Fibrosarcoma
ફાઇબ્રોસાર્કોમા (ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક સાર્કોમા) એ એક જીવલેણ મેસેનકાઇમલ ગાંઠ છે જે તંતુમય જોડાયેલી પેશીઓમાંથી ઉદ્ભવે છે અને તે સ્ટોરફોર્મ પેટર્નમાં અપરિપક્વ ફેલાતા ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ અથવા અવિભાજિત એનાપ્લાસ્ટિક સ્પિન્ડલ કોશિકાઓની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ફાઇબ્રોસારકોમા મુખ્યત્વે 25 થી 79 વર્ષની વયના લોકોમાં થાય છે. તે હાડકાના તંતુમય પેશીઓમાં ઉદ્દભવે છે અને ફીમર, ટિબિયા અને મેન્ડિબલ જેવા લાંબા અથવા સપાટ હાડકાં પર આક્રમણ કરે છે. તેમાં પેરીઓસ્ટિયમ અને ઉપરના સ્નાયુનો પણ સમાવેશ થાય છે. પ્રસ્તુતિ પુખ્ત-પ્રકારના ફાઈબ્રોસાર્કોમા ધરાવતા લોકો સામાન્ય રીતે ત્રીસથી પચાસ-પાંચ વર્ષની વયના પુખ્ત વયના હોય છે, જે ઘણીવાર પીડા સાથે રજૂ થાય છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં, ફાઈબ્રોસારકોમા પુરુષો અને સ્ત્રીઓમાં સમાન રીતે વિકસે છે. શિશુઓમાં, ફાઇબ્રોસારકોમા (જેને ઘણીવાર જન્મજાત શિશુ ફાઇબ્રોસારકોમા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે) સામાન્ય રીતે જન્મજાત હોય છે. આ ફાઇબ્રોસાર્કોમા ધરાવતા શિશુઓ સામાન્ય રીતે તેમના જીવનના પ્રથમ બે વર્ષમાં આવું કરે છે. સાયટોજેનેટિકલી, જન્મજાત ઇન્ફન્ટાઇલ ફાઇબ્રોસાર્કોમાની લાક્ષણિકતા એ છે કે મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં રંગસૂત્રો 12 અને 15 (ટી (12; 15) (પી13; ક્યુ25) તરીકે નોંધાયેલ) વચ્ચે સ્થળાંતર થાય છે, જે ફ્યુઝન જનીન, ઇટીવી6-એનટીઆરકે3ની રચનામાં પરિણમે છે, ઉપરાંત વ્યક્તિગત કિસ્સાઓમાં રંગસૂત્રો 8,11,17 અથવા 20 માટે ટ્રાઇસોમીનું પ્રદર્શન કરે છે. હિસ્ટોલોજી, ઇટીવી6-એનઆરટીકે3 ફ્યુઝન જનીન સાથે જોડાણ તેમજ ચોક્કસ રંગસૂત્ર ટ્રાઇસોમીઝ, અને કોષ પ્રકાર માટે માર્કર્સનું વિતરણ (એટલે કે. આ ગાંઠની અંદર સાઇક્લિન ડી1 અને બીટા-કેટેનિન) મેસોબ્લાસ્ટિક નેફ્રોમાના સેલ્યુલર સ્વરૂપમાં જોવા મળતા સમાન છે. ખરેખર, મેસોબ્લાસ્ટિક નેફ્રોમા અને જન્મજાત ઇન્ફન્ટાઇલ સાર્કોમા એ જ રોગ હોવાનું જણાય છે, અપવાદ એ છે કે મેસોબ્લાસ્ટિક લિમ્ફોમા કિડનીમાં ઉદ્દભવે છે જ્યારે જન્મજાત ઇન્ફન્ટાઇલ સાર્કોમા બિન-મૂત્રપિંડની પેશીઓમાં ઉદ્દભવે છે. પેથોલોજી ગાંઠ તફાવતની વિવિધ ડિગ્રી રજૂ કરી શકે છેઃ નિમ્ન ગ્રેડ (વિભેદક), મધ્યવર્તી દુર્ભાવના અને ઉચ્ચ દુર્ભાવના (એનાપ્લાસ્ટિક). આ તફાવત પર આધાર રાખીને, ગાંઠના કોષો પુખ્ત ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ (સ્પિન્ડલ-આકારના) જેવા હોઈ શકે છે, જે દુર્લભ મિટોસિસ સાથે કોલેજન સ્ત્રાવ કરે છે. આ કોષો ટૂંકા ફેસિકલ્સમાં ગોઠવાયેલા હોય છે જે વિભાજિત થાય છે અને ભળી જાય છે, જે હેરિંગબોન પેટર્ન તરીકે ઓળખાતા "ફિશ બોન" નો દેખાવ આપે છે. નબળી રીતે વિભેદક ગાંઠો વધુ બિનપરંપરાગત કોષો, પ્લેઓમોર્ફિક, વિશાળ કોષો, મલ્ટીન્યુક્લીએટેડ, અસંખ્ય બિનપરંપરાગત માઇટોસિસ અને કોલેજનના ઉત્પાદનમાં ઘટાડો ધરાવે છે. અપરિપક્વ રક્તવાહિનીઓની હાજરી (એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓનો અભાવ ધરાવતી સાર્કોમટસ વાહિનીઓ) લોહીના પ્રવાહમાં મેટાસ્ટેસાઇઝિંગની તરફેણ કરે છે. વિભેદક નિદાનમાં ઘણી ગાંઠો હોય છે, જેમાં સ્પિન્ડલ સેલ મેલાનોમા, સ્પિન્ડલ સેલ સ્ક્વામસ સેલ કાર્સિનોમા, સિનોવિયલ સાર્કોમા, લેઇયોમાયોસાર્કોમા, જીવલેણ પેરિફેરલ નર્વ શીથ ટ્યુમર અને બાયફેનોટાઇપિક સિનોનાસલ સાર્કોમાનો સમાવેશ થાય છે. ફાઇબ્રોસારકોમા માટે નિદાન સહાયક પરીક્ષણમાં આઈ. એચ. સી. નો સમાવેશ થાય છે, જ્યાં વિમેન્ટિન પોઝિટિવ હોય છે, સાયટોકેરેટિન અને એસ 100 નેગેટિવ હોય છે, અને એક્ટિન ચલ હોય છે. પ્રાણીઓમાં શ્વાનોમાં ફાઈબ્રોસારકોમા મોટાભાગે શ્વાનોના મોંમાં જોવા મળે છે. ગાંઠ સ્થાનિક રીતે આક્રમક હોય છે, અને ઘણીવાર શસ્ત્રક્રિયા બાદ પુનરાવર્તિત થાય છે. સારવારમાં કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર અને કિમોચિકિત્સાનો પણ ઉપયોગ થાય છે. ફાઇબ્રોસાર્કોમા એ શ્વાનોમાં એક દુર્લભ હાડકાની ગાંઠ પણ છે. બિલાડીઓમાં, ફાઇબ્રોસાર્કોમા ત્વચા પર થાય છે. તે રસી સાથે સંકળાયેલ સૌથી સામાન્ય સાર્કોમા પણ છે. 2014 માં, મેરિયલે આવા બિલાડીના ફાઇબ્રોસારકોમાના સંચાલન માટે યુરોપમાં ઓન્સેપ્ટ આઈએલ-2 શરૂ કર્યું હતું. બોસ્ટોક DE, એટ અલ. તેમણે એવી બિલાડીઓનો અભ્યાસ કર્યો હતો જેમને ફાઇબ્રોસારકોમાથી મુક્તિ આપવામાં આવી હતી અને ઓછામાં ઓછા ત્રણ વર્ષ સુધી અથવા મૃત્યુ સુધી તેનું પાલન કરવામાં આવ્યું હતું. બે પરિબળો, ગાંઠની જગ્યા અને માઇટોટિક અનુક્રમણિકા, પૂર્વસૂચક મહત્વના હોવાનું જણાયું હતું, પરંતુ ગાંઠનું કદ, વૃદ્ધિનો સમયગાળો અને હિસ્ટોલોજિક દેખાવ ન હતા. છ બિલાડીઓમાં બાજુમાંથી ફાઇબ્રોસારકોમાને દૂર કર્યા પછી, ગાંઠના પરિણામે કોઈનું મૃત્યુ થયું ન હતું, પરંતુ માથા, પીઠ અથવા અંગોની ત્વચામાં ફાઇબ્રોસારકોમા ધરાવતી 35માંથી 24 (70 ટકા) બિલાડીઓને સ્થાનિક પુનરાવર્તનને કારણે ઇચ્છામૃત્યુ આપવામાં આવી હતી, સામાન્ય રીતે શસ્ત્રક્રિયાના નવ મહિનાની અંદર. સૌમ્ય તંતુમય હિસ્ટિયોસાઇટોમા ડર્માટોફિબ્રોસારકોમા પ્રોટ્યુબેરન્સ તંતુમય સંયોજક પેશી ફાઇબ્રોમા જીવલેણ તંતુમય હિસ્ટિયોસાઇટોમા ન્યુરોફિબ્રોસારકોમા સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ હાડકાના ફાઇબ્રોસારકોમાઃ પેથોલોજી સંયોજક અને નરમ પેશી નિયોપ્લાઝમ સર્કોમા ઓસિયસ અને બિલાડીઓમાં કોન્ડ્રોમેટસ નિયોપ્લાસિયાનું કેન્સર બિલાડીઓમાં કેન્સર