Cellular angiofibroma
सेलुलर एंजियोफिब्रोमा (सी. ए. एफ.) सतही नरम ऊतकों का एक दुर्लभ, सौम्य ट्यूमर है जिसे पहली बार एम. आर. न्यूसी एट अल द्वारा वर्णित किया गया था। 1997 में। ये ट्यूमर मुख्य रूप से महिला और पुरुष प्रजनन प्रणालियों के दूरस्थ भागों में होते हैं, अर्थात। योनि-योनि और वंक्षण-श्रोणि क्षेत्रों में, क्रमशः, या, कम सामान्य रूप से, पूरे शरीर में विभिन्न अन्य सतही नरम ऊतक क्षेत्रों में। सी. ए. एफ. ट्यूमर विशेष रूप से उन वयस्कों में विकसित होते हैं जो आमतौर पर 30 वर्ष से अधिक उम्र के होते हैं। सी. ए. एफ. ट्यूमर एक एडेमेटस में ब्लैंड मेसेनकाइमल स्पिंडल के आकार की कोशिकाओं से बने होते हैं। असामान्य रूप से तरल पदार्थ के साथ सूजन) से फाइबर-लेडेड संयोजी ऊतक पृष्ठभूमि तक। मेसैंकाइमल कोशिकाएँ कोशिका वंश की कोशिकाएँ हैं जिनमें फाइब्रोब्लास्ट, एडिपोसाइट्स (अर्थात। वसा कोशिकाएँ), मैक्रोफेज, मास्ट कोशिकाएँ, ल्यूकोसाइट्स और पूर्ववर्ती कोशिकाएँ जो इन कोशिका प्रकारों में परिपक्व होती हैं। 2020 में, विश्व स्वास्थ्य संगठन ने सेलुलर एंजियोफाइब्रोमा ट्यूमर को सौम्य फाइब्रोब्लास्टिक और मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर की श्रेणी में वर्गीकृत किया। सी. ए. एफ. ट्यूमर शल्य चिकित्सा द्वारा हटाए जाने के बाद शायद ही कभी पुनरावृत्ति करते हैं और दूर के ऊतकों में मेटास्टेसाइज नहीं होते हैं। तदनुसार, इन ट्यूमरों के इलाज के लिए शल्य चिकित्सा विच्छेदन आमतौर पर किया जाने वाला और वर्तमान मानक है। प्रेजेंटेशन सी. ए. एफ. ट्यूमर आमतौर पर दर्द रहित, धीरे-धीरे बढ़ने वाले, नरम ऊतक नोड्यूल या योनि-योनि और वंक्षण-श्रोणि क्षेत्रों में द्रव्यमान के रूप में मौजूद होते हैं; पेरिनेम में कम आम तौर पर; और शायद ही कभी मूत्रमार्ग, श्रोणि, गुदा, रेट्रोपेरिटोनियम, लम्बर क्षेत्र, धड़ के बीच, मलाशय, मौखिक श्लेष्मा, घुटने, ऊपरी पलक, कूल्हे, छाती की दीवार, एक्सिला, स्तन और ऊपरी पेट में। ट्यूमर आम तौर पर उपचर्म ऊतक में या आंतरिक ट्यूमर के मामले में केंद्रित होते हैं, जैसे कि मुंह, मूत्रमार्ग, मलाशय या गुदा, सबम्यूकोसा में स्थित ट्यूमर। 51 व्यक्तियों के एक अध्ययन में, इन ट्यूमर को महिलाओं (औसत आयुः 47 वर्ष) और पुरुषों (औसत आयुः 60 वर्ष) में निदान से पहले 1 सप्ताह से 5 साल (औसत समयः 5 महीने) के लिए देखा गया था। उनके ट्यूमर अधिकतम व्यास के आकार में 0.6 से 25 सेमी तक थे (महिलाओं में औसत आकार 2.7 सेमी और पुरुषों में 6.5 सेमी)। पैथोलॉजी मोटे तौर पर, सी. ए. एफ. ट्यूमर अच्छी तरह से खतना किए गए दिखाई देते हैं, रबर के लिए दृढ़, सफेद/तन से भूरे रंग के द्रव्यमान जिनमें से कुछ में कई लोब्युल होते हैं। शायद ही कभी, ये ट्यूमर आस-पास की मांसपेशियों या अन्य आस-पास के ऊतकों में घुस गए थे। जैसा कि सूक्ष्म विश्लेषणों द्वारा निर्धारित किया जाता है, सी. ए. एफ. ट्यूमर एक एडेमेटस से रेशेदार स्ट्रोमल पृष्ठभूमि में ब्लैंड स्पिंडल के आकार की कोशिकाओं से बने होते हैं, जिसमें कोलेजन फाइबर के बंडल होते हैं, जो छोटे से मध्यम आकार के, मोटी-दीवार वाले, प्रमुख रूप से हाइलिनाइज्ड (यानी। ग्लासी दिखने वाली) रक्त वाहिकाएँ, और वसा ऊतक का एक छोटा घटक (यानी। वसा ऊतक)। इस स्ट्रोमा में कई मास्ट कोशिकाएं, मध्यम संख्या में लिम्फोसाइट्स और कम संख्या में न्यूट्रोफिल बिखरे हुए हैं; इस स्ट्रोमा में बहु-नाभिकीय विशाल कोशिकाएं या उपकला कोशिकाएं नहीं होती हैं जो अक्सर कुछ अन्य प्रकार के मेसेनकाइमल ट्यूमर में पाई जाती हैं। हालांकि, सी. ए. एफ. घावों में बिखरे हुए, असामान्य आकार की कोशिकाएं, लिपोब्लास्ट (यानी। अपरिपक्व वसा कोशिकाएं), और घातक दिखाई देने वाले सार्कोमा जैसे परिवर्तनों को फैलाते हैं, लेकिन ये निष्कर्ष सी. ए. एफ. के विशुद्ध रूप से सौम्य ट्यूमर होने के पूर्वानुमान को नहीं बदलते हैं। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषणों से पता चलता है कि सीएएफ ट्यूमर में कोशिकाएं ~50% मामलों में सीडी34 प्रोटीन, कभी-कभार मामलों में एक चिकनी मांसपेशी एक्टिन प्रोटीन, एमयूसी1 (जिसे ईएमए भी कहा जाता है) और अल्पांश मामलों में डेस्मिन प्रोटीन को व्यक्त करती हैं, लेकिन एस100 या साइटोकेरेटिन प्रोटीन को व्यक्त नहीं करती हैं। महिलाओं में सी. ए. एफ. के अधिकांश मामलों में सी. ए. एफ. ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं जो एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर्स को व्यक्त करती हैं जबकि पुरुषों में सीमित अध्ययनों में बताया गया है कि 3 में से 3 सी. ए. एफ. मामलों में एस्ट्रोजन रिसेप्टर-एक्सप्रेसिंग ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं जबकि 3 में से केवल 1 मामले में प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर-एक्सप्रेसिंग ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं। इनमें से एक या अधिक प्रोटीन अभिव्यक्ति पैटर्न का पता लगाने से सी. ए. एफ. को अन्य प्रकार के मेसेनकाइमल ट्यूमर से अलग करने में मदद मिल सकती है। मूल स्थान संकरण विश्लेषण में गुणसूत्र और जीन असामान्यता फ्लोरोसेंस से पता चलता है कि सीएएफ के सभी मामलों में नियोप्लास्टिक कोशिकाओं में उनके दो गुणसूत्रों में से एक की लंबी (या "क्यू") भुजा पर बैंड 14 में या उसके आसपास एक विलोपन होता है। इसके परिणामस्वरूप दो आरबी1 जीनों में से एक (इस गुणसूत्र की क्यू भुजा पर बैंड 14.2 पर स्थित) के साथ-साथ दो फॉक्सओ1 जीनों में से एक (इस गुणसूत्र की क्यू भुजा पर बैंड 14.11 पर स्थित) का नुकसान होता है। आरबी1 जीन में से एक को हटाना, यह प्रस्तावित है लेकिन अभी तक प्रदर्शित नहीं किया गया है, सीएएफ ट्यूमर के विकास और/या प्रगति को बढ़ावा देने के लिए कार्य कर सकता है। किसी भी घटना में, दो गुणसूत्र 13s में से एक में इस जीन का नुकसान अधिकांश अन्य मेसेनकाइमल ट्यूमर प्रकारों से सीएएफ को अलग करने के लिए बेहद सहायक है। सी. ए. एफ. का निदान आम तौर पर योनि-योनि और वंक्षण-श्रोणि क्षेत्रों में इसके विशिष्ट स्थान, स्पिंडल के आकार की कोशिका हिस्टोपैथोलॉजी, मार्कर प्रोटीन की ट्यूमर कोशिका अभिव्यक्तियों और दो आर. पी. 1 जीनों में से एक की अनुपस्थिति पर निर्भर करता है। सी. ए. एफ. को दो अन्य स्पिंडल के आकार के कोशिका ट्यूमर, मायोफिब्रोब्लास्टोमा और स्पिंडल सेल लिपोमा से अलग करना मुश्किल हो सकता है, जिसमें आमतौर पर उनके दो आर. एफ. 1 जीन में से एक में विलोपन के साथ ट्यूमर कोशिकाएं भी होती हैं। विशिष्ट हाइलिनाइज्ड रक्त वाहिकाएँ और सी. ए. एफ. में सी. डी. 34 प्रोटीन-एक्सप्रेसिंग और डेस्मिन प्रोटीन-एक्सप्रेसिंग कोशिकाओं की उपस्थिति इसे मायोफिब्रोब्लास्टोमा से अलग करने में मदद करती है। सी. ए. एफ. के विपरीत, स्पिंडल सेल लिपोमा में शायद ही कभी डेस्मिन प्रोटीन-एक्सप्रेसिंग या प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर-एक्सप्रेसिंग ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं और आमतौर पर इसमें सी. डी. 99-और एस 100-एक्सप्रेसिंग प्रोटीन होते हैं। इसके अलावा, स्पिंडल सेल लिपोमा वल्वोवैजिनल क्षेत्र में दुर्लभ हैं और उनके ट्यूमर वास्कुलेचर में केशिका के आकार की, पतली दीवार वाली रक्त वाहिकाएं होती हैं, जबकि सीएएफ में मोटी, हाइलिनाइज्ड दीवारों वाली कई रक्त वाहिकाएं होती हैं। सीएआर और एंजियोमायोफिब्रोब्लास्टोमा को एक दूसरे से अलग करना मुश्किल हो सकता है लेकिन एंजियोमायोफिब्रोब्लास्टोमा ट्यूमर कोशिकाएं अपने आरबी1 और फॉक्सओ1 जीन में कोई बदलाव नहीं दिखाती हैं। उपचार और पूर्वानुमान सी. ए. एफ. ट्यूमर के इलाज के लिए वर्तमान मानक कुल शल्य चिकित्सा विच्छेदन है (अर्थात। विच्छेदन जो कोई अवशिष्ट नियोप्लास्टिक ऊतक नहीं छोड़ता है)। यह उपचार पर्याप्त प्रतीत होता है (अर्थात। उपचारात्मक) यहां तक कि ऐसे मामलों में भी जिनमें सी. ए. एफ. ट्यूमर में असामान्य कोशिकाएं और/या सार्कोमा जैसी हिस्टोपैथोलॉजी होती है। कई रिपोर्ट किए गए मामलों में, साधारण सर्जिकल एक्ससिशन या "शेलिंग आउट" के साथ इलाज किए गए सी. ए. एफ. ट्यूमर ने भी पर्याप्त परिणाम प्राप्त किए हैं। सी. ए. एफ. ट्यूमर शायद ही कभी उनके शल्य चिकित्सा हटाने के स्थलों पर पुनरावृत्ति करते हैं, चाहे उनका कुल या सरल विच्छेदन द्वारा इलाज किया गया हो और मेटास्टेसाइज़ होने की सूचना नहीं दी गई हो। नतीजतन, सी. ए. एफ. के लिए पूर्वानुमान उत्कृष्ट है। संदर्भ त्वचीय स्थितियाँ त्वचीय और त्वचीय विकास संयोजी और नरम ऊतक नियोप्लाज्म सौम्य नियोप्लाज्म