Large-cell lung carcinoma with rhabdoid phenotype
रैबडॉइड फेनोटाइप (एल. सी. एल. सी.-आर. पी.) के साथ लार्ज सेल लंग कार्सिनोमा फेफड़ों के कैंसर का एक दुर्लभ ऊतकीय रूप है, जिसे वर्तमान में लार्ज सेल लंग कार्सिनोमा (एल. सी. एल. सी.) के एक प्रकार के रूप में वर्गीकृत किया गया है। एल. सी. एल. सी. को रैबडॉइड फेनोटाइप संस्करण के रूप में उपवर्गीकृत करने के लिए, कम से कम 10 प्रतिशत घातक ट्यूमर कोशिकाओं में उलझे हुए मध्यवर्ती तंतुओं से बनी विशिष्ट संरचनाएँ होनी चाहिए जो कोशिका नाभिक को कोशिका झिल्ली की ओर बाहर की ओर विस्थापित करती हैं। एल. सी. एल. सी.-आर. पी. कोशिकाओं में घुमावदार इओसिनोफिलिक समावेशन इसे रैबडोमायोसारकोमा (आर. एम. एस.) में पाई जाने वाली घातक कोशिकाओं के लिए एक सूक्ष्म समानता देता है, जो परिवर्तित कंकाल की मांसपेशियों से उत्पन्न होने वाला एक दुर्लभ नियोप्लाज्म है। उनकी सूक्ष्म समानताओं के बावजूद, एल. सी. एल. सी.-आर. पी. रैबडोमायोसारकोमा से जुड़ा नहीं है। हालांकि एल. सी. एल. सी. के रैब्डॉइड रूपों को कभी-कभी "रैब्डॉइड कार्सिनोमा" के रूप में संदर्भित किया जाता है, इस विशेष शब्द को "शुद्ध" रैब्डॉइड नियोप्लाज्म के उदाहरणों के लिए आरक्षित किया जाना चाहिए। जिन में अन्य ऊतकीय प्रकार वाली कोशिकाएं नहीं होती हैं) वर्गीकरण फेफड़े के कैंसर को अब नियोप्लाज्म का एक बड़ा और अत्यंत विषम परिवार माना जाता है जो व्यापक रूप से भिन्न आनुवंशिक, जैविक और नैदानिक विशेषताओं को दर्शाता है। विश्व स्वास्थ्य संगठन ("डब्ल्यू. एच. ओ.-2004") ऊतकीय टंकण प्रणाली के 2004 के संशोधन के तहत लगभग 50 अलग-अलग फेफड़ों के कैंसर के रूपों को मान्यता दी गई है, जो सबसे व्यापक रूप से मान्यता प्राप्त और उपयोग की जाने वाली फेफड़ों के कैंसर वर्गीकरण योजना है। हाल के अध्ययनों ने संदेह से परे दिखाया है कि "छोटी कोशिका कार्सिनोमा बनाम गैर-छोटी कोशिका कार्सिनोमा" का पुराना वर्गीकरण प्रतिमान अब अप्रचलित हो गया है, और यह सुनिश्चित करने के लिए कि रोगियों को इष्टतम प्रबंधन प्राप्त होता है, फेफड़ों के कैंसर के मामलों का सही "उपवर्गीकरण" आवश्यक है। 99 प्रतिशत से अधिक प्राथमिक फेफड़ों के कैंसर कार्सिनोमा होते हैं, जो भ्रूण एक्टोडर्म या एंडोडर्म से उत्पन्न होने वाली कोशिकाओं से बने ट्यूमर होते हैं, या जो उपकला विशेषताओं या विभेदन की विशेषता रखते हैं। डब्ल्यू. एच. ओ.-2004 में फेफड़ों के कार्सिनोमा के आठ प्रमुख समूहों की पहचान की गई हैः स्क्वैमस सेल लंग कार्सिनोमा स्मॉल सेल लंग कार्सिनोमा फेफड़ों का एडेनोकार्सिनोमा लार्ज सेल लंग कार्सिनोमा एडेनोस्क्वैमस कार्सिनोमा सार्कोमेटॉइड कार्सिनोमा कार्सिनोइड ट्यूमर लार ग्रंथि जैसे कार्सिनोमा को लार्ज सेल कार्सिनोमा का रूप माना जाता है। हिस्टोजेनेसिस अधिकांश फेफड़ों के कैंसर के हिस्टोजेनेसिस को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। ऐसा माना जाता है कि फेफड़े का कार्सिनोमा उपकला विशेषताओं या वंशावली के साथ उत्परिवर्तित, परिवर्तित, बहुगुणित "कैंसर स्टेम कोशिकाओं" के अनियंत्रित विकास से उत्पन्न होता है। जब एक हल्के सूक्ष्मदर्शी के तहत देखा जाता है, तो एल. सी. एल. सी. में परिवर्तित कैंसर कोशिकाएं अलग-अलग होती हैं, जिनमें अन्य प्रकार, उपप्रकारों और फेफड़ों के कैंसर के प्रकारों की विशिष्ट कोशिका विज्ञान और ऊतक वास्तुकला विशेषताओं का अभाव होता है। हालांकि, चुनाव सूक्ष्मदर्शी अध्ययनों से पता चला है कि कई एल. सी. एल. सी. में अन्य प्रकार के ट्यूमर (जैसे कि एल. सी. एल. सी.) की चरम संरचनात्मक विशेषताएं होती हैं। एडेनोकार्सिनोमा, स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा), और रैबडॉइड कार्सिनोमा अक्सर समान विशेषताएँ दिखाते हैं। कुछ साक्ष्य बताते हैं कि रैब्डॉइड फेनोटाइप वाली कोशिकाएं "मूल" ट्यूमर से उतरने वाली कुछ कोशिकाओं में होने वाले उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होती हैं, जिससे मूल नियोप्लाज्म के भीतर रैब्डॉइड फेनोटाइप के साथ विशिष्ट कोशिकाओं की अलग-अलग आबादी का "उद्भव" होता है, जो अक्सर ट्यूमर के परिधीय भाग में होता है। विशिष्ट कोडन पर साइटोकेरेटिन 8 (सी. के.-8) जीन (आर. टी. के. 8) में होने वाले मिसेंस उत्परिवर्तन इस जीन के प्रोटीन उत्पादों के अपने सामान्य दो-और त्रि-आयामी आकार को ग्रहण करने के तरीके को प्रभावित करते हैं, और उत्परिवर्ती प्रोटीन को कोशिका द्रव्य के भीतर फिलामेंटस संरचनाओं में असेंबली से गुजरने के तरीके को अच्छी तरह से प्रभावित कर सकते हैं। दोषपूर्ण "प्रोटोफिलामेंट" उत्पाद स्पष्ट रूप से असामान्य रूप से जमा होते हैं, और इस प्रकार विशिष्ट घुमावदार पारान्यूक्लियर समावेशन बनाते हैं जो रैबडॉइड कोशिका की विशेषता हैं। ऐसा प्रतीत होता है कि साइटोकेरैटिन 8, साइटोकेरैटिन 18, और विमेंटिन प्रोटोफिलामेंट्स को प्रभावित करने वाले उत्परिवर्तन और अनुवाद के बाद के संशोधन विशेषता समावेशन की उत्पत्ति में घनिष्ठ रूप से शामिल हैं और इसलिए, रैबडॉइड फेनोटाइप की। इस प्रक्रिया के विवरण को बहुत कम समझा गया है, लेकिन कुछ हद तक ट्यूमर की उत्पत्ति और यादृच्छिक जीनोमिक घटनाओं पर निर्भर करता है। रैब्डॉइड कोशिकाएं अक्सर न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर से संबंधित उत्पादों और ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज कॉलोनी उत्तेजक कारक (जी. एम.-सी. एस. एफ.) सहित आक्रामक, अलग-अलग कोशिकाओं का संकेत देने वाले प्रोटीन उत्पादों को व्यक्त करती हैं। विमेंटिन, एक मध्यवर्ती फिलामेंट प्रोटीन जो आमतौर पर गैर-कार्सिनोमेटस ट्यूमर से जुड़ा होता है (यानी। सार्कोमा), रैबडॉइड कोशिकाओं में सर्वव्यापी है। साइटोकेरैटिन और विमेंटिन की सह-अभिव्यक्ति उपकला-मेसेंकाइमल संक्रमण (ई. एम. टी.) से गुजरने वाली कोशिकाओं से जुड़ी होती है। जबकि अविभाजित बड़ी कोशिका फेफड़ों का कार्सिनोमा सबसे आम मूल फेफड़ों का ट्यूमर है जिसमें से एक रैब्डॉइड फेनोटाइप विकसित होता है, एक रैब्डॉइड फेनोटाइप वाली घातक कोशिकाएं फेफड़ों के कैंसर के कई अलग-अलग ऊतकीय रूपों में होती हैं, जिनमें एडेनोकार्सिनोमा, सारकोमेटॉइड कार्सिनोमा, स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा, संयुक्त बड़ी कोशिका न्यूरोएनक्राइन कार्सिनोमा और म्यूसिनस ब्रोंकियोलोएलर कार्सिनोमा और संयुक्त छोटी कोशिका फेफड़ों का कार्सिनोमा शामिल हैं। मेटास्टेसिस एल. सी. एल. सी.-आर. पी. को आम तौर पर एक विशेष रूप से आक्रामक घातकता माना जाता है जो अपने नैदानिक पाठ्यक्रम में व्यापक रूप से जल्दी मेटास्टेसाइज़ हो जाता है। फेफड़ों के कार्सिनोमा के अधिकांश अन्य रूपों के समान, एल. सी. एल. सी.-आर. पी. तीन प्रमुख तरीकों से फैल सकता है ("मेटास्टेसाइज़")-स्थानीय विस्तार और आसपास के ऊतकों में घुसपैठ द्वारा, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में लिम्फैटिक प्रसार द्वारा, और रक्त प्रवाह (हेमेटोजीनस मेटास्टेसिस) के माध्यम से दूर के अंगों और ऊतकों जैसे यकृत, मस्तिष्क और कंकाल तक। हाल ही में यह बताया गया है कि एल. सी. एल. सी.-आर. पी. वायुमार्ग ("वायुजनित प्रसार") के भीतर स्थानीय रूप से मेटास्टेसाइज हो सकता है, जो विस्तार का एक असामान्य तंत्र है जिसमें ट्यूमर कोशिकाएं फेफड़ों की दीवारों और सेप्टा के साथ प्रवास करती हैं, लेकिन वायु थैली को नष्ट नहीं करती हैं। इससे पहले, इस प्रकार का मेटास्टैटिक व्यवहार इस विशेष ट्यूमर में नहीं देखा गया था, जो पारंपरिक रूप से लगभग विशेष रूप से फुफ्फुसीय ब्रोन्कियोलोएल्वियोलर कार्सिनोमा के "न्यूमोनिक" रूप से जुड़ा हुआ था। निदान जबकि कभी-कभी बिखरे हुए रैबडॉइड कोशिका का निर्माण फेफड़ों के कार्सिनोमा में काफी आवृत्ति के साथ होता है, इसे नैदानिक महत्व का नहीं माना जाता है। वर्तमान वर्गीकरण मानदंडों के अनुसार, एक ट्यूमर का निदान केवल एल. सी. एल. सी.-आर. पी. के रूप में किया जा सकता है जब एक अलग-अलग बड़ी कोशिका वाले फेफड़ों के कार्सिनोमा में एक रैबडॉइड कोशिका घटक होता है जो ट्यूमर द्रव्यमान का कम से कम 10 प्रतिशत बनाता है। रैबडॉइड कोशिकाओं की सूक्ष्म विशेषताओं में शामिल हैंः अंडाकार से बहुभुज कोशिका आकार ईओसिनोफिलिक, मध्यवर्ती तंतुओं के हाइलिन जैसे पेरिन्यूक्लियर समूह संपीड़ित, विलक्षण नाभिक प्रमुख केंद्रीय मैक्रोन्यूक्लियोली (एक या दो) प्रचुर मात्रा में ईओसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म रेटिकुलर क्रोमैटिन पैटर्न विभेदक निदान एल. सी. एल. सी.-आर. पी. के विभेदक निदान में माध्यमिक मेटास्टैटिक घाव, रैबडॉइड फेनोटाइप के साथ फेफड़े का घातक मेलेनोमा, म्यूकिनस एडेनोकार्सिनोमा (विशेष रूप से जो सिग्नेट-रिंग कोशिकाओं की विशेषता रखते हैं), रैबडोमायोसरकोमा, एपिथेलॉइड एंजियोसरकोमा, प्लूरल मेसोथेरेपी शामिल हैं। इमेजिंग रेडियोलॉजिकल इमेजिंग पर, एल. सी. एल. सी.-आर. पी. के अधिकांश मामले एकल "सिक्का घाव" या असतत द्रव्यमान होते हैं, लेकिन पूरे फेफड़े में कई गांठों के रूप में प्रस्तुत होने वाले मामले भी नोट किए गए हैं। सी. टी. पर असमरूपी-दिखाई देने वाले समेकन के साथ-साथ वायुजनित, कुष्ठ-प्रकार के प्रसार के मामले दर्ज किए गए हैं। कुछ बड़े, केंद्रीय रूप से स्थित एल. सी. एल. सी.-आर. पी. को इमेजिंग अध्ययनों पर सकल नेक्रोसिस और कैविटेशन के संकेत दिखाने के साथ-साथ बड़े बुल्ले की उपस्थिति से जुड़े होने के लिए नोट किया गया है। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री निदान में एक महत्वपूर्ण कारक है। रैबडॉइड फेफड़ों के कैंसर में इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (आई. एच. सी.) के धब्बों के परिणाम इन ट्यूमरों की बहुस्तरीय प्रकृति को दर्शाते हैं। आमतौर पर, एल. सी. एल. सी.-आर. पी. में व्यक्त किए गए मार्करों में "जेनेरिक" एन. एस. सी. एल. सी. में देखे जाने वाले शामिल होते हैं, जैसे कि उपकला झिल्ली प्रतिजन (ई. एम. ए., 61 प्रतिशत), विभिन्न साइटोकेरैटिन (सी. के., 80 प्रतिशत), और अंतर्निहित "मूल" फुफ्फुसीय कार्सिनोमा से जुड़े मार्कर। हालाँकि, रैबडॉइड कोशिकाओं में इम्यूनोमार्कर की अभिव्यक्ति को अक्सर अधिक भिन्न ट्यूमर कोशिकाओं की तुलना में कमजोर और अधिक फैलता हुआ देखा गया है। वे अधिक बार "गैर-कार्सिनोमेटस" मार्करों को भी व्यक्त करते हैं जो आमतौर पर "डिडिफरेन्शियेटेड" नियोप्लाज्म से जुड़े होते हैं। थायराइड प्रतिलेखन कारक-1 (टी. टी. एफ.-1) की अभिव्यक्ति, जो प्राथमिक फेफड़ों के कैंसर के लिए आमतौर पर उपयोग किया जाने वाला मार्कर है, फुफ्फुसीय कैंसर के अधिकांश अन्य हिस्टोटाइप की तुलना में रैबडॉइड कार्सिनोमा में कम बार होता है। विमेंटिन, एक मध्यवर्ती फिलामेंट प्रोटीन जो आमतौर पर सार्कोमा में पाया जाता है, सर्वव्यापी रूप से (लगभग 100%) रैबडॉइड कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में अलग-अलग रूप से व्यक्त किया जाता है, और अक्सर उनके घुमावदार समावेशन में सी. के. के साथ मिश्रित होता है। कुछ अध्ययनों ने बताया है कि न्यूरोएंडोक्राइन से संबंधित मार्कर (यानी। न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज (एन. एस. ई.), न्यूरल सेल आसंजन अणु (एन. सी. ए. एम.), क्रोमोग्रेनिन ए (सी. जी. ए.), सिनेप्टोफ़िसिन) भी अक्सर रैबडॉइड कोशिकाओं के एक महत्वपूर्ण अनुपात में व्यक्त किए जाते हैं। चूंकि एल. सी. एल. सी.-आर. पी. इतना दुर्लभ है, इसलिए कभी भी कोई नैदानिक परीक्षण नहीं किया गया है जो विशेष रूप से इस फेफड़े के कैंसर के प्रकार के उपचार को संबोधित करता है। चूँकि एल. सी. एल. सी.-आर. पी. को गैर-छोटी कोशिका फेफड़े के कार्सिनोमा (एन. एस. सी. एल. सी.) का एक रूप माना जाता है, अधिकांश चिकित्सक रैबडॉइड कार्सिनोमा मामलों में प्रकाशित एन. एस. सी. एल. सी. उपचार दिशानिर्देशों का पालन करते हैं। जब संभव हो, उपचारात्मक इरादे के साथ कट्टरपंथी शल्य चिकित्सा प्रारंभिक चरण एन. एस. सी. एल. सी. में पसंद का प्राथमिक उपचार है, और रोग के चरण और व्यक्तिगत रोगी के प्रदर्शन की स्थिति के आधार पर सहायक, नियोएडजुवेंट, या उपशामक कीमोथेरेपी और/या रेडियोथेरेपी के साथ या उसके बिना प्रशासित किया जा सकता है। एन. एस. सी. एल. सी. में किए गए कई नैदानिक परीक्षणों में, कई अलग-अलग प्लैटिनम-आधारित कीमोथेरेपी उपचारों को कम या ज्यादा समान रूप से प्रभावी दिखाया गया है। एल. सी. एल. सी., एन. एस. सी. एल. सी. के एक उपप्रकार के रूप में, पारंपरिक रूप से इनमें से कई नैदानिक परीक्षणों में शामिल किया गया है, और अन्य एन. एस. सी. एल. सी. की तरह इलाज किया गया है। हालाँकि, हाल के परीक्षणों से पता चला है कि कुछ नए एजेंटों की एल. सी. एल. सी. रोगियों के लंबे समय तक जीवित रहने में विशेष प्रभावशीलता हो सकती है। विशेष रूप से, पेमेट्रेक्स्ड ने एल. सी. एल. सी. वाले रोगियों में उपयोग किए जाने पर मृत्यु के लिए खतरे के अनुपात में महत्वपूर्ण कमी दिखाई है। टैक्सेन-आधारित (पैक्लिटैक्सेल, डोसेटैक्सेल) कीमोथेरेपी को एलसीसी-आरपी के मामले में यकृत मेटास्टेसिस में एक पूर्ण और निरंतर प्रतिक्रिया को प्रेरित करने के लिए दिखाया गया था। इसी मामले में मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स के भीतर बाद में दिखाई देने वाले मेटास्टेसिस ने भी अकेले एक टैक्सेन के लिए एक टिकाऊ प्रतिक्रिया दिखाई। संवहनी एंडोथेलियल विकास कारक (वी. ई. जी. एफ.) को व्यक्त करने वाले रैबडॉइड कार्सिनोमा की भी रिपोर्टें आई हैं, जो सुझाव देती हैं कि वी. ई. जी. एफ. अवरुद्ध करने वाले मोनोक्लोनल एंटीबॉडी जैसे कि बेवैसिज़ुमाब के साथ लक्षित आणविक चिकित्सा इन रूपों में सक्रिय हो सकती है। हालांकि, सबूत बताते हैं कि एक कैविटेड रैबडॉइड ट्यूमर का इलाज करते समय सावधानी बरतनी चाहिए, जिसमें स्क्वैमस सेल विभेदन के महत्वपूर्ण घटक होते हैं, या प्रमुख रक्त वाहिकाओं वाले बड़े ट्यूमर होते हैं, जो जीवन के लिए खतरनाक फुफ्फुसीय रक्तस्राव के संभावित उच्च जोखिम के कारण होते हैं। हाल के एक अध्ययन में एक मामले की सूचना दी गई जिसमें सिस्प्लैटिन और पैक्लिटैक्सेल के साथ सहायक चिकित्सा के 2 पाठ्यक्रम, उसके बाद मौखिक जीफिटिनिब का उपयोग पूर्ण विच्छेदन के बाद किया गया था। रोगी को 34 महीने बाद कोई पुनरावृत्ति नहीं हुई थी। चूंकि बड़ी मात्रा में एल. सी. एल. सी.-आर. पी. महत्वपूर्ण केंद्रीय नेक्रोसिस और कैविटेशन दिखा सकता है, विवेक निर्देश देता है कि ऑन्कोलॉजिस्ट अत्यधिक सावधानी बरतते हैं यदि बेवैसिज़ुमाब, अन्य एंटी-वी. ई. जी. एफ. यौगिकों, या सामान्य रूप से एंटी-एंजियोजेनेसिस एजेंटों के चिकित्सीय उपयोग पर विचार कर रहे हैं, जो गंभीर रक्तस्राव और हेमोप्टिसिस के बहुत अधिक जोखिम से जुड़े हुए हैं जो कैविटेटेड फुफ्फुसीय स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा में जल्दी से घातक हो सकते हैं। इसी तरह के बढ़े हुए जोखिमों को बड़ी रक्त वाहिकाओं के पास स्थित या युक्त ट्यूमर में भी देखा गया है। एल. सी. एल. सी.-आर. पी. का पूर्वानुमान विशेष रूप से आक्रामक ट्यूमर माना जाता है जिसमें एक निराशाजनक पूर्वानुमान होता है। कई प्रकाशित मामलों ने निदान के बाद कम जीवित रहने का समय दिखाया है। कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि जैसे-जैसे ट्यूमर में रैब्डॉइड कोशिकाओं का अनुपात बढ़ता है, रोग का पूर्वानुमान बिगड़ जाता है, हालांकि यह तब सबसे अधिक स्पष्ट होता है जब रैब्डॉइड कोशिकाओं का अनुपात 5 प्रतिशत से अधिक हो जाता है। एल. सी. एल. सी. के अलावा अन्य "मूल" नियोप्लाज्म के संबंध में, रैब्डॉइड विशेषताओं वाले एडेनोकार्सिनोमा में बिना रैब्डॉइड विशेषताओं वाले एडेनोकार्सिनोमा की तुलना में बदतर रोग निदान होने की सूचना मिली है, हालांकि डब्ल्यू. एच. ओ.-2004 वर्गीकरण प्रणाली के तहत एक "रैब्डॉइड फेनोटाइप के साथ एडेनोकार्सिनोमा" ट्यूमर संस्करण को विशेष रूप से एक अलग इकाई के रूप में मान्यता नहीं दी गई है। असामान्य रूप से लंबी अवधि के बाद रैबडॉइड कार्सिनोमा के बार-बार होने की रिपोर्टें हैं, जो तेजी से बढ़ते, आक्रामक ट्यूमर प्रकार के लिए असामान्य है। एक रिपोर्ट में एक बहुत ही प्रारंभिक चरण के रोगी का वर्णन किया गया है जिसका ट्यूमर प्रारंभिक उपचार के 6 साल बाद फिर से हो गया। हालांकि तेजी से प्रगतिशील, पूर्ण पाठ्यक्रम इस इकाई में नियम प्रतीत होते हैं, दीर्घकालिक उत्तरजीविता भी नोट की गई है, यहां तक कि देर से चरण में पोस्ट-मेटास्टैक्टॉमी, दूर के मेटास्टैटिक रोग। महामारी विज्ञान हालांकि विश्वसनीय और व्यापक घटना आँकड़े मौजूद नहीं हैं, एल. सी. एल. सी.-आर. पी. एक दुर्लभ ट्यूमर है, जिसमें आज तक वैज्ञानिक साहित्य में केवल कुछ सौ मामलों का वर्णन किया गया है। एल. सी. एल. सी. अधिकांश ऐतिहासिक श्रृंखलाओं में फेफड़ों के कैंसर का लगभग 10 प्रतिशत है, जो यू. एस. में प्रति वर्ष लगभग 22,000 मामलों के बराबर है। इन एल. सी. एल. सी. मामलों में से, यह अनुमान लगाया गया है कि लगभग 1 प्रतिशत अंततः ट्यूमर के विकास और प्रगति के दौरान रैबडॉइड फेनोटाइप विकसित करेगा। शल्य चिकित्सा द्वारा विच्छेदित 902 फेफड़ों के कैंसर की एक बड़ी श्रृंखला में, केवल 3 मामलों (0.3%) को एल. सी. एल. सी.-आर. पी. के रूप में निदान किया गया था। बड़ी कोशिका वाले फेफड़ों के कैंसर के मामलों की एक अन्य उच्च चयनित श्रृंखला में, 45 में से केवल 4 ट्यूमर (9 प्रतिशत) का निदान 10 प्रतिशत मानदंड का उपयोग करके रैब्डॉइड फेनोटाइप के रूप में किया गया था, लेकिन अन्य 10 (22 प्रतिशत) में कम से कम कुछ रैब्डॉइड कोशिका गठन था। इसलिए, यह संभावना प्रतीत होती है कि एल. सी. एल. सी.-आर. पी. में संभवतः फेफड़ों की सभी विकृतियों का 0.1% और 1.0% शामिल है। फेफड़े के कार्सिनोमा के लगभग सभी रूपों के समान, रैबडॉइड फेनोटाइप के साथ बड़ी कोशिका फेफड़े का कार्सिनोमा तंबाकू के धूम्रपान से अत्यधिक संबंधित प्रतीत होता है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में भी काफी अधिक आम प्रतीत होता है। भविष्य का शोध चूंकि रैबडॉइड फेनोटाइप विशेष रूप से सीके-8 जीन (या, संभवतः, विमेंटिन जीन-ऊपर देखें) में कुछ मिससेंस उत्परिवर्तनों से जुड़ा हो सकता है, इसलिए इन असामान्य जीन उत्पादों में कुछ पेप्टाइड्स के खिलाफ विशिष्ट मोनोक्लोनल एंटीबॉडी विकसित करना संभव साबित हो सकता है जो इन विशिष्ट उत्परिवर्तनों के साथ केवल रैबडॉइड कोशिकाओं को लक्षित कर सकते हैं। हाल की रिपोर्टों से पता चलता है कि एंटीबॉडी को कोशिकाओं के आंतरिक भाग में प्रवेश करना पहले की तुलना में आसान हो सकता है। हालांकि कोल्बी और उनके सहयोगियों ने 1995 में प्रकाशित एक पेपर में रैबडॉइड फेनोटाइप के साथ प्राथमिक फेफड़ों के कैंसर की रिपोर्ट करने वाले पहले व्यक्ति थे, इन विशेषताओं वाली कोशिकाओं को पहले 1978 में नोट किया गया था, जब उन्हें गुर्दे के कैंसर के एक दुर्लभ और बेहद आक्रामक रूप में होने के लिए नोट किया गया था जो लगभग विशेष रूप से छोटे बच्चों में दिखाई देता है जिसे "विल्म्स ट्यूमर" कहा जाता है। एल. सी. एल. सी.-आर. पी. को पहली बार विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यू. एच. ओ.) लंग ट्यूमर हिस्टोलॉजिकल टाइपिंग योजना के तीसरे (1999 में प्रकाशित) संशोधन के तहत एक अलग इकाई के रूप में मान्यता दी गई थी। 2004 के संशोधन के दौरान वर्गीकरण योजना में इसका स्थान अपरिवर्तित रहा। संदर्भ बाहरी लिंक (पृष्ठ डाउनलोड करें)। फेफड़े का कैंसर