Vanishing bile duct syndrome
वानिशिंग बाइल डक्ट सिंड्रोम रोगों का एक ढीला संग्रह है जो यकृत पित्त नलिकाओं और अंततः डक्टोपेनिया को चोट पहुँचाता है। संकेत और लक्षण प्रस्तुति अंतर्निहित कारण पर निर्भर करती है। कोर्स तेज़ या पुराना हो सकता है। थकान एनोरेक्सिया पेट दर्द वजन में कमी प्रुरिटस हाइपरलिपिडेमिया मालाब्सॉर्प्शन वसा में घुलनशील विटामिन की कमी एलिवेटेड अल्कलाइन फॉस्फेट एलिवेटेड गामा-ग्लूटामाइलट्रांसफेरेज एलिवेटेड कंजुगेटेड बिलीरुबिन जन्मजात कारण भ्रूण और नवजात जीवन में डक्टल प्लेटों को फिर से तैयार किया जाता है। विकृतियाँ एरेटिक या फाइब्रोसिस्टिक हो सकती हैं। एट्रेटिक कारण इंट्राहेपेटिक पित्त वाहिनी एट्रेसिया (एलागिल सिंड्रोम) (ए. एल. जी. एस. 2 एम. आई. एम.: 610205 और ए. एल. जी. एस. 1 एम. आई. एम.: 118450) एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त वाहिनी एट्रेसिया फाइब्रोसिस्टिक ऑटोसोमल रिसेसिव पॉलीसिस्टिक गुर्दे की बीमारी कॉन्जेन्शल हेपेटिक फाइब्रोसिस कैरोली की बीमारी वॉन मेयेनबर्ग कॉम्प्लेक्स क्रोमोसोमल एसोसिएशन ट्राइसोमी 17,18 और 21 आनुवंशिक संघ सिस्टिक फाइब्रोसिस अल्फा 1 एंटीट्रिप्सिन की कमी ट्राइहाइड्रॉक्सीकोप्रोस्टैनिसेमिया बायलर रोग प्रतिरक्षात्मक संघ पित्त नली की चोट और हानि ऑटोइम्यून विनाश के परिणामस्वरूप हो सकती है। टी कोशिकाएं पित्त उपकला कोशिका एंटीजन को पहचानती हैं जो चोट और अंततः एट्रेसिया का कारण बनती हैं। अन्य कारण प्राथमिक पित्त सिरोसिस प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगाइटिस हॉजकिन्स लिम्फोमा क्रोनिक ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग ड्रग्स (क्लोरप्रोमाज़िन)/टॉक्सिन इस्केमिया निदान उपचार अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है। उपचार सहायक है क्योंकि खोए हुए नलिकाओं के पुनः विकास को प्रेरित करना संभव नहीं है। चिकित्सा उपचार उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड इम्यूनोसप्रेशन सामान्य सहमति यह है कि अंग प्रत्यारोपण पर विचार करने से पहले और अधिक अध्ययन की आवश्यकता है संदर्भ बाहरी लिंक अप्टोडेटः हेपेटिक डक्टोपेनिया और गायब होने वाले पित्त वाहिनी सिंड्रोम हेपेटोलॉजी सिंड्रोम