Neurocristopathy
ન્યુરોક્રિસ્ટોપેથી એ પેથોલોજીનો એક વૈવિધ્યસભર વર્ગ છે જે સામાન્ય રીતે ગર્ભના ન્યુરલ ક્રેસ્ટ સેલ વંશમાંથી મેળવેલા કોષો ધરાવતી પેશીઓના વિકાસમાં ખામીઓમાંથી ઉદ્ભવી શકે છે. આ શબ્દ 1974માં રોબર્ટ પી. બોલાન્ડે દ્વારા બનાવવામાં આવ્યો હતો. ન્યુરલ ક્રેસ્ટના સમાવેશ પછી, નવા રચાયેલા ન્યુરલ ક્રેસ્ટ કોષો (એન. સી. સી.) તેમના મૂળ પેશીઓમાંથી વિભાજીત થાય છે અને કરોડરજ્જુના ગર્ભના સમગ્ર ન્યુરલ અક્ષમાંથી ચોક્કસ સ્થળોએ સ્થળાંતર કરે છે જ્યાં તેઓ વિવિધ કોષ વ્યુત્પન્નને જન્મ આપશે. તેથી આ કોષની વસ્તીની રચના માટે આંતર અને આંતરકોષીય સંકેતોની સમયસર અને અવકાશી રીતે નિયંત્રિત આંતરપ્રક્રિયાની જરૂર પડે છે. આ સંકેતોની ઘટના અને સમયમાં ફેરફાર ન્યુરોક્રિસ્ટોપેથીઝ (એન. સી. પી.) નામના સિન્ડ્રોમના સમૂહ તરફ દોરી જાય છે, જેમાં નવજાત શિશુઓની નોંધપાત્ર ટકાવારીને અસર કરતી જન્મજાત વિકૃતિઓના વ્યાપક વર્ણપટનો સમાવેશ થાય છે. વધુમાં, એન. સી. સી. ગર્ભ સાથે સ્થળાંતર કરે છે, તેથી તેઓ તેમના સ્થળાંતર દરમિયાન અને તેમના ગંતવ્ય પર આગમન પર પર્યાવરણમાં સૂક્ષ્મ ફેરફારો માટે સંવેદનશીલ હોય છે. આનો અર્થ એ છે કે એન. સી. સી. સ્થળાંતરને નિયંત્રિત કરતા બાહ્ય સંકેતોમાં આનુવંશિક અથવા પર્યાવરણીય રીતે થતા નાના ફેરફારો પણ આ કોષોના સામાન્ય સ્થળાંતર અને તફાવત પર ઊંડી અસર કરે છે, આમ તે એન. સી. પી. ના વિકાસ માટે કારણભૂત પરિબળ બની જાય છે. તાજેતરમાં, રોગોના આ જૂથ માટે એક નવું વર્ગીકરણ પ્રસ્તાવિત કરવામાં આવ્યું છે. આ નવા માપદંડ એન. સી. વસ્તીના અક્ષીય મૂળને ધ્યાનમાં લે છે જે ચોક્કસ એન. સી. પી. માં અસરગ્રસ્ત વ્યુત્પન્ન પેશીઓમાં ફાળો આપે છે. આ મુજબ, કેટલાક રોગોનું એક જ અક્ષીય મૂળ હોય છે, એટલે કે, તેઓ માત્ર એક જ એન. સી. વસ્તીના વિકાસમાં ફેરફારથી ઉત્પન્ન થાય છે. ક્રેનિયલ એનસીપી, જેમ કે ઔરિક્યુલો કોન્ડિલર સિન્ડ્રોમ). જો કે, અન્ય એન. સી. પી. બે અથવા વધુ એન. સી. વસ્તી (જેમ કે ચાર્જ સિન્ડ્રોમ) માં ખામીમાંથી ઉદ્ભવે છે. એન. સી. પી. ના સ્વીકૃત ઉદાહરણોમાં પીબાલ્ડિઝમ, વાર્ડનબર્ગ સિન્ડ્રોમ, હિર્શસ્પ્રંગ રોગ, ઓન્ડિનનો શ્રાપ (જન્મજાત કેન્દ્રીય હાયપોવેન્ટિલેશન સિન્ડ્રોમ), ફીઓક્રોમોસાઇટોમા, પેરાગાંગ્લિઓમા, મર્કેલ સેલ કાર્સિનોમા, મલ્ટિપલ એન્ડોક્રાઇન નિયોપ્લાસિયા, ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ પ્રકાર I, CHARGE સિન્ડ્રોમ, ફેમિલીયલ ડાયસોટોનોમિયા, ડીજોર્જ સિન્ડ્રોમ, એક્સેનફેલ્ડ-રીગર સિન્ડ્રોમ, ગોલ્ડનહાર સિન્ડ્રોમ (એ. કે. એ.) છે. હેમીફેસિયલ માઇક્રોસોમિયા), ક્રેનિઓફ્રન્ટોનાસલ સિન્ડ્રોમ, જન્મજાત મેલાનોસાઇટિક નેવસ, મેલાનોમા અને બાહ્યપ્રવાહના માર્ગની કેટલીક જન્મજાત હૃદયની ખામીઓ. તાજેતરમાં, ઘણા રોગોને એન. સી. પી. તરીકે સામેલ કરવામાં આવ્યા છે, જે મુખ્યત્વે નવા એન. સી. વ્યુત્પન્નની શોધ પર આધારિત છે. ખાસ કરીને, મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ મૂળમાં ન્યુરોક્રિસ્ટોપેથિક હોવાનું સૂચવવામાં આવ્યું છે. વ્યાખ્યાની ઉપયોગિતા ચોક્કસ નિયોપ્લાઝમ અને/અથવા જન્મજાત ખોડખાંપણ સંગઠનો માટે સંભવિત સામાન્ય ઇટીયોલોજીકલ પરિબળનો સંદર્ભ લેવાની તેની ક્ષમતામાં રહે છે જે અન્યથા નોસોલોજીના અન્ય માધ્યમો સાથે જૂથબદ્ધ કરવું મુશ્કેલ છે. વધુમાં, એન. સી. પી. ના વર્ગીકરણનો હેતુ ચિકિત્સકોને કારણભૂત પદ્ધતિને સમજવામાં મદદ કરવાનો છે જે ચોક્કસ એન. સી. પી. ની રચનાને ચલાવે છે, અને તેથી યોગ્ય નિદાન પરીક્ષણ અને ઉપચારની પસંદગી. સંદર્ભો પશુ વિકાસાત્મક જીવવિજ્ઞાન જીવવિજ્ઞાનમાં તબીબી પરિભાષા 1974 જન્મજાત વિકૃતિઓ આનુવંશિક રોગો અને વિકૃતિઓ ચેતાતંત્રની ગર્ભવિજ્ઞાન