Mucinous cystadenocarcinoma of the lung
फेफड़े का म्यूसिनस सिस्टेडेनोकार्सिनोमा (एम. सी. ए. सी. एल.) एक बहुत ही दुर्लभ घातक बलगम-उत्पादक नियोप्लाज्म है जो फेफड़े के ऊतकों में उत्पन्न होने वाली परिवर्तित उपकला कोशिकाओं के अनियंत्रित विकास से उत्पन्न होता है। वर्गीकरण विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यू. एच. ओ.) के फेफड़ों के ट्यूमर के लिए ऊतकीय वर्गीकरण प्रणाली (डब्ल्यू. एच. ओ. 2004) के सबसे हालिया संशोधन (2004) के अनुसार, वर्तमान में फुफ्फुसीय नियोप्लासिया के लिए सबसे व्यापक रूप से मान्यता प्राप्त टाइपिंग योजना, एम. सी. ए. सी. एल. को एडेनोकार्सिनोमा का एक विशिष्ट संस्करण माना जाता है। अनौपचारिक रूप से, कुछ विशेषज्ञों ने इन ट्यूमर को बलगम-उत्पादक एडेनोकार्सिनोमा के स्पेक्ट्रम के बीच एक अलग प्रकार के रूप में शामिल किया है, जिसमें-सेलुलर बलगम उत्पादन और बाह्य कोशिकीय बलगम संचय की बढ़ती सापेक्ष सीमा के क्रम में-ठोस एडेनोकार्सिनोमा, म्यूकोएपिडर्मॉइड कार्सिनोमा, म्यूसिनस ब्रोंकियोलोएल्वियोलर कार्सिनोमा, सिग्नेट रिंग सेल एडेनोकार्सिनोमा, म्यूसिनस सिस्टेडेनोकार्सिनोमा और म्यूसिनस "कोलॉइड" एडेनोकार्सिनोमा शामिल हैं। हिस्टोजेनेसिस एम. सी. ए. सी. एल. को ज्यादातर मामलों में क्रमिक संक्रमण के क्षेत्रों को दिखाने के लिए नोट किया गया है जिसमें कोशिकाएं अधिक असामान्य हो जाती हैं और कैप्सूल, या ट्यूमर की सबसे बाहरी परतों से द्रव्यमान के केंद्र की ओर बढ़ने पर घातकता की अधिक स्पष्ट विशेषताएँ होती हैं। कुछ विशेषज्ञों का सुझाव है कि यह ट्यूमर अक्सर वर्षों से दशकों की अवधि में अपेक्षाकृत सौम्य से स्पष्ट रूप से घातक फेनोटाइप में धीमी प्रगति के बाद विकसित होता है। इस ट्यूमर की उत्पत्ति की अनुमानित कोशिका अज्ञात है। 3 मामलों में इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शी अध्ययनों ने इंट्रासाइटोप्लाज्मिक म्यूसिन, जटिल अंडाकार नाभिक, प्रमुख न्यूक्लियोली, परिधीय क्रोमैटिन संघनन के साथ सजातीय यूक्रोमैटिन, माइक्रोविली, जंक्शनल कॉम्प्लेक्स और आदिम लुमेन गठन का वर्णन किया। लैमेलर निकायों और बड़े घने कणिकाओं की पहचान करने में उनकी विफलता ने क्लब कोशिकाओं या टाइप II न्यूमोसाइट्स से उत्पत्ति को खारिज कर दिया। 66 सिस्टिक फुफ्फुसीय श्लेष्म घावों की समीक्षा में, गाओ और उनके सहयोगियों ने बताया कि पी53 अभिव्यक्ति और 20 प्रतिशत से अधिक की-67 सूचकांक एमसीएसीएल की विशेषता है। फेफड़ों के कैंसर का यह विशेष रूप आमतौर पर बिना लक्षण वाला होता है और अन्य कारणों से छाती का एक्स-रे लेने के बाद पाया जाता है। हेमोप्टिसिस कभी-कभी देखा जाता है और कुछ मामलों में, रक्त के थक्कों या बलगम प्लग द्वारा ब्रोंकी की दूरस्थ बाधा खांसी और/या संक्रमण पैदा करती है। घाव अक्सर बड़े होते हैं और कई वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ते हैं। 1999 की विश्व स्वास्थ्य संगठन वर्गीकरण प्रणाली ने एम. सी. ए. सी. एल. को प्रचुर मात्रा में श्लेष्मा उत्पादन के साथ एक सिस्टिक एडेनोकार्सिनोमा के रूप में परिभाषित किया, जो ऊतकीय रूप से, अंडाशय, स्तन और अग्न्याशय में उत्पन्न होने वाले (अधिक सामान्य) श्लेष्मा उत्पादक सिस्टेडेनोकार्सिनोमा से मिलता-जुलता है। डब्ल्यू. एच. ओ. वर्गीकरण के 2004 के संशोधन में कहा गया है कि ट्यूमर केंद्रीय सिस्टिक परिवर्तन और प्रचुर मात्रा में म्यूसिन पूलिंग के साथ आंशिक रेशेदार ऊतक कैप्सूल द्वारा अच्छी तरह से घेर लिए जाते हैं। ट्यूमर को घेरने वाली पतली, रेशेदार दीवार इस घाव की अत्यधिक विशेषता है। यह कभी-कभी एक फुफ्फुसीय ब्रोंकोसेल के भीतर हो सकता है, और इस ट्यूमर इकाई को संदिग्ध या गैर-प्रोटोटाइपिकल इमेजिंग विशेषताओं के साथ एक ब्रोंकोसेल की पहचान के बाद ध्यान में रखा जाना चाहिए। सूक्ष्मदर्शी रूप से, नियोप्लास्टिक उपकला कोशिकाएं वायुकोशीय दीवारों के साथ बढ़ती हैं, ब्रोंकियोलोएल्वियोलर कार्सिनोमा के श्लेष्म संस्करण के समान, जो एडेनोकार्सिनोमा का एक अधिक सामान्य रूप है। हेमोप्टिसिस कभी-कभी देखा जाता है। पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पी. ई. टी.) स्कैनिंग एम. सी. ए. सी. एल. के निदान में सहायता कर सकती है, क्योंकि ये घाव आमतौर पर ट्यूमर की दीवार में तीव्र ग्रहण दिखाते हैं। सी. ए. 19-9 को एम. सी. ए. सी. एल. में उन्नत होने की सूचना मिली है। एम. सी. ए. सी. एल. के विभेदक निदान में माध्यमिक मेटास्टैटिक सिस्टेडेनोकार्सिनोमेटस घाव शामिल हैं, विशेष रूप से अग्न्याशय या अंडाशय, म्यूकोपाइडर्मॉइड कार्सिनोमा और फुफ्फुसीय म्यूकिनस ब्रोंकियोलोएल्वियोलर कार्सिनोमा से। विभिन्न अंगों के कई सिस्टिक घातकताओं में पाए जाने वाले उच्च आणविक भार वाले म्यूसिन का पता लगाने के लिए विकसित माउस मोनोक्लोनल एंटीबॉडी 1डी3, गर्भाशय और अग्न्याशय के म्यूसिनस सिस्टिक घावों के साथ-साथ बृहदान्त्र और पेट में प्राथमिक घावों के कारण फेफड़ों के प्राथमिक म्यूसिनस सिस्टेडेनोकार्सिनोमा को मेटास्टैटिक फेफड़ों के ट्यूमर से अलग करने में उपयोगी हो सकता है। उपचार के उद्देश्यों के लिए, एम. सी. ए. सी. एल. को पारंपरिक रूप से एक गैर-छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर (एन. एस. सी. एल. सी.) माना जाता है। पूर्ण रेडिकल सर्जिकल विच्छेदन पसंद का उपचार है। आज तक साहित्य में नए आणविक लक्ष्यों या लक्षित चिकित्सा के बारे में लगभग कोई डेटा नहीं है। इवासाकी और सहकर्मी एक रिपोर्ट किए गए मामले में एपिडर्मल ग्रोथ फैक्टर रिसेप्टर (ईजीएफआर) या सेलुलर कर्स्टन रैट सार्कोमा वायरस ऑन्कोजीन के-रास के उत्परिवर्तन का पता लगाने में विफल रहे। एडेनोकार्सिनोमा और अधिकांश अन्य एन. एस. सी. एल. सी. की तुलना में एम. सी. ए. सी. एल. का पूर्वानुमान बहुत अधिक अनुकूल है। बिना लक्षण या मेटास्टेसिस के 10 साल की अवधि में इन घावों के निरंतर विकास के मामलों का दस्तावेजीकरण किया गया है। समग्र मृत्यु दर 18 प्रतिशत से 27 प्रतिशत के आसपास प्रतीत होती है, जो इस इकाई को परिभाषित करने के लिए उपयोग किए जाने वाले मानदंडों पर निर्भर करती है। एम. सी. ए. सी. एल. पर घटना सटीक घटना आँकड़े उपलब्ध नहीं हैं। यह एक बहुत ही दुर्लभ ट्यूमर है, जिसमें आज तक साहित्य में केवल कुछ दर्जन मामले दर्ज किए गए हैं। आज तक के साहित्य में वर्णित कुछ मामलों में, पुरुष-से-महिला अनुपात लगभग एकता है, और दाहिने फेफड़े के घाव आमतौर पर बाएं फेफड़े के घावों की तुलना में दोगुने हुए हैं। लगभग दो तिहाई मामले तंबाकू के धूम्रपान से जुड़े हुए हैं। 29 साल से कम उम्र के रोगियों में मामले दर्ज किए गए हैं। संदर्भ बाहरी लिंक विश्व स्वास्थ्य संगठन फेफड़े और फुफ्फुसीय ट्यूमर का हिस्टोलॉजिकल टाइपिंग, चौथा संस्करण। फेफड़े का कैंसर