L1 family
એલ 1 પરિવાર એ કોષ સંલગ્નતા અણુઓનું એક કુટુંબ છે જેમાં ચાર અલગ અલગ એલ 1 જેવા પ્રોટીનનો સમાવેશ થાય છે. તેઓ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સુપરફેમિલી (આઇજીએસએફ સીએએમ) ના સભ્યો છે. મનુષ્યોમાં એલ-1 પરિવારના સભ્યોને એલ-1 અથવા એલ-1કેએમ, સીએચએલ-1 (એલ-1નું ક્લોઝ હોમોલોગ), ન્યુરોફેસિન અને એન. આર. સી. એ. એમ. (એન. જી. સી. એ. એમ. સંબંધિત કોષ સંલગ્નતા પરમાણુ) કહેવામાં આવે છે. એલ 1 પરિવારના સભ્યો ચેતાકોષો પર જોવા મળે છે, ખાસ કરીને તેમના ચેતાક્ષ પર. કેટલીકવાર તેઓ ગ્લિયા પર જોવા મળે છે, જેમ કે શ્વાન કોષો, રેડિયલ ગ્લિયા અને બર્ગમેન ગ્લિયા કોષો અને, જેમ કે, વિકાસ દરમિયાન ન્યુરલ સેલ સ્થળાંતર માટે મહત્વપૂર્ણ છે. એલ 1 પરિવારના સભ્યો સમગ્ર કરોડઅસ્થિધારી અને અપૃષ્ઠવંશી રજવાડાઓમાં વ્યક્ત થાય છે. એલ1 પરિવારના સભ્યો સંખ્યાબંધ અન્ય પ્રોટીન સાથે જોડાઈ શકે છે. કોષ સંલગ્નતા અણુઓ તરીકે, તેઓ ઘણીવાર પોતાને "હોમોફિલિકલી" રીતે બાંધે છે; ઉદાહરણ તરીકે, નજીકના કોષ પર L1 સાથે બંધાયેલા એક કોષ પર L1. એલ1 પરિવારના સભ્યો કોન્ટેક્ટિન અથવા સી. એન. ટી. એન. 1 પરિવારના સભ્યો સાથે "હેટેરોફિલિકલી" રીતે પણ જોડાય છે. એલ 1 પરિવારના સભ્યો ઘણા કોષરસાત્મક પ્રોટીન જેમ કે એન્કીરિન્સ, એઝરીન-મોસિન-રેડિક્સિન (ઇ. આર. એમ.) પ્રોટીન, એસ. આર. સી. (એસ. આર. સી. જનીન) અને ઇ. આર. કે. (એક્સ્ટ્રાસેલ્યુલર સિગ્નલ-રેગ્યુલેટેડ કિનેઝ) જેવા સિગ્નલિંગ પરમાણુઓ અને તસ્કરીમાં મહત્વપૂર્ણ પ્રોટીન, જેમ કે એપી-2 સાથે જોડાય છે. એન. આર. સી. એ. એમ. અને ન્યુરોફેસિન બંને તેમના સી. ઓ. ઓ. એચ. ટર્મિનસ પર વર્ગ 1 પી. ડી. ઝેડ. ડોમેન બંધનકર્તા પ્રણાલીઓ ધરાવે છે. NrCAM SAP102 અને MAGUK પરિવારના અન્ય સભ્યો સાથે જોડાઈ શકે છે. કાર્ય ચેતા વિકાસમાં L1 નું મહત્વ ઘણી રીતે જાહેર કરવામાં આવ્યું છે. મનુષ્યોમાં, એલ 1 જનીનમાં પરિવર્તન વિનાશક પરિણામો લાવી શકે છે. આત્યંતિક કિસ્સાઓમાં, બાળકો હાઇડ્રોસેફાલસ ("મગજ પરનું પાણી") ની જીવલેણ સ્થિતિ સાથે જન્મે છે. ઓછા ગંભીર પરિવર્તન ધરાવતા બાળકો સામાન્ય રીતે માનસિક મંદતા અને અંગોની હિલચાલને નિયંત્રિત કરવામાં મુશ્કેલી (સ્પાસ્ટિસિટી) દર્શાવે છે. એલ-1ની ઊણપના રોગથી મૃત્યુ પામેલા દર્દીઓ પર શબપરીક્ષણ એક નોંધપાત્ર સ્થિતિ દર્શાવે છેઃ તેઓ ઘણીવાર બે મોટા ચેતા માર્ગ ગુમ કરે છે, એક જે મગજના બે ભાગમાં ચાલે છે અને બીજો જે મગજ અને કરોડરજ્જુની વચ્ચે ચાલે છે. આવા ચેતા માર્ગની ગેરહાજરી સૂચવે છે કે એલ 1 ગર્ભ ચેતાતંત્રની અંદર ચેતાક્ષોના વિકાસમાં સામેલ છે. "* * સંદર્ભો વધુ વાંચન કોષ સંલગ્નતા પ્રોટીન મોલેક્યુલર ન્યુરોસાયન્સ