Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor
ડિફ્યુઝ લેપ્ટોમેનિંગિયલ ગ્લાયોન્યુરોનલ ટ્યુમર (ડી. એલ. જી. એન. ટી.) એક દુર્લભ, પ્રાથમિક સી. એન. એસ. ગાંઠ છે, જેને 2016માં અલગ અસ્તિત્વ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવી હતી અને ડબ્લ્યુ. એચ. ઓ. દ્વારા સી. એન. એસ. નિયોપ્લાઝમના 2016ના વર્ગીકરણમાં બાળકોની ડિફ્યુઝ ઓલિગોડેન્ડ્રોગ્લિયલ જેવી લેપ્ટોમેનિંગિયલ ગાંઠ તરીકે વર્ણવવામાં આવી હતી., સામાન્ય રીતે, તેને કિશોર ગાંઠો માનવામાં આવે છે પરંતુ પુખ્ત વયના લોકોમાં થઈ શકે છે, નિદાનની સરેરાશ ઉંમર પાંચ વર્ષ છે. તે ન્યુરોસાયટોમાની હિસ્ટોપેથોલોજી, ઓલિગોડેન્ડ્રોસાઇટ જેવી સાયટોપેથોલોજી, નરમ દેખાવ અને ગંભીર તબીબી વર્તણૂક જેવા પુરૂષ વર્ચસ્વ સાથે વ્યાપક લેપ્ટોમેનિન્જિયલ ફેલાવા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. બાળકોના મૂળભૂત કુંડ અને આંતર-ગોળાકાર તિરાડો સામાન્ય રીતે સબએરેકનોઇડ ગાંઠો જેવી તકતીમાં સામેલ હોય છે. એક સામાન્ય સંબંધિત ઇન્ટ્રાપેરેન્કાઇમલ જખમ એ કરોડરજ્જુનું જખમ છે. જો કે, અમુક પરિસ્થિતિઓમાં, સુપરફિસિયલ પેરેન્કાઇમા અથવા વિરચો-રોબિન અંતરાયોને અસર થઈ હતી. મોલેક્યુલર અને આનુવંશિક તપાસ વારંવાર કેઆઇએએ1549 અને સેરીન/થ્રેઓનાઇન પ્રોટીન કિનેઝ બીઆરએએફ જનીનનું સંયોજન દર્શાવે છે, અને રંગસૂત્ર નંબર 1 ના ટૂંકા હાથ અને/અથવા રંગસૂત્ર નંબર 19 ના લાંબા હાથને પણ કાઢે છે. ક્લિનિકલ લક્ષણો ડી. એલ. જી. એન. ટી. ધરાવતા દર્દીઓએ રોગના સંકળાયેલા વિસ્તાર પર આધાર રાખીને, નિષ્ક્રિયતા અને હુમલાથી લઈને હાઈડ્રોસેફાલસના લક્ષણો, ચીડિયાપણું, માથાનો દુખાવો અને ઉલટી સુધીની વિવિધ ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ રજૂ કરી હતી. રોગની પ્રગતિ ધીમી છે, જો કે એનાપ્લાસ્ટિક સંક્રમણના અહેવાલો મળ્યા છે. એમ. આર. આઈ. નું નિદાન વ્યાપક લેપ્ટોમેનિન્જિયલ વૃદ્ધિ અને જાડાઈ દર્શાવે છે, જે કરોડરજ્જુ, મગજનો ભાગ અને પશ્ચાદવર્તી ફોસામાં વારંવાર જોવા મળે છે. સંદર્ભો ગાંઠ