Kienböck's disease
કિએનબૉક રોગ એ કાંડાનો વિકાર છે. તેનું નામ ઓસ્ટ્રિયાના વિયેનામાં એક રેડિયોલોજિસ્ટ ડૉ. રોબર્ટ કિનબોકના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું છે, જેમણે 1910માં લ્યુનેટના ઓસ્ટિયોમાલેસિયાનું વર્ણન કર્યું હતું. તે લ્યુનેટ હાડકાનું ભંગાણ છે, જે કાંડામાં કાર્પલ અસ્થિ છે જે આગળના હાથમાં ત્રિજ્યા સાથે જોડાય છે. ખાસ કરીને, કીનબૉક રોગ એ એવાસ્ક્યુલર નેક્રોસિસ (રક્ત પુરવઠામાં વિક્ષેપને કારણે હાડકાની પેશીઓનું મૃત્યુ અને અસ્થિભંગ) નું બીજું નામ છે, જેમાં લ્યુનેટનું વિભાજન અને પતન થાય છે. આને શાસ્ત્રીય રીતે ધમનીય વિક્ષેપને આભારી ગણવામાં આવે છે, પરંતુ તે એવી ઘટનાઓ પછી પણ થઈ શકે છે જે એલિવેટેડ ઇન્ટરોસીયસ દબાણ સાથે શિરામાં ભીડ પેદા કરે છે. કિયાનબોકનું ચોક્કસ કારણ જાણી શકાયું નથી, તેમ છતાં એવા ઘણા પરિબળો હોવાનું માનવામાં આવે છે જે વ્યક્તિને કિયાનબોકની બીમારી થવાની આગાહી કરે છે. કીનબૉકનો રોગ વારસાગત હોવાના કોઈ પુરાવા નથી, તેમ છતાં શક્ય છે કે અજ્ઞાત આનુવંશિક પરિબળો આ સ્થિતિના વિકાસમાં ફાળો આપી શકે. અભ્યાસોમાં કિએનબૉક અને પશ્ચિમી યુરોપીયન વંશ વચ્ચે સહસંબંધ જોવા મળ્યો છે, પરંતુ કોઈ ચોક્કસ કડી હકારાત્મક રીતે પુષ્ટિ કરી શકાતી નથી. લ્યુનેટ હાડકાના નેક્રોસિસને વારંવાર કાંડાના આઘાતમાં શોધી શકાય છે, જેમ કે સંયોજન અસ્થિભંગ, જે લ્યુનેટના રક્ત પુરવઠામાં વિક્ષેપ પેદા કરી શકે છે. લોહી ઘણી ધમનીઓમાંથી લ્યુનેટમાં વહે છે, દરેક ટકાવારી પૂરી પાડે છે. જ્યારે આમાંથી એક રસ્તો કાપી નાખવામાં આવે છે, ત્યારે દર્દીને નેક્રોસિસ થવાની સંભાવના વધે છે. પુરાવાઓની વિપુલતા હોવા છતાં, કોઈ ચોક્કસ કારણ નિર્ણાયક રીતે ચકાસવામાં આવ્યું નથી. ડેટા સૂચવે છે કે કિયાનબૉક ધરાવતા મોટાભાગના લોકો તેમના પ્રબળ હાથમાં અસરગ્રસ્ત હોય છે, જો કે લગભગ એક તૃતીયાંશ તેમના બિન-પ્રબળ હાથમાં સ્થિતિની જાણ કરે છે. બહુ ઓછા કિસ્સાઓમાં એવા લોકો છે જેમણે તેને બંને કાંડાઓમાં મેળવ્યું છે. કીનબૉક રોગને "દુર્લભ વિકાર" તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યો છે, જેનો અર્થ છે કે તે યુ. એસ. ની વસ્તીમાં 200,000 થી ઓછા લોકોને અસર કરે છે. કિએનબૉકના ઘણા લોકો કિએનબૉકની શ્રેષ્ઠ સારવાર વિશે હાથ સર્જન વચ્ચે સર્વસંમતિના અભાવથી નિરાશ છે. રોગની પ્રગતિનો તબક્કો ગમે તે હોય, ત્યાં કોઈ શ્રેષ્ઠ સારવાર નથી, અને નિર્ણય ઘણીવાર આંશિક રીતે, અથવા તો મોટે ભાગે, દર્દીની પીડા સહનશીલતા, હાથના સક્રિય ઉપયોગ પર પાછા ફરવાની દર્દીની ઇચ્છા (જેમ કે હાથના વ્યવસાયોમાં), અને વિવિધ સારવારો સાથે સર્જનની કુશળતાના સ્તર જેવા આકસ્મિક પરિબળો પર આધારિત હોય છે. જો કે, કિયાનબૉકનો દરેક કેસ અલગ હોવાથી, કાંડા અને હાથના હાડકાંની રચના એ મહત્વપૂર્ણ પરિબળો છે જે દરેક દર્દી માટે વ્યક્તિગત છે. તેથી, એક શસ્ત્રક્રિયા ક્યારેય રોગ સાથે સંકળાયેલી તમામ સમસ્યાઓનું સમાધાન કરી શકશે નહીં. આમ, સર્જનો વચ્ચે કોઈ સર્વસંમતિ થઈ શકતી નથી. નિદાન રેડિયોગ્રાફિક વર્ગીકરણ સૌપ્રથમ ડેવિડ લિક્ટમેન એટ અલ દ્વારા વર્ણવવામાં આવ્યું હતું. 1977 માં. આ વર્ગીકરણ પ્રણાલીનો હેતુ સારવારને માર્ગદર્શન આપવાનો અને તબીબી પરિણામોની સરખામણીને સક્ષમ કરવાનો છે. પ્રથમ તબક્કો સામાન્ય રેડિયોગ્રાફ (સંભવિત લ્યુનેટ અસ્થિભંગ). પતન વિના લ્યુનેટનો સ્ટેજ II સ્ક્લેરોસિસ. (લ્યુનેટના ભાગો બગડવા લાગે છે. આ એક્સ-રે પર સફેદ ડાઘ તરીકે દેખાય છે.) સ્ટેજ IIIA લ્યુનેટ પતન અને ફ્રેગમેન્ટેશન, કેપિટેટના નિકટવર્તી સ્થળાંતર ઉપરાંત. સ્ટેજ IIIB લ્યુનેટ પતન અને વિભાજન, કેપિટના નિકટવર્તી સ્થળાંતર ઉપરાંત. વધુમાં સ્કેફોઇડની નિશ્ચિત વળાંક વિકૃતિ છે. સ્ટેજ IV રેડિયોકાર્પલ અને મિડકાર્પલ સંધિવાના ફેરફારો સાથે ફ્રેગમેન્ટેશન સુધી અને તેમાં ફેરફાર થાય છે. લ્યુનેટને રક્ત પુરવઠો પુનઃસ્થાપિત કરવાનો પ્રયાસ કરતી સારવાર કામગીરીઓ હાથ ધરવામાં આવી શકે છે. જ્યારે રોગની શોધ થાય છે તે તબક્કાના આધારે, વિવિધ સારવારો લાગુ કરવામાં આવે છે. જો એક્સ-રે મોટે ભાગે અખંડ લ્યુનેટ દર્શાવે છે (મોટા પ્રમાણમાં કદ ગુમાવ્યું નથી, અને ત્રિકોણાકાર આકારમાં સંકુચિત કરવામાં આવ્યું નથી), પરંતુ એમઆરઆઈ હાડકામાં લોહીના પ્રવાહનો અભાવ દર્શાવે છે, તો સામાન્ય રીતે રીવેસ્ક્યુલરાઇઝેશનનો પ્રયાસ કરવામાં આવે છે. રિવાસ્ક્યુલરાઇઝેશન તકનીકો, જેમાં સામાન્ય રીતે શરીરમાંથી અન્યત્ર લેવામાં આવતી હાડકાની કલમનો સમાવેશ થાય છે-જે ઘણીવાર અઠવાડિયા કે મહિનાઓના સમયગાળા માટે બાહ્ય ફિક્સેટર દ્વારા રાખવામાં આવે છે-તે 3 બી જેટલા અંતમાં તબક્કે સફળ રહી છે, જો કે પછીના તબક્કે તેનો ઉપયોગ (જેમ કે કિનબૉકની મોટાભાગની સારવાર) વિવાદાસ્પદ છે. એક રૂઢિચુસ્ત સારવાર વિકલ્પ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ બોન સ્ટિમ્યુલેટરનો ઉપયોગ કરવાનો હશે, જે વેસ્ક્યુલર એન્ડોથેલિયલ ગ્રોથ ફેક્ટર (VEG-F) વધારવા અને હાડકામાં લોહીનો પ્રવાહ વધારવા માટે ઓછી તીવ્રતાના સ્પંદિત અલ્ટ્રાસાઉન્ડનો ઉપયોગ કરે છે. કીનબૉકના કેટલાક દર્દીઓ ત્રિજ્યા અને અલ્ના વચ્ચેની લંબાઈમાં અસામાન્ય રીતે મોટા તફાવત સાથે હાજર હોય છે, જેને "અલ્નર ભિન્નતા" કહેવામાં આવે છે, જે લ્યુનેટ પર અનુચિત દબાણ પેદા કરે છે, જે તેની રક્તવાહિનીઓમાં ફાળો આપે છે. આવા તફાવત ધરાવતા કિસ્સાઓમાં, રેડિયલ શોર્ટનિંગ સામાન્ય રીતે કરવામાં આવે છે. આ પ્રક્રિયામાં, ત્રિજ્યા (બાજુની લાંબી અસ્થિ) ને આપેલ લંબાઈ દ્વારા ટૂંકી કરવામાં આવે છે, સામાન્ય રીતે 2 અને 5 મીમીની વચ્ચે, મૃત્યુ પામતા લ્યુનેટ પરના દબાણને દૂર કરવા માટે. નવા ટૂંકા થયેલા હાડકાને એકસાથે રાખવા માટે ટાઇટેનિયમ પ્લેટ દાખલ કરવામાં આવે છે. ત્રીજા તબક્કા દરમિયાન, આસપાસના હાડકાના દબાણને કારણે લ્યુનેટ તૂટી પડવાનું શરૂ થઈ ગયું છે. આના કારણે હાડકાના તીક્ષ્ણ ટુકડા સાંધાઓ વચ્ચે તરતા રહે છે, જેનાથી અતિશય પીડા થાય છે. આ સમયે, લૂનેટ દૂર કરવા માટે તૈયાર છે. સૌથી વધુ વારંવાર કરવામાં આવતી શસ્ત્રક્રિયા પ્રોક્સિમલ રો કાર્પેક્ટોમી છે, જ્યાં લ્યુનેટ, સ્કેફોઇડ અને ટ્રાઇક્વેટ્રમ કાઢવામાં આવે છે. આ કાંડાની ગતિની શ્રેણીને મોટા પ્રમાણમાં મર્યાદિત કરે છે, પરંતુ અન્ય શસ્ત્રક્રિયાઓ પછી લાંબા સમય સુધી પીડા રાહત પ્રાપ્ત કરી શકાય છે. આ તબક્કા માટેનો બીજો સર્જિકલ વિકલ્પ ટાઇટેનિયમ, સિલિકોન અથવા પાયરોકાર્બન ઇમ્પ્લાન્ટ છે જે લ્યુનેટનું સ્થાન લે છે, જો કે ડોકટરો ઇમ્પ્લાન્ટની આસપાસના હાડકાંની કિનારીઓને સરળ બનાવવાની વૃત્તિને કારણે આનાથી શરમાતા હોય છે, આમ જ્યારે હાડકાં સરકી જાય છે ત્યારે પીડાદાયક પિન્ચ ચેતા થાય છે. લ્યુનેટને દૂર કર્યા પછી, બીજી પ્રક્રિયા, અલ્નર શોર્ટનિંગ કરી શકાય છે. આ પિસીફોર્મ, હેમેટ અને કેપિટેટના નવા રચાયેલા કાંડાના સાંધા પરના દબાણને દૂર કરે છે. સર્જનના આધારે, પ્રક્રિયા રેડિયલ શોર્ટનિંગ જેવી જ રીતે કરી શકાય છે જ્યાં એક નાનો ભાગ દૂર કરવામાં આવે છે, અથવા અલ્નાની સમગ્ર ટોચને દૂર કરી શકાય છે. સ્ટેજ 4 પર, લ્યુનેટ સંપૂર્ણપણે વિઘટિત થઈ ગયું છે અને કાંડાના અન્ય હાડકાં ખાલી જગ્યા ભરવા માટે નીચે તરફ વિકસી ગયા છે. હાથ હવે વિકૃત દેખાવ ધરાવે છે. એકમાત્ર પ્રક્રિયા જે કરી શકાય છે તે કુલ કાંડા ફ્યુઝન છે, જ્યાં કાંડાની ટોચ પર ત્રિજ્યાથી કાર્પલ સુધી એક પ્લેટ દાખલ કરવામાં આવે છે, જે કાંડામાં તમામ વળાંક અને હિલચાલને અસરકારક રીતે સ્થિર કરે છે. પરિભ્રમણ હજુ પણ શક્ય છે કારણ કે તે ત્રિજ્યા અને અલ્ના દ્વારા નિયંત્રિત થાય છે. કીનબૉક ધરાવતા લોકો માટે હાલમાં આ છેલ્લો અને સૌથી સંપૂર્ણ સર્જિકલ વિકલ્પ છે. અહીં વર્ણવેલ મોટાભાગની સારવારો પરસ્પર વિશિષ્ટ નથી-એટલે કે એક જ દર્દીને પીડામાંથી રાહત મેળવવાની તેમની શોધમાં તેમાંથી ઘણી સારવાર મળી શકે છે. દાખલા તરીકે, કેટલાક દર્દીઓમાં કાસ્ટિંગ, બોન ગ્રાફ્ટિંગ, રેડિયલ શોર્ટનિંગ, પ્રોક્સિમલ રો કાર્પેક્ટોમી અને કાંડા ફ્યુઝન, બધા એક જ હાથમાં હોય છે. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ હાડપિંજરની વિકૃતિઓ કાંડાના દુર્લભ રોગો