Membranous glomerulonephritis
મેમ્બ્રેનસ ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રાટીસ (એમ. જી. એન.) એ કિડનીનો ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ રોગ છે જે મોટે ભાગે 30 થી 50 વર્ષની વયના લોકોને અસર કરે છે, સામાન્ય રીતે શ્વેત લોકો (એટલે કે, યુરોપિયન, મધ્ય પૂર્વીય અથવા ઉત્તર આફ્રિકન વંશના લોકો). તે પુખ્ત વયના લોકોમાં નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમનું બીજું સૌથી સામાન્ય કારણ છે, જેમાં ફોકલ સેગમેન્ટલ ગ્લોમેરુલોસ્ક્લેરોસિસ (એફ. એસ. જી. એસ.) તાજેતરમાં સૌથી સામાન્ય બન્યું છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો મોટાભાગના લોકો આલ્બ્યુમિનુરિયા, એડીમા અને લો સીરમ આલ્બ્યુમિન (કિડનીની નિષ્ફળતા સાથે અથવા વગર) ની ત્રિપુટી સાથે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ તરીકે રજૂ થશે. હાઈ બ્લડ પ્રેશર અને હાઈ કોલેસ્ટ્રોલ પણ ઘણીવાર હાજર હોય છે. અન્યમાં લક્ષણો ન હોઈ શકે અને સ્ક્રીનીંગ પર લેવામાં આવી શકે છે, જેમાં પેશાબમાં પ્રોટીનનું ઊંચું પ્રમાણ જોવા મળે છે. મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથીના ચોક્કસ નિદાન માટે કિડની બાયોપ્સીની જરૂર પડે છે, જોકે એન્ટિ-પી. એલ. એ. 2 આર. એન્ટિબોડી પોઝિટિવિટીની ખૂબ જ ઊંચી વિશિષ્ટતાને જોતાં આને કેટલીકવાર નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ અને સંરક્ષિત કિડની કાર્ય ધરાવતા દર્દીઓમાં ટાળી શકાય છે પરંપરાગત વ્યાખ્યાઓ મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથીને 'પ્રાથમિક/ઇડિઓપેથિક' અથવા 'ગૌણ' માં વિભાજિત કરે છે. તે સંભવિત છે કે તેના બદલે આ ક્ષેત્ર શોધાયેલ ચોક્કસ ઓટો એન્ટિજેનના આધારે નવીન વર્ગીકરણ તરફ આગળ વધશે, જોકે ક્લિનિકલ એસે (પીએલએ2આર ઓટો એન્ટિબોડીઝ સિવાયના) ના વર્તમાન અભાવને ધ્યાનમાં રાખીને આ હજુ પણ ઘણા વર્ષો દૂર હોઈ શકે છે. પરંપરાગત રીતે એમ. જી. એન. ના 85 ટકા કેસોને પ્રાથમિક પટલ ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રાટીસ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે-એટલે કે, રોગનું કારણ ઇડિઓપેથિક (અજ્ઞાત મૂળ અથવા કારણનું) છે. આને ઇડિઓપેથિક મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથી તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથીના લગભગ 60 ટકા કેસોમાં એમ-પ્રકારનાં ફોસ્ફોલિપેઝ એ2 રીસેપ્ટરની એન્ટિબોડીઝ જવાબદાર હોય છે. આ એન્ટિ-પી. એલ. એ. 2. આર. માટેના પરીક્ષણોએ એન્ટિબોડી પોઝિટિવ દર્દીઓમાં આ રોગના નિદાન અને સારવારમાં ક્રાંતિ લાવી છે, અને સમય જતાં ટીટર સ્તરને ટ્રેક કરવાથી તમે રોગની પ્રગતિ અને સ્વયંસ્ફુરિત માફીની સંભાવનાની આગાહી કરી શકો છો. 2014માં, થ્રોમ્બોસ્પોન્ડિન પ્રકાર 1 ડોમેન ધરાવતી 7એ (ટીએચએસડી 7એ) સિસ્ટમ નામની બીજી ઓટોએન્ટિજેનની શોધ કરવામાં આવી હતી, જે મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથીના વધારાના 1 ટકા કેસો માટે જવાબદાર હોઈ શકે છે, અને તે દુર્ભાવનાઓ સાથે સંકળાયેલ હોવાનું જણાય છે. વધુ અભ્યાસોએ ઇજાની મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથી પેટર્ન પેદા કરવા માટે જવાબદાર વધુ નવીન ઓટો-એન્ટિજેન્સની ઓળખ કરી છે, જેની સામે એન્ટિબોડીઝ મળી આવ્યા છેઃ NELL-1 સંભવતઃ 5-10% ના એમ. એન. માં પ્રચલિત બીજા સૌથી સામાન્ય ઓટો એન્ટિબોડી છે. તે ગૌણ જોડાણની વિજાતીય પેટર્ન ધરાવે છે, કોઈ નહીં થી લઈને સાર્કોઇડોસિસ, દુર્ભાવના, બ્યુસિલામાઇન જેવી દવાઓ અને ચેપ. પી. એલ. એ. 2. આર. ની જેમ, એન્ટિબોડી ટાઇટર્સ સારવાર સાથે માફીમાં જાય છે. EXT1/EXT2 2019માં નોંધવામાં આવ્યું હતું. તે મુખ્યત્વે યુવાન, સ્ત્રી દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, અને ખરેખર વર્ગ V લ્યુપસ નેફ્રાટીસ ધરાવતા એક તૃતીયાંશ દર્દીઓ EXT પોઝિટિવ હોય છે. આગાહી સારી છે. લ્યુપસ નેફ્રાટીસમાં ઓછું સામાન્ય લક્ષ્ય એન્ટિજેન એનસીએએમ 1 છે. સેમાફોરિન3બી બાળકોમાં પ્રબળ છે, ખાસ કરીને 2 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં. આ દર્દીઓમાં એમએનનો પારિવારિક ઇતિહાસ હોઈ શકે છે, તે વારંવાર પ્રગતિશીલ રોગનું કારણ બને છે અને તે કિડની પ્રત્યારોપણમાં પુનરાવર્તિત થઈ શકે છે. 2020માં પ્રોટોકાડેરિન 7 (PCDH7). તે સામાન્ય રીતે વૃદ્ધ દર્દીઓમાં વર્ણવવામાં આવે છે, જેઓ રેનલ બાયોપ્સીમાં ઓછા પૂરક હોય છે અને વારંવાર સ્વયંસ્ફુરિત માફી ધરાવે છે. એફ. એ. ટી. 1 એ હીમોપોએટિક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ સાથે સંકળાયેલું છે, અને સારવારનો પ્રતિસાદ આપે છે. એન. ડી. એન. એફ. સિફિલિસ સાથે સંકળાયેલ છે (મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોલોજીની <આઇ. ડી. 1> ની નજીક એન. ડી. એન. એફ. પોઝિટિવ છે). HTRA1, ઘણીવાર વૃદ્ધ વ્યક્તિઓમાં. ગૌણ આપણે ગૌણ કારણોની પરંપરાગત સૂચિનો સમાવેશ કરીએ છીએ, જોકે ઉપરોક્ત નામકરણ સ્વયંપ્રતિબંધક ચોક્કસ અભિગમ તરફ આગળ વધી રહ્યું છે. મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથી નીચેની બાબતો સાથે સંકળાયેલી છેઃ સ્વયંપ્રતિરક્ષા સ્થિતિઓ (દા. ત., પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ). ચેપ (દા. ત., સિફિલિસ, મેલેરિયા, હીપેટાઇટિસ બી, હીપેટાઇટિસ સી, એચઆઇવી). દવાઓ (દા. ત., કેપ્ટોપ્રિલ, એન. એસ. એ. આઈ. ડી., પેનિસિલામાઇન, પ્રોબેનેસિડ, બ્યુસિલામાઇન, એન્ટી-ટી. એન. એફ. ઉપચાર, ટિયોપ્રોનિન). અકાર્બનિક ક્ષાર (દા. ત. સોનું, પારો). ગાંઠો, ફેફસાં અને આંતરડાની વારંવાર નક્કર ગાંઠો; મેલાનોમા; ક્રોનિક લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા જેવી હેમેટોલોજીકલ દુર્ભાવનાઓ ઓછી સામાન્ય છે. પેથોજેનેસિસ એમ. જી. એન. ગ્લોમેર્યુલસમાં રોગપ્રતિકારક સંકુલની રચનાને કારણે થાય છે. ગ્લોમેર્યુલર બેઝમેન્ટ પટલમાં એન્ટિબોડીઝને એન્ટિજેન્સ સાથે બાંધીને રોગપ્રતિકારક સંકુલની રચના થાય છે. એન્ટિજેન્સ ભોંયરામાં પટલનો ભાગ હોઈ શકે છે, અથવા પ્રણાલીગત પરિભ્રમણ દ્વારા અન્યત્રથી જમા થઈ શકે છે. રોગપ્રતિકારક સંકુલ એક સક્રિયક તરીકે કામ કરે છે જે C5b-C9 પૂરકમાંથી પ્રતિક્રિયા આપે છે, જે ગ્લોમેર્યુલર ઉપકલા કોષો પર પટલ હુમલો સંકુલ (MAC) બનાવે છે. આ, બદલામાં, મેસાન્જિયલ અને એપિથેલિયલ કોષો દ્વારા પ્રોટીએઝ અને ઓક્સિડેન્ટ્સના પ્રકાશનને ઉત્તેજિત કરે છે, જે કેશિલરી દિવાલોને નુકસાન પહોંચાડે છે અને તેમને "લીકી" બનાવે છે. વધુમાં, ઉપકલા કોષો પણ એક અજ્ઞાત મધ્યસ્થીને સ્ત્રાવ કરે છે જે નેફ્રિન સંશ્લેષણ અને વિતરણને ઘટાડે છે. પટલ ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રાટીસની અંદર, ખાસ કરીને વાયરલ હીપેટાઇટિસને કારણે થતા કિસ્સાઓમાં, સીરમ C3નું સ્તર ઓછું હોય છે. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના અન્ય કારણોની જેમ (દા. ત., ફોકલ સેગમેન્ટલ ગ્લોમેરુલોસ્ક્લેરોસિસ અથવા ન્યૂનતમ ફેરફાર રોગ), મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓને પલ્મોનરી એમ્બોલી જેવા લોહીના ગંઠાવાનું વિકસાવવા માટે પૂર્વનિર્ધારિત કરવા માટે જાણીતી છે. ખાસ કરીને મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથી નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના અન્ય કારણો કરતાં આ જોખમને વધુ વધારવા માટે જાણીતું છે, જોકે આનું કારણ હજુ સુધી સ્પષ્ટ નથી. આકારવિજ્ઞાન એમ. જી. એન. નું વ્યાખ્યાયિત બિંદુ ગ્લોમેર્યુલર બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન (જી. બી. એમ.) સાથે સબપિથેલિયલ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન ધરાવતી થાપણોની હાજરી છે. પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી દ્વારા, ભોંયરામાંનું પટલ અલગ અલગ રીતે જાડું થતું જોવા મળે છે. જોન્સના ડાઘનો ઉપયોગ કરીને, જી. બી. એમ. માં "સ્પાઇક્ડ" અથવા "હોલી" દેખાવ હોય તેવું લાગે છે. ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી પર, ગ્લોમેર્યુલર ભોંયરામાં પટલની સામે રહેલા સબપિથેલિયલ થાપણો જાડું થવાનું કારણ હોવાનું જણાય છે. ઉપરાંત, પોડોસાઇટ્સ તેમની પગની પ્રક્રિયાઓ ગુમાવે છે. જેમ જેમ રોગ પ્રગતિ કરે છે, તેમ તેમ થાપણો આખરે સાફ થઈ જશે, ભોંયરામાં પોલાણ છોડી દેશે. આ પોલાણ પછીથી ભોંયરાના પટલ જેવી સામગ્રીથી ભરવામાં આવશે, અને જો રોગ આગળ પણ ચાલુ રહેશે, તો ગ્લોમેરુલી સ્ક્લેરોસ થઈ જશે અને છેવટે હાયલિનાઇઝ થઈ જશે. ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ માઇક્રોસ્કોપી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની લાક્ષણિક દાણાદાર જુબાની જાહેર કરશે અને ભોંયરામાં પટલ સાથે પૂરક બનશે. જો કે તે સામાન્ય રીતે સમગ્ર ગ્લોમેર્યુલસને અસર કરે છે, તે કેટલાક કિસ્સાઓમાં ગ્લોમેર્યુલસના ભાગોને અસર કરી શકે છે. ગૌણ પટલ નેફ્રોપથીની સારવાર મૂળ રોગની સારવાર દ્વારા સંચાલિત થાય છે. ઇડિઓપેથિક મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથીની સારવાર માટે, સારવારના વિકલ્પોમાં ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓ અને એસીઈ ઇન્હિબિટર્સ અથવા એન્જીયોટેન્સિન II રીસેપ્ટર બ્લૉકર જેવા બિન-વિશિષ્ટ એન્ટી-પ્રોટીન્યુરિક પગલાંનો સમાવેશ થાય છે. સ્વયંસ્ફુરિત માફી સામાન્ય છે, આંતરરાષ્ટ્રીય માર્ગદર્શિકા ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ સારવાર પર વિચાર કરતા પહેલા સાવચેતીપૂર્વક રાહ જોવાની ભલામણ કરે છે. જો એસ ઇન્હિબિટર્સ અથવા એન્જીયોટેન્સિન II રીસેપ્ટર બ્લૉકર સાથે એન્ટિ-પ્રોટીન્યુરિક ઉપચાર શરૂ કરવામાં આવે તો સ્વયંસ્ફુરિત માફી પ્રાપ્ત કરવાની સંભાવના ઘણી વધારે છે. ભલામણ કરાયેલ પ્રથમ લાઇન ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપીમાં ઘણીવાર સમાવેશ થાય છેઃ કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ સાથે વારાફરતી સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ, જેને પોન્ટીસેલી શાસન તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપી વિકલ્પો કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સઃ તેમને મિશ્ર પરિણામો સાથે અજમાવવામાં આવ્યા છે, જેમાં એક અભ્યાસમાં પ્રોટીન્યુરિયામાં સુધારો કર્યા વિના કિડનીની નિષ્ફળતાની પ્રગતિને અટકાવવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. ક્લોરામ્બ્યુસિલ સાયક્લોસ્પોરિન ટેક્રોલિમસ સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ માયકોફેનોલેટ મોફેટિલ રિટુક્સિમેબ કદાચ પટલ ગ્લોમેરુલોનેફ્રાટીસનું સૌથી મુશ્કેલ પાસું એ નક્કી કરવાનું છે કે કયા લોકોની સારવાર સરળ "પૃષ્ઠભૂમિ" અથવા એન્ટી-પ્રોટીન્યુરિક ઉપચાર પદ્ધતિઓના વિરોધમાં ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર સાથે કરવી. આ મુશ્કેલીનો મોટો ભાગ આગાહી કરવાની ક્ષમતાના અભાવને કારણે છે કે કયા લોકો કિડની રોગના અંતિમ તબક્કામાં પ્રગતિ કરશે, અથવા કિડની રોગ કે જે ડાયાલિસિસની જરૂર પડે તેટલું ગંભીર છે. કારણ કે ઉપરોક્ત દવાઓ જોખમ ધરાવે છે, જોખમ/લાભ પ્રોફાઇલ તરીકે સાવચેતીપૂર્વક વિચારણા કર્યા વિના સારવાર શરૂ કરવી જોઈએ નહીં. નોંધની વાત એ છે કે, એકલા કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ (સામાન્ય રીતે પ્રેડનિસોન) થી બહુ ઓછો ફાયદો થાય છે. તેમને અન્ય 5 દવાઓમાંથી એક સાથે જોડવી જોઈએ, જેમાંથી દરેક, પ્રેડનિસોન સાથે, મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથીની પ્રગતિને ધીમી કરવામાં થોડો ફાયદો દર્શાવે છે. જો કે, તે ધ્યાનમાં રાખવું આવશ્યક છે કે 5 દવાઓમાંથી દરેક પણ પ્રિડનિસોનની ટોચ પર તેમના પોતાના જોખમો ધરાવે છે. મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથીની સારવારના બેવડા ઉદ્દેશો પ્રથમ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમની માફીને પ્રેરિત કરવા અને બીજું અંતિમ તબક્કાની કિડનીની નિષ્ફળતાના વિકાસને રોકવા માટે છે. મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથીની સારવારની સરખામણી કરતા ચાર રેન્ડમાઇઝ્ડ નિયંત્રિત પરીક્ષણોનું મેટા-વિશ્લેષણ દર્શાવે છે કે ક્લોરામ્બ્યુસિલ અથવા સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ ધરાવતી પ્રથાઓ, ક્યાં તો એકલા અથવા સ્ટેરોઇડ્સ સાથે, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમની માફીને પ્રેરિત કરવામાં માત્ર સ્ટેરોઇડ્સ સાથેની લાક્ષણિક સારવાર અથવા સારવાર કરતાં વધુ અસરકારક હતી. નિદાન સારવાર ન થયેલા લગભગ ત્રીજા ભાગના દર્દીઓમાં સ્વયંસ્ફુરિત માફી હોય છે, બીજી ત્રીજી પ્રગતિમાં ડાયાલિસિસની જરૂર પડે છે અને છેલ્લા ત્રીજા ભાગમાં કિડનીની નિષ્ફળતાની પ્રગતિ વિના પ્રોટીન્યુરિયા રહે છે. પરિભાષા નજીકથી સંબંધિત શબ્દો મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથી (એમ. એન.) અને મેમ્બ્રેનસ ગ્લોમેરુલોપથી બંને સમાન નક્ષત્રનો સંદર્ભ આપે છે પરંતુ બળતરાની ધારણા વિના. મેમ્બ્રેનસ નેફ્રાટીસ (જેમાં બળતરા ગર્ભિત છે, પરંતુ ગ્લોમેર્યુલસનો સ્પષ્ટ ઉલ્લેખ નથી) ઓછો સામાન્ય છે, પરંતુ આ શબ્દસમૂહ ક્યારેક ક્યારેક જોવા મળે છે. આ શરતોને સામાન્ય રીતે એકસાથે ગણવામાં આવે છે. તેનાથી વિપરીત, મેમ્બ્રાનોપ્રોલિફરેટિવ ગ્લોમેરુલોનેફ્રાટીસનું નામ સમાન છે, પરંતુ તેને સ્પષ્ટ રીતે અલગ કારણ સાથે એક અલગ સ્થિતિ માનવામાં આવે છે. મેમ્બ્રાનોપ્રોલિફરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રાટીસમાં ભોંયરામાં પટલ અને મેસેંજિયમનો સમાવેશ થાય છે, જ્યારે પટલમાં ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રાટીસમાં ભોંયરામાં પટલનો સમાવેશ થાય છે પરંતુ મેસેંજિયમનો નહીં. (મેમ્બ્રાનોપ્રોલિફરેટિવ ગ્લોમેરુલોનેફ્રાટીસનું વૈકલ્પિક નામ "મેસેન્જીયોકેપિલરી ગ્લોમેરુલોનેફ્રાટીસ" છે, જે તેના મેસેંજીયલ પાત્ર પર ભાર મૂકે છે.) સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ બળતરા કિડનીના રોગો