Chloride channel
ક્લોરાઇડ ચેનલો એ ક્લોરાઇડ માટે ચોક્કસ નબળી રીતે સમજી શકાય તેવી આયન ચેનલોના સુપરફેમિલી છે. આ ચેનલો ઘણા જુદા જુદા આયનોનું સંચાલન કરી શકે છે, પરંતુ તેને ક્લોરાઇડ માટે નામ આપવામાં આવ્યું છે કારણ કે વિવોમાં તેની સાંદ્રતા અન્ય આયનની તુલનામાં ઘણી વધારે છે. વોલ્ટેજ-ગેટેડ ચેનલો અને લિગાન્ડ-ગેટેડ ચેનલો (દા. ત., સી. એ. સી. સી. પરિવારો) ના કેટલાક પરિવારોને મનુષ્યમાં દર્શાવવામાં આવ્યા છે. વોલ્ટેજ-ગેટેડ ક્લોરાઇડ ચેનલો અસંખ્ય નિર્ણાયક શારીરિક અને સેલ્યુલર કાર્યો કરે છે, જેમ કે પીએચને નિયંત્રિત કરવું, વોલ્યુમ હોમિયોસ્ટેસિસ, કાર્બનિક દ્રાવણોનું પરિવહન, કોષ સ્થળાંતરનું નિયમન, પ્રસાર અને તફાવત. અનુક્રમ સમરૂપતાના આધારે ક્લોરાઇડ ચેનલોને સંખ્યાબંધ જૂથોમાં વિભાજિત કરી શકાય છે. સામાન્ય કાર્યો સેલ રેસ્ટિંગ મેમ્બ્રેન પોટેન્શિયલ સેટ કરવા અને યોગ્ય સેલ વોલ્યુમ જાળવવા માટે વોલ્ટેજ-ગેટેડ ક્લોરાઇડ ચેનલો મહત્વપૂર્ણ છે. આ ચેનલો વહન કરે છે અથવા અન્ય એનાયનો જેમ કે. આ ચેનલોનું માળખું અન્ય જાણીતી ચેનલો જેવું નથી. ક્લોરાઇડ ચેનલના પેટા એકમોમાં 1 થી 12 ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન સેગમેન્ટ્સ હોય છે. કેટલીક ક્લોરાઇડ ચેનલો માત્ર વોલ્ટેજ (એટલે કે, વોલ્ટેજ-ગેટેડ) દ્વારા સક્રિય થાય છે, જ્યારે અન્ય અન્ય બાહ્યકોષીય લિગાન્ડ્સ અથવા પીએચ દ્વારા સક્રિય થાય છે. સી. એલ. સી. પરિવાર ક્લોરાઇડ ચેનલોના સી. એલ. સી. પરિવારમાં 10 અથવા 12 ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન હેલિસીસ હોય છે. દરેક પ્રોટીન એક છિદ્ર બનાવે છે. એવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે આ પરિવારના કેટલાક સભ્યો હોમોડિમર બનાવે છે. પ્રાથમિક માળખાની દ્રષ્ટિએ, તેઓ જાણીતા કેટાયન ચેનલો અથવા અન્ય પ્રકારની આયન ચેનલો સાથે અસંબંધિત છે. પ્રાણીઓમાં ત્રણ સી. એલ. સી. પેટા પરિવારો જોવા મળે છે. સી. એલ. સી. એન. 1 હાડપિંજરના સ્નાયુની વિશ્રામી પટલની ક્ષમતાને ગોઠવવા અને પુનઃસ્થાપિત કરવામાં સામેલ છે, જ્યારે અન્ય ચેનલો કિડનીમાં દ્રાવ્ય સાંદ્રતા પદ્ધતિઓમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. આ પ્રોટીનમાં બે સીબીએસ ડોમેન્સ હોય છે. છોડના કોષોમાં સુરક્ષિત આયન સાંદ્રતા જાળવવા માટે ક્લોરાઇડ ચેનલો પણ મહત્વપૂર્ણ છે. માળખું અને પદ્ધતિ સી. એલ. સી. ચેનલ માળખું હજુ સુધી ઉકેલાયું નથી, જો કે સી. એલ. સી. એક્સ્ચેન્જર્સનું માળખું એક્સ-રે ક્રિસ્ટલોગ્રાફી દ્વારા ઉકેલવામાં આવ્યું છે. કારણ કે ચેનલો અને વિનિમાયકોની પ્રાથમિક રચના એટલી સમાન છે, ચેનલોની રચના વિશેની મોટાભાગની ધારણાઓ બેક્ટેરિયલ વિનિમાયકો માટે સ્થાપિત માળખા પર આધારિત છે. દરેક ચેનલ અથવા એક્સ્ચેન્જર બે સમાન પેટા એકમોથી બનેલું હોય છે-એક ડાઇમર-દરેક પેટા એકમ જેમાં એક છિદ્ર હોય છે. પ્રોટીન એક જ પ્રોટીનની બે નકલોમાંથી રચાય છે-એક હોમોડિમર-જોકે વૈજ્ઞાનિકોએ હેટેરોડાઇમર બનાવવા માટે વિવિધ ચેનલોમાંથી કૃત્રિમ રીતે જોડાયેલા પેટા એકમો ધરાવે છે. દરેક પેટા એકમ અન્યથી સ્વતંત્ર રીતે આયનોને જોડે છે, જેનો અર્થ થાય છે કે દરેક પેટા એકમમાં વહન અથવા વિનિમય સ્વતંત્ર રીતે થાય છે. દરેક પેટા એકમમાં વિરુદ્ધ દિશામાં બે સંબંધિત અર્ધભાગ હોય છે, જે 'વિરોધી સમાંતર' માળખું બનાવે છે. આ અર્ધભાગ એક સાથે આવે છે અને એનાયન છિદ્ર બનાવે છે. છિદ્રમાં એક ફિલ્ટર હોય છે જેમાંથી ક્લોરાઇડ અને અન્ય એનાયનો પસાર થઈ શકે છે, પરંતુ તેનાથી થોડું વધારે પસાર થાય છે. આ પાણીથી ભરેલા છિદ્રો ત્રણ બંધનકર્તા સ્થળો-સિન્ટ, સીન અને સેક્સટ દ્વારા એનાયનોને ફિલ્ટર કરે છે-જે ક્લોરાઇડ અને અન્ય એનાયનોને જોડે છે. આ બંધનકર્તા સ્થળોના નામ પટલની અંદરની તેમની સ્થિતિને અનુરૂપ છે. સિન્ટ અંતઃકોશિક પ્રવાહીના સંપર્કમાં આવે છે, સીન પટલની અંદર અથવા ફિલ્ટરની મધ્યમાં હોય છે, અને સેક્સટ બાહ્યકોષીય પ્રવાહીના સંપર્કમાં આવે છે. [4] દરેક બંધનકર્તા સ્થળ એક સાથે વિવિધ ક્લોરાઇડ આયનને જોડે છે. એક્સ્ચેન્જર્સમાં, આ ક્લોરાઇડ આયનો પ્રોટીન સાથેની વળતરની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાને કારણે એકબીજા સાથે મજબૂત રીતે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરતા નથી. ચેનલોમાં, પ્રોટીન એક બંધનકર્તા સ્થળ પર ક્લોરાઇડ આયનોને પડોશી નકારાત્મક રીતે ચાર્જ કરેલા ક્લોરાઇડ્સથી રક્ષણ આપતું નથી. દરેક નકારાત્મક ચાર્જ તેની બાજુના નકારાત્મક ચાર્જ પર પ્રતિકારક બળ મૂકે છે. સંશોધકોએ સૂચવ્યું છે કે આ પરસ્પર પ્રતિકર્ષણ છિદ્રો દ્વારા વહનના ઊંચા દરમાં ફાળો આપે છે. સી. એલ. સી. ટ્રાન્સપોર્ટર એચ + ને પટલમાં વહન કરે છે. સી. એલ. સી. પરિવહનકારોમાં એચ + માર્ગ બે ગ્લુટામેટ અવશેષોનો ઉપયોગ કરે છે-એક બાહ્યકોષીય બાજુ, ગ્લુએક્સ પર અને એક અંતઃકોશિક બાજુ, ગ્લુઇન પર. ગ્લુએક્સ પ્રોટીન અને બાહ્યકોષીય દ્રાવણ વચ્ચે ક્લોરાઇડના વિનિમયને નિયંત્રિત કરવા માટે પણ કામ કરે છે. આનો અર્થ એ છે કે ક્લોરાઇડ અને પ્રોટોન બાહ્યકોષીય બાજુએ એક સામાન્ય માર્ગ વહેંચે છે, પરંતુ અંતઃકોશિક બાજુએ અલગ પડે છે. સી. એલ. સી. ચેનલો પણ એચ + પર નિર્ભર હોય છે, પરંતુ ગેટિંગ માટે સી. એલ.-એક્સચેન્જને બદલે. એક H + માટે બે Cl-નું વિનિમય કરવા માટે ઢાળોનો ઉપયોગ કરવાને બદલે, CLC ચેનલો એક સાથે લાખો આયનોનું પરિવહન કરતી વખતે એક H + નું પરિવહન કરે છે. આ ધીમા દરવાજાના એક ચક્રને અનુરૂપ છે. યુકેરીયોટિક સી. એલ. સી. ચેનલોમાં સાયટોપ્લાઝમિક ડોમેન્સ પણ હોય છે. આ ડોમેન્સમાં સીબીએસ મોટિફ્સની જોડી છે, જેનું કાર્ય હજુ સુધી સંપૂર્ણ રીતે દર્શાવવામાં આવ્યું નથી. જો કે આ ક્ષેત્રોનું ચોક્કસ કાર્ય સંપૂર્ણપણે દર્શાવવામાં આવ્યું નથી, તેમ છતાં તેમનું મહત્વ તેમના પરિવર્તનના પરિણામે પેથોલોજી દ્વારા સચિત્ર છે. થોમસન રોગ, ડેન્ટ રોગ, શિશુ જીવલેણ ઓસ્ટીયોપેટ્રોસિસ અને બાર્ટર સિન્ડ્રોમ એ તમામ આનુવંશિક વિકૃતિઓ છે જે આવા પરિવર્તનને કારણે થાય છે. સાયટોપ્લાઝમિક સીબીએસ ડોમેન્સની ઓછામાં ઓછી એક ભૂમિકા એડેનોસિન ન્યુક્લિયોટાઇડ્સ દ્વારા નિયમનને લગતી છે. સીબીએસ ડોમેન્સ પર એટીપી, એડીપી, એએમપી અથવા એડેનોસિન સાથે બંધાયેલ હોય ત્યારે ખાસ સીએલસી ટ્રાન્સપોર્ટર અને પ્રોટીન મોડ્યુલેટેડ પ્રવૃત્તિ ધરાવે છે. ચોક્કસ અસર દરેક પ્રોટીન માટે અનન્ય છે, પરંતુ સૂચિતાર્થ એ છે કે ચોક્કસ સી. એલ. સી. પરિવહનકર્તાઓ અને પ્રોટીન કોષની ચયાપચયની સ્થિતિ પ્રત્યે સંવેદનશીલ હોય છે. પસંદગી મોટા ભાગના સી. એલ. સી. પ્રોટીન માટે પ્રાથમિક પસંદગી ફિલ્ટર તરીકે કાર્ય કરે છે, જે નીચેના એનાયનોને સૌથી વધુ પસંદ કરેલાથી ઓછામાં ઓછા સુધી પસાર થવા દે છેઃ એસસીએન −, સીએલ −, બીઆર −, એનઓ, આઈ −. સિલેક્ટિવિટી ફિલ્ટર પર સેરિન અવશેષને બદલીને, જેને સર્સેન લેબલ આપવામાં આવ્યું છે, તેને અલગ એમિનો એસિડમાં બદલીને સિલેક્ટિવિટીમાં ફેરફાર થાય છે. ગેટિંગ અને કાઇનેટિક્સ ગેટિંગ બે પદ્ધતિઓ દ્વારા થાય છેઃ પ્રોટોપોર અથવા ઝડપી ગેટિંગ અને સામાન્ય અથવા ધીમી ગેટિંગ. સામાન્ય ગેટિંગમાં બંને પ્રોટીન પેટા એકમો એક જ સમયે તેમના છિદ્રો બંધ કરે છે (સહકાર), જ્યારે પ્રોટોપોર ગેટિંગમાં દરેક છિદ્રો સ્વતંત્ર રીતે ખોલવા અને બંધ કરવાનો સમાવેશ થાય છે. નામો સૂચવે છે તેમ, ઝડપી ગતિ ધીમી ગતિ કરતાં વધુ ઝડપી દરે થાય છે. ગેટિંગ માટે ચોક્કસ પરમાણુ પદ્ધતિઓનો હજુ પણ અભ્યાસ કરવામાં આવી રહ્યો છે. ચેનલો માટે, જ્યારે ધીમો દરવાજો બંધ હોય છે, ત્યારે કોઈ આયનો છિદ્રોમાંથી પસાર થતા નથી. જ્યારે ધીમા દરવાજા ખુલ્લા હોય છે, ત્યારે ઝડપી દરવાજા સ્વયંભૂ અને એકબીજાથી સ્વતંત્ર રીતે ખુલે છે. આમ, પ્રોટીનમાં બંને દરવાજા ખુલ્લા હોઈ શકે છે, અથવા બંને દરવાજા બંધ હોઈ શકે છે, અથવા બે દરવાજાઓમાંથી માત્ર એક જ ખુલ્લો હોઈ શકે છે. સિંગલ-ચેનલ પેચ-ક્લેમ્પ અભ્યાસોએ સી. એલ. સી. ચેનલોના દ્વિ-છિદ્ર માળખાને ઉકેલવામાં આવે તે પહેલાં જ આ બાયોફિઝિકલ ગુણધર્મ દર્શાવ્યો હતો. દરેક ઝડપી દરવાજો બીજાથી સ્વતંત્ર રીતે ખુલે છે અને આ અભ્યાસ દરમિયાન માપવામાં આવેલ આયન વાહકતા દ્વિપદી વિતરણને પ્રતિબિંબિત કરે છે. એચ + પરિવહન સી. એલ. સી. ચેનલોમાં સામાન્ય દ્વાર ખોલવાને પ્રોત્સાહન આપે છે. સામાન્ય દરવાજાના દરેક ઉદઘાટન અને બંધ કરવા માટે, એક H + પટલમાં પરિવહન થાય છે. ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર સીબીએસ ડોમેન્સ સાથે એડેનોસિન ન્યુક્લિયોટાઇડ્સના બંધનથી સામાન્ય દ્વાર પણ પ્રભાવિત થાય છે. આ ડોમેન્સ દ્વારા પ્રોટીનનું અવરોધ અથવા સક્રિયકરણ દરેક પ્રોટીન માટે વિશિષ્ટ છે. કાર્ય સી. એલ. સી. ચેનલો જ્યારે ખુલ્લી હોય ત્યારે ક્લોરાઇડને તેના વિદ્યુતરાસાયણિક ઢાળ નીચે વહેવા દે છે. આ ચેનલો કોષ પટલ પર વ્યક્ત થાય છે. સી. એલ. સી. ચેનલો આ પટલની ઉત્તેજના તેમજ પટલમાં પરિવહન આયનોમાં ફાળો આપે છે. સી. એલ. સી. એક્સ્ચેન્જર્સ એન્ડોસોમ્સ અથવા લાઇસોસોમ્સ જેવા અંતઃકોશિક ઘટકો માટે સ્થાનિક છે અને તેમના ખંડોના પી. એચ. ને નિયંત્રિત કરવામાં મદદ કરે છે. પેથોલોજી બાર્ટર સિન્ડ્રોમ, જે રેનલ સોલ્ટ વેસ્ટિંગ અને હાઈપોકેલેમિક આલ્કલોસિસ સાથે સંકળાયેલ છે, તે હેનલેના જાડા ચડતા લૂપમાં ક્લોરાઇડ આયનો અને સંકળાયેલ આયનોના ખામીયુક્ત પરિવહનને કારણે છે. સી. એલ. સી. એન. કે. બી. ને સામેલ કરવામાં આવી છે. અન્ય વારસાગત રોગ કે જે કિડનીના અવયવોને અસર કરે છે તે ડેન્ટ્સ ડિસીઝ છે, જે ઓછા પરમાણુ વજનના પ્રોટીન્યુરિયા અને હાયપરકેલ્સિયુરિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે જ્યાં સી. એલ. સી. એન. 5 માં પરિવર્તન સામેલ છે. થોમસન રોગ સી. એલ. સી. એન. 1 માં અપ્રભાવી પરિવર્તન સાથે પ્રબળ પરિવર્તન અને બેકર રોગ સાથે સંકળાયેલો છે. જનીનો સી. એલ. સી. એન. 1, સી. એલ. સી. એન. 2, સી. એલ. સી. એન. 3, સી. એલ. સી. એન. 4, સી. એલ. સી. એન. 5, સી. એલ. સી. એન. 6, સી. એલ. સી. એન. 7, સી. એલ. સી. એન. કે. એ., સી. એલ. સી. એન. કે. બી. બી. એસ. એન. ડી.-બાર્ટિનને એન્કોડ કરે છે, સી. એલ. સી. એન. કે. એ. અને સી. એલ. સી. એન. કે. બી. ઇ-સી. એલ. સી. માટે સહાયક પેટા એકમ બીટા એપિથેલિયલ ક્લોરાઇડ ચેનલ (ઇ-સી. એલ. સી.) પરિવારના સભ્યો (ટી. સી. #<આઇ. ડી. 1>) ક્લોરાઇડ આયનોના દ્વિદિશ પરિવહનને ઉત્પ્રેરિત કરે છે. સસ્તન પ્રાણીઓમાં ઉપકલા ક્લોરાઇડ ચેનલ પ્રોટીનના બહુવિધ આઇસોફોર્મ્સ (ઓછામાં ઓછા 6 વિવિધ જનીન ઉત્પાદનો વત્તા સ્પ્લાઇસ પ્રકારો) હોય છે, જે ક્લોરાઇડ ચેનલ એક્સેસરી (સી. એલ. સી. એ.) પરિવારમાં સૂચિબદ્ધ હોય છે. આ પરિવારના પ્રથમ સભ્યની લાક્ષણિકતા શ્વસન ઉપકલા, Ca2 +-નિયંત્રિત, ક્લોરાઇડ ચેનલ પ્રોટીન હતું જે બોવાઇન શ્વાસનળીના એપિકલ પટલમાંથી અલગ કરવામાં આવ્યું હતું. તેને જૈવ રાસાયણિક રીતે 140 કેડીએ સંકુલ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યું હતું. બોવાઇન ઇસીએલસી પ્રોટીનમાં 903 એમિનો એસિડ અને ચાર અનુમાનિત ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન સેગમેન્ટ્સ હોય છે. શુદ્ધ સંકુલ, જ્યારે સમતલીય લિપિડ દ્વિસ્તરીયમાં પુનઃરચના કરવામાં આવે છે, ત્યારે એનાયન-પસંદગીયુક્ત ચેનલ તરીકે વર્તે છે. તે કેલમોડ્યુલિન કિનેઝ II-આધારિત પદ્ધતિ દ્વારા Ca2 + દ્વારા નિયંત્રિત કરવામાં આવ્યું હતું. દૂરના સમરૂપતા છોડ, સિલિયેટ્સ અને બેક્ટેરિયા, સિનેકોસિસ્ટિસ અને એસ્ચેરીચીયા કોલીમાં હાજર હોઈ શકે છે, તેથી ઇ-સી. એલ. સી. કુટુંબના પ્રોટીનમાં ઓછામાં ઓછા કેટલાક ક્ષેત્રો પ્રાચીન મૂળ ધરાવે છે. જનીનો CLCA1, CLCA2, CLCA3, CLCA4 પરિવાર ક્લોરાઇડ ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર આયન ચેનલ (CLIC) પરિવાર (TC #1.A.12) માં મનુષ્યમાં છ સંરક્ષિત પ્રોટીન (CLIC1, CLIC2, CLIC3, CLIC4, CLIC5, CLIC6) નો સમાવેશ થાય છે. સભ્યો મોનોમેરિક દ્રાવ્ય પ્રોટીન અને અભિન્ન પટલ પ્રોટીન બંને તરીકે અસ્તિત્વ ધરાવે છે જ્યાં તેઓ ક્લોરાઇડ-પસંદગીયુક્ત આયન ચેનલો તરીકે કાર્ય કરે છે. આ પ્રોટીન પટલની ક્ષમતાના નિયમનમાં અને કિડનીમાં ટ્રાન્સેપિથેલિયલ આયન શોષણ અને સ્ત્રાવમાં કાર્ય કરે છે તેવું માનવામાં આવે છે. તેઓ ગ્લુટાથિઓન એસ-ટ્રાન્સફર (જીએસટી) સુપરફેમિલીના સભ્ય છે. માળખું તેઓ એક અથવા બે અનુમાનિત ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન α-હેલિકલ સેગમેન્ટ્સ (TMS) ધરાવે છે. બોવાઇન પી64 પ્રોટીન લંબાઈમાં 437 એમિનો એસાઇલ અવશેષો ધરાવે છે અને 223-239 અને 367-385 સ્થાનો પર બે અનુમાનિત TMS ધરાવે છે. એન-અને સી-ટર્મિનસ કોષરસાત્મક હોય છે, અને મોટા કેન્દ્રીય લ્યુમિનલ લૂપ ગ્લાયકોસિલેટેડ હોઈ શકે છે. માનવ પરમાણુ પ્રોટીન (સી. એલ. આઈ. સી. 1 અથવા એન. સી. સી. 27) ઘણું નાનું (241 અવશેષો) હોય છે અને તેની સ્થિતિ <આઇ. ડી. 1> પર માત્ર એક અનુમાનિત ટી. એમ. એસ. હોય છે. તે p64 ના બીજા અર્ધમાં સમાનધર્મી છે. માળખાકીય અભ્યાસો દર્શાવે છે કે દ્રાવ્ય સ્વરૂપમાં, સી. એલ. આઈ. સી. પ્રોટીન એક સક્રિય સાઇટ સાથે જી. એસ. ટી. ફોલ્ડ અપનાવે છે, જે સંરક્ષિત ગ્લુટારેડોક્સિન મોનોથિઓલ મોટિફનું પ્રદર્શન કરે છે, જે ઓમેગા વર્ગ જી. એસ. ટી. જેવું જ છે. અલ ખામિસી એટ અલ. દર્શાવ્યું કે સી. એલ. આઈ. સી. પ્રોટીનમાં ગ્લુટારેડોક્સિન જેવી ગ્લુટાથિઓન-આધારિત ઓક્સિડોરિડક્ટેઝ એન્ઝાઇમેટિક પ્રવૃત્તિ હોય છે. સી. એલ. આઈ. સી. 1,2 અને 4 સબસ્ટ્રેટ તરીકે 2-હાઇડ્રોક્સિઇથિલ ડાયસલ્ફાઇડનો ઉપયોગ કરીને લાક્ષણિક ગ્લુટારેડોક્સિન જેવી પ્રવૃત્તિ દર્શાવે છે. આ પ્રવૃત્તિ સી. એલ. આઈ. સી. આયન ચેનલ કાર્યને નિયંત્રિત કરી શકે છે. પરિવહન પ્રતિક્રિયા સામાન્યીકૃત પરિવહન પ્રતિક્રિયા જેને ઉત્પ્રેરિત ક્લોરાઇડ ચેનલો માનવામાં આવે છે તે છેઃ સી. એલ.-(કોષરસ) → સી. એલ.-(ઇન્ટ્રાઓર્ગેનેલર સ્પેસ) સી. એફ. ટી. આર. સી. એફ. ટી. આર. એ એ. બી. સી. પરિવહનકારોના સુપરફેમિલી સાથે સંકળાયેલી ક્લોરાઇડ ચેનલ છે. દરેક ચેનલમાં બે ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન ડોમેન્સ અને બે ન્યુક્લિયોટાઇડ બંધનકર્તા ડોમેન્સ હોય છે. બંને ન્યુક્લિયોટાઇડ બંધનકર્તા ડોમેન્સ સાથે ATP બંધનકર્તા આ ડોમેન્સને સાંકળવા માટે ફેરફારો કરે છે, જે વધુ ફેરફારો કરે છે જે આયન છિદ્રોને ખોલે છે. જ્યારે એ. ટી. પી. હાઇડ્રોલાઇઝ થાય છે, ત્યારે ન્યુક્લિયોટાઇડ બંધનકર્તા ક્ષેત્રો ફરીથી અલગ પડે છે અને છિદ્રો બંધ થાય છે. પેથોલોજી સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ રંગસૂત્ર 7 પર સી. એફ. ટી. આર. જનીનમાં પરિવર્તનને કારણે થાય છે, સૌથી સામાન્ય પરિવર્તન ડેલ્ટા એફ 508 છે (ફેનાઇલાલાનિન માટે કોડન કોડિંગને કાઢી નાખવું, જે સામાન્ય સી. એફ. ટી. આર. પોલિપેપ્ટાઇડમાં 508મા એમિનો એસિડની સ્થિતિ ધરાવે છે). આમાંથી કોઈપણ પરિવર્તન પ્રોટીનના યોગ્ય વળાંકને અટકાવી શકે છે અને તેના અનુગામી અધઃપતનને પ્રેરિત કરી શકે છે, પરિણામે શરીરમાં ક્લોરાઇડ ચેનલોની સંખ્યામાં ઘટાડો થાય છે. આ શરીરમાં લાળનું નિર્માણ અને ક્રોનિક ચેપનું કારણ બને છે. અન્ય ક્લોરાઇડ ચેનલો અને પરિવારો GABAA ગ્લાયસીન રિસેપ્ટર કેલ્શિયમ-સક્રિય ક્લોરાઇડ ચેનલ એનિયન-વાહક ચેનલહોડોપ્સિન સંદર્ભો વધુ વાંચન બાહ્ય કડીઓ-CLC ક્લોરાઇડ ચેનલો પટલ પ્રોટીન ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન ટ્રાન્સપોર્ટર ઇન્ટિગ્રલ પટલ પ્રોટીન પ્રોટીન ડોમેન્સ