Nuchal fibroma
न्यूकल-टाइप फाइब्रोमा एक दुर्लभ सौम्य प्रसार है जिसमें डर्मिस और उपचर्म ऊतक शामिल होते हैं, जो कोलेजन के घने, हाइपोकेलुलर बंडलों का एक संग्रह है जिसमें फँस गए एडिपोसाइट्स और छोटी नसों की संख्या में वृद्धि होती है। इसे अब न्यूकल फाइब्रोमा नहीं कहा जाता है, बल्कि इसके बजाय "न्यूकल-प्रकार का फाइब्रोमा" कहा जाता है क्योंकि यह अन्य शारीरिक स्थलों में विकसित होता है। कोई ज्ञात एटियोलॉजी नहीं है। विश्व स्वास्थ्य संगठन ने 2020 में न्युकल फाइब्रोमा को सौम्य फाइब्रोब्लास्टिक और मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर की श्रेणी में एक विशिष्ट ट्यूमर रूप के रूप में वर्गीकृत किया। संकेत और लक्षण ये घाव आम तौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं, हालांकि रोगी एक एकान्त, सतही द्रव्यमान का एक लंबा इतिहास देते हैं। द्रव्यमान आमतौर पर गर्दन में होता है (इसलिए इसका नाम "नचल-प्रकार" है), लेकिन इसे चरम सीमाओं, लम्बोसाक्राल क्षेत्र, नितंबों और चेहरे में देखा जा सकता है। मधुमेह मेलिटस और गार्डनर सिंड्रोम के साथ एक मजबूत संबंध है; वास्तव में, यह गार्डनर सिंड्रोम की प्रारंभिक अभिव्यक्ति हो सकती है। पैथोलॉजी ट्यूमर अनकैप्सुलेटेड और खराब रूप से परिवेष्टित होते हैं, जो एक दृढ़, सफेद कट सतह दिखाते हैं। अधिकांश ट्यूमर लगभग 3.5 सेमी होते हैं, लेकिन 8 सेमी तक हो सकते हैं। सूक्ष्म परीक्षण द्वारा, अव्यवस्थित रूप से व्यवस्थित मोटे कोलेजन फाइबर होते हैं, जिनमें कम कोशिकीयता होती है और कोई प्लियोमोर्फिज्म नहीं होता है। आमतौर पर फँसी हुई वसा कोशिकाएं, कंकाल की मांसपेशियां और परिधीय नसें होती हैं। पेरिन्यूरल फाइब्रोसिस हो सकता है। लोचदार तंतुओं को बदला जा सकता है, यही कारण है कि विभेदक निदान में एक इलास्टोफिब्रोमा माना जाता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री ट्यूमर कोशिकाएं विमेंटिन, सीडी34 और कभी-कभी सीडी99 के लिए दृढ़ता से सकारात्मक होती हैं। अक्सर (2/3 तक) बीटा-कैटेनिन के साथ एक परमाणु प्रतिक्रिया होती है। विभेदक निदान विभेदक निदान में इलास्टोफिब्रोमा, फाइब्रोलिपोमा, डेसमॉइड-प्रकार के फाइब्रोमैटोसिस और न्यूकल फाइब्रोकार्टिलाजिनस स्यूडोट्यूमर शामिल हैं। प्रबंधन सरल छेदन उपचारात्मक है। हालांकि, गार्डनर सिंड्रोम के रोगियों में, 45 प्रतिशत तक अन्य स्थलों पर डेसमॉइड-प्रकार के फाइब्रोमैटोसिस का विकास होगा, और इसलिए इसे खोजा जाना चाहिए और बाहर रखा जाना चाहिए। रोगियों में पुनरावृत्ति हो सकती है, इसलिए अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है। महामारी विज्ञान यह एक दुर्लभ ट्यूमर है, जो एक विस्तृत आयु सीमा में होता है, लेकिन आमतौर पर जीवन के तीसरे से पांचवें दशकों में होता है। एक मामूली पुरुष प्रवृत्ति है, हालांकि यह सिंड्रोम से जुड़े रोगियों में नहीं देखा जाता है। सबसे आम साइट पीछे की गर्दन है, लेकिन अन्य साइटों (चरम, लम्बोसाक्राल क्षेत्र, नितंब, चेहरा) में भी देखा जा सकता है। रेशेदार घाव भी देखें संदर्भ आगे पढ़ने के लिए सौम्य नियोप्लाज्म संयोजी और नरम ऊतक नियोप्लाज्म