Bickerstaff brainstem encephalitis
बिकरस्टाफ ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक दुर्लभ सूजन विकार है, जिसे पहली बार 1951 में एडविन बिकरस्टाफ द्वारा वर्णित किया गया था। यह परिधीय तंत्रिका तंत्र को भी प्रभावित कर सकता है, और इसमें मिलर फिशर सिंड्रोम और गुइलेन-बैरे सिंड्रोम दोनों के साथ समान विशेषताएं हैं। संकेत और लक्षण बिकरस्टाफ ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस का निदान करने के लिए, एटैक्सिया और ऑप्थाल्मोप्लेजिया मौजूद होना चाहिए। ये मिलर फिशर सिंड्रोम की नैदानिक विशेषताएं भी हैं, और इसलिए बिकरस्टाफ का निदान केवल तभी किया जाता है जब मिलर फिशर सिंड्रोम को छोड़कर अन्य विशेषताएं मौजूद हों। इनमें उनींदापन, कोमा या हाइपररेफ्लेक्सिया शामिल हो सकते हैं। जब स्थिति को इस तरह से परिभाषित किया जाता है, तो कई अन्य विशेषताएं आम तौर पर पाई जाती हैं लेकिन हमेशा नहीं पाई जाती हैंः इनमें अंगों, चेहरे और/या बल्बर मांसपेशियों की कमजोरी; पुतलियों की असामान्यताएं; और अनुपस्थित प्रतिवर्त हैं। कुछ अन्य ऑटोइम्यून रोगों की तरह, यह स्थिति आमतौर पर एक मामूली संक्रमण के बाद होती है, जैसे कि श्वसन पथ का संक्रमण या गैस्ट्रोएंटेराइटिस। पैथोफिजियोलॉजी नैदानिक विशेषताएं और स्थिति का पाठ्यक्रम, प्रासंगिक एंटीजन के खिलाफ संबंधित ऑटो-एंटीबॉडी, और उपचार के लिए प्रतिक्रिया, सभी सुझाव देते हैं कि बिकर्स्टाफ ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस एक ऑटोइम्यून बीमारी है। हालांकि, इनमें से प्रत्येक मानदंड रोगियों के एक बड़े अनुपात में फिट होने में विफल रहता है, और कोई भी परीक्षण या विशेषता नहीं है जो बिकरस्टाफ ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस का निदान हो। इसलिए, यह संभव है कि मामलों का एक अनुपात अन्य कारणों, जैसे संक्रमण या लिम्फोमा के कारण हो, लेकिन निदान नहीं किया गया हो। यह भी संभव है कि एक से अधिक ऑटोइम्यून रोग हैं जो एक ऐसी बीमारी का कारण बन सकते हैं जिसका वर्तमान में बिकरस्टाफ के रूप में निदान किया जाएगा। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, मिलर फिशर सिंड्रोम और बिकर्स्टाफ ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस के साथ-साथ एंटी-गैंग्लियोसाइड एंटीबॉडी से जुड़ी अन्य स्थितियों जैसे कि एंटी-जीक्यू1बी एंटीबॉडी के साथ क्रोनिक ऑप्थाल्मोप्लेजिया के बीच निश्चित रूप से ओवरलैप है। और जी. बी. एस. का ग्रसनी-ग्रीवा-ब्रैकिअल संस्करण। इस स्थिति वाले दो-तिहाई रोगियों में एंटी-जीक्यू1बी एंटीबॉडी का निदान पाया गया है। यह एंटीबॉडी मिलर फिशर सिंड्रोम के लगभग सभी मामलों में भी पाया जाता है। ई. ई. जी. अक्सर असामान्य होता है, लेकिन केवल धीमी लहर गतिविधि दिखाता है, जो कई अन्य स्थितियों में भी होता है, और इसलिए निदान में सीमित मूल्य का होता है। इसी तरह, सी. एस. एफ. प्रोटीन के बढ़े हुए स्तर और प्लियोसाइटोसिस अक्सर होते हैं लेकिन गैर-विशिष्ट होते हैं। मूल रूप से यह सोचा गया था कि प्लियोसाइटोसिस ('एल्बुमिनोसाइटोलॉजिकल डिसोसिएशन') के बिना उठाया गया सी. एस. एफ. प्रोटीन एक विशिष्ट विशेषता थी, क्योंकि यह गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में है, लेकिन हाल के कार्यों में इसका समर्थन नहीं किया गया है। केवल 30 प्रतिशत मामलों में एम. आर. आई. मस्तिष्क स्कैन असामान्य होता है। तंत्रिका चालन अध्ययन एक अक्षतंतु पॉलीन्यूरोपैथी दिखा सकते हैं। उपचार साहित्य में बताए गए अधिकांश रोगियों को ऑटोइम्यून न्यूरोलॉजिकल रोगों के लिए उपयुक्त उपचार दिए गए हैं, जैसे कि, प्लाज्माफेरेसिस और/या अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन, और अधिकांश ने अच्छी रिकवरी की है। नियंत्रित परीक्षणों के लिए यह स्थिति बहुत दुर्लभ है। संदर्भ बाहरी लिंक ऑटोइम्यून रोग तंत्रिका संबंधी विकार एन्सेफलाइटिस