Mucous membrane pemphigoid
મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડ એ એક દુર્લભ ક્રોનિક ઓટોઇમ્યુન સબપિથેલિયલ ફોલ્લાઓનો રોગ છે જે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને ત્વચાના ઇરોઝિવ જખમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તે પેમ્ફિગોઇડ રોગોમાંનો એક છે જે ડાઘમાં પરિણમી શકે છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયા સૌથી સામાન્ય રીતે મોંમાં મૌખિક શ્વૈષ્મકળાને અસર કરે છે, જેના કારણે પેઢામાં (ગિન્જિવા) જખમ થાય છે, જેને ડિસક્વેમેટિવ ગિન્જીવાઇટિસ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. વધુ ગંભીર કિસ્સાઓ શરીરમાં અન્યત્ર શ્લેષ્મ પટલના વિસ્તારોને પણ અસર કરી શકે છે, જેમ કે સાઇનસ, જનનાંગો, ગુદા અને કોર્નિયા. જ્યારે આંખના કોર્નિયાને અસર થાય છે, ત્યારે વારંવાર ડાઘ પડવાથી અંધત્વ આવી શકે છે. બ્રન્સ્ટિંગ-પેરી સિકાટ્રિસિયલ પેમ્ફિગોઇડ એ મ્યુકોસલ સંડોવણી વિના ખોપરી ઉપરની ચામડી અને ગરદનને સંડોવતા મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડનો એક દુર્લભ પ્રકાર છે. કેટલાક લેખકો દ્વારા એવી દરખાસ્ત કરવામાં આવી છે કે આને એપિડર્મોલિસિસ બુલ્લોસા એક્વિઝિટાનો એક પ્રકાર કહેવામાં આવે. બિનઅસરગ્રસ્ત શ્વૈષ્મકળામાં અથવા ત્વચા પર નિકોલસ્કીનું ચિહ્ન (હળવું બાજુનું દબાણ) બુલાને ઉઠાવે છે. જો તપાસમાં કોઈ જખમ હાજર ન હોય તો તે ઘટાડેલા ઉપકલા સંલગ્નતા દર્શાવવાની ઉપયોગી રીત હોઈ શકે છે. તેનાથી વિપરીત, પેમ્ફિગસમાં, ઉપકલા બુલ્લા બનાવવાને બદલે વિઘટિત થવાનું વલણ ધરાવે છે. નિકોલસ્કીનું ચિહ્ન પેમ્ફિગસ અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડમાં હાજર છે, પરંતુ બુલસ પેમ્ફિગોઇડમાં નહીં. પેથોફિઝિયોલોજી મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડમાં, સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયા ત્વચામાં થાય છે, ખાસ કરીને ભોંયરામાં પટલના સ્તરે, જે ત્વચાના નીચલા સ્તર (ત્વચાના) ને ત્વચાના ઉપલા સ્તર (બાહ્ય ત્વચા) સાથે જોડે છે અને તેને શરીર સાથે જોડાયેલ રાખે છે. જ્યારે સ્થિતિ સક્રિય હોય છે, ત્યારે બેઝમેન્ટ પટલ ઉત્પાદિત એન્ટિબોડીઝ દ્વારા ઓગળી જાય છે, અને ચામડીના વિસ્તારો આધાર પર દૂર જાય છે, જેના કારણે સખત ફોલ્લા થાય છે જે જો ફાટી જાય તો ડાઘ પડે છે. બીજા શબ્દોમાં કહીએ તો, આ એક અધોગામી/ફોલ્લાઓનો રોગ છે જેમાં ઉપકલા અંતર્ગત જોડાયેલી પેશીઓમાંથી "ઝિપ્સ" ખોલે છે, જે પ્રવાહીને એકત્રિત કરવાની મંજૂરી આપે છે જે પછીથી બુલ્લે અથવા ફોલ્લાઓ તરીકે પ્રગટ થાય છે. નિદાન નિદાન તકનીકોઃ એન્ટિબોડીઝ (આઇજીજી) ભોંયરામાંના પટલના લેમિના લ્યુસિડામાં પૂરક (સી 3) અવક્ષેપિત કરે છે. બી. પી.-1 એન્ટિજેન (હેમાઇડ્સમોઝોમમાં સ્થિત) માં ઓટો-એન્ટિબોડીઝનું પરિભ્રમણ કરવું. 50 ટકા લોકોને બી. પી.-2 હોય છે. હકારાત્મક નિકોલસ્કી સાઇન. બી. એમ. પર આઇ. જી. જી., સી. 3 જમા થવાથી ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્ટ વિશ્લેષણમાં સરળ રેખા બને છે. વ્યવસ્થાપન વ્યવસ્થાપન સ્થિતિની ગંભીરતા પર આધાર રાખે છે. ઉદાહરણ તરીકે, જ્યાં એકલા મોંમાં જખમ હોય છે, ત્યાં પ્રણાલીગત દવાઓનો ઉપયોગ થવાની શક્યતા ઓછી હોય છે. જ્યાં સ્થિતિ મોં સુધી મર્યાદિત નથી, અથવા જ્યાં સ્થાનિક સારવાર માટે નબળો પ્રતિસાદ છે, ત્યાં પ્રણાલીગત દવાઓનો ઉપયોગ થવાની સંભાવના વધુ હોય છે. રૂઢિચુસ્ત સરળ પગલાં કે જે લઈ શકાય છે તેમાં સખત, તીક્ષ્ણ અથવા ખરબચડા ખોરાકથી દૂર રહેવું અને ખાતી વખતે કાળજી લેવી શામેલ છે. સારી મૌખિક સ્વચ્છતાની પણ સામાન્ય રીતે સલાહ આપવામાં આવે છે, અને વ્યાવસાયિક મૌખિક સ્વચ્છતાના પગલાં જેમ કે ડેન્ટલ સ્કેલિંગ. દવાઓ ટોપિકલ અને ઇન્ટ્રાલેઝનલ (અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં ઇન્જેક્ટ કરાયેલ) કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ દવાઓનો ઉપયોગ કરી શકાય છે, જેમ કે ફ્લુઓસીનોનાઇડ, ક્લોબેટાસોલ પ્રોપિઓનેટ અથવા ટ્રાયમ્સીનોલોન એસીટોનાઇડ. મૌખિક કેન્ડિડાયાસિસ લાંબા ગાળાના પ્રસંગોચિત સ્ટીરોઈડના ઉપયોગ સાથે વિકસી શકે છે, અને કેટલીકવાર આને રોકવા માટે માઇકોનાઝોલ જેલ અથવા ક્લોરહેક્સિડાઇન માઉથવૉશ જેવા એન્ટિમાઇકોટિક્સનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. પ્રસંગોચિત સાયક્લોસ્પોરિનનો કેટલીકવાર ઉપયોગ થાય છે. ડૅપ્સોનનો ઉપયોગ કેટલીકવાર સ્ટીરોઈડ બચાવ એજન્ટ તરીકે થાય છે. આડઅસરો ઘટાડવા માટે ઘણીવાર માત્રા ખૂબ જ ધીમેથી વધારવામાં આવે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં પ્રેડનિસોન અથવા પ્રેડનિસોલોન જેવા પ્રણાલીગત સ્ટેરોઇડ્સની જરૂર પડી શકે છે. મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફોઇડની સારવાર માટે અન્ય ઘણી દવાઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, જેમાં એઝાથિઓપ્રિન, સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ, મેથોટ્રેક્સેટ, થેલિડોમાઇડ, માયકોફેનોલેટ મોફેટિલ, લેફલુનોમાઇડ, સલ્ફાસાલેઝિન, સલ્ફાપુરિડિન, સલ્ફામેથોક્સીપિરિડેઝિન, ટેટ્રાસાઇક્લિન્સ (દા. ત.) નો સમાવેશ થાય છે. મિનોસાઇક્લિન, ડોક્સીસાઇક્લિન) અને નિકોટિનમાઇડ. અન્ય સારવારો પ્લાઝમફેરેસિસ કેટલાક કિસ્સાઓમાં મદદ કરે છે. કેટલીકવાર ડાઘને સુધારવા, અંધત્વ, ઉપલા વાયુમાર્ગ સ્ટેનોસિસ અથવા એસોફેજલ સ્ટ્રિક્ચર જેવી ગૂંચવણોને રોકવા માટે શસ્ત્રક્રિયાની પ્રક્રિયાઓ જરૂરી હોય છે. આ પણ જુઓ જેસ્ટેશનલ પેમ્ફિગોઇડ ત્વચાની પરિસ્થિતિઓની સૂચિ પેમ્ફિગોઇડમાં લક્ષિત એન્ટિજેન્સની સૂચિ ઓટોઇમ્યુન બુલસ શરતો માટે ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ તારણોની સૂચિ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ ક્રોનિક ફોલ્લાઓવાળી ત્વચાની સ્થિતિઓ ઓટોઇમ્યુન રોગો ઓરલ મ્યુકોસલ પેથોલોજી