Pediatric ependymoma
પેડિયાટ્રિક એપેન્ડિમોમા પ્રકૃતિમાં એપેન્ડિમોમાના પુખ્ત સ્વરૂપ જેવા જ હોય છે જેમાં તેઓ વેન્ટ્રિક્યુલર સિસ્ટમને અસ્તર કરતા રેડિયલ ગ્લિયલ કોષોમાંથી ઉદ્ભવે છે તેવું માનવામાં આવે છે. જો કે, તેઓ પુખ્ત વયના એપેન્ડીમોમાથી અલગ પડે છે જેમાં જનીનો અને રંગસૂત્રો સૌથી વધુ અસરગ્રસ્ત હોય છે, મગજના જે પ્રદેશમાં તેઓ સૌથી વધુ જોવા મળે છે, અને દર્દીઓના પૂર્વસૂચન. અમુક વારસાગત રોગો ધરાવતા બાળકો, જેમ કે ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ પ્રકાર II (એન. એફ. 2), ગાંઠોના આ વર્ગથી વધુ વારંવાર પીડાતા હોવાનું જાણવા મળ્યું છે, પરંતુ એક મજબૂત આનુવંશિક કડી સ્થાપિત થવાની બાકી છે. પેડિયાટ્રિક એપેન્ડીમોમાના વિકાસ સાથે સંકળાયેલા લક્ષણો વૈવિધ્યસભર છે, જેમ કે ઉલટી, માથાનો દુખાવો, ચીડિયાપણું, સુસ્તી અને ચાલમાં ફેરફાર સહિત અન્ય બાળકોની મગજની ગાંઠોના લક્ષણો. તેમ છતાં નાના બાળકો અને આક્રમક ગાંઠના પ્રકારો ધરાવતા બાળકો સામાન્ય રીતે ઓછા અનુકૂળ પરિણામોનો અનુભવ કરે છે, ગાંઠોને સંપૂર્ણ રીતે દૂર કરવી એ અસ્તિત્વ અને પુનરાવર્તન બંને માટે સૌથી સ્પષ્ટ પૂર્વસૂચન પરિબળ છે. મૂળના મૂળભૂત જીવવિજ્ઞાન કોષ એપેન્ડીમોમા રેડિયલ ગ્લિયલ કોષોમાંથી ઉદ્ભવે છે તેવું માનવામાં આવે છે. એપેન્ડીમોમાસમાંથી મેળવેલા ગાંઠો રેડિયલ-ગ્લિયલ જેવા ફીનોટાઇપ પ્રદર્શિત કરે છે, જે ન્યુરોનલ સ્ટેમ સેલ માર્કર્સ સીડી133 અને નેસ્ટિન, તેમજ રેડિયલ ગ્લિયલ વિશિષ્ટ માર્કર્સ આરસી2 અને મગજ લિપિડ બંધનકર્તા પ્રોટીન (બીએલબીપી/એફએબીપી7) દર્શાવે છે. રેડિયલ ગ્લિયલ લાક્ષણિકતાઓ ધરાવતા ગાંઠો ઓર્થોટોપિક માઉસ ઝેનોગ્રાફ્ટ્સમાં ગાંઠો બનાવે છે, જે એપેન્ડીમોમા માટે મૂળ કોષ તરીકે રેડિયલ ગ્લિયલ સૂચવે છે. વારસાગત સંખ્યાબંધ આનુવંશિક લક્ષણો એપેન્ડીમોમાના વિકાસ સાથે સંકળાયેલા છે, જેમાં ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ પ્રકાર II (એન. એફ. 2), ટર્કોટ સિન્ડ્રોમ બી અને એમ. ઇ. એન. 1 સિન્ડ્રોમનો સમાવેશ થાય છે. જો કે, ફેમિલીયલ સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલા જનીન પરિવર્તન ભાગ્યે જ એપેન્ડીમોમાના છૂટાછવાયા કિસ્સાઓમાં જોવા મળે છે. ઉદાહરણ તરીકે, એન. એફ. 2 પરિવર્તન ભાગ્યે જ એપેન્ડીમોમામાં જોવા મળે છે અને એમ. ઇ. એન. 1 પરિવર્તન માત્ર એપેન્ડીમોમા પુનરાવર્તનના થોડા કિસ્સાઓમાં જોવા મળે છે. ઓન્કોજેનિક જખમ ERBB2, ERBB4, અને માનવ ટેલોમેરેઝ રિવર્સ ટ્રાન્સક્રિપ્ટેસ (TERT) જનીન અભિવ્યક્તિ ગાંઠના કોષના પ્રસારને પ્રોત્સાહન આપે છે, જે આક્રમક ગાંઠના વર્તનમાં ફાળો આપે છે. બાહ્ય વૃદ્ધિ પરિબળ રીસેપ્ટર (ઇ. જી. એફ. આર.) ની ઉચ્ચ અભિવ્યક્તિ પ્રતિકૂળ પરિણામ સાથે સંકળાયેલી છે. કાઇનેટોકોર પ્રોટીનની વધુ પડતી અભિવ્યક્તિ અને મેટાલોથિઓનિન્સનું ડાઉન-રેગ્યુલેશન એપેન્ડીમોમામાં પુનરાવૃત્તિ સાથે સંકળાયેલા છે. કેઆઇટી રીસેપ્ટર ટાયરોસિન કિનેઝ અને ફોસ્ફો-કેઆઇટી બાળરોગના એપેન્ડીમોમામાં હાજર હોવાનું જાણવા મળ્યું હતું અને તે ગાંઠો સાથે સંકળાયેલ એન્જીયોજેનેસિસમાં સામેલ હોઈ શકે છે. રંગસૂત્રોમાં ફેરફારો તુલનાત્મક જીનોમિક સંકરણ (CGH) પ્રયોગોએ દર્શાવ્યું છે કે બાળરોગના એપેન્ડિમોમામાં સંખ્યાબંધ જીનોમિક વિસંગતતાઓ હોય છે જે પુખ્ત એપેન્ડિમોમામાં જોવા મળતી નથી. વધુમાં, કેન્દ્રીય ચેતાતંત્રની અંદર વિવિધ સ્થાનો (કરોડરજ્જુ, સુપરટેન્ટોરિયલ અને ઇન્ફ્રાટેન્ટોરિયલ) ના એપેન્ડિમોમાને તેમના રંગસૂત્ર, ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ અને જનીન અભિવ્યક્તિ તફાવતો દ્વારા અલગ કરી શકાય છે. રંગસૂત્ર 1q નું વિસ્તરણ અને 6q, 17p અને 22q ની ખોટ એ બાળરોગના એપેન્ડીમોમામાં સૌથી સામાન્ય આંકડાકીય રંગસૂત્ર ફેરફારો છે. રંગસૂત્ર 1Q (1q21.1-32.1) નો લાભ બાળરોગની વસ્તીમાં વધુ સામાન્ય છે અને તે ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ એપેન્ડીમોમામાં ગાંઠની પુનરાવૃત્તિ સાથે સંકળાયેલ છે. વધુમાં, પુનરાવર્તન-મુક્ત અને એકંદર અસ્તિત્વ માટે સ્વતંત્ર પૂર્વસૂચન મૂલ્ય માટે રંગસૂત્ર 1Q25 નો લાભ જોવા મળ્યો છે. છૂટાછવાયા અને પારિવારિક બંને કિસ્સાઓમાં 22 ક્યૂની ખોટ જોવા મળી છે, જે આ સ્થાન પર ગાંઠ સપ્રેસર જનીનની હાજરીને ટેકો આપે છે. જો કે, બાળરોગના કિસ્સાઓ કરતાં પુખ્ત વયના સ્વરૂપમાં 22 ક્યૂનું નુકસાન વધુ સામાન્ય છે. એન. એફ. 2 <આઇ. ડી. 1> પર સ્થિત હોવાથી, તે એપેન્ડીમોમાના વિકાસમાં સામેલ હોવાનું અનુમાન કરવામાં આવ્યું હતું. જો કે એન. એફ. 2 માં પરિવર્તન કરોડરજ્જુ સિવાયના છૂટાછવાયા એપેન્ડિમોમામાં ભાગ્યે જ જોવા મળે છે, એન. એફ. 2 ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરતા જનીન એસસીએચઆઇપી 1, બાળરોગના એપેન્ડિમોમામાં નોંધપાત્ર રીતે ડાઉન-રેગ્યુલેટેડ છે, જે એપેન્ડિમોમની શરૂઆતમાં એન. એફ. 2 માર્ગ માટે ભૂમિકાને ટેકો આપે છે. ઓન્કોજીન્સ અને ટ્યુમર સપ્રેસર જનીનો વિવિધ ઓન્કોજીન્સ અને ટ્યુમર સપ્રેસર જનીનો પેડિયાટ્રિક એપેન્ડીમોમામાં પરિવર્તિત અથવા બદલાયેલી અભિવ્યક્તિ ધરાવતા હોવાનું જાણવા મળ્યું છે. કેઆઇટી રીસેપ્ટર ટાયરોસિન કિનેઝ અને ફોસ્ફો-કેઆઇટીને બાળરોગના એપેન્ડીમોમાના વિકાસમાં ભૂમિકા ભજવવા માટે સૂચવવામાં આવ્યા છે, લગભગ 8 ટકા બાળરોગના એપેન્ડીમોમામાં એનઓટીસીએચ1 પરિવર્તન જોવા મળ્યું છે, અને એમઇએન1 પરિવર્તન ક્યારેક-ક્યારેક બાળરોગના એપેન્ડીમોમામાં જોવા મળે છે. એમ. એમ. પી. 2 અને એમ. એમ. પી. 14 પણ ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ કેસોમાં ગાંઠની વૃદ્ધિ અને પ્રગતિમાં ભૂમિકા ભજવે છે. બે ઉમેદવાર જનીનો, ટી. પી. આર. અને સી. બી. વાય. 1, બાળરોગના એપેન્ડીમોમામાં સામાન્ય રીતે બદલાયેલા રંગસૂત્ર પ્રદેશો, રંગસૂત્રો 1ક્યુ25 અને રંગસૂત્રો 22ક્યુ12-ક્યુ13 પર ઓળખવામાં આવ્યા છે. રંગસૂત્ર 1Q પર બે વધારાના ઉમેદવાર જનીનો, S100A6 અને S100A4 ની અભિવ્યક્તિ પણ સુપરટેન્ટોરિયલ ગાંઠના વિકાસ અને 3 વર્ષની ઉંમર પહેલાં થતી ગાંઠોને અનુરૂપ હોવાનું જાણવા મળ્યું છે, જો કે તે અસ્પષ્ટ છે કે આ જનીનો ઇટીયોલોજીમાં શું ભૂમિકા ભજવે છે. ગાંઠની પ્રગતિ એપેન્ડીમોમા રેડિયલ ગ્લિયલ કોષોમાંથી ઉત્પન્ન થાય છે તેવું સૂચવવામાં આવ્યું છે, જે સૂચવે છે કે ન્યુરલ સ્ટેમ સેલ જાળવણી માર્ગો જેમ કે નોચ, સોનિક હેજહોગ (એસએચએચ) અને પી53 એ એપેન્ડીમોમાના પેથોજેનેસિસ માટે મહત્વપૂર્ણ છે. નોચ સિગ્નલિંગ પાથવે અને ટ્રાન્સક્રિપ્શન પરિબળોના HOX પરિવાર અનુક્રમે સુપરટેન્ટોરિયલ અને સ્પાઇનલ એપેન્ડીમોમામાં નિયંત્રિત થાય છે. નોચ લિગાન્ડ્સ, રીસેપ્ટર્સ અને લક્ષ્ય જનીનો (એચઇએસ1, એચઇવાય2 અને એમવાયસી) ની વધુ પડતી અભિવ્યક્તિ, તેમજ નોચ રિપ્રેસર (એફબીએક્સડબલ્યુ7) નું ડાઉન-રેગ્યુલેશન બાળરોગના એપેન્ડીમોમામાં જોવા મળે છે. નોચ પાથવેનો અવરોધ વિટ્રોમાં ગાંઠની વૃદ્ધિને અવરોધે છે. મોટાભાગના એપેન્ડીમોમામાં નોચ લક્ષ્ય એઆરબીબી2નું નિયમન અપ-રેગ્યુલેટેડ હોય છે, જે નબળા પરિણામ સાથે સંકળાયેલું હોય છે. જ્યારે પી. 53 (ટી. પી. 53) પરિવર્તન ઘણીવાર બાળરોગના એપેન્ડીમોમામાં જોવા મળતા નથી, ત્યારે પી. 53 માર્ગને કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર પ્રતિકાર અને ગાંઠની પ્રગતિમાં ભૂમિકા ભજવવા માટે સૂચવવામાં આવે છે, સંભવતઃ એમ. ડી. એમ. 2 ની વધુ પડતી અભિવ્યક્તિ દ્વારા. વધુમાં, પી 73 (ટી. પી. 73) નું અપ-રેગ્યુલેશન, પી 53 નું હોમોલોગ, અને પી 53 પાથવે જનીન પી 14 એઆરએફ/પી 16/આઈ. એન. કે 4 એ (સી. ડી. કે. એન 2 એ) ને બાળરોગના એપેન્ડીમોમામાં પણ જોવા મળે છે. SHH માર્ગના ઘટકો જેમ કે GLI1, GLI2 અને STK36 ની વધુ પડતી અભિવ્યક્તિ એપેન્ડીમોમામાં SHH માર્ગના નિયમનને સૂચિત કરે છે. વધુમાં, ઇપેન્ડીમોમામાં એસએચએચ લક્ષ્યાંકો આઇજીએફબીપી2, આઇજીએફબીપી3 અને આઇજીએફબીપી5ની વધુ પડતી અભિવ્યક્તિ પણ બાળરોગના ઇપેન્ડીમોમાના પેથોજેનેસિસમાં એસએચએચ અને ઇન્સ્યુલિન જેવા વૃદ્ધિ પરિબળ (આઇજીએફ) સંકેત માટે ભૂમિકા સૂચવે છે. એન્ડોથેલિયલ સેલ કેઆઇટી એક્સપ્રેશનની પ્રગતિનો દર પિલોસાયટીક એસ્ટ્રોસાયટોમા અથવા એપેન્ડીમોમાના નિદાનમાં નાની ઉંમર સાથે સંકળાયેલો હતો. ટેલોમેરેઝ પ્રવૃત્તિ બાળપણના એપેન્ડીમોમામાં જોવા મળે છે. વધુમાં, ટેલોમેરેઝ પુનઃસક્રિયતા અને ટેલોમેરેસની જાળવણી પ્રગતિ માટે જરૂરી હોવાનું જણાય છે. ન્યુક્લિયોલિનની નીચી અભિવ્યક્તિ, ટેલોમેરેઝનું ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરતું પ્રોટીન, પરિણામનું એકમાત્ર સૌથી મહત્વપૂર્ણ જૈવિક આગાહીકાર હોવાનું જણાયું હતું, જ્યાં નીચી અભિવ્યક્તિ વધુ અનુકૂળ પૂર્વસૂચન સાથે સંબંધિત છે. ક્લિનિકલ બાયોલોજી પ્રેઝન્ટેશન લક્ષણો નિદાનના મહિનાઓ પહેલાં 1-36 હાજર હોય છે, અને વય, ગાંઠના ગ્રેડ અને સ્થાનના આધારે બદલાઈ શકે છે. ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ દબાણમાં વધારો ઉલટી, માથાનો દુખાવો, ચીડિયાપણું, સુસ્તી, ચાલમાં ફેરફારને પ્રેરિત કરી શકે છે અને 2 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં, ખોરાકની સમસ્યાઓ, અનૈચ્છિક આંખની હિલચાલ અને હાઇડ્રોસેફાલસ ઘણીવાર નોંધપાત્ર હોય છે. આશરે 20 ટકા બાળરોગના દર્દીઓમાં હુમલા થાય છે. જો ગાંઠ CSF પ્રવાહ માટે નિર્ણાયક સ્થાન પર સ્થિત હોય તો જ્ઞાનાત્મક કાર્યમાં ઘટાડો અને અચાનક મૃત્યુ પણ થઈ શકે છે. પેડિયાટ્રિક એપેન્ડિમોમા મોટાભાગે પશ્ચાદવર્તી ક્રેનિયલ ફોસામાં થાય છે, જે પુખ્ત એપેન્ડિમોમાથી વિપરીત હોય છે જે સામાન્ય રીતે કરોડરજ્જુમાં થાય છે. એપેન્ડીમોમા સીટી સ્કેન પર ઓછી ઘનતાવાળા દ્રવ્યમાન તરીકે હાજર હોય છે, અને ટી2-ભારિત એમઆરઆઈ છબીઓ પર અતિશય તીવ્ર હોય છે. પેથોલોજી એપેન્ડીમોમાના ગ્રેડિંગ પર નોંધપાત્ર ચર્ચા ચાલુ છે, જોકે ડબ્લ્યુએચઓ 2007 વર્ગીકરણમાં સબપેન્ડીમોમા (ગ્રેડ I), માયક્સોપાપિલરી એપેન્ડીમોમા (ગ્રેડ I), એપેન્ડીમોમા (ગ્રેડ II) અને એનાપ્લાસ્ટિક એપેન્ડીમોમા (ગ્રેડ III) ને પ્રાથમિક વર્ગીકરણ તરીકે સૂચિબદ્ધ કરવામાં આવ્યા છે. આ વર્ગીકરણ યોજના આગળ એપેન્ડીમોમા જૂથમાં ચાર પેટા પ્રકારોને નિયુક્ત કરે છે. જો કે, વિવિધ પેથોલોજીઓ સાથે એપેન્ડીમોમાના ઘણા માન્ય પેટા પ્રકારો છે. તેમાં માયક્સોપાપિલરી એપેન્ડીમોમા (એમ. ઇ. પી. એન.) નો સમાવેશ થાય છે, જે ધીમે ધીમે વૃદ્ધિ પામે છે અને કરોડરજ્જુના કોનસ મેડ્યુલારિસ-કૌડા ઇક્વિના-ફિલમ ટર્મિનલ પ્રદેશ, ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ, ઇન્ફ્રાટેન્ટોરિયલ (પશ્ચાદવર્તી ફોસા), ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ સુપરટેન્ટોરિયલ અને સ્પાઇનલ એપેન્ડીમોમા અને સબપેન્ડીમોમા સુધી મર્યાદિત હોય છે. અહેવાલોએ દર્શાવ્યું છે કે સ્થાન-આધારિત વર્ગીકરણ પરમાણુ લાક્ષણિકતાઓ માટે સૌથી વધુ સુસંગત છે, જે અંતર્ગત પેશી-વિશિષ્ટતાની અસરોને સૂચિત કરે છે. સામાન્ય એપેન્ડાઇમલ કોષોને કેન્સરગ્રસ્ત કોષોમાં પરિવર્તિત કરતી ઓન્કોજેનિક ઘટનાઓથી એપેન્ડાઇમોમા ઉત્પન્ન થાય છે. તાજેતરના પુરાવા સૂચવે છે કે પ્રાથમિક કોષો રેડિયલ ગ્લિયા છે. હિસ્ટોલોજીકલ રીતે સમાન એપેન્ડીમોમા ગાંઠોમાં આનુવંશિક ફેરફારો એકદમ વિજાતીય છે. નિદાનની લાક્ષણિકતાઓ તુલનાત્મક જીનોમિક સંકરણ (સી. જી. એચ.) પ્રયોગોએ દર્શાવ્યું છે કે બાળરોગની ગાંઠોમાં સંખ્યાબંધ જીનોમિક વિસંગતતાઓ હોય છે જે પુખ્ત વયના એપેન્ડીમોમામાં જોવા મળતી નથી, જેમાં સંપૂર્ણ રંગસૂત્ર અસંતુલનનું ઊંચું પ્રમાણ હોય છે. એપિથેલિયલ મેમ્બ્રેન એન્ટિજેન એપેન્ડીમોમાને અન્ય બાળરોગ સી. એન. એસ. ગાંઠોથી અલગ પાડવામાં મદદ કરે છે તેવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. ગાંઠના પ્રસારને નિર્ધારિત કરવા માટે ન્યુરાક્સિસ એમ. આર. ઇમેજિંગ અને કટિ CSF કોષવિજ્ઞાન મૂલ્યાંકન વ્યાપકપણે સ્વીકૃત પદ્ધતિઓ છે. વિભેદક નિદાન એકવાર ગાંઠની શંકા થઈ જાય પછી, મેડુલોબ્લાસ્ટોમા, ડિફ્યુઝ એસ્ટ્રોસાયટોમા, પિલોસાયટીક એસ્ટ્રોસાયટોમા અને એપેન્ડિમોમા પશ્ચાદવર્તી ફોસા ગાંઠો તરીકે વિભેદક નિદાનમાં રહે છે. જો કે, ગેલેક્ટિન-3 માટે માત્ર પિલોસાયટીક એસ્ટ્રોસાયટોમા અને એપેન્ડિમોમા હકારાત્મક રીતે ડાઘ કરે છે. એપેન્ડીમોમાના પેટા પ્રકારને પરમાણુ માધ્યમો દ્વારા પણ સંકુચિત કરી શકાય છે. દાખલા તરીકે, માયક્સોપાપિલરી એપેન્ડ્યોમામાં HOXB5, PLA2G5 અને ITIH2ની ઉચ્ચ અભિવ્યક્તિ જોવા મળી છે. જનીન અભિવ્યક્તિ રૂપરેખા પ્રયોગ દર્શાવે છે કે અનુલેખન પરિબળોના એસ. ઓ. એક્સ પરિવારના ત્રણ સભ્યો પણ મેડુલોબ્લાસ્ટોમા અને એપેન્ડીમોમા વચ્ચે ભેદભાવપૂર્ણ શક્તિ ધરાવે છે. હિસ્ટોલોજી વિના, ગ્રેડ II વિરુદ્ધ ગ્રેડ III એનાપ્લાસ્ટિક એપેન્ડીમોમામાં તફાવત કરવો મુશ્કેલ છે કારણ કે ચુંબકીય પ્રતિધ્વનિ ઇમેજિંગ પર કોઈ રચનાત્મક તફાવત નથી. પૂર્વસૂચન લક્ષણો સામાન્ય રીતે, બાળરોગના એપેન્ડિમોમા પુખ્ત વયના એપેન્ડિમોમા કરતાં ઓછા અનુકૂળ પૂર્વસૂચન સાથે સંકળાયેલા હોય છે, અને નાના બાળરોગના દર્દીઓના એપેન્ડિમોમા વૃદ્ધ બાળરોગના દર્દીઓના એપેન્ડિમોમા કરતાં ઓછા અનુકૂળ હોય છે. પશ્ચાદવર્તી ફોસામાં થતી ગાંઠો પણ ઓછી અનુકૂળ પૂર્વસૂચન હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. પેડિયાટ્રિક ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ એપેન્ડીમોમામાં TERT ની અભિવ્યક્તિ ટેલોમેરેઝ પ્રવૃત્તિ અને ગાંઠની પ્રગતિ સાથે સંકળાયેલી છે અને અસ્તિત્વ સાથે નકારાત્મક રીતે સંકળાયેલી છે. પ્રોટીન ન્યુક્લિયોલિન અને એમ. એમ. પી. 2 અને એમ. એમ. પી. 14 ની અભિવ્યક્તિ બાળરોગના એપેન્ડીમોમાના કિસ્સાઓમાં પ્રગતિ મુક્ત અસ્તિત્વ સાથે વિપરિત રીતે સંકળાયેલી હોવાનું જાણવા મળ્યું છે, જોકે આર. ટી. કે.-1 પરિવારના સભ્યો સહસંબંધિત ન હતા. ટ્યુમર માઇક્રોઇન્વેશન, વિવિધ ઇમેજિંગ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને સારી રીતે સીમાંકિત દેખાતી ગાંઠોમાં પણ, વિપરીત રીતે સંકળાયેલ with|progression-મુક્ત અને એકંદર અસ્તિત્વ હોવાનું જણાયું હતું. કેટલાક પુરાવા સૂચવે છે કે રંગસૂત્ર 6q25.3 કાઢી નાખવાથી બાળરોગના એપેન્ડિમોમામાં જીવિત રહેવાનો વધારાનો લાભ મળી શકે છે. બાળરોગના એપેન્ડીમોમા માટે સારવાર કેમોથેરાપી રેજિમેન્ટ્સે માત્ર સામાન્ય લાભ આપ્યો છે અને પુનરાવર્તન અને અસ્તિત્વ ટકાવી રાખવામાં વિચ્છેદનની માત્રા સૌથી સ્પષ્ટ પરિબળ છે. બાળરોગના એપેન્ડીમોમામાં નબળા પરિણામ સાથે TERT અભિવ્યક્તિનું જોડાણ કેટલાક સંશોધકોને એવું સૂચવવા માટે પ્રેરિત કરે છે કે ટેલોમેરેઝ અવરોધ એ બાળરોગના એપેન્ડીમોમા માટે અસરકારક સહાયક ઉપચાર હોઈ શકે છે. વધુમાં, પ્રાથમિક ગાંઠ અલગ કોષોનો ઉપયોગ કરીને ઈન વિટ્રો પ્રયોગોના ડેટા સૂચવે છે કે ટેલોમેરેઝ પ્રવૃત્તિનું અવરોધ કોષના પ્રસારને અટકાવી શકે છે અને પ્રાથમિક ગાંઠમાં ઉચ્ચ ટેલોમેરેઝ પ્રવૃત્તિના નિરીક્ષણ સાથે સુસંગત, ડીએનએને નુકસાન પહોંચાડતા એજન્ટો પ્રત્યે કોષોની સંવેદનશીલતામાં વધારો કરી શકે છે. વધુમાં, કારણ કે એપ્યુરિનિક/એપીરિમિડીનિક એન્ડોન્યુક્લીઝ (એપીઇ 1) બાળરોગના એપેન્ડીમોમામાં કિરણોત્સર્ગ પ્રતિકાર પ્રદાન કરે છે, એવું સૂચવવામાં આવ્યું છે કે એપી એન્ડો પ્રવૃત્તિના અવરોધક પણ કિરણોત્સર્ગ સંવેદનશીલતાને પુનઃસ્થાપિત કરી શકે છે. બાળરોગના એપેન્ડીમોમાના ઇન્ફ્રાટેન્ટોરિયલ જૂથમાં, રેડિયોથેરાપી 5 વર્ષના અસ્તિત્વમાં નોંધપાત્ર વધારો કરતી જોવા મળી હતી. જો કે, સ્ટીરિયોટેક્ટિક રેડિયોસર્જરીની પૂર્વલક્ષી સમીક્ષા દર્શાવે છે કે તે એવા દર્દીઓને માત્ર એક સામાન્ય લાભ પૂરો પાડે છે જેઓ અગાઉ વિચ્છેદન અને કિરણોત્સર્ગમાંથી પસાર થયા હતા. જો કે અન્ય સુપરટેન્ટોરિયલ ગાંઠોમાં વધુ સારું પૂર્વસૂચન હોય છે, સુપરટેન્ટોરિયલ એનાપ્લાસ્ટિક એપેન્ડિમોમા એ સૌથી આક્રમક એપેન્ડિમોમા છે અને પ્રારંભિક પુનરાવૃત્તિને રોકવામાં ન તો કુલ ઉચ્છેદન કે ન તો પોસ્ટઑપરેટિવ ઇરેડિયેશન અસરકારક હોવાનું જણાયું હતું. ઇન્ફ્રાટેન્ટોરિયલ એપેન્ડીમોમાના વિચ્છેદન પછી, શેષ ગાંઠ બાજુની વિરુદ્ધ મધ્યસ્થ ગાંઠોમાં વધુ સંભવિત હોય છે, જેને રેડીયોલોજીકલ રીતે પૂર્વ-ઓપરેટિવ રીતે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. આ કિસ્સાઓમાં આઈટ્રોજેનિક અસરોને ટાળતી વખતે સંપૂર્ણ વિચ્છેદનમાં મદદ કરવા માટે સેરેબેલોમેડ્યુલરી ફિશર વિચ્છેદન જેવી ચોક્કસ તકનીકોની દરખાસ્ત કરવામાં આવી છે. પુનરાવર્તન માટે સર્વેલન્સ ન્યુરોઇમેજિંગ માત્ર નિરીક્ષણ પર દર્દીઓને વધારાનું અસ્તિત્વ પૂરું પાડે છે. બાયોકેમિકલ માર્કર્સ એચ. ટી. ઈ. આર. ટી. અને વાય. એચ. 2એ. એક્સ. પૂર્વસૂચન અને ઉપચારની પ્રતિક્રિયા માટે નિર્ણાયક માર્કર્સ છે. ઉચ્ચ એચ. ટી. ઈ. આર. ટી. અને નીચી વાય. એચ. 2એ. એક્સ. અભિવ્યક્તિ ઉપચારના નબળા પ્રતિસાદ સાથે સંકળાયેલી છે. આ ચિહ્નોની ઉચ્ચ અથવા નીચી અભિવ્યક્તિ ધરાવતા દર્દીઓ મધ્યમ પ્રતિભાવ જૂથો બનાવે છે. પુનરાવર્તન વય> 5 વર્ષ માટે 5 વર્ષનું રોગ મુક્ત અસ્તિત્વ 50-60% છે. અન્ય એક અહેવાલમાં 51 ટકા પ્રગતિ-મુક્ત અસ્તિત્વ સાથે લગભગ 65 ટકા જેટલું સમાન 5 વર્ષનું અસ્તિત્વ જોવા મળ્યું હતું. 10 વર્ષનો રોગ-મુક્ત અસ્તિત્વ 40-50% છે. નાની ઉંમરના લોકોએ 5 અને 10 વર્ષના બચવાનો દર ઓછો દર્શાવ્યો હતો. 2006ના એક અભ્યાસમાં 133 દર્દીઓનું નિરીક્ષણ કરવામાં આવ્યું હતું જેમાં જાણવા મળ્યું હતું કે 31 (23.3%) માં પાંચ વર્ષના સમયગાળામાં રોગનું પુનરાવર્તન થયું હતું. સારવારના લાંબા ગાળાના પરિણામો અન્ય કીમોથેરાપીની તુલનામાં ઇમેટેલસ્ટેટ જેવા ટેલોમેરેઝ અવરોધકોનો ઉપયોગ ખૂબ ઓછો ઝેરી હોય તેવું લાગે છે. મોટાભાગના ટેલોમેરેઝ અવરોધકોની એકમાત્ર જાણીતી આડઅસર માત્રા-પ્રેરિત ન્યુટ્રોપેનિયા છે. ન્યુરોસાઇકોલોજીકલ ખામીઓ વિચ્છેદન, કિમોચિકિત્સા અને કિરણોત્સર્ગ તેમજ એન્ડોક્રિનોપેથીઝમાંથી પરિણમી શકે છે. વધુમાં, બાળરોગના કેન્સરમાંથી બચી ગયેલા લોકોમાં જઠરાંત્રિય ગૂંચવણોમાં વધારો જોવા મળ્યો છે. સંદર્ભો બાહ્ય લિંક્સ રાષ્ટ્રીય કેન્સર સંસ્થાની વેબસાઇટ cancer.net મેડપિક્સ ઇમેજિંગ એન્ડ ડાયગ્નોસિસ બ્રેઇન ટ્યુમર પેડિયાટ્રિક કેન્સર