Tracheobronchomalacia
ટ્રેકોબ્રોનકોમાલેસિયા (ટીબીએમ) એ એક એવી સ્થિતિ છે જે શ્વાસનળીના આધાર કોમલાસ્થિની શિથિલતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે જે શ્વાસનળીના પતન તરફ દોરી જાય છે. આ સ્થિતિ શ્વાસનળીને પણ અસર કરી શકે છે. આ સ્થિતિના બે સ્વરૂપો છેઃ પ્રાથમિક ટીબીએમ અને ગૌણ ટીબીએમ. પ્રાથમિક ટીબીએમ જન્મજાત છે અને જન્મથી જ શરૂ થાય છે. તે મુખ્યત્વે આનુવંશિક કારણો સાથે સંકળાયેલ છે. ગૌણ ટીબીએમ હસ્તગત કરવામાં આવે છે અને પુખ્તાવસ્થામાં શરૂ થાય છે. તે મુખ્યત્વે અકસ્માત અથવા લાંબી બળતરા પછી વિકસે છે. ટ્રેકોબ્રોનકોમાલેસિયા એવા લોકોમાં પણ થઈ શકે છે કે જેઓ શ્વાસનળીનું સામાન્ય કાર્ટિલાજિનસ માળખું ધરાવે છે, પરંતુ પશ્ચાદવર્તી દિવાલની નોંધપાત્ર કૃશતા ધરાવે છે, જે સમાપ્તિ પર શ્વાસનળીના નોંધપાત્ર આક્રમણનું કારણ બને છે. આ કિસ્સાઓમાં તે વધુ સામાન્ય રીતે અતિશય ગતિશીલ વાયુમાર્ગ પતન (EDAC) તરીકે ઓળખાય છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો શરૂઆતમાં ટીબીએમ એસિમ્પ્ટોમેટિક હોઈ શકે છે અથવા કેટલાક દર્દીઓમાં લક્ષણો બિલકુલ અનુભવાતા નથી. પ્રગતિશીલ ટી. બી. એમ. કેસમાં લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ શ્વાસની તકલીફ, ઉધરસની લાળમાં વધારો (શ્વાસ બહાર કાઢવા પર ઘોંઘાટ જેવો અવાજ), નાક અને મોંની આસપાસની ત્વચામાં વાદળી રંગનો શ્વાસ લેવામાં મુશ્કેલી, જો દર્દી તણાવમાં હોય, બીમાર હોય, સૂઈ જાય અથવા ઉધરસ માટે દબાણ કરે તો ક્રોનિક ઉધરસના લક્ષણો વધુ ખરાબ થઈ શકે છે. જન્મજાત ટીબીએમ જન્મથી હાજર છે. હસ્તગત ટીબીએમનું ઘણીવાર કોઈ સ્પષ્ટ કારણ હોતું નથી પરંતુ તે અસ્થમા અને ક્રોનિક અવરોધક પલ્મોનરી રોગ, તેમજ ગેસ્ટ્રોએસોફેજલ રીફ્લક્સ રોગ જેવા અન્ય પલ્મોનરી રોગો સાથે વારંવાર જોવા મળે છે. ટીબીએમ શ્વાસનળીની સહાયક કોમલાસ્થિ અથવા પટલની દિવાલને નુકસાન પહોંચાડીને થઈ શકે છે, આ શારીરિક આઘાત (જેમ કે લાંબા સમય સુધી શ્વાસનળીના ઇન્ટ્યુબેશનથી) અથવા રીલેપ્સિંગ પોલીકોન્ડાઇટિસ જેવા બળતરા રોગોને કારણે થતા રોગવિજ્ઞાન સંબંધી ફેરફારોનું પરિણામ હોઈ શકે છે. એક અભ્યાસમાં ટીબીએમ ધરાવતા દર્દીઓમાં, સમગ્ર શ્વાસનળીમાં પટલના પાર્સમાં સમાંતર સ્થિતિસ્થાપક રેસાની સંખ્યામાં ઘટાડો થયો હતો. એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ જેવા વારસાગત જોડાયેલી પેશીઓની વિકૃતિઓ ધરાવતા લોકોમાં જન્મજાત અને હસ્તગત ટીબીએમ બંનેનું જોખમ વધતું હોય તેવું લાગે છે, જો કે તે જોખમની હદ અજ્ઞાત છે. શ્વાસમાં લેવાતી કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના લાંબા ગાળાના ઉપયોગને ટ્રેકોબ્રોનકોમલેસિયા સાથે જોડતા અભ્યાસો થયા છે. નિદાન લક્ષણોની તીવ્રતા અનુસાર કરવામાં આવે છે. શરૂઆતમાં પલ્મોનરી ફંક્શન પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે. આ પરીક્ષણોમાં ફેફસાંની હવા લેવાની અને બહાર કાઢવાની ક્ષમતા અને શરીર અને પર્યાવરણ વચ્ચે ઓક્સિજન અને કાર્બન ડાયોક્સાઇડનો વાયુ પ્રવાહનો સમાવેશ થાય છે. આ કાર્ય પરીક્ષણો પછી એક ખાસ પ્રકારનું ચેસ્ટ સીટી સ્કેન અથવા બ્રોન્કોસ્કોપીનો આદેશ આપવામાં આવશે. સ્કેન અને બ્રોન્કોસ્કોપીના પરિણામો સ્થિતિની સ્થિતિ દર્શાવશે. ટ્રેકોબ્રોનકોમાલેસિયાનો હળવો કેસ એ હશે કે જો દર્દીનું શ્વાસનળી શ્વાસ બહાર કાઢતી વખતે તેની સામાન્ય જગ્યાના 50 ટકા જેટલું ઘનીકરણ કરે. મધ્યમ ટ્રેકોબ્રોનકોમાલેસિયા સામાન્ય શ્વાસનળીની જગ્યાના સંકોચનના 25 ટકા હશે અને જો દિવાલો એકબીજાને સ્પર્શ કરે તો ગંભીર કેસ હશે. ટ્રેકોબ્રોનકોમાલેસિયાનું નિદાન ઓછું હોવાનું માનવામાં આવે છે કારણ કે હળવા કેસો એસિમ્પ્ટોમેટિક હોઈ શકે છે અને અસ્થમા અને ક્રોનિક અવરોધક પલ્મોનરી રોગ જેવી વધુ સામાન્ય શ્વસન પરિસ્થિતિઓ માટે લક્ષણોને ઘણીવાર ભૂલથી જોવામાં આવે છે. સારવાર ટ્રેકોબ્રોનકોમાલેસિયા ધરાવતા દર્દીની યોગ્ય રીતે સારવાર કરવા માટે, પેટા પ્રકાર નક્કી કરવો આવશ્યક છે (પ્રાથમિક અથવા ગૌણ). પ્રકારનું નામ આપ્યા પછી, કારણ ઓળખવું આવશ્યક છે, પછી ભલે તે આનુવંશિક, આઘાત અકસ્માત અથવા લાંબી શ્વાસનળીની બીમારી હોય. જો આઘાતનો કેસ અથવા લાંબી શ્વાસનળીની બીમારીઓ તેનું કારણ હોત, તો સારવારનું પ્રથમ પગલું આ અંતર્ગત સમસ્યાઓનું સમાધાન કરવાનું હશે. જો કારણ આનુવંશિક હોય અથવા અગાઉની અંતર્ગત સમસ્યાઓને ઠીક કરી શકાતી ન હોય, તો અન્ય સારવારોનું મૂલ્યાંકન કરવામાં આવશે. વધુ ગંભીર સારવારોમાં શ્વાસનળીના સંકોચનને રોકવા માટે સિલિકોન સ્ટેન્ટિંગ, દિવાલોને મજબૂત કરવા અથવા ફરીથી બનાવવાનો પ્રયાસ કરવા માટે શસ્ત્રક્રિયા, સતત હકારાત્મક વાયુમાર્ગ દબાણ કે જેમાં મશીન હોય છે તે શ્વાસનળીમાં થોડી માત્રામાં હવા ફૂંકાય છે જેથી તેને ખુલ્લી રાખવામાં આવે (મુખ્યત્વે રાત્રે), અથવા ટ્રેકોસ્ટોમી, જે શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દર્દીની ગરદનમાં દાખલ કરવામાં આવે છે જે શ્વાસ લેવામાં મદદ કરવા માટે શ્વાસનળી તરફ દોરી જાય છે. સારવારના અન્ય સ્વરૂપમાં ટ્રેકોબ્રોનકોપ્લાસ્ટીનો સમાવેશ થઈ શકે છે જે એક ચોક્કસ શસ્ત્રક્રિયાની પ્રક્રિયા છે જે શ્વાસનળીના સ્પ્લિન્ટિંગ દ્વારા વાયુમાર્ગને નિયંત્રિત કરવામાં મદદ કરે છે. સ્પ્લિન્ટ એ આશા સાથે શ્વાસનળીને મજબૂત કરવામાં મદદ કરે છે કે લક્ષણોમાં સુધારો થાય. ટ્રેકોબ્રોનકોમાલેસિયા ધરાવતા લોકો કે જેઓ લક્ષણોનો અનુભવ કરતા નથી તેમને સારવારની જરૂર નથી અને ઘણીવાર તેમનું નિદાન થતું નથી. 28 મે 2013ના રોજ, એવું નોંધવામાં આવ્યું હતું કે 3ડી પ્રિન્ટેડ વિન્ડપાઇપ દ્વારા ઉપચાર વિકસાવવામાં આવ્યો છે. આ ઉપાયે હાલમાં ઓછામાં ઓછા 3 શિશુઓનો જીવ બચાવ્યો છે. બ્રોન્કોમલેસીયા ટ્રેકોમલેસીયા સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ આનુવંશિક અને દુર્લભ રોગોની માહિતી કેન્દ્ર (GARD) ક્યોરટીબીએમ ફાઉન્ડેશન પર મેડસ્કેપ ટ્રેકોબ્રોનકોમલેસીયા પરના બાળકોમાં ટ્રેકોબ્રોનકોમલેસીયા CureTBM.org શ્વસન તંત્રના દુર્લભ રોગોની જન્મજાત વિકૃતિઓ