Raghib syndrome
રાગિબ સિન્ડ્રોમ એક દુર્લભ જન્મજાત હૃદયની ખામી છે જ્યાં ડાબી સુપીરિયર વેના કાવા (એલએસવીસી) ગેરહાજર કોરોનરી સાઇનસ અને ધમની સેપ્ટલ ખામી ઉપરાંત ડાબા કર્ણકમાં વહી રહી છે. આને હૃદયની ખતરનાક સ્થિતિ ગણી શકાય કારણ કે તે વ્યક્તિને સ્ટ્રોકના ઊંચા જોખમમાં મૂકે છે. અન્ય ખામીઓ કે જે ઘણીવાર રાગિબ સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલી હોય છે તેમાં વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી, ટ્રાઇકસ્પીડ એન્યુલસનું વિસ્તરણ અને પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસનો સમાવેશ થઈ શકે છે. જ્યારે આને અત્યંત દુર્લભ વિકાસલક્ષી સંકુલ માનવામાં આવે છે, જન્મજાત હૃદયની ખામીઓમાં સતત લેફ્ટ સુપિરિયર વેના કાવા (પી. એલ. એસ. વી. સી.) સંબંધિત કિસ્સાઓ પ્રમાણમાં સામાન્ય છે. એ નોંધવું પણ અગત્યનું છે કે પી. એલ. એસ. વી. સી. ઘણીવાર જમણા કર્ણકમાં વહે છે, અને ખામી ધરાવતી લગભગ 10 થી 20 ટકા વ્યક્તિઓમાં માત્ર ડાબા કર્ણકમાં જ વહે છે. હૃદયની કોઈ અંતર્ગત સ્થિતિ ન હોય તેવી વ્યક્તિમાં, બહેતર વેના કાવા શરીરમાંથી જમણા કર્ણકમાં પરત ફરતું લોહી પહોંચાડે છે. સમગ્ર શરીરમાં વિવિધ જૈવિક પ્રક્રિયાઓ દ્વારા ઓક્સિજનનો ઉપયોગ થવાને કારણે, આ લોહીમાં લોહીમાં ઓક્સિજનનું સ્તર અત્યંત ઓછું હોય છે. તેથી, હૃદયની જમણી બાજુ આ લોહીને ફેફસાંમાં પમ્પ કરે છે જ્યાં રુધિરકેશિકાઓમાં વાયુ વિનિમય થાય છે. ઓક્સિજનયુક્ત લોહી પછી પલ્મોનરી નસો દ્વારા હૃદયની ડાબી બાજુએ પાછું પરિવહન થાય છે. ડાબી કર્ણક અને ડાબી ક્ષેપક હવે ઓક્સિજન સંતૃપ્ત લોહીને મહાધમની દ્વારા અને શરીરમાં બહાર ધકેલવા માટે કામ કરે છે. અગાઉ જણાવ્યા મુજબ, રાગિબ સિન્ડ્રોમ ધરાવતી વ્યક્તિઓ ડાબા ઉપરી વેના કાવામાંથી ડાબા કર્ણકમાં ડ્રેનેજનો અનુભવ કરે છે. આનો અર્થ એ છે કે શરીરમાંથી પરત આવતું ડીઓક્સીજેનેટેડ લોહી સીધા ફેફસાંને બાયપાસ કરીને અને ડાબા કર્ણકમાં પ્રવેશ કરે છે જ્યાં તેને શરીરમાં પાછું પમ્પ કરવામાં આવશે જેના કારણે સાયનોસિસ થાય છે. આનું પરિણામ ઘણી જૈવિક પ્રક્રિયાઓ પર મોટી અસરો કરી શકે છે, જેમાં ઘણીવાર શસ્ત્રક્રિયાના હસ્તક્ષેપની જરૂર પડે છે. કોરોનરી સાઇનસ એ એક નસ છે જે મહાન કાર્ડિયાક નસમાંથી ચાલુ રહે છે. તે ક્ષેપક સંકોચન દરમિયાન હૃદયના સ્નાયુની ક્ષેપક નસોમાંથી લોહી એકત્રિત કરે છે અને આ લોહીને જમણા કર્ણકમાં ખસેડે છે. અનિવાર્યપણે, આ કોરોનરી સાઇનસ હૃદયના સ્નાયુઓ (એપિકાર્ડિયલ વેન્ટ્રિક્યુલર નસો) ની નસોમાંથી ડી-ઓક્સિજનયુક્ત લોહી લે છે અને તેને હૃદયની જમણી બાજુએ પહોંચાડે છે જેથી તેને ફેફસાંમાં પરિવહન કરી શકાય અને ફરીથી ઓક્સિજનયુક્ત કરી શકાય. કોઈ વ્યક્તિમાં હૃદયના આ ઘટકનો અભાવ હોય તે અત્યંત દુર્લભ છે. છેલ્લે, રાગિબ સિન્ડ્રોમનું એક સામાન્ય પાસું એ એટ્રિયલ સેપ્ટલ ડિફેક્ટ છે. આ ત્યારે થાય છે જ્યારે હૃદયના જમણા અને ડાબા એટ્રિયમને વિભાજિત કરતા સેપ્ટમમાં એક છિદ્ર હોય છે. આ છિદ્રનું કદ વ્યક્તિથી વ્યક્તિમાં નોંધપાત્ર રીતે બદલાઈ શકે છે કેટલાક લોકો જ્યાં સુધી પુખ્તાવસ્થામાં ન આવે ત્યાં સુધી આ ખામીના લક્ષણોની નોંધ પણ લઈ શકતા નથી. એટ્રિયલ સેપ્ટલ ડિફેક્ટ સાથે મુખ્ય ચિંતા એ છે કે તે હૃદયની જમણી બાજુને વધુ પડતી કામ કરવાનું કારણ બની શકે છે. આનું કારણ એ છે કે ફેફસાંમાં પમ્પ કરવામાં આવતા લોહીની માત્રામાં નોંધપાત્ર વધારો થાય છે કારણ કે ડાબા એટ્રિયમમાંથી લોહી જમણા એટ્રિયમમાં પાછું લીક થાય છે. આમ ક્ષતિગ્રસ્ત રક્તવાહિનીઓ તરફ દોરી જાય છે, લોહીનું દબાણ વધે છે અને હૃદયની જમણી બાજુ પણ વધારી શકે છે. રાગિબ સિન્ડ્રોમને જન્મજાત હૃદયની ખામી તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, તેનો અર્થ એ છે કે આ ખામી જન્મ સમયે હાજર હતી. અગ્રવર્તી અને પશ્ચાદવર્તી મુખ્ય નસો ગર્ભની નસ પ્રણાલીનો એક ભાગ છે. ગર્ભના વિકાસના આઠમા અઠવાડિયા દરમિયાન આ મુખ્ય નસો ધીમે ધીમે સંકોચાય છે અને અન્ય માળખામાં અદૃશ્ય થઈ જાય છે. ડાબી અગ્રવર્તી મુખ્ય નસ આખરે માર્શલના અસ્થિબંધનમાં પરિવર્તિત થાય છે. જો આ નસ અદૃશ્ય થવામાં નિષ્ફળ જાય, તો સતત ડાબી બાજુએ સુપીરિયર વેના કાવાની રચના થશે. આ વિસંગતતા વસ્તીના 0.3થી 0.5 ટકાની વચ્ચે અને જન્મજાત હૃદય રોગ ધરાવતા આશરે 2.1થી 4.3 ટકામાં જોવા મળે છે. સામાન્ય રીતે જે બાળકો ડાબી બાજુના બહેતર વેના કાવાની દ્રઢતાનો અનુભવ કરે છે તેઓ હૃદયની અન્ય વિસંગતતાઓ પણ દર્શાવે છે. રાગિબ સિન્ડ્રોમમાં આ વધારાની ખામીઓમાં ધમની સેપ્ટલ ખામી સાથે ગેરહાજર કોરોનરી સાઇનસનો સમાવેશ થાય છે. સતત ડાબી બાજુ સુપર વેના કાવા સિનોટ્રિયલ પ્રદેશના પરિભ્રમણમાં દખલ કરી શકે છે, જે આમ હૃદયની જમણી અને ડાબી મુખ્ય નસોને સમાન સ્તરે પડવાનું કારણ બને છે, જે કોરોનરી સાઇનસની રચનાને અટકાવે છે. રાગિબ સિન્ડ્રોમના ચિહ્નો અને લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ હૃદયની ધબકારા વધવી ત્વચાનો વાદળી રંગ (સાયનોસિસ) ડાબા હાથની અણઘડતા ઉચ્ચ રક્ત દબાણ ચહેરાની સોજો (ચહેરાની સોજો) હાથપગમાં સોજો દંડ મોટર કાર્યો સાથે મુશ્કેલી મંદ વાણી ડાબા બાજુના ચહેરાની નિષ્ક્રિયતા થાક અનિયમિત ધબકારા (એરિથમિયા) ત્વચાનો વાદળી રંગનો રંગ, અન્યથા સાયનોસિસ તરીકે વર્ગીકૃત થયેલ છે, તે લાલ રક્તકણોના અપૂરતા ઓક્સિજનકરણનું પરિણામ છે. આ મુખ્યત્વે ત્વચા, નખ, હોઠ અથવા વ્યક્તિઓની આંખોની આસપાસ જોવા મળે છે. લોહીના પ્રવાહમાં ઓક્સિજનનો આ અભાવ દંડ મોટર કાર્યો અથવા જ્ઞાનાત્મક સમસ્યાઓ સાથેના મુદ્દાઓ સંબંધિત લક્ષણોનું કારણ પણ હોઈ શકે છે. રાગિબ સિન્ડ્રોમના અન્ય લક્ષણોને સામાન્ય રીતે ક્રિપ્ટોજેનિક સ્ટ્રોક તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, અન્યથા અજ્ઞાત મૂળના પરિણામે સ્ટ્રોક તરીકે ઓળખાય છે. આ લક્ષણોમાં અસ્પષ્ટ વાણી, ડાબા બાજુના ચહેરાની નિષ્ક્રિયતા અને ડાબા હાથની અણઘડતાનો સમાવેશ થઈ શકે છે. જ્યારે રાગિબ સિન્ડ્રોમના કેટલાક લક્ષણો તીવ્ર હોઈ શકે છે, અન્ય વ્યક્તિઓ એસિમ્પ્ટોમેટિક હોઈ શકે છે અને અજાણ હોઈ શકે છે કે તેમને આ જન્મજાત હૃદયની ખામી છે. નિદાન ઘણીવાર મુશ્કેલ હોઈ શકે છે કારણ કે જ્યાં સુધી પોસ્ટમોર્ટમ મૂલ્યાંકન કરવામાં ન આવે ત્યાં સુધી વિસંગતતાઓ જોઇ શકાતી નથી. આમ, કેટલાક કિસ્સાઓમાં તેને સૌમ્ય વિસંગતતા ગણી શકાય. કોષીય સ્તર પર સાયનોસિસની અસર અનિવાર્યપણે, આ રોગને ખતરનાક બનાવતા મુખ્ય લક્ષણો મહત્વપૂર્ણ પેશીઓ, સ્નાયુઓ અને અંગો સુધી પહોંચતા ઓક્સિજનના અભાવનું પરિણામ છે. સાયનોસિસને સામાન્ય રીતે તમારા લોહીના પ્રવાહમાં 85 ટકા કે તેથી ઓછું ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે તમારા લોહીમાં ઓક્સિજનનું સ્તર લગભગ 95 ટકા કે તેથી વધુ ઘટવું જોઈએ. ઓક્સિજનનો ઉપયોગ તમારા આખા શરીરમાં સંખ્યાબંધ જૈવિક પ્રક્રિયાઓમાં થાય છે. કદાચ આ પ્રક્રિયાઓમાં સૌથી મહત્વપૂર્ણ સેલ્યુલર શ્વસન છે. કોષો ગ્લુકોઝના અણુઓ લે છે અને તેમને એડેનોસિન ટ્રાઇફોસ્ફેટ (ATP) ના સ્વરૂપમાં રાસાયણિક ઊર્જામાં રૂપાંતરિત કરે છે. ગ્લાયકોલિસિસ દરમિયાન, ગ્લુકોઝનો એક અણુ પાયરુવેટના બે અણુઓમાં વિભાજિત થાય છે. ત્યારબાદ પાયરુવેટને એસિટિલ-કોએન્ઝાઇમ એ (એસિટિલ-કોએ) માં રૂપાંતરિત કરવામાં આવે છે. સાઇટ્રિક એસિડ ચક્ર પછી એસિટિલ-CoA લે છે અને પ્રતિક્રિયાઓની શ્રેણી દ્વારા NADH અને FADH2 ના અણુઓ ઉત્પન્ન કરે છે જેનો ઉપયોગ ઇલેક્ટ્રોન પરિવહન સાંકળમાં થાય છે. ઇલેક્ટ્રોન પરિવહન સાંકળ મિટોકોન્ડ્રિયામાં પ્રોટોન ઢાળ રચવા માટે NADH અને FADH2 નો ઉપયોગ કરે છે જેનો ઉપયોગ ATP ઉત્પન્ન કરવા માટે કરવામાં આવશે. ઇલેક્ટ્રોન પરિવહન સાંકળના જટિલ IV માં ઓક્સિજન કાર્યમાં આવે છે. આ પ્રક્રિયામાં ઓક્સિજનને અંતિમ ઇલેક્ટ્રોન સ્વીકારનાર માનવામાં આવે છે. અનિવાર્યપણે, કોમ્પ્લેક્સ IV સાયટોક્રોમ c માંથી એક સમયે એક ઇલેક્ટ્રોન સ્વીકારે છે, અને પછી પાણી બનાવવા માટે તેમને ઓક્સિજનમાં દાન કરે છે. આ પ્રક્રિયા દરમિયાન, બે હાઇડ્રોજન પ્રોટોન મિટોકોન્ડ્રિયાના આંતર-પટલ અવકાશમાં પરિવહન થાય છે. તેથી, ઓક્સિજન એ કોષો માટે ઊર્જા ઉત્પન્ન કરવાનો એક મહત્વપૂર્ણ ભાગ છે. નિદાન કેટલાક કિસ્સાઓમાં, જ્યાં સુધી કોઈ વ્યક્તિનું પોસ્ટમોર્ટમ મૂલ્યાંકન ન થાય ત્યાં સુધી રાગિબ સિન્ડ્રોમનું નિદાન થતું નથી. જો કે, જો લક્ષણો હાજર હોય અથવા કોઈ વ્યક્તિએ તેમના હૃદયનું મૂલ્યાંકન કરાવ્યું હોય તો આ વહેલું નિદાન તરફ દોરી શકે છે. નિદાનમાં સામાન્ય રીતે કાર્ડિયાક મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (CMRI) નો ઉપયોગ થાય છે. મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજીનિંગ એ એક તબીબી કલ્પના તકનીક છે જ્યાં ચુંબકીય ક્ષેત્ર અને કમ્પ્યુટર-જનરેટેડ રેડિયો તરંગોનો ઉપયોગ તમારા શરીરમાં અંગો અથવા પેશીઓની 3D છબીઓ બનાવવા માટે સક્ષમ છે. ઘણીવાર આની સાથે કાર્ડિયાક કમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી (સી. સી. ટી.) સ્કેન કરવામાં આવે છે જે હૃદય અને તેની રુધિરવાહિનીઓની 3ડી છબીઓ બનાવે છે. સીએમઆરઆઈથી વિપરીત, આ હૃદયની વિગતવાર અને ઉચ્ચ-રીઝોલ્યુશન સ્કેન બનાવવા માટે વિવિધ ખૂણાઓ પર એક્સ-રે નિર્દેશિત કરીને કરવામાં આવે છે. આમ, હૃદયની રચના, વાલ્વ, ધમનીઓ, મહાધમની, નસો અને વધુને લગતી સમસ્યાઓનું નિદાન થાય છે. સી. સી. ટી. સ્કેનમાં કોન્ટ્રાસ્ટ મીડિયાના નસમાં ઈન્જેક્શનનો સમાવેશ થાય છે જેનો ઉપયોગ માત્ર પેશીઓને વ્યાખ્યાયિત કરવા માટે જ નહીં, પરંતુ તેમની વચ્ચે તફાવત કરવા માટે પણ થાય છે. એમઆરઆઈ અને સી. સી. ટી. સ્કેનનો ઉપયોગ પણ સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ યોજના નક્કી કરવામાં ડોકટરોને મદદ કરી શકે છે. આ હૃદયની સ્થિતિનું નિદાન કરવાની અન્ય સંભવિત રીત ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ (ઇસીજી અથવા ઇસીજી) નો ઉપયોગ છે. વ્યક્તિની છાતી પર ઇલેક્ટ્રોડ મૂકવામાં આવશે જે હૃદયના ધબકારા સાથે વિદ્યુત સંકેતને માપે છે. ઇ. કે. જી. દરમિયાન ઘણી બાબતોને ટ્રેક કરવામાં આવે છે. પ્રથમ "પી વેવ" છે જે ત્યારે થાય છે જ્યારે વિદ્યુત આવેગ ડાબી અને જમણી એટ્રિયા તરફ જાય છે જેના કારણે તે સંકોચાય છે અને વેન્ટ્રિકલમાં લોહી પંપ કરે છે. આ ક્ષેપક પછી "ક્યુ. આર. એસ". સંકુલ બનાવે છે કારણ કે તેઓ સંકોચાય છે અને હૃદયના સ્નાયુમાંથી લોહીને ઉપર અને બહાર ધકેલે છે. પછી હૃદય સંપૂર્ણપણે આરામ કરે છે અને "ટી વેવ" એ ક્ષેપકનું ફરીથી ધ્રુવીકરણ છે. રાગિબ સિન્ડ્રોમ ધરાવતી વ્યક્તિઓના ઇ. કે. જી. લીડ્સ વી2-વી4 અને ડાબા ક્ષેપક હાયપરટ્રોફીમાં ટી તરંગ વ્યુત્ક્રમ દર્શાવી શકે છે. બીજી બાજુ, ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ, જ્યારે તે ગતિમાં હોય ત્યારે હૃદયની 3D છબીઓ બનાવવા માટે ધ્વનિ તરંગોનો ઉપયોગ કરે છે. આ ડોકટરોને કલ્પના કરવાની મંજૂરી આપે છે કે સમગ્ર હૃદયમાં લોહી કેટલી સારી રીતે પમ્પ થઈ રહ્યું છે. કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન એ હૃદયમાંથી લોહીના પ્રવાહને સમજવાની બીજી રીત છે. કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન દરમિયાન લાંબી પાતળી ટ્યુબ, જે અન્યથા કેથેટર તરીકે ઓળખાય છે, હૃદયના વાલ્વની તપાસ કરવા, લોહી અથવા હૃદયના નમૂના લેવા માટે રક્ત વાહિનીમાં દાખલ કરવામાં આવે છે, અને વધુ સારી રીતે વિઝ્યુલાઇઝેશન માટે લોહીના પ્રવાહમાં રંગ પણ મૂકી શકે છે. આ કેથેટરને જંઘામૂળ, ઉપરની જાંઘ, હાથ અથવા ગરદનમાં રક્ત વાહિનીમાં મૂકી શકાય છે. છેલ્લે, દર્દીઓ ધમની રક્ત ઓક્સિજન સંતૃપ્તિમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો પણ દર્શાવી શકે છે. પરંતુ આ હૃદયની ખામીઓના કદ અને અસરના આધારે, રાગિબ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓ 90 ટકાથી વધુ ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ સ્તર જાળવી શકે છે. સારવાર સામાન્ય રીતે, સારવારમાં ડાબા કર્ણકમાં સતત ડાબા સુપીરિયર વેના કાવા (પી. એલ. એસ. વી. સી.) નો નિકાલ સુધારવા માટે શસ્ત્રક્રિયાના હસ્તક્ષેપનો સમાવેશ થાય છે. વ્યક્તિના આધારે કેટલાક શસ્ત્રક્રિયાના વિકલ્પોનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. આ શસ્ત્રક્રિયાના હસ્તક્ષેપોનો મુખ્ય ધ્યેય હૃદય દ્વારા લોહીના ઇન્ટ્રાકાર્ડિયાક પ્રવાહને ફરીથી સ્થાપિત કરવાનો છે. ડાબા કર્ણકની છત અથવા કોરોનરી સાઇનસ ક્યાં હોવું જોઈએ તે જેવા ચિંતાના ક્ષેત્રોમાં ધમનીના પેચો લાગુ કરી શકાય છે. આ રક્ત પ્રવાહને મદદ કરતી ટનલ બનાવવામાં મદદ કરે છે. ઘણીવાર પી. એલ. એસ. વી. સી. માંથી લોહીના પ્રવાહને ડાબા એટ્રિયમને બદલે જમણા એટ્રિયમમાં વાળવા માટે સર્જિકલ કરેક્શન કરી શકાય છે. કેટલાક સ્રોતો સૂચવે છે કે આ મુખ્ય સર્જિકલ ઉકેલ છે. આ કલમનો ઉપયોગ કરીને પી. એસ. એલ. વી. સી. ને સીધા જમણા કર્ણક સાથે જોડીને, પી. એસ. એલ. વી. સી. ને ડાબી પલ્મોનરી ધમની સાથે ઇન્ટ્રા-એટ્રિયલ બેફલ સાથે જોડીને અથવા સામાન્ય રીતે પી. એસ. એલ. વી. સી. નો દાવો કરીને કરી શકાય છે. જો કે, પી. એલ. એસ. વી. સી. ને ડાબી પલ્મોનરી ધમની સાથે શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા જોડવાથી થ્રોમ્બોસિસનું જોખમ વધી શકે છે. કેટલાક સ્રોતો સૂચવે છે કે મહત્તમ પરિણામો મેળવવા માટે આ પ્રક્રિયા દરમિયાન કોરોનરી સાઇનસને ફરીથી છત આપવી મહત્વપૂર્ણ છે. અન્ય સ્રોત સૂચવે છે કે વ્યક્તિની સરળ દેખરેખ અને તેમને દવાઓ પર મૂકવાનો ઉપયોગ ઓછા આત્યંતિક કિસ્સાઓમાં થઈ શકે છે. વ્યાવસાયિક પાસેથી તબીબી સલાહ લેવી મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે આ ખામીના લક્ષણો અને પ્રમાણ વ્યક્તિગત રીતે ખૂબ જ વધારે હોઈ શકે છે. કેસ સ્ટડીઝ એક કેસ સ્ટડીમાં 40 વર્ષીય સ્ત્રીને એટ્રિયલ સેપ્ટલ ખામીને બંધ કરવા માટે પેરિકાર્ડિયલ પેચ આપવામાં આવ્યો હતો અને પછી પી. એસ. એલ. વી. સી. ને સીધી ડાબી પલ્મોનરી ધમનીમાં એનાસ્ટોમોઝ કરવામાં આવી હતી. આમ, ડાબા કર્ણકમાં લોહીના લિકેજને દૂર કરીને અને પી. એસ. એલ. વી. સી. માંથી લોહીને હૃદયની જમણી બાજુએ મોકલવામાં આવે છે અને ફેફસાંમાં પમ્પ કરવામાં આવે છે. ઘણા વર્ષો પછી ફોલો-અપ સૂચવે છે કે શસ્ત્રક્રિયા સફળ રહી હતી અને તેણીને ક્રિપ્ટોજેનિક સ્ટ્રોકના કોઈ લક્ષણો નહોતા. તેના હૃદય પર એમ. આર. આઈ. કર્યા પછી રાગિબ સિન્ડ્રોમ હોવાનું નિદાન થયેલ 18 મહિનાના શિશુ સાથે અન્ય કેસ સ્ટડી કરવામાં આવી હતી. એક એક્સ્ટ્રા-કાર્ડિયાક ઇન્ટરવેન્શન પદ્ધતિ લાગુ કરવામાં આવી હતી જ્યાં પી. એલ. એસ. વી. સી. સીધા જમણા ધમનીના ઉપાંગ સાથે જોડાયેલું હતું. આને શ્રેષ્ઠ હસ્તક્ષેપ પદ્ધતિ તરીકે જોવામાં આવી હતી કારણ કે તે પલ્મોનરી નસના રક્ત પ્રવાહમાં અવરોધનું જોખમ ઘટાડે છે, ડાબા કર્ણક પર તણાવ ઘટાડે છે અને આશા છે કે ભવિષ્યના એરિથમિયાને અટકાવે છે. ડાબા હાથની અણઘડતા, હાયપરટેન્શન અને ચહેરાની નિષ્ક્રિયતા અને અસ્પષ્ટ વાણી જેવા સ્ટ્રોક જેવા લક્ષણો દર્શાવતી 31 વર્ષીય મહિલાને નિદાન માટે લાવવામાં આવી હતી. તેના મગજ અને હૃદય પર ઊંડાણપૂર્વકના વિશ્લેષણમાં રાગિબ સિન્ડ્રોમના સંકેતો જોવા મળ્યા હતા. અહીંની અન્ય વ્યક્તિઓથી વિપરીત, તેણીના લક્ષણો પર નજર રાખવા માટે તેણીને ઘણી દવાઓ (એસ્પિરિન અને મેટોપ્રોલોલ), તેમજ હોલ્ટર મોનિટર સાથે રજા આપવામાં આવી હતી. છેલ્લે, એક 25 વર્ષીય સ્ત્રીએ ઘણા વર્ષોથી સાયનોસિસ અને હૃદયના ધબકારા વધવાનો અનુભવ કર્યો હતો. છાતીના એક્સ-રે અને ઇસીજીનો ઉપયોગ કરીને રાગિબ સિન્ડ્રોમનું નિદાન કર્યા પછી વ્યક્તિએ સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ કરાવ્યો હતો. શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન ડોકટરોએ જોયું કે તેણીનું કોરોનરી સાઇનસ સંપૂર્ણપણે છત વગરનું હતું અને પી. એલ. એસ. વી. સી. સીધા ડાબા કર્ણકમાં વહી રહ્યું હતું. સર્જનોએ કોરોનરી સાઇનસને ફરીથી બંધ કરી દીધું, ડ્રેનેજને રોકવા માટે એટ્રિયલ સેપ્ટમનું પુનઃનિર્માણ કર્યું અને પી. એલ. એસ. વી. સી. ને જમણા એટ્રિયમ તરફ રીડાયરેક્ટ કર્યું. પૂર્વસૂચન શસ્ત્રક્રિયાના હસ્તક્ષેપથી, આ ખામીથી પીડાતી ઘણી વ્યક્તિઓ આગળ વધી શકે છે અને સંપૂર્ણ કાર્યાત્મક જીવન જીવી શકે છે. જો હૃદયની સ્થિતિનું નિદાન ન થાય તો સમસ્યાઓ ઊભી થઈ શકે છે, આમ વ્યક્તિને સ્ટ્રોકનું જોખમ વધે છે. જો કે, તે અન્ય વ્યક્તિઓમાં સૌમ્ય વિસંગતતા રહી શકે છે અને ક્યારેય લક્ષણો અથવા નિદાનમાં પરિણમી શકતું નથી. સંબંધિત સિન્ડ્રોમ પર્સિસ્ટન્ટ લેફ્ટ સુપિરિયર વેના કાવા (પી. એલ. એસ. વી. સી.) એટ્રિયલ સેપ્ટલ ડિફેક્ટ (એ. એસ. ડી.) વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ડિફેક્ટ (વી. એસ. ડી.) એટ્રિયોવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ડિફેક્ટ (એ. વી. એસ. ડી.) પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસ (પી. ડી. એ.) એસાયનોટિક હૃદયની ખામી સંદર્ભો જન્મજાત હૃદયની ખામી