Rapid eye movement sleep behaviour disorder and Parkinson's disease
रैपिड आई मूवमेंट स्लीप बिहेवियर डिसऑर्डर और पार्किंसंस रोग रैपिड आई मूवमेंट स्लीप बिहेवियर डिसऑर्डर (आरबीडी) है जो पार्किंसंस रोग से जुड़ा हुआ है। आरबीसी आनुवंशिक रूप से और न्यूरोपैथोलॉजिकल रूप से α-सिन्यूक्लिन से जुड़ा हुआ है, जो एक प्रीसिनेप्टिक न्यूरोनल प्रोटीन है जो पड़ोसी प्रोटीन पर हानिकारक प्रभाव डालता है, जिससे न्यूरोनल मृत्यु हो जाती है। यह विकृति कई अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव विकारों से जुड़ी हुई है, जैसे कि लेवी बॉडीज डिमेंशिया, और सामूहिक रूप से इन विकारों को सिन्यूक्लिनोपैथी के रूप में जाना जाता है। पिछले कुछ वर्षों में कई रिपोर्टों में आरईएम स्लीप बिहेवियर डिसऑर्डर (आरबीडी) के साथ सिन्यूक्लिनोपैथी के लगातार जुड़ाव का उल्लेख किया गया है। विशेष रूप से, पार्किंसंस के साथ आर. बी. डी. का लगातार जुड़ाव। सामान्य आबादी में आर. बी. डी. की घटना पी. डी. रोगियों में आर. बी. डी. की व्यापकता की तुलना में लगभग 0.5 प्रतिशत है, जो 38 प्रतिशत से 60 प्रतिशत के बीच बताई गई है। आर. बी. डी. का निदान और लक्षण की शुरुआत आम तौर पर कई वर्षों तक पी. डी. के मोटर या संज्ञानात्मक लक्षणों की शुरुआत से पहले होती है, आमतौर पर 2 से 15 साल पहले तक। इसलिए, यह कड़ी उपचारों और उपचारों के कार्यान्वयन में अवसर की एक महत्वपूर्ण खिड़की प्रदान कर सकती है, जो पी. डी. की शुरुआत को रोक या धीमा कर सकती है। पार्किंसंस रोग (पी. डी.) एक प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार है जो डोपामिनर्जिक कोशिकाओं को प्रभावित करता है, मुख्य रूप से मध्य मस्तिष्क के एक क्षेत्र सब्स्टैन्शिया निग्रा में। डोपामाइन एक न्यूरोट्रांसमीटर है जो प्रेरणा, स्मृति और आंदोलन की शुरुआत और तरलता में शामिल है। यह पीडी मस्तिष्क के भीतर डोपामिनर्जिक कोशिकाओं की मृत्यु है जो डोपामाइन की कमी पैदा करती है, जिससे पहचानने योग्य नैदानिक लक्षण पैदा होते हैं, जैसे कि कंपकंपी, ब्रैडीकिनेसिया, चाल और संतुलन की समस्याएं, और अंग कठोरता। इन नैदानिक लक्षणों की उपस्थिति आमतौर पर बीमारी के बाद के चरणों में होती है, जब लगभग 80 प्रतिशत डोपामिनर्जिक कोशिकाओं की मृत्यु हो जाती है। इस कोशिका की मृत्यु का कारण अभी भी बहुत कम समझा गया है, लेकिन शोध प्रभावित न्यूरॉन्स के भीतर लेवी बॉडी पैथोलॉजी की भागीदारी को दर्शाता है। ब्रेक और अन्य ने न्यूरोलॉजिकल संरचनाओं के माध्यम से इस लेवी बॉडी पैथोलॉजी के प्रसार के संबंध में पीडी के विभिन्न चरणों का प्रस्ताव रखा। नैदानिक लक्षणों का प्रकार और गंभीरता उल्लिखित 6 ब्रेक चरणों के माध्यम से प्रगति से संबंधित है, प्रारंभिक चरणों में गैर-मोटर लक्षणों, मध्य चरणों में मोटर लक्षणों और बाद के चरणों में उत्पन्न होने वाले संज्ञानात्मक लक्षणों की विशेषता है। आरईएम स्लीप बिहेवियर डिसऑर्डर रैपिड आई मूवमेंट स्लीप बिहेवियर डिसऑर्डर (आरबीडी) एक नींद विकार है जो आरईएम नींद के दौरान सामान्य कंकाल की मांसपेशियों के एटोनिया के नुकसान की विशेषता है और यह प्रमुख मोटर गतिविधि और जीवंत सपने देखने से जुड़ा हुआ है। स्वप्न अभिनय व्यवहार आर. बी. डी. की एक मुख्य विशेषता है लेकिन यह विकार का एक विशेष मार्कर नहीं है, इसलिए आवर्ती स्वप्न अभिनय व्यवहार का इतिहास केवल 'नैदानिक रूप से संभावित आर. बी. डी.' का निदान प्राप्त करने के लिए पर्याप्त है और 'निश्चित आर. बी. डी.' का निदान केवल तभी दिया जाता है जब आर. ई. एम. नींद के दौरान जटिल मोटर व्यवहार की पॉलीसोम्नोग्राफी पुष्टि होती है। जब आर. बी. डी. विकार के किसी भी ज्ञात एटियोलॉजी की अनुपस्थिति में होता है तो इसे 'इडियोपैथिक' के रूप में संदर्भित किया जाता है, हालांकि जब आर. बी. डी. किसी अन्य न्यूरोलॉजिकल विकार या न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी के संबंध में उत्पन्न होता है, तो इसे 'माध्यमिक' या 'रोगसूचक' आर. बी. डी. के रूप में संदर्भित किया जाता है। आर. बी. डी. के साथ पी. डी. का संज्ञानात्मक फेनोटाइप आर. बी. डी. और पी. डी. के बीच संबंध पर शोध के बीच, पी. डी. का एक विशिष्ट संज्ञानात्मक फेनोटाइप उभरा है। इस फेनोटाइप को 'फैला हुआ घातक' के रूप में वर्गीकृत किया गया है और यह तेजी से संज्ञानात्मक गिरावट/अधिक गंभीर संज्ञानात्मक हानि से जुड़ा हुआ है। इसका बहुत कम पूर्वानुमान और वृद्धि होती है और इस फेनोटाइप वाले लोगों में मनोभ्रंश के किसी रूप को विकसित करने की संभावना बढ़ जाती है। आर. बी. डी. और पी. डी. के संबंध में क्रॉस-सेक्शनल और अनुदैर्ध्य डेटा दोनों का निरीक्षण करते समय, वैश्विक संज्ञानात्मक कार्यप्रणाली, ध्यान/कार्यशील स्मृति, भाषा, कार्यकारी कार्य और दृश्य स्थानिक क्षमताओं में कमी आर. बी. डी. और पी. डी. (पी. डी. आर. बी. डी.) वाले रोगियों में देखी जा सकती है; विशेष रूप से आर. बी. डी. (पी. डी. गैर-आर. बी. डी.) के बिना पी. डी. रोगियों की तुलना में। पी. डी. आर. बी. डी. एम. ओ. सी. ए. परीक्षण जैसे स्थापित संज्ञानात्मक परीक्षणों पर गिरावट की काफी अधिक वार्षिक दर दिखाता है, और यहां तक कि नैदानिक अभिव्यक्तियों को प्रदर्शित करने की संभावना भी बढ़ जाती है जिनका पी. डी. मनोभ्रंश से एक मजबूत संबंध है, उदाहरण के लिए दृश्य मतिभ्रम। पी. डी. आर. बी. डी. वाले रोगी आर. बी. डी. के बिना लोगों की तुलना में संज्ञानात्मक गिरावट की बहुत अधिक व्यक्तिपरक दरों की रिपोर्ट करते हैं और हल्के संज्ञानात्मक हानि (एम. सी. आई.) का निदान होने की अधिक संभावना होती है। औसतन पी. डी. आर. बी. डी. वाले 75%-80% रोगियों को एम. सी. आई. का निदान प्राप्त होता है, और फिर पी. डी. की शुरुआत के 15-20 वर्षों के भीतर 30 प्रतिशत और डिमेंशिया के किसी न किसी रूप का विकास करते हैं। पी. डी. आर. बी. डी. और पी. डी. गैर-आर. बी. डी. के बीच समग्र संज्ञानात्मक गिरावट में अंतर कई अलग-अलग संस्कृतियों में किए गए अध्ययनों में दोहराया जाता है और यह इस बात की परवाह किए बिना मजबूत रहता है कि प्रतिभागी नशीली दवाओं के आदी हैं या अपने पी. डी. में सहायता के लिए किसी प्रकार का डोपामिनर्जिक उपचार ले रहे हैं। हालाँकि, आर. बी. डी. वाले पी. डी. रोगियों के बीच एक अद्वितीय और विशिष्ट संज्ञानात्मक रूप से बाधित प्रोफ़ाइल का अस्तित्व अभी भी विवादास्पद माना जाता है। यह मुख्य रूप से साहित्य के बीच पद्धतिगत सीमाओं के कारण है; जैसे कि आरबीडी के निदान में पॉलीसोम्नोग्राफी की अनुपस्थिति, संज्ञानात्मक कमी के लिए संज्ञानात्मक और परीक्षण को मापते समय खराब संवेदनशीलता वाले परीक्षणों का उपयोग, साथ ही साथ छोटे नमूने के आकार। इसके बावजूद, कई शोधकर्ता अभी भी पी. डी. के समय से पहले नैदानिक संकेतक के रूप में आर. बी. डी. के उपयोग की वकालत करते हैं, जो पी. डी. के संभावित निवारक उपचार के लिए एक प्रारंभिक समय प्रदान कर सकता है। पी. डी. में आर. बी. डी. की न्यूरोपैथोलॉजी आर. बी. डी. से जुड़े पी. डी. के संज्ञानात्मक रूप से बिगड़े हुए फेनोटाइप की कोशिश और व्याख्या करने के लिए शोधकर्ताओं द्वारा कई प्रस्तावित स्पष्टीकरण दिए गए हैं। पहला यह है कि आरबीडी नींद की गुणवत्ता/सामग्री को प्रभावित करता है, जो बदले में विभिन्न न्यूरोनल तंत्र के माध्यम से संज्ञानात्मक शिथिलता का कारण बन सकता है। हालाँकि, इस विचार के लिए बहुत अधिक शोध समर्थन नहीं है और विभिन्न नींद विकारों, जैसे कि अनिद्रा, और पीडी में संज्ञानात्मक गिरावट के बीच संबंध की कमी है। पी. डी. आर. बी. डी. में देखी गई बढ़ी हुई संज्ञानात्मक गिरावट के लिए एक और प्रस्तावित व्याख्या, न्यूरोट्रांसमीटर प्रणालियों में परिवर्तन के कारण है। विशेष रूप से, आर. बी. डी. वाले पी. डी. रोगियों में कोलिनर्जिक डीनरवेशन बिना रोगियों की तुलना में अधिक होता है। यह अंतर विशेष रूप से मस्तिष्क संरचनाओं जैसे बेसल फोरब्रेन में देखा जाता है, एक ऐसा क्षेत्र जो ब्रेनस्टेम नाभिक के साथ बातचीत के माध्यम से आरईएम नींद और मांसपेशियों के स्वर के संज्ञान और विनियमन दोनों में शामिल है। बढ़े हुए कोलिनर्जिक डीनरवेशन को ब्रेक स्टेजिंग के तीसरे चरण में दिखाई देने का प्रस्ताव है, जिसमें पीडी मस्तिष्क में लेवी बॉडी पैथोलॉजी बेसल फोरब्रेन में दिखाई देती है और माना जाता है कि यह कोलिनर्जिक न्यूरोट्रांसमीटर में कमी का कारण बनती है। इस प्रकार, कोलिनर्जिक कमी पीडी में आरबीडी के रोगजनन और इन रोगियों में पाए जाने वाले संज्ञानात्मक हानि में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकती है, जिससे यह पीडी के एक विशिष्ट संज्ञानात्मक सबसेट के लिए एक संभावित मार्कर बन जाता है। इस परिकल्पना का समर्थन एसिटाइलकोलिनेस्टेरेस अवरोधकों, दवाओं के उपयोग के माध्यम से आरबीडी लक्षणों के सुधार से किया जाता है, जिससे मस्तिष्क में कोलिनर्जिक न्यूरोट्रांसमीटर में वृद्धि होती है। धूसर पदार्थ की मात्रा में कमी और कॉर्टिकल थिननिंग, विशेष रूप से मस्तिष्क के फ्रंटल कॉर्टेक्स और अवर पैरिटल लोब में, को भी पी. डी. आर. बी. डी. के संभावित कारण के रूप में प्रस्तावित किया गया है। कॉग्निशन और आरईएम नींद के साथ इन क्षेत्रों में कॉर्टिकल और सबकोर्टिकल मस्तिष्क क्षेत्रों के लिंक के कारण। विशेष रूप से बाएं द्वीपीय प्रांतस्था ने आर. बी. डी. के बिना पी. डी. की तुलना में पी. डी. आर. बी. डी. में कॉर्टिकल पतले होने का बहुत अधिक स्तर दिखाया है। मस्तिष्क का एक क्षेत्र जिसे सामाजिक-भावनात्मक और संवेदी-चालक कार्यप्रणाली के साथ उच्च-स्तरीय संज्ञानात्मक प्रक्रियाओं का 'एकीकृत केंद्र' माना जाता है। हालांकि, ग्रे मैटर वॉल्यूम में अंतर के आसपास के साहित्य के भीतर बहुत सारे असंगत परिणाम हैं, और इसलिए मस्तिष्क पदार्थ की मात्रा में परिवर्तन को कम विश्वसनीय न्यूरोलॉजिकल मार्कर के रूप में देखा जाता है। संदर्भ पार्किंसंस रोग नींद विकार न्यूरोपैथोलॉजी