Distal renal tubular acidosis
ડિસ્ટલ રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડોસિસ (ડી. આર. ટી. એ.) એ આર. ટી. એ. નું શાસ્ત્રીય સ્વરૂપ છે, જેનું પ્રથમ વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. ડિસ્ટલ આર. ટી. એ. ડિસ્ટલ ટ્યુબ્યુલના આલ્ફા ઇન્ટરકલેટેડ કોષો અને ડિસ્ટલ નેફ્રોનની કોર્ટિકલ કલેક્ટિંગ ડક્ટ દ્વારા એસિડ સ્ત્રાવની નિષ્ફળતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. એસિડ સ્ત્રાવની આ નિષ્ફળતા સંખ્યાબંધ કારણોને કારણે હોઈ શકે છે. તે પ્રમાણમાં આલ્કલાઇન પેશાબ તરફ દોરી જાય છે, કારણ કે કિડની પેશાબને 5.3 કરતા ઓછા pH સુધી એસિડિફાય કરવામાં અસમર્થ હોય છે. લક્ષણો અને ચિહ્નો કારણ કે મૂત્રપિંડનું વિસર્જન એ શરીરમાંથી એસિડને દૂર કરવાનું પ્રાથમિક સાધન છે, પરિણામે એસિડેમિયા તરફ વલણ છે. આ ડી. આર. ટી. એ. ની તબીબી લાક્ષણિકતાઓ તરફ દોરી જાય છેઃ સામાન્ય આયન ગેપ મેટાબોલિક એસિડોસિસ/એસિડેમિયા હાયપોકેલેમિયા પેશાબની પથરીની રચના (આલ્કલાઇન પેશાબ, હાયપરકેલ્સિયુરિયા અને ઓછી પેશાબની સાઇટ્રેટ સાથે સંબંધિત). નેફ્રોકેલ્સિનોસિસ (કિડનીના પદાર્થમાં કેલ્શિયમ જમા થવું) હાડકાનું ડિમિનરલાઇઝેશન (બાળકોમાં રિકેટ્સ અને પુખ્ત વયના લોકોમાં ઓસ્ટીઓમાલેસિયાનું કારણ બને છે) ડી. આર. ટી. એ. ના લક્ષણો અને સિક્વલ બદલાતા રહે છે અને તેમાં સંપૂર્ણપણે એસિમ્પ્ટોમેટિક, કિડનીની પથરીથી કમરનો દુખાવો અને હેમેટુરિયા, ખીલવામાં નિષ્ફળતા અને બાળપણના સ્વરૂપોમાં ગંભીર રિકેટ્સ તેમજ સંભવિત મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતા અને મૃત્યુ પણ સામેલ છે. ડી. આર. ટી. એ. સામાન્ય રીતે સોડિયમની ખોટ અને વોલ્યુમના સંકોચન તરફ દોરી જાય છે, જે એલ્ડોસ્ટેરોનના લોહીના સ્તરમાં વળતરકારક વધારો કરે છે. એલ્ડોસ્ટેરોન સોડિયમના પુનઃશોષણમાં વધારો કરે છે અને કિડનીની સંગ્રહિત નળીમાં પોટેશિયમની ખોટનું કારણ બને છે, તેથી આ વધેલા એલ્ડોસ્ટેરોનનું સ્તર હાયપોકેલેમિયાનું કારણ બને છે જે ડી. આર. ટી. એ. નું સામાન્ય લક્ષણ છે. તે સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગનું કારણ બને છે. શાસ્ત્રીય રીતે સ્જોગ્રેન સિન્ડ્રોમ, પરંતુ તે પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, રુમેટોઇડ સંધિવા અને હાઇપરગેમેગ્લોબુલિનેમિયા સાથે પણ સંકળાયેલ છે. આ કિસ્સાઓમાં હાયપોકેલેમિયા ઘણીવાર ગંભીર હોય છે. વંશપરંપરાગત કારણોમાં ઇન્ટરકલેટેડ સેલના બેસોલેટરલ બાયકાર્બોનેટ ટ્રાન્સપોર્ટર બેન્ડ 3 ના પરિવર્તનનો સમાવેશ થાય છે, જે પશ્ચિમ યુરોપિયન કિસ્સાઓમાં ઓટોસોમલ પ્રબળ ફેશનમાં અથવા દક્ષિણ પૂર્વ એશિયાના કિસ્સાઓમાં ઓટોસોમલ અપ્રભાવી ફેશનમાં પ્રસારિત થઈ શકે છે. દક્ષિણ પૂર્વ એશિયાના કેસો વધુ ગંભીર હાયપોકેલેમિયા સાથે સંકળાયેલા છે. અન્ય વારસાગત કારણોમાં એપિકલ પ્રોટોન પંપ vH +-ATPase ના પેટા એકમોના પરિવર્તનનો સમાવેશ થાય છે, જે ઓટોસોમલ રીસેસિવ ફેશનમાં પ્રસારિત થાય છે, અને સેન્સોરીન્યુરલ બહેરાપણું સાથે સંકળાયેલા હોઈ શકે છે. લીવર સિરોસિસ. નેફ્રોકેલ્સિનોસિસ. જ્યારે તે ડી. આર. ટી. એ. નું પરિણામ છે, ત્યારે તે કોર્ટિકલ કલેક્ટિંગ ડક્ટના કેલ્શિયમ-પ્રેરિત નુકસાન સાથે સંબંધિત કારણ પણ હોઈ શકે છે. મૂત્રપિંડ પ્રત્યારોપણ. સિકલ સેલ એનિમિયા. આઇફોસ્ફેમાઇડ (ડી. આર. ટી. એ. કરતાં વધુ સામાન્ય રીતે પી. આર. ટી. એ. નું કારણ બને છે), લિથિયમ કાર્બોનેટ અને એમ્ફોટેરિસિન બી સહિત ઝેર. ક્રોનિક પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર અવરોધ. ટોલ્યુએન હાયપોકેલેમિયા સાથે નોન-આયન ગેપ મેટાબોલિક એસિડોસિસનું કારણ બને છે અને સકારાત્મક મૂત્ર આયન ગેપ જે દૂરના આર. ટી. એ. જેવું લાગે છે પરંતુ તેમાં કોઈ હાઇડ્રોજન સ્ત્રાવ ખામી નથી અને એસિડોસિસ ટોલ્યુએનના ચયાપચય દરમિયાન એસિડના ઉત્પાદનને કારણે થાય છે. નિદાન દર્દીના લોહીનું પી. એચ. અત્યંત પરિવર્તનશીલ હોય છે, અને એસિડેમિયા એ કોઈ પણ સમયે ડી. આર. ટી. એ. ધરાવતા લોકોની લાક્ષણિકતા નથી. કોઈ વ્યક્તિને એસિડેમિક વિના આલ્ફા ઇન્ટરકલેટેડ કોષની નિષ્ફળતાને કારણે ડી. આર. ટી. એ. હોઈ શકે છે; જેને અપૂર્ણ ડી. આર. ટી. એ. તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, જે લોહીના પી. એચ. અથવા પ્લાઝ્મા બાયકાર્બોનેટના સ્તરને અસર કર્યા વિના પેશાબને એસિડિફાય કરવામાં અસમર્થતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ડી. આર. ટી. એ. નું નિદાન પ્રણાલીગત એસિડેમિયા (સામાન્ય રીતે 20 એમ. એમ. ઓ. એલ./એલ. અથવા તેનાથી ઓછું સીરમ બાયકાર્બોનેટ તરીકે લેવામાં આવે છે) ની સ્થિતિમાં 5.3 થી વધુ પ્રમાણમાં આલ્કલાઇન પેશાબની પી. એચ. ના નિરીક્ષણ દ્વારા કરી શકાય છે. અપૂર્ણ ડી. આર. ટી. એ. ના કિસ્સામાં, ઓરલ એસિડ લોડિંગ ચેલેન્જને પગલે પેશાબને એસિડિફાય કરવામાં નિષ્ફળતાનો ઉપયોગ ઘણીવાર પરીક્ષણ તરીકે થાય છે. સામાન્ય રીતે કરવામાં આવતું પરીક્ષણ ટૂંકા એમોનિયમ ક્લોરાઇડ પરીક્ષણ છે, જેમાં એમોનિયમ ક્લોરાઇડ કેપ્સ્યુલ્સનો એસિડ લોડ તરીકે ઉપયોગ થાય છે. તાજેતરમાં, ફ્યુરોસેમાઇડ અને ફ્લુડ્રોકોર્ટિસોનનો ઉપયોગ કરીને વૈકલ્પિક પરીક્ષણનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. ચાર્લ્સ ડિકન્સની અ ક્રિસમસ કેરોલમાં ટિની ટિમને પીડાતી અજ્ઞાત બિમારી માટે સંભવિત નિદાન તરીકે ડી. આર. ટી. એ. ની દરખાસ્ત કરવામાં આવી છે. સારવાર આ પ્રમાણમાં સીધી છે. તેમાં મૌખિક સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ, સોડિયમ સાઇટ્રેટ અથવા પોટેશિયમ સાઇટ્રેટ સાથે એસિડેમિયામાં સુધારો સામેલ છે. આ એસિડેમિયાને સુધારશે અને હાડકાના ડિમિનરલાઇઝેશનને ઉલટાવી દેશે. હાયપોકેલેમિયા અને પેશાબમાં પથરીની રચના અને નેફ્રોકેલ્સિનોસિસની સારવાર પોટેશિયમ સાઇટ્રેટની ગોળીઓ સાથે કરી શકાય છે જે માત્ર પોટેશિયમનું સ્થાન લેતી નથી પણ કેલ્શિયમના ઉત્સર્જનને પણ અટકાવે છે અને આમ સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ અથવા સાઇટ્રેટની જેમ પથ્થરના રોગમાં વધારો કરતી નથી. આ પણ જુઓ રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડોસિસ પ્રોક્સિમલ રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડોસિસ ઇફોસ્ફેમાઇડ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ કિડનીના રોગો