Angiofibroma of soft tissue
नरम ऊतक का एंजियोफाइब्रोमा (ए. एफ. एस. टी.), जिसे एंजियोफाइब्रोमा भी कहा जाता है, जिसे अन्यथा निर्दिष्ट नहीं किया गया है, एक हाल ही में मान्यता प्राप्त और दुर्लभ विकार है जिसे 2020 में विश्व स्वास्थ्य संगठन द्वारा सौम्य फाइब्रोब्लास्टिक और मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर की श्रेणी में वर्गीकृत किया गया था। ए. एफ. एस. टी. ट्यूमर एक नियोप्लाज्म है (अर्थात। ऊतक का विकास जो आसपास के सामान्य ऊतक के साथ समन्वित नहीं होता है और विकास के लिए मूल ट्रिगर को हटा दिए जाने पर भी बढ़ता रहता है) जिसे पहली बार ए. मैरिनो-एनरिकेज़ और सी. डी. द्वारा वर्णित किया गया था। 2012 में फ्लेचर। ए. एफ. एस. टी. ट्यूमर आमतौर पर एक पैर में होते हैं लेकिन अन्य स्थानों पर हो सकते हैं; वे बड़े बच्चों और बुजुर्ग व्यक्तियों सहित वयस्कों में विकसित होते हैं। ए. एफ. एस. टी. धीरे-धीरे बढ़ने वाले, अक्सर दर्द रहित ट्यूमर होते हैं जो मुख्य रूप से स्पिंडल के आकार की कोशिकाओं और एक प्रमुख संवहनी नेटवर्क से बने होते हैं। स्पिंडल के आकार की कोशिकाएं सौम्य ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं जिनमें लगभग सभी मामलों में गुणसूत्र असामान्यताएं होती हैं जो उनके असामान्य विकास और/या विकास में योगदान करती हैं। ए. एफ. एस. टी. ट्यूमर का इलाज आमतौर पर शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है, हालांकि असामान्य मामलों में वे हटाने के स्थान पर फिर से होते हैं और आगे के शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। वे दूर के ऊतकों में मेटास्टेसाइज़ नहीं होते हैं और कुल मिलाकर एक अच्छा पूर्वानुमान होता है। प्रस्तुति ए. एफ. एस. टी. ट्यूमर आमतौर पर 6 से 86 वर्ष की आयु के व्यक्तियों में धीरे-धीरे बढ़ने वाली, दर्द रहित, गहरी गांठों के रूप में मौजूद होते हैं (विभिन्न अध्ययनों में औसत आयु 47-50 वर्ष)। ट्यूमर निचले छोरों में सबसे आम हैं लेकिन असामान्य रूप से पीठ, छाती की दीवार, इलियाक क्रेस्ट, ग्रोइन और पास के निचले पार्श्व पेट क्षेत्र, पेट गुहा, श्रोणि गुहा, स्तन, गाल, सिर के अस्थायी क्षेत्र में होते हैं और शंघाई में किए गए 24 ए. एफ. एस. टी. मामलों पर एक रिपोर्ट में, 3 मामलों में ऊपरी अंग और 1 मामले में, रेट्रोपेरिटोनियम और यकृत। दो अलग-अलग अध्ययनों में ट्यूमर का सबसे लंबा व्यास 1.2 से 10 से. मी. (अर्थः 5.1 से. मी.) और 0.8 से 14 से. मी. (अर्थः 4.6 से. मी.) तक है। पैथोलॉजी सकल रूप से, ए. एफ. एस. टी. ट्यूमर, जब त्वचा पर दिखाई देते हैं, तो त्वचा के उपचर्म ऊतक या उपचर्म ऊतक के नीचे फासिया परत में स्थित होते हैं। वे इन ऊतकों में और/या आस-पास के बड़े जोड़ों में गहराई से घुसपैठ कर सकते हैं। हालाँकि, स्थान की परवाह किए बिना, इनमें से अधिकांश ट्यूमर अच्छी तरह से खतना किए गए हैं। हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन-दाग वाले ए. एफ. एस. टी. ऊतकों के हिस्टोपैथोलॉजिकल माइक्रोस्कोपिक विश्लेषण आम तौर पर बारी-बारी से मैक्सॉइड संयोजी ऊतक क्षेत्रों और अधिक उच्च सेलुलर कोलेजन फाइबर-समृद्ध संयोजी ऊतक क्षेत्रों की पृष्ठभूमि में नरम दिखाई देने वाली धुरी के आकार की कोशिकाओं और एक प्रमुख छोटी, पतली दीवार वाली रक्त वाहिकाओं के नेटवर्क को प्रकट करते हैं। (मैक्सॉइड उन क्षेत्रों को इंगित करता है जो हेमेटोक्सिलिन दाग के उच्च सेवन के कारण सामान्य से अधिक नीले या बैंगनी दिखाई देते हैं।) आम तौर पर, ये ट्यूमर अच्छी तरह से खतना किए हुए दिखाई देते हैं लेकिन कुछ मामलों में उन्हें आसन्न सामान्य वसा ऊतकों, संयोजी ऊतकों, कंकाल की मांसपेशियों और/या जोड़ों में घुसपैठ करते हुए दिखाया जाता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री विश्लेषण (अर्थात। ए. एफ. एस. टी. ऊतकों के एंटीबॉडी का उपयोग करके कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन की पहचान करना जो इन प्रोटीनों से जुड़ते हैं) एस्ट्रोजन रिसेप्टर, सी. डी. 163 और एन. सी. ओ. ए. 2 प्रोटीन वाले कोशिकाओं का पता लगाता है; 46 प्रतिशत मामलों में एम. यू. सी. 1 (जिसे ई. एम. ए. भी कहा जाता है) प्रोटीन; 22 प्रतिशत मामलों में डेस्मिन प्रोटीन; 10 प्रतिशत या उससे कम मामलों में ए. सी. टी. ए. 2 (जिसे ए.-एस. एम. ए. भी कहा जाता है), सी. डी. 34 और एस. टी. ए. 6 प्रोटीन, और किसी भी मामले में एस. 100 और साइटोकेरैटिन प्रोटीन का पता नहीं चलता है। गुणसूत्र और जीन असामान्यताएँ 60-80% मामलों में, ए. एफ. एस. टी. ट्यूमर में कोशिकाएँ ए. एच. आर. आर.-एन. सी. ओ. ए. 2 संलयन जीन को व्यक्त करती हैं। एक संलयन जीन एक संकर जीन है जो एक स्थानांतरण, अंतरालीय विलोपन, या गुणसूत्र व्युत्क्रम के परिणामस्वरूप दो पहले से स्वतंत्र जीनों से बना है। ए. एच. आर. आर. जीन (अर्थात। एरिल हाइड्रोकार्बन रिसेप्टर रिप्रेसर प्रोटीन के लिए जीन) गुणसूत्र 5 की छोटी (या "पी") भुजा पर बैंड 15.33 पर स्थित है (पदनामः 5पी 15.33); एन. सी. ओ. ए. 2 जीन (यानी. न्यूक्लियर रिसेप्टर कोएक्टिवेटर 2 प्रोटीन के लिए जीन) गुणसूत्र 8 की लंबी (या "क्यू") भुजा पर बैंड 13.3 पर स्थित है (पदनामः 8q13.3)। इन दो गुणसूत्रों के बीच एक स्थानान्तरण ए. एच. आर. आर.-एन. सी. ओ. ए. 2 संलयन जीन (संलयन जीन पदनामः टी (5; 8) (क्यू15; क्यू13)) बनाता है। ए. एच. आर. आर. एक ट्यूमर सप्रेसर जीन है जो जब अन्य जीनों से जुड़ा होता है तो विभिन्न ल्यूकेमिया और नियोप्लाज्म की कोशिकाओं में पाया जाता है और इसे बढ़ावा देने के बारे में सोचा जाता है। ऐसा माना जाता है कि यह इसी तरह ए. एफ. एस. टी. ट्यूमर के विकास और/या प्रगति को बढ़ावा देता है। जबकि आमतौर पर ए. एच. आर. आर.-एन. सी. ओ. ए. 2 संलयन जीन से जुड़े दुर्लभ ए. एफ. एस. टी. ट्यूमर मामलों को जी. ए. बी. 1-ए. बी. एल. 1, जी. टी. एफ. 2-एन. सी. ओ. ए. 2, एन. सी. ओ. ए. 2-ई. टी. वी. 4, ई. टी. वी. 4-ए. एच. आर. आर. और एन. ए. बी. 2-एस. टी. ए. टी. 6 संलयन जीन से भी जुड़ा हुआ दिखाया गया है। ए. एफ. एस. टी. का निदान इसकी प्रस्तुति (विशेष रूप से इसका स्थान), हिस्टोपैथोलॉजी (विशेष रूप से इसकी ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा कुछ प्रोटीन की अभिव्यक्ति), और विशिष्ट संलयन जीन की उपस्थिति (जैसे। ए. जी. आर. आर.-एन. सी. ओ. ए. 2) इसकी ट्यूमर कोशिकाओं में। सौम्य ट्यूमर में, सेलुलर एंजियोफिब्रोमा और सोलिटरी फाइब्रस ट्यूमर को ए. एफ. एस. टी. के साथ भ्रमित किया जा सकता है। सेलुलर एंजियोफिब्रोमा अपने विशिष्ट स्थान में ए. एफ. टी. एस. से भिन्न होता है (अर्थात। वंक्षण, श्रोणि और योनि क्षेत्र), गोल, गैर-शाखा वाहिकाओं, उच्च कोशिकीयता और छोटे नाभिक वाली कोशिकाओं की इसकी विशिष्ट ऊतिका विज्ञान, और इसकी ट्यूमर कोशिकाओं का आरबी1 जीन का नुकसान। एकल रेशेदार ट्यूमर फेफड़ों के प्लीहा में अपने सामान्य स्थान पर ए. एफ. एस. टी. ट्यूमर से भिन्न होते हैं, उनकी विशेषता शाखाएं फैलती हैं, स्टैगॉर्न के आकार की रक्त वाहिकाएं, और अधिकांश मामलों में उनकी ट्यूमर कोशिकाओं की सी. डी. 34 और एस. टी. ए. टी. 6 प्रोटीन की अभिव्यक्ति होती है। ए. एफ. टी. एस. ट्यूमर को तीन घातक ट्यूमर, निम्न श्रेणी के फाइब्रोमाइक्सॉइड सार्कोमा, मैक्सोफाइब्रोसार्कोमा और मैक्सॉइड लिपोसार्कोमा के साथ भी भ्रमित किया जा सकता है। निम्न-श्रेणी के फाइब्रोमाइक्सॉइड सार्कोमा कम कोशिकीय होते हैं और ए. एफ. एस. टी. की तुलना में कम प्रमुख रक्त वाहिका होते हैं; वे ए. एफ. एस. टी. से भी भिन्न होते हैं क्योंकि उनकी ट्यूमर कोशिकाएं आमतौर पर एम. यू. सी. 4 प्रोटीन और एफ. यू. एस.-सी. आर. ई. बी. 3 एल. 1, एफ. यू. एस.-सी. आर. ई. बी. एल. 2, या, ई. डब्ल्यू. एस. आर. 1-सी. आर. ई. बी. 3 एल. 1 संलयन जीन को व्यक्त करती हैं। मैक्सोफिब्रोसार्कोमा ट्यूमर आमतौर पर अत्यधिक घुसपैठ करने वाले मार्जिन, इओसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म के साथ ट्यूमर कोशिकाएं, एटिपिकल न्यूक्लियस और तेजी से प्रसार दर जैसी घातक विशेषताओं को दिखाते हैं, जैसा कि उनके उच्च माइटोटिक सूचकांकों से पता चलता है। मैक्सॉइड लिपोसारकोमा ट्यूमर में मैक्सॉइड मैट्रिक्स में गोल या थोड़ी फ्यूसिफॉर्म कोशिकाएं होती हैं, वैक्यूलेटेड लिपोब्लास्ट (यानी। कोशिकाएँ जो वसा कोशिकाओं के अग्रदूत हैं), और पतली-दीवार वाली केशिकाओं के तंत्र को पुष्ट करती हैं। इन सभी मामलों में, पिछले खंड में उद्धृत ए. एफ. एस. टी. से जुड़े संलयन जीन में से एक की उपस्थिति ए. एफ. एस. टी. के निदान के लिए समर्थन प्रदान करती है। ए. एफ. एस. टी. ट्यूमर के उपचार और पूर्वानुमान का इलाज आमतौर पर सभी ट्यूमर ऊतकों को हटाने के लिए कुल शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। असामान्य रूप से, ये ट्यूमर उनके हटाने के स्थान पर बार-बार हुए हैं, विशेष रूप से उन मामलों में जहां मूल ट्यूमर का एक हिस्सा नहीं हटाया गया था। मूल विच्छेदन के महीनों बाद पुनरावृत्ति हुई है और दूसरा शल्य चिकित्सा विच्छेदन द्वारा इलाज किया गया है। कुल मिलाकर, ए. एफ. एस. टी. ट्यूमर का एक अच्छा पूर्वानुमान होता है। संदर्भ त्वचीय स्थितियाँ त्वचीय और त्वचीय विकास संयोजी और नरम ऊतक नियोप्लाज्म सौम्य नियोप्लाज्म