Low-grade myofibroblastic sarcoma
निम्न श्रेणी का मायोफाइब्रोब्लास्टिक सार्कोमा (एल. जी. एम. एस.) घातक सार्कोमा का एक उपप्रकार है। जैसा कि वर्तमान में मान्यता प्राप्त है, एलजीएमएस को पहली बार एक दुर्लभ, असामान्य मायोफिब्रोब्लास्टिक ट्यूमर के रूप में वर्णित किया गया था। एक ट्यूमर जिसमें फाइब्रोब्लास्ट और चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं की सूक्ष्म विशेषताओं वाली कोशिकाएं होती हैं) मेंटज़ेल एट अल द्वारा। 1998 में। मायोफिब्रोब्लास्टिक सार्कोमा को निम्न श्रेणी के मायोफिब्रोब्लास्टिक सार्कोमा, मध्यवर्ती श्रेणी के मायोफिब्रोब्लासिक सार्कोमा में विभाजित किया गया था। आई. जी. एम. एस., और उच्च श्रेणी के मायोफिब्रोब्लैसिक सार्कोमा, अर्थात। एच. जी. एम. एस. (जिसे अवकलित प्लियोमोर्फिक सार्कोमा और प्लियोमोर्फिक मायोफिब्रोसार्कोमा भी कहा जाता है [और जिसे पहले घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा कहा जाता था]) उनकी सूक्ष्म रूपात्मक, प्रतिरक्षात्मक और घातक विशेषताओं पर आधारित है। एलजीएमएस और आईजीएमएस को अब विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ), 2020 द्वारा मध्यवर्ती (शायद ही कभी मेटास्टेसाइजिंग) फाइब्रोब्लास्टिक और मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर की श्रेणी में एक साथ वर्गीकृत किया गया है। डब्ल्यू. एच. ओ., 2020, एच. जी. एम. एस. (पसंदीदा नावः अविभाजित प्लियोमोर्फिक सार्कोमा) को अनिश्चित विभेदन के ट्यूमर की श्रेणी में एक नरम ऊतक ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत करता है। यह लेख डब्ल्यू. एच. ओ. वर्गीकरण का अनुसरण करता हैः यहाँ, एल. जी. एम. एस. में आई. जी. एम. एस. शामिल है लेकिन एच. जी. एम. एस. नहीं जो एल. जी. एम. एस. की तुलना में अधिक आक्रामक और मेटास्टेसाइजिंग ट्यूमर है और इसमें अनिश्चित मूल की कोशिकाएँ होती हैं। एल. जी. एम. एस. ट्यूमर आम तौर पर दर्द रहित घाव होते हैं जो निम्नलिखित में विकसित होते हैंः 1) त्वचीय ऊतक, अर्थात। त्वचा की सबसे निचली परत; 2) सबम्यूकोसा, अर्थात। श्लेष्म झिल्ली के ठीक नीचे स्थित ऊतक की पतली परत जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, श्वसन, जननांग मार्ग जैसे मार्गों को रेखा करती है; 3) मांसपेशियाँ; और 4) हड्डियाँ। वे अक्सर मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों में विकसित होते हैं (औसतः 40 वर्ष की आयु) लेकिन सभी आयु समूहों में निदान किया गया है। ये ट्यूमर अक्सर अपने शल्य चिकित्सा हटाने के स्थानों पर पुनरावृत्ति करते हैं और आस-पास के लिम्फ नोड्स और दूर के ऊतकों में फैल सकते हैं। एल. जी. एम. एस. का इलाज आमतौर पर ट्यूमर को उसकी सभी कोशिकाओं के साथ शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जाता है, जो यदि नहीं हटाया जाता है तो इस संभावना को बढ़ाता है कि ट्यूमर को हटाने के स्थान पर ट्यूमर की पुनरावृत्ति होगी। एल. जी. एम. एस. ट्यूमर आमतौर पर रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी उपचार के प्रति बहुत कम या कोई संवेदनशीलता नहीं दिखाते हैं। प्रस्तुति एल. जी. एम. एस. तीन साहित्य समीक्षा अध्ययनों में एकल ट्यूमर के रूप में प्रस्तुत करता है जो आकार में 0.40 से 24.0 सेमी तक होता है। एक अन्य अध्ययन में, एल. जी. एम. एस. से पीड़ित 103 व्यक्तियों की आयु 2-75 वर्ष (मध्यमाः 43 वर्ष) 12.6% <18 वर्ष, 65.1% 18-60 वर्ष और 22.3%> 60 वर्ष थी। उनके 82 प्रतिशत एलजीएमएस ट्यूमर नरम ऊतकों में स्थित थे (श्लेष्म झिल्ली में 28.2%, मांसपेशियों में 21.8%, त्वचा में 19.2% और अन्य नरम ऊतकों में 12.9%) और 18 प्रतिशत हड्डी में थे। कुल मिलाकर, उनके ट्यूमर में से 51.5% सिर और गर्दन के क्षेत्रों में थे (आमतौर पर जीभ, उसके बाद स्वरयंत्र, मसूड़े, अनिवार्य, चेहरा, खोपड़ी और कान की नली), 25.2% धड़ में थे, और 23.3% एक हाथ या पैर में थे। हड्डी के ट्यूमर फीमर, मैंडिबल, मैक्सिला, टिबियास, या एक-एक मामले में कठोर तालू और सेक्रम में स्थित थे। अन्य रिपोर्टों में, ट्यूमर मौखिक श्लेष्मा, होंठ, ग्रोइन, छोटी आंत, ग्रेटर ओमेंटम या लेसर ओमेंटम (जिसे ओमेंटम परिभाषित नहीं किया गया है), हृदय, नेत्र साकेट (11 महीने के शिशु में), और छाती की दीवार/स्तन में हुआ। आम तौर पर धीरे-धीरे बढ़ने वाले, दर्द रहित द्रव्यमान के रूप में प्रस्तुत करते हुए, कुछ व्यक्तियों ने तेजी से दर्दनाक त्वचा के नीचे या सबम्यूकोसल द्रव्यमान के साथ प्रस्तुत किया है (50 में से 16 व्यक्तियों ने एक पूर्वव्यापी अध्ययन में दर्द की सूचना दी है)। सबम्यूकोसल एल. जी. एम. एस. ट्यूमर के दुर्लभ मामलों में अधिक गंभीर लक्षण दिखाई देते हैं जैसे कि इंट्राबडोमिनल एल. जी. एम. एस. ट्यूमर के कारण आंशिक आंत्र बाधा, दिल में एल. जी. एम. एस. ट्यूमर के कारण सांस की तकलीफ और धड़कन, स्वरयंत्र एल. जी. एम. एस. ट्यूमर के कारण निगलने और सांस लेने में कठिनाई, और अग्न्याशय एल. जी. एम. एस. ट्यूमर के कारण पेट दर्द। एल. जी. एम. एस. के साथ पहली बार उपस्थित 96 व्यक्तियों के एक अध्ययन में पाया गया कि 51.0% में स्थानीय बीमारी थी, 25.0% में क्षेत्रीय बीमारी थी, 15.6% में स्थानीय लिम्फ नोड्स के लिए मेटास्टेसिस थे, और 8.3% में दूर के मेटास्टेसिस थे। (अध्ययन में 103 व्यक्तियों में, दूर की मेटास्टेसिस दर 4.4% थी।) फेफड़ों, प्लूरा, लिम्फ नोड्स, हड्डियों, वक्ष गुहा, पेट गुहा, पेरिटोनियम, हृदय, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी सहित विभिन्न स्थलों में मेटास्टेसिस विकसित होने की सूचना मिली है। पैथोलॉजी हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन दागदार एल. जी. एम. एस. ऊतकों के माइक्रोस्कोपिक हिस्टोपैथोलॉजिकल विश्लेषण आम तौर पर एक परिवर्तनशील हाइलिनाइज्ड (यानी। चमकदार दिखने वाला) कोलेजन फाइबर युक्त स्ट्रोमल पृष्ठभूमि। ट्यूमर कैप्सुलेटेड नहीं होते हैं और आमतौर पर निकटवर्ती रेशेदार, वसा या कंकाल की मांसपेशियों के ऊतकों में घुस जाते हैं। (ट्यूमर की स्पिंडल के आकार की कोशिकाएं एक विशिष्ट चेकरबोर्ड पैटर्न बनाने के लिए अलग-अलग कंकाल मांसपेशियों के तंतुओं के बीच घुसपैठ कर सकती हैं।) एल. जी. एम. एस. ऊतकों में आमतौर पर एपिथेलियोइड के छोटे या अधिक व्यापक केंद्र होते हैं। बहुकोणीय आकार वाली उपकला जैसी) कोशिकाएँ। कुछ मामलों में, ट्यूमर के ऊतकों में बिखरे हुए मास्ट कोशिकाएं, कई न्यूट्रोफिल के स्थान और नेक्रोसिस के क्षेत्र (यानी। मृत या मरने वाली कोशिकाएँ)। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषणों से पता चलता है कि एलजीएमएस ट्यूमर की स्पिंडल के आकार की कोशिकाएं आमतौर पर एसीटीए2 (जिसे α-स्मूथ मसल एक्टिन भी कहा जाता है) और डेस्मिन (यानी। एक मध्यवर्ती फिलामेंट प्रोटीन जो चिकनी मांसपेशियों) प्रोटीन सहित सभी मांसपेशियों के रूपों में पाया जाता है, जिसमें कुछ ट्यूमर इन दोनों प्रोटीनों को व्यक्त करने वाली कोशिकाओं से बने होते हैं और अन्य ट्यूमर कोशिकाओं से बने होते हैं जो उनमें से केवल एक को व्यक्त करते हैं। ट्यूमर कोशिकाएं अक्सर विमेंटिन और एस. एम. ए. आर. सी. बी. 1 (जिसे आई. एन. आई.-1 और एस. एन. एफ. 5 भी कहा जाता है) प्रोटीन को व्यक्त करती हैं लेकिन आम तौर पर सी. डी. 34, एस.-100, सी. डी. 34, एस. टी. ए. टी. 6, सी. डी. 68, सी. डी. 56, साइटोकेरैटिन, ई. आर. जी., बी. ए-कैटेनिन, या मायोजेनिन प्रोटीन को व्यक्त करने में विफल रहती हैं। उपकला, बहुभुज के आकार की कोशिकाएं साइटोकेरैटिन और टी. पी. 63 प्रोटीन को व्यक्त करती हैं। गुणसूत्र और जीन असामान्यताएँ कुछ एल. जी. एम. एस. मामलों में ट्यूमर कोशिकाओं में विभिन्न गुणसूत्र असामान्यताएँ पाई गई हैं। एल. जी. एम. एस. के एक मामले में एक रिंग गुणसूत्र और/या विशाल मार्कर गुणसूत्र, जो आमतौर पर विभिन्न मेसेनकाइमल ट्यूमर की कोशिकाओं में पाए जाते हैं, पाए गए। इसके अलावा, इन ट्यूमर कोशिकाओं में, दुर्लभ मामलों में, प्रतिलिपि संख्या भिन्नताएं हो सकती हैं जैसे कि आनुवंशिक सामग्री में लाभ (यानी। 'पी') गुणसूत्र 1,12 और 5 की भुजा और लंबे समय तक आनुवंशिक सामग्री में नुकसान (यानी। 'क्यू') गुणसूत्र 15 की भुजा। इन गुणसूत्र असामान्यताओं को गैर-विशिष्ट माना जाता है। गुणसूत्र और जीन असामान्यताओं के लिए एल. जी. एम. एस. ट्यूमर कोशिकाओं का विश्लेषण अभी तक विकार को समझने या निदान करने में सहायक नहीं रहा है। एल. जी. एम. एस. का निदान उन मामलों में किया जाना चाहिए जो स्पिंडल के आकार की कोशिकाओं से बने नोडुलर द्रव्यमान के रूप में प्रस्तुत होते हैं जो फाइब्रोब्लास्ट और चिकनी मांसपेशी कोशिका विशेषताओं को जोड़ते हैं जो बंडलों में व्यवस्थित होते हैं और α-चिकनी मांसपेशी एक्टिन और/या डेस्मिन प्रोटीन को व्यक्त करते हैं लेकिन पिछले खंड में उद्धृत विमेंटिन, एस-100, सी. डी. 34 या अन्य मार्कर प्रोटीन नहीं। अलग-अलग कंकाल की मांसपेशियों के तंतुओं के बीच स्पिंडल के आकार की कोशिका घुसपैठ जो एक चेकरबोर्ड पैटर्न बनाती है और उपकला, बहुभुज कोशिकाओं वाली फोसियों की उपस्थिति जो साइटोकेराटिन और टीपी63 प्रोटीन को व्यक्त करती है, एलजीएमएस ट्यूमर का भी संकेत देती है। सर्जरी, रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी सहित एल. जी. एम. एस. के लिए पिछले उपचारों की व्यवस्थित रूप से जांच नहीं की गई है और न ही उन्हें मान्य किया गया है। वर्तमान में, गैर-मेटास्टैटिक एल. जी. एम. एस. के लिए प्राथमिक और सबसे आम उपचार सर्जिकल विच्छेदन है, जहां संभव हो, इस ट्यूमर की पुनरावृत्ति दर को कम करने के लिए सभी ट्यूमर कोशिकाओं को निकालना (जैसे। दो अलग-अलग अध्ययनों में ~27% और ~38%)। इस शल्य चिकित्सा के बाद, व्यक्तियों को शल्य चिकित्सा के बाद की पुनरावृत्ति और मेटास्टेसिस के असामान्य उदाहरणों की जांच करने के लिए दीर्घकालिक अवलोकन से गुजरना चाहिए। एक अध्ययन ने सुझाव दिया कि प्रसार की उच्च दर वाली ट्यूमर कोशिकाएं, नेक्रोसिस के क्षेत्रों वाले ट्यूमर, सबसे बड़े व्यास में ट्यूमर का आकार> 10 सेमी, और गहरे बैठे ट्यूमर मेटास्टेसाइजिंग के लिए उच्च जोखिम में हैं। रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी का उपयोग शल्य चिकित्सा के साथ या उसके बिना उन मामलों के इलाज के लिए किया गया है जिनमें ट्यूमर के विच्छेदन को बाद में ट्यूमर कोशिकाओं को पीछे छोड़ने के लिए पाया गया था, जिसमें ट्यूमर को सुरक्षित रूप से विच्छेदित नहीं किया जा सकता था, और जिसमें मेटास्टेस मौजूद थे। पहली बार एल. जी. एम. एस. ट्यूमर से पीड़ित 96 व्यक्तियों के अध्ययन में, आई. डी. 1 ने शल्य चिकित्सा उपचार प्राप्त किया, आई. डी. 2 ने विकिरण उपचार प्राप्त किया, और 20 प्रतिशत ने कीमोथेरेपी प्राप्त की। अध्ययन ने निष्कर्ष निकाला कि रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी का जीवित रहने पर सीमित प्रभाव पड़ता है और इसलिए एलजीएमएस में नियमित रूप से उपयोग नहीं किया जाना चाहिए, विशेष रूप से उन मामलों में जिनमें सभी ट्यूमर कोशिकाओं को हटा दिया जाता है। ये परिणाम और निष्कर्ष पिछली रिपोर्टों से सहमत हैं कि एलजीएमएस ट्यूमर रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी के प्रति असंवेदनशील हैं। फिर भी, ऐसे मामले सामने आए हैं कि स्थानीय रेडियोथेरेपी लंबे समय तक जीवित रहने की अनुमति दे सकती है और चुनिंदा मामलों में, एलजीएमएस के इलाज के लिए उपयोगी हो सकती है। कीमोथेरेपी के साथ एक समान स्थिति मौजूद हैः कुछ रिपोर्ट एक संभावित उपचार रणनीति के रूप में कीमोथेरेपी की सिफारिश करते हैं, विशेष रूप से जब ट्यूमर का पूर्ण निष्कासन संभव नहीं है, जब ट्यूमर अत्यधिक आक्रामक है, और/या जब ट्यूमर लिम्फ नोड्स और/या दूर के ऊतकों में फैल गया है। ऐसे मामले हैं जहां शल्य चिकित्सा के बाद कीमोथेरेपी प्रगति-मुक्त उत्तरजीविता को बढ़ाने में उपयोगी हो सकती है, उदाहरण के लिए, अग्नाशय एलजीएमएस ट्यूमर वाले व्यक्ति में (उपचार नियमः इफोस्फेमाइड, पिरारूबिसिन और नेडाप्लाटिन)। एल. जी. एम. एस. में विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी की उपयोगिता को परिभाषित करने के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता है। एल. जी. एम. एस. के लिए इलाज किए गए रोगियों के पूर्वानुमान पर अधिकांश अध्ययन अल्पकालिक (यानी। एक साल) अनुवर्ती समय। एल. जी. एफ. एस. के लिए इलाज किए गए 49 रोगियों (आयु सीमाः 29.5-64.5; औसत आयुः 46.2 वर्ष; औसत आयुः 51.0 वर्ष) के एक अध्ययन ने क्रमशः 3 और 5 वर्षों के 75.0% और 71.6% के समग्र उत्तरजीविता प्रतिशत की सूचना दी। उनका रोग-विशिष्ट उत्तरजीविता (अर्थात। एलजीएमएस से असंबंधित कारणों से होने वाली मौतों को छोड़कर) उपचार के 3 और 5 साल बाद क्रमशः 80.0% और 76.3% थे। इन रोगियों को 93.9% मामलों में शल्य चिकित्सा और 26.5% मामलों में रेडियोथेरेपी के साथ इलाज किया गया था, लेकिन किसी भी रोगी में लिम्फ नोड मेटास्टेसिस नहीं था और केवल 1 मामले में दूर के मेटास्टेसिस थे (8 रोगियों में लिम्फ नोड और दूर के ऊतक मेटास्टेसिस की उपस्थिति अज्ञात थी)। एल. एफ. एम. एस. के लिए इलाज किए गए 96 व्यक्तियों के अध्ययन में 1,3,5 और 10 साल के रोग-विशिष्ट उत्तरजीविता प्रतिशत क्रमशः 88 प्रतिशत, 77 प्रतिशत, 70 प्रतिशत और 59 प्रतिशत दर्ज किए गए। रोगी की आयु> 60 वर्ष एकमात्र कारक था जिसने इस अध्ययन में स्पष्ट रूप से जीवित रहने के समय को कम कर दिया (60 वर्ष या उससे कम उम्र के रोगियों के लिए रोग विशिष्ट जीवित रहने का समय क्रमशः 167.1 और> 60 वर्ष थे)। संदर्भ त्वचीय और त्वचीय विकास संयोजी और नरम ऊतक नियोप्लाज्म कैंसर