Proximal renal tubular acidosis
પ્રોક્સિમલ રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડોસિસ (પી. આર. ટી. એ.) અથવા પ્રકાર 2 રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડોસિસ (આર. ટી. એ.) એ આર. ટી. એ. નો એક પ્રકાર છે જે પ્રોક્સિમલ ટ્યુબ્યુલર કોશિકાઓ પેશાબમાંથી ફિલ્ટર કરેલા બાયકાર્બોનેટને ફરીથી શોષવામાં નિષ્ફળતાને કારણે થાય છે, જે પેશાબમાં બાયકાર્બોનેટનો બગાડ અને અનુગામી એસિડેમિયા તરફ દોરી જાય છે. ડિસ્ટલ ઇન્ટરકલેટેડ કોષો સામાન્ય રીતે કાર્ય કરે છે, તેથી એસિડેમિયા ડી. આર. ટી. એ. કરતા ઓછો ગંભીર હોય છે અને પેશાબ 5.3 કરતા ઓછા પી. એચ. સુધી એસિડિફાય થઈ શકે છે. પી. આર. ટી. એ. ના પણ ઘણા કારણો હોય છે, અને ક્યારેક ક્યારેક એકલ ખામી તરીકે હાજર હોઈ શકે છે, પરંતુ તે સામાન્ય રીતે ફેનકોની સિન્ડ્રોમ તરીકે ઓળખાતા નિકટવર્તી ટ્યુબ્યુલર કોષોના વધુ સામાન્ય ડિસફંક્શન સાથે સંકળાયેલ હોય છે જ્યાં ફોસ્ફેટુરિયા, ગ્લાયકોસુરિયા, એમિનોએસિડુરિયા, યુરિકોસુરિયા અને ટ્યુબ્યુલર પ્રોટીન્યુરિયા પણ હોય છે. પ્રકાર 2 આર. ટી. એ. ધરાવતા દર્દીઓ પણ સામાન્ય રીતે ગૌણ હાયપરલડોસ્ટેરોનિઝમ અને પોટેશિયમના પેશાબની ખોટના સંયોજનને કારણે હાયપોકેલેમિક હોય છે-જોકે એસિડોસિસને કારણે સીરમ પોટેશિયમનું સ્તર ખોટી રીતે વધી શકે છે. પોટેશિયમ પૂરકતા પહેલાં બાયકાર્બોનેટના વહીવટથી હાયપોકેલેમિયા વધુ ખરાબ થઈ શકે છે, કારણ કે પોટેશિયમ આલ્કલિનાઇઝેશન સાથે અંતઃકોશિક રીતે સ્થળાંતર કરે છે. ફેનકોની સિન્ડ્રોમનું મુખ્ય લક્ષણ ફોસ્ફેટ અને વિટામિન ડીના બગાડને કારણે હાડકાનું ડિમિનરલાઇઝેશન (ઓસ્ટિયોમલેસિયા અથવા રિકેટ્સ) છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો નિકટવર્તી આર. ટી. એ. ના કારણોને પ્રાથમિક, અલગ કારણો અને ગૌણ કારણો અથવા અન્ય રોગ સાથે સંબંધિત કારણોમાં વિભાજિત કરી શકાય છે. પ્રાથમિક કારણો ઘણીવાર એક જનીન વારસાગત વિકૃતિઓ હોય છે. ગૌણ વિકૃતિઓને પારિવારિક વિકૃતિઓ, હસ્તગત વિકૃતિઓ અને અન્ય તબીબી સંસ્થાઓ સાથે સંબંધિત વિકૃતિઓમાં વિભાજિત કરી શકાય છે. પ્રાથમિક વિકૃતિઓ આંખની અસામાન્યતાઓ સાથે ઓટોસોમલ ડોમિનેન્ટ ઓટોસોમલ રીસેસિવ (SLC4A4 પરિવર્તનને કારણે) બાળપણમાં છૂટાછવાયા (સંભવતઃ NHE-3ની અપરિપક્વતા સાથે સંબંધિત) ગૌણ વિકૃતિઓ પારિવારિક વિકૃતિઓ સિસ્ટીનોસિસ ગેલેક્ટોસેમિયા ગ્લાયકોજન સંગ્રહ રોગ (પ્રકાર I) વંશપરંપરાગત ફળદ્રુપ અસહિષ્ણુતા લોવે સિન્ડ્રોમ ટાયરોસિનેમિયા વિલ્સન રોગ હસ્તગત વિકૃતિઓ એમાયલોઇડિસ મલ્ટિપલ માયલોમા પેરોક્સિસમલ નિશાચર હિમોગ્લોબિનુરિયા ઝેર, જેમ કે એચએએઆરટી, આઇફોસ્ફેમાઇડ, સીસું અને કેડમિયમ ડાયગ્નોસિસ પ્રોક્સિમલ રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડોસિસનું નિદાન માપ દ્વારા કરવામાં આવે છે. નિકટવર્તી રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડોસિસના દર્દીઓમાં નેફ્રોન બાયકાર્બોનેટને ફરીથી શોષવામાં અસમર્થ હોવાથી, પેશાબમાં બાયકાર્બોનેટનું સ્તર ઊંચું રહે છે. સારવારમાં મૌખિક બાયકાર્બોનેટ પૂરકતાનો સમાવેશ થાય છે. જો કે, આ પેશાબમાં બાયકાર્બોનેટના બગાડમાં વધારો કરશે અને બાયકાર્બોનેટ મૂત્રમાર્ગને સારી રીતે પ્રોત્સાહન આપી શકે છે. પેશાબની ખોટથી આગળ રહેવા માટે આપવામાં આવેલ બાયકાર્બોનેટની માત્રા ખૂબ મોટી હોવી જોઈએ. મૌખિક બાયકાર્બોનેટ સાથે સુધારો પેશાબમાં પોટેશિયમના નુકસાનને વધારી શકે છે અને હાયપોકેલેમિયાને વેગ આપી શકે છે. ડી. આર. ટી. એ. ની જેમ, ક્રોનિક એસિડોસિસનું રિવર્સલ હાડકાના ડિમિનરલાઇઝેશનને રિવર્સ કરવું જોઈએ. થાઇઝાઇડ મૂત્રવર્ધક પદાર્થનો ઉપયોગ તેમના કારણે થતા સંકોચન આલ્કલોસિસનો ઉપયોગ કરીને સારવાર તરીકે પણ થઈ શકે છે. આ પણ જુઓ રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડોસિસ ડિસ્ટલ રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડોસિસ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ કિડનીના રોગો