Cardiac fibroma
કાર્ડિયાક ફાઇબ્રોમા, જેને કાર્ડિયાક ફાઇબ્રોમેટોસિસ, કાર્ડિયાક ફાઇબ્રસ હેમર્ટોમા, હૃદયના ફાઇબ્રોઇલાસ્ટિક હેમર્ટોમા અને હૃદયના ફાઇબ્રોમા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે શિશુઓ અને બાળકોમાં જોવા મળતી પ્રાથમિક કાર્ડિયાક ગાંઠનો બીજો સૌથી ઊંચો પ્રકાર છે. સંયોજી પેશીઓ અને ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ દ્વારા બનેલી આ સૌમ્ય ગાંઠ મોટે ભાગે હૃદયના ક્ષેપકમાં જોવા મળે છે. ડાબા ક્ષેપક એ કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમાનું સૌથી સામાન્ય સ્થાન છે અને લગભગ 57 ટકા કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમાના કિસ્સાઓ માટે જવાબદાર છે, ત્યારબાદ જમણા ક્ષેપકમાં 27.5% કિસ્સાઓ છે. રોગના લક્ષણો ગાંઠના કદ, વહન પ્રણાલી સાથે સંબંધિત તેના સ્થાન અને તે રક્ત પ્રવાહને અવરોધે છે કે કેમ તેના પર આધાર રાખે છે. આ ગાંઠ ધરાવતા બે તૃતીયાંશ બાળકો એસિમ્પ્ટોમેટિક હોય છે, જેમાં કોઈ ચિહ્નો અને લક્ષણો દેખાતા નથી. તેથી કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમાનું કારણ ન સમજાય તેવું છે પરંતુ તે ગોર્લિન સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલું છે. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી એ મુખ્યત્વે નિદાન પદ્ધતિ છે જેનો ઉપયોગ વ્યક્તિને કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમા છે કે કેમ તે શોધવા માટે થાય છે. ગાંઠના પુનઃસ્થાપનની ભલામણ કરવામાં આવે છે જો કે શસ્ત્રક્રિયા શક્ય ન હોય તો હૃદય પ્રત્યારોપણ કરવામાં આવે છે. કાપણીનું એકંદરે પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે અને પુનરાવર્તનની શક્યતા ભાગ્યે જ નોંધાય છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમાના ચિહ્નો અને લક્ષણો અચોક્કસ છે, કેટલીક વ્યક્તિઓ એરિથમિયા, ડિસ્પનિયા, સાયનોસિસ, છાતીમાં દુખાવો અને અચાનક મૃત્યુદરનો અનુભવ કરે છે. વધુમાં, કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમા ધરાવતી મોટાભાગની વ્યક્તિઓ એસિમ્પ્ટોમેટિક હોય છે, તેથી તે ચિહ્નો અને લક્ષણો તરફ દોરી જાય છે જે ગાંઠના કદ અને સ્થાન પર આધાર રાખે છે. ગાંઠો 12.5 x 10.0 x 8.5 સે. મી. ની રેન્જમાં મિલીમીટરથી લઈને વ્યાપક ગાંઠો સુધીની હોય છે. દાખલા તરીકે, કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમાને કારણે મોટી ગાંઠો ધરાવતી વ્યક્તિઓ જેમાં હૃદયની વહન પ્રણાલીનો સમાવેશ થાય છે તે કાર્ડિયાક ડિસરિથમિયાને લક્ષણ તરીકે દર્શાવી શકે છે. કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમાનું કારણ હજુ પણ અજ્ઞાત છે. જો કે, કેટલીક ગાંઠો ગોર્લિન સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલી હોવાનું જાણવા મળ્યું છે જેને નેવોઇડ બેઝલ સેલ કાર્સિનોમા સિન્ડ્રોમ (એનબીસીસીએસ) તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. એન. બી. સી. સી. એસ. એ એક આનુવંશિક સ્થિતિ છે જે શરીરના વિવિધ ભાગોને અસર કરે છે અને અલગ કેન્સરગ્રસ્ત અને બિન-કેન્સરયુક્ત ગાંઠો પ્રાપ્ત કરવાની સંભાવના વધારે છે. મિકેનિઝમ કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમા પાછળની પદ્ધતિ હજુ પણ અસ્પષ્ટ છે. ફાઈબ્રોમાસમાં કોલેજન અને સ્થિતિસ્થાપક રેસાની વિપુલતા સાથે મિશ્રિત ફાઈબ્રોબ્લાસ્ટ્સનો એક સમાન જથ્થો હોય છે. આ દળો મેસેનકાઇમલ વૃદ્ધિનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે, પરંતુ તેમાં અન્ય મેસેનકાઇમલ તત્વોનો અભાવ હોય છે, જેમ કે રક્તવાહિનીઓ, કોમલાસ્થિ અસ્થિ અને સ્નાયુ. આ દળો ઘણીવાર કાર્ડિયોમાયોસાઇટ્સને ફસાવતા હોય છે, જે સ્નાયુ કોષો છે જે કાર્ડિયાક સ્નાયુ બનાવે છે; કોષો ઘટે છે જ્યારે આ દળોમાં કોલેજનની માત્રા વધે છે. કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમાની વૃદ્ધિ પણ ધીમી હોય છે અને હાનિકારક શારીરિક અસરો પેદા કરે છે. આ માયોકાર્ડિયમની ઘૂસણખોરી અને બદલીને કારણે થાય છે જે હૃદયની પોલાણમાં બહાર નીકળે છે. આ ગાંઠો સામાન્ય રીતે ડાબા ક્ષેપકની અગ્રવર્તી દિવાલ અથવા ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમની અંદર થાય છે અને ભાગ્યે જ જમણા ક્ષેપકનો સમાવેશ કરે છે. મોટા ફાઈબ્રોમા ચેમ્બરની પોલાણમાં ફૂટે છે, જે હૃદયના વાલ્વ અને હૃદયમાંથી લોહીના પ્રવાહના કાર્યોમાં દખલ કરે છે. જ્યારે ડાબા ક્ષેપકમાં અવરોધ આવે છે, ત્યારે બાહ્યપ્રવાહ માર્ગ જન્મજાત સબઓર્ટિક સ્ટેનોસિસના નિષ્ફળ નિદાનને જન્મ આપી શકે છે. વધુમાં, તે ગંભીર હ્રદયની નિષ્ફળતાનું કારણ બની શકે છે. કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમા લિમ્ફોસાઇટ અને મોનોસાઈટ એકત્રીકરણ, તેમજ કેલ્સિફિકેશનના વિસ્તારો રજૂ કરી શકે છે, જે છાતીના એક્સ-રે અથવા સીટી સ્કેન પર દર્શાવવામાં આવે છે. આ દળોના પરિમાણો અને સ્થાન તબીબી લક્ષણોનું કારણ બને છે. કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમાનું પ્રારંભિક અને ચોક્કસ નિદાન શસ્ત્રક્રિયાના ઉપચાર અને નિવારણ તરફ દોરી શકે છે. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી એ કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમા માટે નિદાનની પસંદગીની પ્રારંભિક પદ્ધતિ છે. આ પરીક્ષાની બિન-આક્રમકતા, ખર્ચમાં ઘટાડો અને વ્યાપક ઉપલબ્ધતાને કારણે છે. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી ગાંઠના મોર્ફોલોજિક દેખાવ, પ્રદેશ અને ગતિ દર્શાવે છે. બીજી બાજુ, વધારાની નિદાન માહિતી માટે કોમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી (સીટી) અને મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (એમઆરઆઈ) જેવી વધારાની પરીક્ષાઓ પણ હાથ ધરવામાં આવે છે. સીટી પરીક્ષા ગાંઠનું ચોક્કસ અવકાશી રીઝોલ્યુશન પ્રદાન કરે છે તે દરમિયાન એમઆરઆઈ પેશીઓની લાક્ષણિકતાનું વ્યાપક વિહંગાવલોકન પ્રદાન કરે છે અને દર્દીને કિરણોત્સર્ગ માટે ખુલ્લા પાડતું નથી. ટ્યુમર બાયોપ્સીનો ઉપયોગ કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમા સાથે દર્દીના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે ગોલ્ડ સ્ટાન્ડર્ડ તરીકે કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમામાં થાય છે. કૌટુંબિક તબીબી ઇતિહાસ અને વ્યક્તિની શારીરિક તપાસનો ઉપયોગ નિદાન પદ્ધતિ તરીકે પણ થાય છે, હૃદયની નજીકથી તપાસ કરવામાં આવે છે અને હૃદયના કોઈપણ અસામાન્ય અવાજોની કાળજીપૂર્વક તપાસ કરવામાં આવે છે. સારવાર કાર્ડિયાક ફાઇબ્રોમાની સારવાર સામાન્ય રીતે શસ્ત્રક્રિયાની પ્રક્રિયાઓ દ્વારા કરવામાં આવે છે. કાર્ડિયાક ટ્યુમરને દૂર કરવા માટે ઓપન હાર્ટ સર્જરીની જરૂર પડે છે. શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન, ગાંઠ પરત આવવાનું જોખમ ઘટાડવા માટે તેની આસપાસના ગાંઠ અને પેશીઓને દૂર કરવામાં આવે છે. શસ્ત્રક્રિયા પછી પુનઃપ્રાપ્તિ હોસ્પિટલમાં 4 થી 5 દિવસ અને કુલ 6 અઠવાડિયા વચ્ચે હોય છે. ગાંઠ પાછી ન આવી હોય અથવા કોઈ નવી વૃદ્ધિ ન થઈ હોય તેની ખાતરી કરવા માટે શસ્ત્રક્રિયા પછી દર વર્ષે ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ લેવામાં આવે છે. બીજી બાજુ, જો શસ્ત્રક્રિયા શક્ય ન હોય તો, હૃદય પ્રત્યારોપણ જરૂરી છે. બાળપણમાં કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમા જે કદ અને વ્યાપક મ્યોકાર્ડિયલ ઘૂસણખોરીને કારણે શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરવામાં અસમર્થ હોય છે, તેમાં નબળું પૂર્વસૂચન હોય છે. તે ગાંઠ-થી-હૃદયના કદના ઊંચા ગુણોત્તરને કારણે છે જે નીચા કાર્ડિયાક આઉટપુટનું ઉત્પાદન કરી શકે છે અને પરિણામે નબળા પૂર્વસૂચન તરફ દોરી જાય છે. પરિણામે, ડિફિબ્રિલેટર પ્રત્યારોપણ અથવા કાર્ડિયાક પ્રત્યારોપણની જરૂર પડી શકે છે. જો કે, અપૂર્ણ પણ શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરી શકાય તેવી ગાંઠો સારી પૂર્વસૂચન ધરાવે છે. શસ્ત્રક્રિયાના વિચ્છેદન પછી લાંબા ગાળાનું અસ્તિત્વ અનુકૂળ છે, અને પુનરાવર્તનની શક્યતા ભાગ્યે જ નોંધાય છે. રોગશાસ્ત્ર કાર્ડિયાક ફાઇબ્રોમા બાળકોમાં પ્રાથમિક કાર્ડિયાક ગાંઠોના 12%-16% માટે જવાબદાર છે. તેથી, તે બાળકોમાં બીજી સૌથી સામાન્ય સૌમ્ય કાર્ડિયાક ગાંઠ બની જાય છે. જો કે, તે ભાગ્યે જ પુખ્ત વયના લોકોમાં જોવા મળે છે પરંતુ મુખ્યત્વે એક વર્ષથી ઓછી ઉંમરના શિશુઓમાં જોવા મળે છે. સંશોધન દિશાઓ કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમાના રોગશાસ્ત્ર અને પેથોલોજી પર સાહિત્ય સર્વેક્ષણઃ આ અભ્યાસ દરમિયાન, સંશોધકોએ કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમા પરના સાહિત્ય ડેટાબેઝ દ્વારા એવા પરિબળો શોધવા માટે શોધ કરી કે જે મૃત્યુ તરફ દોરી જતા નબળા પરિણામોની આગાહી કરે છે. સંશોધકોએ શોધી કાઢ્યું હતું કે જે દર્દીઓ બચી શક્યા ન હતા તેઓ બચી ગયેલા લોકો કરતા નોંધપાત્ર રીતે નાના હતા. આ પરિણામો સૂચવે છે કે કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમાનું નિદાન કરાયેલ યુવાન વ્યક્તિઓ નબળા પરિણામ સાથે સંકળાયેલા છે. સંશોધકોને વય જૂથો વચ્ચે ગાંઠના મહત્તમ વ્યાસ વચ્ચે કોઈ નોંધપાત્ર તફાવત જોવા મળ્યો નથી. જો કે, યુવાન વ્યક્તિઓનું હૃદય નાનું હોવા છતાં, ગાંઠ-થી-હૃદયના કદનો ઊંચો ગુણોત્તર હૃદયનું ઓછું ઉત્પાદન પેદા કરી શકે છે, જે નબળા પરિણામ તરફ દોરી જાય છે. વધુમાં, સાહિત્યમાં જાણવા મળ્યું છે કે કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમા ધરાવતા 178 દર્દીઓમાંથી 18 દર્દીઓનું નિદાન પ્રિનેટલ અને નિયોનેટલ સમયગાળા દરમિયાન કરવામાં આવ્યું હતું, પરિણામે ગાંઠ બાળકની ઉંમરને ધ્યાનમાં લીધા વિના ચોક્કસ કદ ધરાવે છે. આ તારણો સૂચવે છે કે કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમા જન્મજાત વિકાર હોઈ શકે છે. એસિમ્પ્ટોમેટિક બાળકમાં મોટા કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમાનું સફળ સર્જિકલ એક્સસિશનઃ એક 3 વર્ષની છોકરી, જે એસિમ્પ્ટોમેટિક હતી, તેણે મોટા કાર્ડિયાક ફાઈબ્રોમાનું સફળ સર્જિકલ એક્સસિશન કરાવ્યું. વ્યક્તિને વારંવાર ઉધરસ આવતી હતી, અને તેથી તેણીની વારંવારની ઉધરસના કારણનું નિદાન કરવા માટે ઘણી નિદાન તપાસો કરવામાં આવી હતી. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફ પર કાર્ડિયાક માસ મળી આવ્યો હતો અને બાદમાં મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (એમઆરઆઈ) દ્વારા તેની પુષ્ટિ કરવામાં આવી હતી. કાર્ડિયાક માસ પર નજર રાખવામાં આવી હતી અને 24 કલાક પછી, તે સામાન્ય પરિવર્તનશીલતાના સાઇનસ લય દર્શાવે છે. વધુમાં, ડાબા ક્ષેપકના એપિકલ વિસ્તારમાં દળ પરિમાણો 38 X 28 મીમી હતા. વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયા અને અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુના જોખમને કારણે સર્જિકલ પ્રક્રિયાની ભલામણ કરવામાં આવી હતી. શસ્ત્રક્રિયા સફળ રહી હતી અને ચિકિત્સકો કોઈપણ ગૂંચવણો વિના સમગ્ર ગાંઠને દૂર કરવામાં સક્ષમ હતા. છ મહિના અને એક વર્ષના અનુવર્તી મૂલ્યાંકનમાં દર્દીની તબિયત સારી હોવાનું અને ગાંઠના પુનરાવર્તનના કોઈ ચિહ્નો જોવા મળ્યા ન હતા. બાળકોમાં પ્રાથમિક કાર્ડિયાક ટ્યુમરઃ એક કેન્દ્રનો અનુભવઃ ચીનમાં કાર્ડિયાક સર્જરી ચિલ્ડ્રન્સ હોસ્પિટલ વિભાગે બાળરોગના દર્દીઓની વિવિધ લાક્ષણિકતાઓ અને પરિણામોનું વિશ્લેષણ કરવા માટે એક અભ્યાસ હાથ ધર્યો હતો, જેમના કેન્દ્રમાં પ્રાથમિક કાર્ડિયાક ટ્યુમરની સારવાર કરવામાં આવે છે. તેમની પાસે 1-13 વર્ષની વય વચ્ચે પ્રાથમિક કાર્ડિયાક ટ્યુમર ધરાવતા સોળ દર્દીઓ હતા. તમામ દર્દીઓનું ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી, એમઆરઆઈ અને સીટી દ્વારા નિદાન કરવામાં આવ્યું હતું. 16માંથી 15 દર્દીઓ તેમના સમૂહને સફળતાપૂર્વક દૂર કરવામાં સફળ રહ્યા હતા અને એક દર્દીનું આંશિક વિચ્છેદન થયું હતું. જો કે, એક દર્દી તેમના માસને દૂર કરવા માટે તેમની પ્રારંભિક શસ્ત્રક્રિયાના પાંચ દિવસ પછી લો કાર્ડિયાક આઉટપુટ સિન્ડ્રોમને કારણે શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન મૃત્યુ પામ્યો હતો. કાર્ડિયાક માસની પેથોલોજીકલ તપાસ દર્શાવે છે કે બાળકોમાં રાબડોમ્યોમા સૌથી વધુ વારંવાર થતી ગાંઠ છે, ત્યારબાદ માયક્સોમા અને ફાઈબ્રોમા આવે છે; બાળપણમાં રાબડોમ્યોમા અને ફાઈબ્રોમાની વિકારીતા વધુ નોંધવામાં આવી હતી, જ્યારે મોટા બાળકોમાં માયક્સોમા વધુ વારંવાર જોવા મળતા હતા. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ બાળરોગ હૃદય નિયોપ્લાસિયા