Chronic pulmonary aspergillosis
ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ એ લાંબા ગાળાનો ફંગલ ચેપ છે જે એસ્પરગિલસ જાતિના સભ્યો દ્વારા થાય છે-સૌથી સામાન્ય રીતે એસ્પરગિલસ ફ્યુમિગેટસ. આ શબ્દ નોંધપાત્ર ઓવરલેપ સાથે અનેક રોગ પ્રસ્તુતિઓનું વર્ણન કરે છે, જેમાં એસ્પરગિલોમા-ફેફસાંમાં એસ્પરગિલસ મોલ્ડનો એક ઢગલો-ક્રોનિક નેક્રોટાઇઝિંગ પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ તરીકે ઓળખાતા સબએક્યુટ, આક્રમક સ્વરૂપનો સમાવેશ થાય છે, જે એવા લોકોને અસર કરે છે જેમની રોગપ્રતિકારક શક્તિ નબળી છે. ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસથી અસરગ્રસ્ત ઘણા લોકોમાં અંતર્ગત ફેફસાના રોગ હોય છે, જે સામાન્ય રીતે ટ્યુબરક્યુલોસિસ, એલર્જીક બ્રોન્કોપલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ, અસ્થમા અથવા ફેફસાનું કેન્સર હોય છે. વર્ગીકરણ ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ એક શબ્દ તરીકે વિવિધ તીવ્રતાના વિવિધ પ્રસ્તુતિઓનો સમાવેશ કરે છે. રોગના સ્વરૂપો વચ્ચે નોંધપાત્ર ઓવરલેપ છે જે નિદાન દરમિયાન મૂંઝવણમાં વધારો કરે છે. પ્રાથમિક તફાવત રેડીયોલોજીકલ તારણો અને સેરોલોજીમાંથી આવે છે. એસ્પરગિલોમા એ એસ્પરગિલસ હાઇફાથી બનેલો ફૂગનો દડો છે-લાંબા ફિલામેન્ટસ સ્ટ્રેન્ડ્સ જે વૃદ્ધિ અને પ્રજનનને સક્ષમ કરવા માટે ફૂગથી વિસ્તરે છે. તેઓ કોઈપણ શારીરિક પોલાણમાં ઉદ્ભવી શકે છે, જો કે ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસમાં તેઓ પલ્મોનરી પોલાણમાં રચાય છે જે એસ્પરગિલસ એસપીપી દ્વારા વસાહતી કરવામાં આવ્યા છે. જો ત્યાં એક, સ્થિર પોલાણ હોય જે ન્યૂનતમ લક્ષણો પ્રદાન કરે છે, તો 'સરળ એસ્પરગિલોમા' શબ્દનો ઉપયોગ સામાન્ય રીતે તેને ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસના વધુ ગંભીર સ્વરૂપોથી અલગ પાડવા માટે થાય છે. એસ્પરગિલસ નોડ્યુલ એસ્પરગિલસ એક અથવા બહુવિધ નોડ્યુલ્સ બનાવી શકે છે જે પોલાણ બનાવી શકે છે અથવા ન પણ બનાવી શકે. સામાન્ય રીતે સૌમ્ય પ્રકૃતિ હોવા છતાં, તેઓ કેટલીકવાર ઉધરસ અથવા અસ્થમા જેવા હાલના રોગની તીવ્રતા જેવા લક્ષણોનું કારણ બની શકે છે. હિસ્ટોલોજીકલ રીતે, કેટલાક મલ્ટીન્યુક્લીએટેડ વિશાળ કોષો હાજર હોવા સાથે ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાથી ઘેરાયેલું નેક્રોસિસ છે. ક્રોનિક કેવિટરી પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ જ્યારે ઇમ્યુનોકમ્પ્રોમાઇઝ વિનાના લોકો એક અથવા વધુ પલ્મોનરી પોલાણની રચનામાંથી પસાર થાય છે, ત્યારે તેને ક્રોનિક કેવિટરી પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ કહેવામાં આવે છે. ઐતિહાસિક રીતે તે "સરળ એસ્પરગિલોમા" થી વિપરીત "જટિલ એસ્પરગિલોમા" તરીકે પણ જાણીતું હતું; આને હવે અચોક્કસ માનવામાં આવે છે કારણ કે ઘણા કિસ્સાઓમાં ઇમેજિંગ પર દૃશ્યમાન એસ્પરગિલોમા નથી. એસ્પરગિલોમા અને એસ્પરગિલસ નોડ્યુલ્સથી વિપરીત, ક્રોનિક કેવિટરી પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ ધરાવતા મોટાભાગના લોકોમાં આઇજીજી એન્ટિબોડીઝ માટે સકારાત્મક પરીક્ષણો હોય છે. ક્રોનિક ફાઇબ્રોસિંગ પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ જ્યારે ક્રોનિક કેવિટરી પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસની સારવાર ન કરવામાં આવે, ત્યારે તે ક્રોનિક ફાઇબ્રોસિંગ પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ તરીકે ઓળખાતા એસ્પરગિલોસિસના સ્વરૂપમાં પ્રગતિ કરી શકે છે). લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહેલા બળતરાના પરિણામે, ફેફસાના પેરેન્કાઇમાનું વ્યાપક ફાઇબ્રોસિસ થાય છે. આ બોલચાલની ભાષામાં "નાશ પામેલા ફેફસાં" તરીકે ઓળખાતી સ્થિતિ તરફ દોરી જાય છે, અને તેમાં સારવાર કરાયેલ પલ્મોનરી ટ્યુબરક્યુલોસિસ જેવી લાક્ષણિકતાઓ છે. ક્રોનિક નેક્રોટાઇઝિંગ પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ સબએક્યુટ ઇન્વેસિવ પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ તરીકે પણ ઓળખાય છે, ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસનું આ સ્વરૂપ એકથી ત્રણ મહિના દરમિયાન પ્રગતિશીલ લક્ષણો તરફ દોરી જાય છે-સામાન્ય રીતે અમુક અંશે રોગપ્રતિકારક શક્તિ ધરાવતા લોકોમાં. તે એવા લોકોમાં વધુ સામાન્ય છે જેઓ વૃદ્ધ છે અથવા દારૂ પર નિર્ભર છે, અથવા ડાયાબિટીસ, કુપોષણ, ક્રોનિક અવરોધક પલ્મોનરી રોગ અથવા એચ. આય. વી/એડ્સ જેવા રોગો ધરાવે છે. ક્રોનિક કેવિટરી પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસથી વિપરીત, ઉદાહરણ તરીકે, એસ્પરગિલસ માટે આઇજીજી એન્ટિબોડીઝ અથવા ગેલેક્ટોમેનન નામના એન્ટિજેન લોહીમાં તેમજ થૂંકના નમૂનાઓમાં મળી શકે છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ ધરાવતા લોકો સામાન્ય રીતે લાંબા, અજાણતા વજન ઘટાડવાના ઘણા મહિનાના ઇતિહાસ, ક્રોનિક ઉધરસ જે સામાન્ય રીતે ગળફાનું ઉત્પાદન કરે છે, શ્વાસની તકલીફ અને હિમોપ્ટિસિસ સાથે હાજર હોય છે. 18 લોકોની એક નાની કેસ શ્રેણીમાં આ સૌથી સામાન્ય પ્રસ્તુત લક્ષણો હોવાનું જણાયું હતું. ઓછા સામાન્ય લક્ષણોમાં તીવ્ર થાક અથવા બેચેની, છાતીમાં દુખાવો, ઉધરસ વિના કફનું ઉત્પાદન અને તાવનો સમાવેશ થાય છે. જ્યાં સુધી તેમની પાસે સબએક્યુટ આક્રમક પેટા પ્રકાર ન હોય ત્યાં સુધી સામાન્ય રીતે તાવની અપેક્ષા રાખવામાં આવતી નથી. વધુમાં, ઓછા ગંભીર પેટા પ્રકારો એસિમ્પ્ટોમેટિક હોઈ શકે છે. સીધા લક્ષણો ઉપરાંત, ડિજિટલ ક્લબિંગ જેવા અંતર્ગત ફેફસાના રોગવિજ્ઞાનના સામાન્ય સંકેતો હોઈ શકે છે-ખાસ કરીને જ્યારે ક્ષય રોગ જેવા અંતર્ગત રોગ થયો હોય અથવા જ્યાં રોગ હૃદયની નિષ્ફળતાને કારણે થયો હોય (જેને કોર પલ્મોનલ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે). ગૂંચવણો ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ ફેફસાના પેરેન્કાઇમામાં રક્તસ્રાવનું કારણ બની શકે છે જે હળવાથી લઈને જીવલેણ હોઈ શકે છે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, જેમ જેમ રોગ વધે છે તેમ તેમ ફૂગ લોહીના પ્રવાહમાં ફેલાઈ શકે છે, જે ફૂગના રોગ તરીકે ઓળખાતી સ્થિતિ પેદા કરે છે. આ વ્યાપક ચેપ શરીરના અન્ય ભાગોમાં ફૂગના બીજકણોનું વિતરણ કરી શકે છે, અને ઇન્ફાર્ક્શનના વિસ્તારો તરફ દોરી જાય છે, અને રક્તસ્રાવનું કારણ બને છે. એસ્પરગિલોસિસ એ એસ્પરગિલસ જાતિના ફૂગને કારણે થતો ચેપ છે. મોટાભાગના કેસો એસ્પરગિલસ ફ્યુમિગેટસને કારણે થાય છે-એન્ટાર્કટિકા સહિત દરેક ખંડમાં સર્વત્ર જોવા મળતી ફિલામેન્ટસ ફૂગ. એસ્પરગિલસની અન્ય પ્રજાતિઓમાં એ. ફ્લેવસ અને એ. ટેરિયસનો સમાવેશ થાય છે. ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ માટેના મુખ્ય જોખમી પરિબળો અન્ય શ્વસન પરિસ્થિતિઓમાંથી અગાઉની પોલાણની રચના છે. ઉદાહરણોમાં તૂટી ગયેલા ફેફસાનો સમાવેશ થાય છે જેણે બુલ્લે, ક્રોનિક અવરોધક ફેફસાના રોગ, ફેફસાના કેન્સર અને ફાઇબ્રોકેવિટરી સાર્કોઇડોસિસની રચના કરી છે. અન્ય જોખમી પરિબળ ઇમ્યુનોસપ્રેશન છે; સૌથી સામાન્ય રીતે, આમાં એલોજેનિક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ, લાંબા સમય સુધી ન્યુટ્રોપેનિયા, ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ડ્રગ થેરાપી, ક્રોનિક ગ્રેન્યુલોમેટસ રોગ અને હેમેટોલોજીકલ દુર્ભાવનાઓનો સમાવેશ થાય છે. અમુક વસ્તી વિષયક બાબતોમાં પણ જોખમ વધારે હોય છે, જેમાં વૃદ્ધો, પુરૂષ જાતિ અને ઓછી બોડી માસ ઇન્ડેક્સ ધરાવતા લોકોનો સમાવેશ થાય છે. ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ વિકસાવવાનું જોખમ વધારતા જટિલ આનુવંશિક પરિબળો માટે વધતા પુરાવાઓ હોવાનું જણાય છે, જેમ કે ટોલ-લાઇક રીસેપ્ટર (TLR) 4, IL1 અને IL15, TLR3, TLR10, TREM1, VEGFA, DENND1B, અને PLAT. મિકેનિઝમ સંપૂર્ણ અંતર્ગત પેથોજેનેસિસ સંપૂર્ણપણે સમજી શકાયું નથી. ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ ધરાવતા મોટાભાગના લોકોમાં કાર્યાત્મક રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ હોય છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે અંતર્ગત પ્રક્રિયા અથવા રોગથી ફેફસાંને અંતર્ગત માળખાકીય નુકસાન થાય છે. સૌથી સામાન્ય રીતે, ક્ષય રોગ જેવા અન્ય રોગોથી પહેલાથી અસ્તિત્વમાં રહેલા પલ્મોનરી પોલાણ એસ્પરગિલસ કોનિડિયા સાથે વસવાટ કરે છે જે શ્વાસમાં લેવામાં આવે છે-મનુષ્ય દરરોજ 1,000 થી 10 અબજ બીજક શ્વાસમાં લે છે, જેમાંથી એ. ફ્યુમિગેટસ સૌથી સામાન્ય છે. એસ્પરગિલોમા પોતે સામાન્ય રીતે હાલની પોલાણમાં રચાય છે પરંતુ પોલાણ સીધા ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસથી રચાય છે. 2 સે. મી. થી મોટી પોલાણ ધરાવતા પલ્મોનરી ટ્યુબરક્યુલોસિસ ધરાવતા લોકોમાં ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ થવાનું જોખમ 20 ટકા વધ્યું હોવાનું જણાય છે. એવું માનવામાં આવે છે કે કોનિડિયા, એકવાર શ્વાસમાં લેવાથી, યજમાન રોગપ્રતિકારક સંરક્ષણ દ્વારા હુમલો કરવામાં આવે છે-ખાસ કરીને નાના વાયુમાર્ગમાં ફેગોસાઇટ્સ અને એલ્વિઓલર મેક્રોફેજ નિવાસી. તે અજ્ઞાત છે કે શું આ સંરક્ષણ કોનિડિયાને સાફ કરવા માટે પૂરતા છે કે શું તેઓ ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ તરફ દોરી જતા બળતરા માટે સીધા જવાબદાર છે કે કેમ. કેટલાક એસ્પરગિલસમાં ફેગોસાઇટ નિકોટિનમાઇડ એડેનિન ડિન્યુક્લિયોટાઇડ ફોસ્ફેટ ઓક્સિડેઝ સક્રિયકરણને અટકાવવાની ક્ષમતા હોય છે, જે ફિલામેન્ટસ ફૂગ સામે મુખ્ય સંરક્ષણ પ્રણાલીઓમાંની એક છે, જે યજમાનની ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસની સંવેદનશીલતા વધારી શકે છે. ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસનું નિદાન ઘણીવાર શરૂઆતમાં ત્યારે ગણવામાં આવે છે જ્યારે દર્દીઓ અજાણતા વજનમાં ઘટાડો અને થાકનો ઇતિહાસ રજૂ કરે છે. આ શંકાની પુષ્ટિ સામાન્ય રીતે રેડિયોલોજીકલ ઇમેજિંગ અને સેરોલોજીકલ પરીક્ષણના સંયોજન સાથે પ્રાપ્ત થાય છે, જેમાં ક્ષય રોગ જેવા અન્ય નિદાનને બાકાત રાખવાનો અને હાજર ફૂગના પુરાવા શોધવાનો ધ્યેય હોય છે. જ્યારે છાતીના એક્સ-રે પર જોવા મળતી પોલાણ શંકા ઉભી કરી શકે છે, ત્યારે પુષ્ટિ માટે એસ્પરગિલસ માટે સકારાત્મક આઇજીજી પરીક્ષણ જરૂરી છે. કફના નમૂનાઓ સંવર્ધન માટે મોકલી શકાય છે, પરંતુ જ્યાં આ નકારાત્મક પરત આવે છે તેવા દર્દીઓએ વધુ સંવર્ધન નમૂનાઓ માટે બ્રોન્કોસ્કોપી અને બ્રોન્કોઅલ્વિયોલર લેવેજમાંથી પસાર થવું જોઈએ. બિન-ટ્યુબરક્યુલસ માયકોબેક્ટેરિયા સાથે સહવર્તી ચેપ, અથવા એમઆરએસએ અથવા સ્યુડોમોનાસ એરુગિનોસા જેવા બિનપરંપરાગત ચેપ સામાન્ય છે અને આ પોલાણ પણ બનાવી શકે છે. એસ્પરગિલોમાની હાજરીની પુષ્ટિ કરવા માટે, કલ્ચર અથવા આઇજીજી પરીક્ષણમાંથી પુષ્ટિકરણ પુરાવા સાથે ફેફસાંમાં ગોળ જથ્થાના કિરણોત્સર્ગી પુરાવા હોવા જરૂરી છે. સરળ એસ્પરગિલોમા અને વધુ અદ્યતન ક્રોનિક કેવિટરી પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ વચ્ચેનો તફાવત, બળતરાની તીવ્રતા, કિરણોત્સર્ગી પુરાવા અને સમય જતાં ફેરફારો પર આધારિત હશે. ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસની પુષ્ટિ કરવા માટે, વર્તમાન માપદંડ એક મોટી પોલાણ અથવા બેથી વધુ નાની પોલાણ છે, ક્યાં તો એસ્પરગિલોમા સાથે અથવા વગર. આની સાથે ઓછામાં ઓછા 3 મહિના સુધી તાવ, વજનમાં ઘટાડો, થાક, ઉધરસ, થૂંકનું ઉત્પાદન, હીમોપ્ટિસિસ અથવા શ્વાસની તકલીફના ઓછામાં ઓછા એક લક્ષણ હોવા જોઈએ. વધુમાં, એસ્પરગિલોમાની જેમ, સકારાત્મક આઇજીજી પરીક્ષણ હોવું આવશ્યક છે પરંતુ આ સંવર્ધન સાથે અથવા વગર હોઈ શકે છે. એસ્પરગિલોમાના વિરોધમાં એસ્પરગિલસ નોડ્યુલ્સની પુષ્ટિ કરવા માટે, આ ઇમેજિંગ પર સીધા જ જોવા જોઈએ અથવા પર્ક્યુટેનીયસ અથવા સર્જિકલ બાયોપ્સી દ્વારા પુષ્ટિ કરવી જોઈએ. ફાઇબ્રોસિંગ સ્વરૂપ-ક્રોનિક ફાઇબ્રોસિંગ પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ-ક્રોનિક કેવિટરી પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસના સમાન માપદંડ ધરાવે છે પરંતુ તેની સાથે બાયોપ્સી, ટોમોસિંથેસિસ અથવા ઉચ્ચ રીઝોલ્યુશન કમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી પર જોવા મળતા નોંધપાત્ર ફાઇબ્રોસિસ સાથે હશે. જો ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ સબએક્યુટ ઇન્વેસિવ પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ તરફ આગળ વધ્યું હોય, તો ત્યાં ઇમ્યુનોસપ્રેશનની ડિગ્રી હોવી જોઈએ. માઇક્રોબાયોલોજીકલ માપદંડ આક્રમક એસ્પરગિલોસિસ જેવા જ હોય છે પરંતુ સામાન્ય રીતે પ્રગતિમાં ધીમી હોય છે, એટલે કે. અઠવાડિયાને બદલે મહિનાઓ. વધુમાં, લોહીમાં આઇજીજી અથવા ગેલેક્ટોમેનનનો પુરાવો હોવો જોઈએ અને અસરગ્રસ્ત પેશીઓની પુષ્ટિકરણ બાયોપ્સી હોવી જોઈએ. સારવાર સિંગલ એસ્પરગિલોમા ધરાવતા લોકો સામાન્ય રીતે એસ્પરગિલોમાને દૂર કરવા માટે શસ્ત્રક્રિયા સાથે સારી રીતે કામ કરે છે, અને શ્રેષ્ઠ રીતે શસ્ત્રક્રિયા પહેલા અને પછીની ફૂગપ્રતિરોધી દવાઓ આપવામાં આવે છે. મોટેભાગે, કોઈ સારવારની જરૂર નથી; જો કે, જો કોઈ વ્યક્તિ લોહી ઉધરસ લે છે (હીમોપ્ટાઇસીસ), તો રક્તસ્રાવને રોકવા માટે રસાયણો અથવા નાની સામગ્રીનો ઉપયોગ કરીને એમ્બોલાઇઝેશન સાથે સંયુક્ત રક્તસ્રાવને શોધવા માટે શસ્ત્રક્રિયા અથવા રંગના ઈન્જેક્શનનો ઉપયોગ કરીને સારવારની જરૂર પડી શકે છે. હીમોપ્ટિસિસની સારવાર માટે ટ્રેનેક્સામિક એસિડના અભ્યાસો લાંબા ગાળાના લાભ માટે મજબૂત પુરાવા પૂરા પાડતા નથી. ક્રોનિક કેવિટરી પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ અને ક્રોનિક ફાઇબ્રોસિંગ પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ માટે, એન્ટીફંગલ દવાઓનો આજીવન ઉપયોગ સામાન્ય છે. ઇટ્રાકોનાઝોલ અને વોરિકોનાઝોલ અનુક્રમે પ્રથમ અને બીજી હરોળના ફૂગપ્રતિરોધી એજન્ટો છે. પોસોકોનાઝોલ અથવા ઇસાવુકોનાઝોલનો ઉપયોગ ક્રોનિક પલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ ધરાવતા લોકો માટે ત્રીજી-લાઇન એજન્ટ તરીકે થઈ શકે છે, જેઓ પ્રથમ અને બીજી-લાઇન એજન્ટો પ્રત્યે અસહિષ્ણુ અથવા વિકસિત પ્રતિકાર ધરાવે છે. સારવારની પ્રગતિનું નિરીક્ષણ કરવા માટે નિયમિત છાતીના એક્સ-રે, સેરોલોજીકલ અને માયકોલોજીકલ પરિમાણો અને જીવનની ગુણવત્તાની પ્રશ્નાવલીનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. શ્રેષ્ઠ માત્રા સુનિશ્ચિત કરવા માટે એન્ટીફંગલના લોહીના સ્તરનું નિરીક્ષણ કરવું મહત્વપૂર્ણ છે કારણ કે વ્યક્તિઓ આ દવાઓના તેમના શોષણના સ્તરમાં બદલાય છે. પૂર્વસૂચન સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ ફૂગના રોગો ફેફસાના વિકારો