं। डेसमिन प्रोटीन, विमेंटिन प्रोटीन, और कोलेजन प्रकार IV प्रोटीन, लेकिन केराटिन, एस 100, कैल्पोनिन या सीडी 34 प्रोटीन नहीं। यह पता लगाना कि ट्यूमर की कोशिकाओं में प्रोटीन अभिव्यक्ति के इनमें से कुछ पैटर्न हैं, आई. एफ. के निदान का समर्थन करने में मदद कर सकते हैं। जीन और गुणसूत्र असामान्यताएँ आई. एफ. के एक मामले में गुणसूत्र 1 और 2 और/या गुणसूत्र 7 और 19 के बीच गुणसूत्र स्थानान्तरण वाली ट्यूमर कोशिकाएँ पाई गईं। जबकि इन खोजों की पुष्टि करने और आगे के जीन और गुणसूत्र विश्लेषण करने के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता है, ये परिणाम इस धारणा का समर्थन करते हैं कि आई. एफ. ट्यूमर विशुद्ध रूप से प्रतिक्रियाशील घावों के बजाय नियोप्लाज्म हैं। निदान आई. एफ. ट्यूमर में ऐसी विशेषताएं होती हैं जो अन्य प्रकार के फ़ेसाइटिस विकारों जैसे कि प्रोलिफ़ेरेटिव फ़ेसाइटिस और नोडुलर फ़ेसाइटिस को ओवरलैप करती हैं। हालांकि, उम्र, दुर्बलता का इतिहास, अस्थि प्रजनन पर ट्यूमर का स्थान, और दो अलग-अलग क्षेत्रों के होने की ट्यूमर हिस्टोपैथोलॉजी आई. एफ. को इन दोनों के साथ-साथ निम्नलिखित ट्यूमर से अलग करती है। डीक्यूबिटस अल्सर, अर्थात सामान्य बिस्तर घाव, विभिन्न प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति द्वारा निर्धारित तीव्र सूजन के हिस्टोपैथोलॉजिकल साक्ष्य और आम तौर पर त्वचा के व्यापक अल्सर होने में आई. एफ. से भिन्न होते हैं। आई. एफ. को एपिथेलियोइड सार्कोमा और इलास्टोफिब्रोमा डोर्सी के लिए भी गलत समझा गया है। आई. एफ. अपने नैदानिक प्रस्तुति, विशिष्ट ट्यूमर कोशिका आकृति विज्ञान, यानी एपिथेलॉइड सार्कोमा के रूप में भिन्न होता है। असामान्य नाभिक और इओसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म के साथ गोल कोशिकाएं, और नेक्रोटिक क्षेत्रों की पूर्ण या सापेक्ष कमी। इलास्टोफिब्रोमा डोरसी को इलास्टिक फाइबर की प्रचुर मात्रा के कारण आई. एफ. से अलग किया जाता है। उपचार आई. एफ. ट्यूमर का इलाज आमतौर पर शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है, हालांकि दुर्लभ मामलों में इन ट्यूमर को हटाने के स्थान पर फिर से देखा जाता है। बार-बार होने वाले ट्यूमर का इलाज बार-बार शल्य चिकित्सा द्वारा किया गया है। चूंकि यदि ट्यूमर के मेटास्टेसाइज़ होने की सूचना नहीं दी गई है और इसके कारण कोई मृत्यु नहीं हुई है, तो शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के बिना दीर्घकालिक नैदानिक अवलोकन सर्जरी का एक उचित विकल्प है, विशेष रूप से आई. एफ. ट्यूमर के लिए जो न तो असहज, दर्दनाक या विकृत हैं। संदर्भ संयोजी और नरम ऊतक नियोप्लाज्म नरम ऊतक विकार त्वचीय और त्वचीय विकास फासिया सौम्य नियोप्लाज्म के विकार