Anomalous aortic origin of a coronary artery
કોરોનરી ધમનીનું વિસંગત મહાધમની મૂળ (એ. એ. ઓ. સી. એ.) એક દુર્લભ જન્મજાત હૃદયની ખામી છે જેમાં કોરોનરી ધમની અયોગ્ય રીતે મહાધમનીમાંથી ઉદ્ભવે છે, સામાન્ય રીતે વલ્સાલ્વાના ખોટા સાઇનસમાંથી. આ વિસંગત કોરોનરી ધમની ઘણીવાર આંતર ધમની (એઓર્ટા અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચે), ઇન્ટ્રાકોનલ (મ્યોકાર્ડિયમની અંદર), અથવા ઇન્ટ્રામ્યુરલ કોર્સ (એઓર્ટિક દિવાલની અંદર) લે છે, અને બાળકોમાં અચાનક મૃત્યુના વધતા જોખમ સાથે સંકળાયેલી છે. કારણ એ. એ. ઓ. સી. એ. એ હૃદયમાં એક દુર્લભ જન્મજાત ખામી છે જે ત્યારે થાય છે જ્યારે કોરોનરી ધમની મુખ્ય રક્ત વાહિની, એઓર્ટા પર ખોટા સ્થાનથી ઉદ્ભવે છે. આ ખામીઓ ધરાવતા બાળકો અને યુવાન પુખ્ત વયના લોકો અચાનક મૃત્યુ પામી શકે છે, ખાસ કરીને કસરત દરમિયાન અથવા પછી તરત જ. હકીકતમાં, એએઓસીએ એ યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં બાળકો અને કિશોરોમાં હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી પછી અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુનું બીજું અગ્રણી કારણ છે. આ રોગચાળો સામાન્ય વસ્તીના 0.1 ટકાથી 0.3 ટકા જેટલો હોવાનો અંદાજ છે. ન તો અચાનક મૃત્યુનું સાચું જોખમ કે ન તો આ દર્દીઓની સારવાર કરવાની શ્રેષ્ઠ રીત નિશ્ચિતતા સાથે જાણીતી છે. અચાનક મૃત્યુના જોખમને કારણે, ડોકટરોને "કંઈક કરવા" માટે દબાણનો સામનો કરવો પડે છે પરંતુ લાંબા ગાળાના ફોલો-અપ ડેટાની ગેરહાજરીમાં, વિવિધ વ્યવસ્થાપન વિકલ્પોના જોખમો અને ફાયદાઓ અનિશ્ચિત છે. નિદાન સારવાર એ. એ. ઓ. સી. એ. (ખાસ કરીને જમણા સાઇનસમાંથી એલ. સી. એ. ની ઉત્પત્તિ સાથે) ધરાવતા લક્ષણો ધરાવતા દર્દીઓમાં કોરોનરી ધમનીની અસાધારણતા માટે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ સૂચવવામાં આવે છે, જેમ કે ગંભીર વેન્ટ્રિક્યુલર ટેકાયરિથમિયા અથવા દસ્તાવેજીકૃત મ્યોકાર્ડિયલ ઇસ્કેમિયા ધરાવતા લોકો. એવા કોઈ નિયંત્રિત અભ્યાસો નથી કે જેમણે એસિમ્પ્ટોમેટિક વ્યક્તિઓમાં હસ્તક્ષેપના પરિણામનું મૂલ્યાંકન કર્યું હોય. ઇન્ટ્રામ્યુરલ કોર્સ સાથે એ. એ. ઓ. સી. એ. સાથે એસિમ્પ્ટોમેટિક દર્દીઓમાં હસ્તક્ષેપ માટેના સંકેતો પર ચર્ચા કરવામાં આવે છે, ખાસ કરીને વલ્સાલ્વાના ડાબા સાઇનસમાંથી એ. એ. ઓ. સી. એ. આર. સી. એ. સાથે. સામાન્ય રીતે જમણા કોરોનરી સાઇનસમાંથી ઉદભવતી ડાબી કોરોનરી ધમની ધરાવતા એસિમ્પ્ટોમેટિક દર્દીઓને શસ્ત્રક્રિયાના સમારકામ માટે સંદર્ભિત કરો. ડાબા સાઇનસમાંથી ઉદભવતી જમણી કોરોનરી ધમની ધરાવતા લક્ષણો વિનાના દર્દીઓનું કેસ-બાય-કેસ ધોરણે સંચાલન કરવામાં આવે છે. 2009માં, ધ કન્જેનિટલ હાર્ટ સર્જન્સ સોસાયટી (સી. એચ. એસ. એસ.) એ એ. એ. ઓ. સી. એ. ધરાવતા દર્દીઓના વિશાળ બહુ-સંસ્થાકીય સમૂહનો અભ્યાસ કરવા માટે નોર્થ અમેરિકન રજિસ્ટ્રીની સ્થાપના કરી હતી. આ પહેલનો હેતુ એ. એ. ઓ. સી. એ. ના કુદરતી ઇતિહાસ સંબંધિત નવું જ્ઞાન પેદા કરવાનો, એ. એ. ઓ. સી. એ. ધરાવતા બાળકો અને યુવાન પુખ્ત વયના લોકોમાં સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ વિરુદ્ધ નિરીક્ષણના પરિણામોનું વર્ણન કરવાનો અને એ. એ. ઓ. સી. એ. ધરાવતા દર્દીઓમાં જોખમ સ્તરીકરણને ટેકો આપવા માટે પુરાવા પેદા કરવાનો અને આખરે વ્યવસ્થાપન માટે પુરાવા આધારિત માર્ગદર્શિકા સૂચવવાનો છે. જે દર્દીઓને 30 વર્ષની ઉંમરે અથવા તે પહેલાં એ. એ. ઓ. સી. એ. હોવાનું નિદાન થાય છે તેઓ આ અભ્યાસ માટે પાત્ર છે. તેમને અન્યથા સામાન્ય હૃદય હોવું જોઈએ અથવા માત્ર નાની ખામીઓ હોવી જોઈએ જેમ કે એટ્રિયલ સેપ્ટલ ડિફેક્ટ, વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ડિફેક્ટ, પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસ, બાયકસપિડ એઓર્ટિક વાલ્વ, હળવા પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ વગેરે. જે દર્દીઓને હૃદયની અન્ય મોટી સમસ્યાઓ હોય છે જેને ઓપરેશનની જરૂર હોય તેમને હાલમાં આ કોહોર્ટ અભ્યાસમાં સામેલ કરવામાં આવ્યા નથી. કોરોનરી ધમનીઓ સાથેની અન્ય કોઈપણ સમસ્યાઓનો પણ સમાવેશ થતો નથી. વર્તમાન સ્થિતિ રજિસ્ટ્રી સહભાગી સંસ્થાઓમાંથી નવા દર્દીઓની નોંધણી કરી રહી છે જે કન્જેનિટલ હાર્ટ સર્જન્સ સોસાયટીના સભ્ય છે. સમગ્ર ઉત્તર અમેરિકાની હોસ્પિટલો અભ્યાસ જૂથમાં જોડાવાનું અને દર્દીઓની નોંધણી કરવાનું ચાલુ રાખે છે. જૂન 2011 સુધીમાં એ. એ. ઓ. સી. એ. ધરાવતા 140 થી વધુ દર્દીઓની નોંધણી કરવામાં આવી છે, જે તેને આ વિસંગતતાનો અત્યાર સુધીનો સૌથી મોટો સમૂહ બનાવે છે. એ. આર. સી. એ. પી. એ. પલ્મોનરી ટ્રંક (એ. આર. સી. એ. પી. એ.) માંથી ઉદ્દભવતી જમણી કોરોનરી ધમનીની વિસંગત ઉત્પત્તિ એક દુર્લભ પરંતુ સંભવિત જીવલેણ વિસંગતતા છે. સર્જિકલ થેરાપીનો ધ્યેય ફિઝિયોલોજિક બાય-કોરોનરી સર્ક્યુલેશનની સ્થાપના છે. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ જન્મજાત હૃદયની ખામીઓ રોગચાળાનો અભ્યાસ દુર્લભ રોગોની આગાહી કરે છે